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方明主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 腎內(nèi)科 1. 什么是腎病綜合征？這是當(dāng)血中大量蛋白質(zhì)漏到尿液中時的一種臨床名稱。 正常尿液應(yīng)幾乎不含蛋白質(zhì)。 在腎病綜合征中，由于血中大量蛋白質(zhì)漏到尿液中，可以導(dǎo)致血液中的蛋白質(zhì)水平下降。2. 腎病綜合征會引起什么癥狀？ #最明顯的癥狀通常是腳踝和腿部腫脹。有些時候多余的液體也可能在腹部和臉部附近堆積，尤其是在一夜之間。 在兒童和年輕人中，腳踝受到的影響較小，而腹部和面部受到的影響較大。腎病綜合征是踝關(guān)節(jié)腫脹的常見原因。（但不是所有腳踝腫脹都是腎病綜合征引起的，也可能是其他疾?。?#需要尿液檢查和血液檢查以確定是腎病綜合征尿中蛋白質(zhì)增多有時會使尿液起泡沫，但泡沫尿不代表腎臟病。#有些人感到疲倦腎病綜合征可能還會出現(xiàn)其他問題，這可能是由于血中某些特定蛋白質(zhì)丟失導(dǎo)致的結(jié)果。#感染：患者異常易感某些感染。#血脂升高：在長期患有腎病綜合癥的人中，膽固醇通常很高。 在治療之前，這可能會增加動脈變窄的風(fēng)險。#血栓形成：血液更有可能在靜脈中凝結(jié)，這可能會導(dǎo)致腿部靜脈血栓形成，偶爾還會引起其他地方的血栓形成。 其中一些可能需要額外的治療以防止它們發(fā)生。#急性腎損傷：在某些情況下，腎病綜合征因為疾病本身、并發(fā)癥以及藥物等因素出現(xiàn)急性腎損傷，但找到病因或誘因后大部分膜性腎病急性腎損傷都可以恢復(fù)。3. 需要做哪些檢查？ 一般情況下需要做很多血和尿的檢查以明確病因。但是，最重要的檢查是腎穿刺活檢。腎穿刺活檢是指在局部麻醉下，用針頭從背部進(jìn)入腎臟，取一小部分腎組織在顯微鏡下觀察，上述過程通常在超聲引導(dǎo)下進(jìn)行，一般比較安全。4. 我可以不做活檢嗎？ 有一些例外。 在兒童中，腎病綜合征幾乎總是由容易對治療產(chǎn)生反應(yīng)的疾病引起的，通常首先開始治療，只有在蛋白尿無法治愈時才進(jìn)行活檢。在糖尿病中，如果有充分的證據(jù)表明可能與糖尿病有關(guān)，則活檢可能不是必需的。在成年人中，可能有多種原因?qū)е履I病綜合征，因此腎穿刺活檢對于診斷和治療非常重要。隨著醫(yī)學(xué)研究的深入，已經(jīng)確定抗磷脂酶A2抗體（PLA2R）是原發(fā)性膜性腎病的特異性抗體之一，如果患者無法或不愿意行腎穿刺活檢術(shù)，目前認(rèn)為成年人大量蛋白尿情況下可以常規(guī)或先篩查抗PLA2R抗體以明確是否有原發(fā)性膜性腎病的情況，有助于指導(dǎo)病情及治療，判斷預(yù)后。5. 什么原因?qū)е履I病綜合癥？ 在許多情況下，找不到明確的原因。一些人可能存在潛在的原因，例如對藥物的過敏反應(yīng)，乙型肝炎等慢性感染和糖尿病。根據(jù)腎活檢病理結(jié)果，它分為多種病理類型。這些不同的病理類型對治療的反應(yīng)不同，可能對您的未來健康有不同的指導(dǎo)意義。6. 有什么治療方法？ #利尿劑可控制液體滯留的作用，利尿劑迫使腎臟在尿液中排出更多的鹽和水。#通過限制飲食中的鹽分含量和避免過多的水分?jǐn)z入可以幫助實現(xiàn)這一目標(biāo)。#如果能看到雙下肢水腫明顯，常常表示您體內(nèi)可能至少多余了5-10kg的水，則必須通過血液檢查明確病情、利尿治療和稱重，尤其是要每日稱體重，確保每天體重能較前一日減少1-2斤。#有些患者可能需要住院。#飲食–飲食中的蛋白質(zhì)不應(yīng)高于正常水平。避免過量鹽分非常重要。#血壓的控制（在腎臟疾病患者中通常很高）對所有患者都很重要。