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徐志潔副主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 消化科 自身免疫性胃炎是由自身免疫機(jī)制所致慢性萎縮性胃炎，表現(xiàn)為胃底及胃體黏膜萎縮，又稱(chēng)為“A型胃炎”。本病患者體內(nèi)產(chǎn)生針對(duì)胃組織不同組分的自身抗體，比如壁細(xì)胞抗體、內(nèi)因子抗體；前者導(dǎo)致胃壁細(xì)胞（主要位于胃底及胃體）總數(shù)減少、泌酸腺萎縮、胃酸分泌降低；后者導(dǎo)致維生素B12吸收不良，而出現(xiàn)巨幼細(xì)胞性貧血（又稱(chēng)為“惡性貧血”）。我對(duì)“自身免疫性胃炎/A型胃炎“的深刻認(rèn)識(shí)源于2021年初遇到的一個(gè)病例：女，35歲，因“上腹不適”門(mén)診無(wú)痛胃鏡檢查結(jié)果如下：當(dāng)時(shí)，我被那個(gè)“巨大”的息肉震驚到了，好在活檢病理提示為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（又稱(chēng)“類(lèi)癌”），遂收入院完善相關(guān)檢查，并做了內(nèi)鏡下治療。近期見(jiàn)到一位比較嚴(yán)重的A型胃炎合并多發(fā)神經(jīng)內(nèi)分泌瘤患者，在2015年即發(fā)現(xiàn)了胃多發(fā)息肉，病理提示神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。此后，該患者至少接受過(guò)2次內(nèi)鏡下ESD及EMR治療20枚以上息肉樣隆起，近期再次復(fù)查胃鏡仍可見(jiàn)彌漫分布數(shù)十枚息肉樣隆起，其中神經(jīng)內(nèi)分泌瘤性息肉在10枚以上……對(duì)這位患者而言，單純行內(nèi)鏡下局部切除是很難完全清除干凈病灶的，應(yīng)考慮更積極的治療（事實(shí)上，患者已經(jīng)在接受“善龍”治療）。A型胃炎在胃鏡下典型表現(xiàn)為胃底體黏膜出現(xiàn)萎縮表現(xiàn)：胃體大彎皺襞減少低平，黏膜發(fā)白，血管網(wǎng)透見(jiàn)，常伴假幽門(mén)腺化生，因此貼近觀察胃體黏膜呈現(xiàn)比較均勻細(xì)顆粒樣/砂紙樣不平，與常見(jiàn)的萎縮腸化黏膜表現(xiàn)不同。A型胃炎以胃底及胃體上部為著，多數(shù)分布較均勻，少數(shù)分布不均勻時(shí)，會(huì)在胃體出現(xiàn)散在分布的紅色黏膜島，如下面這個(gè)病例。下面是另一個(gè)病例，男性，2012年47歲時(shí)胃鏡檢查即提示“胃體息肉樣隆起”，病理為“輕度慢性炎”。在2016年51歲復(fù)查胃鏡時(shí)發(fā)現(xiàn)“胃體不規(guī)則扁平隆起約2x1.5cm”，病理提示“胃底腺息肉”，也提示存在A型胃炎可能，但可能并未引起臨床醫(yī)生的重視。2022年，我首次給該患者檢查胃鏡，發(fā)現(xiàn)“胃體扁平隆起”與2016年相比并無(wú)明顯增大，考慮為良性病變，近觀隆起表面可見(jiàn)少量樹(shù)枝狀毛細(xì)血管，擔(dān)心有血管畸形可能，未取活檢（現(xiàn)在回顧考慮應(yīng)該是正常胃體黏膜呈現(xiàn)的RAC征）；胃體黏膜發(fā)白，考慮存在萎縮可能，活檢病理確認(rèn)存在萎縮，但因?yàn)槲匆?jiàn)胃體腺，可見(jiàn)幽門(mén)腺，因此病理懷疑活檢部位為胃竇或移行部——當(dāng)時(shí)標(biāo)本送至北醫(yī)病理，可能對(duì)A型胃炎的診斷經(jīng)驗(yàn)不足。該患者在2023年復(fù)查胃鏡碰巧又是我給他做，發(fā)現(xiàn)之前的胃體前壁隆起較1年前縮小，而其他部位又出現(xiàn)小片類(lèi)似病灶，胃體黏膜呈現(xiàn)明顯發(fā)白萎縮表現(xiàn)——我突然意識(shí)到該患者可能是A型胃炎，紅色的扁平隆起實(shí)際是殘存的正常胃體黏膜，于是在胃體發(fā)白及紅色扁平隆起處均做了活檢——這次病理證實(shí)了我的判斷。該患者在門(mén)診復(fù)診時(shí)完善了相關(guān)血液檢查：血清壁細(xì)胞抗體陽(yáng)性，內(nèi)因子抗體陰性，胃泌素1768.1明顯升高。A型胃炎患者除了多發(fā)胃神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，還容易引起多發(fā)“炎性增生性息肉”。這類(lèi)息肉在內(nèi)鏡下也有比較鮮明的特點(diǎn)：常多發(fā)，以胃體多見(jiàn)，但胃竇也可出現(xiàn)；息肉大小不一，形態(tài)不規(guī)則，較大息肉可呈樹(shù)枝狀，有分葉，充血色紅，表面常有糜爛。文獻(xiàn)報(bào)道這類(lèi)息肉有惡變潛能，屬于癌前狀態(tài)，建議積極內(nèi)鏡下切除。A型胃炎容易合并多發(fā)神經(jīng)內(nèi)分泌瘤及增生性息肉的主要原因是：壁細(xì)胞抗體的存在導(dǎo)致胃壁細(xì)胞減少、胃酸分泌降低，反饋性刺激胃泌素分泌增多所致；胃泌素的重要生理作用之一是刺激胃黏膜細(xì)胞增殖。臨床上A型胃炎缺乏典型癥狀，診斷依賴胃鏡（胃底體黏膜變薄發(fā)白，血管網(wǎng)透見(jiàn)，近觀表面砂紙樣不平；大彎側(cè)皺襞減少低平；黏液池內(nèi)無(wú)明顯液體，多為少量白色黏液）+活檢病理（最好在胃體小彎及大彎黏膜發(fā)白處各取活檢一塊；典型病理表現(xiàn)為黏膜萎縮，胃體腺不明顯，常伴假幽門(mén)腺化生）+血液相關(guān)自身抗體檢測(cè)等。對(duì)“巨幼細(xì)胞性貧血”患者或者體檢發(fā)現(xiàn)“血清胃泌素17升高”時(shí)應(yīng)建議積極完善胃鏡檢查。針對(duì)A型胃炎目前尚缺乏針對(duì)性治療，主要還是對(duì)癥處理：定期復(fù)查胃鏡及相關(guān)血液指標(biāo)（血常規(guī)、胃壁細(xì)胞抗體、內(nèi)因子抗體、胃泌素、維生素B12）；對(duì)于胃多發(fā)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤嚴(yán)重者建議腫瘤相關(guān)專(zhuān)家咨詢是否需要給與生長(zhǎng)抑素治療；出現(xiàn)維生素B12缺乏者，需要肌肉注射維生素B12進(jìn)行補(bǔ)充。但需要注意的是，A型胃炎患者出現(xiàn)貧血并不完全是由于維生素B12缺乏所致，也可以同時(shí)合并缺鐵性貧血（比如本文的第一例患者），除了攝入鐵不足（如素食、由于巨幼細(xì)胞性貧血導(dǎo)致的納差消瘦等），還可能是因?yàn)槲杆崛狈τ绊懥髓F吸收、較大息肉出現(xiàn)糜爛而引起的慢性失血所致。提高對(duì)A型胃炎的認(rèn)識(shí)，加強(qiáng)內(nèi)鏡及相關(guān)血液指標(biāo)隨訪，對(duì)改善患者生存質(zhì)量、避免進(jìn)展期惡性病變的發(fā)生非常有意義。2023年10月10日
