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徐志潔副主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 消化科 自身免疫性胃炎是由自身免疫機(jī)制所致慢性萎縮性胃炎,表現(xiàn)為胃底及胃體黏膜萎縮,又稱(chēng)為“A型胃炎”。本病患者體內(nèi)產(chǎn)生針對(duì)胃組織不同組分的自身抗體,比如壁細(xì)胞抗體、內(nèi)因子抗體;前者導(dǎo)致胃壁細(xì)胞(主要位于胃底及胃體)總數(shù)減少、泌酸腺萎縮、胃酸分泌降低;后者導(dǎo)致維生素B12吸收不良,而出現(xiàn)巨幼細(xì)胞性貧血(又稱(chēng)為“惡性貧血”)。我對(duì)“自身免疫性胃炎/A型胃炎“的深刻認(rèn)識(shí)源于2021年初遇到的一個(gè)病例:女,35歲,因“上腹不適”門(mén)診無(wú)痛胃鏡檢查結(jié)果如下:當(dāng)時(shí),我被那個(gè)“巨大”的息肉震驚到了,好在活檢病理提示為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(又稱(chēng)“類(lèi)癌”),遂收入院完善相關(guān)檢查,并做了內(nèi)鏡下治療。近期見(jiàn)到一位比較嚴(yán)重的A型胃炎合并多發(fā)神經(jīng)內(nèi)分泌瘤患者,在2015年即發(fā)現(xiàn)了胃多發(fā)息肉,病理提示神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。此后,該患者至少接受過(guò)2次內(nèi)鏡下ESD及EMR治療20枚以上息肉樣隆起,近期再次復(fù)查胃鏡仍可見(jiàn)彌漫分布數(shù)十枚息肉樣隆起,其中神經(jīng)內(nèi)分泌瘤性息肉在10枚以上……對(duì)這位患者而言,單純行內(nèi)鏡下局部切除是很難完全清除干凈病灶的,應(yīng)考慮更積極的治療(事實(shí)上,患者已經(jīng)在接受“善龍”治療)。A型胃炎在胃鏡下典型表現(xiàn)為胃底體黏膜出現(xiàn)萎縮表現(xiàn):胃體大彎皺襞減少低平,黏膜發(fā)白,血管網(wǎng)透見(jiàn),常伴假幽門(mén)腺化生,因此貼近觀察胃體黏膜呈現(xiàn)比較均勻細(xì)顆粒樣/砂紙樣不平,與常見(jiàn)的萎縮腸化黏膜表現(xiàn)不同。A型胃炎以胃底及胃體上部為著,多數(shù)分布較均勻,少數(shù)分布不均勻時(shí),會(huì)在胃體出現(xiàn)散在分布的紅色黏膜島,如下面這個(gè)病例。下面是另一個(gè)病例,男性,2012年47歲時(shí)胃鏡檢查即提示“胃體息肉樣隆起”,病理為“輕度慢性炎”。在2016年51歲復(fù)查胃鏡時(shí)發(fā)現(xiàn)“胃體不規(guī)則扁平隆起約2x1.5cm”,病理提示“胃底腺息肉”,也提示存在A型胃炎可能,但可能并未引起臨床醫(yī)生的重視。2022年,我首次給該患者檢查胃鏡,發(fā)現(xiàn)“胃體扁平隆起”與2016年相比并無(wú)明顯增大,考慮為良性病變,近觀隆起表面可見(jiàn)少量樹(shù)枝狀毛細(xì)血管,擔(dān)心有血管畸形可能,未取活檢(現(xiàn)在回顧考慮應(yīng)該是正常胃體黏膜呈現(xiàn)的RAC征);胃體黏膜發(fā)白,考慮存在萎縮可能,活檢病理確認(rèn)存在萎縮,但因?yàn)槲匆?jiàn)胃體腺,可見(jiàn)幽門(mén)腺,因此病理懷疑活檢部位為胃竇或移行部——當(dāng)時(shí)標(biāo)本送至北醫(yī)病理,可能對(duì)A型胃炎的診斷經(jīng)驗(yàn)不足。該患者在2023年復(fù)查胃鏡碰巧又是我給他做,發(fā)現(xiàn)之前的胃體前壁隆起較1年前縮小,而其他部位又出現(xiàn)小片類(lèi)似病灶,胃體黏膜呈現(xiàn)明顯發(fā)白萎縮表現(xiàn)——我突然意識(shí)到該患者可能是A型胃炎,紅色的扁平隆起實(shí)際是殘存的正常胃體黏膜,于是在胃體發(fā)白及紅色扁平隆起處均做了活檢——這次病理證實(shí)了我的判斷。該患者在門(mén)診復(fù)診時(shí)完善了相關(guān)血液檢查:血清壁細(xì)胞抗體陽(yáng)性,內(nèi)因子抗體陰性,胃泌素1768.1明顯升高。A型胃炎患者除了多發(fā)胃神經(jīng)內(nèi)分泌瘤,還容易引起多發(fā)“炎性增生性息肉”。這類(lèi)息肉在內(nèi)鏡下也有比較鮮明的特點(diǎn):常多發(fā),以胃體多見(jiàn),但胃竇也可出現(xiàn);息肉大小不一,形態(tài)不規(guī)則,較大息肉可呈樹(shù)枝狀,有分葉,充血色紅,表面常有糜爛。文獻(xiàn)報(bào)道這類(lèi)息肉有惡變潛能,屬于癌前狀態(tài),建議積極內(nèi)鏡下切除。A型胃炎容易合并多發(fā)神經(jīng)內(nèi)分泌瘤及增生性息肉的主要原因是:壁細(xì)胞抗體的存在導(dǎo)致胃壁細(xì)胞減少、胃酸分泌降低,反饋性刺激胃泌素分泌增多所致;胃泌素的重要生理作用之一是刺激胃黏膜細(xì)胞增殖。臨床上A型胃炎缺乏典型癥狀,診斷依賴胃鏡(胃底體黏膜變薄發(fā)白,血管網(wǎng)透見(jiàn),近觀表面砂紙樣不平;大彎側(cè)皺襞減少低平;黏液池內(nèi)無(wú)明顯液體,多為少量白色黏液)+活檢病理(最好在胃體小彎及大彎黏膜發(fā)白處各取活檢一塊;典型病理表現(xiàn)為黏膜萎縮,胃體腺不明顯,常伴假幽門(mén)腺化生)+血液相關(guān)自身抗體檢測(cè)等。對(duì)“巨幼細(xì)胞性貧血”患者或者體檢發(fā)現(xiàn)“血清胃泌素17升高”時(shí)應(yīng)建議積極完善胃鏡檢查。針對(duì)A型胃炎目前尚缺乏針對(duì)性治療,主要還是對(duì)癥處理:定期復(fù)查胃鏡及相關(guān)血液指標(biāo)(血常規(guī)、胃壁細(xì)胞抗體、內(nèi)因子抗體、胃泌素、維生素B12);對(duì)于胃多發(fā)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤嚴(yán)重者建議腫瘤相關(guān)專(zhuān)家咨詢是否需要給與生長(zhǎng)抑素治療;出現(xiàn)維生素B12缺乏者,需要肌肉注射維生素B12進(jìn)行補(bǔ)充。但需要注意的是,A型胃炎患者出現(xiàn)貧血并不完全是由于維生素B12缺乏所致,也可以同時(shí)合并缺鐵性貧血(比如本文的第一例患者),除了攝入鐵不足(如素食、由于巨幼細(xì)胞性貧血導(dǎo)致的納差消瘦等),還可能是因?yàn)槲杆崛狈τ绊懥髓F吸收、較大息肉出現(xiàn)糜爛而引起的慢性失血所致。提高對(duì)A型胃炎的認(rèn)識(shí),加強(qiáng)內(nèi)鏡及相關(guān)血液指標(biāo)隨訪,對(duì)改善患者生存質(zhì)量、避免進(jìn)展期惡性病變的發(fā)生非常有意義。2023年10月10日
