視神經(jīng)炎泛指累及視神經(jīng)的各種炎性病變，是青中年人最易罹患的致盲性視神經(jīng)疾病。但不同病因的視神經(jīng)炎發(fā)病機(jī)制、臨床特點(diǎn)、治療及愈后不同。視神經(jīng)炎按病因分為以下幾種：1、特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎（IDON）。2、視神經(jīng)脊髓炎相關(guān)性視神經(jīng)炎（NMO-ON）。3、感染性和感染相關(guān)性視神經(jīng)炎。4、自身免疫相關(guān)性視神經(jīng)炎視神經(jīng)炎的主要臨床表現(xiàn)1.單眼或雙眼亞急性視力下降，色覺(jué)障礙更重，部分患者有眼痛或眼球轉(zhuǎn)痛。2.視野損害以較大的中心暗點(diǎn)和胖中心暗點(diǎn)為多見(jiàn)。3.VEP檢查主要特點(diǎn)為（P100或N2潛時(shí)延遲）。4.瞳孔異常：明顯的相對(duì)性傳入性瞳孔功能障礙（RAPD）。治療：不同類(lèi)型視神經(jīng)炎治療方案有區(qū)別：特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎以規(guī)范的大劑量激素沖擊（靜點(diǎn)甲強(qiáng)龍）及隨后的逐漸減量，輔以改善微循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物治療，多數(shù)視力可以恢復(fù)至接近正常。明確的視神經(jīng)脊髓炎和自身免疫相關(guān)性視神經(jīng)炎出激素沖擊治療外，多需加用免疫抑制劑治療。部分多次發(fā)作和治療效果差的患者，行血漿置換療法，視力恢復(fù)更好。感染和感染相關(guān)性視神經(jīng)炎，需同時(shí)治療原發(fā)病?？傊暽窠?jīng)炎是一類(lèi)較復(fù)雜的視神經(jīng)疾病。不同病因的視神經(jīng)炎，臨床特點(diǎn)和治療方案均有區(qū)別。

視神經(jīng)炎泛指累及視神經(jīng)的各種炎性病變，是青中年人最易罹患的致盲性視神經(jīng)疾病。不同病因的視神經(jīng)炎臨床特點(diǎn)不同，發(fā)病機(jī)制不同，因此視神經(jīng)炎按病因分類(lèi)更利于有針對(duì)性的制定治療方案。一、視神經(jīng)炎的病因分型1、特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎（IDON）和多發(fā)性硬化相關(guān)性視神經(jīng)炎（MS-ON）2、視神經(jīng)脊髓炎相關(guān)性視神經(jīng)炎（NMO-ON），包括暫無(wú)脊髓炎證據(jù)但水通道蛋白4抗體陽(yáng)性的視神經(jīng)炎和診斷明確的視神經(jīng)脊髓炎。3、感染性和感染相關(guān)性視神經(jīng)炎4、自身免疫相關(guān)性視神經(jīng)炎5、其他無(wú)法歸類(lèi)的視神經(jīng)炎，少數(shù)視神經(jīng)炎無(wú)法按上述病因歸類(lèi)，且臨床特點(diǎn)不同于上述4種視神經(jīng)炎。二、 臨床表現(xiàn)1. 特發(fā)性視神經(jīng)炎（IDON) 和 多發(fā)性硬化相關(guān)性視神經(jīng)炎（MS-ON)IDON：是歐美研究報(bào)道中最常見(jiàn)的視神經(jīng)炎類(lèi)型，20-50歲多見(jiàn)，多見(jiàn)于年輕女性，男女患病比例約為1：3。多急性或亞急性起病，病前可有各種前驅(qū)因素。其典型表現(xiàn)為單眼亞急性視力下降，視力損害程度不一；視功能損害相對(duì)較輕的患者可以色覺(jué)障礙及對(duì)比敏感度降低為主要表現(xiàn)。部分患者有眼痛或眼球轉(zhuǎn)痛。視野損害類(lèi)型多樣，較大的中心暗點(diǎn)和胖中心暗點(diǎn)為相對(duì)常見(jiàn)的視野缺損類(lèi)型。VEP檢查主要特點(diǎn)為（P100或N2潛時(shí)延遲）。單側(cè)或雙側(cè)病變程度不對(duì)稱(chēng)的患者可見(jiàn)明顯的相對(duì)性傳入性瞳孔功能障礙（RAPD）。約1/3的患者伴有視乳頭水腫，其余2/3的患者視盤(pán)無(wú)明顯改變。1/3甚至半數(shù)以上的IDON患者會(huì)進(jìn)展為中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病--多發(fā)性硬化（MS），故IDON又稱(chēng)為MS-ON。2、視神經(jīng)脊髓炎相關(guān)性視神經(jīng)炎（NMO-ON）視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一種不同于MS的主要選擇性累及視神經(jīng)和脊髓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。經(jīng)典的NMO又稱(chēng)為Devic病，近十年來(lái)由于視神經(jīng)脊髓炎抗體（NMO-IgG）（之后的研究發(fā)現(xiàn)該抗體為水通道蛋白4抗體，AQP4-Ab）的發(fā)現(xiàn)，隨之提出了復(fù)發(fā)性NMO的概念。NMO以及NMO相關(guān)視神經(jīng)炎（NMO-ON）在亞洲國(guó)家比歐美更高發(fā)。NMO-ON臨床特點(diǎn)與IDON有明顯區(qū)別。經(jīng)典N(xiāo)MO相關(guān)的視神經(jīng)炎主要表現(xiàn)為雙眼同時(shí)或先后出現(xiàn)迅速而嚴(yán)重的視力下降；視功能恢復(fù)較差，多數(shù)患者會(huì)遺留雙眼或一眼的嚴(yán)重視力障礙（最終視力低于或等于0.1）。復(fù)發(fā)性NMO相關(guān)的視神經(jīng)炎多為單眼發(fā)病，易復(fù)發(fā)，視功能損害重且恢復(fù)差。NMO的急性脊髓損害可于視力下降之前、之后甚至同時(shí)發(fā)生，二者可間隔數(shù)天至數(shù)年，表現(xiàn)呃逆、截癱、二便障礙，重者可致呼吸肌麻痹。3、感染性和感染相關(guān)性視神經(jīng)炎與視神經(jīng)炎相關(guān)的病原體種類(lèi)繁多，包括細(xì)菌感染，如梅毒、結(jié)核、萊姆病、貓抓病、布魯桿菌病等，以及各種病毒，如肝炎病毒、人類(lèi)免疫缺陷病毒1型、水痘帶狀皰疹病毒等。局部感染如眼內(nèi)、眶內(nèi)、鼻竇、乳突、口腔和顱內(nèi)感染等，以及全身性感染均可能成為視神經(jīng)炎的病因。