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崔利軍主治醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 消化內(nèi)科 這是一篇從上術(shù)消化上看到的文摘，感覺(jué)很有實(shí)用性，解答了臨床中的一些問(wèn)題，所以，轉(zhuǎn)載過(guò)來(lái)，共同學(xué)習(xí)。1、直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤常見(jiàn)么？答：直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病是排在第三位的神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，由于并無(wú)腸鏡普查，患病率應(yīng)該超過(guò)2/10萬(wàn)，韓國(guó)的一項(xiàng)研究中在近6萬(wàn)人腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)101例直腸NET，檢出率0.17%。??2、結(jié)腸和直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是一樣的么？答：盡管直腸和結(jié)腸統(tǒng)一稱(chēng)為大腸，但兩個(gè)部位發(fā)生的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有很大區(qū)別，結(jié)腸來(lái)源的主要是分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NEC），直腸來(lái)源的90%都是神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（NET）。?3、直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病理診斷？答：目前診斷還是按分化分為分化好的NET和分化差的NEC，NET按Ki67指數(shù)和核分裂像分為G1、G2和G3。?4、直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理報(bào)告需要關(guān)注哪些內(nèi)容？答：一般是粘膜切除的標(biāo)本，需要有病變分化程度，分級(jí)，大小，侵及深度，脈管神經(jīng)侵犯情況，切緣（包括基底切緣和側(cè)切緣）情況，以及免疫組化。?5、直腸神經(jīng)內(nèi)分瘤內(nèi)鏡下是什么樣的？答：多表現(xiàn)為息肉樣隆起或粘膜下隆起，經(jīng)常容易與普通息肉混淆而按息肉切除。6、診斷直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，需要做超聲內(nèi)鏡么？?答：直徑超過(guò)1cm的直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤需要超聲內(nèi)鏡檢查明確侵犯深度和排除腸周淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，1cm以內(nèi)的可以不做。7、直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤需要做CT/MRI么？答：由于直腸神經(jīng)內(nèi)分瘤仍是低度惡性的腫瘤，即使不足1cm的腫瘤，也有2-3%的可能性發(fā)生轉(zhuǎn)移，主要是腸周、盆腔淋巴結(jié)和肝臟，因此原則上建議做腹部CT和盆腔MRI或CT，排除轉(zhuǎn)移。8、直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤需要做68鎵-PET-CT或奧曲肽掃描么？答：直徑小于1cm，CT或MRI檢查無(wú)可疑轉(zhuǎn)移病灶的，可以不做；直徑超過(guò)1cm，CT/MRI等影像檢查有可疑結(jié)節(jié)或病灶的需要做。9、腸周發(fā)現(xiàn)幾毫米的淋巴結(jié)有可能是轉(zhuǎn)移么？答：目前研究認(rèn)為，直腸NET出現(xiàn)腸周淋巴結(jié)超過(guò)5mm，80%的可能性是轉(zhuǎn)移的，因此出現(xiàn)這種淋巴結(jié)建議做生長(zhǎng)抑素受體顯像進(jìn)一步明確。?10、直腸長(zhǎng)這么大的腫瘤轉(zhuǎn)移的可能性大么？答：直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的大小與轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)是密切相關(guān)的，直徑≤10mm/11-19mm/≥20mm，周邊淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率:2.4%/8.2%/11.7%；遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率:2%/2.4%/12%。11、直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤內(nèi)鏡能切除干凈么？答：90%的直腸NET診斷時(shí)不足1cm，分級(jí)是G1的，首選是內(nèi)鏡下切除，完整切除率在85%以上。12、內(nèi)鏡切除的方式有區(qū)別么？答：常用的切除方式有ESD，EMR和息肉切除，目前推薦的方式是ESD或EMR，二者完整切除率相當(dāng)，EMR操作時(shí)間短，臨床操作方便，尤其是改良后的EMR術(shù)式，完整切除率不差于ESD，傳統(tǒng)的息肉切除術(shù)不作為推薦。13、內(nèi)鏡切除后病理切緣陽(yáng)性怎么辦？答：補(bǔ)救手術(shù)主要是ESD、改良的EMR以及經(jīng)肛內(nèi)鏡顯微手術(shù)（TEM），三者主要用于無(wú)可疑淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的人群；如果有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，或病灶超過(guò)2cm以上需要考慮根治性手術(shù)。14、切緣陽(yáng)性如果不補(bǔ)做手術(shù)，是不是復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)很高？答：切緣陽(yáng)性目前在國(guó)際上大部分是不進(jìn)行補(bǔ)救手術(shù)的，這類(lèi)病人整體復(fù)發(fā)率不足3%，與切緣陰性的人群無(wú)差異。15、內(nèi)鏡切除后病理有脈管癌栓怎么辦？答：研究認(rèn)為脈管癌栓對(duì)直腸NET病人預(yù)后并無(wú)影響。16、如果需要補(bǔ)做手術(shù)，該選擇什么方式做？答：補(bǔ)救手術(shù)主要是ESD、改良的EMR以及經(jīng)肛內(nèi)鏡顯微手術(shù)（TEM），三者主要用于無(wú)可疑淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的人群；如果有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，或病灶超過(guò)2cm以上需要考慮根治性手術(shù)。17、手術(shù)后需要做治療么？答：術(shù)后不需要做任何藥物治療以及放療。18、切除后如何隨訪呢？答：術(shù)后每1-2年訪視一次至術(shù)后10年；腹盆CT每年復(fù)查至術(shù)后3年，3年后每1-2年檢查至術(shù)后10年；胸CT不作為推薦；腹盆MRI或B超可備選；奧曲肽掃描或68鎵-PET-CT基線和每2年檢查一次（非必須）；血/尿標(biāo)志物監(jiān)測(cè)不作為推薦；高危人群：Ki67指數(shù)>10%，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移陽(yáng)性率高，需要增加訪視頻率。19、都必須按時(shí)隨訪么？答：因?yàn)橹蹦cNET預(yù)后好，部分人群是可以不進(jìn)行系統(tǒng)隨訪的：R0切除，G1，T1，無(wú)可疑淋巴結(jié)或N0，不需要訪視監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)；切緣無(wú)法判斷，術(shù)后12個(gè)月復(fù)查腸鏡，無(wú)復(fù)發(fā)或殘留，不需要訪視監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)；如果盆腔結(jié)節(jié)性質(zhì)不詳或懷疑局部復(fù)發(fā)，術(shù)后12個(gè)月復(fù)查超聲腸鏡或盆腔MRI，排除復(fù)發(fā)則不需要再繼續(xù)監(jiān)測(cè)；具有高危因素(T2或T2以上，G2或G3，淋巴結(jié)陽(yáng)性，或直徑>2cm)，需要考慮增加訪視頻率；切緣陽(yáng)性，沒(méi)有進(jìn)行補(bǔ)救手術(shù)，需要每12個(gè)月復(fù)查腸鏡。20、復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移了有藥用么？答：目前直腸神經(jīng)內(nèi)分泌瘤可以用的有生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物（善龍或蘭瑞肽）、依維莫司、索凡替尼（III期試驗(yàn)剛結(jié)束）、侖伐替尼（II期試驗(yàn)結(jié)束）、化療（氟尿嘧啶類(lèi)、達(dá)卡巴嗪、替莫唑胺、奧沙利鉑等）；神經(jīng)內(nèi)分泌癌選擇依托泊苷聯(lián)合順鉑或伊立替康聯(lián)合順鉑。?2023年10月01日984
