治療前青年女性，左側(cè)腎門區(qū)6cm錯構(gòu)瘤，上界緊臨腎動脈，后方與輸尿管關(guān)系密切，準(zhǔn)備行腹腔鏡左腎部分切除術(shù)治療中術(shù)中發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎門區(qū)6cm錯構(gòu)瘤，上界緊臨腎動脈，后方與輸尿管關(guān)系密切，動作輕柔，仔細(xì)分離，防止出血影響，成功行腹腔鏡腎部分切保腎，術(shù)中冰鹽水降溫，腎動脈阻斷19分鐘，最大程度保護(hù)腎功能。。治療后治療后3天患者已排氣，進(jìn)半流食，適當(dāng)下床活動，腹膜后引流已拔除，患者恢復(fù)良好

每一位腎臟腫瘤患者都想大聲喊一句“滾蛋吧，腫瘤君”，而腎錯構(gòu)瘤卻是一種不那么可怕的“腫瘤君”。很多時候我們反倒應(yīng)該對它說一句“走著瞧”。腎錯構(gòu)瘤是腎臟良性腫瘤中最多見的腫瘤之一。他還有一個“大名”叫做腎血管平滑肌脂肪瘤，簡稱腎AML（為了便于書寫，請記住錯構(gòu)瘤的簡稱AML），是由平滑肌樣細(xì)胞、脂肪細(xì)胞樣細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞構(gòu)成的一種腎臟病變。那么腎錯構(gòu)瘤有多常見呢？研究表明，常規(guī)尸檢發(fā)現(xiàn)0.3%-2.1%的腎臟存在AML。[1]而在人群之中，中年女性為最好發(fā)人群。[2]腎AML多為散發(fā)病例，也可伴發(fā)于結(jié)節(jié)性硬化?。═SC）或肺淋巴管平滑肌瘤?。↙AM）。散發(fā)性腎錯構(gòu)瘤患者大多無癥狀且腎功能正常。通常是在因其他問題行腎臟超聲或CT時偶然發(fā)現(xiàn)。但有些患者也可以表現(xiàn)為腰痛、腹膜后出血或反復(fù)發(fā)作的肉眼血尿。偶爾也有患者因AML長期緩慢卡壓正常組織導(dǎo)致腎功能受損而就診。腎錯構(gòu)瘤作為一種良性腫瘤，往往生長非常緩慢。有一項(xiàng)研究表明，小于2cm的AML增長速度為0.07cm/年，2-4cm的AML增長速度為0.1cm/年，大于4cm的AML增長速度為0.92cm/年。[3]因此，大部分AML患者都可以采取積極主動的隨訪觀察，從而避免“挨一刀”。腎錯構(gòu)瘤患者最危險、最可怕的急性事件就是腎破裂出血，然而這一情況的發(fā)生是非常少見的。過去的醫(yī)生們把大于4cm的錯構(gòu)瘤定義為大AML。并認(rèn)為大于4cm的AML更易發(fā)生破裂出血，因此將“大于4cm”作為治療干預(yù)的界限值。而近期的研究和指南認(rèn)為這是缺乏充足依據(jù)的。因此大于4cm即需要進(jìn)行積極治療應(yīng)該被重新考慮，然而患者年齡，腫瘤增長速度、患者意愿以及能否積極隨訪、腎破裂發(fā)生時能否及時就診等問題則更應(yīng)該納入判斷是否手術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)。AML的主要治療方式包括：保留腎單位手術(shù)、選擇性腎動脈栓塞術(shù)、全腎切除術(shù)或根治性腎切除術(shù)，以及射頻消融術(shù)或熱消融術(shù)。哺乳動物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制劑對特定的AML患者有效。[4]若AML患者選擇手術(shù)治療，那么即使AML＞7-10cm和/或?yàn)槎喟l(fā)性病變，我們?nèi)酝扑]行保留腎單位的手術(shù)而不是全腎切除術(shù)。腫瘤大小或位置不利于保留腎單位的手術(shù)時，可行選擇性腎動脈栓塞術(shù)。若腎部分切除術(shù)因出血或尿瘺風(fēng)險太高而無法安全實(shí)施，那可能就需要腎切除術(shù)。伴腎靜脈、下腔靜脈和右心房癌栓的AML患者通常需全腎切除術(shù)聯(lián)合癌栓取栓術(shù)，腫瘤侵入右心房時還需聯(lián)合體外循環(huán)。所有AML患者都應(yīng)接受常規(guī)影像學(xué)監(jiān)測，以評估病情是否穩(wěn)定。