中國(guó)中醫(yī)眼科雜志?脫髓鞘及自免腦二三事?2022-02-1319:29副腫瘤綜合征（paraneoplasticsyndrome，PNS）指在某些惡性腫瘤或潛在惡性腫瘤患者體內(nèi)，腫瘤未轉(zhuǎn)移的情況下，腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生與釋放生理活性物質(zhì)，或引起機(jī)體自身免疫而導(dǎo)致的一組臨床癥狀，叉稱為惡性腫瘤的遠(yuǎn)達(dá)效應(yīng)。粗略估計(jì)，10％的癌癥患者會(huì)出現(xiàn)PNS。PNS的發(fā)病機(jī)制不明，可能由于腫瘤細(xì)胞表達(dá)的某些抗原同時(shí)也表達(dá)在神經(jīng)元或者膠質(zhì)細(xì)胞中，因此觸發(fā)的免疫反應(yīng)可以作用于視神經(jīng)或神經(jīng)系統(tǒng)。副腫瘤性視神經(jīng)病變（paraneoplasticopticneuropathy，PON）是由于機(jī)體惡性腫瘤引發(fā)的視神經(jīng)的髓鞘脫失、軸索的不可逆損傷及膠質(zhì)填充的病理改變。本病發(fā)生率不高，在一家三甲腫瘤醫(yī)院的調(diào)查中，僅有0.01％癌癥患者的副腫瘤綜合征涉及視覺系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)。1992年，Malik等首先在一名患有小細(xì)胞肺癌的63歲男性血清中找到了針對(duì)神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞細(xì)胞質(zhì)的抗體，并提出了腫瘤自身免疫相關(guān)假設(shè)。至今對(duì)副腫瘤性視神經(jīng)病變的研究中，大多數(shù)病例與小細(xì)胞肺癌相關(guān)。其他包括：B細(xì)胞淋巴瘤，胰高血糖素瘤，神經(jīng)母細(xì)胞瘤，子宮肉瘤，乳腺瘤，前列腺瘤，鼻咽癌，支氣管癌，甲狀腺乳頭狀瘤，非小細(xì)胞肺癌，和腎細(xì)胞癌。副腫瘤相關(guān)性視神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)在臨床上，經(jīng)典的PON常表現(xiàn)為亞急性，雙側(cè)，無(wú)痛的視力下降，病程可從數(shù)天到數(shù)周且進(jìn)行性加重。雙眼視盤可以正常，水腫或者萎縮，視網(wǎng)膜可有出血。熒光素眼底血管造影可顯示視盤熒光滲漏。伴有或不伴有外周視網(wǎng)膜熒光滲漏。視野缺損表現(xiàn)多樣，包括擴(kuò)大的生理盲點(diǎn)，弓形視野缺損，旁中心暗點(diǎn)，ERG可表現(xiàn)正常，周邊視野缺損或者廣泛的視野缺損。雙顳側(cè)偏盲也曾報(bào)道表現(xiàn)在視交叉首先受累的PON患者中。ERG可表現(xiàn)為視桿視錐細(xì)胞30Hz反應(yīng)延遲，也可正常。MRI表現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)為不均勻的長(zhǎng)T2信號(hào)，視神經(jīng)及脊髓的增強(qiáng)信號(hào)，但有時(shí)這些異常并不明顯。腦脊液檢查常見淋巴細(xì)胞、蛋白、寡克隆區(qū)帶的升高，CRMP-5抗體的滴度相等或高于血清，但并無(wú)腫瘤細(xì)胞。PON經(jīng)常伴隨其他神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。由于許多患者同時(shí)具有視神經(jīng)病變和脊髓病變，臨床表現(xiàn)與視神經(jīng)脊髓炎十分相似。副腫瘤相關(guān)性視神經(jīng)病變的相關(guān)抗體2.1CRMP-5抗體膠原反應(yīng)調(diào)節(jié)蛋白（Collapsinresponse-mediatingproteins，CRMPs），包括五種高表達(dá)于發(fā)育期大腦的細(xì)胞溶質(zhì)蛋白，其中CRMP-5，也稱為CV2，大小為62kDa，存在于正常人視網(wǎng)膜、視神經(jīng)及中樞或外周神經(jīng)元中。