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賴春濤主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 診斷臨床特征：突然或亞急性視力喪失（通常為單側(cè)，但也可為雙側(cè)）。眼痛特別是轉(zhuǎn)眼時為著。色覺障礙。單側(cè)病例的相對傳入瞳孔缺陷（RAPD）。影像學(xué)：腦和眼MRI增強(qiáng)掃描，檢測視神經(jīng)炎癥并評估MS或NMOSD。視覺功能測試：視力和視野檢查。視覺誘發(fā)電位（VEP）顯示潛伏期延長。光學(xué)相干斷層掃描（OCT）顯示視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層變薄。實(shí)驗(yàn)室檢查：AQP4IgG（診斷NMOSD）。MOG-IgG（鑒別MOG相關(guān)視神經(jīng)炎）。CV2-IgG(鑒別副腫瘤相關(guān)視神經(jīng)炎）。系統(tǒng)性疾病的自身免疫標(biāo)記物。治療急性期：大劑量皮質(zhì)類固醇：靜脈注射甲基強(qiáng)的松龍（1克/天，3-5天），然后口服強(qiáng)的松。血漿置換（PLEX）或免疫吸附治療嚴(yán)重或激素耐受的病例。靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）治療NMOSD或MOG相關(guān)視神經(jīng)炎。長期管理：如果與MS或NMOSD相關(guān)，則使用疾病修飾療法（例如奧法托木單抗、依奈麗珠單抗或薩特麗珠單抗等）。定期監(jiān)測復(fù)發(fā)和進(jìn)展。預(yù)后大多數(shù)孤立性視神經(jīng)炎在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)部分或完全恢復(fù)。NMOSD和MOG相關(guān)病例有較高的復(fù)發(fā)風(fēng)險和較差的視力預(yù)后。?03月25日
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陳偉民副主任醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 眼科新進(jìn)展?脫髓鞘及自免腦二三事?2023-10-2419:29?發(fā)表于安徽視神經(jīng)炎是指累及視神經(jīng)的各種炎性病變，是青中年人群中常見的致盲性視神經(jīng)疾病。目前視神經(jīng)炎尚無統(tǒng)一的分類方法。過去常根據(jù)癥狀典型與否分為典型視神經(jīng)炎和非典型視神經(jīng)炎；按炎癥發(fā)生位置分為視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)視盤炎、球后視神經(jīng)炎。視神經(jīng)炎常由多發(fā)性硬化癥、視神經(jīng)脊髓炎或其他自身免疫性疾病引起。人們曾經(jīng)認(rèn)為視神經(jīng)脊髓炎是多發(fā)性硬化癥的一種亞型，現(xiàn)在認(rèn)為其獨(dú)立于多發(fā)性硬化癥。視神經(jīng)脊髓炎與抗髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體（MOG-ab）和水通道蛋白4抗體（AQP4-ab）相關(guān)。視神經(jīng)脊髓炎患者的視力損傷程度較多發(fā)性硬化癥患者更嚴(yán)重。本文就光學(xué)相干斷層掃描（OCT）和光學(xué)相干斷層掃描血流成像（OCTA）在視神經(jīng)炎診斷中的應(yīng)用進(jìn)行綜述。#01?OCT和OCTAOCT是繼眼科超聲、眼底血管造影、放射技術(shù)后又一項(xiàng)革命性的影像診斷技術(shù)，是一種無接觸、無損傷的新型光學(xué)成像技術(shù)。它將光與計(jì)算機(jī)圖像處理技術(shù)相結(jié)合，提供微米級分辨率和毫米級穿透深度的活體組織斷層圖像，并以偽彩的形式顯示。1991年Huang等首次提出OCT這一概念，并敘述了OCT的原理。OCT與超聲成像技術(shù)極其相似，區(qū)別在于前者是利用光波的反射，而后者利用超聲波的反射，光波相比超聲波的傳播速度更快，光波在不同層面延遲時間短，且光波的波長短，所以O(shè)CT擁有更高的分辨率和更清晰的圖像。OCTA是基于OCT發(fā)展起來的無創(chuàng)血流檢測技術(shù)，能將檢測到的視網(wǎng)膜血管內(nèi)紅細(xì)胞的前后運(yùn)動差異，通過計(jì)算機(jī)算法計(jì)算后獲取清晰的眼底圖像，清楚顯示不同層次和位置的病灶。#02?OCT和OCTA的工作原理OCT設(shè)備利用光源、干涉儀和算法，根據(jù)反射光的振幅和延遲產(chǎn)生圖像，其原理是通過發(fā)射近紅外光線，對視網(wǎng)膜進(jìn)行橫斷面掃描。OCT把近紅外光線分為兩束，一束探測光發(fā)射至眼內(nèi)組織，光反射強(qiáng)度會因組織不同而存在差異；另一束探測光發(fā)射至參照反光鏡，這兩束光合并產(chǎn)生干涉現(xiàn)象，利用低相干性光干涉測量儀對這兩束反射光束回收，對參照光波與反射光波進(jìn)行對比、處理后獲得不同對比度的信號，分析反射光波的強(qiáng)度、先后時間順序，這些數(shù)據(jù)經(jīng)計(jì)算機(jī)處理后就能得到一個斷面的、可視化的彩色或灰色圖像，將多個斷面圖像信號疊加就能得到一個三維圖像。