一種被稱為普利類或沙坦類的血壓藥物已被證明在保護(hù)腎臟功能和減少尿液中蛋白質(zhì)含量方面特別有效。您很可能會被處方為其中之一。有關(guān)高血壓和腎臟疾病的更多信息預(yù)防上述并發(fā)癥（感染，高膽固醇，血栓形成）的特殊治療也很重要，尤其是在腎病綜合征可能持續(xù)很長時間的情況下。7. 腎活檢病理結(jié)果出來怎么辦？根據(jù)活檢診斷出的腎臟疾病類型，可建議控制腎病綜合征病因的治療方法：1.無需特殊干預(yù)：某些腎病綜合癥病例會隨著時間的推移而改善，不需要特殊治療?；蛘咭部赡艽嬖趯θ魏我阎委煹姆磻?yīng)都非常差。2.激素治療（例如潑尼松龍）：該病的一種形式（“微小變化疾病”）對類固醇治療非常敏感，可以短期使用這些類固醇激素，但通常會獲得巨大成功。短期使用類固醇可最大程度地減少其潛在的副作用。3.免疫抑制治療：一些較困難的病例被認(rèn)為是由人體自身的免疫系統(tǒng)觸發(fā)的，可以采用控制免疫的方法進(jìn)行治療。這些療法以片劑或滴劑的形式出現(xiàn)在醫(yī)院。這些治療方法不常用，因為它們可能具有毒性，但對某些患者也可能非常有效。8. 有長期的并發(fā)癥嗎？在某些情況下有。一些患有嚴(yán)重疾病的人對治療無反應(yīng)。多年的大量蛋白質(zhì)泄漏后，腎臟可能會衰竭，有些人將需要透析或移植以使其保持良好狀態(tài)，從而發(fā)展為腎臟衰竭。腎臟活檢和其他檢查有助于預(yù)測這種可能性。2019年10月23日5614
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周云醫(yī)師 診所 內(nèi)科 在咨詢中常常遇到一個問題，要不要做腎穿刺？腎穿刺是什么？ 腎活檢，也稱腎穿刺活檢術(shù)。是為了明確腎臟病的診斷而進(jìn)行的微創(chuàng)檢查手段。一般情況下我們談的腎活檢為經(jīng)皮腎活檢，醫(yī)生使用細(xì)針或穿刺槍，如圖，穿過皮膚、皮下組織，到達(dá)腎臟，從腎臟提取一個小組織樣本，一般1-2cm長，幾毫米寬。由于腎臟疾病的種類繁多，病因及發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，許多腎臟疾病的臨床表現(xiàn)相同，但是腎臟的組織學(xué)改變完全不一致，治療手段及預(yù)后完全不一樣。比如，臨床表現(xiàn)為腎病綜合征，病理可以呈現(xiàn)為微小病變、輕微病變、輕度系膜增生、膜性腎病、膜增生性腎炎、局灶節(jié)段硬化等多種改變，其治療方案及病情的發(fā)展結(jié)果也差別極大。因此，腎活檢對正確診斷，取得恰當(dāng)?shù)闹委?，非常有必要。比較多的情況是，家屬/本人出于對穿刺可能的風(fēng)險的恐懼，拒絕腎穿刺，要求暫時藥物治療。這樣的決考慮也有合理之處，實話講，穿刺確實存在風(fēng)險，在幾十年前，甚至近10年某些地區(qū)也確實存在腎穿刺大出血的嚴(yán)重并發(fā)癥的情況。但是我們要談的是，在目前，較好的醫(yī)學(xué)中心，妥善評估后進(jìn)行腎穿刺出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥的幾率小于千分之一，如筆者所在單位，每年超過5000例活檢，最嚴(yán)重的并發(fā)癥指需要介入手術(shù)進(jìn)行止血的嚴(yán)重出血，一般在5例以內(nèi)，絕大多數(shù)患者都可以安全經(jīng)歷手術(shù)，取得診斷后進(jìn)行最為合適的治療。什么樣的患者我會建議行腎穿刺？1.腎臟結(jié)構(gòu)尚好，這是大前提（孤立腎原則上不進(jìn)行腎穿刺，慢性腎功能不全，腎臟結(jié)構(gòu)不佳者穿刺風(fēng)險極大，穿刺后根據(jù)治療得到的預(yù)期收益較小，風(fēng)險收益不合理）2.