病原體可以通過(guò)直接蔓延、血行播散途徑直接侵犯視神經(jīng)（感染性視神經(jīng)炎，如梅毒視神經(jīng)炎、結(jié)核感染性視神經(jīng)炎），也可通過(guò)觸發(fā)免疫機(jī)制導(dǎo)致視神經(jīng)炎癥（感染相關(guān)性視神經(jīng)炎）。病毒感染可以作為特發(fā)性視神經(jīng)炎的誘發(fā)因素，因此感染相關(guān)性視神經(jīng)炎在概念和分類(lèi)上與IDON有重疊之處。感染性或感染相關(guān)性視神經(jīng)炎，可單眼或雙眼急性、亞急性起病。病原體及感染程度不同，預(yù)后差異較大。部分感染性視神經(jīng)炎病情不嚴(yán)重時(shí)及時(shí)給予針對(duì)性抗生素治療，視功能恢復(fù)較好；部分病例（如梅毒螺旋體或結(jié)核桿菌感染性視神經(jīng)炎）如治療不及時(shí)，則恢復(fù)不佳。感染相關(guān)性視神經(jīng)炎多數(shù)視力恢復(fù)程度較好。4、自身免疫相關(guān)性視神經(jīng)炎可以是自身免疫性疾病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、白塞病、結(jié)節(jié)病等）的眼部表現(xiàn)，也可作為系統(tǒng)性自身免疫病的首發(fā)表現(xiàn)。多見(jiàn)于青中年女性，單眼或雙眼均可累及。視力損害程度多較嚴(yán)重，且恢復(fù)較差；常合并多個(gè)系統(tǒng)和器官損害以及自身免疫抗體陽(yáng)性；易復(fù)發(fā)，部分患者有糖皮質(zhì)激素依賴(lài)現(xiàn)象。5、其他視神經(jīng)炎，少數(shù)視神經(jīng)炎無(wú)法按上述病因歸類(lèi)，且臨床特點(diǎn)不同于上述視神經(jīng)炎，這些視神經(jīng)炎的臨床特點(diǎn)和愈后及發(fā)病機(jī)制仍在研究中。三、 診斷及鑒別診斷ON及各病因類(lèi)型診斷標(biāo)準(zhǔn)：各型視神經(jīng)炎主要根據(jù)典型的發(fā)病年齡、方式、癥狀體征、病程演變等進(jìn)行臨床診斷，臨床表現(xiàn)不典型者則酌情結(jié)合輔助檢查排除其他可能的疾病后進(jìn)行診斷。1、視神經(jīng)炎的診斷：（1）亞急性或急性視力下降，伴或不伴眼痛及視乳頭水腫； （2）視神經(jīng)損害相關(guān)性視野異常；（3）存在相對(duì)性傳入性瞳孔功能障礙、VEP異常2項(xiàng)中至少1項(xiàng)；（4）. 除外其他視神經(jīng)疾?。喝缛毖浴浩刃约敖?rùn)性、外傷性、中毒件及營(yíng)養(yǎng)代謝性、遺傳性視神經(jīng)病等；（5）.除外視交叉及交叉后的視路和視中樞病變；（6）. 除外其他眼科疾?。喝缪矍肮?jié)病變、視網(wǎng)膜病變、黃斑病變、屈光不正、青光眼等;；（7）.除外非器質(zhì)性視力下降(包括偽盲）。鑒別診斷：需要與視神經(jīng)炎進(jìn)行鑒別的其他類(lèi)型的視神經(jīng)疾病包括：非動(dòng)脈炎性缺血性視神經(jīng)病、壓迫性及浸潤(rùn)性、外傷性、中毒性及營(yíng)養(yǎng)代謝性、遺傳性視神經(jīng)病等。IDON（MS-ON）診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1·）.符合上述0N診斷條件，并具備MS-ON的臨床特點(diǎn)；（2）.除外感染性視神經(jīng)炎或自身免疫相關(guān)性視神經(jīng)炎；（3）.MS的首發(fā)表現(xiàn)，或在MS病程中發(fā)生的ON。NMO-ON診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）. 符合上述ON診斷條件，并具備N(xiāo)MO-ON的臨床特點(diǎn)(血漿水通道蛋白4抗體陽(yáng)性等）；（2）. 除外感染性視神經(jīng)炎或自身免疫相關(guān)性視神經(jīng)炎；（3）. NMO的首發(fā)表現(xiàn)，或在NM0病程中發(fā)生的ON。感染性視神經(jīng)炎診斷標(biāo)準(zhǔn)：1. 符合上述0N診斷條件；2. 明確的感染性疾病的臨床及實(shí)驗(yàn)室證據(jù)：如梅毒、結(jié)核、萊姆病、HIV等。自身免疫相關(guān)性視神經(jīng)炎診斷標(biāo)準(zhǔn)：1. 符合上述0N診斷條件；2. 已合并系統(tǒng)性自身免疫性疾病，或至少一項(xiàng)自身免疫性抗體陽(yáng)性（如抗核抗體>1:80,抗SSA陽(yáng)性等）；3. 排除感染性視神經(jīng)炎。四、治療主張對(duì)視神經(jīng)炎采用針對(duì)病因的治療，挽救視功能，同時(shí)防止或減輕、延緩進(jìn)一步發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)損害。應(yīng)首先明確視神經(jīng)炎診斷，隨之盡可能明確病變的性質(zhì)和原因，從而選擇相應(yīng)針對(duì)性治療。因視功能障礙可能僅為潛在全身性疾病的癥狀之一，故如發(fā)現(xiàn)可能相關(guān)病癥，應(yīng)及時(shí)轉(zhuǎn)診至神經(jīng)科、風(fēng)濕免疫科、感染科、耳鼻喉科等相關(guān)專(zhuān)科進(jìn)行全身系統(tǒng)性治療。1 糖皮質(zhì)激素是非感染性視神經(jīng)炎急性期治療的首選用藥。目前國(guó)內(nèi)常用制劑有潑尼松、甲基強(qiáng)的松龍等。常用用法包括靜脈滴注和（或）口服，不推薦球后或球周注射糖皮質(zhì)激素治療。應(yīng)用時(shí)注意藥物副作用。①I(mǎi)DON：但糖皮質(zhì)激素治療可以加快視功能恢復(fù)，并降低復(fù)發(fā)率。推薦用法：甲基強(qiáng)的松龍靜脈滴注1 g/d×3 d，然后口服潑尼松每日1 mg/kg體重共11 d，減量為20 mg×1 d、10 mg×2 d后停用。國(guó)外研究提示單純口服中小劑量糖皮質(zhì)激素者2年內(nèi)復(fù)發(fā)率較高，不推薦對(duì)IDON患者進(jìn)行單純口服中小劑量糖皮質(zhì)激素治療。②NMO-ON：目前國(guó)內(nèi)外尚缺乏大樣本的臨床試驗(yàn)為NMO-ON的治療提供證據(jù)級(jí)別較高的依據(jù)。建議采用以下治療方案：首選甲基強(qiáng)的松龍靜脈點(diǎn)滴治療，甲強(qiáng)龍靜點(diǎn)1g/d×3 d，然后口服潑尼松每日1 mg/kg體重，并逐漸減量，口服序貫治療應(yīng)維持不少于4-6個(gè)月。