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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述三尖瓣閉鎖是先天性心臟病的一種。患者右心房與右心室之間的三尖瓣沒有發(fā)育開通，導(dǎo)致血流受阻，右心室沒有血流難以發(fā)育。三尖瓣閉鎖患者會(huì)缺氧，導(dǎo)致易疲勞、氣短和皮膚顏色青紫。三尖瓣閉鎖需要分期手術(shù)，大多數(shù)術(shù)后能長大成人，盡管經(jīng)常需要再次手術(shù)。癥狀三尖瓣閉鎖患兒生后即有明顯癥狀，包括：紫紺，皮膚、嘴唇顏色青紫；呼吸困難；易疲勞，喂養(yǎng)時(shí)明顯；增重、發(fā)育緩慢。有些三尖瓣閉鎖患兒發(fā)展為心力衰竭，包括以下癥狀：疲倦；氣短；下肢水腫；腹水；因?yàn)榉e液迅速增重。什么時(shí)候需要看醫(yī)生如果您或您的孩子有上述癥狀需要看醫(yī)生原因三尖瓣閉鎖是由于先天性心臟病發(fā)育異常。一些遺傳因素如唐氏綜合癥等會(huì)增加三尖瓣閉鎖等先天性心臟病的發(fā)病率，但具體原因未知。心臟如何工作心臟主要由四個(gè)空腔組成，上部的兩個(gè)腔為心房，負(fù)責(zé)回收血液；下部的兩個(gè)腔為心室，負(fù)責(zé)泵血。全身各處的低氧血回收入右心房，然后通過三尖瓣進(jìn)入右心室，右心室將這些低氧血經(jīng)肺動(dòng)脈瓣泵入肺動(dòng)脈到達(dá)肺臟進(jìn)行氧和。肺臟內(nèi)高氧血回收入左心房，通過二尖瓣進(jìn)入左心室，左心室將這些高氧血通過主動(dòng)脈瓣泵入主動(dòng)脈流向全身各處。心臟中四個(gè)瓣膜交替開關(guān)，起到單向閥門作用，使血流方向保持單向。每個(gè)瓣膜由兩到三個(gè)堅(jiān)韌的結(jié)締組織瓣葉構(gòu)成，瓣膜關(guān)閉時(shí)阻止血液從下一個(gè)腔返流回先前的腔。右心室的非氧和血通過肺動(dòng)脈瓣進(jìn)入肺臟進(jìn)行氧和。三尖瓣閉鎖的改變?nèi)獍觊]鎖患者由于三尖瓣沒發(fā)育其右心系統(tǒng)無法正常泵血，右心房向右心室的血流受阻。由于缺少血流，右心室通常較小、發(fā)育差。右心房的血通過房間隔上的缺損或擴(kuò)大的卵圓孔流入左心房進(jìn)而流入左心室。心房上的卵圓孔和未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管作為連接左右側(cè)心臟的通路自然存在，通常生后自行關(guān)閉。為了維持循環(huán)，三尖瓣閉鎖患兒需要藥物維持這些通路開放或者通過手術(shù)創(chuàng)造通路。許多三尖瓣閉鎖患者合并室間隔缺損，左心室內(nèi)的血液通過室間隔缺損流入右心室進(jìn)入肺臟進(jìn)行氧和。右心室和肺動(dòng)脈之間的肺動(dòng)脈瓣可能狹窄，減少入肺的血量。如果肺動(dòng)脈瓣不狹窄且室間隔缺損過大的話，肺內(nèi)血流會(huì)過多導(dǎo)致心力衰竭。有些患兒合并其他心臟畸形。危險(xiǎn)因素多數(shù)先天性心臟病如三尖瓣閉鎖等的具體原因未知，以下因素可能會(huì)增加先天性心臟病的發(fā)病率：媽媽孕早期風(fēng)疹等病毒感染；父母之一有先天性心臟病；高齡孕婦；媽媽肥胖；孕期飲酒；孕前或孕期吸煙；孕婦糖尿病控制不佳；孕期藥物使用，如某些痤瘡藥物、抗癲癇藥物和精神類藥物；21三體綜合征又稱唐氏綜合癥。并發(fā)癥三尖瓣閉鎖危及生命的主要并發(fā)癥為組織缺氧。遠(yuǎn)期并發(fā)癥目前治療盡管能改善預(yù)后，延長患者生命，但可能出現(xiàn)以下遠(yuǎn)期并發(fā)癥：血栓形成導(dǎo)致肺栓塞或中風(fēng)；易疲勞、活動(dòng)耐量差；心律失常；腎病或肝病。預(yù)防先天性心臟病如三尖瓣閉鎖等無法完全避免。如果有先天性心臟病家族史或有孩子患先天性心臟病，孕前要咨詢醫(yī)生探討相關(guān)發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。孕前采取以下措施可能減少孩子患病風(fēng)險(xiǎn)：攝入足量葉酸：每天攝入含400微克葉酸的復(fù)合維生素，減少神經(jīng)系統(tǒng)和心臟發(fā)育異常可能性。合理用藥：孕期服用藥物、中草藥、保健品等都要咨詢醫(yī)生。孕期避免飲酒和吸煙：吸煙飲酒都會(huì)增加先天性心臟病發(fā)病率。遠(yuǎn)離化學(xué)品：孕期盡可能遠(yuǎn)離清潔用品、顏料等化學(xué)品。2021年03月23日
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