監(jiān)測頻率和影像學(xué)方法取決于AML的大小和亞型。一般由臨床醫(yī)生給出隨訪意見?？偠灾I錯構(gòu)瘤作為一種良性腫瘤，并不那么可怕，如果體檢發(fā)現(xiàn)，不妨來到友誼醫(yī)院找醫(yī)生甄別一下，同時制定一個合理的隨訪計(jì)劃。圖片來自網(wǎng)絡(luò)參考文獻(xiàn)[1]HajduSI,JrF.AngiomyolipomaoftheKidney:Reportof27CasesandReviewoftheLiterature.JournalofUrology,1969,102(4):396[2]RuleAD,SasiwimonphanK,LieskeJC,KeddisMT,TorresVE,VrtiskaTJ.CharacteristicsofRenalCysticandSolidLesionsBasedonContrast-EnhancedComputedTomographyofPotentialKidneyDonors.AmericanJournalofKidneyDiseasestheOfficialJournaloftheNationalKidneyFoundation,2012,59(5):611~618[3]Mcknight,L.,Khastgir,J.,Maclean,DFW,Radwan,R.,Sultana.Isthefollow-upofsmallrenalangiomyolipomasanecessaryprecaution?ClinicalRadiology:JournaloftheRoyalCollegeofRadiologists,2014[4]Laguna,PilarM.Everolimusforangiomyolipomaassociatedwithtuberoussclerosiscomplexorsporadiclymphangioleiomyomatosis(EXIST-2):amulticentre,randomised,double-blind,placebo-controlledtrial.JournalofUrology,2013,381(3):817~824

如需進(jìn)一步咨詢，可線上或線下咨詢周林醫(yī)生：1、線上問診：微信上搜索“好大夫在線”，點(diǎn)擊進(jìn)入主頁面后搜索“周林”，點(diǎn)擊“申請服務(wù)”，點(diǎn)擊“在線問診”，周醫(yī)生將在1小時左右回復(fù)您。2、線下問診：上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院南部（瞿溪路500號），每周三下午“泌尿外科普通門診”。什么是血管平滑肌脂肪瘤？血管平滑肌脂肪瘤（AML）有時也稱為腎血管平滑肌脂肪瘤，腎臟內(nèi)的細(xì)胞以不尋常的方式生長。這些細(xì)胞形成腫塊，稱為腫瘤（腫瘤）。血管平滑肌脂肪瘤是良性的（不是癌）。這些腫瘤由脂肪（脂肪組織）、平滑肌和血管組成。如果腫瘤長得太大，可能會引起出血、貧血、發(fā)燒和腎痛等癥狀。哪些人可能患上腎臟血管平滑肌脂肪瘤？任何人都有可能患上血管平滑肌脂肪瘤。但這種疾病在女性中更為常見，尤其是40至60歲的女性。血管平滑肌脂肪瘤也更常發(fā)生在患有某些健康問題的人群中，包括：淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。結(jié)節(jié)性硬化癥(TSC)。腎臟中血管平滑肌脂肪瘤有多常見？血管平滑肌脂肪瘤在普通人群中的發(fā)病率不到1%。但它們是最常見的良性腎臟腫瘤。它們在患有結(jié)節(jié)性硬化癥的人中非常常見——超過一半的結(jié)節(jié)性硬化癥患者會患上血管平滑肌脂肪瘤。血管平滑肌脂肪瘤有不同的類型嗎？根據(jù)腫瘤所含細(xì)胞和組織的類型，AML腎病可分為三種類型：經(jīng)典（三相）AML：大多數(shù)血管平滑肌脂肪瘤(AML)含有三種類型的組織——血管、脂肪和平滑肌組織。單相AML：一些AML幾乎包含一種組織，例如平滑肌或脂肪。上皮樣血管平滑肌脂肪瘤：這些血管平滑肌脂肪瘤主要由腎臟血管內(nèi)壁細(xì)胞（上皮樣細(xì)胞）組成。