OCTA利用移動的血液作為其內(nèi)在的造影劑，對同一處視網(wǎng)膜位置進(jìn)行重復(fù)的掃描，將掃描信號進(jìn)行對比分析，并檢測血流信號中的差異，從而獲取視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜的血流形態(tài)圖像。#03?OCT的分類目前OCT分為兩大類：時域OCT和頻域OCT。根據(jù)不同的光源和探測方式，頻域OCT又可細(xì)分為譜域OCT和掃頻OCT兩種，后一種探測技術(shù)相對更快。譜域OCT使用固定頻率的低相干光光源，而掃頻OCT利用頻率可變的掃頻光源，從而使掃頻OCT圖像精度提高。OCT不僅應(yīng)用于眼、口腔、耳、皮膚、消化道、心血管等器官的檢查，還應(yīng)用于病理診斷及腦部介入手術(shù)中。目前，通過將OCT與其他技術(shù)相結(jié)合，已有偏振OCT、多普勒OCT、分子成像OCT和內(nèi)窺鏡OCT等功能OCT相繼問世。#04?OCT和OCTA在視神經(jīng)炎診斷中的應(yīng)用4.1視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層（RNFL）由神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)出的無髓鞘神經(jīng)纖維組成，視神經(jīng)炎主要病理改變是軸突損傷，且軸突損傷可長期存在。軸突損傷是導(dǎo)致多發(fā)性硬化癥和視神經(jīng)脊髓炎等神經(jīng)系統(tǒng)疾病視功能障礙的主要原因，而OCT中的RNFL厚度參數(shù)是反映軸突病變的重要指標(biāo)。視神經(jīng)炎不同階段的RNFL厚度變化有所不同，在視神經(jīng)炎急性期，炎癥可致軸突腫脹、視網(wǎng)膜下積液、視盤水腫，進(jìn)而引起RNFL厚度增加。雖然RNFL厚度增加，但水腫可能掩蓋早期軸突損傷癥狀。Gabilondo等研究視神經(jīng)炎對視盤周圍視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層（pRNFL）的影響發(fā)現(xiàn)，在視神經(jīng)炎患者發(fā)病后1-2個月，患者出現(xiàn)pRNFL變薄，直到3個月pRNFL變薄更加明顯。另一項(xiàng)對視神經(jīng)炎患者進(jìn)行5年的隨訪研究也發(fā)現(xiàn)患者pRNFL明顯變薄。Abel等探討視神經(jīng)炎對黃斑視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層（mRNFL）的影響發(fā)現(xiàn)，視神經(jīng)炎發(fā)作后1個月，健康組受試眼和視神經(jīng)炎組發(fā)作眼基線mRNFL厚度無顯著差異，而6個月后視神經(jīng)炎組發(fā)作眼mRNFL厚度表現(xiàn)出漸進(jìn)性變薄。研究發(fā)現(xiàn)，視神經(jīng)炎患者上側(cè)、下側(cè)和顳側(cè)象限的pRNFL厚度平均值及總體平均值均較正常人群顯著降低。但視神經(jīng)炎患者各象限之間的pRNFL厚度變化無明顯差異。不同類型視神經(jīng)炎患者pRNFL厚度變化有所差異。Ashtari等研究發(fā)現(xiàn)，多發(fā)性硬化癥組和視神經(jīng)脊髓炎組患者所有象限的pRNFL厚度均較健康對照組受試者明顯降低。Spain等研究發(fā)現(xiàn)，多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎患者的pRNFL厚度下降程度大于多發(fā)性硬化癥不伴視神經(jīng)炎的患者，pRNFL厚度在多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎患者的ROC曲線下面積為0.795，這提示pRNFL厚度對視神經(jīng)炎具有一定的診斷價值。此外，另有研究發(fā)現(xiàn)，視神經(jīng)脊髓炎伴視神經(jīng)炎組患者相比于多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎組患者pRNFL厚度下降更明顯，且前一組患者視力較后一組下降也更明顯。在兩類視神經(jīng)脊髓炎亞型的對比中，MOG-ab陽性患者和AQP4-ab陽性患者的pRNFL厚度下降的嚴(yán)重程度相似，但AQP4-ab陽性患者的視力損害更嚴(yán)重。有趣的是，有研究顯示，與正常人相比，AQP4-ab陽性患者的平均pRNFL厚度減少33μm，MOG-ab陽性患者減少19μm，AQP4-ab陽性患者的平均pRNFL厚度較MOG-ab陽性患者下降更明顯，這可能與樣本大小和研究群體不一致有關(guān)。在視神經(jīng)脊髓炎患者中，初始視力低的患者pRNFL厚度下降更為明顯，視神經(jīng)脊髓炎更容易比其他脫髓鞘疾病導(dǎo)致永久性視力損害。研究發(fā)現(xiàn)，單側(cè)視神經(jīng)炎患者雙眼間的pRNFL厚度差異具有一定的診斷價值。在視神經(jīng)脊髓炎患者中，AQP4-ab陽性組患者pRNFL厚度較特發(fā)性視神經(jīng)炎患者明顯變薄，同時第一次單側(cè)視神經(jīng)炎發(fā)作后，患者雙眼間的pRNFL厚度差異超過15μm應(yīng)考慮視神經(jīng)脊髓炎，且第一次視神經(jīng)脊髓炎導(dǎo)致的視神經(jīng)炎和復(fù)發(fā)性視神經(jīng)炎相比患者未出現(xiàn)顯著的pRNFL厚度差異。