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陳偉民副主任醫(yī)師 上海德濟醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 近年來，關(guān)于髓鞘少突膠質(zhì)細胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗體相關(guān)性脫髓鞘疾病（MOG antibody associated inflammation demyelinating disorders, MOG-IDDs)的報道越來越多。MOG-IDDs臨床表現(xiàn)形式多樣，可以表現(xiàn)為水通道蛋白(AQP4)抗體陰性的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)、急性播散性腦脊髓炎(ADEM)、視神經(jīng)炎(ON)或長節(jié)段橫貫性脊髓炎(LETM)等。近來，我們發(fā)現(xiàn)免疫吸附療法在部分MOG相關(guān)視神經(jīng)炎患者的治療中發(fā)揮了關(guān)鍵性作用，改善了患者的生存質(zhì)量及疾病的長期預后。典型病例分享患者，女性，24歲，因“右眼視力下降5年，左眼視力下降2年”于2019-04-09就診于我院?，F(xiàn)病史：患者于5年前無明顯誘因出現(xiàn)右眼轉(zhuǎn)動痛，后出現(xiàn)右眼視力下降，伴右側(cè)顳部視野缺損，無惡心、嘔吐，無肢體麻木無力，無二便障礙，就診于外院，診斷“視神經(jīng)炎”，予甲強龍沖擊治療（1g起，逐漸減量至口服醋酸潑尼松），治療后患者視力基本恢復至病前水平，視野缺損基本緩解。后反復出現(xiàn)右眼視力下降、視野缺損，反復激素沖擊治療后遺留右眼視力差、顳側(cè)視野缺損。患者于2年前出現(xiàn)左眼轉(zhuǎn)動痛、左眼視力下降，予激素沖擊治療后左眼視力：0.25，右眼視力：20-30cm指動?；颊咦栽V醋酸潑尼松減至25mg時容易出現(xiàn)疾病復發(fā)?；颊哂?月前外院查MOG抗體 1:32，加用嗎替麥考酚酯750mg bid預防疾病復發(fā)?；颊哂?月前再次出現(xiàn)左眼視力下降，予醋酸潑尼松加量至40mg口服，而后逐漸減量，查視力右：0.01，左：0.3，送檢血MOG抗體1:100，目前口服醋酸潑尼松25mg，聯(lián)合嗎替麥考酚酯750mg bid預防疾病復發(fā)。患者自訴既往5年病程中約有10次反復發(fā)作，現(xiàn)為進一步治療，就診于我院。既往史：否認高血壓、糖尿病、高脂血癥等其他病史，否認藥物、食物過敏史，末次月經(jīng)2019-03-26。入院查體：近視力：右側(cè)瞳孔直徑4.5mm，光反射遲鈍，左側(cè)瞳孔直徑4mm，光反射靈敏；左：0.3，右眼：眼前50cm指動，伴顳側(cè)視野缺損。余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。治療經(jīng)過：入我院后繼續(xù)予醋酸潑尼松25mg qd口服治療原發(fā)病，繼續(xù)予嗎替麥考酚酯分散片750mg bid口服預防疾病復發(fā)；考慮患者疾病反復復發(fā)，且目前視力差，血MOG 抗體滴度高（1:100），與患者及家屬溝通后予04-11開始行免疫吸附治療（共6次），免疫吸附過程中視力恢復效果顯著（2次免疫吸附結(jié)束后復測視力：左：0.15；3次免疫吸附結(jié)束后復測視力：左：0.5；4次免疫吸附結(jié)束后復測視力：左：0.8；由于患者右眼視力下降時間已久，免疫吸附后患者右眼視力較入院前無明顯變化）。免疫吸附結(jié)束后，復查血MOG抗體1:10，較免疫吸附前明顯減低。討論 髓鞘少突膠質(zhì)細胞糖蛋白（MOG）是一種存在于中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘最外層含量極微的髓鞘蛋白成分，是免疫球蛋白IgG1的一種亞型，有效的調(diào)節(jié)補體依賴性細胞毒性反應(yīng)。MOG抗體陽性患者任何年齡均可發(fā)病，主要表現(xiàn)為復發(fā)的視神經(jīng)炎或長節(jié)段橫貫性脊髓炎，少部分表現(xiàn)為橫貫性脊髓炎或急性播散性腦脊髓炎。MOG抗體相關(guān)性視神經(jīng)炎在臨床上主要表現(xiàn)為雙眼同時或快速序貫受累，可出現(xiàn)球后疼痛或轉(zhuǎn)眼時疼痛，急性期視力受損嚴重，表現(xiàn)為視力下降、視野縮小、視盤水腫。既往研究發(fā)現(xiàn)，MOG抗體陽性的患者對激素及血漿置換效果明顯，且激素減量或停止時存在迅速復發(fā)的傾向。部分患者經(jīng)過治療血清抗體持續(xù)陽性。我們此例患者為MOG相關(guān)性的視神經(jīng)炎，對激素依賴性大，常規(guī)激素及免疫抑制劑治療下復發(fā)率仍較高；考慮患者反復復發(fā)、雙眼視力差，且血MOG抗體滴度高，予免疫吸附治療后患者視力較前明顯改善，且復查血MOG抗體滴度較前明顯減低，治療效果顯著，有助于改善下一步預后；對于后續(xù)病程演變，目前仍在進一步隨訪中。2019年05月22日
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 袁醫(yī)生的點評：作為一名眼科醫(yī)生，幾乎每天都在使用激素（全身靜脈或口服用藥），有時為了減輕復雜手術(shù)后的炎癥反應(yīng)，輔助感染性疾病的治療，更多的是在甲狀腺相關(guān)眼病、眼眶炎性假瘤，各種眼部非特異炎癥性和免疫相關(guān)性炎癥如葡萄膜炎、視神經(jīng)炎等疾病中應(yīng)用激素，后者往往使用時間長，劑量偏大或累計偏大，為合理應(yīng)用，避免嚴重后果，對患者的宣教指導非常重要。來自華山醫(yī)院的趙桂憲大夫在忙碌的臨床工作中，依然保持科普高產(chǎn)，讓人欽佩。今天特地征得她的同意，分享她的文章，希望讓更多的患者受益。我個人的習慣是在門診中，告知患者的激素使用方法和減量原則，并記錄在病歷本上并根據(jù)病情預約下次門診或網(wǎng)上指導。但出于各種原因，理解錯誤、自行停藥、不遵醫(yī)囑時有發(fā)生，一旦疾病反復，又要重新再來，帶來很多問題。因為此類疾病有時候即使正常用藥，也有病情反彈可能，在不方便及時門診的情況下，或者出現(xiàn)副作用的時候，采用電話、圖文咨詢及時聯(lián)系醫(yī)生，甚至家庭醫(yī)生服務(wù)在醫(yī)生指導下合理用藥、隨時調(diào)整用藥可以更好地控制病情，并摸清楚患者自身的特點，采取個性化治療。最后強調(diào)一點，激素的使用一定要在醫(yī)生指導下合理規(guī)范使用，避免嚴重并發(fā)癥的發(fā)生。激素每天都在挽救無數(shù)人的健康甚至生命，也不要談“激素”色變，盲目地不接受貽誤病情。