這些腫瘤更有可能變成癌癥。血管平滑肌脂肪瘤有多嚴(yán)重？許多患有血管平滑肌脂肪瘤的人并不知道自己患有這種疾病。如果腫瘤長到4厘米以上（大約核桃大?。?，就會引起出血。如果不治療，這種出血可能會危及生命。血管平滑肌脂肪瘤生長的速度有多快？許多典型的血管平滑肌脂肪瘤根本不會生長。如果這些腫瘤確實(shí)變大，生長通常非常緩慢。平均而言，這些腫瘤每年生長約0.19厘米。然而，在懷孕期間，這些腫瘤會生長得更快。因此，如果您患有血管平滑肌脂肪瘤并且正在考慮生孩子，那么在懷孕前治療血管平滑肌脂肪瘤可能是明智之舉。癥狀和原因什么原因?qū)е卵芷交≈玖?？醫(yī)護(hù)人員不確定這些組織為何會在腎臟中形成腫塊。但研究人員認(rèn)為基因的某些變化（突變）可能起了作用。血管平滑肌脂肪瘤的癥狀有哪些？許多患有血管平滑肌脂肪瘤的人根本沒有任何癥狀。如果腫塊變大，可能會引起以下癥狀：因出血而引起貧血。發(fā)燒。由于腎臟周圍出血而導(dǎo)致腰痛或腎痛。高血壓。惡心和嘔吐。診斷和測試如何診斷血管平滑肌脂肪瘤？您的醫(yī)療保健提供者可能會在對其他健康狀況進(jìn)行影像學(xué)檢查時發(fā)現(xiàn)腫瘤。如果您出現(xiàn)癥狀，他們可能會安排檢查以進(jìn)一步了解導(dǎo)致癥狀的原因。哪些檢查可以診斷血管平滑肌脂肪瘤？醫(yī)療保健提供者可能會建議進(jìn)行影像學(xué)檢查，包括：CT掃描。磁共振成像。超聲波。某些類型的血管平滑肌脂肪瘤在影像學(xué)檢查中看起來像腎癌。您的醫(yī)療保健提供者可能會建議進(jìn)行腎活檢以確保診斷。管理和治療我如何知道血管平滑肌脂肪瘤是否需要治療？有些患有血管平滑肌脂肪瘤的人不需要任何治療。您的護(hù)理計(jì)劃取決于腫瘤的大小、您是否有任何癥狀以及您是否計(jì)劃懷孕。您通常每年會去看一次醫(yī)生，檢查腫瘤生長情況。如果腫瘤大于4厘米，醫(yī)生可能會建議治療。腎血管平滑肌脂肪瘤如何治療？腎血管平滑肌脂肪瘤的治療方法多種多樣，包括主動監(jiān)測、藥物治療和手術(shù)切除。如果腎血管平滑肌脂肪瘤較小且未引起任何癥狀，您的醫(yī)療保健提供者可能會建議進(jìn)行主動監(jiān)測。采用這種方法（也稱為“觀察和等待”），您無需接受任何治療。您將定期接受檢查以監(jiān)測腫瘤是否有任何變化。腫瘤也可能對一種稱為mTOR抑制劑的藥物產(chǎn)生反應(yīng)。這是一種針對基因突變的靶向療法。它們可以阻止腫瘤生長或縮小腫瘤。如果出現(xiàn)以下情況，您的醫(yī)療保健提供者可能會建議您進(jìn)行手術(shù)：AML會引起癥狀。腫塊長至4厘米或更大。該腫瘤可能是癌性的。您是育齡婦女（以防止對生殖器官的潛在損害）。您獲得出血所需的后續(xù)護(hù)理或緊急服務(wù)的機(jī)會有限。手術(shù)治療可能涉及：栓塞可以阻斷腫瘤的血液供應(yīng)，是治療腎源性急性髓系白血病出血急癥的有效方法。腎切除術(shù)，包括切除部分或全部受影響的腎臟。射頻消融，利用熱量來破壞異常組織。腎單位保留手術(shù)或部分腎切除術(shù)。血管平滑肌脂肪瘤治療有并發(fā)癥或副作用嗎？腎臟手術(shù)和其他血管平滑肌脂肪瘤治療后存在一些風(fēng)險，包括：流血。感染。傷疤。有時，腎衰竭可能發(fā)生在腎臟疾病治療或手術(shù)后。您的醫(yī)療保健提供者將在治療前與您討論這些風(fēng)險，并采取措施幫助降低風(fēng)險。如果發(fā)生腎衰竭，您的提供者將制定護(hù)理計(jì)劃來控制癥狀并幫助您感覺良好。血管平滑肌脂肪瘤治療需要多長時間才能恢復(fù)？如果您進(jìn)行了完全或部分腎切除術(shù)，您可能需要住院幾天。醫(yī)護(hù)人員將進(jìn)行腎功能測試，確保您康復(fù)良好。消融治療或動脈栓塞治療后，您可能需要住院幾個小時或過夜。預(yù)防我可以預(yù)防血管平滑肌脂肪瘤嗎？目前尚無可靠的方法可以預(yù)防血管平滑肌脂肪瘤。這些腫瘤通常是自發(fā)形成的。自發(fā)性是指AML的發(fā)生沒有特定原因。還有其他情況會使我罹患血管平滑肌脂肪瘤的風(fēng)險更高嗎？