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2019年08月05日
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賴春濤主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 視神經(jīng)炎發(fā)病少，病因多，可輕可重，也可復(fù)發(fā)，可合并其他嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)或全身?yè)p害，臨床實(shí)踐中問(wèn)題多多，對(duì)醫(yī)生和病人都是一種挑戰(zhàn)。視神經(jīng)炎診療中經(jīng)常遇見(jiàn)的問(wèn)題包括：1.首診醫(yī)院沒(méi)有視神經(jīng)炎專(zhuān)科醫(yī)生。2.就治醫(yī)院缺乏視神經(jīng)炎相關(guān)檢查，如磁共振、血相關(guān)抗體化驗(yàn)等。3.視神經(jīng)炎識(shí)別延遲，導(dǎo)致就診時(shí)間延遲。4.病因分類(lèi)簡(jiǎn)單，以“視神經(jīng)炎”診斷代替所有病因。5.治療前檢查不充分，現(xiàn)有條件已能確認(rèn)多種視神經(jīng)炎病因。6.倉(cāng)促應(yīng)用類(lèi)固醇激素，可能掩蓋病情，延誤病因診斷。7.病情估計(jì)不足，只管急性期治療，無(wú)長(zhǎng)期規(guī)劃。給視神經(jīng)炎患者的建議：1.早就診。2.選擇有視神經(jīng)炎診治經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生尤為重要，目前神經(jīng)眼科醫(yī)生極少，以視神經(jīng)炎為專(zhuān)業(yè)方向的醫(yī)生更少。3.在治療前完成必要的病因檢查，如磁共振及特異性抗體檢測(cè)。4.咨詢醫(yī)生，評(píng)估并了解完整視神經(jīng)炎治療方案及原則。5.了解病情演變過(guò)程，復(fù)發(fā)或繼發(fā)多發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)病變風(fēng)險(xiǎn)6.樹(shù)立合理的療效預(yù)期7.定期復(fù)查?；谂R床實(shí)踐，上述建議有可能使病人獲益最大化。本文系賴春濤醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年04月27日6060
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李曉明副主任醫(yī)師 長(zhǎng)春中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 眼科 視神經(jīng)炎泛指累及視神經(jīng)的各種炎性病變，是青中年人最易罹患的致盲性視神經(jīng)疾病。但不同病因的視神經(jīng)炎發(fā)病機(jī)制、臨床特點(diǎn)、治療及愈后不同。視神經(jīng)炎按病因分為以下幾種：1、特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎（IDON）。2、視神經(jīng)脊髓炎相關(guān)性視神經(jīng)炎（NMO-ON）。3、感染性和感染相關(guān)性視神經(jīng)炎。4、自身免疫相關(guān)性視神經(jīng)炎視神經(jīng)炎的主要臨床表現(xiàn)1.單眼或雙眼亞急性視力下降，色覺(jué)障礙更重，部分患者有眼痛或眼球轉(zhuǎn)痛。2.視野損害以較大的中心暗點(diǎn)和胖中心暗點(diǎn)為多見(jiàn)。3.VEP檢查主要特點(diǎn)為（P100或N2潛時(shí)延遲）。4.瞳孔異常：明顯的相對(duì)性傳入性瞳孔功能障礙（RAPD）。治療：不同類(lèi)型視神經(jīng)炎治療方案有區(qū)別：特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎以規(guī)范的大劑量激素沖擊（靜點(diǎn)甲強(qiáng)龍）及隨后的逐漸減量，輔以改善微循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物治療，多數(shù)視力可以恢復(fù)至接近正常。明確的視神經(jīng)脊髓炎和自身免疫相關(guān)性視神經(jīng)炎出激素沖擊治療外，多需加用免疫抑制劑治療。部分多次發(fā)作和治療效果差的患者，行血漿置換療法，視力恢復(fù)更好。感染和感染相關(guān)性視神經(jīng)炎，需同時(shí)治療原發(fā)病?？傊暽窠?jīng)炎是一類(lèi)較復(fù)雜的視神經(jīng)疾病。不同病因的視神經(jīng)炎，臨床特點(diǎn)和治療方案均有區(qū)別。2015年08月11日21296
