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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 三叉神經(jīng)鞘瘤（trigeminalneurinoma）的治療選擇-手術(shù)OR立體定向放療/SABRtrigeminalneurinoma聽神經(jīng)瘤的治療選擇/橋腦一小腦角（CPA）綜合征-手術(shù)or立體定向放療聽神經(jīng)瘤（acoustictumor）的治療選擇-手術(shù)OR立體東西放療OR隨訪觀察立體定向中央放射消融（SCART）-iSABR-SRS-SABR-SBRT-TOMO放療一、概述三叉神經(jīng)鞘瘤占顱內(nèi)腫瘤的0.2%~1%,在顱神經(jīng)腫瘤中僅次于聽神經(jīng)瘤而居第二位。為良性腫瘤,常見于35~60歲,女性多發(fā),男女比例為1:2。起源于三叉神經(jīng)髓鞘的神經(jīng)膜細(xì)胞,常見囊性變和出血壞死,有包膜,屬腦外腫瘤。瘤體常發(fā)生于中顱窩巖骨尖部的三叉神經(jīng)半月節(jié),可沿一個(gè)或多個(gè)分支蔓延，也可發(fā)生于后顱窩三叉神經(jīng)根上進(jìn)人橋小腦角區(qū)。三叉神經(jīng)鞘瘤中有50%源于三叉神經(jīng)半月節(jié),25%起于中顱窩三叉神經(jīng)根神經(jīng)節(jié),屬硬膜內(nèi)腫瘤;另25%常見中、后顱窩,系硬膜內(nèi)、外硬膜腫瘤。根據(jù)腫瘤的生長特點(diǎn)分為跨顱窩型、顱中窩型和顱后窩型。二、臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)可歸納為三個(gè)主要方面,即三叉神經(jīng)癥狀、鄰近組織侵害癥狀及顱內(nèi)高壓癥。(一)三叉神經(jīng)癥狀為首發(fā)癥狀,發(fā)生率最高,早期主要表現(xiàn)為患側(cè)顏面肉跳、面部及口腔麻木感、痛覺減退、及角膜反射遲鈍或消失;其次為癥狀性三叉神經(jīng)痛,咀嚼肌、顳肌萎縮。三叉神經(jīng)眼支損害可有頑固性角膜炎。(二)鄰近組織侵害癥狀取決于腫瘤的起始部位和發(fā)展方向。顱中窩型可因向內(nèi)侵及海綿竇,向前侵及眶上裂而引起患側(cè)突眼,外展及動(dòng)眼神經(jīng)麻痹、視力障礙等。壓迫顳葉產(chǎn)生癲病、幻嗅。顱中窩型易破壞顱底形成顱內(nèi)外溝通瘤。顱后窩型則多表現(xiàn)橋腦小腦角綜合癥,包括Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ顱顱神經(jīng)損害、錐體束征、小腦性共濟(jì)失調(diào)及眼震。腫瘤向下發(fā)展可損害后組顱神經(jīng)。啞鈴型腫瘤可兼有前二型癥狀,但多以腫瘤首發(fā)或主體部位的癥狀為主。(三)顱內(nèi)高壓癥腫瘤體積過大或壓迫導(dǎo)水管、四腦室產(chǎn)生腦積水時(shí)可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高.三、輔助檢查(一)顱腦CT表現(xiàn)顱中窩和顱后窩交界處卵圓形或啞鈴形腫物,呈等密度或低密度。瘤體周圍一般無腦水腫。相鄰腦池和腦室可受壓變形。題骨巖部尖端破壞。增強(qiáng)后實(shí)性者呈均一強(qiáng)化.囊性變者呈環(huán)狀強(qiáng)化。騎跨顱中窩、顱后窩者呈啞鈴狀,為三叉神經(jīng)鞘瘤特征性表現(xiàn)。CT典型圖像如圖1-6-9和圖1-6-10所示。(二)MRI檢查由于MRI具有多維成像和無顱骨偽影的特點(diǎn)，是診斷三叉神經(jīng)鞘瘤重要的檢查方法。MR表現(xiàn);巖骨尖部或跨越中后顱窩的圓形、類圓形或啞鈴狀腫物、T1WI像為低或等信號。T2WI像為高或等信號，病灶周圍一般無水腫，相鄰腦池和腦室可受壓變形。增強(qiáng)后多數(shù)明顯均一強(qiáng)化,少數(shù)囊變者環(huán)形強(qiáng)化。MRI典型圖像如圖四、診斷與鑒別診斷(一)診斷本病根據(jù)臨床表現(xiàn)及輔助檢查多數(shù)可明確診斷。(二)鑒別診斷主要與腦膜瘤和聽神經(jīng)瘤相鑒別。1.橋小腦角區(qū)腦膜瘤:呈類形或半圓形,基底寬與巖骨相連,邊緣清楚,囊性變較少,局部骨質(zhì)為增生性改變,瘤體顯著強(qiáng)化,可見“鼠尾征”。內(nèi)聽道往往不擴(kuò)大。