CRMP-5的異常表達(dá)是最常見的腫瘤標(biāo)記物之一，常與視神經(jīng)炎、腦脊髓炎、邊緣性腦炎和亞急性感覺神經(jīng)病變有關(guān)；也曾被報(bào)道在小細(xì)胞肺癌的癌細(xì)胞胞質(zhì)，前列腺癌及乳腺癌中。癌細(xì)胞中CRMP-5可能會(huì)引起宿主的自身免疫反應(yīng)，并進(jìn)一步發(fā)展為PON眼內(nèi)外的臨床表現(xiàn)。由于CRMP-5在體內(nèi)的廣泛表達(dá)，因此引起廣泛的神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。對(duì)CEMP-5抗體陽(yáng)性的PON患者的視神經(jīng)進(jìn)行活檢，結(jié)果顯示大量血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)及脫髓鞘病變。CRMP-5與視神經(jīng)炎（opticneuritis，ON）之間的關(guān)系是較為確切的。Yu等在68000名疑似PNS的患者中篩選出116名血清CRMP-5-IgG陽(yáng)性的患者，其中7％被診斷為ON，其中多數(shù)合并肺癌（77％，多為小細(xì)胞型），少數(shù)伴有胸腺瘤（6％）。神經(jīng)系統(tǒng)異?？梢姡和庵苌窠?jīng)病變（47％），自發(fā)神經(jīng)病變（31％），小腦共濟(jì)失調(diào)（26％），亞急性癡呆（25％），嗅覺缺失（10％），視神經(jīng)病變（7％），神經(jīng)肌肉接頭異常（12％）和舞蹈病（11％）。Cross等在172名患者中篩選出16名血清CRMP-5-IgG陽(yáng)性的患者，檢出小細(xì)胞肺癌的比例為68.75％，其余檢出的腫瘤包括腎透明細(xì)胞癌、皮膚基底細(xì)胞癌和甲狀腺乳頭狀癌。15名出現(xiàn)了視力下降，視盤水腫及盤沿出血，9名患者玻璃體有明顯的炎性細(xì)胞，幾乎所有患者都合并其他異常的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：包括精神障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、感覺障礙和病理征的陽(yáng)性，3人類似視神經(jīng)脊髓炎（NMO）的表現(xiàn)，但對(duì)其中1人行病灶的組織切片，發(fā)現(xiàn)患者的視神經(jīng)內(nèi)出現(xiàn)大量CD8+T細(xì)胞的浸潤(rùn)，且與髓鞘脫失的部位相對(duì)應(yīng)，與NMO的病理特征并不一致。因此在血清學(xué)陰性且高齡發(fā)病的NMO中，與PON的鑒別診斷是非常必要的。值得注意的是，長(zhǎng)期吸煙者也可能出現(xiàn)CRMP-5的陽(yáng)性。因此也有必要對(duì)吸煙與ON之間的關(guān)系加以探討。2.2AQP4抗體ON是診斷視神經(jīng)脊髓炎（NMO）的必要條件，而合并NMO-IgG血清學(xué)陽(yáng)性的ON和復(fù)發(fā)性長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎（LETM）都屬于NMO譜系疾?。∟MOSDs）。NMO-IgG的靶抗原是中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)星形膠質(zhì)細(xì)胞表面的水通道蛋白4（AQP-4），因此也可稱為AQP-4抗體。AQP-4在胸腺表達(dá)，曾有文獻(xiàn)表明，重癥肌無(wú)力及NMO與胸腺瘤/胸腺癌有一定的聯(lián)系。AQP-4也在骨骼肌，乳腺及唾液腺的腺上皮、肺、腎、胃和結(jié)腸表達(dá)。這些部位的癌細(xì)胞有可能釋放某種蛋白或者直接攻擊AQP-4的類似自身組織，觸發(fā)機(jī)體自身免疫反應(yīng)。Mayo診所的Pittock醫(yī)生等人在2008年首次描述了AQP4-Ab血清學(xué)陽(yáng)性和副腫瘤癥狀的關(guān)系。