這表明視神經(jīng)脊髓炎首次發(fā)作就破壞了患者大部分RNFL。在一項(xiàng)對1530例多發(fā)性硬化癥患者的多中心研究中，5μm的雙眼間pRNFL差異是識別急性單側(cè)視神經(jīng)病變的可靠閾值；多發(fā)性硬化癥患者的pRNFL厚度為（87.2±15.3）μm，眼間差異為5μm，眼間差異百分比為5.7％，且雙眼間視力差異與雙眼間pRNFL厚度差異呈正比。類似地，其他研究結(jié)果也顯示，5％的雙眼間pRNFL厚度差異對多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎患者具有診斷價值。pRNFL厚度還具有一些預(yù)測功能，有研究認(rèn)為pRNFL厚度的減少與多發(fā)性硬化癥患者的身體殘疾和認(rèn)知功能有關(guān)，監(jiān)測pRNFL厚度還可預(yù)測多發(fā)性硬化癥患者的殘疾風(fēng)險。pRNFL厚度與視覺功能密切相關(guān)，pRNFL厚度可以用來評估軸突丟失和視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞丟失的嚴(yán)重程度。pRNFL厚度還具有區(qū)分視神經(jīng)相關(guān)疾病的作用，如非動脈炎性缺血性視神經(jīng)病變患者的pRNFL厚度明顯小于視神經(jīng)炎患者。對于pRNFL損傷的具體機(jī)制仍有待于進(jìn)一步的研究，pRNFL厚度已成為人們評價視網(wǎng)膜損傷和治療效果的有用指標(biāo)。pRNFL厚度與多項(xiàng)影響因素有關(guān)。多項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，較低的pRNFL厚度、較大的年齡、較長的病程、首次發(fā)病表現(xiàn)、疾病嚴(yán)重程度、疾病是否處于活動期和視神經(jīng)炎患者復(fù)發(fā)次數(shù)相關(guān)。4.2神經(jīng)節(jié)細(xì)胞-內(nèi)叢狀層神經(jīng)節(jié)細(xì)胞-內(nèi)叢狀層（GCIPL）和RNFL類似，均可用OCT掃描成像及量化損傷，GCIPL厚度可反映患者軸突和神經(jīng)元的病理變化。有研究提出，把視神經(jīng)炎患者黃斑區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞復(fù)合體（mGCC）和pRNFL損傷過程分為3個階段：發(fā)病初期（3周以內(nèi)）、發(fā)病中期（發(fā)病3周左右）和發(fā)病后期（發(fā)病6-8周后甚至更長時間），各時期mGCC和pRNFL改變存在差異。在視神經(jīng)炎發(fā)病早期，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞層水腫增厚，損傷視網(wǎng)膜軸突和神經(jīng)元，水腫干擾視網(wǎng)膜信號傳導(dǎo)，進(jìn)而影響視力。急性視神經(jīng)炎眼的GCIPL厚度較健康眼降低，4個月時平均GCIPL厚度減少11％，12個月時減少12％，這提示在視神經(jīng)炎發(fā)病早期GCIPL已明顯受損。在不同類型的視神經(jīng)炎患者中，多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎患者的mGCC厚度下降程度大于不伴視神經(jīng)炎的患者和健康人，mGCC厚度的ROC曲線下面積在多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎組為0.834，pRNFL厚度的ROC曲線下面積為0.795，mGCC厚度的診斷價值優(yōu)于pRNFL厚度。在有關(guān)GCIPL厚度的研究中，多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎組患者的GCIPL厚度下降程度大于多發(fā)性硬化癥不伴視神經(jīng)炎組患者和健康組受試者，GCIPL丟失比pRNFL丟失發(fā)生更早，因此它是反映視神經(jīng)炎患者軸突丟失的更好指標(biāo)。此外，另有研究發(fā)現(xiàn)，視神經(jīng)脊髓炎伴視神經(jīng)炎患者GCIPL厚度明顯薄于多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎患者，這提示視神經(jīng)脊髓炎較多發(fā)性硬化癥對GCIPL損傷更嚴(yán)重。Yu等對視神經(jīng)脊髓炎患者研究發(fā)現(xiàn)，MOG-ab陽性患者的GCIPL厚度明顯低于健康對照組。在初始視力低的MOG-ab陽性患者中GCIPL厚度顯著減少。雙眼間的GCIPL厚度差異也具有一定的診斷價值。研究顯示，視神經(jīng)脊髓炎與多發(fā)性硬化癥患者雙眼間的GCIPL厚度差異有助于單側(cè)視神經(jīng)炎早期診斷。Nolan-Kenney等研究發(fā)現(xiàn)，多發(fā)性硬化癥患者雙眼間GCIPL厚度差異是識別急性單側(cè)視神經(jīng)病變的可靠閾值，4μm的雙眼間GCIPL厚度差異閾值比5μm的閾值的特異性更高。