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張偉赫主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 神經(jīng)科 在過(guò)去的十年間對(duì)視神經(jīng)脊髓炎（NMO）的病理生理學(xué)機(jī)制研究已有了長(zhǎng)足的進(jìn)展，并且也逐漸認(rèn)識(shí)到針對(duì)疾病免疫狀態(tài)進(jìn)行的免疫療法是疾病治療的關(guān)鍵。NMO的治療包括兩個(gè)主要目標(biāo)，首先是針對(duì)急性發(fā)作期快速控制疾病的進(jìn)展和阻止神經(jīng)系統(tǒng)炎性破壞；另外一個(gè)目標(biāo)則是針對(duì)緩解期預(yù)防或減少?gòu)?fù)發(fā)以降低復(fù)發(fā)相關(guān)的致殘。針對(duì)第一個(gè)目標(biāo)的治療措施，以大劑量糖皮質(zhì)類固醇激素（Corticosteroids, 以下簡(jiǎn)稱激素）靜脈沖擊和血漿置換為首選；后者為小劑量激素和免疫抑制劑的長(zhǎng)期應(yīng)用。由于NMO的復(fù)發(fā)與神經(jīng)系統(tǒng)殘疾加重明顯相關(guān)，如何為NMO患者遴選緩解期治療藥物并指導(dǎo)規(guī)范化應(yīng)用，從而盡可能減少?gòu)?fù)發(fā)次數(shù)，并延緩復(fù)發(fā)導(dǎo)致的殘疾進(jìn)展顯得尤為重要。NMO的具體治療方法、常用劑量以及作用機(jī)制參見(jiàn)下表：治療劑量與方法作用機(jī)制急性期治療IVMP甲強(qiáng)龍1g/d, 3-5d多種免疫途徑PE隔日一次，5-7次清除AQP4抗體及細(xì)胞因子緩解期治療口服激素5-20mg/d多種免疫途徑硫唑嘌呤2mg/kg/d阻斷腺嘌呤和鳥(niǎo)嘌呤合成嗎替麥考酚酯2g/d抑制T/B淋巴細(xì)胞中II型次黃嘌呤單核苷酸脫氫酶利妥昔單抗375mg/m2/w, 4w抗CD20，B細(xì)胞清除IVIg0.4g/kg/d, 5d多種免疫途徑米托蒽醌12mg/m2/mon, 累積劑量140mg/ m2嵌入DNA，抑制有絲分裂環(huán)磷酰胺1g/mon, 累積劑量10g抑制有絲分裂甲氨蝶呤7.5-25mg/wk葉酸拮抗劑環(huán)孢素A2-5mg/kg/d抑制T細(xì)胞注：IVMP：靜脈大劑量激素沖擊；PE：血漿置換；IVIg：靜脈用丙種球蛋白；本文系張偉赫醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2015年11月20日
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趙忙所副主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 NMO為具有復(fù)發(fā)傾向的炎性脫髓鞘疾病，病情進(jìn)展快，預(yù)后不良。5年內(nèi)約有半數(shù)患者至少1只眼失明，或無(wú)法獨(dú)立行走，終生致殘。早期選擇合理的治療藥物和方案有利于改善病情，提高患者生活質(zhì)量。在急性發(fā)作期，推薦大劑量激素3-5d的沖擊治療，對(duì)于激素治療抵抗患者，可行血漿置換或靜脈用免疫球蛋白治療。病情穩(wěn)定后，患者可序貫口服硫唑嘌呤聯(lián)合強(qiáng)的松以預(yù)防復(fù)發(fā)，麥考酚酯可以作為硫唑嘌呤不耐受患者的替代治療。也可以間斷(1-3月)甲基強(qiáng)的松龍聯(lián)合環(huán)磷酰胺或醚托蒽醌沖擊治療、或靜脈用免疫球蛋白治療。免疫調(diào)節(jié)劑，如利妥昔單抗和乙酰格拉默也可嘗試用于預(yù)防NMO復(fù)發(fā)的治療。但不建議用干擾素B預(yù)防NMO的復(fù)發(fā)治療。需要指出的是以上治療方案目前均缺乏大樣本隨機(jī)對(duì)照研究，臨床應(yīng)用時(shí)應(yīng)注意個(gè)體化原則，應(yīng)注意患者對(duì)藥物治療的有效性和不良反應(yīng)，以便改換或修正治療方案。2014年07月09日6023
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