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崔利軍主治醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 消化內(nèi)科 這是一篇從上術(shù)消化上看到的文摘,感覺(jué)很有實(shí)用性,解答了臨床中的一些問(wèn)題,所以,轉(zhuǎn)載過(guò)來(lái),共同學(xué)習(xí)。1、直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常見(jiàn)么?答:直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病是排在第三位的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤,由于并無(wú)腸鏡普查,患病率應(yīng)該超過(guò)2/10萬(wàn),韓國(guó)的一項(xiàng)研究中在近6萬(wàn)人腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)101例直腸NET,檢出率0.17%。??2、結(jié)腸和直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一樣的么?答:盡管直腸和結(jié)腸統(tǒng)一稱(chēng)為大腸,但兩個(gè)部位發(fā)生的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有很大區(qū)別,結(jié)腸來(lái)源的主要是分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌(NEC),直腸來(lái)源的90%都是神經(jīng)內(nèi)分泌瘤(NET)。?3、直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病理診斷?答:目前診斷還是按分化分為分化好的NET和分化差的NEC,NET按Ki67指數(shù)和核分裂像分為G1、G2和G3。?4、直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理報(bào)告需要關(guān)注哪些內(nèi)容?答:一般是粘膜切除的標(biāo)本,需要有病變分化程度,分級(jí),大小,侵及深度,脈管神經(jīng)侵犯情況,切緣(包括基底切緣和側(cè)切緣)情況,以及免疫組化。?5、直腸神經(jīng)內(nèi)分瘤內(nèi)鏡下是什么樣的?答:多表現(xiàn)為息肉樣隆起或粘膜下隆起,經(jīng)常容易與普通息肉混淆而按息肉切除。6、診斷直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤,需要做超聲內(nèi)鏡么??答:直徑超過(guò)1cm的直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤需要超聲內(nèi)鏡檢查明確侵犯深度和排除腸周淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,1cm以內(nèi)的可以不做。7、直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤需要做CT/MRI么?答:由于直腸神經(jīng)內(nèi)分瘤仍是低度惡性的腫瘤,即使不足1cm的腫瘤,也有2-3%的可能性發(fā)生轉(zhuǎn)移,主要是腸周、盆腔淋巴結(jié)和肝臟,因此原則上建議做腹部CT和盆腔MRI或CT,排除轉(zhuǎn)移。8、直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤需要做68鎵-PET-CT或奧曲肽掃描么?答:直徑小于1cm,CT或MRI檢查無(wú)可疑轉(zhuǎn)移病灶的,可以不做;直徑超過(guò)1cm,CT/MRI等影像檢查有可疑結(jié)節(jié)或病灶的需要做。9、腸周發(fā)現(xiàn)幾毫米的淋巴結(jié)有可能是轉(zhuǎn)移么?答:目前研究認(rèn)為,直腸NET出現(xiàn)腸周淋巴結(jié)超過(guò)5mm,80%的可能性是轉(zhuǎn)移的,因此出現(xiàn)這種淋巴結(jié)建議做生長(zhǎng)抑素受體顯像進(jìn)一步明確。?10、直腸長(zhǎng)這么大的腫瘤轉(zhuǎn)移的可能性大么?答:直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的大小與轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)是密切相關(guān)的,直徑≤10mm/11-19mm/≥20mm,周邊淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率:2.4%/8.2%/11.7%;遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率:2%/2.4%/12%。11、直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤內(nèi)鏡能切除干凈么?答:90%的直腸NET診斷時(shí)不足1cm,分級(jí)是G1的,首選是內(nèi)鏡下切除,完整切除率在85%以上。12、內(nèi)鏡切除的方式有區(qū)別么?答:常用的切除方式有ESD,EMR和息肉切除,目前推薦的方式是ESD或EMR,二者完整切除率相當(dāng),EMR操作時(shí)間短,臨床操作方便,尤其是改良后的EMR術(shù)式,完整切除率不差于ESD,傳統(tǒng)的息肉切除術(shù)不作為推薦。13、內(nèi)鏡切除后病理切緣陽(yáng)性怎么辦?答:補(bǔ)救手術(shù)主要是ESD、改良的EMR以及經(jīng)肛內(nèi)鏡顯微手術(shù)(TEM),三者主要用于無(wú)可疑淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的人群;如果有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,或病灶超過(guò)2cm以上需要考慮根治性手術(shù)。14、切緣陽(yáng)性如果不補(bǔ)做手術(shù),是不是復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)很高?答:切緣陽(yáng)性目前在國(guó)際上大部分是不進(jìn)行補(bǔ)救手術(shù)的,這類(lèi)病人整體復(fù)發(fā)率不足3%,與切緣陰性的人群無(wú)差異。15、內(nèi)鏡切除后病理有脈管癌栓怎么辦?答:研究認(rèn)為脈管癌栓對(duì)直腸NET病人預(yù)后并無(wú)影響。16、如果需要補(bǔ)做手術(shù),該選擇什么方式做?答:補(bǔ)救手術(shù)主要是ESD、改良的EMR以及經(jīng)肛內(nèi)鏡顯微手術(shù)(TEM),三者主要用于無(wú)可疑淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的人群;如果有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,或病灶超過(guò)2cm以上需要考慮根治性手術(shù)。17、手術(shù)后需要做治療么?答:術(shù)后不需要做任何藥物治療以及放療。18、切除后如何隨訪呢?答:術(shù)后每1-2年訪視一次至術(shù)后10年;腹盆CT每年復(fù)查至術(shù)后3年,3年后每1-2年檢查至術(shù)后10年;胸CT不作為推薦;腹盆MRI或B超可備選;奧曲肽掃描或68鎵-PET-CT基線和每2年檢查一次(非必須);血/尿標(biāo)志物監(jiān)測(cè)不作為推薦;高危人群:Ki67指數(shù)>10%,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移陽(yáng)性率高,需要增加訪視頻率。19、都必須按時(shí)隨訪么?答:因?yàn)橹蹦cNET預(yù)后好,部分人群是可以不進(jìn)行系統(tǒng)隨訪的:R0切除,G1,T1,無(wú)可疑淋巴結(jié)或N0,不需要訪視監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā);切緣無(wú)法判斷,術(shù)后12個(gè)月復(fù)查腸鏡,無(wú)復(fù)發(fā)或殘留,不需要訪視監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā);如果盆腔結(jié)節(jié)性質(zhì)不詳或懷疑局部復(fù)發(fā),術(shù)后12個(gè)月復(fù)查超聲腸鏡或盆腔MRI,排除復(fù)發(fā)則不需要再繼續(xù)監(jiān)測(cè);具有高危因素(T2或T2以上,G2或G3,淋巴結(jié)陽(yáng)性,或直徑>2cm),需要考慮增加訪視頻率;切緣陽(yáng)性,沒(méi)有進(jìn)行補(bǔ)救手術(shù),需要每12個(gè)月復(fù)查腸鏡。20、復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移了有藥用么?答:目前直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤可以用的有生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物(善龍或蘭瑞肽)、依維莫司、索凡替尼(III期試驗(yàn)剛結(jié)束)、侖伐替尼(II期試驗(yàn)結(jié)束)、化療(氟尿嘧啶類(lèi)、達(dá)卡巴嗪、替莫唑胺、奧沙利鉑等);神經(jīng)內(nèi)分泌癌選擇依托泊苷聯(lián)合順鉑或伊立替康聯(lián)合順鉑。?2023年10月01日