這是由于在疾病早期，pRNFL水腫會影響pRNFL厚度的測量，另一原因是患者之間的視盤外觀具有較大的變異性，會導(dǎo)致pRNFL數(shù)據(jù)擁有更大程度的變異性，而黃斑更均勻的外觀使黃斑GCIPL數(shù)據(jù)更加一致。有趣的是，有研究發(fā)現(xiàn)，穩(wěn)定期視神經(jīng)脊髓炎和多發(fā)性硬化癥患者的GCIPL厚度變化無明顯差異，這提示GCIPL厚度對于穩(wěn)定期患者的鑒別有一定困難。4.3黃斑厚度和黃斑體積OCT可測量黃斑厚度和黃斑體積，這也為監(jiān)測軸突損傷提供了一種客觀的方法。在視神經(jīng)炎早期，視神經(jīng)脊髓炎AQP4-ab陽性組患者黃斑中央凹厚度均較健康對照組厚，厚度增加是由黃斑微小囊性水腫引起，導(dǎo)致內(nèi)核層和視網(wǎng)膜外層增厚，黃斑厚度增加進(jìn)而使黃斑體積增大，其機(jī)制可能與血-視網(wǎng)膜屏障損傷有關(guān)。Behbehani等對多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎患者進(jìn)行了3.9年的隨訪發(fā)現(xiàn)，在視神經(jīng)炎后期患者平均黃斑厚度明顯變薄，這是由于mRNFL和GCIPL等視網(wǎng)膜內(nèi)層結(jié)構(gòu)變薄所致。另一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎組和多發(fā)性硬化癥不伴視神經(jīng)炎組患者的黃斑體積均較正常人群顯著降低，視神經(jīng)炎后期黃斑體積較早期下降，其中多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎組患者的黃斑體積較不伴視神經(jīng)炎組患者減小。OCT還可應(yīng)用于藥物對視網(wǎng)膜影響的研究中。Fruschelli等評估23例復(fù)發(fā)緩解型多發(fā)性硬化癥患者12個月的黃斑體積變化，發(fā)現(xiàn)芬戈莫德并未引起多發(fā)性硬化癥患者黃斑體積變化，這提示芬戈莫德是一種對視網(wǎng)膜相對安全的免疫抑制劑。黃斑體積的減少可反映髓磷脂、軸突、少突膠質(zhì)細(xì)胞和星形膠質(zhì)細(xì)胞整體變性程度，黃斑厚度、黃斑體積同樣可作為評估視神經(jīng)炎病情嚴(yán)重程度、診療效果和預(yù)后的指標(biāo)之一。4.4黃斑區(qū)血管密度和視盤周圍血管密度視神經(jīng)炎不僅會使視網(wǎng)膜萎縮變薄，還會損傷淺層和深層視網(wǎng)膜血管。黃斑區(qū)血管密度和視盤周圍血管密度（PVD）可反映視神經(jīng)炎患者的血管損傷狀態(tài)，使用OCTA可發(fā)現(xiàn)并量化視網(wǎng)膜血管損傷。急性期視神經(jīng)炎時患者視盤腫脹，神經(jīng)纖維腫脹會導(dǎo)致黃斑和視盤周圍血流灌注不足，使視神經(jīng)炎患者黃斑和視盤血管叢密度降低。急性單側(cè)視神經(jīng)炎發(fā)作6個月后患眼淺表中央凹旁和視盤周圍血流灌注減少，受視神經(jīng)炎影響的患眼淺表中央凹旁血管密度和PVD與健康對照眼的平均差異為1.18％和1.71％，其中未受視神經(jīng)炎影響的對側(cè)健眼淺表中央凹旁血管密度和PVD均較健康對照眼下降。多項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，多發(fā)性硬化癥伴視神經(jīng)炎患者的黃斑和視盤淺層和深層毛細(xì)血管叢密度均較健康對照者減少。其中多發(fā)性硬化癥患者黃斑和視盤淺層毛細(xì)血管叢密度下降程度大于深層毛細(xì)血管叢密度，具體機(jī)制有待進(jìn)一步研究。在多發(fā)性硬化癥患者中，無論有無視神經(jīng)炎史，均會發(fā)生視網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)破壞和視盤血流灌注減少。其中伴視神經(jīng)炎的多發(fā)性硬化癥患者的黃斑和視盤淺層毛細(xì)血管叢密度較不伴視神經(jīng)炎的患者下降明顯，這可能與Müller細(xì)胞損傷及血-視網(wǎng)膜屏障受損有關(guān)。視神經(jīng)元和軸突變性會引起視網(wǎng)膜內(nèi)層代謝活動減少，使氧氣和血液需求降低，隨后導(dǎo)致淺層血管退化。研究發(fā)現(xiàn)，黃斑區(qū)血管密度和PVD下降可能繼發(fā)于RNFL損傷。多發(fā)性硬化癥組和視神經(jīng)脊髓炎組患者的淺層和深層視網(wǎng)膜微血管系統(tǒng)的變化特征存在差異，視神經(jīng)脊髓炎組患者的黃斑區(qū)血管密度低于多發(fā)性硬化癥組。視神經(jīng)脊髓炎患者淺層PVD相比多發(fā)性硬化癥患者表現(xiàn)出更顯著的下降，說明視神經(jīng)脊髓炎患者的淺層PVD損傷大于多發(fā)性硬化癥患者。而在深層毛細(xì)血管研究中，Lee等發(fā)現(xiàn)，在伴視神經(jīng)炎的多發(fā)性硬化癥組和伴視神經(jīng)炎的視神經(jīng)脊髓炎組患者之間，黃斑和視盤深層毛細(xì)血管叢密度無明顯差異，這提示深層血管密度較難區(qū)分多發(fā)性硬化癥和視神經(jīng)脊髓炎。視網(wǎng)膜血管密度受多因素影響，黃斑區(qū)血管密度、PVD與病程長短、pRNFL厚度、GCIPL厚度相關(guān)。疾病持續(xù)時間每增加1年，平均淺層毛細(xì)血管叢密度下降0.2％。視網(wǎng)膜血管密度具有一定的病情評估作用。