1. 什么是室管膜瘤脊髓室管膜瘤常發(fā)生在頸胸段和圓錐終絲部，是成人最常見的脊髓髓內(nèi)腫瘤；常常中年發(fā)病，男性多見。室管膜瘤多起源于脊髓中央管管壁，由腫瘤性室管膜細(xì)胞構(gòu)成，完全位于脊髓內(nèi)，呈同心圓生長(zhǎng)，或偏向一側(cè)，絕大多數(shù)為低度惡性腫瘤，雖然沒有明顯的包膜，但通常與脊髓組織分界清楚，不浸潤(rùn)周邊的脊髓組織，腫瘤鄰近的脊髓多有繼發(fā)空洞形成，少數(shù)腫瘤本身可發(fā)生出血、囊變。2. 室管膜瘤的病因目前未發(fā)現(xiàn)明確的病因。尚無證據(jù)表明室管膜瘤和飲食習(xí)慣、抽煙、喝酒有明確的關(guān)系。3. 癥狀室管膜瘤生長(zhǎng)緩慢，病史長(zhǎng)，癥狀輕，因而大多數(shù)病人就診時(shí)腫瘤已較大。在出現(xiàn)神經(jīng)損害癥狀之前，患者可長(zhǎng)達(dá)數(shù)月至數(shù)年表現(xiàn)為局部疼痛。神經(jīng)損害癥狀包括：感覺障礙、運(yùn)動(dòng)障礙及括約肌功能障礙。4. 如何診斷診斷依賴于脊柱增強(qiáng)磁共振掃描。脊柱CT掃描對(duì)診斷幫助有限。典型的室管膜瘤在MRI T1加權(quán)圖像上呈等信號(hào)或略高信號(hào)，在T2加權(quán)圖像上為高信號(hào)；增強(qiáng)掃描腫瘤呈輕、中度均勻強(qiáng)化，65%左右在瘤體的頭、尾端脊髓內(nèi)繼發(fā)空洞形成；腫瘤發(fā)生囊變、出血時(shí)，血紅蛋白分解產(chǎn)物和囊液內(nèi)容物不同而出現(xiàn)高、低、等異常信號(hào)和混雜信號(hào)。5. 如何治療早期診斷并由“有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生”盡早顯微手術(shù)切除往往可獲得良好的預(yù)后。對(duì)于延頸髓室管膜瘤，盡管手術(shù)存在較大風(fēng)險(xiǎn)，但經(jīng)過周密地術(shù)前準(zhǔn)備、精細(xì)地術(shù)中操作，確保腫瘤切除過程中最大程度的保護(hù)神經(jīng)功能，可爭(zhēng)取優(yōu)良的預(yù)后。對(duì)于全切的室管膜瘤，復(fù)發(fā)比例較低，且復(fù)發(fā)病程較長(zhǎng)，復(fù)發(fā)后仍可以考慮二次手術(shù)切除。放療的療效不確切，且會(huì)引起放射性損傷，放療后局部黏連及膠質(zhì)增生常導(dǎo)致二次手術(shù)時(shí)邊界難以辨認(rèn)，故對(duì)于Ⅰ級(jí)、Ⅱ級(jí)的室管膜瘤不主張術(shù)后常規(guī)行放療。但對(duì)于Ⅲ級(jí)室管膜瘤手術(shù)后，需要做放療。6. 室管膜瘤可能的后遺癥絕大部分室管膜瘤預(yù)后良好。常見的后遺癥為：肢體疼痛、感覺減退、肢體活動(dòng)障礙、括約肌（大小便）功能障礙。后遺癥與術(shù)前患者的神經(jīng)功能癥狀、腫瘤與脊髓的關(guān)系及手術(shù)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)相關(guān)。術(shù)前神經(jīng)損害癥狀越明確，手術(shù)后遺癥越重。7. 我什么時(shí)候該去醫(yī)院就診早期診斷并盡早手術(shù)，是獲得良好預(yù)后的關(guān)鍵。因而，一旦出現(xiàn)臨床癥狀，應(yīng)盡早到神經(jīng)外科或脊髓脊柱外科就診。8. 室管膜瘤的要點(diǎn)總結(jié)脊髓室管膜瘤是成人最常見的脊髓髓內(nèi)腫瘤，病史較長(zhǎng)，首發(fā)表現(xiàn)為局部疼痛，診斷依賴于脊柱增強(qiáng)磁共振掃描，早期診斷并盡早手術(shù)，是獲得良好預(yù)后的關(guān)鍵。