2017.3.2原文選擇看神經(jīng)內(nèi)科門診的患者，大多存在多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、脊髓炎、視神經(jīng)炎、還有各種風濕免疫性疾病相關(guān)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病等問題。很多時候患者都需要接受糖皮質(zhì)激素的治療，而且一旦用上去，可能用的時間不止1個月，有的長達半年甚至更長時間，這個時候?qū)τ卺t(yī)生和患者雙方來講，了解激素的副作用是非常重要的。醫(yī)生們經(jīng)常會遇到患者不規(guī)律應(yīng)用激素，如隨意加減、停藥、不規(guī)律撤減等，極易使病情反復，增加激素的依賴性和副作用，造成后續(xù)治療的困難。基于此，我們請到華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科——趙桂憲醫(yī)生來為大家進行相關(guān)科普，糖皮質(zhì)激素的種類很多，這里僅僅介紹一下最常用的甲強龍和強的松。按糖皮質(zhì)激素結(jié)合蛋白分，甲強龍主要和血漿中白蛋白結(jié)合，強的松主要和血漿中激素結(jié)合蛋白結(jié)合。按半衰期分，強的松和甲強龍屬中效激素。按糖鹽代謝作用，強的松和甲強龍屬于中效激素。人體自身會分泌成人糖皮質(zhì)激素，每天皮質(zhì)醇分泌量5-25mg。糖皮質(zhì)激素生理分泌的晝夜變化如下圖：糖皮質(zhì)激素生理分泌的晝夜變化與給藥的合理時間夜間或睡前口服會破壞凌晨低谷,就不會產(chǎn)生早8時的高峰，每日三次口服會嚴重擾亂生理激素分泌規(guī)律,長期用藥損害HPA軸。故推薦清晨6-8時間用藥，以最大程度地減少應(yīng)用激素后對自身皮質(zhì)醇激素分泌的影響。糖皮質(zhì)激素是臨床上應(yīng)用廣泛、具有強效抗炎和免疫抑制效果的藥物之一，其在治療疾病的同時也會產(chǎn)生副作用，免疫病的患者疾病本身控制良好，但可能出現(xiàn)嚴重的副作用，因此，糖皮質(zhì)激素是雙刃劍。我們最常見到的副作用是由于激素的作用，患者可出現(xiàn)極度饑餓，不斷進食以緩解饑餓感，因此可能大量進食，攝入過多熱量，患者出現(xiàn)滿月臉，水牛背（向心性肥胖）（如下圖中的小胖），痤瘡，多毛等。長期大量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素會引起的不良反應(yīng)1、糖、蛋白質(zhì)和脂肪三大物質(zhì)的代謝紊亂：出現(xiàn)類腎上腺皮質(zhì)功能亢進綜合征，如皮膚變薄、滿月臉、水牛背、向心性肥胖而四肢肌萎縮、多毛、痤瘡、類固醇性糖尿病、類固醇性肌病等等，一般不需特殊治療，停藥后可自行消退。由于糖皮質(zhì)激素抑制蛋白質(zhì)的合成，可延緩創(chuàng)傷病人的傷口愈合。在兒童可因抑制生長激素的分泌而造成負氮平衡，使生長發(fā)育受到影響。應(yīng)對措施：低鹽、低糖、高蛋白飲食及加用氯化鉀等措施可預防這些副作用。2、水鹽代謝紊亂：長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，由于水、鈉潴留，如浮腫、低血鉀、高血壓等。應(yīng)對措施：在應(yīng)用激素期間盡量減少鹽分攝入量，適當增加含鉀豐富的食物如橘子、橙子、香蕉等水果，可食用一些熱量較低的食物如黃瓜、番茄等水果，并控制總的熱量攝入，必要時加用保鉀利尿劑。3、誘發(fā)或加重感染：糖皮質(zhì)激素可抑制機體的免疫功能，長期應(yīng)用?？烧T發(fā)感染或加重感染，可使體內(nèi)潛在的感染灶擴散或靜止感染灶復燃，特別是原有抵抗力下降者，更易發(fā)生感染。應(yīng)對措施：在決定采用長時間的激素治療之前應(yīng)先整體評估患者的免疫狀態(tài)，需要排查結(jié)核、肝炎等潛在的感染。4、消化系統(tǒng)并發(fā)癥：糖皮質(zhì)激素能刺激胃酸、胃蛋白酶的分泌并抑制胃粘液分泌，降低胃粘膜的抵抗力，故可誘發(fā)或加劇消化性潰瘍，糖皮質(zhì)激素也能掩蓋潰瘍的初期癥狀，以致出現(xiàn)突發(fā)出血和穿孔等嚴重并發(fā)癥，應(yīng)加以注意。長期使用時可使胃或十二指腸潰瘍加重。在合用如阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等非甾體解熱鎮(zhèn)痛藥時更易發(fā)生此副作用。對少數(shù)患者可誘發(fā)胰腺炎或脂肪肝。應(yīng)對措施：加用抑制胃酸分泌或保護胃黏膜保護劑。5、骨質(zhì)疏松：糖皮質(zhì)激素可抑制成骨細胞活性，增加鈣磷排泄，抑制腸內(nèi)鈣的吸收以及增加骨細胞對甲狀旁腺素的敏感性。應(yīng)對措施：如發(fā)生骨質(zhì)疏松癥則盡量減少激素的應(yīng)用。可補充活性維生素D、鈣爾奇D(碳酸鈣D3)，骨化三醇、密鈣息（鮭魚降鈣素）、福善美（阿侖膦酸鈉片）等。6、神經(jīng)精神異常：糖皮質(zhì)激素可引起多種形式的行為異常，也可誘發(fā)癲癇發(fā)作。行為異常包括欣快、神經(jīng)過敏、激動、失眠、情感改變或甚至出現(xiàn)明顯的精神癥狀。某些病人還有自殺傾向。應(yīng)對措施：用藥后嚴密觀察，如果出現(xiàn)精神癥狀，可予抗精神病藥物對癥處理，待激素減量后癥狀可自行好轉(zhuǎn)。7、白內(nèi)障和青光眼：糖皮質(zhì)激素抑制晶狀體上皮Na+-K+泵功能，導致晶體纖維積水和蛋白質(zhì)凝集有關(guān)。糖皮質(zhì)激素使眼前房角小梁網(wǎng)結(jié)構(gòu)的膠原束腫脹，阻礙房水流通可使眼內(nèi)壓升高，誘發(fā)青光眼或使青光眼惡化。撤藥綜合征原發(fā)疾病復發(fā)腎上腺皮質(zhì)萎縮或功能不全：長期使用激素，由于體內(nèi)糖皮質(zhì)激素水平長期高于正常，可引起負反饋作用，而影響下丘腦及垂體前葉分泌促腎上腺皮質(zhì)激素，使內(nèi)源性糖皮質(zhì)激素分泌減少或?qū)е履I上腺皮質(zhì)激素功能不全。一旦遇到應(yīng)激時，如出血、感染，則可出現(xiàn)頭暈、惡心、嘔吐、低血壓、低血糖或發(fā)生低血糖昏迷。其它全身癥狀如乏力、關(guān)節(jié)痛、肌痛糖皮質(zhì)激素減量原則療程短者可直接停藥，大劑量沖劑治療3-5天也可直接停藥，使用激素時間大于1周，可序貫減量，前提是準確評估患者病情。早期快減，晚期慢減，根據(jù)患者具體情況具體定。不成文的規(guī)定：激素使用、減藥停藥完全根據(jù)患者的病情來決定，故作任何決定前請先準確評估患者病情。建議患者使用激素請在專科醫(yī)生的指導下進行，切勿自作主張，切記、切記！2019年03月02日5527