在預(yù)后方面，血管密度減小反映了視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和軸突的損傷程度加重。OCTA可用于評估視神經(jīng)炎患者視網(wǎng)膜血管的灌注情況。#05?總結(jié)與展望視神經(jīng)炎的早期癥狀和體征特異性較低，給臨床早期診斷和鑒別帶來較大困難。通過先進(jìn)的OCT設(shè)備，結(jié)合視覺誘發(fā)電位、視野檢查、熒光素眼底血管造影、血清學(xué)檢查、超聲和核磁共振等檢查，給臨床工作帶來了極大的方便。相對于傳統(tǒng)的醫(yī)學(xué)影像學(xué)技術(shù)CT和MRI，OCT成像技術(shù)發(fā)展歷史較短，隨著先進(jìn)的超級發(fā)光二極管和計(jì)算機(jī)技術(shù)的發(fā)展，OCT檢查將進(jìn)入一個新時代，掃描速度更快、分辨率更高、檢查時間更短、舒適性更佳，圖像質(zhì)量和細(xì)節(jié)展示越來越細(xì)膩，OCT會有廣闊的臨床應(yīng)用及科研前景。眼科新進(jìn)展??2022年11月第42卷第11期作者：劉亮黃雄高（海南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院眼科）2023年11月04日115
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賴春濤主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 自身免疫性膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP）星形細(xì)胞?。℅FAP-A）是一種損害中樞神經(jīng)系統(tǒng)的自身免疫炎性疾病。血管周圍放射狀強(qiáng)化是本病的腦磁共振特征，發(fā)病可能與病毒感染、腫瘤和自身免疫性疾病有關(guān)。GFAP-A與腦脊液（CSF）GFAP抗體（GFAP-Ab）相關(guān)，臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、腦病、以及腦膜腦炎等相關(guān)臨床綜合征。一些GFAP-A患者還存在運(yùn)動障礙、精神障礙、癲癇發(fā)作、自主神經(jīng)功能障礙、極后區(qū)綜合征、孤立性脊髓炎等。已有報(bào)道GFAP-A可伴有雙側(cè)視盤水腫，但視力喪失作為主要癥狀罕見。在我們最近報(bào)道的研究中，GFAP抗體陽性的頻率在原因不明的視神經(jīng)炎（ON）患者中占9%（4/43例）。可表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的孤立視神經(jīng)炎，磁共振顯示視神經(jīng)炎性改變。除了檢測出自身抗體陽性，也發(fā)現(xiàn)患者可能與白塞綜合征有關(guān)。研究支持GFAP抗體陽性譜系疾病包括孤立視神經(jīng)炎，有助于臨床進(jìn)行視神經(jīng)炎病因分類。s12886-023-02927-z.pdf(biomedcentral.com)2023年05月24日285
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張豐副主任醫(yī)師 北京美和眼科診所 小兒眼科 可能這是一個成人，你好，左眼的視力下降模糊4.6，右眼是5.0，干澀。 呃，檢眼科檢查不出來問題，初步檢查是事實(shí)，名言核磁加強(qiáng)完好。 您知道這個什么是事實(shí)經(jīng)驗(yàn)嗎？這個診斷我覺得不是醫(yī)生給您下的吧，您自己想象出來的是不是啊？ 呃，我們有兩種視神經(jīng)眼，一種是這個球后的視神經(jīng)眼，一種是在視神經(jīng)，就我們的視乳頭周圍的，在視乳頭周圍的視神經(jīng)眼呢，通過裂隙燈通通過檢眼鏡一眼就看出來的，那水腫了嘛，當(dāng)然球后的有的時候看不出來，但是你做核磁有時候也不一定，一般都是和免免疫系統(tǒng)的問題有關(guān)系的啊，所以說它是個全身免疫性的問題，所以說你像單純的視力下降引起的視力模糊啊，我們首先我覺得先從簡單的角度去想問題好不好，比如說你先做一個驗(yàn)光，看一看是不是屈光的問題，第二個呢，通過這些燈查一查有沒有白內(nèi)障啊，這些屈光介質(zhì)方面的這個問題是吧，就不要一下子先從眼底的角度判斷，那樣的話呢，就有點(diǎn)啊，有點(diǎn)事啊，就坐這背了。2022年11月18日56
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 袁醫(yī)生的點(diǎn)評：看了這篇文章，大家可以對醫(yī)學(xué)的復(fù)雜性有更深的理解。學(xué)制長達(dá)十年，還需實(shí)踐許久，恐怕也只是在某一領(lǐng)域里有所建樹任何一個視力下降都需嚴(yán)密排查，視神經(jīng)炎癥只是其中之一；任何一個視神經(jīng)炎癥還需探究原因，不要輕易說查起來沒完沒了；神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、五官科、影像科、感染科、眼眶專業(yè)或許都要會診，并非醫(yī)生多事；專業(yè)的知識儲備、負(fù)責(zé)的精神也許能挽回你的視力甚至避免癱瘓挽救生命；診斷絕非只看個眼底！治療絕非只是給予神經(jīng)營養(yǎng)藥物！