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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述三尖瓣閉鎖是先天性心臟病的一種?；颊哂倚姆颗c右心室之間的三尖瓣沒有發(fā)育開通，導(dǎo)致血流受阻，右心室沒有血流難以發(fā)育。三尖瓣閉鎖患者會缺氧，導(dǎo)致易疲勞、氣短和皮膚顏色青紫。三尖瓣閉鎖需要分期手術(shù)，大多數(shù)術(shù)后能長大成人，盡管經(jīng)常需要再次手術(shù)。癥狀三尖瓣閉鎖患兒生后即有明顯癥狀，包括：紫紺，皮膚、嘴唇顏色青紫；呼吸困難；易疲勞，喂養(yǎng)時明顯；增重、發(fā)育緩慢。有些三尖瓣閉鎖患兒發(fā)展為心力衰竭，包括以下癥狀：疲倦；氣短；下肢水腫；腹水；因為積液迅速增重。什么時候需要看醫(yī)生如果您或您的孩子有上述癥狀需要看醫(yī)生原因三尖瓣閉鎖是由于先天性心臟病發(fā)育異常。一些遺傳因素如唐氏綜合癥等會增加三尖瓣閉鎖等先天性心臟病的發(fā)病率，但具體原因未知。心臟如何工作心臟主要由四個空腔組成，上部的兩個腔為心房，負(fù)責(zé)回收血液；下部的兩個腔為心室，負(fù)責(zé)泵血。全身各處的低氧血回收入右心房，然后通過三尖瓣進入右心室，右心室將這些低氧血經(jīng)肺動脈瓣泵入肺動脈到達肺臟進行氧和。肺臟內(nèi)高氧血回收入左心房，通過二尖瓣進入左心室，左心室將這些高氧血通過主動脈瓣泵入主動脈流向全身各處。心臟中四個瓣膜交替開關(guān)，起到單向閥門作用，使血流方向保持單向。每個瓣膜由兩到三個堅韌的結(jié)締組織瓣葉構(gòu)成，瓣膜關(guān)閉時阻止血液從下一個腔返流回先前的腔。右心室的非氧和血通過肺動脈瓣進入肺臟進行氧和。三尖瓣閉鎖的改變?nèi)獍觊]鎖患者由于三尖瓣沒發(fā)育其右心系統(tǒng)無法正常泵血，右心房向右心室的血流受阻。由于缺少血流，右心室通常較小、發(fā)育差。右心房的血通過房間隔上的缺損或擴大的卵圓孔流入左心房進而流入左心室。心房上的卵圓孔和未閉的動脈導(dǎo)管作為連接左右側(cè)心臟的通路自然存在，通常生后自行關(guān)閉。為了維持循環(huán)，三尖瓣閉鎖患兒需要藥物維持這些通路開放或者通過手術(shù)創(chuàng)造通路。許多三尖瓣閉鎖患者合并室間隔缺損，左心室內(nèi)的血液通過室間隔缺損流入右心室進入肺臟進行氧和。右心室和肺動脈之間的肺動脈瓣可能狹窄，減少入肺的血量。如果肺動脈瓣不狹窄且室間隔缺損過大的話，肺內(nèi)血流會過多導(dǎo)致心力衰竭。有些患兒合并其他心臟畸形。危險因素多數(shù)先天性心臟病如三尖瓣閉鎖等的具體原因未知，以下因素可能會增加先天性心臟病的發(fā)病率：媽媽孕早期風(fēng)疹等病毒感染；父母之一有先天性心臟??；高齡孕婦；媽媽肥胖；孕期飲酒；孕前或孕期吸煙；孕婦糖尿病控制不佳；孕期藥物使用，如某些痤瘡藥物、抗癲癇藥物和精神類藥物；21三體綜合征又稱唐氏綜合癥。并發(fā)癥三尖瓣閉鎖危及生命的主要并發(fā)癥為組織缺氧。遠期并發(fā)癥目前治療盡管能改善預(yù)后，延長患者生命，但可能出現(xiàn)以下遠期并發(fā)癥：血栓形成導(dǎo)致肺栓塞或中風(fēng)；易疲勞、活動耐量差；心律失常；腎病或肝病。預(yù)防先天性心臟病如三尖瓣閉鎖等無法完全避免。如果有先天性心臟病家族史或有孩子患先天性心臟病，孕前要咨詢醫(yī)生探討相關(guān)發(fā)病風(fēng)險。孕前采取以下措施可能減少孩子患病風(fēng)險：攝入足量葉酸：每天攝入含400微克葉酸的復(fù)合維生素，減少神經(jīng)系統(tǒng)和心臟發(fā)育異?？赡苄?。合理用藥：孕期服用藥物、中草藥、保健品等都要咨詢醫(yī)生。孕期避免飲酒和吸煙：吸煙飲酒都會增加先天性心臟病發(fā)病率。遠離化學(xué)品：孕期盡可能遠離清潔用品、顏料等化學(xué)品。2021年03月23日
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