最近三個(gè)月因?yàn)橐咔榈年P(guān)系，孩子們放完寒假都沒有開學(xué)。安全起見，絕大多數(shù)孩子都被關(guān)在家里隔離，越少跟外面接觸感染的概率越低啊。正處在青春期的孩子們?cè)趺幢锏米?，必須得找點(diǎn)新鮮好玩的，怎么辦呢？玩手機(jī)呀。現(xiàn)在基本是全民手機(jī)迷，除了吃飯睡覺手機(jī)不離手，甚至吃飯手機(jī)也不離手。14歲的小軍也是這么度過整個(gè)寒假和隔離期的。兩周以前，小軍出現(xiàn)視物重影，按照大人的理解，肯定是玩手機(jī)玩多了，因此小軍的手機(jī)被沒收了兩個(gè)星期。然而視物重影非但沒有改善，幾天前小軍還出現(xiàn)了左下肢無力的癥狀，這讓爸爸媽媽慌了神，趕緊帶孩子到醫(yī)院檢查，頭顱核磁顯示三腦室后異常信號(hào)，是腫瘤。得知這個(gè)消息，媽媽幾近崩潰，迅速帶兒子來到我的門診。初步診斷：三腦室后占位。腦積水。治療方案：手術(shù)治療。小軍已經(jīng)收住病區(qū)，并于今日手術(shù)，手術(shù)過程順利，術(shù)中冰凍病理為室管膜腫瘤。在既往遇到的因視物重影起病的病例中，大部分就診于眼科，有的甚至看了一兩年的眼睛也沒見好轉(zhuǎn)，后來做頭顱核磁檢查才發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)占位。要不是小軍很些快出現(xiàn)了肢體功能障礙，媽媽可能還認(rèn)為孩子是視疲勞引起的，不會(huì)給予重視。所以當(dāng)家人出現(xiàn)視物模糊、重影，除了眼科檢查，建議做個(gè)頭顱CT除外顱內(nèi)占位性病變。

室管膜瘤是一種較為常見的脊髓內(nèi)腫瘤。室管膜瘤按照WHO分級(jí)可以分為1到3級(jí)，其中1級(jí)為良性，2級(jí)為低度惡性，3級(jí)為間變惡性。顯微外科手術(shù)是治療這種疾病的最為有效的方法，多數(shù)患者可以獲得滿意的治療效果。脊髓髓內(nèi)室管膜瘤全切以后，WHO1~2級(jí)的患者不需要做放化療，只需要隨訪復(fù)查即可。3級(jí)則需要做局部放療。該病例是我們治療的一例位于頸髓髓內(nèi)的室管膜瘤，腫瘤達(dá)到全切除，術(shù)后患者神經(jīng)功能保留良好，返回正常工作和生活。 術(shù)前磁共振（黃色方框內(nèi)示腫瘤）： 術(shù)后磁共振（綠色方框內(nèi)示手術(shù)區(qū)域，腫瘤消失）： 沿邊界完整切除后的腫瘤：

顱內(nèi)室管膜瘤起源于腦室系統(tǒng)的室管膜細(xì)胞，占顱內(nèi)腫瘤的２%-９%，一般生長(zhǎng)在腦室內(nèi)或者腦室周圍，它可以發(fā)生于不同的年齡，但是多見于14歲以下小孩以及45-54歲的中年人。 按照WHO分級(jí)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分級(jí)總共分為Ⅳ級(jí)，級(jí)別越低腫瘤越是呈良性，而級(jí)別越高腫瘤越是惡性。室管膜腫瘤可以分為WHO II級(jí)的室管膜瘤和惡性程度更高的WHO III級(jí)的間變室管膜瘤。 