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張蜀茂主治醫(yī)師 西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 核醫(yī)學(xué)科 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是在“蘋(píng)果創(chuàng)始人”喬布斯因患胰島細(xì)胞腫瘤離世后，才開(kāi)始引起更多人的關(guān)注。在此之前，可能很多人都沒(méi)聽(tīng)說(shuō)過(guò)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，就連一些年輕醫(yī)師也只是略有耳聞，并沒(méi)有見(jiàn)過(guò)真實(shí)的患者。神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞分布在人體的諸多器官和組織中，所以神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可以發(fā)生在全身各部位，如胃腸道、胰腺、肝、支氣管和肺、腎上腺、甲狀腺、泌尿生殖系統(tǒng)等等。其中55％～70％發(fā)生于胃腸道和胰腺，相應(yīng)的，被稱(chēng)為胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤初期表現(xiàn)大多是非特異性的：比如拉肚子，惡心，腹痛，血糖波動(dòng)，支氣管痙攣，甚至心臟病等癥狀。但是由于病灶的影像學(xué)表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特異性，發(fā)現(xiàn)病情時(shí)，往往已經(jīng)是晚期，甚至出現(xiàn)多處轉(zhuǎn)移，從而延誤治療的最佳時(shí)機(jī)，患者生存時(shí)間大大降低?，F(xiàn)在有了基于生長(zhǎng)抑素受體的影像學(xué)檢查68Ga-DOTATATEPET/CT或PET/MRI檢查，早期神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷率有了明顯的提高。作為一種“小眾”腫瘤，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的臨床認(rèn)識(shí)還處于起步階段，臨床的規(guī)范化診療也逐步在探索和修正，而且這類(lèi)腫瘤的臨床診治一定需要多學(xué)科的力量。2018年9月西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科在西南地區(qū)首家開(kāi)展68GaPET/CT新技術(shù)，68Ga-DOTATATEPET/CT是檢查神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的金標(biāo)準(zhǔn)顯像方法。臨床患者出現(xiàn)激素分泌亢進(jìn)的典型癥狀如低血糖、胃出血等的病人，常規(guī)檢查如果不能明確病因的。以及出現(xiàn)腫瘤壓迫、梗阻表現(xiàn)且臨床醫(yī)生懷疑是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的，可行68Ga-DOTATATE及18F-FDGPET-CT雙顯像劑檢查。具體情況可參照如下指南：Tips：有如下癥狀，要警惕神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤?莫名其妙地有低血糖、拉肚子、胃出血、身上長(zhǎng)皮疹、臉上潮紅等典型表現(xiàn)的；體檢發(fā)現(xiàn)腫瘤占位，尤其是胃、腸、胰、肝上的占位，CT或超聲檢查表現(xiàn)出血供豐富的，要懷疑是否神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤；有很大的腫瘤到處轉(zhuǎn)移，被醫(yī)生認(rèn)為命不久矣，但過(guò)了幾年還活得好好的，要懷疑是否神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。綜上，希望所有患者早日明確診斷，找到適合自己的治療方案，提高生活質(zhì)量。2023年09月24日454
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劉運(yùn)鐸主任醫(yī)師 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 婦科 子宮頸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病理類(lèi)型主要有哪些呢？根據(jù)WHO2020年的病理類(lèi)型啊，我們分為低級(jí)別的和高級(jí)別的。 在低級(jí)別，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要包括類(lèi)癌和非典型類(lèi)癌。 而高級(jí)別神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌以及大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌。 在子宮頸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤當(dāng)中，小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌約占了大多數(shù)，占80%。 大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌約占12%。2023年08月21日28