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張蜀茂主治醫(yī)師 西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 核醫(yī)學(xué)科 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是在“蘋(píng)果創(chuàng)始人”喬布斯因患胰島細(xì)胞腫瘤離世后,才開(kāi)始引起更多人的關(guān)注。在此之前,可能很多人都沒(méi)聽(tīng)說(shuō)過(guò)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,就連一些年輕醫(yī)師也只是略有耳聞,并沒(méi)有見(jiàn)過(guò)真實(shí)的患者。神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞分布在人體的諸多器官和組織中,所以神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可以發(fā)生在全身各部位,如胃腸道、胰腺、肝、支氣管和肺、腎上腺、甲狀腺、泌尿生殖系統(tǒng)等等。其中55%~70%發(fā)生于胃腸道和胰腺,相應(yīng)的,被稱(chēng)為胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤初期表現(xiàn)大多是非特異性的:比如拉肚子,惡心,腹痛,血糖波動(dòng),支氣管痙攣,甚至心臟病等癥狀。但是由于病灶的影像學(xué)表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特異性,發(fā)現(xiàn)病情時(shí),往往已經(jīng)是晚期,甚至出現(xiàn)多處轉(zhuǎn)移,從而延誤治療的最佳時(shí)機(jī),患者生存時(shí)間大大降低?,F(xiàn)在有了基于生長(zhǎng)抑素受體的影像學(xué)檢查68Ga-DOTATATEPET/CT或PET/MRI檢查,早期神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷率有了明顯的提高。作為一種“小眾”腫瘤,神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的臨床認(rèn)識(shí)還處于起步階段,臨床的規(guī)范化診療也逐步在探索和修正,而且這類(lèi)腫瘤的臨床診治一定需要多學(xué)科的力量。2018年9月西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科在西南地區(qū)首家開(kāi)展68GaPET/CT新技術(shù),68Ga-DOTATATEPET/CT是檢查神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的金標(biāo)準(zhǔn)顯像方法。臨床患者出現(xiàn)激素分泌亢進(jìn)的典型癥狀如低血糖、胃出血等的病人,常規(guī)檢查如果不能明確病因的。以及出現(xiàn)腫瘤壓迫、梗阻表現(xiàn)且臨床醫(yī)生懷疑是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的,可行68Ga-DOTATATE及18F-FDGPET-CT雙顯像劑檢查。具體情況可參照如下指南:Tips:有如下癥狀,要警惕神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤?莫名其妙地有低血糖、拉肚子、胃出血、身上長(zhǎng)皮疹、臉上潮紅等典型表現(xiàn)的;體檢發(fā)現(xiàn)腫瘤占位,尤其是胃、腸、胰、肝上的占位,CT或超聲檢查表現(xiàn)出血供豐富的,要懷疑是否神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤;有很大的腫瘤到處轉(zhuǎn)移,被醫(yī)生認(rèn)為命不久矣,但過(guò)了幾年還活得好好的,要懷疑是否神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。綜上,希望所有患者早日明確診斷,找到適合自己的治療方案,提高生活質(zhì)量。2023年09月24日
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劉運(yùn)鐸主任醫(yī)師 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 婦科 子宮頸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病理類(lèi)型主要有哪些呢?根據(jù)WHO2020年的病理類(lèi)型啊,我們分為低級(jí)別的和高級(jí)別的。 在低級(jí)別,神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要包括類(lèi)癌和非典型類(lèi)癌。 而高級(jí)別神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌以及大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌。 在子宮頸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤當(dāng)中,小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌約占了大多數(shù),占80%。 大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌約占12%。2023年08月21日