顱內(nèi)的室管膜瘤往往容易壓迫局部的腦組織出現(xiàn)神經(jīng)功能缺失癥狀，或者腫瘤體積增大堵塞腦脊液循環(huán)通路引起腦積水，而出現(xiàn)頭痛嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀。因此，顱內(nèi)室管膜瘤的治療首先要通過手術(shù)切除切除腫瘤，緩解腫瘤對(duì)周圍腦組織的壓迫，打通腦脊液循環(huán)通路，從而緩解癥狀；另外，通過手術(shù)獲得的腫瘤標(biāo)本，可以明確室管膜瘤的病理分級(jí)和分子特征，判斷其惡性程度，從而決定下一步的處理方案。 但對(duì)于多數(shù)的室管膜瘤，手術(shù)可能還只是第一步，還有很多其他的重要因素影響顱內(nèi)室管膜瘤的治療方案及效果。首先，因?yàn)槭夜苣ち隹赡馨埢蚯址钢匾纳窠?jīng)、血管或者重要結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致腫瘤無法切除徹底；其次，室管膜瘤在手術(shù)后切除下來可能是惡性程度比較高的WHO III級(jí)的間變室管膜瘤，容易復(fù)發(fā)和種植轉(zhuǎn)移；最后，室管膜瘤可能在手術(shù)前已經(jīng)發(fā)生了轉(zhuǎn)移，因?yàn)槭夜苣ち鲇袀€(gè)不好的特點(diǎn)就是容易沿著腦脊液在整個(gè)蛛網(wǎng)膜下腔播散，發(fā)生種植性轉(zhuǎn)移。 所以顱內(nèi)室管膜瘤手術(shù)后，需要在手術(shù)干擾比較小的72小時(shí)內(nèi)盡快行頭顱MRI檢查，評(píng)估腦部腫瘤是否切除干凈；在腦部手術(shù)后的2-3周后行全脊髓的MRI檢查，評(píng)估是否有脊髓的轉(zhuǎn)移；如果脊髓MRI提示有轉(zhuǎn)移可能，腦部手術(shù)2周后的腰穿腦脊液檢查也是必要的，它可能排除一部分因?yàn)樵缙谀X部手術(shù)影響造成的脊髓MRI假陽(yáng)性結(jié)果。 結(jié)合顱內(nèi)室管膜瘤手術(shù)切除程度，腫瘤的病理分級(jí)，脊髓MRI和腰穿腦脊液檢查結(jié)果，可以確定后續(xù)的處理方案。對(duì)于WHO II級(jí)的室管膜瘤，腦部腫瘤切除徹底，脊髓MRI和腦脊液檢查都沒有發(fā)現(xiàn)腫瘤的，幕上室管膜瘤可以不做其他處理而選擇觀察，而幕下的室管膜瘤則需要局部放療；腦部腫瘤無法切除干凈，脊髓MRI和腦脊液檢查都沒有發(fā)現(xiàn)腫瘤的，腫瘤局部需要放射治療；只要腦、脊髓MRI或腰穿腦脊液檢查提示腫瘤已經(jīng)轉(zhuǎn)移的，需要做腦和脊髓的放療。 對(duì)于惡性程度比較高的WHO III級(jí)間變室管膜瘤，無論腦部腫瘤是否切除徹底都是需要做放療的，區(qū)別在于放療的方式。如果手術(shù)后腫瘤切除，脊髓MRI和腦脊液檢查都沒有發(fā)現(xiàn)腫瘤，可以局部放療；如果腦、脊髓MRI或腰穿腦脊液檢查提示腫瘤已經(jīng)轉(zhuǎn)移的，需要進(jìn)行腦和脊髓的放療。 顱內(nèi)室管膜瘤治療后需要定期復(fù)查，目的在于早期發(fā)現(xiàn)可能的腫瘤復(fù)發(fā)并能夠及時(shí)處理，獲得相對(duì)好的治療效果。如果感覺腦部有新發(fā)的頭痛等癥狀隨時(shí)復(fù)查頭顱MRI，即使手術(shù)后恢復(fù)良好沒有特別的癥狀也需要定期復(fù)發(fā)頭顱MRI，避免遺漏早期比較小而沒有引起癥狀的復(fù)發(fā)腫瘤。在手術(shù)后第一年，每3-4月復(fù)查一次頭顱MRI；第二年每4-6個(gè)月復(fù)查一次頭顱MRI；以后每半年到1年復(fù)查一次頭顱MRI。 對(duì)于已經(jīng)確診的顱內(nèi)室管膜瘤患者，還是建議積極治療，越早治療對(duì)術(shù)中切除腫瘤、術(shù)后化療，以及患者進(jìn)一步的康復(fù)都是大有益處的。