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 袁醫(yī)生的點評：看了這篇文章，大家可以對醫(yī)學的復雜性有更深的理解。學制長達十年，還需實踐許久，恐怕也只是在某一領(lǐng)域里有所建樹任何一個視力下降都需嚴密排查，視神經(jīng)炎癥只是其中之一；任何一個視神經(jīng)炎癥還需探究原因，不要輕易說查起來沒完沒了；神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、五官科、影像科、感染科、眼眶專業(yè)或許都要會診，并非醫(yī)生多事；專業(yè)的知識儲備、負責的精神也許能挽回你的視力甚至避免癱瘓挽救生命；診斷絕非只看個眼底！治療絕非只是給予神經(jīng)營養(yǎng)藥物！視神經(jīng)炎（opticneuritis，ON）診斷和治療專家共識概念ON泛指累及視神經(jīng)的各種炎性病變，是神經(jīng)眼科最常見的疾病之一，青少年和女性易罹患，是影響視力的的重要神經(jīng)疾病。診斷及鑒別診斷ON的診斷條件包括：①急性視力下降，伴或不伴眼瞳及視盤水腫；②視神經(jīng)損害相關(guān)性視野異常；③存在相對性傳入性瞳孔功能障礙、視覺誘發(fā)電位異常2項中至少1項；④除外其他視神經(jīng)疾病，如缺血性、壓迫性及浸潤性、外傷性、中毒性及營養(yǎng)代謝性、遺傳性視神經(jīng)病等；⑤除外視交叉及交叉后的視路和視中樞病變；⑥除外其他眼科疾病，如眼前節(jié)病變、視網(wǎng)膜病變、黃斑病變、屈光不正、青光眼等；⑦除外非器質(zhì)性視力下降。視神經(jīng)炎分類傳統(tǒng)分類方法按照發(fā)病部位進行分類，ON可分為：①球后視神經(jīng)炎（retrobulbarneuritis），僅累及視神經(jīng)眶內(nèi)段、管內(nèi)段和顱內(nèi)段，視盤正常；②視乳頭炎（papillitis），累及視盤，伴視盤水腫；③視神經(jīng)周圍炎（perineuritis），主要累及視神經(jīng)鞘；④視神經(jīng)網(wǎng)膜炎（neuroretinitis），同時累及視盤及其周圍視網(wǎng)膜。新的《視神經(jīng)炎診斷和治療專家共識》按照病因進行分類，ON可分為：①脫髓鞘性O(shè)N，其中又包括特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎（idiopathicdemyelinatingopticneuritis，IDON）、多發(fā)性硬化及多發(fā)性硬化相關(guān)性視神經(jīng)炎（multiplesclerosisrelatedopticneuritis，MS-ON）和視神經(jīng)脊髓炎及視神經(jīng)脊髓炎相關(guān)性視神經(jīng)炎（neuromyelitisopticarelatedneuritis，NMO-ON）；②感染和感染相關(guān)性O(shè)N（infectiousorinfectiousrelatedopticneuritis）；③自身免疫及自身免疫性相關(guān)ON，也稱炎性視神經(jīng)?。╝utoimmuneopticneuropathy）。IDON癥狀與體征眼痛國外研究提示超過90%的患者存在眼痛、眼球轉(zhuǎn)痛或眶周疼痛，眼痛可先發(fā)于或與視力下降同時發(fā)生，一半持續(xù)幾天。國內(nèi)部分研究提示我國ON患者的眼痛發(fā)生率可能較國外低。視力下降IDON患者的典型表現(xiàn)為單眼急性視力下降，少數(shù)患者（特別是兒童）雙眼同時受累，在起病后幾小時、幾天至2周內(nèi)癥狀持續(xù)加重。視力損耗程度可從輕度視物模糊至完全無光感?；颊呖沙霈F(xiàn)于視力下降不成比例的色覺障礙以及對比敏感度降低。視野缺損各種形式的神經(jīng)纖維束型視野缺損均可出現(xiàn)，程度可輕可重：病除以中心暗點或彌漫性視野缺損多見，恢復期則主要為旁中心暗點、弓形等局灶性缺損。對ON患者進行常規(guī)視野檢查，有助于在隨訪過程中觀察視功能的恢復情況。相對性傳入性瞳孔功能障礙（relativeafferentpapillarydefect，RAPD）RAPD是雙側(cè)視神經(jīng)病變不對稱的特征性體征，若患眼RAPD為陰性，提示雙眼視神經(jīng)病變程度對稱（如對側(cè)眼存在陳舊或新發(fā)的無癥狀ON），或者患眼視力損害并非由視神經(jīng)疾病導致。使用特制的濾色片可以發(fā)現(xiàn)輕微的RAPD，同時可定量RAPD，便于協(xié)助提示視功能的恢復程度。眼底表現(xiàn)約2/3的IDON患者為球后視神經(jīng)炎，視盤正常。IDON患者的視盤水腫通常為彌漫性的，程度輕重不等，視盤水腫的程度與視力及視野損害的嚴重程度無明顯直接相關(guān)性。節(jié)段性視盤水腫、盤周出血或者視網(wǎng)膜滲出在IDON中較為罕見，其分別是缺血性視神經(jīng)病變以及視神經(jīng)網(wǎng)膜炎的典型表現(xiàn)。視功能預后及病程IDON有自愈性，視功能預后良好，自發(fā)病3~5周內(nèi)開始恢復。北美視神經(jīng)炎治療試驗（ONTT）提示1年內(nèi)至少10%的患者永久視力小于0.5，隨訪10~15年患眼視力仍保持穩(wěn)定；亞洲國家的研究均顯示，IDON患者的視力損害以及恢復程度較歐美患者嚴重。其他視功能包括色覺以及視野均伴隨視力額提高而逐漸恢復。IDON容易復發(fā)，復發(fā)可累及任意一只眼，研究提示IDON患者的20年平均復發(fā)率約為35%。MS-ONMS-ON患者多為復發(fā)或另一眼發(fā)病，且對激素敏感，視力可恢復0.3以上。MS-ON患者顱內(nèi)未見多發(fā)性硬化改變，腦脊液未見寡克隆抗體，髓鞘少突膠質(zhì)糖蛋白（MOG）抗體等異常。NMONMO是一種主要選擇性累及視神經(jīng)和脊髓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病，目前已基本公認NMO是不同于MS的獨立疾病實體。NMO好發(fā)于青年人和兒童，個年齡段均可發(fā)病，NMO在亞洲國家較歐美更高發(fā)，NMO相關(guān)性視神經(jīng)炎在亞洲也相對多見。癥狀特點患者主要表現(xiàn)為雙眼同時或相繼（雙眼相隔數(shù)小時、數(shù)天甚至數(shù)周發(fā)?。┏霈F(xiàn)迅速而嚴重的視力下降，偶單眼發(fā)病；眼痛相對少見。NMO的急性橫貫性脊髓損害可于視力下降之前、之后甚至同時發(fā)生，二者可相隔數(shù)天、數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年，表現(xiàn)為截癱、感覺既括約肌功能障礙，重者可致呼吸肌麻痹。眼底表現(xiàn)患者視盤可正常，也可由視盤水腫。視網(wǎng)膜靜脈迂曲、擴張及視盤周圍滲出較IDON多見。診斷標準NMO的診斷標準包括2個必要條件和3個支持條件。2個必要條件為視神經(jīng)炎和脊髓炎；3個支持條件為水通道蛋白4（AQP4）抗體陽性、大于3個椎體的脊髓炎病灶和腦中病灶不是典型的多發(fā)性硬化改變。