一、概述脊髓髓內(nèi)腫瘤占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤（腦和脊髓）的2%-4% ,占椎管內(nèi)腫瘤的20%-25%。兒童的髓內(nèi)腫瘤發(fā)病率高于成人,約占椎管內(nèi)腫瘤的50%左右。按照病理類型,常見(jiàn)的髓內(nèi)腫瘤中室管膜瘤45% ,星形細(xì)胞40% ,血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤5% ,其它腫瘤如:脂肪瘤、海綿狀血管瘤、表皮樣囊腫等占10 %。由于髓內(nèi)腫瘤埋藏在正常脊髓組織中（圖1），手術(shù)切除必然帶來(lái)正常脊髓的損傷。70 年代以前,脊髓髓內(nèi)腫瘤的手術(shù)死亡率、致殘率高,而且大多神經(jīng)外科醫(yī)生顧慮髓內(nèi)腫瘤切除會(huì)加重脊髓損傷,引起術(shù)后癱瘓、呼吸功能障礙、大小便障礙等并發(fā)癥,一般多傾向于保守治療,常采取椎板減壓、活檢、腫瘤部分切除術(shù),再給予放射治療?；蛘呤堑却颊咄耆珕适Я诉\(yùn)動(dòng)、感覺(jué)或者大小便功能完全喪失后才進(jìn)行手術(shù)。隨著MRI 的問(wèn)世,術(shù)前診斷更加明確。而且顯微外科技術(shù)的不斷進(jìn)步,手術(shù)器械的更新,以及電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)的術(shù)中應(yīng)用,脊髓髓內(nèi)腫瘤的手術(shù)有了長(zhǎng)足的發(fā)展,手術(shù)成為目前治療大多髓內(nèi)腫瘤的唯一有效方法。圖1：頸2-3的脊髓髓內(nèi)腫瘤模式圖二、常見(jiàn)的脊髓髓內(nèi)腫瘤1. 室管膜瘤:是成人最常見(jiàn)的髓內(nèi)腫瘤,尤其多見(jiàn)于中年人,男女發(fā)病率相同。頸段是好發(fā)部位。多數(shù)脊髓的室管膜瘤屬良性腫瘤,雖然沒(méi)有包膜,但與脊髓之間界限清楚,手術(shù)常能完全切除,術(shù)后可治愈或長(zhǎng)期不復(fù)發(fā)。但有時(shí)會(huì)發(fā)生瘤內(nèi)出血、壞死,通常不浸潤(rùn)周圍的脊髓組織,（ 病例1）2. 星形細(xì)胞瘤:,可發(fā)生于任何年齡,但多發(fā)生于30 歲以下。10 歲以下兒童約占90 % ,青少年約占60 % ,是兒童髓內(nèi)腫瘤中最常見(jiàn)的類型。60 歲以后,星形細(xì)胞瘤與室管膜瘤發(fā)病率相似。大約60 %的髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤發(fā)生在頸髓或頸胸交界處,胸腰骶髓及圓錐部少見(jiàn),發(fā)生在終絲者更為罕見(jiàn)。脊髓的星形細(xì)胞瘤在組織學(xué)上包括相對(duì)良性的纖維型與毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤,及惡性星形細(xì)胞瘤,膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。兒童髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤大約90 %為良性,多為纖維型星形細(xì)胞瘤,其他為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤或神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。兒童髓內(nèi)腫瘤的10 %是惡性星形細(xì)胞瘤與膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,病史短,臨床癥狀進(jìn)展快,腫瘤容易沿腦脊液播散。成年人的髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤以纖維型占優(yōu)勢(shì),而毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤則少見(jiàn)。