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張春銀主任醫(yī)師 西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 核醫(yī)學(xué)科 177Lu-DOTATATE治療神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤問(wèn)題與解答第一部分?病種介紹1、什么是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤？神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NEN）是起源于分布全身的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的少見(jiàn)腫瘤；起源于干細(xì)胞,具有神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物的、產(chǎn)生生物活性胺和(或)多肽激素的腫瘤。其發(fā)病率不斷升高，人體的各器官和組織都可能出現(xiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，內(nèi)分泌器官如胸腺、垂體、腎上腺等，非內(nèi)分泌器官如肺、胃腸道和胰腺。其中以胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（GEP-NEN）最常見(jiàn)，約占所有NEN的2/3。中國(guó)人GEP-NEN的好發(fā)部位依次為胰腺、直腸和胃，小腸非常少見(jiàn)。2、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病因？大部分神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤為散發(fā)，其確切病因目前尚不清楚。但有一小部分神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)生與遺傳因素有關(guān)，涉及一些基因的缺失與突變，例如多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤（MEN）、林道綜合征。3、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的分類(lèi)有哪些?按照腫瘤的增殖活性將GEP-NEN分級(jí)為：G1（低級(jí)別，核分裂象數(shù)1/10高倍視野（Highpowerfield，HPF）或Ki～67指數(shù)≤2%）、G2（中級(jí)別，核分裂象數(shù)2～20/10HPF或Ki-67指數(shù)3%～20%）、G3（高級(jí)別，核分裂象數(shù)>20/10HPF或Ki-67指數(shù)>20%）在上述基礎(chǔ)上，GEP-NEN病理分類(lèi)如下：神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（NET）是高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，分級(jí)為G1和G2。高增殖活性的NET，G3級(jí)NET：Ki-67指數(shù)通常在20%到55%之間。神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NEC）是低分化高度惡性腫瘤，分級(jí)為G3。Ki-67指數(shù)通常在大于55%?；旌闲韵偕窠?jīng)內(nèi)分泌癌（mixedadenoendocrinecarcinoma，MANEC）是一種特殊類(lèi)型的神經(jīng)內(nèi)分泌癌，形態(tài)學(xué)上包括腺癌和神經(jīng)內(nèi)分泌癌兩種成分，兩種成分的任何一種至少占30%。肺和胸腺類(lèi)癌病理分類(lèi)如下：高分化的肺和胸腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可分為典型（低級(jí)別，核分裂象＜2/10HPF，無(wú)壞死）和非典型（核分裂象2-10/10HPF，伴或不伴局灶壞死）兩種。低分化神經(jīng)內(nèi)分泌癌從細(xì)胞學(xué)上可分為小細(xì)胞或大細(xì)胞型，其核分裂象＞10/10HPF。臨床癥狀分類(lèi)：神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤根據(jù)臨床表現(xiàn)有無(wú)分泌激素引起相應(yīng)的癥狀，而分為：功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤無(wú)功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤臨床上功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者因?yàn)榧に胤置谝鸢Y狀而身體不適，往往更容易被早發(fā)現(xiàn)早治療。4、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤臨床表現(xiàn)有哪些？非功能性胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要表現(xiàn)為非特異性的消化道癥狀或腫瘤局部占位癥狀，如進(jìn)行性吞咽困難、腹痛、腹脹、腹瀉、腹部包塊、黃疸或黑便等；功能性胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要表現(xiàn)為腫瘤分泌有生物學(xué)活性的激素引起的相關(guān)臨床癥狀，如皮膚潮紅、出汗、哮喘、腹瀉、低血糖、難治性消化道潰瘍、糖尿病等。功能性胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要以胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤居多，包括胰島素瘤、生長(zhǎng)抑素瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤等。第二部分?診療方法5、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤腫瘤標(biāo)志物有哪些？神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有一種非常重要的腫瘤標(biāo)志物，叫做嗜鉻素A（CgA），它是目前最有價(jià)值的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的通用標(biāo)志物（無(wú)論是功能性還是非功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤）。通過(guò)檢測(cè)血清或血漿嗜鉻素A水平可以提示患者是否罹患神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，或者跟蹤患者的治療反應(yīng)，甚至評(píng)估患者的預(yù)后。血清或血漿嗜鉻素A檢測(cè)的診斷敏感性和特異性在60%～90%之間。除了嗜鉻素A這種通用腫瘤標(biāo)志物，功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤還可以通過(guò)檢測(cè)其分泌的特殊激素來(lái)提示診斷，例如胃泌素瘤可以檢測(cè)血清胃泌素水平，胰島素瘤可以檢測(cè)血清胰島素水平。6、什么是PET/CT？PET/CT正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描是當(dāng)今最完美的醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，是近20年來(lái)在腫瘤診斷領(lǐng)域中最重要的發(fā)明。該技術(shù)將PET(功能代謝顯像)、CT(解剖結(jié)構(gòu)顯像)兩個(gè)融合，使PET的功能顯像與螺旋CT的精細(xì)結(jié)構(gòu)顯像兩種顯像技術(shù)的優(yōu)點(diǎn)合而為一。利用這種技術(shù)進(jìn)行掃描的儀器就如開(kāi)頭的圖片所示，不管是普通PET/CT，還是68GaPET/CT都使用同一款儀器進(jìn)行掃描。當(dāng)然還有很多不同的正電子放射性核素用于其他各種各樣的疾病檢測(cè)。7、常常聽(tīng)說(shuō)的普通PET/CT是什么？PET的各種功能顯像主要依靠放射性顯影劑來(lái)實(shí)行，基本上各大醫(yī)院所使用的普通PET/CT，它的正電子放射性核素是18F-FDGPET/CT。這是目前臨床上腫瘤診斷中最常用的放射性顯影劑。