預后NMO可有復發(fā)，視功能恢復較差，多少患者會遺留雙眼或至少一只眼的嚴重視力障礙（最低視力低于0.1）。大約85%的NMO患者可出現(xiàn)ON和（或）脊髓炎的復發(fā)，約50%的復發(fā)性NMO患者在5年內(nèi)發(fā)展為單眼或雙眼失明或者嚴重癱瘓。NMO-ONNMO-ON患者未見脊髓脫髓鞘改變，無脊髓損害的癥狀和體征，雙眼視功能很差，常規(guī)藥物治療不回復，AQP4抗體陽性。感染性和感染相關(guān)性O(shè)N局部感染和全身感染均可能成為ON的病因。局部感染如眼內(nèi)、眶內(nèi)、鼻腔和鼻竇的炎癥，中耳炎和乳突炎，口腔炎癥和顱內(nèi)感染等；各種系統(tǒng)性感染，如細菌、病毒、螺旋體、寄生蟲等。病原體可以通過直接蔓延、沿血流傳播等途徑直接侵犯視神經(jīng)（感染性），也可以通過觸發(fā)免疫機制導致視神經(jīng)炎癥（感染相關(guān)性）。癥狀特點感染性或感染相關(guān)性O(shè)N兒童比成人多見，可單眼或雙眼受累，可急性、亞急性起病，少數(shù)呈慢性病程。臨床可表現(xiàn)為視乳頭炎、球后視神經(jīng)炎、視神經(jīng)網(wǎng)膜炎或者視神經(jīng)周圍炎?；颊咭暳ο陆党潭炔坏?，可從輕微視物模糊至完全無光感，可伴或不伴其他神經(jīng)系統(tǒng)異常。預后感染性O(shè)N因病原體及感染程度不同，預后差異較大，通?？勺杂?，且恢復程度較好。部分感染性O(shè)N有自愈性（如貓爪?。?，或者病情不嚴重時能早期診斷被給予針對性抗生素治療，視功能恢復較好；部分患者為重癥感染患者或治療不及時，可導致視神經(jīng)軸索重度損傷，恢復不佳。自身免疫及自身免疫性視神經(jīng)病自身免疫及自身免疫性是神經(jīng)病可以使系統(tǒng)性自身免疫性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、白塞氏并、結(jié)節(jié)病等）的一部分，也可作為系統(tǒng)性自身免疫疾病的首發(fā)表現(xiàn)。癥狀特點自身免疫及自身免疫性是神經(jīng)病多見于青中年女性，單眼或雙眼均可累及。與IDON相比，視力損害扯個淡多較嚴重，且恢復較差?；颊叨鄶?shù)有視盤水腫，部分伴有少量小片狀盤周出血，可合并多個系統(tǒng)和器官損害以及自身免疫抗體陽性，易復發(fā)，部分患者有激素依賴現(xiàn)象。兒童ON與成人相比，兒童罹患ON有一些相對獨特的特征：病毒感染或疫苗接種等前驅(qū)時間較多見；病因類型一特發(fā)性O(shè)N以及感染性或感染相關(guān)性O(shè)N為主；雙眼起病和前部視神經(jīng)炎較多見；對激素常較敏感，可有激素依賴現(xiàn)象；視功能恢復通常較好；轉(zhuǎn)化為多發(fā)性硬化或者視神經(jīng)脊髓炎的幾率相對較低；易于與Leber氏視神經(jīng)炎、非器質(zhì)性視力下降以及一些多發(fā)于兒童的疾病相混淆。輔助檢查多發(fā)性硬化和NMO患者一定要進行顱腦核磁共振，而腦脊液檢查（cerebrospinalfluid，CSF）的主要意義在于排查感染性或其他炎性病因?qū)е碌腛N。進行細菌涂片和培養(yǎng)、病毒系列、梅毒的快速血漿反應(yīng)素實驗（rapidplasmaregaintest，RPR）和螺旋體凝集試驗（TPHA）等，可明確診斷有無特異性感染。對典型IDON及NMO相關(guān)性O(shè)N，CSF檢查并非必須，患者可無CSF檢查異常，或表現(xiàn)為CSF白細胞數(shù)輕度升高。寡克隆區(qū)帶陽性，免疫球蛋白（IgG）合成率升高。治療ON的治療原則為對因治療，首先明確視神經(jīng)炎癥病變的性質(zhì)和原因，再選擇相應(yīng)針對性治療。因視功能障礙可能僅為潛在全身性疾病的癥狀之一，故如發(fā)現(xiàn)可能相關(guān)病癥，應(yīng)及時轉(zhuǎn)診至神經(jīng)科、風濕免疫科、感染科、耳鼻喉科等相關(guān)專科進行全身系統(tǒng)性疾病。腎上腺糖皮質(zhì)激素腎上腺糖皮質(zhì)激素是ON急性期治療的首選用藥。目前國內(nèi)常用制劑有潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松、氫化可的松等。常用用法包括靜脈滴注和（或）口服，不推薦球后或球周注射激素治療。應(yīng)用時注意藥物副作用。IDON盡管部分IDON患者可有自愈性，但激素治療可以加快視功能恢復，并降低復發(fā)率。推薦用法：甲潑尼龍靜脈滴注1g/d×3d，然后口服潑尼松1mg·kg-1·d-1×11d，減量為20mg×1d、10mg×2d后停用。國外研究提示單純口服中小劑量激素者2年內(nèi)復發(fā)率較高，故不推薦對IDON患者進行單純口服激素治療。NMO-ON對于NMO-ON患者，建議首選甲潑尼龍靜脈滴注治療。推薦用法：①甲潑尼龍琥玻酸鈉靜脈滴注1g/d×3d，然后口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸減量，口服序貫治療應(yīng)維持不少于4~6個月；②若視功能損害嚴重且合并AQP4抗體陽性，或者反復發(fā)作、呈現(xiàn)激素依賴現(xiàn)象，可予甲潑尼龍琥珀酸鈉靜脈滴注1g/d×3~5d，其后酌情將劑量階梯依次減半，每個劑量2~3d，至120mg以下，改為口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸緩慢減量，維持一段時間，總療程不少于6~12個月。自身免疫性視神經(jīng)病推薦用法：①甲潑尼龍琥珀酸鈉靜脈滴注1g/d×3d，然后口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸減量，口服序貫治療應(yīng)維持不少于4~6個月；②若視功能損害嚴重且合并系統(tǒng)性自身免疫疾病，予甲潑尼龍琥珀酸鈉靜脈滴注1g/d×3~5d，可劑量階梯依次減半，每個劑量2~3d，至120mg以下，改為口服潑尼松1mg·kg-1·d-1，并逐漸緩慢減量；③部分自身免疫性視神經(jīng)病患者有激素依賴性，口服激素應(yīng)酌情較長期維持，可考慮小劑量激素維持1~2年以上。免疫抑制劑免疫抑制劑主要用于降低ON患者的復發(fā)率，適用于NMO-ON以及自身免疫性視神經(jīng)患者的恢復期及慢性期治療，因藥物起效較慢（不同藥物起效時間不同，多為2~6個月開始起效），建議與口服激素有一段時間的疊加期。免疫抑制劑的副作用較大，可造成肝腎功能損傷、骨髓抑制、重癥感染、生育致畸等。免疫抑制劑常用藥包括硫唑嘌呤、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、氨甲喋呤、嗎替麥考酚酯（驍悉）、利妥昔單抗等。目前尚無統(tǒng)一用法，推薦綜合患者病情、耐受情況、經(jīng)濟條件等選擇用藥及用量。