如視功能損害嚴(yán)重且合并AQP4陽(yáng)性，或者反復(fù)發(fā)作、呈現(xiàn)糖皮質(zhì)激素依賴(lài)現(xiàn)象，可予甲強(qiáng)龍靜點(diǎn)1 g/d×3-5 d，其后酌情將劑量階梯依次減半，每個(gè)劑量2-3 d，至120 mg以下，改為口服潑尼松片每日1 mg/kg體重，并逐漸緩慢減量，維持總療程不少于6-12個(gè)月。③自身免疫相關(guān)性視神經(jīng)炎：診斷和分類(lèi)尚存在爭(zhēng)議。鑒于系統(tǒng)性白身免疫病與NMO常常伴發(fā)，二者間存在某些共同的免疫病理生理機(jī)制，建議參照NMO-ON治療方案。部分自身免疫性視神經(jīng)病患者有糖皮質(zhì)激素依賴(lài)性，口服糖皮質(zhì)激素應(yīng)酌情較長(zhǎng)期維持，可考慮小劑量維持1-2年以上。2 免疫抑制劑用于降低視神經(jīng)炎患者的復(fù)發(fā)率，防止或降低脊髓和腦損害發(fā)生，降低從視神經(jīng)炎發(fā)展為MS或NMO的幾率。適用于NMO-ON以及自身免疫相關(guān)性視神經(jīng)炎患者的恢復(fù)期及慢性期治療。藥物起效較慢（多為2-3個(gè)月開(kāi)始起效），建議與口服糖皮質(zhì)激素有2-3個(gè)月疊加期。但副作用較大，有肝腎功能損傷、骨髓抑制、重癥感染、生育致畸等。常用藥包括：硫唑嘌呤，麥考酚酸酯，利妥昔單抗等。推薦綜合患者病情、耐受情況、經(jīng)濟(jì)條件等選擇用藥及用量。其中，AQP4抗體陽(yáng)性或復(fù)發(fā)性NMO-ON可考慮首先選擇硫唑嘌呤（口服25 mg/次，2次/d；可耐受者逐漸加量至50 mg/次，2次/d。如復(fù)發(fā)頻繁，或已合并脊髓等其他部位受累，可換用環(huán)孢素A、環(huán)磷酰胺等藥物；應(yīng)特別注意硫唑嘌呤的嚴(yán)重骨髓抑制以及肝腎功能損害的副作用，常規(guī)并及時(shí)檢查血常規(guī)以及肝腎功能等，發(fā)現(xiàn)副作用及時(shí)停用并酌情考慮更換其他免疫抑制劑。3 多發(fā)性硬化疾病修正藥物（disease modifying agents， DMA）DMA主要用于治療多發(fā)性硬化。國(guó)外研究[28-32]已初步證實(shí)DMA有助于降低IDON向MS的轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)，故近些年來(lái)開(kāi)始將DMA用于IDON患者。推薦適應(yīng)證：顱腦MRI中可見(jiàn)脫髓鞘病灶的典型IDON患者。常用藥物包括：β-干擾素，醋酸格拉默，米托蒽醌、那他珠單抗等也有研究應(yīng)用報(bào)告。4 其他治療（1）.血漿置換：用于重癥視神經(jīng)炎且恢復(fù)不佳患者的急性期，包括NMO-ON以及自身免疫相關(guān)性視神經(jīng)炎，特別是AQP4抗體陽(yáng)性者或者頻繁復(fù)發(fā)者。參考用法：血漿置換量按40 ml/kg體重，按病情輕重，每周置換2-4次，連用1-2周。（2）.免疫球蛋白：可考慮作為IDON或者NMO-ON患者急性期的治療選擇之一。但目前仍缺乏足夠證據(jù)支持其確切療效。參考用法：每日0.2-0.4 g/kg體重，靜脈滴注，連續(xù)3-5 d。（3）.抗生素：對(duì)明確病原體的感染性視神經(jīng)炎應(yīng)盡早給予正規(guī)、足療程、足量抗生素治療。（4）.營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物：如B族維生素（甲鈷胺）、神經(jīng)生長(zhǎng)因子、神經(jīng)節(jié)苷脂等，對(duì)視神經(jīng)炎治療有一定輔助作用。參考文獻(xiàn)：視神經(jīng)炎診斷和治療專(zhuān)家共識(shí)（2014年）.《中華眼科雜志》2014,(6).

視神經(jīng)炎定義及概況累及視神經(jīng)的炎癥，常見(jiàn)疼痛與視力喪失;可能是神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病/系統(tǒng)性疾病的癥狀;首次發(fā)病大都能恢復(fù)；激素治療可加速恢復(fù)。視神經(jīng)炎癥征視神經(jīng)炎通常累及單眼，表現(xiàn)：眼痛：轉(zhuǎn)動(dòng)眼時(shí)明顯。視力下降：大多為暫時(shí)性，部分永久性。色覺(jué)異常：顏色不鮮艷。RAPD：?jiǎn)蝹?cè)視神經(jīng)損害或雙側(cè)損害不對(duì)稱(chēng)。光閃爍：眼前閃光。Pulfrich現(xiàn)象：移動(dòng)物體的深度感知改變。Uhthoff現(xiàn)象：體溫升高時(shí)視覺(jué)癥狀暫時(shí)惡化。病因病因不清，一般認(rèn)為免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤地攻擊包裹視神經(jīng)的髓鞘。相關(guān)疾病包括：多發(fā)性硬化：經(jīng)常累及腦與脊髓；視神經(jīng)脊髓炎：侵犯視神經(jīng)及脊髓，經(jīng)常AQP4抗體陽(yáng)性；MOG抗體相關(guān)視神經(jīng)炎：表現(xiàn)類(lèi)似視神經(jīng)脊髓炎但有不同特征；GFAP抗體相關(guān)：視盤(pán)水腫視功能損害輕；其他如白塞綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、結(jié)節(jié)病等；感染：細(xì)菌如梅毒、萊姆病、貓抓病等，病毒如麻疹、腮腺炎和皰疹等。危險(xiǎn)因素年齡：視神經(jīng)炎好發(fā)20到40歲，性別：女性比男性多（比例3:1），基因：某些異常可增加發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。檢查及診斷常規(guī)：包括視力、視野及色覺(jué)；眼底：1/3患者有視盤(pán)水腫；視覺(jué)誘發(fā)電位：視神經(jīng)傳導(dǎo)減慢；視神經(jīng)磁共振增強(qiáng)掃描：有炎癥信號(hào)，不同病因損害部位不同；腦磁共振病灶：可預(yù)測(cè)多發(fā)性硬化發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)可排除其他原因如腫瘤；血液：查AQP4/MOG/GFAP抗體、風(fēng)濕標(biāo)記物分類(lèi)病因；OCT: 通過(guò)視網(wǎng)膜測(cè)量反映視神經(jīng)軸突損害；血神經(jīng)絲輕鏈：可反映視神經(jīng)軸突損害程度。