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賴春濤主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 視神經(jīng)炎定義及概況累及視神經(jīng)的炎癥，常見(jiàn)疼痛與視力喪失;可能是神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病/系統(tǒng)性疾病的癥狀;首次發(fā)病大都能恢復(fù)；激素治療可加速恢復(fù)。視神經(jīng)炎癥征視神經(jīng)炎通常累及單眼，表現(xiàn)：眼痛：轉(zhuǎn)動(dòng)眼時(shí)明顯。視力下降：大多為暫時(shí)性，部分永久性。色覺(jué)異常：顏色不鮮艷。RAPD：?jiǎn)蝹?cè)視神經(jīng)損害或雙側(cè)損害不對(duì)稱(chēng)。光閃爍：眼前閃光。Pulfrich現(xiàn)象：移動(dòng)物體的深度感知改變。Uhthoff現(xiàn)象：體溫升高時(shí)視覺(jué)癥狀暫時(shí)惡化。病因病因不清，一般認(rèn)為免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤地攻擊包裹視神經(jīng)的髓鞘。相關(guān)疾病包括：多發(fā)性硬化：經(jīng)常累及腦與脊髓；視神經(jīng)脊髓炎：侵犯視神經(jīng)及脊髓，經(jīng)常AQP4抗體陽(yáng)性；MOG抗體相關(guān)視神經(jīng)炎：表現(xiàn)類(lèi)似視神經(jīng)脊髓炎但有不同特征；GFAP抗體相關(guān)：視盤(pán)水腫視功能損害輕；其他如白塞綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、結(jié)節(jié)病等；感染：細(xì)菌如梅毒、萊姆病、貓抓病等，病毒如麻疹、腮腺炎和皰疹等。危險(xiǎn)因素年齡：視神經(jīng)炎好發(fā)20到40歲，性別：女性比男性多（比例3:1），基因：某些異?？稍黾影l(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。檢查及診斷常規(guī)：包括視力、視野及色覺(jué)；眼底：1/3患者有視盤(pán)水腫；視覺(jué)誘發(fā)電位：視神經(jīng)傳導(dǎo)減慢；視神經(jīng)磁共振增強(qiáng)掃描：有炎癥信號(hào)，不同病因損害部位不同；腦磁共振病灶：可預(yù)測(cè)多發(fā)性硬化發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)可排除其他原因如腫瘤；血液：查AQP4/MOG/GFAP抗體、風(fēng)濕標(biāo)記物分類(lèi)病因；OCT: 通過(guò)視網(wǎng)膜測(cè)量反映視神經(jīng)軸突損害；血神經(jīng)絲輕鏈：可反映視神經(jīng)軸突損害程度。治療和藥物有自行恢復(fù)可能。急性期治療注射類(lèi)固醇激素，可加速恢復(fù)，也有助于減少多發(fā)性硬化發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。類(lèi)固醇激素?zé)o效的重癥患者，血漿置換療法或免疫吸附可能有效。預(yù)防臨床多發(fā)性硬化發(fā)生滿足多發(fā)性硬化診斷則應(yīng)用DMT(IFN beta-1a，fingolimod, teriflunomide等)。預(yù)防視神經(jīng)脊髓炎發(fā)作應(yīng)用免疫抑制劑或單克隆抗體（如利妥昔單抗）等。預(yù)后大多在12月內(nèi)恢復(fù)正常或接近正常?？砂榘l(fā)或再發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。病因?yàn)槎喟l(fā)性硬化、AQP4/MOG抗體陽(yáng)性者、系統(tǒng)性疾病者易復(fù)發(fā)。2015年03月02日11240