視神經(jīng)炎（opticneuritis，ON）診斷和治療專家共識概念ON泛指累及視神經(jīng)的各種炎性病變，是神經(jīng)眼科最常見的疾病之一，青少年和女性易罹患，是影響視力的的重要神經(jīng)疾病。診斷及鑒別診斷ON的診斷條件包括：①急性視力下降，伴或不伴眼瞳及視盤水腫；②視神經(jīng)損害相關(guān)性視野異常；③存在相對性傳入性瞳孔功能障礙、視覺誘發(fā)電位異常2項(xiàng)中至少1項(xiàng)；④除外其他視神經(jīng)疾病，如缺血性、壓迫性及浸潤性、外傷性、中毒性及營養(yǎng)代謝性、遺傳性視神經(jīng)病等；⑤除外視交叉及交叉后的視路和視中樞病變；⑥除外其他眼科疾病，如眼前節(jié)病變、視網(wǎng)膜病變、黃斑病變、屈光不正、青光眼等；⑦除外非器質(zhì)性視力下降。視神經(jīng)炎分類傳統(tǒng)分類方法按照發(fā)病部位進(jìn)行分類，ON可分為：①球后視神經(jīng)炎（retrobulbarneuritis），僅累及視神經(jīng)眶內(nèi)段、管內(nèi)段和顱內(nèi)段，視盤正常；②視乳頭炎（papillitis），累及視盤，伴視盤水腫；③視神經(jīng)周圍炎（perineuritis），主要累及視神經(jīng)鞘；④視神經(jīng)網(wǎng)膜炎（neuroretinitis），同時累及視盤及其周圍視網(wǎng)膜。新的《視神經(jīng)炎診斷和治療專家共識》按照病因進(jìn)行分類，ON可分為：①脫髓鞘性O(shè)N，其中又包括特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎（idiopathicdemyelinatingopticneuritis，IDON）、多發(fā)性硬化及多發(fā)性硬化相關(guān)性視神經(jīng)炎（multiplesclerosisrelatedopticneuritis，MS-ON）和視神經(jīng)脊髓炎及視神經(jīng)脊髓炎相關(guān)性視神經(jīng)炎（neuromyelitisopticarelatedneuritis，NMO-ON）；②感染和感染相關(guān)性O(shè)N（infectiousorinfectiousrelatedopticneuritis）；③自身免疫及自身免疫性相關(guān)ON，也稱炎性視神經(jīng)?。╝utoimmuneopticneuropathy）。IDON癥狀與體征眼痛國外研究提示超過90%的患者存在眼痛、眼球轉(zhuǎn)痛或眶周疼痛，眼痛可先發(fā)于或與視力下降同時發(fā)生，一半持續(xù)幾天。國內(nèi)部分研究提示我國ON患者的眼痛發(fā)生率可能較國外低。視力下降IDON患者的典型表現(xiàn)為單眼急性視力下降，少數(shù)患者（特別是兒童）雙眼同時受累，在起病后幾小時、幾天至2周內(nèi)癥狀持續(xù)加重。視力損耗程度可從輕度視物模糊至完全無光感。患者可出現(xiàn)于視力下降不成比例的色覺障礙以及對比敏感度降低。視野缺損各種形式的神經(jīng)纖維束型視野缺損均可出現(xiàn)，程度可輕可重：病除以中心暗點(diǎn)或彌漫性視野缺損多見，恢復(fù)期則主要為旁中心暗點(diǎn)、弓形等局灶性缺損。對ON患者進(jìn)行常規(guī)視野檢查，有助于在隨訪過程中觀察視功能的恢復(fù)情況。相對性傳入性瞳孔功能障礙（relativeafferentpapillarydefect，RAPD）RAPD是雙側(cè)視神經(jīng)病變不對稱的特征性體征，若患眼RAPD為陰性，提示雙眼視神經(jīng)病變程度對稱（如對側(cè)眼存在陳舊或新發(fā)的無癥狀ON），或者患眼視力損害并非由視神經(jīng)疾病導(dǎo)致。使用特制的濾色片可以發(fā)現(xiàn)輕微的RAPD，同時可定量RAPD，便于協(xié)助提示視功能的恢復(fù)程度。眼底表現(xiàn)約2/3的IDON患者為球后視神經(jīng)炎，視盤正常。IDON患者的視盤水腫通常為彌漫性的，程度輕重不等，視盤水腫的程度與視力及視野損害的嚴(yán)重程度無明顯直接相關(guān)性。節(jié)段性視盤水腫、盤周出血或者視網(wǎng)膜滲出在IDON中較為罕見，其分別是缺血性視神經(jīng)病變以及視神經(jīng)網(wǎng)膜炎的典型表現(xiàn)。視功能預(yù)后及病程IDON有自愈性，視功能預(yù)后良好，自發(fā)病3~5周內(nèi)開始恢復(fù)。北美視神經(jīng)炎治療試驗(yàn)（ONTT）提示1年內(nèi)至少10%的患者永久視力小于0.5，隨訪10~15年患眼視力仍保持穩(wěn)定；亞洲國家的研究均顯示，IDON患者的視力損害以及恢復(fù)程度較歐美患者嚴(yán)重。其他視功能包括色覺以及視野均伴隨視力額提高而逐漸恢復(fù)。IDON容易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)可累及任意一只眼，研究提示IDON患者的20年平均復(fù)發(fā)率約為35%。MS-ONMS-ON患者多為復(fù)發(fā)或另一眼發(fā)病，且對激素敏感，視力可恢復(fù)0.3以上。MS-ON患者顱內(nèi)未見多發(fā)性硬化改變，腦脊液未見寡克隆抗體，髓鞘少突膠質(zhì)糖蛋白（MOG）抗體等異常。NMONMO是一種主要選擇性累及視神經(jīng)和脊髓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病，目前已基本公認(rèn)NMO是不同于MS的獨(dú)立疾病實(shí)體。