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張春銀主任醫(yī)師 西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 核醫(yī)學(xué)科 177Lu-DOTATATE治療神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤問(wèn)題與解答第一部分?病種介紹1、什么是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤?神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NEN)是起源于分布全身的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的少見(jiàn)腫瘤;起源于干細(xì)胞,具有神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物的、產(chǎn)生生物活性胺和(或)多肽激素的腫瘤。其發(fā)病率不斷升高,人體的各器官和組織都可能出現(xiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,內(nèi)分泌器官如胸腺、垂體、腎上腺等,非內(nèi)分泌器官如肺、胃腸道和胰腺。其中以胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(GEP-NEN)最常見(jiàn),約占所有NEN的2/3。中國(guó)人GEP-NEN的好發(fā)部位依次為胰腺、直腸和胃,小腸非常少見(jiàn)。2、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病因?大部分神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤為散發(fā),其確切病因目前尚不清楚。但有一小部分神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)生與遺傳因素有關(guān),涉及一些基因的缺失與突變,例如多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤(MEN)、林道綜合征。3、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的分類(lèi)有哪些?按照腫瘤的增殖活性將GEP-NEN分級(jí)為:G1(低級(jí)別,核分裂象數(shù)1/10高倍視野(Highpowerfield,HPF)或Ki~67指數(shù)≤2%)、G2(中級(jí)別,核分裂象數(shù)2~20/10HPF或Ki-67指數(shù)3%~20%)、G3(高級(jí)別,核分裂象數(shù)>20/10HPF或Ki-67指數(shù)>20%)在上述基礎(chǔ)上,GEP-NEN病理分類(lèi)如下:神經(jīng)內(nèi)分泌瘤(NET)是高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,分級(jí)為G1和G2。高增殖活性的NET,G3級(jí)NET:Ki-67指數(shù)通常在20%到55%之間。神經(jīng)內(nèi)分泌癌(NEC)是低分化高度惡性腫瘤,分級(jí)為G3。Ki-67指數(shù)通常在大于55%?;旌闲韵偕窠?jīng)內(nèi)分泌癌(mixedadenoendocrinecarcinoma,MANEC)是一種特殊類(lèi)型的神經(jīng)內(nèi)分泌癌,形態(tài)學(xué)上包括腺癌和神經(jīng)內(nèi)分泌癌兩種成分,兩種成分的任何一種至少占30%。肺和胸腺類(lèi)癌病理分類(lèi)如下:高分化的肺和胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可分為典型(低級(jí)別,核分裂象<2/10HPF,無(wú)壞死)和非典型(核分裂象2-10/10HPF,伴或不伴局灶壞死)兩種。低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌從細(xì)胞學(xué)上可分為小細(xì)胞或大細(xì)胞型,其核分裂象>10/10HPF。臨床癥狀分類(lèi):神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤根據(jù)臨床表現(xiàn)有無(wú)分泌激素引起相應(yīng)的癥狀,而分為:功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤無(wú)功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤臨床上功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者因?yàn)榧に胤置谝鸢Y狀而身體不適,往往更容易被早發(fā)現(xiàn)早治療。4、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤臨床表現(xiàn)有哪些?非功能性胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要表現(xiàn)為非特異性的消化道癥狀或腫瘤局部占位癥狀,如進(jìn)行性吞咽困難、腹痛、腹脹、腹瀉、腹部包塊、黃疸或黑便等;功能性胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要表現(xiàn)為腫瘤分泌有生物學(xué)活性的激素引起的相關(guān)臨床癥狀,如皮膚潮紅、出汗、哮喘、腹瀉、低血糖、難治性消化道潰瘍、糖尿病等。功能性胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要以胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤居多,包括胰島素瘤、生長(zhǎng)抑素瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤等。第二部分?診療方法5、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤腫瘤標(biāo)志物有哪些?神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有一種非常重要的腫瘤標(biāo)志物,叫做嗜鉻素A(CgA),它是目前最有價(jià)值的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的通用標(biāo)志物(無(wú)論是功能性還是非功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤)。通過(guò)檢測(cè)血清或血漿嗜鉻素A水平可以提示患者是否罹患神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,或者跟蹤患者的治療反應(yīng),甚至評(píng)估患者的預(yù)后。血清或血漿嗜鉻素A檢測(cè)的診斷敏感性和特異性在60%~90%之間。除了嗜鉻素A這種通用腫瘤標(biāo)志物,功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤還可以通過(guò)檢測(cè)其分泌的特殊激素來(lái)提示診斷,例如胃泌素瘤可以檢測(cè)血清胃泌素水平,胰島素瘤可以檢測(cè)血清胰島素水平。6、什么是PET/CT?PET/CT正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描是當(dāng)今最完美的醫(yī)學(xué)影像技術(shù),是近20年來(lái)在腫瘤診斷領(lǐng)域中最重要的發(fā)明。該技術(shù)將PET(功能代謝顯像)、CT(解剖結(jié)構(gòu)顯像)兩個(gè)融合,使PET的功能顯像與螺旋CT的精細(xì)結(jié)構(gòu)顯像兩種顯像技術(shù)的優(yōu)點(diǎn)合而為一。利用這種技術(shù)進(jìn)行掃描的儀器就如開(kāi)頭的圖片所示,不管是普通PET/CT,還是68GaPET/CT都使用同一款儀器進(jìn)行掃描。當(dāng)然還有很多不同的正電子放射性核素用于其他各種各樣的疾病檢測(cè)。7、常常聽(tīng)說(shuō)的普通PET/CT是什么?PET的各種功能顯像主要依靠放射性顯影劑來(lái)實(shí)行,基本上各大醫(yī)院所使用的普通PET/CT,它的正電子放射性核素是18F-FDGPET/CT。這是目前臨床上腫瘤診斷中最常用的放射性顯影劑。