蛋白尿定量水平較高，尤其腎病綜合征 （一般超過1g/d者，這樣的患者進(jìn)展風(fēng)險相當(dāng)大，積極治療收的收益比較大，但并不是小于1g者不需要，也結(jié)合其它情況）3.蛋白尿合并鏡下血尿或肉眼血尿者（單純鏡下血尿的患者一般預(yù)后良好，多數(shù)并不建議腎穿刺，而蛋白尿合并血尿相對進(jìn)展較快，穿刺后正確診斷積極治療對預(yù)后改善較大）4.起病時即合并高血壓、腎功能不全或病程中腎功能進(jìn)展較快者（這樣的患者可能存在嚴(yán)重的炎癥反應(yīng)、需要激素等積極抗炎，也可能存在一些如管型腎病等需要特殊藥物治療才可能挽救的疾病，部分疾病不經(jīng)過腎穿刺是無法診斷和取得恰當(dāng)治療的）5.年輕人（很多次碰到家屬擔(dān)心孩子太小/太年輕/未結(jié)婚，腎穿刺有風(fēng)險，甚至傷“元氣”等迷信，拒絕腎穿刺，如果確實有腎臟，其實越年輕腎穿刺價值越大，因為腎臟病多數(shù)為慢性進(jìn)展疾病，如果80歲老年人，僅僅蛋白尿，腎功能正常，我不會建議行腎穿刺，因為腎穿刺可能并不改善生活質(zhì)量或壽命，相反，年輕人因為后面還有很長的預(yù)期壽命，即使目前是很輕微的腎臟病，如治療不合適，可能20年后也相當(dāng)一部分進(jìn)展至慢性腎衰竭，這是非常讓人遺憾的）還有些其它的情況，比如診斷存在相對疑難等，這些要具體分析。2019年10月19日4754
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申子龍副主任醫(yī)師 北京中醫(yī)醫(yī)院 腎病科 腎穿刺活檢是明確診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。那是不是腎病綜合征患者都需要腎穿刺呢？答案：并不是。如兒童腎病綜合征病理類型大多為微小病變性腎病，對激素非常敏感，可以試驗性治療，如規(guī)范治療臨床緩解，可以驗證。另外如糖尿病患者病史5-10年，同時出現(xiàn)糖尿病多種并發(fā)癥，特別是糖尿病眼底改變，尿微量白蛋白超標(biāo)，同時可除外其他慢性腎臟病，臨床考慮存在糖尿病腎病。 以下5類腎病綜合征患者建議做腎穿明確診斷 1.合并腎炎綜合征 2.合并急性腎損傷 3.難治性腎病綜合征 4.臨床考慮繼發(fā)腎病綜合征 5.磷脂酶A2受體抗體陰性2019年09月18日2057
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陸福明主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 腎病科 是否對所有腎穿刺明確診斷的FSGS都要作基因檢測呢？不是！目前權(quán)威治療指南不推薦普遍對FSGS作基因檢測，因為該檢測敏感性太低，普遍檢查不符合醫(yī)療經(jīng)濟(jì)學(xué)(即費效比不經(jīng)濟(jì))。近年來，隨著基因檢查技術(shù)改進(jìn)(尤其引入二代測序)及費用相對下降，對FSGS基因檢測指征有所放寬。尤其對部分高度懷疑遺傳FSGS(有家族史、發(fā)病年令小、激素抵抗)應(yīng)作基因檢查。如能明確由基因缺陷所致FSGS，可避免盲目大量使用激素或免疫抑制劑而造成副作用。另外，如能明確是ADCK4等單基因突變所致FSGS病變，現(xiàn)有研究證明，補充輔酶Q10可能會使病人獲益。 所以，應(yīng)正確掌握基因檢測指征及正確解讀結(jié)果，避免濫用及錯誤解讀，尤其是因而誤診，使原發(fā)性FSGS病人失去使用激素而獲緩解的機(jī)會。2019年08月01日3998