成年人的髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤約20 %為惡性。星形細(xì)胞瘤和正常脊髓的邊界不如室管膜瘤清晰，手術(shù)全切除有很大困難，但在電生理檢測(cè)的情況下，手術(shù)的安全邊際得到很大提高。（病例2）3. 血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤:又稱血管母細(xì)胞瘤。血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤約占髓內(nèi)腫瘤的3 %～8 % ,可發(fā)生在成人的任何年齡,多在40歲左右發(fā)病,兒童少見(jiàn)。血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤屬良性腫瘤,起源于血管,無(wú)包膜,但與脊髓界限清楚,幾乎都有軟脊膜附著,多生長(zhǎng)在脊髓內(nèi)的背側(cè)或背外側(cè),可見(jiàn)于脊髓的任何節(jié)段,以頸段脊髓最為常見(jiàn)?？珊喜inda綜合征,同時(shí)有小腦或其它器官的囊性病變。（病例3）4. 其他類型腫瘤:轉(zhuǎn)移癌占髓內(nèi)腫瘤的2 % ,發(fā)病率低可能與脊髓體積小、血管不豐富有關(guān)。原發(fā)灶常為肺、乳腺腫瘤、黑色素細(xì)胞瘤等,也有纖維肉瘤轉(zhuǎn)移至脊髓的報(bào)道。其他髓內(nèi)腫瘤還有表皮樣囊腫、海綿狀血管瘤（病例4）、脂肪瘤等。三、臨床特點(diǎn)由于髓內(nèi)腫瘤在臨床上缺乏特異性表現(xiàn),早期確診較為困難。病程一般在2～3 年,但惡性和轉(zhuǎn)移性腫瘤則病史很短,幾周或數(shù)月。瘤內(nèi)出血壞死可加速病情變化。疼痛是成年人髓內(nèi)腫瘤的最常見(jiàn)癥狀,而運(yùn)動(dòng)障礙和步態(tài)紊亂則多見(jiàn)于兒童。疼痛多發(fā)生在腫瘤所處脊髓節(jié)段水平,少見(jiàn)根性疼痛。30%患者早期即有感覺(jué)與運(yùn)動(dòng)障礙。癥狀的進(jìn)展和分布與腫瘤位置有關(guān),頸髓腫瘤以上肢癥狀為主,典型表現(xiàn)為單側(cè)、非對(duì)稱性感覺(jué)異常較為常見(jiàn)。胸髓腫瘤可有痙攣和感覺(jué)障礙,常發(fā)生于雙下肢,繼至向近端發(fā)展。腰髓和圓錐的腫瘤常表現(xiàn)為腰背部及下肢疼痛,早期常出現(xiàn)大小便功能障礙。四、放射學(xué)檢查由于高分辨MRI 的問(wèn)世,髓內(nèi)腫瘤往往在出現(xiàn)明顯的神經(jīng)功能障礙之前發(fā)現(xiàn),MRI 已成為確診髓內(nèi)腫瘤的重要手段,不但能精確定位,而且可明確多數(shù)髓內(nèi)腫瘤的性質(zhì),也可顯示腫瘤合并的囊變與脊髓空洞。如懷疑為血管性腫瘤,可再行DSA 檢查。五、手術(shù)時(shí)機(jī)有人認(rèn)為髓內(nèi)腫瘤手術(shù)會(huì)加重脊髓損傷,導(dǎo)致術(shù)后神經(jīng)功能障礙,主張對(duì)于癥狀不嚴(yán)重的髓內(nèi)腫瘤先觀察治療,待神經(jīng)功能狀態(tài)進(jìn)行性惡化時(shí)再考慮手術(shù)。然而,大量臨床資料表明,髓內(nèi)腫瘤的手術(shù)效果與術(shù)前癥狀的嚴(yán)重程度密切相關(guān),晚期髓內(nèi)腫瘤患者的脊髓常遭受嚴(yán)重壓迫和損害,肢體接近癱瘓或完全癱瘓,此時(shí)進(jìn)行手術(shù)增加了脊髓進(jìn)一步損傷的危險(xiǎn)性,術(shù)后效果不佳,癱瘓的肢體難以恢復(fù)。因此,大多學(xué)者認(rèn)為早期診斷、及時(shí)手術(shù)是髓內(nèi)腫瘤治療成敗的關(guān)鍵,術(shù)前的癥狀及體征愈輕,術(shù)后恢復(fù)愈好,甚至可達(dá)到近正常狀態(tài)。六、手術(shù)原則手術(shù)是治療大多髓內(nèi)腫瘤的最有效方法。手術(shù)切除腫瘤的范圍取決于腫瘤與脊髓之間的界限。如果界限清楚,多為良性腫瘤,應(yīng)用現(xiàn)代顯微外科技術(shù)不但能作到全切,而且手術(shù)致殘率低,常獲得滿意效果。