惡性腫瘤糖代謝明顯高于正常細(xì)胞,基于這個(gè)特性,一般情況下,如果FDGPET顯示局部病灶攝取異常,則提示惡性腫瘤的存在,并且SUV這個(gè)攝取值越高,提示惡性程度越高。8、什么是檢測(cè)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的68GaPET/CT?68Ga-dotatate(或dotanoc、dotatoc),是另一種正電子放射性核素。Dotatate(DOTA-octreotate)中的octreotate(奧曲肽)就是生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物,它能與神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤表面的生長(zhǎng)抑素受體結(jié)合。同時(shí)Dota是鎵的容器,它攜帶的是起到“燈泡”顯像作用的68-Gallium,一種鎵的同位素。這種作用原理與奧曲肽掃描類(lèi)似,然而它結(jié)合了先進(jìn)的PET/CT技術(shù),它的特異性和敏感性分別達(dá)到了100%和96%,相比CT和奧曲肽掃描,對(duì)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷,分期以及治療后再分期方面有極大的優(yōu)勢(shì)。68GaPET/CT還能檢測(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤,副神經(jīng)節(jié)瘤,神經(jīng)母細(xì)胞瘤。一般情況下,F(xiàn)DGPET的攝取值高而68GaPET的攝取值低的患者做PRRT預(yù)測(cè)效果不佳,使用化療更適合。9、68GaPET/CT陽(yáng)性腫瘤病灶是指什么?陽(yáng)性病灶被定義為超出正常肝臟的疾病部位的顯像劑攝取強(qiáng)度,這個(gè)閾值最初是由111in-penttreotide平面閃爍顯像定義的。10、68GaPET/CT陰性和陽(yáng)性哪個(gè)好?和正常人相比,68GaPET/CT陽(yáng)性當(dāng)然不好,因?yàn)殛?yáng)性代表著有病灶,有一定的攝取,相反陰性代表著無(wú)病灶或者不攝取。腫瘤雖然發(fā)展緩慢,但畢竟是有腫瘤的存在。而在神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤領(lǐng)域里,對(duì)比其他情況,68GaPET/CT陽(yáng)性反而能獲得更多的治療方案。如果只是68GaPET/CT陽(yáng)性的患者,可以僅靠善龍控制很長(zhǎng)時(shí)間;而有很大一部分患者68GaPET/CT和FDGPET/CT都顯示陽(yáng)性,且影像上顯示兩種性質(zhì)的腫瘤重疊,則可能利用PRRT。11、做68GaPET/CT前需要禁食嗎?不需要。由于這個(gè)掃描不是檢測(cè)腫瘤的糖代謝功能掃描,攝入的飲食不會(huì)影響腫瘤的功能顯像,所以無(wú)需禁食。糖代謝功能掃描FDGPET/CT需要禁食。12、做68GaPET/CT前能打善龍(蘭瑞肽)嗎?不能。在人工生長(zhǎng)抑素發(fā)揮作用結(jié)束前不能做68GaPET/CT掃描。比如注射善龍后28天內(nèi)不能做68GaPET/CT掃描。如果兩者計(jì)劃在同一天進(jìn)行,則可以先做掃描,再行注射,順序不能顛倒。13、做68GaPET/CT安全嗎?相對(duì)安全,該掃描使人體受輻射的風(fēng)險(xiǎn)小于X光和CT。68Ga的半衰期甚至比奧曲肽掃描所使用的111In半衰期還短。建議檢查后大量喝水。14、做了68GaPET/CT還需要做奧曲肽掃描嗎?或者做了后者需要再做前者嗎?如果已經(jīng)做了68GaPET/CT,那么不必再浪費(fèi)錢(qián)做奧曲肽掃描,因?yàn)榍罢吒冗M(jìn)。如果做了奧曲肽掃描已經(jīng)達(dá)到了醫(yī)生的目的,那么也不必再做68GaPET/CT,只要醫(yī)生肯定即可。但確實(shí)有一定數(shù)量的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者因?yàn)樽隽烁冗M(jìn)的68GaPET/CT而改變了治療方案。如果經(jīng)濟(jì)條件允許,建議直接做68GaPET/CT掃描。15、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療手段有哪些?神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療手段包括內(nèi)鏡手術(shù)和外科手術(shù)治療、放射介入治療、放射性核素治療、化學(xué)治療、生物治療、分子靶向治療等,選擇何種治療手段,取決于腫瘤的分級(jí)、分期、發(fā)生部位以及是否具有分泌激素的功能。16、什么是PRRT療法?PRRT療法是肽受體放射性核素療法(PeptideReceptorRadionuclideTherapy)的縮寫(xiě),這是一種基于生長(zhǎng)抑素受體的治療方法。PRRT便是利用生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物對(duì)生長(zhǎng)抑素受體的特異性結(jié)合,將標(biāo)記的放射性同位素導(dǎo)向生長(zhǎng)抑素受體高表達(dá)的腫瘤,然后生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物和放射性同位素被轉(zhuǎn)運(yùn)到腫瘤細(xì)胞內(nèi),在腫瘤病灶發(fā)揮生物治療和腫瘤內(nèi)照射的雙重作用,進(jìn)而達(dá)到殺傷腫瘤的效果。第三部分?177Lu-DOTATATEPRRT的注意事項(xiàng)17、PRRT的適應(yīng)癥?PRRT適用于sstr2陽(yáng)性表達(dá),轉(zhuǎn)移性或不能手術(shù)的患者的治療。使用放射性標(biāo)記的生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物進(jìn)行PRRT的候選患者主要是胃腸胰NET和支氣管肺類(lèi)癌中表達(dá)sstr2-NET的患者,也包括嗜鉻細(xì)胞瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤或甲狀腺髓樣癌的患者。PRRT的理想候選人是那些根據(jù)世衛(wèi)組織2010年最新分類(lèi)定義為G1級(jí)或G2級(jí)的高分化和中分化神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。18、PRRT的禁忌癥?絕對(duì)禁忌癥:懷孕。嚴(yán)重的急性伴隨疾病。嚴(yán)重的難以控制的精神病。相對(duì)禁忌癥:母乳喂養(yǎng)(如果不間斷的話)。腎功能?chē)?yán)重受損:對(duì)于腎功能受損的患者仍可考慮使用?177Lu標(biāo)記的肽治療。對(duì)于177Lu標(biāo)記的肽,可耐受輕度至中度的腎功能不全(例如肌酐≤1.7mg/dl)。腎小球?yàn)V過(guò)率(GFR)和腎小管抽出率(TER)至少應(yīng)為平均年齡校正后正常值的60%。嚴(yán)重的骨髓抑制:在PRRT之前應(yīng)具備良好血液儲(chǔ)備能力。建議參考值為:WBC<3,000/μl,絕對(duì)中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)<1,000/μl,PLT<75,000/μl,紅細(xì)胞<3,000,000/μl。肝衰患者行PRTT應(yīng)謹(jǐn)慎考慮。19、哪些NET患者可以接受PRRT治療?在考慮患者接受PRRT時(shí),患者必須具備以下條件的:(1)NET已通過(guò)組織病理學(xué)(免疫組織化學(xué))證實(shí)。