大家在看病的時(shí)候，對(duì)醫(yī)院開具的各種化驗(yàn)、診斷報(bào)告單，都不是很明白。有些在神經(jīng)外科就診的患者，看到報(bào)告單上寫的顱內(nèi)室管膜瘤Ⅱ級(jí)，對(duì)此表示很疑惑，今天就給大家說說這是什么意思？首先看看什么是顱內(nèi)室管膜瘤？顱內(nèi)室管膜瘤起源于腦室系統(tǒng)的室管膜細(xì)胞，占顱內(nèi)腫瘤的２%-９%，一般生長(zhǎng)在腦室內(nèi)或者腦室周圍，它可以發(fā)生于不同的年齡，但是多見于14歲以下小孩以及45-54歲的中年人。接下來看看顱內(nèi)室管膜瘤Ⅱ級(jí)是什么意思？中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分級(jí)總共分為Ⅳ級(jí)，級(jí)別越低，腫瘤越是呈良性的腫瘤，而級(jí)別越高越是惡性的腫瘤。室管膜瘤包括不同的病理類型，它的惡性程度也各不相同，總體來說，室管膜瘤在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，包括分級(jí)屬于Ⅰ-Ⅲ級(jí)的腫瘤。所以涵蓋了良性腫瘤和惡性腫瘤，像間變性的室管膜瘤屬于Ⅲ級(jí)腫瘤，是惡性程度比較高的腫瘤。顱內(nèi)室管膜瘤Ⅱ級(jí)是偏良性的腫瘤，但是值得注意的是室管膜瘤易復(fù)發(fā)，而且容易發(fā)生腦脊液播散，形成多發(fā)病灶。一般來說室管膜瘤二級(jí)還屬于室管膜瘤的初期階段，這個(gè)時(shí)候如果患者能夠接受手術(shù)治療，治愈的概率也是很高的。早期是治療室管膜瘤的最佳時(shí)期，我們千萬不要錯(cuò)過了最佳治療時(shí)間，否則的話疾病的治療難度就會(huì)大大提高。雖然說室管膜瘤早期的治愈率比較高，但是還是有復(fù)發(fā)的可能，因此，廣大患者朋友們?cè)谥委熀靡院螅ㄆ趶?fù)查，加強(qiáng)疾病的護(hù)理。

室管膜瘤是最常見的髓內(nèi)腫瘤，約占30-60%。發(fā)病年齡高峰為30-40歲。脊髓室管膜瘤起源于脊髓中央管或終絲的室管膜細(xì)胞?？晌挥谘丶顾枞魏尾课?。其中約一半出現(xiàn)在腰骶部脊髓或終絲，另外50%發(fā)生于頸部脊髓或胸部脊髓。神經(jīng)外轉(zhuǎn)移少見。根據(jù)世界衛(wèi)生組織(World Health Organization, WHO)的腦腫瘤分類，室管膜腫瘤分為四個(gè)主要類別：室管膜瘤、黏液乳頭狀室管膜瘤、室管膜下室管膜瘤和間變性室管膜瘤。室管膜瘤又被細(xì)分為細(xì)胞型、乳頭狀型、透明細(xì)胞型和伸長(zhǎng)細(xì)胞型。臨床上，患者病史一般較長(zhǎng)，起病多較緩慢，腫瘤發(fā)生出血或囊變時(shí)病情可突然加重。自發(fā)性疼痛和感覺異常是最常見的首發(fā)癥狀。腫瘤位于終絲圓錐者，可出現(xiàn)直腸和膀胱功能障礙，會(huì)陰部和大腿內(nèi)側(cè)感覺缺失。影像學(xué)檢查最重要的是磁共振檢查。