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李曉明副主任醫(yī)師 長(zhǎng)春中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 眼科 在眼科門(mén)診中，10%—15%的病人是神經(jīng)眼科疾病，在神經(jīng)外科中，有35%是屬于神經(jīng)眼科問(wèn)題，而在神經(jīng)內(nèi)科中，有36%的疾病與神經(jīng)眼科有關(guān)。凡臨床上表現(xiàn)有眼部癥狀或體征的各種原發(fā)或繼發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)病變，均屬神經(jīng)眼科范疇。神經(jīng)眼科疾病包括以下幾大類(lèi):1. 視覺(jué)傳入系統(tǒng)疾病 [視神經(jīng)疾?。ㄒ暽窠?jīng)炎、各種視神經(jīng)病變、視乳頭病變、遺傳性視神經(jīng)病變、視神經(jīng)腫瘤、先天性視盤(pán)發(fā)育不良、外傷性視神經(jīng)病變等；視交叉(視路)病變；前循環(huán),后循環(huán)疾病相關(guān)神經(jīng)眼科；顱內(nèi)靜脈竇血栓形成相關(guān)神經(jīng)眼科疾病]；2.傳出系統(tǒng)疾病 (核上性、核間性、核性和核下性眼肌麻痹，動(dòng)眼神經(jīng),滑車(chē)神經(jīng),外展神經(jīng)等相關(guān)疾病)；3.瞳孔異常 : Adie瞳孔 、Argrll Robertson瞳孔（阿-羅瞳孔）、Horner綜合征、瞳孔散大等；4.眼球震顫；5.眼瞼及其他疾??；6.全身疾病相關(guān)神經(jīng)眼科。視神經(jīng)疾病包括:視神經(jīng)炎、Leber星狀神經(jīng)視網(wǎng)膜炎、結(jié)節(jié)病性視神經(jīng)病變、梅毒性視神經(jīng)病變、前部缺血性視神經(jīng)病變（動(dòng)脈炎性、非動(dòng)脈炎性）、高血壓性視神經(jīng)病變、糖尿病性視乳頭病變、放射性視神經(jīng)病變、藥物性、營(yíng)養(yǎng)性及中毒性視神經(jīng)病變、視乳頭水腫、視神經(jīng)相關(guān)腫瘤、視神經(jīng)萎縮、Leber遺傳性視神經(jīng)病變、先天性視盤(pán)異常、視盤(pán)玻璃膜疣、視神經(jīng)發(fā)育不良、視盤(pán)缺損、視盤(pán)小凹、外傷性視神經(jīng)病變等。視交叉相關(guān)疾病包括:1.各種顱內(nèi)占位疾?。捍贵w腫瘤；顱咽管瘤；腦膜瘤；動(dòng)脈瘤；皮樣瘤及轉(zhuǎn)移病灶等；2.各種顱內(nèi)炎癥等其他顱內(nèi)疾?。貉装Y（淋巴垂體炎等)、脫髓鞘疾病、結(jié)節(jié)病等；3.視交叉以上視路疾病:視束、外側(cè)膝狀體、視放射疾?、裥鸵暿C合征（占位）；4.Ⅱ型視束綜合征（脫髓鞘或梗死）：顳葉、頂葉、枕葉病變皮質(zhì)盲。傳出系統(tǒng)疾病:第Ⅲ顱神經(jīng)麻痹、第Ⅳ顱神經(jīng)麻痹、第Ⅵ顱神經(jīng)麻痹、第Ⅴ顱神經(jīng)疾病、多顱神經(jīng)麻痹、核間性眼肌麻痹、注視麻痹、慢性進(jìn)行性眼肌麻痹、進(jìn)行性核上性眼肌麻痹、GBS綜合征、重癥肌無(wú)力、背側(cè)中腦綜合征。本文系李曉明醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2012年08月22日37371
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鐘勇主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 眼科 視神經(jīng)炎是一種常見(jiàn)的眼科“炎”性病癥。雖然常見(jiàn)，但卻并不為大多數(shù)人所知曉。甚至罹患了視神經(jīng)炎的患者也往往不以為然：既然是“炎”癥，消消炎不就好了嗎？事實(shí)并不這么簡(jiǎn)單。視神經(jīng)炎其實(shí)是神經(jīng)眼科的常見(jiàn)病，也是一種常見(jiàn)的致盲眼病，所以應(yīng)該引起足夠的重視：如果雙眼同時(shí)出現(xiàn)亞急性視力下降，視力受損的加重超過(guò)14天，并且半年內(nèi)視力沒(méi)有恢復(fù)，那么很可能導(dǎo)致失明的惡果。哪些因素可以引起視神經(jīng)炎在美國(guó)，視神經(jīng)炎的發(fā)病率大約為1/10萬(wàn)～5/10萬(wàn)，丹麥約為4/10萬(wàn)～5/10萬(wàn)。我國(guó)目前還沒(méi)有確切的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，有人統(tǒng)計(jì)大約2/10萬(wàn)～3/10萬(wàn)。