AQP4抗體陽性或復發(fā)性NMO-ON患者可考慮首先選擇硫唑嘌呤（口服25mg/次，2次/d；可耐受者逐漸加量至50mg/次，2次/d），如復發(fā)頻繁，或已合并脊髓其他部位受累，則可患有環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺等藥物。已合并系統(tǒng)性自身免疫疾病的自身免疫性視神經(jīng)病患者應(yīng)及時轉(zhuǎn)診至風濕免疫科，給予足量足療程免疫抑制劑治療。多發(fā)性硬化疾病修正藥物多發(fā)性硬化修正藥物（diseasemodifyingagents，DMAs）主要用于治療多發(fā)性硬化（MS）。國外研究已初步證實DMAs有助于降低IDON相MS的轉(zhuǎn)化風險，故近些年來開始激昂DMAs用于IDON患者。推薦適應(yīng)證：顱腦磁共振成像（MRI）中可見脫髓鞘病灶的典型IDON患者。常用藥物包括β-干擾素（interferon）、醋酸格拉默（glatirameracetate）、米托蒽醌、那他珠單抗等。其他治療免疫球蛋白（immunoglobulin）：可考慮作為IDON或者NMO-ON患者急性期的治療選擇之一。但目前仍缺乏足夠證據(jù)支持其確切療效。參考用法：0.2~0.4g·kg-1·d-1，靜脈滴注，連續(xù)3~5d。抗生素：①對明確病原體的感染性O(shè)N應(yīng)盡早給予正規(guī)、足療程、足量抗生素治療；②梅毒性O(shè)N應(yīng)予青霉素驅(qū)梅治療，包括青霉素靜脈滴注以及長效青霉素肌肉注射；③結(jié)核性O(shè)N應(yīng)予規(guī)范抗癆治療，包括異煙肼、乙胺丁醇、利福平、鏈霉素、吡嗪酰胺等聯(lián)合治療；④萊姆病應(yīng)予長療程頭孢曲松治療；⑤真菌性鼻竇炎所致ON樣予足量抗真菌治療等。營養(yǎng)神經(jīng)藥物：甲鈷胺、神經(jīng)生長因子、神經(jīng)節(jié)苷脂等對ON治療有一定輔助作用。2018年04月05日5225
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賴春濤主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 1.激素治療視神經(jīng)炎什么時候能停用？ 部分原因不明的或與多發(fā)性硬化有關(guān)的、首次發(fā)作且視力恢復快者，2~3周左右可停用激素，其他病因可能需要長期服用小劑量類固醇激素。 2.為什么要長期服用激素？ 部分患者可能出現(xiàn)視神經(jīng)炎復發(fā)或其他神經(jīng)系統(tǒng)損害事件，長期小劑量激素服用可降低復發(fā)風險。 3.可以用小劑量激素治療急性期視神經(jīng)炎嗎？ 不推薦。在國外臨床試驗中發(fā)現(xiàn)小劑量激素可能增加復發(fā)風險。 4.可以球后注射激素治療視神經(jīng)炎急性發(fā)作嗎？ 未經(jīng)嚴格臨床試驗證實其有效性。視神經(jīng)炎可能是中樞神經(jīng)損害的部分癥狀或一次發(fā)作，也可能是系統(tǒng)性疾病的一個表現(xiàn)，推薦全身治療。 5.視神經(jīng)炎急性期大劑量激素沖擊療法的好處？ 可快速控制炎癥，加快視力恢復，治療后2年內(nèi)復發(fā)減少、多發(fā)性硬化風險也降低。 6.激素減量時視神經(jīng)炎復發(fā)怎么辦？2018年03月18日8726
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張明亮主任醫(yī)師 湖南中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院 眼科 ⑴病因治療：應(yīng)盡力找出病因，如繼發(fā)于酒精中毒，營養(yǎng)不良，和各種因素，如煙、酒、甲醇、鉛、砷、乙胺丁醇、氯喹、異煙肼等，應(yīng)去除病因。 ⑵特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎或視神經(jīng)相關(guān)性視神經(jīng)炎，患者就診時急性發(fā)病，既往無多發(fā)性硬或化或視神經(jīng)炎病史；或視力下降伴眼球明顯疼痛患者，應(yīng)及時用大劑量激素沖擊治療，激素治療可以加快視力恢復，降低復發(fā)率，縮短視覺損害時間。不要將口服潑尼松作為初始治療，因其可增加復發(fā)的危險。⑴國際上多中心合作治療視神經(jīng)炎的用藥原則，要在急性發(fā)病期（發(fā)病8天內(nèi)）治療：甲基強的松龍靜脈注射1 g／d，共3天，以后改口服潑尼松1mg/(kg.d)共11天，之后很快減量，在第15天給予潑尼松20 mg/d，第16天和18天10 mg/d，此后停用。國外研究認為單純口服中小劑量激素者2 年內(nèi)復發(fā)率高，不推薦單純口服激素治療，也不主張球后或球注射激素治療。⑵《糖皮質(zhì)激素類藥物臨床應(yīng)用指導原則》治療視神經(jīng)炎基本遵循國際上對視神經(jīng)治療原則（中華內(nèi)分泌代謝雜志，2012.28（2））甲基強的松龍靜脈注射1 g／d(或250 mg／6 h)，共3天，隨后給予潑尼松1 mg/(kg.d)，11天；之后很快減量，在第15天給予潑尼松20 mg/d，第16天和18天10 mg/d。⑶全身給予糖皮質(zhì)激素，可同時給予抗?jié)兊乃幬锟诜娑?5mg，2次/天。注意是否有低鉀，如出現(xiàn)低鉀要口服氯化鉀緩釋片。⑷支持療法，如用維生素B1、B12，血管擴張劑等。⑸抗感染治療：視神經(jīng)炎有明確的細菌感染或感染病灶時，可用抗生素治療 并清除病灶。如因化膿性鼻竇炎引起視神經(jīng)炎，應(yīng)請耳鼻喉科會診根治鼻源性疾病。多數(shù)視神經(jīng)炎都是非感染性的，感染相關(guān)的視神經(jīng)炎多數(shù)可能是和病毒相關(guān)。 本文系張明亮醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年02月13日4336