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陸福明主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 腎病科 腎病綜合征不是一個病。只要各種腎臟病造成大量蛋白尿(大于3.5g/天)、血白蛋白下降(小于30g/L)、高脂血癥、浮腫，就稱為腎病綜合征。這四條標(biāo)準(zhǔn)中，前二條尤為重要。 腎病綜合征分原發(fā)性和繼發(fā)性二種。前者是免疫導(dǎo)致的腎病，主要病變發(fā)生在腎臟，是腎小球損害引起蛋白漏出過多。繼發(fā)性是全身疾病影響到腎臟，如糖尿病、乙肝、過敏性紫癜、紅斑狼瘡、腫瘤(各臟器及血液腫瘤)、腎淀粉樣病變等。排除了各種全身的疾病所引起的腎病，才能診斷是原發(fā)性腎病綜合征。 對腎病綜合征，腎穿刺很重要。因為，原發(fā)性腎病綜合征有各種病理類型，治療方案都不一樣。有些，要用激素，有些要合用免疫抑制劑。而有些，則不能用！繼發(fā)性腎病綜合征，大多數(shù)也要靠腎穿刺來明確病理類型，制定治療方案。2019年07月09日3771
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王世民主治醫(yī)師 聊城市第二人民醫(yī)院 綜合內(nèi)科 呃，如果我們歡迎楊春輝發(fā)現(xiàn)這個尿蛋白有三個加號，哎，考慮是不是有腎炎或者腎病綜合癥，腎臟疾病，建議去這個正規(guī)醫(yī)院這個泌尿外科記得是泌尿外科完善相關(guān)檢查評估一下這個病情常規(guī)的化驗有這個血常規(guī)啊啊，腎功啊，尿尿常規(guī)尿蛋白定量24小時這個尿蛋白相關(guān)的抗體檢查呃以及這個泌尿系彩超。 如果這個呃蛋白定量確實比較多，呃，可能要做這個腎臟活檢確定這個病類型指導(dǎo)治療，如果是這個腎病綜合征，嗯，建議在醫(yī)生指導(dǎo)下可能需要這個糖皮激素或者免疫抑制劑者，如果誓言啊，可能在醫(yī)生指導(dǎo)下用這個S1I類的藥物控制血壓降蛋白治療a，我建議你不要相信什么呃，虛假廣告，還有這個小偏方都是騙人的啊，還要建議低鹽的。2019年06月13日6424
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張昱主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 腎病科 近年來，在腎病科門診，醫(yī)生經(jīng)常會給患腎病綜合征的病人開一種檢查單子，名叫“血清抗PLA2R抗體”，這個檢查項目到底有啥用途呢？我們知道，腎病綜合征是一種常見的腎臟疾病，其臨床表現(xiàn)可總結(jié)為“三多一少”的特點，即大量蛋白尿（24小時尿蛋白定量大于3.5克）、水腫、高脂血癥和低蛋白血癥（血漿白蛋白低于30g/L）。腎病綜合征是一組臨床綜合征，其病因有繼發(fā)因素，如糖尿病腎病、狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎等，也有原發(fā)因素，即原發(fā)性腎小球疾病，主要包括微小病變、特發(fā)性（也即原發(fā)性）膜性腎病、局灶節(jié)段腎小球硬化、IgA腎病等，這需要做腎穿刺，才能明確診斷。 在原發(fā)性腎小球疾病中，特發(fā)性膜性腎病是中老年人最常見的腎病綜合征，發(fā)病的高峰年齡在40-60歲。根據(jù)統(tǒng)計，我國40歲以上腎穿刺的腎病綜合征病例中，特發(fā)性膜性腎病排在第一位，而且，這個病在近10年里，有逐漸減增加的趨勢，發(fā)病年齡也有年輕化趨勢，過去認(rèn)為16歲以下發(fā)病年齡僅占1%，目前低于16歲年輕患者的發(fā)病率遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過這比例，我們曾遇到過6歲的膜性腎病患兒。大家都知道，腎穿刺是腎病科確診各種腎病病理類型的金指標(biāo)。