很多原因都可以引起視神經(jīng)炎。主要包括：1.全身傳染性疾病：常見(jiàn)于病毒感染，如流行性感冒、帶狀皰疹、麻疹、腮腺炎、梅毒和艾滋病等；細(xì)菌感染，如肺炎、腦炎、腦膜炎和結(jié)核等；自身免疫性疾病，如脫髓鞘??；亦可見(jiàn)于肉芽腫性病以及代謝障礙性和中毒性：前者如糖尿病、惡性貧血、維生素B1或B12缺乏，后者如煙、酒、甲醇、鉛、砷和藥物奎寧等。營(yíng)養(yǎng)性疾病也能導(dǎo)致是視神經(jīng)炎。據(jù)報(bào)道，1993年，古巴居民人日均熱能攝入量降至1863卡路里，僅為1989年的65%；人日均蛋白質(zhì)攝入量也從77克降至46克。居民的體質(zhì)下降。1993年春夏之交，在哈瓦那和東部一些省份暴發(fā)了流行性視神經(jīng)炎，到同年6月患者多達(dá)4萬(wàn)人。發(fā)病后患者逐漸喪失視力，其中部分人還引發(fā)肢體肌肉的疾病。2. 局部病灶感染：① 眼內(nèi)炎癥。常見(jiàn)于視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎、葡萄膜炎和交感性眼炎，均可向視盤(pán)蔓延，引起球內(nèi)視神經(jīng)炎。② 眶部炎癥?？艄悄ぱ卓芍苯勇右鹎蚝笠暽窠?jīng)炎。③ 鄰近組織炎癥。如鼻竇炎可引起視神經(jīng)炎。④ 病灶感染。如扁桃腺炎和齲齒等也可以引起。視神經(jīng)炎也有“喜惡”之人與大多數(shù)疾病一樣，視神經(jīng)炎也有“青睞”的人群：1.女性。女性是視神經(jīng)炎的多發(fā)人群，尤其18～49歲的女性。視神經(jīng)炎的患者中，女性患者大約是男性患者的3倍。2.確診為多發(fā)性硬化（MS）的患者。確診為多發(fā)性硬化的人群是視神經(jīng)炎的高危人群。視神經(jīng)炎常是MS的首發(fā)表現(xiàn)。視神經(jīng)炎既可作為多發(fā)性硬化（MS）的首發(fā)癥狀（1/4）或單獨(dú)存在，也可繼發(fā)于病程中。視神經(jīng)炎患者中，8.7%在病程中發(fā)生MS，并且這一比率逐年增加(隨診5年為30％；隨診15年則高達(dá)58%)。其中，只有個(gè)別病例自然緩解。長(zhǎng)期隨診顯示：2/3的女性和1/3男性視神經(jīng)炎患者最終發(fā)展為MS。統(tǒng)計(jì)資料小時(shí)，視神經(jīng)炎發(fā)作后發(fā)生MS的危險(xiǎn)高達(dá)13%～58%。對(duì)于“愛(ài)吃甜食的女性容易罹患視神經(jīng)炎”的說(shuō)法，目前并沒(méi)有權(quán)威的數(shù)據(jù)證明嗜食甜食的女性更容易罹患視神經(jīng)炎。對(duì)于流傳的這種說(shuō)法，可能與糖分在體內(nèi)代謝需要消耗維生素B1，而維生素B1缺乏可能是發(fā)生視神經(jīng)炎的重要誘因有關(guān)。但嗜食甜食不利于身體健康卻是可以肯定的。Tips：健康提示1. 視神經(jīng)炎患者要注意多發(fā)性硬化的危險(xiǎn)。對(duì)于視神經(jīng)炎患者，MRI是重要的輔助檢查，可以幫助判斷是否合并有MS以及排除其他病變。2.視神經(jīng)炎發(fā)生MS的危險(xiǎn)因素：腦MRI單或多個(gè)白質(zhì)病變；有過(guò)非典型的神經(jīng)系統(tǒng)體征；發(fā)復(fù)發(fā)作或有MS家族史。3.即使有腦部病灶，也只有50%的患者有MS的臨床表現(xiàn)。 出現(xiàn)哪些癥狀須警惕視神經(jīng)炎的發(fā)病原因復(fù)雜，而且一旦治療不及時(shí)，則可能會(huì)引起不可拻復(fù)的失明惡果。所以，在我們的“心靈之窗”出現(xiàn)以下情況時(shí)一定要予以足夠的關(guān)注：1.視力急劇下降的中青年女性。年齡通常在18～45歲，尤其是女性，數(shù)小時(shí)或數(shù)天（常見(jiàn)）內(nèi)突然出現(xiàn)視力急劇下降，并且這一癥狀一周后視力下降到最低就要引起足夠的重視。這一視力的喪失可以是急劇的、嚴(yán)重的。2.疼痛。眼球或眼球后疼痛，尤其是在轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)。3.色覺(jué)減退。不同程度的、獲得性的色覺(jué)減退，常重于視力下降。4.與溫度有關(guān)的視覺(jué)缺失。偶有Uhthoff征，即視覺(jué)缺失隨著身體溫度的升降而變化。