若腦膜瘤伴鈣化,腫瘤邊緣環(huán)繞不規(guī)則T2WI像高信號水腫區(qū)，結(jié)合局部骨質(zhì)增生及腦膜增厚等表現(xiàn)診斷不難。2.聽神經(jīng)瘤:為橋腦小腦角區(qū)圓形或類圓形腫塊,T1WI呈稍低或等信號，T2WI呈高信號,以內(nèi)聽道口為中心改變,內(nèi)聽道擴(kuò)大,通常不跨越顱窩。五、治療(一)手術(shù)治療應(yīng)盡早手術(shù)治療,并應(yīng)爭取全切除。一期全切除困難者,亦應(yīng)爭取大部或次全切除，若情況允許,可行二期手術(shù),以期根治。1.手術(shù)人路①后窩型宜采用一側(cè)枕下橋小腦角入路。②顱中窩型及啞鈴型與顱底結(jié)構(gòu)關(guān)系密切,可侵及海綿竇、頸內(nèi)動(dòng)脈、眶部、巖骨甚更廣泛的組織結(jié)構(gòu)、且可形成顱底溝通瘤,因此應(yīng)根據(jù)不同情況采取適宜的手術(shù)路徑。③對于體積較大的腫瘤除應(yīng)盡量采取顱底人路外,有時(shí)尚需采取聯(lián)合入路,如啞鈴型腫瘤在幕上、下部分均較大時(shí),幕上下聯(lián)合入路會(huì)提供更多的腫瘤全切除機(jī)會(huì)。④對于大的顱底溝通瘤,特別是顱內(nèi)、外瘤體均較大時(shí),單純顱底或領(lǐng)面入路均會(huì)感到困難,宜采取經(jīng)題下一耳前一題下窩人路,可提高全切除率,降低術(shù)后并發(fā)癥。2.術(shù)中注意要點(diǎn):可參照“巖斜區(qū)腦膜瘤”、“海綿竇腦膜瘤”等章節(jié)。3.手術(shù)前后典型圖像如圖1-6-15和圖1-6-16所示。(二)放射治療參見聽神經(jīng)瘤(三)藥物治療對腫瘤無效（×）。對癥治療可減輕三叉神經(jīng)痛的癥狀2023年08月11日
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牛建星主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 患者女性26歲，于2021年11月無明顯誘因出現(xiàn)視物重影，主要為遠(yuǎn)處重影，未重視，2022年6月逐漸出現(xiàn)視物重影加重，同時(shí)伴有右側(cè)肢體乏力，行走不利，間斷出現(xiàn)耳鳴，休息可緩解，8月出現(xiàn)飲水嗆咳，10月出現(xiàn)吞咽困難及頭部脹痛，偶有惡心嘔吐，就診于威海衛(wèi)醫(yī)院行頭顱核磁提示：右側(cè)顱底內(nèi)可見啞鈴狀團(tuán)塊影，邊緣清楚，周圍腦組織受壓，中腦導(dǎo)水管受壓，第三腦室稍擴(kuò)張，中線居中，考慮神經(jīng)源性腫瘤可能性大?；颊呒凹覍贋檫M(jìn)一步治療來就診。根據(jù)患者影像學(xué)檢查及現(xiàn)病史，考慮右側(cè)三叉神經(jīng)鞘瘤可能性大，腫瘤體積大，周圍組織明顯受壓，為避免病情進(jìn)展腦疝形成，建議手術(shù)切除病變。入院后完善術(shù)前準(zhǔn)備，擇期行右側(cè)慕上下開顱中、后顱窩占位性病變切除術(shù)?側(cè)腦室外引流術(shù)。術(shù)中分塊切除腫瘤組織，手術(shù)順利結(jié)束。術(shù)后患者神志清楚，精神好，面部感覺正常，眼球運(yùn)動(dòng)正常，四肢感覺運(yùn)動(dòng)正常。術(shù)后恢復(fù)好2022年12月30日104
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 隨著互聯(lián)網(wǎng)技術(shù)和智能手機(jī)的發(fā)展，越來越多的朋友在身體出現(xiàn)不適的時(shí)候，會(huì)首先在網(wǎng)絡(luò)上咨詢。 近日，有朋友咨詢“顱底三叉神經(jīng)鞘瘤有什么方法治療？”借著這個(gè)機(jī)會(huì)簡單的介紹一下三叉神經(jīng)鞘瘤。唐都醫(yī)院神經(jīng)外科賈棟 三叉神經(jīng) 要認(rèn)識三叉神經(jīng)鞘瘤，首先認(rèn)識一下三叉神經(jīng)。 在人體的顱腦中共有12對顱神經(jīng)，其中第5對顱神經(jīng)具有眼神經(jīng)、上頜神經(jīng)及下頜神經(jīng)三個(gè)分支。因此，被稱為三叉神經(jīng)。 三叉神經(jīng)主要管理淺表感覺，主要控制運(yùn)動(dòng)及部分咀嚼肌，負(fù)責(zé)咀嚼和咬合。 三叉神經(jīng)鞘瘤 三叉神經(jīng)鞘瘤，顧名思義是起源于三叉神經(jīng)的腫瘤。 