(2)通68Ga-DOTATATEPET/CT全身成像或免疫組化確定了sstr高表達(dá)。在決定是否執(zhí)行PRRNT時(shí),應(yīng)考慮以下標(biāo)準(zhǔn):(1)KPS評(píng)分大于60或ECOG性能狀態(tài)低于2。(2)腫瘤分化良好,最好是1/2級(jí)。(3)腫瘤增殖率,優(yōu)選Ki-67/有絲分裂指數(shù)≤20%。20、PRRT的治療準(zhǔn)備工作有哪些?PRRT治療前一個(gè)月不能注射善龍、蘭瑞肽,或24小時(shí)內(nèi)不能注射短效的奧曲肽;PRRT治療24小時(shí)過(guò)后可以恢復(fù)注射善龍等生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物;其他每日服用的藥物需與醫(yī)生協(xié)商決定。治療當(dāng)天早餐飲食清淡即可。21、PRRT的治療大致過(guò)程是什么?左右手臂均有留置針為靜脈注射做準(zhǔn)備,其中一只手給氨基酸溶液,另一只手給核素針;服用防止惡心和過(guò)敏藥片;大約30分鐘后,一只手臂開(kāi)始注射氨基酸溶液,大約需要4小時(shí)開(kāi)始注射氨基酸溶液的30分鐘后,另一只手開(kāi)始注射核素針,大約需要20分鐘后結(jié)束;第3步的氨基酸溶液還有大概3小時(shí),結(jié)束后,PRRT治療就算全部結(jié)束;在PRRT治療當(dāng)天及隨后幾天內(nèi)都需要進(jìn)行幾次后續(xù)的跟蹤掃描,來(lái)檢查核素藥水是否在體內(nèi)運(yùn)轉(zhuǎn)正常;一些國(guó)家需要住院兩天,一些國(guó)家當(dāng)天做完就可回家,只要注意少與人接觸即可。22、PRRT的治療反應(yīng)持續(xù)時(shí)間有多長(zhǎng)?一旦接收PRRT治療后,腫瘤細(xì)胞死亡的進(jìn)程會(huì)持續(xù)很長(zhǎng)一段時(shí)間,在超過(guò)兩年的時(shí)間里,PRRT的效果會(huì)持續(xù)造成腫瘤細(xì)胞的衰退和死亡。23、PRRT的副作用是什么?治療期間以及治療后短期內(nèi)的副作用:疲勞;電解質(zhì)紊亂;惡心(大約25%發(fā)生率);嘔吐(大約10%發(fā)生率,輕度);胃不適(大約10%發(fā)生率);掉發(fā)(大約65%發(fā)生率);激素紊亂(大約1%發(fā)生率),產(chǎn)生大量激素的功能性患者會(huì)暫時(shí)出現(xiàn)更嚴(yán)重的癥狀,但治療結(jié)束后會(huì)迅速恢復(fù);短暫的血細(xì)胞數(shù)量輕微下降,約5%的患者會(huì)出現(xiàn)血細(xì)胞(多數(shù)是血小板)程度較大的下降,從而需要推遲其他新的治療。長(zhǎng)期副作用:嚴(yán)重的腎功能衰竭(小于1%的患者);嚴(yán)重的骨髓抑制/白血?。ㄐ∮?%的患者)一般情況下,患者在計(jì)劃做PRRT治療前,都會(huì)接受?chē)?yán)格的篩選,包括腎臟掃描,血液檢測(cè),肝功檢測(cè)等,確?;颊哂凶銐蛏眢w的功能應(yīng)付PRRT帶來(lái)的副作用。如果檢測(cè)不合格,患者會(huì)被拒絕或推遲做PRRT治療。24、PRRT治療后的輻射安全指導(dǎo)?在PRRT后的兩天內(nèi),必須注意患者尿液中高水平的放射活性。建議患者注意觀察嚴(yán)格的衛(wèi)生習(xí)慣,以免污染使用同一廁所設(shè)施的人員。排尿后建議進(jìn)行大量的馬桶沖洗,排尿后患者應(yīng)洗手,如果被尿液污染,患者應(yīng)使用大量冷水洗手而不要擦洗。出院后,應(yīng)提醒患者在PRRT后1周內(nèi)避免弄臟內(nèi)衣或馬桶周?chē)鷧^(qū)域。受污染的衣服應(yīng)單獨(dú)清洗。失禁患者應(yīng)在PRRT之前插入導(dǎo)管,此后2天應(yīng)保留導(dǎo)管以備不時(shí)之需,尿液應(yīng)經(jīng)常排空。照顧有導(dǎo)管的患者的工作人員(或提供任何涉及緊密接觸的護(hù)理)應(yīng)穿戴手套和防護(hù)服。有生育能力的婦女在接受治療后應(yīng)采取有效的避孕措施,至少應(yīng)避免懷孕此后6個(gè)月。男性患者應(yīng)在治療前考慮精子保存。25、每個(gè)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者都適合PRRT療法嗎?醫(yī)生如何篩選合格的患者?這是全身性的治療,核素藥水通過(guò)靜脈注射進(jìn)入身體,流遍全身,只要神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤細(xì)胞表達(dá)有生長(zhǎng)抑素受體(陽(yáng)性),就會(huì)吸收核素,未吸收的核素會(huì)通過(guò)尿液排出,骨轉(zhuǎn)移,淋巴轉(zhuǎn)移等都可以做。理論上生長(zhǎng)抑素受體顯像陽(yáng)性表達(dá)越高,吸收核素越多,做PRRT前一定會(huì)先通過(guò)68GaPET/CT來(lái)篩選,一般情況下SUV值越大,PRRT效果預(yù)測(cè)越好,另外還要結(jié)合病人當(dāng)時(shí)的身體情況,比如腎功能和其他血象功能是否適合等,具體一定要請(qǐng)專(zhuān)業(yè)醫(yī)生判斷。26、PRRT療法是我的最佳選擇嗎?能否治愈?不一定。PRRT療法雖然是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤特有的治療手段,但也不能保證一定會(huì)消滅所有的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。PRRT療法如其他的治療方法一樣,能起一定的緩解作用,能爭(zhēng)取合適的手術(shù)機(jī)會(huì)。如果68GaPET/CT掃描顯示強(qiáng)陽(yáng)性,則優(yōu)先選擇PRRT治療,將會(huì)極大提升生活質(zhì)量,且同時(shí)不耽誤治療疾病。27、療程間隨訪的時(shí)間間隔?隨訪項(xiàng)目?每2-4周應(yīng)進(jìn)行一次血常規(guī)檢查。如有臨床需要可以增加檢查頻率。在確認(rèn)隨后的周期之前,應(yīng)進(jìn)行腎和肝功能檢查。經(jīng)過(guò)仔細(xì)的臨床評(píng)估,血液學(xué)指標(biāo)低于第一個(gè)PRRT周期指示值的患者應(yīng)減小劑量和/或延長(zhǎng)下一個(gè)PRRT周期的間隔。在嚴(yán)重的情況下,可以考慮中斷PRRT。28、中長(zhǎng)期隨訪的時(shí)間間隔?隨訪項(xiàng)目?在最初的12個(gè)月中,應(yīng)每8-12周進(jìn)行一次血常規(guī)以及腎和肝功能檢查,此后,每年兩次。對(duì)治療反應(yīng)的評(píng)估應(yīng)考慮包括臨床,生化,形態(tài)學(xué)和PET/SPECT功能狀態(tài)以及患者的健康狀況。根據(jù)疾病的持續(xù)時(shí)間和腫瘤生物學(xué)的不同,這些檢查每3-6個(gè)月重復(fù)一次,但是對(duì)于長(zhǎng)期應(yīng)答的患者,在長(zhǎng)期隨訪中可能會(huì)延長(zhǎng)至每12個(gè)月一次。功能成像是評(píng)估疾病進(jìn)程的有價(jià)值的工具,并且已被證明能夠預(yù)測(cè)病灶形態(tài)學(xué)治療反應(yīng)。在許多情況下,結(jié)合功能和形態(tài)學(xué)成像可能會(huì)更好地反映PRRT后腫瘤的真實(shí)行為。此類(lèi)成像例如68Ga-DOTATATEPET/CT。2022年10月26日