脊髓內(nèi)室管膜瘤在MRI平掃圖像上，脊髓內(nèi)室管膜瘤在T1WI上呈低或等信號(hào)，在T2WI上腫瘤實(shí)質(zhì)、囊變部分及周圍水腫帶均呈高信號(hào)，實(shí)質(zhì)部分信號(hào)常較囊變和水腫部分信號(hào)低。增強(qiáng)掃描時(shí)腫瘤實(shí)質(zhì)部分常顯著強(qiáng)化，但由于腫瘤本身易于囊變，導(dǎo)致強(qiáng)化不均勻，強(qiáng)化有助于判斷腫瘤與正常脊髓分界是否清楚。腫瘤上下端常伴有脊髓空洞。對(duì)于室管膜瘤的治療首選手術(shù)切除，目前隨診高清晰手術(shù)顯微鏡的普及，顯微外科技術(shù)的發(fā)展，術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)的應(yīng)用，髓內(nèi)室管膜瘤的手術(shù)效果逐步提高。在一些大的中心，有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)生可以在保留功能的前提下，對(duì)大多數(shù)腫瘤做到完全切除。髓內(nèi)室管膜瘤全切術(shù)后不需要采取輔助放療已經(jīng)成為共識(shí)。對(duì)于近全切或部分切除術(shù)后是否需要放療仍存有爭(zhēng)議。有學(xué)者認(rèn)為對(duì)于有腫瘤殘留者應(yīng)采取輔助放療防止或延緩腫瘤復(fù)發(fā)，也有學(xué)者主張定期復(fù)查，發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)，可擇期二次手術(shù)治療?；煂?duì)復(fù)發(fā)性或轉(zhuǎn)移性脊髓室管膜瘤的作用尚未得以證實(shí)。有作者報(bào)道曾偶然見到以卡鉑為基礎(chǔ)的治療方案對(duì)晚期室管膜瘤患者的病情具有穩(wěn)定作用。典型病例：

顱內(nèi)腫瘤中有一種特殊的腫瘤室管膜瘤，說是良性腫瘤吧，不對(duì)！說是惡性腫瘤吧，也不對(duì)！這對(duì)沒有醫(yī)學(xué)基礎(chǔ)的人來說很奇怪吧。今天就來講講室管膜瘤是良性的還是惡性的。顱內(nèi)室管膜瘤起源于腦室系統(tǒng)的室管膜細(xì)胞，占顱內(nèi)腫瘤的２%-９%，一般生長(zhǎng)在腦室內(nèi)或者腦室周圍，它可以發(fā)生于不同的年齡，但是多見于14歲以下小孩以及45-54歲的中年人。中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分級(jí)總共分為Ⅳ級(jí)，級(jí)別越低腫瘤越是呈良性，而級(jí)別越高腫瘤越是惡性。室管膜瘤包括不同的病理類型，它的惡性程度也各不相同，總體來說，室管膜瘤在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中，包括分級(jí)屬于Ⅰ-Ⅲ級(jí)的腫瘤。所以涵蓋了良性腫瘤和惡性腫瘤，像間變性的室管膜瘤屬于Ⅲ級(jí)腫瘤，是惡性程度比較高的腫瘤。根據(jù)腫瘤所在部位的不同，患者的臨床癥狀也有很大差別。第4腦室的室管膜瘤最易引起梗阻性腦積水，因此病程早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)，但腦干和小腦癥狀一般較輕。側(cè)腦室室管膜瘤多發(fā)生在側(cè)腦室體部，腫瘤生長(zhǎng)緩慢。