如果您患有結(jié)節(jié)性硬化癥或淋巴管平滑肌瘤病，您患血管平滑肌脂肪瘤的風(fēng)險更高。請咨詢您的醫(yī)療保健提供者，了解您可以采取哪些措施來監(jiān)測您的健康狀況并降低風(fēng)險。展望/預(yù)測如果我患有血管平滑肌脂肪瘤，會發(fā)生什么情況？如果您患有血管平滑肌脂肪瘤且沒有癥狀，則每年應(yīng)去看一次醫(yī)生。您將接受影像學(xué)檢查以查看腫瘤是否在生長。如果您出現(xiàn)癥狀，您的醫(yī)療保健提供者可能會建議接受治療以防止可能的出血。血管平滑肌脂肪瘤有長期影響嗎？如果血管平滑肌脂肪瘤增大，則有出血或破裂的危險。您的醫(yī)療保健提供者將檢查腫瘤的大小，并建議您接受治療（如果有風(fēng)險）。我會多次患上血管平滑肌脂肪瘤嗎？是的，血管平滑肌脂肪瘤在治療后可能會復(fù)發(fā)。還可能出現(xiàn)多發(fā)性血管平滑肌脂肪瘤，并且雙側(cè)腎臟均可能出現(xiàn)AML。血管平滑肌脂肪瘤會癌變嗎？上皮樣血管平滑肌脂肪瘤有時會發(fā)展成癌癥。如果發(fā)生這種情況，您的醫(yī)生將密切監(jiān)測您，并討論您的后續(xù)治療步驟。如果我患有血管平滑肌脂肪瘤，我應(yīng)該多久去看一次醫(yī)生？堅(jiān)持您和您的醫(yī)療保健提供者制定的護(hù)理計(jì)劃。每次隨訪時都去看您的醫(yī)療保健提供者，以檢查腫瘤是否在生長。我應(yīng)該何時看醫(yī)生？如果您出現(xiàn)任何新癥狀，請立即致電您的醫(yī)療服務(wù)提供者，例如：腹痛。背痛。發(fā)燒。惡心和嘔吐。血尿（尿液中帶血）。

腎臟良性腫瘤少見，血管平滑肌脂肪瘤是其中之一。腎臟血管平滑肌脂肪瘤也稱為腎錯構(gòu)瘤，因其包含血管、平滑肌和脂肪組織而得名。確診腎臟血管平滑肌脂肪瘤后需要重點(diǎn)關(guān)注下面幾個問題。是否是其他疾病的表現(xiàn)？腎臟血管平滑肌脂肪瘤可能是其他疾病的表現(xiàn)之一，如結(jié)節(jié)性硬化。而結(jié)節(jié)性硬化是遺傳疾病，結(jié)節(jié)性硬化相關(guān)的腎臟血管平滑肌脂肪瘤可以選擇藥物治療。腫瘤有多大？腎臟血管平滑肌脂肪瘤的一個主要危害就是腫瘤破裂造成大出血，隨著腫瘤增大，腫瘤破裂出血的風(fēng)險增加，較大的腫瘤需要積極治療。腫瘤每年增長速度是多少？增長快的腫瘤破裂出血的風(fēng)險會顯著增加，需要積極干預(yù)。是否是育齡期女性？由于孕期腎臟血管平滑肌脂肪瘤破裂出血的風(fēng)險增大，因此，育齡期女性患者也需要積極治療。是否是上皮樣血管平滑肌脂肪瘤？上皮樣血管平滑肌脂肪瘤具有惡性潛能，并可能出現(xiàn)淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，需要積極治療。

腎錯構(gòu)瘤作為一種較為常見的腎臟良性腫瘤，在臨床表現(xiàn)上類似于腎癌°，因此容易被誤診為腎癌。但它也有其特征性的特點(diǎn)可以鑒別，兩者在治療上也有諸多差異。什么是腎錯構(gòu)瘤？腎錯構(gòu)瘤又稱“腎血管平滑肌脂肪瘤“，是由異常增生的血管、平滑肌和脂肪組織按照不同比例構(gòu)成的，其具有以下特點(diǎn)：雖是良性，但也可致命！腎錯構(gòu)瘤是一種腎臟良性腫瘤，但如若放任不管，較大的腎錯構(gòu)瘤可能導(dǎo)致破裂出血，屬于急癥，同樣危及生命。而且近年來一些關(guān)于惡性上皮樣腎錯構(gòu)瘤的報(bào)道逐漸增多，需要引起足夠的認(rèn)識。女性發(fā)病率明顯高于男性腎錯構(gòu)瘤是一種良性遺傳性疾病°，發(fā)病原因可能與X染色體的失活以及突變或基因雜合性缺失有關(guān)，由此可解釋女性發(fā)病率明顯高于男性發(fā)病率。國內(nèi)一項(xiàng)單中心的研究報(bào)道顯示，腎錯構(gòu)瘤患者的男女比例為1:711。患者多以腰腹疼痛、血尿就診腎錯構(gòu)瘤為良性生長的腫瘤，生長緩慢，不具有破壞性，它的臨床表現(xiàn)與腫瘤的大小、部位以及有無破裂出血等相關(guān)?