三叉神經(jīng)鞘瘤是一種發(fā)生于顱底、起源于雪旺細(xì)胞的顱內(nèi)外周神經(jīng)鞘瘤。 從臨床統(tǒng)計(jì)來看，三叉神經(jīng)鞘瘤發(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤的0.36%,占顱底神經(jīng)鞘瘤的8%僅次于最常見的聽神經(jīng)鞘瘤。 臨床表現(xiàn) 三叉神經(jīng)鞘瘤是良性腫瘤，生長緩慢。 臨床上，三叉神經(jīng)鞘瘤患者早期多出現(xiàn)一側(cè)面部陣發(fā)性疼痛、麻木或同側(cè)三叉神經(jīng)痛。隨著病情的加重，患者可能表現(xiàn)出咀嚼肌無力及萎縮。 除此之外，當(dāng)三叉神經(jīng)鞘瘤位于后顱窩時(shí)，腫瘤可能累及面聽神經(jīng)，表現(xiàn)出聽力減退和同側(cè)面癱；當(dāng)腫瘤沒有及時(shí)處理、不斷生長的時(shí)候，患者可能出現(xiàn)惡心嘔吐等高顱壓癥狀。 治療 手術(shù)治療是三叉神經(jīng)鞘瘤的治療首選。 臨床上，對于存在明顯手術(shù)指征，沒有明顯手術(shù)禁忌的患者，治療首先選擇手術(shù)切除。 三叉神經(jīng)鞘瘤手術(shù)應(yīng)該根據(jù)腫瘤的類型、位置等因素，在保護(hù)周圍頸內(nèi)動(dòng)脈，海綿竇，視神經(jīng)和動(dòng)眼神經(jīng)等組織的前提下，盡可能全部切除腫瘤。 一般來說，全切腫瘤基本上可以治愈三叉神經(jīng)鞘瘤。 近年來，隨著醫(yī)療技術(shù)和醫(yī)療設(shè)備的發(fā)展，手術(shù)全切三叉神經(jīng)鞘瘤的概率不斷提高，手術(shù)并發(fā)癥越來越少。 關(guān)于網(wǎng)絡(luò)咨詢 網(wǎng)絡(luò)咨詢雖然方便，但是很多時(shí)候只能簡單了解患者病情，并不能完全診斷。因此，一定要明確：網(wǎng)絡(luò)診斷不能代替面診，明確病情還是要到醫(yī)院結(jié)合體征、影像檢查等！2020年07月29日1386
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趙帆副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 華山醫(yī)院神經(jīng)外科 趙帆 三叉神經(jīng)鞘瘤，顧名思義是起源于三叉神經(jīng)的腫瘤，是一種比較常見的良性顱底腫瘤。三叉神經(jīng)是人的第五對顱神經(jīng)。因?yàn)橛腥齻€(gè)分支，所以稱之為三叉神經(jīng)。三叉神經(jīng)主要掌管面部的感覺和咬東西的力氣。所以三叉神經(jīng)受到影響以后可能會(huì)出現(xiàn)臉麻疼痛和咀嚼無力。如果懷疑是三叉神經(jīng)鞘瘤需要做頭顱磁共振以進(jìn)一步明確。手術(shù)是三叉神經(jīng)鞘瘤的首選治療方法。但是三叉神經(jīng)鞘瘤本身的位置非常深，而且有可能范圍很廣，會(huì)延伸到中后顱窩。所以手術(shù)難度較高，手術(shù)的并發(fā)癥也比較多。如果是小的病灶，或者有其他原因沒法手術(shù)的患友，也可以進(jìn)行立體定向放射外科如伽馬刀治療。我們醫(yī)療組處理類似病例的經(jīng)驗(yàn)非常豐富。根據(jù)腫瘤的位置特點(diǎn)決定不同的手術(shù)方法，綜合評估后，運(yùn)用最合理的路徑進(jìn)行腫瘤切除，有利于病人術(shù)后的恢復(fù)，減少神經(jīng)功能的損傷。有問題歡迎來我門診或網(wǎng)上咨詢。華山醫(yī)院神經(jīng)外科 趙帆 教授 專家門診出診時(shí)間：每周三上午出診地點(diǎn)：華山醫(yī)院西院（上海市閔行區(qū)金光路958號）門診一樓15診室2020年07月01日1779