隨著腫瘤的增大并引起腦脊液通路受阻，患者逐漸出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。腫瘤早期引起的局部腦組織壓迫癥狀一般不明顯。當(dāng)腫瘤逐漸增大并向腦實(shí)質(zhì)侵犯時(shí)可出現(xiàn)對(duì)側(cè)輕偏癱和偏側(cè)感覺障礙。顱內(nèi)室管膜瘤的治療首先要通過手術(shù)切除切除腫瘤，緩解腫瘤對(duì)周圍腦組織的壓迫，打通腦脊液循環(huán)通路，從而緩解癥狀；另外，通過手術(shù)獲得的腫瘤標(biāo)本，可以明確室管膜瘤的病理分級(jí)和分子特征，判斷其惡性程度，從而決定下一步的處理方案。結(jié)合顱內(nèi)室管膜瘤手術(shù)切除程度，腫瘤的病理分級(jí)，脊髓MRI和腰穿腦脊液檢查結(jié)果。由于位置特殊腫瘤沒有全切的、惡性程度較高的、發(fā)生轉(zhuǎn)移的后續(xù)還需要進(jìn)行放射治療。

　　延髓的主要機(jī)能是調(diào)節(jié)內(nèi)臟活動(dòng)，許多維持生命所必要的基本中樞（如呼吸、循環(huán)、消化等）都集中在延髓，這些部位一旦受到損傷，常引起迅速死亡，所以延髓有“生命中樞”之稱。延髓如保持完整，即使上位部分損傷，呼吸、循環(huán)等功能仍能暫時(shí)維持，不致立即死亡。 　　腦干，它幾乎管轄著生命的一切，相比較大腦其他部位，腦干因其特殊的解剖位置和重要的生理功能，長(zhǎng)期以來被稱為腦部手術(shù)的“禁區(qū)”。而延髓，是呼吸和循環(huán)中樞，這部分受損可致呼吸、循環(huán)功能衰竭等生命危險(xiǎn)，死亡率極高。腦干延髓處切除腫瘤一度被認(rèn)為是世界難題、手術(shù)禁忌，以目前的醫(yī)療技術(shù)，術(shù)中死亡率仍然高達(dá)60%。 　　趙天智副教授介紹：延髓室管膜瘤如果手術(shù)，面臨最大的問題就是一旦稍有不慎騷擾到延髓，無論直接損傷或影響其血供，就會(huì)導(dǎo)致呼吸、心跳、血壓及循環(huán)功能障礙等嚴(yán)重并發(fā)癥，因此，在切除腫瘤的同時(shí)，術(shù)中如何盡可能減少對(duì)延髓、其供血?jiǎng)用}以及引流靜脈的損傷，是此次手術(shù)的關(guān)鍵，這樣才能確?；颊吡己玫念A(yù)后。 　　室管膜瘤多位于腦室內(nèi)，少數(shù)腫瘤的主體位于腦組織內(nèi)。后顱凹室管膜瘤主要發(fā)生于第四腦室的頂、底和側(cè)壁凹陷處，腫瘤位于第四腦室者大多起于腦室底延髓的部分。腫瘤的增長(zhǎng)可占據(jù)第四腦室而造成梗阻性腦積水，有時(shí)腫瘤可通過中間孔向枕大池延伸，少數(shù)可壓迫甚至包繞延髓或突入椎管而壓迫上頸髓。部分腫瘤起源于第四腦室頂，占據(jù)小腦半球或蚓部?jī)?nèi)，偶可見腫瘤發(fā)生于橋小腦角者。 　　幕上腫瘤多見于側(cè)腦室，可起源于側(cè)腦室各部位，常向腦實(shí)質(zhì)內(nèi)浸潤(rùn)。發(fā)生于第三腦室者少見，位于其前部者可通過室間孔向兩側(cè)腦室延伸。幕上室管膜瘤被認(rèn)為是起源于側(cè)腦室或三腦室的室管膜上皮，腫瘤既可以完全在腦室內(nèi)，也可以部分在腦室內(nèi)、部分在腦室外。但是，腫瘤也可能發(fā)生于大腦半球內(nèi)的任何地方而完全位于腦室外，腫瘤起源于室管膜細(xì)胞嵴，可能是神經(jīng)管內(nèi)折疊時(shí)形成畸形的結(jié)果，這樣的腫瘤好發(fā)于額葉、顳葉、頂葉和第三腦室。