；颊咧谐霈F(xiàn)腰腹部疼痛或不適的比例較高，發(fā)生血尿者較少，當(dāng)腫瘤體積較大壓迫胃、十二指腸等時，還可出現(xiàn)惡心、嘔吐等壓迫癥狀。如何診斷腎錯構(gòu)瘤？由于CT和MRI的普及，絕大多數(shù)的腎錯構(gòu)瘤都是在體檢或接受其他疾病檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，只有少數(shù)患者是因?yàn)檠虻劝Y狀就診而發(fā)現(xiàn)。因此，臨床表現(xiàn)對腎錯構(gòu)瘤的診斷價值有限。腎錯構(gòu)瘤中一般均含有脂肪成分，所以絕大多數(shù)腎錯構(gòu)瘤可通過影像學(xué)檢查診斷，如B超、CT、MRI等。其中較常用的是B超和CT.典型的錯構(gòu)瘤？內(nèi)由于有脂肪成分的存在，B超檢查常顯示腫塊內(nèi)有中強(qiáng)回聲區(qū)，而腎癌中很少出現(xiàn)脂肪，因此表現(xiàn)為中低回聲。但有時遇到不典型的腎錯構(gòu)瘤，脂肪成分很少，稱之為“脂肪缺乏型錯構(gòu)瘤“，超聲檢查多表現(xiàn)為低回聲，易與腎癌相混淆，與小腎癌的鑒別則更加困難，需要進(jìn)行“超聲造影“。CT因其極佳的的靈敏度和特異度，以及高效、快速等優(yōu)勢，已是腎錯構(gòu)瘤首選的檢查手段。即便是小于2cm的腫塊，也可以從圖像上分辨出脂肪的存在。而核磁共振成像。(magneticresonanceimaging,MRI)對于脂肪含量較少的腎錯構(gòu)瘤，有獨(dú)特的診斷價值。此外，相比于CT,MRI沒有電離輻射的風(fēng)險，而且不需要增強(qiáng)掃描，尤其適合伴有腎功能不全的患者。如何治療腎錯構(gòu)瘤？根據(jù)患者的具體情況不同，可以采取保守治療°或外科手術(shù)治療：密切觀察一些腫塊較小、手術(shù)風(fēng)險高的患者可以不進(jìn)行手術(shù)，而采取保守治療。由于保守治療并沒有從根本上去除病灶，破裂出血繼發(fā)感染等并發(fā)癥的發(fā)生率和后期手術(shù)率較高，需定期復(fù)查隨訪。隨訪計(jì)劃如下：●小于4cm的腎錯構(gòu)瘤可以觀察隨訪，建議每半年行B超彩超或CT復(fù)查一次；．大于4cm的腎錯構(gòu)瘤破裂出血的風(fēng)險會明顯增加，尤其是對于備孕女性，更加應(yīng)該重視，因?yàn)閼言小蚱陂g，由于人體激素水平的變化，有可能引起腫瘤迅速增大而導(dǎo)致破裂出血，甚至危及生命。手術(shù)治療腎錯構(gòu)瘤外科治療的主要目的是消除癥狀、保護(hù)腎功能和防止自發(fā)破裂出血。治療方法需要根據(jù)腫瘤的大小、位置、臨床癥狀以及家屬意愿決定，目前常用的外科治療方法有動脈栓塞、保留腎單位手術(shù)和腎切除術(shù)。等。哪些情況需要手術(shù)？一般認(rèn)為，對于腫瘤直徑＜4cm伴有臨床癥狀及有惡變傾向的患者，或腫瘤直徑腫瘤較小時，手術(shù)較為安全，有利于保留腎組織手術(shù)完成，而腫瘤較大時，被迫切除腎臟的概率增大。首選：保留腎單位手術(shù)目前保留腎單位手術(shù)運(yùn)用比較廣的是腹腔鏡下保留腎單位腎部分切除術(shù)，此項(xiàng)技術(shù)屬于微創(chuàng)，大大提高了保腎率，最大限度地保留腎臟功能，同時腎蒂阻斷時間、手術(shù)時間、出血量及術(shù)后住院時間將近一步縮短，從而提高患者生存質(zhì)量。機(jī)器人腎部分切除術(shù)也是一種新興的受手術(shù)治療，而有的腫瘤是短時間增大較快，隨訪周期長者往往錯過最佳治療時機(jī)；．腫瘤較小時，手術(shù)較為安全，有利于保留腎組織手術(shù)完成，而腫瘤較大時，被迫切除腎臟的概率增大。首選：保留腎單位手術(shù)目前保留腎單位手術(shù)運(yùn)用比較廣的是腹腔鏡下保留腎單位腎部分切除術(shù)，此項(xiàng)技術(shù)屬于微創(chuàng)，大大提高了保腎率，最大限度地保留腎臟功能，同時腎蒂阻斷時間、手術(shù)時間、出血量及術(shù)后住院時間將近一步縮短，從而提高患者生存質(zhì)量。