惡性腫瘤糖代謝明顯高于正常細(xì)胞，基于這個(gè)特性，一般情況下，如果FDGPET顯示局部病灶攝取異常，則提示惡性腫瘤的存在，并且SUV這個(gè)攝取值越高，提示惡性程度越高。8、什么是檢測(cè)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的68GaPET/CT？68Ga-dotatate（或dotanoc、dotatoc），是另一種正電子放射性核素。Dotatate（DOTA-octreotate）中的octreotate（奧曲肽）就是生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物，它能與神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤表面的生長(zhǎng)抑素受體結(jié)合。同時(shí)Dota是鎵的容器，它攜帶的是起到“燈泡”顯像作用的68-Gallium，一種鎵的同位素。這種作用原理與奧曲肽掃描類(lèi)似，然而它結(jié)合了先進(jìn)的PET/CT技術(shù)，它的特異性和敏感性分別達(dá)到了100%和96%，相比CT和奧曲肽掃描，對(duì)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷，分期以及治療后再分期方面有極大的優(yōu)勢(shì)。68GaPET/CT還能檢測(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤，副神經(jīng)節(jié)瘤，神經(jīng)母細(xì)胞瘤。一般情況下，F(xiàn)DGPET的攝取值高而68GaPET的攝取值低的患者做PRRT預(yù)測(cè)效果不佳，使用化療更適合。9、68GaPET/CT陽(yáng)性腫瘤病灶是指什么？陽(yáng)性病灶被定義為超出正常肝臟的疾病部位的顯像劑攝取強(qiáng)度，這個(gè)閾值最初是由111in-penttreotide平面閃爍顯像定義的。10、68GaPET/CT陰性和陽(yáng)性哪個(gè)好？和正常人相比，68GaPET/CT陽(yáng)性當(dāng)然不好，因?yàn)殛?yáng)性代表著有病灶，有一定的攝取，相反陰性代表著無(wú)病灶或者不攝取。腫瘤雖然發(fā)展緩慢，但畢竟是有腫瘤的存在。而在神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤領(lǐng)域里，對(duì)比其他情況，68GaPET/CT陽(yáng)性反而能獲得更多的治療方案。如果只是68GaPET/CT陽(yáng)性的患者，可以僅靠善龍控制很長(zhǎng)時(shí)間；而有很大一部分患者68GaPET/CT和FDGPET/CT都顯示陽(yáng)性，且影像上顯示兩種性質(zhì)的腫瘤重疊，則可能利用PRRT。11、做68GaPET/CT前需要禁食嗎？不需要。由于這個(gè)掃描不是檢測(cè)腫瘤的糖代謝功能掃描，攝入的飲食不會(huì)影響腫瘤的功能顯像，所以無(wú)需禁食。糖代謝功能掃描FDGPET/CT需要禁食。12、做68GaPET/CT前能打善龍（蘭瑞肽）嗎？不能。在人工生長(zhǎng)抑素發(fā)揮作用結(jié)束前不能做68GaPET/CT掃描。比如注射善龍后28天內(nèi)不能做68GaPET/CT掃描。如果兩者計(jì)劃在同一天進(jìn)行，則可以先做掃描，再行注射，順序不能顛倒。13、做68GaPET/CT安全嗎？相對(duì)安全，該掃描使人體受輻射的風(fēng)險(xiǎn)小于X光和CT。68Ga的半衰期甚至比奧曲肽掃描所使用的111In半衰期還短。建議檢查后大量喝水。14、做了68GaPET/CT還需要做奧曲肽掃描嗎？或者做了后者需要再做前者嗎？如果已經(jīng)做了68GaPET/CT，那么不必再浪費(fèi)錢(qián)做奧曲肽掃描，因?yàn)榍罢吒冗M(jìn)。如果做了奧曲肽掃描已經(jīng)達(dá)到了醫(yī)生的目的，那么也不必再做68GaPET/CT，只要醫(yī)生肯定即可。但確實(shí)有一定數(shù)量的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者因?yàn)樽隽烁冗M(jìn)的68GaPET/CT而改變了治療方案。如果經(jīng)濟(jì)條件允許，建議直接做68GaPET/CT掃描。15、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療手段有哪些？神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療手段包括內(nèi)鏡手術(shù)和外科手術(shù)治療、放射介入治療、放射性核素治療、化學(xué)治療、生物治療、分子靶向治療等，選擇何種治療手段，取決于腫瘤的分級(jí)、分期、發(fā)生部位以及是否具有分泌激素的功能。16、什么是PRRT療法？PRRT療法是肽受體放射性核素療法（PeptideReceptorRadionuclideTherapy）的縮寫(xiě)，這是一種基于生長(zhǎng)抑素受體的治療方法。PRRT便是利用生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物對(duì)生長(zhǎng)抑素受體的特異性結(jié)合，將標(biāo)記的放射性同位素導(dǎo)向生長(zhǎng)抑素受體高表達(dá)的腫瘤，然后生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物和放射性同位素被轉(zhuǎn)運(yùn)到腫瘤細(xì)胞內(nèi)，在腫瘤病灶發(fā)揮生物治療和腫瘤內(nèi)照射的雙重作用，進(jìn)而達(dá)到殺傷腫瘤的效果。第三部分?177Lu-DOTATATEPRRT的注意事項(xiàng)17、PRRT的適應(yīng)癥？PRRT適用于sstr2陽(yáng)性表達(dá)，轉(zhuǎn)移性或不能手術(shù)的患者的治療。使用放射性標(biāo)記的生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物進(jìn)行PRRT的候選患者主要是胃腸胰NET和支氣管肺類(lèi)癌中表達(dá)sstr2-NET的患者，也包括嗜鉻細(xì)胞瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤或甲狀腺髓樣癌的患者。PRRT的理想候選人是那些根據(jù)世衛(wèi)組織2010年最新分類(lèi)定義為G1級(jí)或G2級(jí)的高分化和中分化神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。18、PRRT的禁忌癥？絕對(duì)禁忌癥：懷孕。嚴(yán)重的急性伴隨疾病。嚴(yán)重的難以控制的精神病。相對(duì)禁忌癥：母乳喂養(yǎng)（如果不間斷的話）。腎功能?chē)?yán)重受損：對(duì)于腎功能受損的患者仍可考慮使用?177Lu標(biāo)記的肽治療。對(duì)于177Lu標(biāo)記的肽，可耐受輕度至中度的腎功能不全（例如肌酐≤1.7mg/dl）。腎小球?yàn)V過(guò)率（GFR）和腎小管抽出率（TER）至少應(yīng)為平均年齡校正后正常值的60％。嚴(yán)重的骨髓抑制：在PRRT之前應(yīng)具備良好血液儲(chǔ)備能力。建議參考值為：WBC<3,000/μl，絕對(duì)中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)<1,000/μl，PLT<75,000/μl，紅細(xì)胞<3,000,000/μl。肝衰患者行PRTT應(yīng)謹(jǐn)慎考慮。19、哪些NET患者可以接受PRRT治療？在考慮患者接受PRRT時(shí)，患者必須具備以下條件的：（1）NET已通過(guò)組織病理學(xué)（免疫組織化學(xué)）證實(shí)。（2）通68Ga-DOTATATEPET/CT全身成像或免疫組化確定了sstr高表達(dá)。