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萬經(jīng)海主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 在說神經(jīng)瘤之前，先科普一下神經(jīng)系統(tǒng)。神經(jīng)系統(tǒng)包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)，前者包括腦和脊髓，豆腐狀；后者為從腦和脊髓發(fā)出的支配全身各個(gè)部位的神經(jīng)，線索狀。老百姓常說的“神經(jīng)瘤”其實(shí)都不是準(zhǔn)確的科學(xué)術(shù)語，確切地說應(yīng)該是“神經(jīng)源性腫瘤”，一般是指的起源于周圍神經(jīng)的腫瘤的總稱。分類(1)神經(jīng)鞘瘤每根神經(jīng)由神經(jīng)纖維和包裹神經(jīng)纖維的鞘膜構(gòu)成，神經(jīng)纖維像電線的導(dǎo)體，鞘膜像絕緣層。神經(jīng)鞘瘤起源于鞘膜，手術(shù)可以把腫瘤從神經(jīng)纖維上分離下來。常見的神經(jīng)鞘瘤有聽神經(jīng)瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤、舌下神經(jīng)鞘瘤以及椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤。(2)神經(jīng)纖維瘤起源于神經(jīng)纖維，神經(jīng)纖維穿行于腫瘤之中，手術(shù)不能把神經(jīng)纖維和腫瘤分開，可以發(fā)生在神經(jīng)主干上，但更多發(fā)生在外周神經(jīng)的末梢部位，包括單發(fā)、多發(fā)、叢狀、黑色素神經(jīng)纖維瘤。(3)神經(jīng)纖維瘤病是一種特殊類型的神經(jīng)源性腫瘤，為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害。根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經(jīng)纖維瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ），主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。(4)惡性周圍神經(jīng)鞘瘤前三類都屬良性腫瘤，第四類即惡性周圍神經(jīng)鞘瘤，預(yù)后差。早期癥狀了解早期癥狀有助于早期發(fā)現(xiàn)、早期治療?！吧窠?jīng)瘤”的早期癥狀和腫瘤生長的部位有關(guān)。(1)聽神經(jīng)瘤：單側(cè)耳鳴和聽力下降。(2)三叉神經(jīng)鞘瘤：一側(cè)面部麻木、疼痛等。(3)面神經(jīng)鞘瘤：一側(cè)面癱、聽力下降等。(4)頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤：聲音嘶啞、喝水容易嗆、吞咽困難等。(5)舌下神經(jīng)鞘瘤：一側(cè)舌肌萎縮，發(fā)音異常、吞咽困難等。(6)椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤：主要有三大癥狀：疼痛、感覺運(yùn)動(dòng)障礙和大小便障礙。疼痛又稱根性痛，腫瘤位于頸部的為頸枕部、肩部、胳膊疼痛，位于上胸段的多為胸背部疼痛，位于下胸段的可出現(xiàn)腹部疼痛，位于腰骶段的多為腿部疼痛。壓迫脊髓可能出現(xiàn)一側(cè)肢體偏癱、另一側(cè)肢體感覺障礙。早期大小便障礙為小便費(fèi)力和便秘。(7)周圍性神經(jīng)纖維瘤：多為皮下包塊。檢查如果出現(xiàn)了以上的癥狀，并且逐漸加重，需要及時(shí)去醫(yī)院就診。磁共振（MRI）為首選，可顯示腫瘤的形態(tài)、位置、大小等，CT可顯示骨質(zhì)的改變，CT血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）可顯示與周圍重要血管的關(guān)系。治療絕大多數(shù)“神經(jīng)瘤”是良性的，手術(shù)切除干凈了能夠治愈。如果腫瘤體積較小或手術(shù)后腫瘤殘余，可用伽馬刀、射波刀等放射治療；如果腫瘤較小且無明顯癥狀的病人也可隨訪觀察。至于惡性周圍性神經(jīng)鞘瘤應(yīng)采取手術(shù)、放療、化療等綜合治療策略，延長病人的生存時(shí)間。2020年04月22日2434
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三叉神經(jīng)瘤相關(guān)科普號
趙帆醫(yī)生的科普號
趙帆 副主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院
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柯超醫(yī)生的科普號
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