治療和藥物有自行恢復(fù)可能。急性期治療注射類(lèi)固醇激素，可加速恢復(fù)，也有助于減少多發(fā)性硬化發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。類(lèi)固醇激素?zé)o效的重癥患者，血漿置換療法或免疫吸附可能有效。預(yù)防臨床多發(fā)性硬化發(fā)生滿(mǎn)足多發(fā)性硬化診斷則應(yīng)用DMT(IFN beta-1a，fingolimod, teriflunomide等)。預(yù)防視神經(jīng)脊髓炎發(fā)作應(yīng)用免疫抑制劑或單克隆抗體（如利妥昔單抗）等。預(yù)后大多在12月內(nèi)恢復(fù)正?；蚪咏?。可伴發(fā)或再發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。病因?yàn)槎喟l(fā)性硬化、AQP4/MOG抗體陽(yáng)性者、系統(tǒng)性疾病者易復(fù)發(fā)。

我在一年前治療了一例梅毒性視神經(jīng)病變，雙眼無(wú)光感，頭疼，思維反應(yīng)遲鈍，顱內(nèi)壓顯著升高。我們立即給于了正規(guī)、足程青霉素方案治療，但患者無(wú)明顯改善；因患者顱內(nèi)壓高，我們隨即及時(shí)給患者做了視神經(jīng)鞘開(kāi)窗術(shù)，術(shù)后患者視力恢復(fù)光感和手動(dòng)一周，頭疼緩解，但視力在一周后又喪失。我們深感遺憾，患者因多種原因到我這里診斷治療時(shí)已經(jīng)太遲。我以為神經(jīng)梅毒或者梅毒性視神經(jīng)炎發(fā)病率較低，故沒(méi)有太在意此類(lèi)病例，但今天放假，我回顧我的病例，同時(shí)查閱國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)資料，發(fā)現(xiàn)我們國(guó)內(nèi)存在大量類(lèi)似的患者，股覺(jué)得很有必要在此發(fā)文章和信息。如果你或者你的家屬、朋友、親戚患有神經(jīng)梅毒、梅毒性視神經(jīng)病變，請(qǐng)來(lái)四川省人民醫(yī)院眼科找我就診。特別是對(duì)于顱內(nèi)壓高的患者，我們是可以緩解甚至逆轉(zhuǎn)高顱內(nèi)壓對(duì)視神經(jīng)的壓迫，改善頭痛等癥狀的。我能夠理解我們這個(gè)年代某些人可能會(huì)感染梅毒，而猶豫或者羞于去就診，或者隱瞞病情；但疾病是你或者你的家屬是最終必須去面對(duì)的；只有在你自己能夠坦然面對(duì)這個(gè)疾病之后，你才能得到有效的治療，從而避免疾病本身帶來(lái)的、更多的后遺癥或者并發(fā)癥。如果因?yàn)槟愕男邜u之心，而導(dǎo)致了疾病的誤診、或者延遲診斷或者治療，將進(jìn)一步帶來(lái)更多地、不可逆轉(zhuǎn)的危害，如：視力喪失、神經(jīng)麻痹。這個(gè)時(shí)候，一切都已經(jīng)很晚了。以下是神經(jīng)梅毒的部分專(zhuān)業(yè)知識(shí)：（部分來(lái)自百度百科http://baike.so.com/doc/5362856.html）一、分類(lèi)1.無(wú)癥狀性神經(jīng)梅毒 無(wú)癥狀性神經(jīng)梅毒(asymptomatic neurosyphilis)是指具有明確的原發(fā)梅毒感染或血清學(xué)梅毒試驗(yàn)呈陽(yáng)性反應(yīng)，以及腦脊液（CSF）檢查有異常改變，但臨床上尚無(wú)任何神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征的患者：本病患者多在初染后1～2年之內(nèi)發(fā)生，幾占初染梅毒患者的10%左右。約在感染后第3年，發(fā)病率才漸漸降低，這是由于一部分患者轉(zhuǎn)為有癥狀性神經(jīng)梅毒；另一部分患者CSF自然的或經(jīng)治療而轉(zhuǎn)為正常。2.腦膜神經(jīng)梅毒 主要為梅毒螺旋體引起軟腦膜炎癥，多見(jiàn)于初染后1～2年內(nèi)，少數(shù)見(jiàn)于感染5年之后。如未經(jīng)治療或治療不充分，未來(lái)可能轉(zhuǎn)成主質(zhì)性梅毒如麻痹性癡呆或脊髓癆。易見(jiàn)于青、中年男性。急性或亞急性起病，可有頭痛，惡心、嘔吐、頸后疼痛，頸部發(fā)硬，發(fā)熱，但也可不發(fā)熱。Kernig征可能陽(yáng)性。約20%的患者顱壓升高，約40%的患者視乳頭水腫，顱底部腦膜炎常致動(dòng)眼、滑車(chē)、三叉、展及面神經(jīng)癱瘓，其中以上瞼下垂尤為常見(jiàn)。少數(shù)患者出現(xiàn)局灶性神經(jīng)體征如輕偏癱或單癱，提示腦膜炎癥的鄰近腦組織內(nèi)有梅毒性動(dòng)脈炎。對(duì)于此部分梅毒患者，若出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高，即便予以大劑量青霉素治療，其顱內(nèi)壓也難以快速降低，因此應(yīng)該盡快實(shí)施視神經(jīng)鞘降壓術(shù)，及時(shí)保護(hù)視神經(jīng)，避免視神經(jīng)受壓而上市視力。3.血管神經(jīng)梅毒 血管神經(jīng)梅毒(vascular neurosyphilis)，多發(fā)病于初染梅毒后5～30年，但也可見(jiàn)于感染后數(shù)月之內(nèi)即發(fā)病。青年患者發(fā)病距初染間隔時(shí)間較中年者為短，并常為青年卒中患者的主要病因之一。一般男性較女性多見(jiàn)。有統(tǒng)計(jì)資料血管神經(jīng)梅毒占梅毒患者的3～15%。多見(jiàn)于青、中年男性。先有持續(xù)性頭痛或人格障礙，數(shù)周后出現(xiàn)局灶性體征，并呈進(jìn)展性加重。局灶性癥候則依受累的不同血管而出現(xiàn)不同的血管閉塞綜合征。如累及大腦中動(dòng)脈則出現(xiàn)病變對(duì)側(cè)偏癱及偏身感覺(jué)減退，同側(cè)偏盲；主側(cè)病變可出現(xiàn)失語(yǔ)等皮質(zhì)功能障礙。若病變?yōu)榇竽X前動(dòng)脈，則病灶對(duì)側(cè)偏癱及感覺(jué)障礙，但下肢比上肢為重，且常伴尿失禁及精神障礙，如欣快、淡漠及精神錯(cuò)亂。脊髓血管受累，病初常先有根性疼痛或麻木，提示脊髓病變的上界。以頸或胸段脊髓容易受累，出現(xiàn)急性橫貫性脊髓病的表現(xiàn)。