機(jī)器人腎部分切除術(shù)也是一種新興的安全、安全、有效、可靠的治療手段，但是費(fèi)用昂貴，同時對手術(shù)者的要求也比較高。目前國內(nèi)一些地方特大三甲醫(yī)院有開展，但對于直徑＞7cm、多發(fā)、復(fù)雜部位腎錯構(gòu)瘤等，機(jī)器人輔助腹腔鏡手術(shù)優(yōu)勢明顯。若由于腫瘤位置不理想而無法行保留腎單位手術(shù)，可以考慮采取腎臟減瘤手術(shù)或栓塞治療。有時腫瘤周圍血管極為豐富，術(shù)中出血不易控制而需要切除整個腎臟。動脈栓塞。用乙烯﹣乙烯醇共聚物進(jìn)行腎動脈栓塞。是一種可行的安全有效的方法，對于已經(jīng)破裂出血的腎錯構(gòu)瘤，進(jìn)行選擇性腎動脈栓塞術(shù)可以起到立即止血、穩(wěn)定病情、避免腎切除，最大限度保護(hù)正常腎功能。缺點(diǎn)是栓塞后也有部分患者再次出現(xiàn)破裂出血，需二次栓塞及手術(shù)治療。針對準(zhǔn)備手術(shù)的直徑巨大的腎錯構(gòu)瘤，術(shù)前進(jìn)行栓塞能減少術(shù)中出血，縮短手術(shù)時間，術(shù)后恢復(fù)快，但會增加患者花銷，同樣也有動脈栓塞？手術(shù)不成功的風(fēng)險，從而需要進(jìn)行二次栓塞。什么情況下不適合動脈栓塞呢？一一如果CT增強(qiáng)掃描提示腫瘤為乏血供病變，即腫瘤局部血流不豐富，則不優(yōu)先考慮介入栓塞治療。經(jīng)皮消融經(jīng)皮消融治療應(yīng)用尚不廣泛，通常只限于腫瘤較小的無癥狀患者。接受射頻消融的患者由兩部分組成：一部分是起初疑為腎細(xì)胞癌，之后腔鏡下取活檢后提示腎錯構(gòu)瘤；．另一類是影像學(xué)診斷明確后直接進(jìn)行射頻消融。射頻消融后接受二次消融、腫瘤復(fù)發(fā)率和并發(fā)癥發(fā)生率都很低，這也表明消融治療還是有一定的應(yīng)用前景。藥物治療對于不能接受手術(shù)、栓塞和消融的腎錯構(gòu)瘤患者，可以選擇口服哺乳動物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）藥物治療，例如西羅莫司。和依維莫司，這類藥物能夠阻止腫瘤進(jìn)一步增大，甚至縮小腫瘤。

腎臟超聲檢查并不是孕前的必備檢查，但通過多年的經(jīng)驗(yàn)，我還是建議準(zhǔn)備懷孕前的女士們能做一下這項(xiàng)檢查。主要的目的是為了排查泌尿系統(tǒng)的一些潛在的疾病。今天我們主要討論一下“腎錯構(gòu)瘤”這個疾病。1、?什么是錯構(gòu)瘤？腎錯構(gòu)瘤是腎血管平滑肌脂肪瘤的簡稱，是一種良性的腎臟腫瘤。重點(diǎn)是良性，不是腎癌！但有極少數(shù)患者的錯構(gòu)瘤表現(xiàn)為一定的不良傾向。只有手術(shù)后把組織送病理檢查才能做出最終的診斷。2、?錯構(gòu)瘤會有感覺么？我腰疼可能會有錯構(gòu)瘤么？腎錯構(gòu)瘤一般不會導(dǎo)致人體不適，所以經(jīng)常是通過體檢，尤其是彩超發(fā)現(xiàn)。有些患者因?yàn)殄e構(gòu)瘤破裂出血或者腫瘤組織巨大，引起腎包膜受到刺激會出現(xiàn)腰痛的癥狀。3、?怎么知道我是否有錯構(gòu)瘤呢？彩超能對80%左右的錯構(gòu)瘤進(jìn)行診斷，其余的方法包括CT和核磁共振。但醫(yī)學(xué)發(fā)展到現(xiàn)在，除了術(shù)后病理檢查，沒有任何檢查能在術(shù)前100%告訴你腫瘤是錯構(gòu)瘤還是腎癌。所以術(shù)前沒必要反復(fù)詢問醫(yī)生“我的腫瘤到底是良性還是惡性的啊??？”最有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生也只能告訴你90%左右的可能性。4、?既然錯構(gòu)瘤是良性腫瘤，能不管它么？不能！作為一種良性腫瘤，錯構(gòu)瘤也是會不斷生長的，由于主要成分是脂肪和毛細(xì)血管，大多數(shù)錯構(gòu)瘤的質(zhì)感就像是碎豆腐蒙了一層薄膜，當(dāng)體積生長到達(dá)一定程度后，輕微的外力就會導(dǎo)致腫瘤破裂，就像吹破的氣球，引起大量出血，危機(jī)生命安全。