幾乎所有室管膜瘤、分化較好的星形細(xì)胞瘤、血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤與脊髓都有明顯分界,手術(shù)應(yīng)力爭(zhēng)全切或次全切。應(yīng)避免采取在脊髓上切一小口獲取少量組織進(jìn)行活檢的方法,以免貽誤治療。對(duì)于髓內(nèi)惡性腫瘤,雖然腫瘤內(nèi)大部切除術(shù)或部分切除術(shù)可以緩解病情,減輕癥狀。但考慮到髓內(nèi)惡性腫瘤預(yù)后差,術(shù)后常合并較高的病殘率,有人認(rèn)為此種情況僅做脊髓切開(kāi),獲得組織學(xué)診斷后,即應(yīng)終止手術(shù)。對(duì)于髓內(nèi)的皮樣囊腫、表皮樣囊腫,手術(shù)很難將囊壁從脊髓上完全剝離,因此不強(qiáng)求全切,即使囊壁少量殘留,長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)很少?gòu)?fù)發(fā)。脊髓內(nèi)的脂肪瘤不可能全切,可行瘤內(nèi)大部切除,也能獲得肯定的治療效果。七、術(shù)后放療問(wèn)題有關(guān)髓內(nèi)腫瘤的放射治療仍有爭(zhēng)議,過(guò)去不少學(xué)者主張髓內(nèi)腫瘤術(shù)后均應(yīng)放療。但近年來(lái)不少研究表明,大多髓內(nèi)的室管膜瘤能夠全切,且長(zhǎng)期不復(fù)發(fā),甚至治愈,因此這些患者無(wú)須放療。放療僅適用于少生長(zhǎng)、有腦脊液播散轉(zhuǎn)移的惡性室管膜瘤患者。對(duì)于血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤,幾乎都能獲得全切,術(shù)后放療無(wú)任何價(jià)值。髓內(nèi)皮樣囊腫、表皮樣囊腫、脂肪瘤均為良性腫瘤,術(shù)后不必放療。如果是髓內(nèi)分化較好的良性星形細(xì)胞瘤,手術(shù)全切或次全切,大多數(shù)學(xué)者不主張術(shù)后放療,因?yàn)榉暖熆梢鹁植繃?yán)重粘連,對(duì)復(fù)發(fā)后的二次手術(shù)帶來(lái)極大困難。放療是髓內(nèi)惡性星形細(xì)胞瘤的主要治療方法,但平均生存期僅6 個(gè)月至1 年。對(duì)于次全切的良惡性臨界腫瘤,是否放療應(yīng)根據(jù)術(shù)后臨床及影像檢查結(jié)果決定,如果術(shù)后短期內(nèi)復(fù)發(fā)者,最好的治療方法應(yīng)行腫瘤大部切除,然后輔以放療。八、預(yù)后手術(shù)結(jié)果與患者術(shù)前神經(jīng)功能情況及腫瘤部位有關(guān),通常大多患者術(shù)后可出現(xiàn)不同程度的感覺(jué)缺失,可能與脊髓中線切開(kāi)有關(guān),主觀癥狀常和客觀檢查結(jié)果不相一致。但這種術(shù)后感覺(jué)障礙可逐漸改善。對(duì)于術(shù)前神經(jīng)功能障礙嚴(yán)重且持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)的患者,術(shù)后恢復(fù)差,甚至術(shù)后進(jìn)一步加重,而術(shù)前癥狀輕的患者,手術(shù)后恢復(fù)快、效果好。說(shuō)明了早期診斷與早期治療的重要性。

室管膜瘤來(lái)源于腦室和脊髓中央管神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，兒童常見(jiàn)，但是成人也可發(fā)生。室管膜瘤占兒童顱內(nèi)腫瘤的5－10％，每年發(fā)病率為2.19-3.5/100萬(wàn)兒童。常見(jiàn)類型為室管膜瘤和間變室管膜瘤。治療：無(wú)論顱內(nèi)還是脊髓室管膜瘤，手術(shù)全切是最佳方案，由于腫瘤可侵入腦干和包繞顱神經(jīng)故手術(shù)全切率不到50％。術(shù)中加強(qiáng)神經(jīng)電生理的監(jiān)測(cè)將有利于更完全切除腫瘤，減少術(shù)后并發(fā)癥和死亡率，如果增強(qiáng)MRI提示未達(dá)到全切應(yīng)該再手術(shù)。對(duì)于全切腫瘤病人是否放療存在爭(zhēng)議。放療對(duì)手術(shù)殘余腫瘤有一定效果，室管膜瘤對(duì)放療中度敏感。