多在數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)癥狀發(fā)展至高峰?；颊哕|干常有感覺(jué)缺失平面，出現(xiàn)截癱或四肢癱，病理反射陽(yáng)性，并有大小便潴留或失禁。4.脊髓癆 脊髓癆(tabes dorsalis)為晚發(fā)的主質(zhì)性神經(jīng)梅毒，其潛伏期長(zhǎng)久，平均發(fā)生在初染梅毒后8～12年，也可短至3年，長(zhǎng)至20年。發(fā)病年齡多見(jiàn)于35～50歲。男性病例為女性的4倍。病變選擇性的侵犯脊髓后根及后索并引起變性。在既往對(duì)梅毒缺乏有效治療的年代，本癥約占神經(jīng)梅毒的1/4，占初染梅毒而治療不充分患者的10%左右。二、治療各種類(lèi)型神經(jīng)梅毒的治療均采用青霉素，青霉素最低治療血清濃度為0.03μg/ml，最高療效血清濃度為0.1μg/ml。一般認(rèn)為其治療效果和病期長(zhǎng)短有關(guān)，而和青霉素的劑量關(guān)系較小。1.青霉素的劑量和用法 綜合目前國(guó)內(nèi)外治療神經(jīng)梅毒應(yīng)用青霉素的方案共有兩種。(1)水溶性普魯卡因青霉素(普魯卡因青霉素G)90萬(wàn)U，每天肌內(nèi)注射1次，共15～20天。(2) 芐星青霉素(芐星青霉素G)240萬(wàn)U，每周肌內(nèi)注射1次，共3周。曾有作者考慮上述劑量未能使腦脊液中白細(xì)胞增高恢復(fù)正?；蛘J(rèn)為組織中梅毒螺旋體毒力強(qiáng)而主張采用較大劑量如應(yīng)用水劑普魯卡因青霉素，每12小時(shí)肌內(nèi)注射60萬(wàn)U，共15～20天，總量超過(guò)2000萬(wàn)U為宜。1998年美國(guó)疾病控制及預(yù)防中心推薦治療神經(jīng)梅毒的青霉素用法是：①水溶性晶體青霉素G，200萬(wàn)～400萬(wàn)U，靜脈滴注，每4小時(shí)1次，共10～14天；②普魯卡因青霉素，240萬(wàn)U，肌內(nèi)注射，1次/d，同時(shí)口服丙磺舒(probenecid) 500mg，4次/d，共10～14天。另有學(xué)者認(rèn)為上述治療后可繼續(xù)肌內(nèi)注射芐星青霉素(芐星青霉素G) 240萬(wàn)U，每周1次，共3周，療效可能更好。所有經(jīng)過(guò)治療的患者均應(yīng)定期追蹤觀察。一般在治療后頭一年內(nèi)，每3個(gè)月復(fù)查一次，包括血清梅毒檢測(cè)試驗(yàn)，如果恢復(fù)較好，以后改為每隔半年至一年復(fù)查一次。腦脊液檢查一般每隔半年至1年檢查1次，直至腦脊液和血清均已恢復(fù)正常，一般對(duì)患者至少隨訪3年之久。2.再治療問(wèn)題 在治療后的追蹤觀察中，若發(fā)現(xiàn)上次治療失敗，當(dāng)考慮再治療。治療失敗主要表現(xiàn)在神經(jīng)梅毒的感染仍處在活動(dòng)狀態(tài)，如發(fā)現(xiàn)臨床癥狀繼續(xù)發(fā)展，治療后腦脊液細(xì)胞數(shù)仍然保持增高；治療后已6個(gè)月，其腦脊液中細(xì)胞數(shù)仍未恢復(fù)至正常；血清或腦脊液VDRL的滴度不見(jiàn)下降或升高者均應(yīng)進(jìn)行再次治療。3.吉-海氏反應(yīng)(Jarish-Herxheimer reaction) 是指采用青霉素治療的頭24h之內(nèi)，由于大量被殺死的梅毒螺旋體所釋放出來(lái)的外毒素所引致的全身反應(yīng)和梅毒損害的局部反應(yīng)。此種反應(yīng)在數(shù)小時(shí)之內(nèi)可達(dá)癥狀的高峰。全身癥狀表現(xiàn)為高熱、皮膚發(fā)紅，約24h后可緩解。局部反應(yīng)在神經(jīng)梅毒的患者，可出現(xiàn)原來(lái)的視力障礙突然加重以及使麻痹性癡呆患者的精神癥狀如精神錯(cuò)亂和譫妄加重，并偶出現(xiàn)癲癇發(fā)作。吉-海氏反應(yīng)可見(jiàn)于任何方式的驅(qū)梅治療之初，特別易見(jiàn)于血清陽(yáng)性的早期梅毒，神經(jīng)梅毒似反而少見(jiàn)。為防止出現(xiàn)此種反應(yīng)，可在應(yīng)用青霉素前，采用類(lèi)固醇激素加以防止，但效果尚無(wú)定論。4.四環(huán)素和紅霉素 對(duì)青霉素過(guò)敏者，可以考慮使用。 5.激素的使用，對(duì)于某些視神經(jīng)病變患者，可以酌情同時(shí)使用激素 6.對(duì)于顱內(nèi)壓高患者，盡快降低顱內(nèi)壓，否則應(yīng)該盡快實(shí)施視神經(jīng)鞘降壓術(shù)，及時(shí)保護(hù)視神經(jīng)，避免視神經(jīng)受壓而喪失視力。

　　一、現(xiàn)狀近年來(lái)，發(fā)生特發(fā)性脫髓鞘視神經(jīng)炎的病人逐漸增多，由于發(fā)病快，進(jìn)展迅速，一二天內(nèi)視力急劇下降，一周內(nèi)可完全失明，如能及時(shí)準(zhǔn)確治療，視力可完全恢復(fù)。但如不能及早診斷，治療不準(zhǔn)確，可造成嚴(yán)重視力障礙或者雙眼永久失明?！　≡斐蛇@種狀況的原因有兩點(diǎn)：一是廣大患者認(rèn)為眼睛看不清只能看眼科，不知道特發(fā)性脫髓性視神經(jīng)炎是神經(jīng)系統(tǒng)疾病，屬于神經(jīng)內(nèi)科治療。二是絕大多數(shù)眼科醫(yī)生對(duì)此病缺乏認(rèn)識(shí)，常誤診為視神經(jīng)炎、球后視神經(jīng)炎、視神經(jīng)缺血改變等，治療不準(zhǔn)確或者不到位，療效差?！　?jù)我們的臨床經(jīng)驗(yàn)，特發(fā)性脫髓鞘視神經(jīng)炎患者只要能及時(shí)診斷，正確治療，幾乎百分之百的可完全恢復(fù)。治療見(jiàn)效快，視力從0.1恢復(fù)到1.0的時(shí)間多數(shù)不超過(guò)一周。　　二、病因　　在大量的視神經(jīng)炎病因研究中，多發(fā)性硬化（multiplesclerosis,MS）是其最常見(jiàn)的病因類(lèi)型，若為MS引起的視神經(jīng)炎，其本質(zhì)是視神經(jīng)纖維的脫髓鞘過(guò)程。視神經(jīng)炎可發(fā)生于MS之前、同時(shí)或之后，有15%～25%的MS患者有視神經(jīng)炎的表現(xiàn)。臨床中所見(jiàn)不明原因的視神經(jīng)炎，部分由脫髓鞘性疾病引起，其中多數(shù)患者為MS，少數(shù)患者為視神經(jīng)脊髓炎（Devic?。