另外，有千分之一的可能性，錯構(gòu)瘤會沿著腎臟細(xì)小的靜脈不斷生長，最后進(jìn)入腎臟的靜脈主干，形成腫瘤栓子，一旦栓子脫落，會引起肺動脈栓塞，嚴(yán)重時會導(dǎo)致死亡。但這種情況發(fā)生率極低，特別罕見。5、?腎錯構(gòu)瘤一定需要手術(shù)么？不是每個人都需要手術(shù)。一般3cm以上，我會建議手術(shù)治療。手術(shù)的方法是采用腹腔鏡或者機(jī)器人輔助進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)。在切除腫瘤的同時，保留腎臟。一般我們的病人會在術(shù)后2-3天左右下床，5-7天恢復(fù)生活自理。3個月左右完全恢復(fù)正常生活和體育運(yùn)動。介入治療是一種非手術(shù)的方法，通俗的說就是用介入導(dǎo)管的辦法把錯構(gòu)瘤的供血血管堵住，組織缺血了就不能生長了。但通過我們的長期觀察，介入治療可以短時間內(nèi)抑制腫瘤的生長，也可以暫時對大出血的患者進(jìn)行止血，但不能顯著縮小腫瘤的體積。因?yàn)殄e構(gòu)瘤中大量的脂肪組織并不會因?yàn)檠┑闹袛喽s小。而且錯構(gòu)瘤的血管供應(yīng)非常豐富，技術(shù)最高超的介入科醫(yī)生也很難保證將腫瘤所有的供血血管完全堵塞。6、?手術(shù)能保住腎臟么？需要切除腎臟么？在十余年的臨床工作中，保留腎臟的幾率在99%以上，切除腎臟的患者不到1%。早期我們對于腎臟布滿錯構(gòu)瘤的患者嘗試進(jìn)行手術(shù)治療，術(shù)后患者腎臟功能丟失較多，極少數(shù)患者最終無法保留腎臟。對于這些患者，后來我們發(fā)現(xiàn)是因?yàn)門SC1/2基因突變引起的一種遺傳性疾病。所以更換了治療方法，改為靶向藥物治療，在保留腎臟的前提下，控制住了腫瘤的生長。7、?為什么強(qiáng)調(diào)孕前用彩超排查腎錯構(gòu)瘤呢？（1）??????彩超安全無輻射，價格合理，幾乎所有的醫(yī)療機(jī)構(gòu)都能完成這項(xiàng)檢查。而且彩超足以發(fā)現(xiàn)大多數(shù)的病灶；如果彩超都很難發(fā)現(xiàn)的微小病灶，可以忽略不計(jì)；（2）??????懷孕期間，由于女性體內(nèi)雌孕激素升高，會加快腫瘤的生長，因而會增加孕婦腫瘤破裂的風(fēng)險；（3）??????孕婦不宜暴露在射線下。盡人皆知，孕婦不能排X片，不能做CT。所以一旦腫瘤破裂引起大出血，非到萬不得已需要挽救生命，不會考慮介入治療；（4）??????孕婦不能服用靶向藥控制腫瘤生長；（5）??????孕婦全麻下手術(shù)治療，孕婦及胎兒都會承擔(dān)極大的風(fēng)險。所謂“君子不立危墻之下”，如果孕前能發(fā)現(xiàn)并合理處理，何必冒那么大風(fēng)險；（6）??????在腎臟急性大出血的情況下進(jìn)行急診探查手術(shù)，會降低保留腎臟的機(jī)會。緊急情況下的急診手術(shù)，往往需要切除腎臟挽救生命；8、?如果孕前檢查發(fā)現(xiàn)錯構(gòu)瘤該怎么辦？如果腫瘤體積比較小不到3cm，可以考慮暫時不手術(shù)，先懷孕生產(chǎn)，每3個月采用超聲檢查對腫瘤進(jìn)行監(jiān)測，生育后再根據(jù)腫瘤的大小進(jìn)一步處理。懷孕期間注意有腫瘤的一側(cè)腰部不要受外部暴力，也要防滑避免摔倒。如果腫瘤較大超過3cm，建議先行手術(shù)治療切除腫瘤再懷孕。一般手術(shù)后3個月人體就能完全恢復(fù)。當(dāng)然也有女性，因?yàn)楦鞣N原因希望先懷孕后治療腫瘤的，這也并非完全不可以，只是醫(yī)患需要更為緊密的合作，對孕婦的情況進(jìn)行監(jiān)測，對腰痛一些癥狀提高警惕。如果大家對錯構(gòu)瘤仍有疑問，歡迎給我留言咨詢！