在決定是否執(zhí)行PRRNT時(shí)，應(yīng)考慮以下標(biāo)準(zhǔn)：（1）KPS評(píng)分大于60或ECOG性能狀態(tài)低于2。（2）腫瘤分化良好，最好是1/2級(jí)。（3）腫瘤增殖率，優(yōu)選Ki-67/有絲分裂指數(shù)≤20％。20、PRRT的治療準(zhǔn)備工作有哪些？PRRT治療前一個(gè)月不能注射善龍、蘭瑞肽，或24小時(shí)內(nèi)不能注射短效的奧曲肽；PRRT治療24小時(shí)過(guò)后可以恢復(fù)注射善龍等生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物；其他每日服用的藥物需與醫(yī)生協(xié)商決定。治療當(dāng)天早餐飲食清淡即可。21、PRRT的治療大致過(guò)程是什么？左右手臂均有留置針為靜脈注射做準(zhǔn)備，其中一只手給氨基酸溶液，另一只手給核素針；服用防止惡心和過(guò)敏藥片；大約30分鐘后，一只手臂開(kāi)始注射氨基酸溶液，大約需要4小時(shí)開(kāi)始注射氨基酸溶液的30分鐘后，另一只手開(kāi)始注射核素針，大約需要20分鐘后結(jié)束；第3步的氨基酸溶液還有大概3小時(shí)，結(jié)束后，PRRT治療就算全部結(jié)束；在PRRT治療當(dāng)天及隨后幾天內(nèi)都需要進(jìn)行幾次后續(xù)的跟蹤掃描，來(lái)檢查核素藥水是否在體內(nèi)運(yùn)轉(zhuǎn)正常；一些國(guó)家需要住院兩天，一些國(guó)家當(dāng)天做完就可回家，只要注意少與人接觸即可。22、PRRT的治療反應(yīng)持續(xù)時(shí)間有多長(zhǎng)？一旦接收PRRT治療后，腫瘤細(xì)胞死亡的進(jìn)程會(huì)持續(xù)很長(zhǎng)一段時(shí)間，在超過(guò)兩年的時(shí)間里，PRRT的效果會(huì)持續(xù)造成腫瘤細(xì)胞的衰退和死亡。23、PRRT的副作用是什么？治療期間以及治療后短期內(nèi)的副作用：疲勞；電解質(zhì)紊亂；惡心（大約25%發(fā)生率）；嘔吐（大約10%發(fā)生率，輕度）；胃不適（大約10%發(fā)生率）；掉發(fā)（大約65%發(fā)生率）；激素紊亂（大約1%發(fā)生率），產(chǎn)生大量激素的功能性患者會(huì)暫時(shí)出現(xiàn)更嚴(yán)重的癥狀，但治療結(jié)束后會(huì)迅速恢復(fù)；短暫的血細(xì)胞數(shù)量輕微下降，約5%的患者會(huì)出現(xiàn)血細(xì)胞（多數(shù)是血小板）程度較大的下降，從而需要推遲其他新的治療。長(zhǎng)期副作用：嚴(yán)重的腎功能衰竭（小于1%的患者）；嚴(yán)重的骨髓抑制/白血?。ㄐ∮?%的患者）一般情況下，患者在計(jì)劃做PRRT治療前，都會(huì)接受?chē)?yán)格的篩選，包括腎臟掃描，血液檢測(cè)，肝功檢測(cè)等，確?；颊哂凶銐蛏眢w的功能應(yīng)付PRRT帶來(lái)的副作用。如果檢測(cè)不合格，患者會(huì)被拒絕或推遲做PRRT治療。24、PRRT治療后的輻射安全指導(dǎo)？在PRRT后的兩天內(nèi)，必須注意患者尿液中高水平的放射活性。建議患者注意觀察嚴(yán)格的衛(wèi)生習(xí)慣，以免污染使用同一廁所設(shè)施的人員。排尿后建議進(jìn)行大量的馬桶沖洗，排尿后患者應(yīng)洗手，如果被尿液污染，患者應(yīng)使用大量冷水洗手而不要擦洗。出院后，應(yīng)提醒患者在PRRT后1周內(nèi)避免弄臟內(nèi)衣或馬桶周?chē)鷧^(qū)域。受污染的衣服應(yīng)單獨(dú)清洗。失禁患者應(yīng)在PRRT之前插入導(dǎo)管，此后2天應(yīng)保留導(dǎo)管以備不時(shí)之需，尿液應(yīng)經(jīng)常排空。照顧有導(dǎo)管的患者的工作人員（或提供任何涉及緊密接觸的護(hù)理）應(yīng)穿戴手套和防護(hù)服。有生育能力的婦女在接受治療后應(yīng)采取有效的避孕措施，至少應(yīng)避免懷孕此后6個(gè)月。男性患者應(yīng)在治療前考慮精子保存。25、每個(gè)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者都適合PRRT療法嗎？醫(yī)生如何篩選合格的患者？這是全身性的治療，核素藥水通過(guò)靜脈注射進(jìn)入身體，流遍全身，只要神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤細(xì)胞表達(dá)有生長(zhǎng)抑素受體（陽(yáng)性），就會(huì)吸收核素，未吸收的核素會(huì)通過(guò)尿液排出，骨轉(zhuǎn)移，淋巴轉(zhuǎn)移等都可以做。理論上生長(zhǎng)抑素受體顯像陽(yáng)性表達(dá)越高，吸收核素越多，做PRRT前一定會(huì)先通過(guò)68GaPET/CT來(lái)篩選，一般情況下SUV值越大，PRRT效果預(yù)測(cè)越好，另外還要結(jié)合病人當(dāng)時(shí)的身體情況，比如腎功能和其他血象功能是否適合等，具體一定要請(qǐng)專(zhuān)業(yè)醫(yī)生判斷。26、PRRT療法是我的最佳選擇嗎？能否治愈？不一定。PRRT療法雖然是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤特有的治療手段，但也不能保證一定會(huì)消滅所有的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。PRRT療法如其他的治療方法一樣，能起一定的緩解作用，能爭(zhēng)取合適的手術(shù)機(jī)會(huì)。如果68GaPET/CT掃描顯示強(qiáng)陽(yáng)性，則優(yōu)先選擇PRRT治療，將會(huì)極大提升生活質(zhì)量，且同時(shí)不耽誤治療疾病。27、療程間隨訪的時(shí)間間隔？隨訪項(xiàng)目？每2-4周應(yīng)進(jìn)行一次血常規(guī)檢查。如有臨床需要可以增加檢查頻率。在確認(rèn)隨后的周期之前，應(yīng)進(jìn)行腎和肝功能檢查。經(jīng)過(guò)仔細(xì)的臨床評(píng)估，血液學(xué)指標(biāo)低于第一個(gè)PRRT周期指示值的患者應(yīng)減小劑量和/或延長(zhǎng)下一個(gè)PRRT周期的間隔。在嚴(yán)重的情況下，可以考慮中斷PRRT。28、中長(zhǎng)期隨訪的時(shí)間間隔？隨訪項(xiàng)目？在最初的12個(gè)月中，應(yīng)每8-12周進(jìn)行一次血常規(guī)以及腎和肝功能檢查，此后，每年兩次。對(duì)治療反應(yīng)的評(píng)估應(yīng)考慮包括臨床，生化，形態(tài)學(xué)和PET/SPECT功能狀態(tài)以及患者的健康狀況。根據(jù)疾病的持續(xù)時(shí)間和腫瘤生物學(xué)的不同，這些檢查每3-6個(gè)月重復(fù)一次，但是對(duì)于長(zhǎng)期應(yīng)答的患者，在長(zhǎng)期隨訪中可能會(huì)延長(zhǎng)至每12個(gè)月一次。功能成像是評(píng)估疾病進(jìn)程的有價(jià)值的工具，并且已被證明能夠預(yù)測(cè)病灶形態(tài)學(xué)治療反應(yīng)。在許多情況下，結(jié)合功能和形態(tài)學(xué)成像可能會(huì)更好地反映PRRT后腫瘤的真實(shí)行為。此類(lèi)成像例如68Ga-DOTATATEPET/CT。2022年10月26日1878