蕦⒋祟?lèi)視神經(jīng)炎稱(chēng)為特發(fā)性視神經(jīng)炎（ION）或脫髓鞘性視神經(jīng)炎。三、診斷標(biāo)準(zhǔn)　　目前公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)分為5條：1、伴或不伴眼痛的急性視力下降；2、神經(jīng)纖維束損害相關(guān)的視野異常；3、至少具備以下兩項(xiàng)中的一項(xiàng)：相對(duì)性瞳孔傳入障礙或視覺(jué)誘發(fā)電位異常；4、無(wú)壓迫性、缺血性、中毒性、遺傳性、代謝性和浸潤(rùn)性視神經(jīng)病的臨床和實(shí)驗(yàn)室證據(jù)；5、不會(huì)導(dǎo)致急性視力下降的視網(wǎng)膜疾病和其他眼部、神經(jīng)系統(tǒng)疾病的臨床和實(shí)驗(yàn)室證據(jù)。　　四、鑒別診斷1、多發(fā)性硬化和視神經(jīng)脊髓炎2、視神經(jīng)炎3、眼底病變：血管病變引發(fā)的閉塞或出血4、Leber遺傳性視神經(jīng)病。5、鼻源性視神經(jīng)炎、Lyme包柔螺旋體病性視神經(jīng)病變、HIV相關(guān)性視神經(jīng)病變。五、治療　　1、大劑量皮質(zhì)類(lèi)固醇激素沖擊療法2、干擾素3、、其它抗免疫藥物：免疫抑制劑治療（甲氨喋呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素A等）。4、靜脈內(nèi)注射免疫球蛋白治療、血漿交換。5、其它：止痛藥物、高壓氧、體外反搏、中藥、康復(fù)治療。

在眼科門(mén)診中，10%—15%的病人是神經(jīng)眼科疾病，在神經(jīng)外科中，有35%是屬于神經(jīng)眼科問(wèn)題，而在神經(jīng)內(nèi)科中，有36%的疾病與神經(jīng)眼科有關(guān)。凡臨床上表現(xiàn)有眼部癥狀或體征的各種原發(fā)或繼發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)病變，均屬神經(jīng)眼科范疇。神經(jīng)眼科疾病包括以下幾大類(lèi):1. 視覺(jué)傳入系統(tǒng)疾病 [視神經(jīng)疾?。ㄒ暽窠?jīng)炎、各種視神經(jīng)病變、視乳頭病變、遺傳性視神經(jīng)病變、視神經(jīng)腫瘤、先天性視盤(pán)發(fā)育不良、外傷性視神經(jīng)病變等；視交叉(視路)病變；前循環(huán),后循環(huán)疾病相關(guān)神經(jīng)眼科；顱內(nèi)靜脈竇血栓形成相關(guān)神經(jīng)眼科疾病]；2.傳出系統(tǒng)疾病 (核上性、核間性、核性和核下性眼肌麻痹，動(dòng)眼神經(jīng),滑車(chē)神經(jīng),外展神經(jīng)等相關(guān)疾病)；3.瞳孔異常 : Adie瞳孔 、Argrll Robertson瞳孔（阿-羅瞳孔）、Horner綜合征、瞳孔散大等；4.眼球震顫；5.眼瞼及其他疾??；6.全身疾病相關(guān)神經(jīng)眼科。視神經(jīng)疾病包括:視神經(jīng)炎、Leber星狀神經(jīng)視網(wǎng)膜炎、結(jié)節(jié)病性視神經(jīng)病變、梅毒性視神經(jīng)病變、前部缺血性視神經(jīng)病變（動(dòng)脈炎性、非動(dòng)脈炎性）、高血壓性視神經(jīng)病變、糖尿病性視乳頭病變、放射性視神經(jīng)病變、藥物性、營(yíng)養(yǎng)性及中毒性視神經(jīng)病變、視乳頭水腫、視神經(jīng)相關(guān)腫瘤、視神經(jīng)萎縮、Leber遺傳性視神經(jīng)病變、先天性視盤(pán)異常、視盤(pán)玻璃膜疣、視神經(jīng)發(fā)育不良、視盤(pán)缺損、視盤(pán)小凹、外傷性視神經(jīng)病變等。視交叉相關(guān)疾病包括:1.各種顱內(nèi)占位疾?。捍贵w腫瘤；顱咽管瘤；腦膜瘤；動(dòng)脈瘤；皮樣瘤及轉(zhuǎn)移病灶等；2.各種顱內(nèi)炎癥等其他顱內(nèi)疾?。貉装Y（淋巴垂體炎等)、脫髓鞘疾病、結(jié)節(jié)病等；3.視交叉以上視路疾病:視束、外側(cè)膝狀體、視放射疾?、裥鸵暿C合征（占位）；4.Ⅱ型視束綜合征（脫髓鞘或梗死）：顳葉、頂葉、枕葉病變皮質(zhì)盲。傳出系統(tǒng)疾病:第Ⅲ顱神經(jīng)麻痹、第Ⅳ顱神經(jīng)麻痹、第Ⅵ顱神經(jīng)麻痹、第Ⅴ顱神經(jīng)疾病、多顱神經(jīng)麻痹、核間性眼肌麻痹、注視麻痹、慢性進(jìn)行性眼肌麻痹、進(jìn)行性核上性眼肌麻痹、GBS綜合征、重癥肌無(wú)力、背側(cè)中腦綜合征。本文系李曉明醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(xiàn)（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

視神經(jīng)炎常有以下臨床表現(xiàn)：1）視力下降：大多視力突然下降，甚至發(fā)病數(shù)日即可降至光感或無(wú)光感。2）眼球轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)眼球后部牽引樣疼痛，眶深部壓痛。3）瞳孔對(duì)光反射遲鈍或消失，或?qū)夥磻?yīng)不持久。4）眼底改變：視乳頭炎時(shí)視盤(pán)充血、輕度隆起3D以下）、邊緣不清、生理凹陷消失，視網(wǎng)膜靜脈充盈紆曲，視乳頭周?chē)暰W(wǎng)膜水腫混濁、火焰狀出血及黃白色滲出，有時(shí)可波及黃斑部導(dǎo)致黃斑部出現(xiàn)反射狀水腫皺褶。球后視神經(jīng)炎時(shí)，早期眼底基本正常，晚期視乳頭顏色變淡，視神經(jīng)萎縮。 5）視野改變：表現(xiàn)為中心暗點(diǎn)或旁中心暗點(diǎn)。6）電生理檢查：視覺(jué)誘發(fā)電位表現(xiàn)P波潛伏期延長(zhǎng)，波幅值下降。7）眼底熒光血管造影：視乳頭炎時(shí)早期靜脈期乳頭面熒光滲漏，邊緣模糊。靜脈期呈強(qiáng)熒光。