NMO好發(fā)于青年人和兒童，個年齡段均可發(fā)病，NMO在亞洲國家較歐美更高發(fā)，NMO相關(guān)性視神經(jīng)炎在亞洲也相對多見。癥狀特點(diǎn)患者主要表現(xiàn)為雙眼同時或相繼（雙眼相隔數(shù)小時、數(shù)天甚至數(shù)周發(fā)?。┏霈F(xiàn)迅速而嚴(yán)重的視力下降，偶單眼發(fā)??；眼痛相對少見。NMO的急性橫貫性脊髓損害可于視力下降之前、之后甚至同時發(fā)生，二者可相隔數(shù)天、數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年，表現(xiàn)為截癱、感覺既括約肌功能障礙，重者可致呼吸肌麻痹。眼底表現(xiàn)患者視盤可正常，也可由視盤水腫。視網(wǎng)膜靜脈迂曲、擴(kuò)張及視盤周圍滲出較IDON多見。診斷標(biāo)準(zhǔn)NMO的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括2個必要條件和3個支持條件。2個必要條件為視神經(jīng)炎和脊髓炎；3個支持條件為水通道蛋白4（AQP4）抗體陽性、大于3個椎體的脊髓炎病灶和腦中病灶不是典型的多發(fā)性硬化改變。預(yù)后NMO可有復(fù)發(fā)，視功能恢復(fù)較差，多少患者會遺留雙眼或至少一只眼的嚴(yán)重視力障礙（最低視力低于0.1）。大約85%的NMO患者可出現(xiàn)ON和（或）脊髓炎的復(fù)發(fā)，約50%的復(fù)發(fā)性NMO患者在5年內(nèi)發(fā)展為單眼或雙眼失明或者嚴(yán)重癱瘓。NMO-ONNMO-ON患者未見脊髓脫髓鞘改變，無脊髓損害的癥狀和體征，雙眼視功能很差，常規(guī)藥物治療不回復(fù)，AQP4抗體陽性。感染性和感染相關(guān)性O(shè)N局部感染和全身感染均可能成為ON的病因。局部感染如眼內(nèi)、眶內(nèi)、鼻腔和鼻竇的炎癥，中耳炎和乳突炎，口腔炎癥和顱內(nèi)感染等；各種系統(tǒng)性感染，如細(xì)菌、病毒、螺旋體、寄生蟲等。病原體可以通過直接蔓延、沿血流傳播等途徑直接侵犯視神經(jīng)（感染性），也可以通過觸發(fā)免疫機(jī)制導(dǎo)致視神經(jīng)炎癥（感染相關(guān)性）。癥狀特點(diǎn)感染性或感染相關(guān)性O(shè)N兒童比成人多見，可單眼或雙眼受累，可急性、亞急性起病，少數(shù)呈慢性病程。臨床可表現(xiàn)為視乳頭炎、球后視神經(jīng)炎、視神經(jīng)網(wǎng)膜炎或者視神經(jīng)周圍炎?；颊咭暳ο陆党潭炔坏?，可從輕微視物模糊至完全無光感，可伴或不伴其他神經(jīng)系統(tǒng)異常。預(yù)后感染性O(shè)N因病原體及感染程度不同，預(yù)后差異較大，通?？勺杂一謴?fù)程度較好。部分感染性O(shè)N有自愈性（如貓爪病），或者病情不嚴(yán)重時能早期診斷被給予針對性抗生素治療，視功能恢復(fù)較好；部分患者為重癥感染患者或治療不及時，可導(dǎo)致視神經(jīng)軸索重度損傷，恢復(fù)不佳。自身免疫及自身免疫性視神經(jīng)病自身免疫及自身免疫性是神經(jīng)病可以使系統(tǒng)性自身免疫性疾病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、白塞氏并、結(jié)節(jié)病等）的一部分，也可作為系統(tǒng)性自身免疫疾病的首發(fā)表現(xiàn)。癥狀特點(diǎn)自身免疫及自身免疫性是神經(jīng)病多見于青中年女性，單眼或雙眼均可累及。與IDON相比，視力損害扯個淡多較嚴(yán)重，且恢復(fù)較差。患者多數(shù)有視盤水腫，部分伴有少量小片狀盤周出血，可合并多個系統(tǒng)和器官損害以及自身免疫抗體陽性，易復(fù)發(fā)，部分患者有激素依賴現(xiàn)象。兒童ON與成人相比，兒童罹患ON有一些相對獨(dú)特的特征：病毒感染或疫苗接種等前驅(qū)時間較多見；病因類型一特發(fā)性O(shè)N以及感染性或感染相關(guān)性O(shè)N為主；雙眼起病和前部視神經(jīng)炎較多見；對激素常較敏感，可有激素依賴現(xiàn)象；視功能恢復(fù)通常較好；轉(zhuǎn)化為多發(fā)性硬化或者視神經(jīng)脊髓炎的幾率相對較低；易于與Leber氏視神經(jīng)炎、非器質(zhì)性視力下降以及一些多發(fā)于兒童的疾病相混淆。輔助檢查多發(fā)性硬化和NMO患者一定要進(jìn)行顱腦核磁共振，而腦脊液檢查（cerebrospinalfluid，CSF）的主要意義在于排查感染性或其他炎性病因?qū)е碌腛N。進(jìn)行細(xì)菌涂片和培養(yǎng)、病毒系列、梅毒的快速血漿反應(yīng)素實(shí)驗(yàn)（rapidplasmaregaintest，RPR）和螺旋體凝集試驗(yàn)（TPHA）等，可明確診斷有無特異性感染。對典型IDON及NMO相關(guān)性O(shè)N，CSF檢查并非必須，患者可無CSF檢查異常，或表現(xiàn)為CSF白細(xì)胞數(shù)輕度升高。寡克隆區(qū)帶陽性，免疫球蛋白（IgG）合成率升高。治療ON的治療原則為對因治療，首先明確視神經(jīng)炎癥病變的性質(zhì)和原因，再選擇相應(yīng)針對性治療。