他們首先根據(jù)180000份腫瘤患者血樣找出了9名NMO-IgG持續(xù)強(qiáng)陽(yáng)性的患者，其中有2例診斷為NMO，5例診為L(zhǎng)ETM，2例診為腫瘤腦轉(zhuǎn)移，癥狀在腫瘤發(fā)生前（3/9）或后（4/9）均可出現(xiàn)（2人未記錄時(shí)間）；而后，復(fù)習(xí)141名AQP4-Ab陽(yáng)性的患者的病歷，發(fā)現(xiàn)有8人（7％）與腫瘤相關(guān)，其中4人在NMOSDs癥狀發(fā)作時(shí)有既往腫瘤史，4人在11-180個(gè)月后診斷腫瘤。作者認(rèn)為合并血清AQP4-Ab陽(yáng)性的患者甚至可以不出現(xiàn)NMOSDs的表現(xiàn)，因此AQP4-Ab也可能由腫瘤相關(guān)的免疫反應(yīng)產(chǎn)生。陸續(xù)有病例報(bào)道了發(fā)生于腫瘤背景下的AQP4-Ab陽(yáng)性NMO。有小樣本的研究認(rèn)為，在50歲以上發(fā)病的、合并AQP4-Ab陽(yáng)性的NMO患者中，惡性腫瘤的檢出率可達(dá)20％。因此臨床表現(xiàn)不典型的NMOSD患者建議行副腫瘤自身抗體的篩查，不典型癥狀包括：合并葡萄膜炎、合并邊緣區(qū)腦炎、合并共濟(jì)失調(diào)及合并外周神經(jīng)病變等。2.3其他類別抗體的PON也有報(bào)道提到了合并抗Hu抗體、抗Tr抗體和抗Yo抗體的PON，但對(duì)其臨床表現(xiàn)均未做詳細(xì)描述。另外，孤立性PON也可能合并抗神經(jīng)節(jié)細(xì)胞抗體的陽(yáng)性。副腫瘤性視神經(jīng)病變的診斷和治療在既往沒有腫瘤病史的患者中，PON很難診斷。PON既可以作為腫瘤的先兆，也能在腫瘤發(fā)生甚至治療后被觸發(fā)。我們?cè)偨Y(jié)了3名PON患者的臨床特征，出現(xiàn)眼部癥狀至腫瘤確診時(shí)間分別為確診前2個(gè)月，確診后4個(gè)月及4年。當(dāng)首診患者表現(xiàn)為亞急性視力下降，伴隨視盤水腫，大小不均的玻璃體細(xì)胞，尤其是在出現(xiàn)無(wú)法解釋的神經(jīng)系統(tǒng)障礙，并高度懷疑腫瘤時(shí)，對(duì)病史的詳細(xì)問詢和全身查體尤其重要。當(dāng)懷疑PON時(shí)，應(yīng)進(jìn)行CRMP-5抗體檢驗(yàn)。若檢驗(yàn)結(jié)果中血清及腦脊液中CRMP-5抗體陽(yáng)性，應(yīng)及時(shí)行肺癌的排查。由于PON發(fā)生率不高，在確診時(shí)，需與多種疾病相鑒別，包括：壓迫性視神經(jīng)病變，中毒或營(yíng)養(yǎng)不良性視神經(jīng)病變，放射性視神經(jīng)病變，非動(dòng)脈炎性前部缺血性視神經(jīng)病變，視神經(jīng)炎及癌性腦膜炎。針對(duì)原發(fā)性腫瘤的早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療可能會(huì)使視力穩(wěn)定，甚至有所提高，但在某些病例中，視力仍會(huì)持續(xù)的下降。在至今報(bào)道過的隨訪時(shí)間最長(zhǎng)的病例中，該患者經(jīng)過手術(shù)，化療及放療，14年后隨訪的矯正視力為右眼0.6，左眼0.5。由此可見，副腫瘤性視神經(jīng)病變間接給予了早期診斷并給予治療腫瘤的可能性。基于PON的免疫特性，在治療腫瘤的同時(shí)，激素及免疫抑制劑也可以作為一種治療手段，但目前并無(wú)具體用藥指南。也可行玻璃體腔內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素，這取決于玻璃體炎及視網(wǎng)膜血管滲漏的嚴(yán)重程度。Pulido等曾向兩名血清及腦脊液CRMP-5抗體皆為陽(yáng)性，并表現(xiàn)為玻璃體炎及視盤水腫的PON患者的玻璃體腔注射4mg曲安奈德，注射后兩名患者視盤水腫消退，玻璃體腔內(nèi)炎癥細(xì)胞消失，視力都有了提高?？傊?