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呂富靖主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 消化內(nèi)科 直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤里比例很高的一類(lèi),隨著結(jié)腸鏡篩查的普及,發(fā)現(xiàn)率明顯增高。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NET)以前被稱(chēng)為類(lèi)癌,直腸NETs通常較小,直徑在5mm-10mm以下,小的直腸NET表現(xiàn)表面光滑的黏膜下隆起,顏色發(fā)黃、無(wú)蒂;當(dāng)表面潰瘍或糜爛時(shí)有惡變可能。直腸NETs的惡性潛能與大小和組織病理學(xué)密切相關(guān)。當(dāng)腫瘤直徑小于10mm時(shí),大多是良性的。但是,10mm-20mm大小的直腸NETs有10-15%的轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn),大于20mm直腸NETs轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)可達(dá)到60-80%。病理上NET按Ki67指數(shù)和核分裂像分為G1、G2和G3。?G1基本為良性病變。絕大多數(shù)直腸NET可以通過(guò)內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)切除,預(yù)后良好。極少數(shù)懷疑惡變的則需要外科手術(shù)及靶向治療。2022年08月14日
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徐建威副主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 普外科 40多歲的男性病人,因“腹痛、背痛”至我門(mén)診就診,攜帶的外院平掃CT提示胰腺尾部囊性腫瘤,大小約32.5cm。當(dāng)即開(kāi)了增強(qiáng)CT,報(bào)告:考慮粘液性囊腺瘤,不能除外假性囊腫;胰尾周?chē)仔詽B出。血化驗(yàn):血清腫瘤標(biāo)志物正常;血淀粉酶略升高。通過(guò)閱片,初步判斷粘液性囊腺瘤可能性大,遂收住院擬行手術(shù)。采用腹腔鏡手術(shù),術(shù)中發(fā)現(xiàn)胰腺尾部呈急性炎癥表現(xiàn),一度懷疑病變?yōu)榧傩阅夷[,由于炎癥導(dǎo)致胰尾與脾臟及脾蒂粘連為一體,無(wú)法保脾臟,做了腹腔鏡胰尾聯(lián)合脾切除術(shù)。病人術(shù)后恢復(fù)順利,但是病理出乎預(yù)料。談及胰腺囊性病變,人們常常想到的是胰腺囊腺瘤(漿液性、粘液性)、實(shí)性假乳頭狀、真性囊腫、假性囊腫等。而本病例是一種少見(jiàn)情況,病理證實(shí)為胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(pNET-G2)。相對(duì)于實(shí)性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,囊性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤更少見(jiàn),常常無(wú)臨床癥狀,生物學(xué)行為比較溫和,分級(jí)較低且較少發(fā)生轉(zhuǎn)移,預(yù)后較好。盡管如此,鑒于部分囊性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤具有侵襲性的生物學(xué)行為,手術(shù)仍是首選治療方案。由于胰腺囊性病變涉及的病種多,而有些囊性病變的影像學(xué)特征并無(wú)特異性,有時(shí)表現(xiàn)極其相似,非常容易導(dǎo)致誤診。考慮到各類(lèi)型囊性病變的癌變率、手術(shù)適應(yīng)證、隨訪策略存在較大差異,精準(zhǔn)診斷很有必要,不能武斷的下結(jié)論。2022年08月08日
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楊孟選主任醫(yī)師 上海市閔行區(qū)中心醫(yī)院 普外科 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是除了結(jié)直腸癌之外常見(jiàn)的腫瘤,在臨床尤其是內(nèi)鏡檢查經(jīng)常會(huì)發(fā)現(xiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。包括分化好的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤NET。和分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌NECs。也有混合性神經(jīng)內(nèi)分泌-非神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(MiNENs)。2019第五版WHO消化系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)對(duì)結(jié)腸和直腸的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NENs)的定義是:有神經(jīng)內(nèi)分泌分化的結(jié)腸上皮源性腫瘤,包括分化良好的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NETs)、分化較差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌(NECs),混合性神經(jīng)內(nèi)分泌-非神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(MiNENs)。診斷要點(diǎn):1.臨床特征1.1結(jié)直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可發(fā)生于結(jié)直腸的任何節(jié)段,但以直腸多見(jiàn);1.2大多數(shù)NETs臨床無(wú)癥狀或伴有非特異性腫塊相關(guān)癥狀、出血和疼痛等,有些病例可伴類(lèi)癌綜合征。2.大體檢查:發(fā)生于結(jié)腸的NET比小腸、闌尾和直腸的大,平均直徑4.9cm。直腸NET常表現(xiàn)為粘膜下息肉樣小結(jié)節(jié),一半以上直徑小于1.0cm。3.組織學(xué)分類(lèi):WHO2019版腫瘤分類(lèi)將結(jié)直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為以下類(lèi)型:8240/3神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤1級(jí)8249/3神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,2級(jí)8249/3神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,3級(jí)8152/3L細(xì)胞瘤8152/3產(chǎn)胰高血糖素樣肽瘤8152/3產(chǎn)PP/pyy瘤8241/3腸嗜鉻細(xì)胞類(lèi)癌8241/3產(chǎn)羥色胺腫瘤8246/3神經(jīng)內(nèi)分泌癌非特指8013/3大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌8041/3小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌8154/3混合性神經(jīng)內(nèi)分泌-非神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(MiNEN)4.