視神經(jīng)炎的患者在外界溫度發(fā)生急劇變化的時(shí)候，病情會(huì)加重。比如蒸桑拿，或者從空調(diào)房到炎熱的室外都有可能導(dǎo)致原發(fā)癥狀的加重。5.多單眼發(fā)病。首次發(fā)病多數(shù)是一只眼睛。6.可能有先期的病毒感染癥狀（呼吸或消化道）。感冒、發(fā)熱、勞累都有可能誘發(fā)視神經(jīng)炎——可能在眼部癥狀之前有感冒發(fā)燒等癥狀，或者感冒等也可能誘發(fā)視神經(jīng)炎復(fù)發(fā)或加重。7.神經(jīng)系統(tǒng)異常。可能有一過(guò)性的、自行恢復(fù)的神經(jīng)系統(tǒng)異常，提示有未診斷的MS，如肢體的麻木或無(wú)力，不明原因的眩暈或喪失平衡。 視神經(jīng)炎能徹底治愈嗎？典型的視神經(jīng)炎患者經(jīng)過(guò)早期、及時(shí)的治療是完全有可能治愈的，并且能減少?gòu)?fù)發(fā)的可能。首先要進(jìn)行病因治療；對(duì)于急性患者，早期要控制炎性反應(yīng)，避免視神經(jīng)纖維受累，可靜滴甲強(qiáng)龍，或口服強(qiáng)的松、強(qiáng)的松龍。同時(shí)要給予血管擴(kuò)張劑和神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)支持。如有感染證據(jù)，則可使用抗生素（青霉素，先鋒霉素）。目前，雖然有一些專(zhuān)家對(duì)于皮質(zhì)類(lèi)固醇藥物的治療有爭(zhēng)議，但絕大多數(shù)專(zhuān)家還是認(rèn)為，早期應(yīng)用皮質(zhì)類(lèi)固醇藥物有益于疾病的控制。美國(guó)視神經(jīng)炎治療研究組（ONTT）的研究資料表明：1.雖然激素不能為預(yù)防MS提供長(zhǎng)期效果，有視神經(jīng)炎發(fā)作的患者，MS的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)明顯增加，進(jìn)行首次甲強(qiáng)龍沖擊治療的患者可降低MS的發(fā)病率，使其發(fā)病延緩2年之多。2.無(wú)原因的急性視神經(jīng)病變，激素治療多有療效。盡管有些病例可有自行緩減，但是激素治療可以使病情恢復(fù)得更快和更完全。3.甲基強(qiáng)的松龍治療組視力恢復(fù)較口服潑尼松龍組快，但僅限于前2周，6個(gè)月后這兩組與口服安慰劑對(duì)照組視力恢復(fù)無(wú)明顯差異。典型性視神經(jīng)炎的復(fù)發(fā)率約25%。所以，典型的視神經(jīng)炎在治愈后要長(zhǎng)期進(jìn)行神經(jīng)內(nèi)科和眼科隨診，防止發(fā)生MS。另一方面，由于色覺(jué)缺失、斑片狀視野缺損和對(duì)比敏感度下降，盡管視力恢復(fù)良好，但患者也主訴“再也不像發(fā)病前清楚”。也就是說(shuō)，即使患者的視力已經(jīng)“恢復(fù)”，其色覺(jué)異常和相對(duì)性瞳孔傳入障礙（RAPD）將永久存在。Tips：提示1.體溫的驟然變化（如蒸桑拿）、妊娠、感冒、發(fā)熱、勞累等都可能誘發(fā)視神經(jīng)炎發(fā)作。2.長(zhǎng)期應(yīng)用乙胺丁醇、異煙肼、奎寧等藥物可能引起視神經(jīng)炎。有的患者甚至在應(yīng)用了乙胺丁醇半年后發(fā)生了視神經(jīng)炎。另外，過(guò)量的煙酒也可以引起視神經(jīng)炎病變。3.有結(jié)核病史（應(yīng)用抗癆藥物治療）的患者要定期接受眼科的相關(guān)檢查。2009年07月11日40545
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視神經(jīng)炎相關(guān)科普號(hào)
楊暉醫(yī)生的科普號(hào)
楊暉 主任醫(yī)師
中山大學(xué)中山眼科中心
眼科
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邵玉鳳醫(yī)生的科普號(hào)
邵玉鳳 主任醫(yī)師
深圳市第二人民醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
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齊穎醫(yī)生的科普號(hào)
齊穎 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院
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