，PON是一種少見的副腫瘤綜合征，癥狀和體征多樣。診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和相關(guān)輔助檢查。近年來(lái)副腫瘤綜合征患者血清或腦脊液中CRMP-5抗體及AQP-4抗體的發(fā)現(xiàn)可幫助PON的診斷，為癌癥早期甚至超早期診斷提供了依據(jù)，從而也可以提高患者生存率。治療主要為針對(duì)原發(fā)腫瘤的手術(shù)及放化療，并輔助行糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑等治療。中國(guó)中醫(yī)眼科雜志??2017年2月第27卷第1期作者：王均清徐全剛魏世輝（中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院眼科）

創(chuàng)傷性視神經(jīng)損傷的治療目的在于盡可能保護(hù)殘留的視神經(jīng)元和軸突功能，挽救視力；目前治療方法主要包括糖皮質(zhì)激素治療、手術(shù)治療、神經(jīng)保護(hù)以及改善視神經(jīng)微循環(huán)等。判斷治療是否有效需要從以下幾個(gè)方面考慮：視覺的評(píng)估是多個(gè)維度的，有主觀的、也有客觀的標(biāo)準(zhǔn)；主觀上，視覺分為視力、視野、色覺三個(gè)方面；客觀上，用閃光視覺誘發(fā)電位(flashvisualevokedpotiential,F-VEP)來(lái)判斷；視力評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)分為5個(gè)級(jí)別，即無(wú)光感、光感、眼前手動(dòng)、眼前指數(shù)和logMAR視力表0.02及以上。最常見的癥狀是患側(cè)眼的視覺的減退，包括不同程度的視力下降，嚴(yán)重者喪失光感；各種類型的視野缺損；色覺異常；視覺誘發(fā)電位F-VEP的P100波潛伏期延長(zhǎng)、波幅降低或波形消失；常常伴有受傷側(cè)瞳孔散大，直接對(duì)光反射消失；視神經(jīng)受傷程度重且時(shí)間較長(zhǎng)的話，可能發(fā)生視神經(jīng)萎縮，表現(xiàn)為視乳頭蒼白、萎縮。需要強(qiáng)調(diào)的是視神經(jīng)損傷因其對(duì)患者的生活工作影響巨大，容易受到關(guān)注并較早診斷出來(lái)；但是視神經(jīng)損傷往往不是單獨(dú)發(fā)生的，往往合并不同程度的腦損傷、顱底骨折、血管損傷等；傷情不同，治療決策，尤其是手術(shù)方式完全不同；無(wú)論是通過藥物保守治療，還是不同方式的手術(shù)，最終的目的還是希望患者的視覺能有所改善；一般而言，經(jīng)過治療視力較前提高1個(gè)級(jí)別及以上，或較治療前l(fā)ogMAR視力表提高2行及以上定義為有效。對(duì)視力高于0.06者，采用大光標(biāo)測(cè)量中心視野，視野缺損范圍增加≥15%或平均閾值增加≥10%，亦定義為有效。有條件的話，在此基礎(chǔ)上，采用色覺、對(duì)比敏感覺、視乳頭神經(jīng)纖維厚度、VEP改善等指標(biāo)，進(jìn)行綜合分析和判斷。一般而言，傷后診斷明確后即刻啟動(dòng)內(nèi)科保守治療，包括激素沖擊、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、改善微循環(huán)等治療，一般判斷療效的周期是3-7天；如果在這個(gè)期間，視力沒有任何改善，或者改善程度不明顯；則需要考慮是否進(jìn)一步手術(shù)治療，并不建議傷后發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)損傷后，不經(jīng)任何藥物治療，即刻進(jìn)行手術(shù)治療，超早期手術(shù)目前并沒有證據(jù)能提高手術(shù)療效。對(duì)于內(nèi)科保守治療效果不佳，隨后進(jìn)行了手術(shù)治療的患者，臨床上視力改善的時(shí)間點(diǎn)常有三種情況，一、術(shù)后視力即刻好轉(zhuǎn)，隨后緩慢恢復(fù)；二、術(shù)后即刻視力有所好轉(zhuǎn)，2-3天后恢復(fù)致術(shù)前狀態(tài)，經(jīng)過2-3周后視力再度好轉(zhuǎn)；三、術(shù)后3-4周后，視力逐漸有所改善，但程度有限；當(dāng)然，術(shù)后3-6個(gè)月以上視力仍沒有任何改善者，視力再好轉(zhuǎn)的可能性就較小了。