組織學(xué)特征4.1神經(jīng)內(nèi)分泌瘤(NET)4.1.1產(chǎn)5-羥色胺NET通常表現(xiàn)為實(shí)性島狀結(jié)果(A結(jié)構(gòu)),另外可表現(xiàn)為腺管狀(B結(jié)構(gòu))和梁狀結(jié)構(gòu)(C結(jié)構(gòu));L細(xì)胞NET常表現(xiàn)為梁狀結(jié)構(gòu);4.1.2腫瘤細(xì)胞輕-中度異型,胞質(zhì)豐富,細(xì)胞核形態(tài)一致,染色質(zhì)粗、致密;4.1.3NET一般無(wú)壞死或僅有點(diǎn)狀壞死4.2神經(jīng)內(nèi)分泌癌(NEC)4.2.1NECs通常具器官樣結(jié)構(gòu),可表現(xiàn)為大的梁狀、菊型團(tuán)和柵欄狀結(jié)構(gòu)結(jié)構(gòu),以及中央壞死的實(shí)體巢,有時(shí)伴有單細(xì)胞壞死和寬的纖維性間質(zhì)。;4.2.2NEC細(xì)胞表現(xiàn)出嚴(yán)重的異型性,有絲分裂活躍(常伴有非典型的有絲分裂);4.2.3小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌通常為實(shí)體性,細(xì)胞體積小或中等,胞漿少,染色質(zhì)細(xì)膩,核仁不清楚;4.2.4大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌細(xì)胞通常為器官樣,細(xì)胞大或中等大小,常大小不一,胞漿豐富,核仁突出4.3混合性神經(jīng)內(nèi)分泌-非神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(MiNEN)4.3.1絕大多數(shù)病例由神經(jīng)內(nèi)分泌癌與腺癌構(gòu)成,罕見(jiàn)低級(jí)別神經(jīng)內(nèi)分泌瘤與腺癌組成;4.3.2形態(tài)上和免疫表型上神經(jīng)內(nèi)分泌成分和非神經(jīng)內(nèi)分泌成分均≥30%4.3.3通常發(fā)生在長(zhǎng)期特發(fā)性炎癥背景上;4.3.4罕見(jiàn)NET與腺瘤混合。5.組織學(xué)分級(jí):神經(jīng)內(nèi)分泌瘤屬于高分化,神經(jīng)內(nèi)分泌癌屬于低分化,具體分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)為NET,G1核分裂像<2/2mm2且Ki-67指數(shù)<3%NET,G2核分裂像2~20/2mm2和/或Ki-67指數(shù)3-20%NET,G3核分裂像>20/2mm2和/或Ki-67指數(shù)>20%NEC核分裂像>20/2mm2,Ki-67指數(shù)>20%(注:2mm2相當(dāng)于10個(gè)直徑為0.5mm的高倍視野)免疫組織化學(xué)染色:1.EC-細(xì)胞NET對(duì)CgA、Syn以及血清素(serotomin)呈彌漫強(qiáng)陽(yáng)性,還可表達(dá)CDX2;2.L-細(xì)胞NETs常表現(xiàn)為Syn、PYY、膠質(zhì)蛋白(glicentin)和/或glp(GLP-1和GLP-2)彌漫性陽(yáng)性,而CgA往往只局灶性陽(yáng)性,部分病例可表達(dá)PAP;3.結(jié)直腸NET通常SSTR2A陽(yáng)性;4.神經(jīng)內(nèi)分泌癌(NEC)中Syn強(qiáng)陽(yáng)性,而CgA可能很少或僅微弱陽(yáng)性。此外NSE、CD56通常是陽(yáng)性的;CDX2、TTF1常陽(yáng)性。分子標(biāo)記:無(wú)特異性分子標(biāo)記。預(yù)后:患者預(yù)后主要取決于腫瘤的分級(jí)與分期。1.早期直腸NET和結(jié)腸NET總體生存時(shí)間的中位數(shù)分別為24.6年和21年;2.直腸低級(jí)別NETs的中位總生存時(shí)間為30年,但結(jié)腸只有大約12年;3.結(jié)直腸NETG3患者的中位總生存時(shí)間約為12個(gè);4.NECs預(yù)后與Ki-67增殖指數(shù)直接相關(guān)。在一組研究中,Ki-67增殖指數(shù)<55%患者的中位總生存時(shí)間為25.4個(gè)月,而其他患者的中位生存時(shí)間為5.3個(gè)月;5.伴有NEC成分的MiNEN的預(yù)后取決于分期和NEC成分的Ki-67增殖指數(shù)。結(jié)直腸MiNEC患者中位總生存時(shí)間分別為12.2個(gè)月和13.2個(gè)月。參考文獻(xiàn):WHO消化系統(tǒng)腫瘤分類(lèi),2019,第五版2022年07月26日
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何義富主任醫(yī)師 安徽省立醫(yī)院 腫瘤科 胰腺的惡性腫瘤并不僅僅包括胰腺癌,還有胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤,很多國(guó)人知道這個(gè)腫瘤,是因?yàn)樘O(píng)果公司的創(chuàng)始者喬布斯就應(yīng)罹患胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤死亡。實(shí)際上,胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的預(yù)后要比普通的胰腺癌要好的多。本文寫(xiě)的是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的生存數(shù)據(jù)。來(lái)自美國(guó)的SEER數(shù)據(jù)庫(kù)資料,2011年至2017年的納入的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤患者,計(jì)算5年生存率。結(jié)果顯示:早期胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的5年生存率93%。中期胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的5年生存率74%。晚期胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的5年生存率24%。所有胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤整體的5年生存率為53%,預(yù)后并不好,但不算太差,如果及早發(fā)現(xiàn),5年生存率和治愈率并不低。一些小知識(shí)和注意事項(xiàng):1、胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的主要癥狀如下:腫瘤的增大和局部侵犯可以導(dǎo)致疼痛和食欲下降、黃疸;胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤可能分泌激素導(dǎo)致類(lèi)癌綜合征,比如面色潮紅、腹瀉、喘息和心率快等癥狀。2、胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的危險(xiǎn)因素:吸煙(吸煙真是風(fēng)險(xiǎn)很高,能升高非常多腫瘤類(lèi)型的發(fā)病率)、飲酒、家族胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤病史、合并神經(jīng)纖維瘤I型、合并MEN1、合并VHL綜合征、糖尿病、慢性胰腺炎等。3、治療以手術(shù)、消融或介入栓塞、放療和藥物治療。2022年07月03日
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