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楊暉主任醫(yī)師 中山大學中山眼科中心 眼科 激素抗炎是經(jīng)常采用的治療措施。 很多情況下都需要長期服用。 由于激素對身體機能的多個方面都有干擾，需要配合使用避免并發(fā)癥的藥物。而患者在飲食和生活上也有一些自己需要注意的事項：1.飲食注意長期使用糖皮質(zhì)激素可引起水、鹽、糖、蛋白質(zhì)等代謝紊亂，引起向心性肥胖、滿月臉、低鉀血癥等?？刂骑嬍呈敲刻於夹枰獔猿值模驹瓌t是 清淡少鹽，低熱量。以高蛋白飲食為主，多食富含維生素B族、鈣、鋅、鉀的食物及新鮮蔬菜水果，少量多餐。禁煙、酒、辛辣、炸烤食物，可適當增加動物的肝、牛奶等。避免暴飲暴食。低糖 控制食欲，避免肥胖：激素調(diào)節(jié)體內(nèi)新陳代謝功能和體內(nèi)脂肪的儲存。會增強食欲，導致肥胖特別是腹部脂肪堆積?？诜に仄陂g也可能血糖的增高。建議控制飲食、切勿暴飲暴食。注意低鈉飲食，勿食用含糖分高的食物。吃少糖少脂肪的食品， 多吃水果蔬菜， 肉亦選擇魚或雞肉。不吃油炸食品和腌制食品。感到饑餓時先吃水果蔬菜。補鈣 鈣是全身骨骼和牙齒的主要成分，鈣流失會導致骨質(zhì)疏松。維生素D及鈣水平與視神經(jīng)炎的發(fā)生有關(guān)?？诜に乜蓪е骡}流失：可致骨質(zhì)疏松。飲食中應(yīng)多吃富含鈣和維生素D 食物。含鈣豐富的食物，有奶制品，如低脂肪/無脂肪牛奶，奶酪，酸奶，加鈣的豆奶；海帶和蝦皮；豆制品，如大豆、豆?jié){、豆腐等；動物骨頭，如魚骨；一些蔬菜也含鈣豐富，如花菜，四季豆，雪里蕻，油菜、芹菜等。維生素D源食物： 鱈魚魚肝油， 三文魚，吞拿魚，馬鮫魚。同時增加一定量的戶外活動，如曬太陽等，有利于增加維生素D的吸收。補鉀鉀通過排尿流失。鉀調(diào)節(jié)肌肉包括心肌的收縮。 血液中低鉀會導致心律不齊和肌肉不規(guī)則收縮。亦會讓人疲倦乏力。除口服補鉀劑外，平日飲食可多食用含鉀豐富的食物，如鮮蠶豆、紅薯、馬鈴薯、山藥、菠菜、莧菜、海帶、紫菜、黑棗、杏、杏仁、香蕉、核桃、花生、榛子、青豆、黃豆、紅小豆、綠豆、毛豆、羊肝、豬腰等。低鹽 體內(nèi)儲水與高血壓，鈉調(diào)節(jié)體內(nèi)水的平衡，多鈉會讓體內(nèi)儲水，導致虛胖，尤其是眼圈和關(guān)節(jié)周圍。 還可導致高血壓。體內(nèi)鈉水平與視神經(jīng)炎發(fā)病有關(guān)人們平時的飲食已經(jīng)攝入過多的鈉。例如，味精里也含鈉，谷氨酸鈉，有的人誤以為，不用鹽，以味精替代就能減少鈉的攝入?？刂剖雏}攝入量， 吃少鹽的飯菜，不吃含鹽量高的預制食品，腌制食品，如咸菜，咸魚，咸蛋，方便面，罐頭，不吃味精，少用醬油。補充蛋白質(zhì) 蛋白質(zhì)是構(gòu)成組織細胞的主要材料，人的大腦、神經(jīng)、、肌肉、內(nèi)臟、血液，等是以蛋白質(zhì)為主要成分構(gòu)成的。增強機體抵抗力，構(gòu)成抗體?？诜に乜蓪е碌鞍踪|(zhì)代謝異常，降低體內(nèi)蛋白吸收利用，可分解肌肉組織的蛋白，降低身體的抵抗力，增加感染的幾率，也可使傷口延遲愈合或者不易愈合。含蛋白豐富的食物：如乳、蛋、瘦肉、魚、蝦、豆類及其制品。2.患者也有生活中需要注意的地方運動： 患者應(yīng)該每日低強度的戶外運動，保證充足的睡眠，生活規(guī)律?？稍鰪婓w質(zhì)、預防感冒，同時也可增加鈣和維生素D的吸收，可以改善口服激素所致的焦慮、抑郁等不適，保持好的心情。避免劇烈運動，劇烈活動可能受傷，口服激素患者可能導致骨質(zhì)疏松，易發(fā)生骨折或者，另外，機體抵抗力下降增加感染幾率，傷口不易愈合。避免感染： 服用激素是為了抑制身體的免疫機制的過度反應(yīng)。 同時也在一定程度上降低了身體的免疫機能。 在激素治療期間，要注意防范感冒。 減少感染的可能， 如少去人流又雜又多的公共場所，用殺菌清潔液、勤洗手，注意口腔衛(wèi)生，身上有小創(chuàng)口及時用處理等有胃病史的患者：胃腸潰瘍或出血。激素促進胃酸分泌，同時抑制胃內(nèi)黏液的分泌，降低胃腸黏膜抵抗力；易引發(fā)胃腸潰瘍出血或穿孔。 知患者宜忌飲食，如禁煙、酒、辛辣、炸烤食物；勿暴飲暴食；多食新鮮水果、蔬菜，每日晨按時進餐。合并糖尿病的患者：激素會導致血糖升高，使用激素過程中，更加要注意控制血糖。 不僅原來服用的降糖藥不能停，還需要在醫(yī)生的指導下，根據(jù)血糖水平，增加降糖藥的劑量或種類，甚至需要短暫加上胰島素控制血糖， 飲食上更加要加強控制，不吃含糖量高的點心和飲料，如白糖、紅糖、甜點、冰淇淋、飲料等；少吃熱量多淀粉和糖分多的食物；少吃富含飽和脂肪酸與膽固醇食物，如豬油、牛油、奶油、及動物內(nèi)臟、魚子等。過甜的水果、含果糖和葡萄糖高的水果應(yīng)限量，如食用應(yīng)減少主食的攝入量。絕經(jīng)期后的女性 圍絕經(jīng)期及絕經(jīng)后女性，雌激素水平降低，活性維生素D分泌減少，消化道鈣吸收也降低，本身就容易導致骨質(zhì)流失、骨質(zhì)疏松。而激素的使用增加了鈣流失，所以要特別注意避免外傷，避免劇烈活動以免骨折。應(yīng)加強補鈣、維生素D, 增加日照時間，甚至在醫(yī)師指導下補充雙膦酸鹽藥物。本文系楊暉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年12月13日10825
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李曉明副主任醫(yī)師 長春中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院 眼科 視神經(jīng)炎泛指累及視神經(jīng)的各種炎性病變，是青中年人最易罹患的致盲性視神經(jīng)疾病。不同病因的視神經(jīng)炎臨床特點不同，發(fā)病機制不同，因此視神經(jīng)炎按病因分類更利于有針對性的制定治療方案。一、視神經(jīng)炎的病因分型1、特發(fā)性脫髓鞘性視神經(jīng)炎（IDON）和多發(fā)性硬化相關(guān)性視神經(jīng)炎（MS-ON）2、視神經(jīng)脊髓炎相關(guān)性視神經(jīng)炎（NMO-ON），包括暫無脊髓炎證據(jù)但水通道蛋白4抗體陽性的視神經(jīng)炎和診斷明確的視神經(jīng)脊髓炎。3、感染性和感染相關(guān)性視神經(jīng)炎4、自身免疫相關(guān)性視神經(jīng)炎5、其他無法歸類的視神經(jīng)炎，少數(shù)視神經(jīng)炎無法按上述病因歸類，且臨床特點不同于上述4種視神經(jīng)炎。二、 臨床表現(xiàn)1. 特發(fā)性視神經(jīng)炎（IDON) 和 多發(fā)性硬化相關(guān)性視神經(jīng)炎（MS-ON)IDON：是歐美研究報道中最常見的視神經(jīng)炎類型，20-50歲多見，多見于年輕女性，男女患病比例約為1：3。多急性或亞急性起病，病前可有各種前驅(qū)因素。其典型表現(xiàn)為單眼亞急性視力下降，視力損害程度不一；視功能損害相對較輕的患者可以色覺障礙及對比敏感度降低為主要表現(xiàn)。部分患者有眼痛或眼球轉(zhuǎn)痛。視野損害類型多樣，較大的中心暗點和胖中心暗點為相對常見的視野缺損類型。VEP檢查主要特點為（P100或N2潛時延遲）。單側(cè)或雙側(cè)病變程度不對稱的患者可見明顯的相對性傳入性瞳孔功能障礙（RAPD）。約1/3的患者伴有視乳頭水腫，其余2/3的患者視盤無明顯改變。1/3甚至半數(shù)以上的IDON患者會進展為中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病--多發(fā)性硬化（MS），故IDON又稱為MS-ON。