leber遺傳性視神經(jīng)病變（LHON） ? ? LHON是我們大多數(shù)人一輩子都不會(huì)接觸到的疾病，但是中國(guó)人口基數(shù)大，LHON患者眾多。 ? ? 經(jīng)過流行病學(xué)的觀察，該病多發(fā)于青少年男性，并且男性發(fā)病后視力往往比女性病友視力差。它的突變位點(diǎn)在線粒體基因上，也就是說(shuō)它是母系遺傳，由母親傳給下一代，也有一些是自身線粒體基因發(fā)生突變。 ? ? ?發(fā)病后，大家的視力水平呈現(xiàn)差異，有一些可以維持在0.3-0.5，這時(shí)候不會(huì)影響正常生活，甚至還可以工作。但是有一些患者視力下降非?？?，在數(shù)年時(shí)間內(nèi)降至0.1以下，基本不能自由活動(dòng)。發(fā)病程度與突變基因的拷貝數(shù)量、突變位點(diǎn)有關(guān)，不同突變位點(diǎn)對(duì)應(yīng)視力下降程度不同。11778位點(diǎn)突變患者視力最差，視力可以降為無(wú)光感，3460位點(diǎn)突變患者視力較好，視力可為光感，14484位點(diǎn)突變患者視力多可以保留為眼前指數(shù)。LHON最常見的突變位點(diǎn)是G11778A，占90%左右。 ? ? ? ? ?線粒體基因突變累及線粒體電子呼吸鏈，影響最嚴(yán)重的區(qū)域是視盤黃斑區(qū)的視網(wǎng)膜節(jié)細(xì)胞（retinal ganglial cells，RGCs）和視神經(jīng)軸突。線粒體基因突變導(dǎo)致線粒體電子呼吸鏈酶復(fù)合物I（complex I）的活性降低，細(xì)胞氧化和呼吸功能受損，減少了ATP 的產(chǎn)生，而軸突運(yùn)輸由驅(qū)動(dòng)蛋白、動(dòng)力蛋白啟動(dòng)，啟動(dòng)過程中需要大量的ATP，ATP減少后擾亂了軸突運(yùn)輸，從而使視神經(jīng)纖維和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的軸突發(fā)生了退行性改變，最終視力受損。 ? ? LHON的治療歷史上用過很多方法，但是都沒有明確效果。目前，基因治療已經(jīng)得到證實(shí)，華中科技大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院的李斌教授團(tuán)隊(duì)已經(jīng)成功治療2批患者，前后歷時(shí)10年。

什么是外傷性視神經(jīng)病變？ 小明因?yàn)檐嚨溗祟^部，造成右眼失明，到眼科醫(yī)院檢查，醫(yī)生告訴他：“您的眼球沒有受傷，是視神經(jīng)損傷造成了失明”。小明非常著急，為什么眼球沒事，眼睛卻看不見了呢？原來(lái)，所謂的“視神經(jīng)損傷”是指“外傷性視神經(jīng)病變”。具體原因，要從人類眼眶周圍的解剖結(jié)構(gòu)說(shuō)起…… 人類的眼球就像一個(gè)攝像頭（見圖1），會(huì)把我們周圍環(huán)境的影像接收下來(lái)，通過“電纜”傳遞到大腦里，形成我們看到的影像。而這根“電纜”，就是我們的視神經(jīng)。如果頭部受到外傷，雖然眼球這個(gè)“攝像頭”沒有受損，但是“電纜”斷裂了，視頻信號(hào)仍然不能傳進(jìn)大腦，也就造成了眼睛失明。這就是“外傷性視神經(jīng)病變”，也就是“視神經(jīng)損傷”。 為什么會(huì)造成外傷性視神經(jīng)病變？ 那為什么會(huì)造成外傷性視神經(jīng)病變呢？這其實(shí)與人類視神經(jīng)的特殊解剖結(jié)構(gòu)有關(guān)。 