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呂富靖主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 消化內(nèi)科 直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤里比例很高的一類(lèi)，隨著結(jié)腸鏡篩查的普及，發(fā)現(xiàn)率明顯增高。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NET）以前被稱(chēng)為類(lèi)癌，直腸NETs通常較小，直徑在5mm-10mm以下，小的直腸NET表現(xiàn)表面光滑的黏膜下隆起，顏色發(fā)黃、無(wú)蒂；當(dāng)表面潰瘍或糜爛時(shí)有惡變可能。直腸NETs的惡性潛能與大小和組織病理學(xué)密切相關(guān)。當(dāng)腫瘤直徑小于10mm時(shí)，大多是良性的。但是，10mm-20mm大小的直腸NETs有10-15%的轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)，大于20mm直腸NETs轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)可達(dá)到60-80%。病理上NET按Ki67指數(shù)和核分裂像分為G1、G2和G3。?G1基本為良性病變。絕大多數(shù)直腸NET可以通過(guò)內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)切除，預(yù)后良好。極少數(shù)懷疑惡變的則需要外科手術(shù)及靶向治療。2022年08月14日6402
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徐建威副主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 普外科 40多歲的男性病人，因“腹痛、背痛”至我門(mén)診就診，攜帶的外院平掃CT提示胰腺尾部囊性腫瘤，大小約32.5cm。當(dāng)即開(kāi)了增強(qiáng)CT，報(bào)告：考慮粘液性囊腺瘤，不能除外假性囊腫；胰尾周?chē)仔詽B出。血化驗(yàn)：血清腫瘤標(biāo)志物正常；血淀粉酶略升高。通過(guò)閱片，初步判斷粘液性囊腺瘤可能性大，遂收住院擬行手術(shù)。采用腹腔鏡手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)胰腺尾部呈急性炎癥表現(xiàn)，一度懷疑病變?yōu)榧傩阅夷[，由于炎癥導(dǎo)致胰尾與脾臟及脾蒂粘連為一體，無(wú)法保脾臟，做了腹腔鏡胰尾聯(lián)合脾切除術(shù)。病人術(shù)后恢復(fù)順利，但是病理出乎預(yù)料。談及胰腺囊性病變，人們常常想到的是胰腺囊腺瘤（漿液性、粘液性）、實(shí)性假乳頭狀、真性囊腫、假性囊腫等。而本病例是一種少見(jiàn)情況，病理證實(shí)為胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（pNET-G2）。相對(duì)于實(shí)性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，囊性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤更少見(jiàn)，常常無(wú)臨床癥狀，生物學(xué)行為比較溫和，分級(jí)較低且較少發(fā)生轉(zhuǎn)移，預(yù)后較好。盡管如此，鑒于部分囊性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤具有侵襲性的生物學(xué)行為，手術(shù)仍是首選治療方案。由于胰腺囊性病變涉及的病種多，而有些囊性病變的影像學(xué)特征并無(wú)特異性，有時(shí)表現(xiàn)極其相似，非常容易導(dǎo)致誤診。考慮到各類(lèi)型囊性病變的癌變率、手術(shù)適應(yīng)證、隨訪策略存在較大差異，精準(zhǔn)診斷很有必要，不能武斷的下結(jié)論。2022年08月08日509
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楊孟選主任醫(yī)師 上海市閔行區(qū)中心醫(yī)院 普外科 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是除了結(jié)直腸癌之外常見(jiàn)的腫瘤，在臨床尤其是內(nèi)鏡檢查經(jīng)常會(huì)發(fā)現(xiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。包括分化好的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤NET。和分化差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌NECs。也有混合性神經(jīng)內(nèi)分泌-非神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(MiNENs)。2019第五版WHO消化系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)對(duì)結(jié)腸和直腸的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NENs)的定義是：有神經(jīng)內(nèi)分泌分化的結(jié)腸上皮源性腫瘤，包括分化良好的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NETs)、分化較差的神經(jīng)內(nèi)分泌癌(NECs)，混合性神經(jīng)內(nèi)分泌-非神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(MiNENs)。診斷要點(diǎn)：1.臨床特征1.1結(jié)直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可發(fā)生于結(jié)直腸的任何節(jié)段，但以直腸多見(jiàn)；1.2大多數(shù)NETs臨床無(wú)癥狀或伴有非特異性腫塊相關(guān)癥狀、出血和疼痛等，有些病例可伴類(lèi)癌綜合征。2.大體檢查：發(fā)生于結(jié)腸的NET比小腸、闌尾和直腸的大，平均直徑4.9cm。直腸NET常表現(xiàn)為粘膜下息肉樣小結(jié)節(jié)，一半以上直徑小于1.0cm。3.組織學(xué)分類(lèi)：WHO2019版腫瘤分類(lèi)將結(jié)直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為以下類(lèi)型：8240/3神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤1級(jí)8249/3神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，2級(jí)8249/3神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，3級(jí)8152/3L細(xì)胞瘤8152/3產(chǎn)胰高血糖素樣肽瘤8152/3產(chǎn)PP/pyy瘤8241/3腸嗜鉻細(xì)胞類(lèi)癌8241/3產(chǎn)羥色胺腫瘤8246/3神經(jīng)內(nèi)分泌癌非特指8013/3大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌8041/3小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌8154/3混合性神經(jīng)內(nèi)分泌-非神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（MiNEN）4.