2、視神經(jīng)脊髓炎相關(guān)性視神經(jīng)炎（NMO-ON）視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一種不同于MS的主要選擇性累及視神經(jīng)和脊髓的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。經(jīng)典的NMO又稱為Devic病，近十年來由于視神經(jīng)脊髓炎抗體（NMO-IgG）（之后的研究發(fā)現(xiàn)該抗體為水通道蛋白4抗體，AQP4-Ab）的發(fā)現(xiàn)，隨之提出了復發(fā)性NMO的概念。NMO以及NMO相關(guān)視神經(jīng)炎（NMO-ON）在亞洲國家比歐美更高發(fā)。NMO-ON臨床特點與IDON有明顯區(qū)別。經(jīng)典NMO相關(guān)的視神經(jīng)炎主要表現(xiàn)為雙眼同時或先后出現(xiàn)迅速而嚴重的視力下降；視功能恢復較差，多數(shù)患者會遺留雙眼或一眼的嚴重視力障礙（最終視力低于或等于0.1）。復發(fā)性NMO相關(guān)的視神經(jīng)炎多為單眼發(fā)病，易復發(fā)，視功能損害重且恢復差。NMO的急性脊髓損害可于視力下降之前、之后甚至同時發(fā)生，二者可間隔數(shù)天至數(shù)年，表現(xiàn)呃逆、截癱、二便障礙，重者可致呼吸肌麻痹。3、感染性和感染相關(guān)性視神經(jīng)炎與視神經(jīng)炎相關(guān)的病原體種類繁多，包括細菌感染，如梅毒、結(jié)核、萊姆病、貓抓病、布魯桿菌病等，以及各種病毒，如肝炎病毒、人類免疫缺陷病毒1型、水痘帶狀皰疹病毒等。局部感染如眼內(nèi)、眶內(nèi)、鼻竇、乳突、口腔和顱內(nèi)感染等，以及全身性感染均可能成為視神經(jīng)炎的病因。病原體可以通過直接蔓延、血行播散途徑直接侵犯視神經(jīng)（感染性視神經(jīng)炎，如梅毒視神經(jīng)炎、結(jié)核感染性視神經(jīng)炎），也可通過觸發(fā)免疫機制導致視神經(jīng)炎癥（感染相關(guān)性視神經(jīng)炎）。病毒感染可以作為特發(fā)性視神經(jīng)炎的誘發(fā)因素，因此感染相關(guān)性視神經(jīng)炎在概念和分類上與IDON有重疊之處。感染性或感染相關(guān)性視神經(jīng)炎，可單眼或雙眼急性、亞急性起病。病原體及感染程度不同，預后差異較大。部分感染性視神經(jīng)炎病情不嚴重時及時給予針對性抗生素治療，視功能恢復較好；部分病例（如梅毒螺旋體或結(jié)核桿菌感染性視神經(jīng)炎）如治療不及時，則恢復不佳。感染相關(guān)性視神經(jīng)炎多數(shù)視力恢復程度較好。4、自身免疫相關(guān)性視神經(jīng)炎可以是自身免疫性疾病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、白塞病、結(jié)節(jié)病等）的眼部表現(xiàn)，也可作為系統(tǒng)性自身免疫病的首發(fā)表現(xiàn)。多見于青中年女性，單眼或雙眼均可累及。視力損害程度多較嚴重，且恢復較差；常合并多個系統(tǒng)和器官損害以及自身免疫抗體陽性；易復發(fā)，部分患者有糖皮質(zhì)激素依賴現(xiàn)象。5、其他視神經(jīng)炎，少數(shù)視神經(jīng)炎無法按上述病因歸類，且臨床特點不同于上述視神經(jīng)炎，這些視神經(jīng)炎的臨床特點和愈后及發(fā)病機制仍在研究中。三、 診斷及鑒別診斷ON及各病因類型診斷標準：各型視神經(jīng)炎主要根據(jù)典型的發(fā)病年齡、方式、癥狀體征、病程演變等進行臨床診斷，臨床表現(xiàn)不典型者則酌情結(jié)合輔助檢查排除其他可能的疾病后進行診斷。1、視神經(jīng)炎的診斷：（1）亞急性或急性視力下降，伴或不伴眼痛及視乳頭水腫； （2）視神經(jīng)損害相關(guān)性視野異常；（3）存在相對性傳入性瞳孔功能障礙、VEP異常2項中至少1項；（4）. 除外其他視神經(jīng)疾?。喝缛毖?、壓迫性及浸潤性、外傷性、中毒件及營養(yǎng)代謝性、遺傳性視神經(jīng)病等；（5）.除外視交叉及交叉后的視路和視中樞病變；（6）. 除外其他眼科疾?。喝缪矍肮?jié)病變、視網(wǎng)膜病變、黃斑病變、屈光不正、青光眼等;；（7）.除外非器質(zhì)性視力下降(包括偽盲）。鑒別診斷：需要與視神經(jīng)炎進行鑒別的其他類型的視神經(jīng)疾病包括：非動脈炎性缺血性視神經(jīng)病、壓迫性及浸潤性、外傷性、中毒性及營養(yǎng)代謝性、遺傳性視神經(jīng)病等。IDON（MS-ON）診斷標準：（1·）.符合上述0N診斷條件，并具備MS-ON的臨床特點；（2）.除外感染性視神經(jīng)炎或自身免疫相關(guān)性視神經(jīng)炎；（3）.MS的首發(fā)表現(xiàn)，或在MS病程中發(fā)生的ON。NMO-ON診斷標準：（1）. 符合上述ON診斷條件，并具備NMO-ON的臨床特點(血漿水通道蛋白4抗體陽性等）；（2）. 除外感染性視神經(jīng)炎或自身免疫相關(guān)性視神經(jīng)炎；（3）. NMO的首發(fā)表現(xiàn)，或在NM0病程中發(fā)生的ON。感染性視神經(jīng)炎診斷標準：1. 符合上述0N診斷條件；2. 明確的感染性疾病的臨床及實驗室證據(jù)：如梅毒、結(jié)核、萊姆病、HIV等。自身免疫相關(guān)性視神經(jīng)炎診斷標準：1. 符合上述0N診斷條件；2. 已合并系統(tǒng)性自身免疫性疾病，或至少一項自身免疫性抗體陽性（如抗核抗體>1:80,抗SSA陽性等）；3. 排除感染性視神經(jīng)炎。四、治療主張對視神經(jīng)炎采用針對病因的治療，挽救視功能，同時防止或減輕、延緩進一步發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)損害。應(yīng)首先明確視神經(jīng)炎診斷，隨之盡可能明確病變的性質(zhì)和原因，從而選擇相應(yīng)針對性治療。因視功能障礙可能僅為潛在全身性疾病的癥狀之一，故如發(fā)現(xiàn)可能相關(guān)病癥，應(yīng)及時轉(zhuǎn)診至神經(jīng)科、風濕免疫科、感染科、耳鼻喉科等相關(guān)專科進行全身系統(tǒng)性治療。1 糖皮質(zhì)激素是非感染性視神經(jīng)炎急性期治療的首選用藥。目前國內(nèi)常用制劑有潑尼松、甲基強的松龍等。常用用法包括靜脈滴注和（或）口服，不推薦球后或球周注射糖皮質(zhì)激素治療。應(yīng)用時注意藥物副作用。①IDON：但糖皮質(zhì)激素治療可以加快視功能恢復，并降低復發(fā)率。推薦用法：甲基強的松龍靜脈滴注1 g/d×3 d，然后口服潑尼松每日1 mg/kg體重共11 d，減量為20 mg×1 d、10 mg×2 d后停用。