因視功能障礙可能僅為潛在全身性疾病的癥狀之一，故如發(fā)現(xiàn)可能相關(guān)病癥，應(yīng)及時轉(zhuǎn)診至神經(jīng)科、風(fēng)濕免疫科、感染科、耳鼻喉科等相關(guān)?？七M(jìn)行全身系統(tǒng)性疾病。腎上腺糖皮質(zhì)激素腎上腺糖皮質(zhì)激素是ON急性期治療的首選用藥。目前國內(nèi)常用制劑有潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松、氫化可的松等。常用用法包括靜脈滴注和（或）口服，不推薦球后或球周注射激素治療。應(yīng)用時注意藥物副作用。IDON盡管部分IDON患者可有自愈性，但激素治療可以加快視功能恢復(fù)，并降低復(fù)發(fā)率。推薦用法：甲潑尼龍靜脈滴注1g/d×3d，然后口服潑尼松1mg·kg-1·d-1×11d，減量為20mg×1d、10mg×2d后停用。國外研究提示單純口服中小劑量激素者2年內(nèi)復(fù)發(fā)率較高，故不推薦對IDON患者進(jìn)行單純口服激素治療。NMO-ON對于NMO-ON患者，建議首選甲潑尼龍靜脈滴注治療。推薦用法：①甲潑尼龍琥玻酸鈉靜脈滴注1g/d×3d，然后口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸減量，口服序貫治療應(yīng)維持不少于4~6個月；②若視功能損害嚴(yán)重且合并AQP4抗體陽性，或者反復(fù)發(fā)作、呈現(xiàn)激素依賴現(xiàn)象，可予甲潑尼龍琥珀酸鈉靜脈滴注1g/d×3~5d，其后酌情將劑量階梯依次減半，每個劑量2~3d，至120mg以下，改為口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸緩慢減量，維持一段時間，總療程不少于6~12個月。自身免疫性視神經(jīng)病推薦用法：①甲潑尼龍琥珀酸鈉靜脈滴注1g/d×3d，然后口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸減量，口服序貫治療應(yīng)維持不少于4~6個月；②若視功能損害嚴(yán)重且合并系統(tǒng)性自身免疫疾病，予甲潑尼龍琥珀酸鈉靜脈滴注1g/d×3~5d，可劑量階梯依次減半，每個劑量2~3d，至120mg以下，改為口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸緩慢減量；③部分自身免疫性視神經(jīng)病患者有激素依賴性，口服激素應(yīng)酌情較長期維持，可考慮小劑量激素維持1~2年以上。免疫抑制劑免疫抑制劑主要用于降低ON患者的復(fù)發(fā)率，適用于NMO-ON以及自身免疫性視神經(jīng)患者的恢復(fù)期及慢性期治療，因藥物起效較慢（不同藥物起效時間不同，多為2~6個月開始起效），建議與口服激素有一段時間的疊加期。免疫抑制劑的副作用較大，可造成肝腎功能損傷、骨髓抑制、重癥感染、生育致畸等。免疫抑制劑常用藥包括硫唑嘌呤、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、氨甲喋呤、嗎替麥考酚酯（驍悉）、利妥昔單抗等。目前尚無統(tǒng)一用法，推薦綜合患者病情、耐受情況、經(jīng)濟(jì)條件等選擇用藥及用量。AQP4抗體陽性或復(fù)發(fā)性NMO-ON患者可考慮首先選擇硫唑嘌呤（口服25mg/次，2次/d；可耐受者逐漸加量至50mg/次，2次/d），如復(fù)發(fā)頻繁，或已合并脊髓其他部位受累，則可患有環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺等藥物。已合并系統(tǒng)性自身免疫疾病的自身免疫性視神經(jīng)病患者應(yīng)及時轉(zhuǎn)診至風(fēng)濕免疫科，給予足量足療程免疫抑制劑治療。多發(fā)性硬化疾病修正藥物多發(fā)性硬化修正藥物（diseasemodifyingagents，DMAs）主要用于治療多發(fā)性硬化（MS）。國外研究已初步證實(shí)DMAs有助于降低IDON相MS的轉(zhuǎn)化風(fēng)險，故近些年來開始激昂DMAs用于IDON患者。推薦適應(yīng)證：顱腦磁共振成像（MRI）中可見脫髓鞘病灶的典型IDON患者。常用藥物包括β-干擾素（interferon）、醋酸格拉默（glatirameracetate）、米托蒽醌、那他珠單抗等。其他治療免疫球蛋白（immunoglobulin）：可考慮作為IDON或者NMO-ON患者急性期的治療選擇之一。但目前仍缺乏足夠證據(jù)支持其確切療效。參考用法：0.2~0.4g·kg-1·d-1，靜脈滴注，連續(xù)3~5d?？股兀孩賹γ鞔_病原體的感染性O(shè)N應(yīng)盡早給予正規(guī)、足療程、足量抗生素治療；②梅毒性O(shè)N應(yīng)予青霉素驅(qū)梅治療，包括青霉素靜脈滴注以及長效青霉素肌肉注射；③結(jié)核性O(shè)N應(yīng)予規(guī)范抗癆治療，包括異煙肼、乙胺丁醇、利福平、鏈霉素、吡嗪酰胺等聯(lián)合治療；④萊姆病應(yīng)予長療程頭孢曲松治療；⑤真菌性鼻竇炎所致ON樣予足量抗真菌治療等。營養(yǎng)神經(jīng)藥物：甲鈷胺、神經(jīng)生長因子、神經(jīng)節(jié)苷脂等對ON治療有一定輔助作用。2018年04月05日5225
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