組織學(xué)特征4.1神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（NET）4.1.1產(chǎn)5-羥色胺NET通常表現(xiàn)為實(shí)性島狀結(jié)果（A結(jié)構(gòu)），另外可表現(xiàn)為腺管狀（B結(jié)構(gòu)）和梁狀結(jié)構(gòu)（C結(jié)構(gòu)）；L細(xì)胞NET常表現(xiàn)為梁狀結(jié)構(gòu)；4.1.2腫瘤細(xì)胞輕-中度異型，胞質(zhì)豐富，細(xì)胞核形態(tài)一致，染色質(zhì)粗、致密；4.1.3NET一般無(wú)壞死或僅有點(diǎn)狀壞死4.2神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NEC）4.2.1NECs通常具器官樣結(jié)構(gòu)，可表現(xiàn)為大的梁狀、菊型團(tuán)和柵欄狀結(jié)構(gòu)結(jié)構(gòu)，以及中央壞死的實(shí)體巢，有時(shí)伴有單細(xì)胞壞死和寬的纖維性間質(zhì)。；4.2.2NEC細(xì)胞表現(xiàn)出嚴(yán)重的異型性，有絲分裂活躍(常伴有非典型的有絲分裂)；4.2.3小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌通常為實(shí)體性，細(xì)胞體積小或中等，胞漿少，染色質(zhì)細(xì)膩，核仁不清楚；4.2.4大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌細(xì)胞通常為器官樣，細(xì)胞大或中等大小，常大小不一，胞漿豐富，核仁突出4.3混合性神經(jīng)內(nèi)分泌-非神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（MiNEN）4.3.1絕大多數(shù)病例由神經(jīng)內(nèi)分泌癌與腺癌構(gòu)成，罕見(jiàn)低級(jí)別神經(jīng)內(nèi)分泌瘤與腺癌組成；4.3.2形態(tài)上和免疫表型上神經(jīng)內(nèi)分泌成分和非神經(jīng)內(nèi)分泌成分均≥30%4.3.3通常發(fā)生在長(zhǎng)期特發(fā)性炎癥背景上；4.3.4罕見(jiàn)NET與腺瘤混合。5.組織學(xué)分級(jí)：神經(jīng)內(nèi)分泌瘤屬于高分化，神經(jīng)內(nèi)分泌癌屬于低分化，具體分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)為NET,G1核分裂像＜2/2mm2且Ki-67指數(shù)＜3%NET,G2核分裂像2~20/2mm2和/或Ki-67指數(shù)3-20%NET,G3核分裂像＞20/2mm2和/或Ki-67指數(shù)＞20%NEC核分裂像＞20/2mm2,Ki-67指數(shù)＞20%(注：2mm2相當(dāng)于10個(gè)直徑為0.5mm的高倍視野)免疫組織化學(xué)染色：1.EC-細(xì)胞NET對(duì)CgA、Syn以及血清素（serotomin）呈彌漫強(qiáng)陽(yáng)性，還可表達(dá)CDX2；2.L-細(xì)胞NETs常表現(xiàn)為Syn、PYY、膠質(zhì)蛋白（glicentin）和/或glp(GLP-1和GLP-2)彌漫性陽(yáng)性，而CgA往往只局灶性陽(yáng)性，部分病例可表達(dá)PAP；3.結(jié)直腸NET通常SSTR2A陽(yáng)性;4.神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NEC）中Syn強(qiáng)陽(yáng)性，而CgA可能很少或僅微弱陽(yáng)性。此外NSE、CD56通常是陽(yáng)性的;CDX2、TTF1常陽(yáng)性。分子標(biāo)記：無(wú)特異性分子標(biāo)記。預(yù)后：患者預(yù)后主要取決于腫瘤的分級(jí)與分期。1.早期直腸NET和結(jié)腸NET總體生存時(shí)間的中位數(shù)分別為24.6年和21年；2.直腸低級(jí)別NETs的中位總生存時(shí)間為30年，但結(jié)腸只有大約12年；3.結(jié)直腸NETG3患者的中位總生存時(shí)間約為12個(gè)；4.NECs預(yù)后與Ki-67增殖指數(shù)直接相關(guān)。在一組研究中，Ki-67增殖指數(shù)＜55%患者的中位總生存時(shí)間為25.4個(gè)月，而其他患者的中位生存時(shí)間為5.3個(gè)月;5.伴有NEC成分的MiNEN的預(yù)后取決于分期和NEC成分的Ki-67增殖指數(shù)。結(jié)直腸MiNEC患者中位總生存時(shí)間分別為12.2個(gè)月和13.2個(gè)月。參考文獻(xiàn)：WHO消化系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)，2019，第五版2022年07月26日3294
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何義富主任醫(yī)師 安徽省立醫(yī)院 腫瘤科 胰腺的惡性腫瘤并不僅僅包括胰腺癌，還有胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤，很多國(guó)人知道這個(gè)腫瘤，是因?yàn)樘O(píng)果公司的創(chuàng)始者喬布斯就應(yīng)罹患胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤死亡。實(shí)際上，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的預(yù)后要比普通的胰腺癌要好的多。本文寫(xiě)的是胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的生存數(shù)據(jù)。來(lái)自美國(guó)的SEER數(shù)據(jù)庫(kù)資料，2011年至2017年的納入的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤患者，計(jì)算5年生存率。結(jié)果顯示：早期胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的5年生存率93%。中期胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的5年生存率74%。晚期胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的5年生存率24%。所有胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤整體的5年生存率為53%，預(yù)后并不好，但不算太差，如果及早發(fā)現(xiàn)，5年生存率和治愈率并不低。一些小知識(shí)和注意事項(xiàng)：1、胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的主要癥狀如下：腫瘤的增大和局部侵犯可以導(dǎo)致疼痛和食欲下降、黃疸；胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤可能分泌激素導(dǎo)致類(lèi)癌綜合征，比如面色潮紅、腹瀉、喘息和心率快等癥狀。2、胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤的危險(xiǎn)因素：吸煙（吸煙真是風(fēng)險(xiǎn)很高，能升高非常多腫瘤類(lèi)型的發(fā)病率）、飲酒、家族胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤病史、合并神經(jīng)纖維瘤I型、合并MEN1、合并VHL綜合征、糖尿病、慢性胰腺炎等。3、治療以手術(shù)、消融或介入栓塞、放療和藥物治療。2022年07月03日1184
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