也就是說，要想知道是哪種腎病類型，就必須住院做腎穿。當(dāng)然，特發(fā)性膜性腎病也不例外。但是，近年來，對于特發(fā)性膜性腎病的診斷有一個很大的進(jìn)展，可以說是里程碑式的，這就是“抗PLA2R抗體”的發(fā)現(xiàn)。 2009年由美國哈佛大學(xué)醫(yī)學(xué)院Beck教授等人發(fā)現(xiàn)并確認(rèn)：導(dǎo)致特發(fā)性膜性腎病發(fā)病的一個特異性抗原——M型磷脂酶A2受體(M－typephospholipaseA2receptor，PLA2R)。PLA2R特異性地定位腎小球足細(xì)胞膜，與IgG4共存于免疫復(fù)合物中，約70-80%的特發(fā)性膜性腎病患者的外周循環(huán)血液中存在抗PLA2R抗體。PLA2R這個研究被稱為近10年腎病基礎(chǔ)研究的重大發(fā)現(xiàn)。發(fā)現(xiàn)致病性抗原以后，科學(xué)家們就根據(jù)兩個方向進(jìn)行研究：一是對診斷和鑒別診斷的意義，二是對免疫抑制治療反應(yīng)和預(yù)后的意義。歸納有以下幾個方面： 1、血清抗PLA2R抗體有助于幫助診斷特發(fā)性膜性腎病 在已知特發(fā)性膜性腎病的患者中，血清抗PLA2R抗體陽性者約占70%-80%。而在健康人及非膜性腎病的腎小球疾病患者的血清抗PLA2R抗體檢測均為陰性。所以，目前初步認(rèn)為測定血清抗PLA2R抗體可以用來輔助診斷特發(fā)性膜性腎病。如果腎病綜合征患者的血清抗PLA2R抗體是陽性的，那么，患特發(fā)性膜性腎病的可能性很大。 2、血清抗PLA2R抗體對病情輕重有評估作用 隨著對特發(fā)性膜性腎病患者血清抗PLA2R抗體的深入研究還發(fā)現(xiàn)血清抗體水平與疾病病情輕重相關(guān)。抗體水平高的患者蛋白尿排泄量大，血清白蛋白濃度低，進(jìn)展為腎功能衰竭的風(fēng)險高。3、血清抗PLA2R抗體有助于優(yōu)選治療方案如果特發(fā)性膜性腎病經(jīng)過免疫抑制抑制治療（激素或免疫抑制劑）在6個月內(nèi)血清抗PLA2R抗體滴度降超過90%，說明患者自發(fā)的緩解率很高，可以考慮停用目前的免疫抑制治療。如果滴度下降在50-90%，說明現(xiàn)有的免疫抑制治療是有效的，可以繼續(xù)進(jìn)行。如果滴度下降小于50%，說明現(xiàn)有的免疫抑制治療方案可能無效，應(yīng)考慮重新調(diào)整方案。4、血清抗PLA2R抗體對疾病預(yù)后（痊愈/復(fù)發(fā)）具有預(yù)測作用在特發(fā)性膜性腎病治療過程中，血清抗PLA2R抗體水平下降常先于尿蛋白減少，如果遇到這種情況，病情緩解的可能性很大。血清抗體水平低的患者較易出現(xiàn)疾病自發(fā)緩解。治療結(jié)束時抗體的狀態(tài)也可以預(yù)測長期結(jié)局，對于臨床緩解的特發(fā)性膜性腎病患者，如果出現(xiàn)血清抗 PLA2R 抗體滴度升高則提示即將發(fā)生復(fù)發(fā)。 對血清抗PLA2R抗體的檢測，既能幫助特發(fā)性膜性腎病的診斷及鑒別診斷，又能幫助優(yōu)選治療方案判斷疾病預(yù)后，很有意義。另外，由于特發(fā)性膜性腎病好發(fā)于中老年人，這個年齡段的人，通常除了腎臟的問題，很可能還有心血管病、身體衰弱、反應(yīng)遲鈍等其他問題，不具備腎穿刺的條件，而且患者對腎穿的依從性差，對腎穿刺抵觸情緒大，而血清抗PLA2R抗體有助于醫(yī)生對特發(fā)性膜性腎病做出診斷，這在一定程度上也降低了臨床對腎穿刺檢查的依賴性。2019年06月05日17267
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腎病?？?/p>
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