人類的視神經(jīng)在解剖上從眼球后方到顱內(nèi)，可以分成三段（見圖2）：1、眶內(nèi)段，從眼球后方到眼眶末端；2、管內(nèi)段，位于眼眶與顱腔之間的骨性管道中；3、顱內(nèi)段，是顱腔內(nèi)與大腦連接的最后一段。大部分的外傷性視神經(jīng)病變都是在視神經(jīng)的第2段發(fā)生的。 視神經(jīng)管內(nèi)段的結(jié)構(gòu)，像一根螃蟹腿（見圖3）：外面有一層骨頭緊緊包圍著視神經(jīng)，給視神經(jīng)提供營(yíng)養(yǎng)的血管也與視神經(jīng)一起被骨頭包圍著。外傷以后，視神經(jīng)受到外力的沖擊或骨折片的擠壓，會(huì)造成神經(jīng)的水腫，就像平時(shí)不小心腳崴到了，腳腕也會(huì)水腫一段時(shí)間一樣，視神經(jīng)也會(huì)水腫。這時(shí)，視神經(jīng)周圍的骨頭就像手銬一樣緊緊鎖住視神經(jīng)，給視神經(jīng)提供營(yíng)養(yǎng)的血管也會(huì)閉塞，時(shí)間久了，視神經(jīng)就會(huì)出現(xiàn)壞死，造成視力下降，嚴(yán)重的引起失明。 這就是外傷性視神經(jīng)病變?cè)斐墒鞯闹饕颉? 外傷性視神經(jīng)病變?nèi)绾沃委熌兀? 那么，外傷性視神經(jīng)病變是不是就沒辦法治療了呢？ 不是的。根據(jù)患者不同的受傷程度，視力下降水平和年齡，還是有一部分患者可以通過治療恢復(fù)一部分視力的。 治療通常分為3部分：1、藥物治療，可以通過應(yīng)用藥物，緩解視神經(jīng)水腫、改善微循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)；2、微創(chuàng)手術(shù)治療(見圖4)，通過微創(chuàng)顱底內(nèi)鏡手術(shù)，解除視神經(jīng)管對(duì)于視神經(jīng)的壓迫，幫助和促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)，手術(shù)創(chuàng)傷小，不需要開顱，頭面部無(wú)手術(shù)切口，外觀不受影響。3、藥物及手術(shù)治療后，需要堅(jiān)持高壓氧及康復(fù)治療，幫助促進(jìn)視力恢復(fù)。 圖4 經(jīng)鼻顱底內(nèi)鏡手術(shù)示意圖 什么樣的患者適合手術(shù)？恢復(fù)的機(jī)會(huì)有多少呢？ 患者手術(shù)之前需要由專業(yè)的醫(yī)生進(jìn)行相關(guān)的評(píng)估，保證視神經(jīng)周圍重要血管沒有損傷，才能降低手術(shù)大出血的風(fēng)險(xiǎn)，才可以手術(shù)?；謴?fù)的機(jī)會(huì)直接與視神經(jīng)損傷的程度、患者的年齡相關(guān)?？傮w來(lái)說(shuō)，受傷后視力下降、仍有殘存視力的患者，手術(shù)后恢復(fù)的機(jī)會(huì)要比完全失明的患者多；少年兒童、青年人的恢復(fù)機(jī)會(huì)要比中、老年患者多。 兩個(gè)誤區(qū)： 1、 手術(shù)以后，能夠恢復(fù)到?jīng)]受傷之前的視力嗎？ 神經(jīng)損傷后的再生是非常困難的，術(shù)后視力的恢復(fù)，需要視神經(jīng)中沒有受損的神經(jīng)纖維的功能逐漸恢復(fù)和代償受損的視力。想要恢復(fù)到?jīng)]受傷之前的水平是非常困難的。 2、 今天手術(shù)，明天是不是就能看見了呢？ 神經(jīng)功能的恢復(fù)是緩慢的過程，不可能立竿見影。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，手術(shù)以后視力的恢復(fù)期大概在3至6個(gè)月，青少年及兒童的恢復(fù)能力更強(qiáng)，恢復(fù)期可能延長(zhǎng)至1年。在此恢復(fù)期內(nèi)，經(jīng)過系統(tǒng)治療，視力有可能得到部分恢復(fù)。 寫在最后： 對(duì)于外傷性視神經(jīng)病變的患者，如果病情允許，3個(gè)月內(nèi)還是應(yīng)該積極治療。當(dāng)然，接受微創(chuàng)手術(shù)的時(shí)機(jī)還是在保證安全的前提下越早越好。綜合、系統(tǒng)的治療，對(duì)于外傷性視神經(jīng)病變的恢復(fù)，是有積極意義的。 希望我的介紹對(duì)您有所幫助！