引起視神經(jīng)炎的原因較為復(fù)雜，常見(jiàn)有以下幾種：1）局部炎癥：如葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎及交感性眼炎等眼部炎癥可蔓延至視神經(jīng)；眼眶感染、副鼻竇炎、齲齒、扁桃體炎等病灶感染可直接累及或通過(guò)血液循環(huán)引起視神經(jīng)發(fā)炎或誘發(fā)視神經(jīng)及眼內(nèi)組織產(chǎn)生過(guò)敏致視神經(jīng)發(fā)炎。2）全身性感染：如結(jié)核、痢疾、白喉、梅毒、化膿性腦膜炎、膿毒血癥等細(xì)菌感染或流感、麻疹、帶狀皰疹等病毒感染，病原體通過(guò)血液直接累及視神經(jīng)，或視神經(jīng)對(duì)病原體機(jī)器產(chǎn)生過(guò)敏反應(yīng)所致。3）脫髓鞘疾?。航陙?lái)認(rèn)為本病是一種自身免疫性疾病，可能是病毒感染引起機(jī)體對(duì)神經(jīng)髓鞘的超敏反應(yīng)，導(dǎo)致神經(jīng)包括視神經(jīng)）發(fā)生急性炎癥改變，繼而發(fā)生髓鞘脫失。4）中毒：如煙、酒、砷、鉛及乙胺丁醇、異菸肼等外界毒物通過(guò)皮膚或呼吸道、消化道浸入體內(nèi)，使視神經(jīng)遭受損害，引起視力障礙。5）營(yíng)養(yǎng)不良及代謝紊亂：如貧血、哺乳、妊娠及維生素缺乏、甲亢等可引起視神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)代謝障礙，致視神經(jīng)發(fā)炎。

視神經(jīng)炎是一種常見(jiàn)的眼科“炎”性病癥。雖然常見(jiàn)，但卻并不為大多數(shù)人所知曉。甚至罹患了視神經(jīng)炎的患者也往往不以為然：既然是“炎”癥，消消炎不就好了嗎？事實(shí)并不這么簡(jiǎn)單。視神經(jīng)炎其實(shí)是神經(jīng)眼科的常見(jiàn)病，也是一種常見(jiàn)的致盲眼病，所以應(yīng)該引起足夠的重視：如果雙眼同時(shí)出現(xiàn)亞急性視力下降，視力受損的加重超過(guò)14天，并且半年內(nèi)視力沒(méi)有恢復(fù)，那么很可能導(dǎo)致失明的惡果。哪些因素可以引起視神經(jīng)炎在美國(guó)，視神經(jīng)炎的發(fā)病率大約為1/10萬(wàn)～5/10萬(wàn)，丹麥約為4/10萬(wàn)～5/10萬(wàn)。我國(guó)目前還沒(méi)有確切的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，有人統(tǒng)計(jì)大約2/10萬(wàn)～3/10萬(wàn)。很多原因都可以引起視神經(jīng)炎。主要包括：1.全身傳染性疾?。撼Ｒ?jiàn)于病毒感染，如流行性感冒、帶狀皰疹、麻疹、腮腺炎、梅毒和艾滋病等；細(xì)菌感染，如肺炎、腦炎、腦膜炎和結(jié)核等；自身免疫性疾病，如脫髓鞘??；亦可見(jiàn)于肉芽腫性病以及代謝障礙性和中毒性：前者如糖尿病、惡性貧血、維生素B1或B12缺乏，后者如煙、酒、甲醇、鉛、砷和藥物奎寧等。營(yíng)養(yǎng)性疾病也能導(dǎo)致是視神經(jīng)炎。據(jù)報(bào)道，1993年，古巴居民人日均熱能攝入量降至1863卡路里，僅為1989年的65%；人日均蛋白質(zhì)攝入量也從77克降至46克。居民的體質(zhì)下降。1993年春夏之交，在哈瓦那和東部一些省份暴發(fā)了流行性視神經(jīng)炎，到同年6月患者多達(dá)4萬(wàn)人。發(fā)病后患者逐漸喪失視力，其中部分人還引發(fā)肢體肌肉的疾病。2. 局部病灶感染：① 眼內(nèi)炎癥。常見(jiàn)于視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎、葡萄膜炎和交感性眼炎，均可向視盤(pán)蔓延，引起球內(nèi)視神經(jīng)炎。② 眶部炎癥。眶骨膜炎可直接蔓延引起球后視神經(jīng)炎。③ 鄰近組織炎癥。如鼻竇炎可引起視神經(jīng)炎。④ 病灶感染。如扁桃腺炎和齲齒等也可以引起。視神經(jīng)炎也有“喜惡”之人與大多數(shù)疾病一樣，視神經(jīng)炎也有“青睞”的人群：1.女性。女性是視神經(jīng)炎的多發(fā)人群，尤其18～49歲的女性。視神經(jīng)炎的患者中，女性患者大約是男性患者的3倍。2.確診為多發(fā)性硬化（MS）的患者。確診為多發(fā)性硬化的人群是視神經(jīng)炎的高危人群。視神經(jīng)炎常是MS的首發(fā)表現(xiàn)。視神經(jīng)炎既可作為多發(fā)性硬化（MS）的首發(fā)癥狀（1/4）或單獨(dú)存在，也可繼發(fā)于病程中。視神經(jīng)炎患者中，8.7%在病程中發(fā)生MS，并且這一比率逐年增加(隨診5年為30％；隨診15年則高達(dá)58%)。其中，只有個(gè)別病例自然緩解。長(zhǎng)期隨診顯示：2/3的女性和1/3男性視神經(jīng)炎患者最終發(fā)展為MS。統(tǒng)計(jì)資料小時(shí)，視神經(jīng)炎發(fā)作后發(fā)生MS的危險(xiǎn)高達(dá)13%～58%。對(duì)于“愛(ài)吃甜食的女性容易罹患視神經(jīng)炎”的說(shuō)法，目前并沒(méi)有權(quán)威的數(shù)據(jù)證明嗜食甜食的女性更容易罹患視神經(jīng)炎。對(duì)于流傳的這種說(shuō)法，可能與糖分在體內(nèi)代謝需要消耗維生素B1，而維生素B1缺乏可能是發(fā)生視神經(jīng)炎的重要誘因有關(guān)。但嗜食甜食不利于身體健康卻是可以肯定的。Tips：健康提示1. 視神經(jīng)炎患者要注意多發(fā)性硬化的危險(xiǎn)。對(duì)于視神經(jīng)炎患者，MRI是重要的輔助檢查，可以幫助判斷是否合并有MS以及排除其他病變。2.視神經(jīng)炎發(fā)生MS的危險(xiǎn)因素：腦MRI單或多個(gè)白質(zhì)病變；有過(guò)非典型的神經(jīng)系統(tǒng)體征；發(fā)復(fù)發(fā)作或有MS家族史。3.即使有腦部病灶，也只有50%的患者有MS的臨床表現(xiàn)。 出現(xiàn)哪些癥狀須警惕視神經(jīng)炎的發(fā)病原因復(fù)雜，而且一旦治療不及時(shí)，則可能會(huì)引起不可拻復(fù)的失明惡果。所以，在我們的“心靈之窗”出現(xiàn)以下情況時(shí)一定要予以足夠的關(guān)注：1.視力急劇下降的中青年女性。年齡通常在18～45歲，尤其是女性，數(shù)小時(shí)或數(shù)天（常見(jiàn)）內(nèi)突然出現(xiàn)視力急劇下降，并且這一癥狀一周后視力下降到最低就要引起足夠的重視。這一視力的喪失可以是急劇的、嚴(yán)重的。2.疼痛。眼球或眼球后疼痛，尤其是在轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)。3.色覺(jué)減退。不同程度的、獲得性的色覺(jué)減退，常重于視力下降。4.