采用65Gy以上高劑量分次放療可以提高近全切病人的生存率?；煂?duì)室管膜瘤效果不佳，但是對(duì)于嬰幼兒可選擇術(shù)后化療以延緩腫瘤生長(zhǎng)而等待放療時(shí)機(jī)。間變室管膜瘤術(shù)后應(yīng)放化療。大多數(shù)腫瘤復(fù)發(fā)是局部復(fù)發(fā)，最理想治療是再手術(shù)全切。預(yù)后：無(wú)轉(zhuǎn)移和全切病人預(yù)后好，不同病理亞型預(yù)后差異不大，但是小于3歲兒童預(yù)后較差。因腫瘤多與腦干和后組顱神經(jīng)粘連，完全手術(shù)很困難，切除率依醫(yī)生手術(shù)水平不同。幕上室管膜瘤、年齡小的兒童、間變室管膜瘤和未能手術(shù)全切的病人預(yù)后差。有約三分之二的病人復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)室管膜瘤5年生存率小于15％。

室管膜瘤發(fā)病率約占顱內(nèi)腫瘤的2%－9%，占神經(jīng)上皮性腫瘤的18.2%；男女比為2:1。多見(jiàn)于兒童及青年。腫瘤的3/4位于幕下，1/4位于幕上，在兒童幕下占絕大多數(shù)。腫瘤多位于腦室內(nèi)，少數(shù)腫瘤的主體位于腦組織中。腫瘤大多起于第四腦室底延髓的部分，腫瘤的增長(zhǎng)可占據(jù)第四腦室而造成梗阻性腦積水，有時(shí)腫瘤可通過(guò)中間孔向枕大池延伸，少數(shù)可壓迫甚至包繞延髓或突入椎管而壓迫上頸髓。幕上腫瘤多見(jiàn)于側(cè)腦室，可起源于側(cè)腦室各部位，常向腦實(shí)質(zhì)內(nèi)浸潤(rùn)。發(fā)生于第三腦室者少見(jiàn)。部分腫瘤起于第四腦室頂，占據(jù)小腦半球或蚓部?jī)?nèi)，偶可見(jiàn)腫瘤發(fā)生于橋腦小腦角者。腫瘤填滿第四腦室，但與室壁有明顯的界限，僅在發(fā)生部位侵入壁內(nèi)。室管膜瘤血管豐富，易發(fā)生腫瘤內(nèi)出血，腫瘤外觀呈紫紅色，切面呈淡紅色或灰白色。發(fā)紅的多較軟，色淡者多較硬，腫瘤與周圍腦組織界限較清楚。少數(shù)可有鈣化或囊性變。瘤細(xì)胞可能沿腦脊液種植它處。室管膜腫瘤，多位于腦室系統(tǒng)內(nèi)，極易阻塞腦脊液循環(huán)通路，常早期出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀。但所在部位的不同，臨床癥狀也有很大差別。位于四腦室者，顱內(nèi)高壓癥狀呈間歇性、與頭位變化有關(guān)，甚至頭前屈或前側(cè)屈強(qiáng)迫頭位，當(dāng)腫瘤壓迫四腦室底部諸顱神經(jīng)核或壓迫小腦腳時(shí)，會(huì)引起顱神經(jīng)損害及小腦癥狀。位于側(cè)腦室者，由于腫瘤生長(zhǎng)緩慢，且在腦室內(nèi)可活度，顱內(nèi)高壓癥狀表現(xiàn)為發(fā)作性頭疼伴嘔吐，時(shí)經(jīng)時(shí)重，有時(shí)呈現(xiàn)強(qiáng)迫頭位，但在造成腦脊液循環(huán)障礙之前癥狀多不明顯，不易被發(fā)覺(jué)。

室管膜瘤占兒童腦腫瘤的8-10％。他們大多發(fā)生在年幼兒童中（診斷時(shí)平均年齡為5歲）。這些腫瘤常常較為局限分級(jí)為II級(jí)。間變性為III級(jí)。室管膜瘤可以生長(zhǎng)在所有有室管膜的中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)。腫瘤生長(zhǎng)在第四腦室與幕上相比較為常見(jiàn)，后者主要是嬰幼兒。MRI檢查腫瘤非常局限顯示注射顯影劑后或多或少有增強(qiáng)。幕上腫瘤通常體積較大和囊性，囊性中有時(shí)有鈣化和瘤內(nèi)出血。在其進(jìn)展過(guò)程中，室管膜瘤很少有軟腦膜的轉(zhuǎn)移。治療包括外科手術(shù)。預(yù)后的主要因素是室管膜瘤手術(shù)切除的質(zhì)量。術(shù)后腫瘤區(qū)域常規(guī)使用放療的照射劑量為50-55Gy。但是，在這些兒童，其中一半年齡不到5歲，我們?cè)噲D使用化療來(lái)拖延放療開(kāi)始的時(shí)間。在室管膜瘤II級(jí)和III級(jí)之間預(yù)后并沒(méi)有很多的差異。