最近遇到有幾位家長(zhǎng)帶著孩子來(lái)檢查排除視神經(jīng)炎或“視神經(jīng)水腫”，最終都排除了視神經(jīng)炎或“真性”視乳頭水腫的診斷，大家皆大歡喜。今天我來(lái)和大家說(shuō)說(shuō)臨床上遇到的疑似兒童視神經(jīng)炎。 通常我們?cè)\斷視神經(jīng)炎需要有明確的癥狀和體征，比如突然的視力下降，視野缺損，色覺異常，眼底檢查可以有視神經(jīng)乳頭水腫也可以視神經(jīng)完全正常，因?yàn)橐暽窠?jīng)的炎癥可以發(fā)生在眼球后（眼眶內(nèi)）的視神經(jīng)。雖然兒童的視神經(jīng)炎并不罕見，但很多擬診兒童視神經(jīng)炎的病例最終都證明并非視神經(jīng)炎，而是視乳頭水腫或假性視乳頭水腫（通常是先天異常）。 視乳頭水腫特指因?yàn)轭^顱內(nèi)高壓引起的視神經(jīng)的腫脹。顱高壓引起的視乳頭水腫在我們醫(yī)生看來(lái)是比視神經(jīng)炎更急的病，因?yàn)榭赡軙?huì)有顱內(nèi)的腫瘤或血管性疾病引起需要排除。 接下來(lái)主要說(shuō)一說(shuō)假性視乳頭水腫。假性視乳頭水腫通常是先天異常造成的外觀像視乳頭水腫而實(shí)際上不是水腫。比較常見的比如視盤玻璃疣和PHOMS。視盤玻璃疣在白人中的患病率大概是2%，而在有色人種包括亞裔的患病率遠(yuǎn)低于白種人。所以在國(guó)內(nèi)的發(fā)病率可以預(yù)測(cè)一定非常低。我國(guó)和韓國(guó)學(xué)者前些年報(bào)道了一些病例，甚至做了一些流行病學(xué)研究，現(xiàn)在再分析其實(shí)都不是真的視盤玻璃疣。我因?yàn)閺?018年底開始研究這個(gè)疾病，發(fā)現(xiàn)亞洲醫(yī)生對(duì)這個(gè)病的認(rèn)識(shí)還有一定誤區(qū)。視盤玻璃疣是鈣化的沉積物在視盤上積聚壓迫到神經(jīng)纖維，有可能會(huì)引起慢性進(jìn)展的視野缺損，或者造成水腫外觀而被誤診為視神經(jīng)炎或視乳頭水腫。我們看到以前所診斷的視盤玻璃疣，其實(shí)很多是PHOMS。PHOMS在東亞人中是比較常見的，因?yàn)楹芏嘟曉斐傻膬A斜視盤就有PHOMS這個(gè)結(jié)構(gòu)，而東亞人近視率相對(duì)是很高的。 PHOMS是英文peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures的縮寫, 可以翻譯為“視盤旁高反射卵圓樣塊狀結(jié)構(gòu)”。（如圖）它實(shí)際上是神經(jīng)纖維通過視神經(jīng)孔時(shí)堆積在視盤周圍（通常是鼻側(cè)）。它可以發(fā)生于很多疾病如視乳頭水腫、視網(wǎng)膜靜脈阻塞、視盤玻璃疣、近視眼或存在于完全正常眼中。它本身并不會(huì)造成視力視野喪失，偶爾有合并視盤旁出血的病例，基本上會(huì)自行吸收。PHOMS通常在眼科檢查中偶爾被發(fā)現(xiàn)，而被誤診為視神經(jīng)疾病而治療。

缺血性視神經(jīng)病變通常是一只眼睛突然視力下降，通常會(huì)發(fā)現(xiàn)視野變小，有一部分能看清，有一部分有黑影遮擋。有的患者會(huì)頭痛、眼痛。通常一只眼睛發(fā)生缺血性視神經(jīng)病變，另一只眼睛發(fā)生的概率也很高。因此病人一定要在生活里注意戒煙戒酒，清淡飲食。通過眼科檢查，眼底檢查，眼底血管熒光素造影，電腦視野檢查確診。

缺血性視神經(jīng)病變是供應(yīng)是神經(jīng)的血管發(fā)生循環(huán)障礙，導(dǎo)致視神經(jīng)缺血從而導(dǎo)致視力下降。因此患有有高血壓、高血脂、高血糖的三高病人以及有動(dòng)脈硬化、心血管疾病的人群容易發(fā)生缺血性視神經(jīng)病變。