與溫度有關(guān)的視覺(jué)缺失。偶有Uhthoff征，即視覺(jué)缺失隨著身體溫度的升降而變化。視神經(jīng)炎的患者在外界溫度發(fā)生急劇變化的時(shí)候，病情會(huì)加重。比如蒸桑拿，或者從空調(diào)房到炎熱的室外都有可能導(dǎo)致原發(fā)癥狀的加重。5.多單眼發(fā)病。首次發(fā)病多數(shù)是一只眼睛。6.可能有先期的病毒感染癥狀（呼吸或消化道）。感冒、發(fā)熱、勞累都有可能誘發(fā)視神經(jīng)炎——可能在眼部癥狀之前有感冒發(fā)燒等癥狀，或者感冒等也可能誘發(fā)視神經(jīng)炎復(fù)發(fā)或加重。7.神經(jīng)系統(tǒng)異常?？赡苡幸贿^(guò)性的、自行恢復(fù)的神經(jīng)系統(tǒng)異常，提示有未診斷的MS，如肢體的麻木或無(wú)力，不明原因的眩暈或喪失平衡。 視神經(jīng)炎能徹底治愈嗎？典型的視神經(jīng)炎患者經(jīng)過(guò)早期、及時(shí)的治療是完全有可能治愈的，并且能減少?gòu)?fù)發(fā)的可能。首先要進(jìn)行病因治療；對(duì)于急性患者，早期要控制炎性反應(yīng)，避免視神經(jīng)纖維受累，可靜滴甲強(qiáng)龍，或口服強(qiáng)的松、強(qiáng)的松龍。同時(shí)要給予血管擴(kuò)張劑和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)支持。如有感染證據(jù)，則可使用抗生素（青霉素，先鋒霉素）。目前，雖然有一些專(zhuān)家對(duì)于皮質(zhì)類(lèi)固醇藥物的治療有爭(zhēng)議，但絕大多數(shù)專(zhuān)家還是認(rèn)為，早期應(yīng)用皮質(zhì)類(lèi)固醇藥物有益于疾病的控制。美國(guó)視神經(jīng)炎治療研究組（ONTT）的研究資料表明：1.雖然激素不能為預(yù)防MS提供長(zhǎng)期效果，有視神經(jīng)炎發(fā)作的患者，MS的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)明顯增加，進(jìn)行首次甲強(qiáng)龍沖擊治療的患者可降低MS的發(fā)病率，使其發(fā)病延緩2年之多。2.無(wú)原因的急性視神經(jīng)病變，激素治療多有療效。盡管有些病例可有自行緩減，但是激素治療可以使病情恢復(fù)得更快和更完全。3.甲基強(qiáng)的松龍治療組視力恢復(fù)較口服潑尼松龍組快，但僅限于前2周，6個(gè)月后這兩組與口服安慰劑對(duì)照組視力恢復(fù)無(wú)明顯差異。典型性視神經(jīng)炎的復(fù)發(fā)率約25%。所以，典型的視神經(jīng)炎在治愈后要長(zhǎng)期進(jìn)行神經(jīng)內(nèi)科和眼科隨診，防止發(fā)生MS。另一方面，由于色覺(jué)缺失、斑片狀視野缺損和對(duì)比敏感度下降，盡管視力恢復(fù)良好，但患者也主訴“再也不像發(fā)病前清楚”。也就是說(shuō)，即使患者的視力已經(jīng)“恢復(fù)”，其色覺(jué)異常和相對(duì)性瞳孔傳入障礙（RAPD）將永久存在。Tips：提示1.體溫的驟然變化（如蒸桑拿）、妊娠、感冒、發(fā)熱、勞累等都可能誘發(fā)視神經(jīng)炎發(fā)作。2.長(zhǎng)期應(yīng)用乙胺丁醇、異煙肼、奎寧等藥物可能引起視神經(jīng)炎。有的患者甚至在應(yīng)用了乙胺丁醇半年后發(fā)生了視神經(jīng)炎。另外，過(guò)量的煙酒也可以引起視神經(jīng)炎病變。3.有結(jié)核病史（應(yīng)用抗癆藥物治療）的患者要定期接受眼科的相關(guān)檢查。

近一年來(lái)本人收治了10例反復(fù)發(fā)生視物不清的病人，多為青少年，大多為單眼起病，幾天到幾月再次發(fā)生，可以波及另一只眼，而且發(fā)作一次視力下降加重一次，嚴(yán)重者2-3次即可失明，沒(méi)有肢體麻木無(wú)力。從收治的情況看，所有患者在到本科就診前都沒(méi)能明確診斷，治療不規(guī)范，造成單眼失明3例，視力障礙4例。特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎是一種自身免疫性炎性脫髓鞘性疾病，可能與病毒感染等因素誘發(fā)，典型表現(xiàn)為急性單眼視力下降，或者雙眼同時(shí)或先后發(fā)病，往往一側(cè)重，一側(cè)輕，嚴(yán)重者可在一周內(nèi)完全失明。本病有自限性趨向，在二到四周后視力開(kāi)始恢復(fù)。緩解復(fù)發(fā)是其特點(diǎn)，如不能正確診斷和治療，經(jīng)多次復(fù)發(fā)后可雙眼失明。部分患者發(fā)病時(shí)有頭痛和眼痛，畏光的癥狀，極少累及腦和脊髓。如視力障礙合并有腦和脊髓方面的癥狀，應(yīng)診斷為視神經(jīng)脊髓炎或多發(fā)性硬化比較合適。本病是少見(jiàn)病，多見(jiàn)于青少年，女性多于男性，老年發(fā)病者少見(jiàn)。體格檢查：早期視乳頭水腫不明顯，晚期則出現(xiàn)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。視野檢查有不同于視神經(jīng)炎的視野缺損，視覺(jué)誘發(fā)電位P100早期就出現(xiàn)明顯延遲，頭顱CT、MRI多無(wú)異常。特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎的早期的臨床表現(xiàn)與視神經(jīng)炎、球后視神經(jīng)炎、多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎相似，都有視力障礙，但特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎發(fā)病迅速，視力急劇下降，數(shù)日內(nèi)可完全失明，一般不伴有頭痛、頭暈、肢麻、無(wú)力等表現(xiàn)。特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎治療上有其特點(diǎn)，激素用量要足，時(shí)間要長(zhǎng)。只要早期準(zhǔn)確的治療完全恢復(fù)的可能性是很大的。否則，遺留視力障礙的可能性大。我們的經(jīng)驗(yàn)，正確治療可使視力快速恢復(fù)，從0.1恢復(fù)到1.0的時(shí)間僅僅7天。同時(shí)我們觀察到因診療不及時(shí)造成失明和反復(fù)發(fā)生的也不是個(gè)別現(xiàn)象。