在一些朋友進(jìn)行健康體檢時，可能會在腎臟超聲報(bào)告中發(fā)現(xiàn)“腎錯構(gòu)瘤”這個詞匯。對于大多數(shù)人來說，聽到“瘤”這個詞就會感到恐慌。那么，“腎錯構(gòu)瘤”究竟是什么呢？是否需要治療？這些問題常常會引起人們的關(guān)注，讓我們一起來深入了解一下這種腫瘤。一、腎錯構(gòu)瘤是什么？腎錯構(gòu)瘤，也被稱為腎血管平滑肌脂肪瘤，是由于機(jī)體發(fā)育過程中組織結(jié)構(gòu)排列出現(xiàn)混亂，由異常增生的血管、平滑肌和脂肪組成的。過去，腎錯構(gòu)瘤被認(rèn)為是一種罕見的疾病，但近年來，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的進(jìn)步和人們對健康體檢的重視，其檢出率逐漸提高，臨床上也越來越常見。大部分腎錯構(gòu)瘤是良性的，只有極少數(shù)可能具有侵襲性，也就是惡性傾向。據(jù)研究，腎錯構(gòu)瘤的發(fā)病率約為0.31%，女性的發(fā)病率高于男性。腎錯構(gòu)瘤的發(fā)展通常較慢，早期因?yàn)榱鲶w小，往往無癥狀，因此常在體檢時被發(fā)現(xiàn)，或在檢查其他疾病時意外發(fā)現(xiàn)。然而，這并不意味著腎錯構(gòu)瘤不會產(chǎn)生癥狀。當(dāng)瘤體增大，可能會出現(xiàn)壓迫性疼痛，甚至血尿。如果腫瘤壓迫到胃、十二指腸，還可能出現(xiàn)惡心、嘔吐等癥狀。有些患者在早期就可能出現(xiàn)腹部包塊，腰腹疼痛及血尿等癥狀。腎錯構(gòu)瘤不僅可以發(fā)生在腎臟，還可能出現(xiàn)在腦、眼、心、肺、骨等部位。此外，少數(shù)患者可能會有一些腎外表現(xiàn)，如面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癲癇、智力減退等，這是一種被稱為結(jié)節(jié)性硬化癥的全身綜合征，由TSC基因突變引起，是一種常染色體遺傳性疾病，約占所有錯構(gòu)瘤患者的五分之一。在少數(shù)情況下，早期的腎錯構(gòu)瘤可能與小的腎惡性腫瘤難以區(qū)分，這就需要在隨后的隨訪中密切觀察，由?？漆t(yī)生定期進(jìn)行評估。因此，定期體檢顯得尤為重要。二、怎么診斷腎錯構(gòu)瘤？B超和CT是診斷腎錯構(gòu)瘤的主要手段，其中CT診斷的準(zhǔn)確率更高。腎錯構(gòu)瘤在B超檢查中一般表現(xiàn)為回聲不均勻，腫瘤內(nèi)的脂肪及血管部分呈現(xiàn)分布均勻的高回聲區(qū)，而平滑肌部分則顯示為低回聲區(qū)。由于絕大多數(shù)的腎錯構(gòu)瘤瘤體中含有脂肪成分，薄層CT檢查可以檢出病變內(nèi)部哪怕是極少量的脂肪組織，據(jù)此可以作出準(zhǔn)確診斷。因此CT檢查可以作為確診本病的重要手段。少數(shù)非典型表現(xiàn)的腎錯構(gòu)瘤，可能需要MRI檢查。此外，當(dāng)雙腎多發(fā)錯構(gòu)瘤或者有合并相應(yīng)其他器官的異常時，就應(yīng)該警惕是否為結(jié)節(jié)性硬化癥。目前最佳的診斷檢測就是TSC基因檢測，對于臨床不典型的結(jié)節(jié)性硬化癥患者，只要TSC基因存在相應(yīng)突變，都可以確診為結(jié)節(jié)性硬化癥。三、怎么治療腎錯構(gòu)瘤？腎錯構(gòu)瘤的治療主要取決于腫瘤的大小、位置以及患者的整體健康狀況。對于＜4cm且無癥狀的腎錯構(gòu)瘤，可以選擇觀察等待，每?6-12個月復(fù)查超聲或CT來監(jiān)控腫瘤變化的情況。對于＞4cm的、有癥狀的或者在觀察期間發(fā)現(xiàn)有增長趨勢的腎錯構(gòu)瘤，可能需要進(jìn)行手術(shù)治療。手術(shù)方法有多種，包括開放手術(shù)、腹腔鏡手術(shù)、機(jī)器人輔助手術(shù)等，具體的選擇需要根據(jù)患者的具體情況來決定。在治療過程中，我們還需要注意患者的心理狀況，給予患者足夠的關(guān)心和支持，幫助他們積極面對疾病。同時，我們也需要關(guān)注患者的生活質(zhì)量，盡可能地減少治療對他們生活的影響?？偟膩碚f，腎錯構(gòu)瘤是一種常見的腎臟良性腫瘤，雖然它的病因尚不清楚，但是通過定期體檢、及時的診斷和治療，我們可以有效地控制這種疾病，保障患者的生活質(zhì)量和健康。希望這篇文章能夠幫助大家了解腎錯構(gòu)瘤，提高對這種疾病的認(rèn)識和警惕。