國外研究提示單純口服中小劑量糖皮質(zhì)激素者2年內(nèi)復發(fā)率較高，不推薦對IDON患者進行單純口服中小劑量糖皮質(zhì)激素治療。②NMO-ON：目前國內(nèi)外尚缺乏大樣本的臨床試驗為NMO-ON的治療提供證據(jù)級別較高的依據(jù)。建議采用以下治療方案：首選甲基強的松龍靜脈點滴治療，甲強龍靜點1g/d×3 d，然后口服潑尼松每日1 mg/kg體重，并逐漸減量，口服序貫治療應(yīng)維持不少于4-6個月。如視功能損害嚴重且合并AQP4陽性，或者反復發(fā)作、呈現(xiàn)糖皮質(zhì)激素依賴現(xiàn)象，可予甲強龍靜點1 g/d×3-5 d，其后酌情將劑量階梯依次減半，每個劑量2-3 d，至120 mg以下，改為口服潑尼松片每日1 mg/kg體重，并逐漸緩慢減量，維持總療程不少于6-12個月。③自身免疫相關(guān)性視神經(jīng)炎：診斷和分類尚存在爭議。鑒于系統(tǒng)性白身免疫病與NMO常常伴發(fā)，二者間存在某些共同的免疫病理生理機制，建議參照NMO-ON治療方案。部分自身免疫性視神經(jīng)病患者有糖皮質(zhì)激素依賴性，口服糖皮質(zhì)激素應(yīng)酌情較長期維持，可考慮小劑量維持1-2年以上。2 免疫抑制劑用于降低視神經(jīng)炎患者的復發(fā)率，防止或降低脊髓和腦損害發(fā)生，降低從視神經(jīng)炎發(fā)展為MS或NMO的幾率。適用于NMO-ON以及自身免疫相關(guān)性視神經(jīng)炎患者的恢復期及慢性期治療。藥物起效較慢（多為2-3個月開始起效），建議與口服糖皮質(zhì)激素有2-3個月疊加期。但副作用較大，有肝腎功能損傷、骨髓抑制、重癥感染、生育致畸等。常用藥包括：硫唑嘌呤，麥考酚酸酯，利妥昔單抗等。推薦綜合患者病情、耐受情況、經(jīng)濟條件等選擇用藥及用量。其中，AQP4抗體陽性或復發(fā)性NMO-ON可考慮首先選擇硫唑嘌呤（口服25 mg/次，2次/d；可耐受者逐漸加量至50 mg/次，2次/d。如復發(fā)頻繁，或已合并脊髓等其他部位受累，可換用環(huán)孢素A、環(huán)磷酰胺等藥物；應(yīng)特別注意硫唑嘌呤的嚴重骨髓抑制以及肝腎功能損害的副作用，常規(guī)并及時檢查血常規(guī)以及肝腎功能等，發(fā)現(xiàn)副作用及時停用并酌情考慮更換其他免疫抑制劑。3 多發(fā)性硬化疾病修正藥物（disease modifying agents， DMA）DMA主要用于治療多發(fā)性硬化。國外研究[28-32]已初步證實DMA有助于降低IDON向MS的轉(zhuǎn)化風險，故近些年來開始將DMA用于IDON患者。推薦適應(yīng)證：顱腦MRI中可見脫髓鞘病灶的典型IDON患者。常用藥物包括：β-干擾素，醋酸格拉默，米托蒽醌、那他珠單抗等也有研究應(yīng)用報告。4 其他治療（1）.血漿置換：用于重癥視神經(jīng)炎且恢復不佳患者的急性期，包括NMO-ON以及自身免疫相關(guān)性視神經(jīng)炎，特別是AQP4抗體陽性者或者頻繁復發(fā)者。參考用法：血漿置換量按40 ml/kg體重，按病情輕重，每周置換2-4次，連用1-2周。（2）.免疫球蛋白：可考慮作為IDON或者NMO-ON患者急性期的治療選擇之一。但目前仍缺乏足夠證據(jù)支持其確切療效。參考用法：每日0.2-0.4 g/kg體重，靜脈滴注，連續(xù)3-5 d。（3）.抗生素：對明確病原體的感染性視神經(jīng)炎應(yīng)盡早給予正規(guī)、足療程、足量抗生素治療。（4）.營養(yǎng)神經(jīng)藥物：如B族維生素（甲鈷胺）、神經(jīng)生長因子、神經(jīng)節(jié)苷脂等，對視神經(jīng)炎治療有一定輔助作用。參考文獻：視神經(jīng)炎診斷和治療專家共識（2014年）.《中華眼科雜志》2014,(6).2015年07月26日20283
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陳輝主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 眼科 我在一年前治療了一例梅毒性視神經(jīng)病變，雙眼無光感，頭疼，思維反應(yīng)遲鈍，顱內(nèi)壓顯著升高。我們立即給于了正規(guī)、足程青霉素方案治療，但患者無明顯改善；因患者顱內(nèi)壓高，我們隨即及時給患者做了視神經(jīng)鞘開窗術(shù)，術(shù)后患者視力恢復光感和手動一周，頭疼緩解，但視力在一周后又喪失。我們深感遺憾，患者因多種原因到我這里診斷治療時已經(jīng)太遲。我以為神經(jīng)梅毒或者梅毒性視神經(jīng)炎發(fā)病率較低，故沒有太在意此類病例，但今天放假，我回顧我的病例，同時查閱國內(nèi)文獻資料，發(fā)現(xiàn)我們國內(nèi)存在大量類似的患者，股覺得很有必要在此發(fā)文章和信息。如果你或者你的家屬、朋友、親戚患有神經(jīng)梅毒、梅毒性視神經(jīng)病變，請來四川省人民醫(yī)院眼科找我就診。特別是對于顱內(nèi)壓高的患者，我們是可以緩解甚至逆轉(zhuǎn)高顱內(nèi)壓對視神經(jīng)的壓迫，改善頭痛等癥狀的。我能夠理解我們這個年代某些人可能會感染梅毒，而猶豫或者羞于去就診，或者隱瞞病情；但疾病是你或者你的家屬是最終必須去面對的；只有在你自己能夠坦然面對這個疾病之后，你才能得到有效的治療，從而避免疾病本身帶來的、更多的后遺癥或者并發(fā)癥。如果因為你的羞恥之心，而導致了疾病的誤診、或者延遲診斷或者治療，將進一步帶來更多地、不可逆轉(zhuǎn)的危害，如：視力喪失、神經(jīng)麻痹。這個時候，一切都已經(jīng)很晚了。以下是神經(jīng)梅毒的部分專業(yè)知識：（部分來自百度百科http://baike.so.com/doc/5362856.html）一、分類1.無癥狀性神經(jīng)梅毒 無癥狀性神經(jīng)梅毒(asymptomatic neurosyphilis)是指具有明確的原發(fā)梅毒感染或血清學梅毒試驗呈陽性反應(yīng)，以及腦脊液（CSF）檢查有異常改變，但臨床上尚無任何神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征的患者：本病患者多在初染后1～2年之內(nèi)發(fā)生，幾占初染梅毒患者的10%左右。約在感染后第3年，發(fā)病率才漸漸降低，這是由于一部分患者轉(zhuǎn)為有癥狀性神經(jīng)梅毒；另一部分患者CSF自然的或經(jīng)治療而轉(zhuǎn)為正常。2.腦膜神經(jīng)梅毒 主要為梅毒螺旋體引起軟腦膜炎癥，多見于初染后1～2年內(nèi)，少數(shù)見于感染5年之后。如未經(jīng)治療或治療不充分，未來可能轉(zhuǎn)成主質(zhì)性梅毒如麻痹性癡呆或脊髓癆。易見于青、中年男性。急性或亞急性起病，可有頭痛，惡心、嘔吐、頸后疼痛，頸部發(fā)硬，發(fā)熱，但也可不發(fā)熱。Kernig征可能陽性。約20%的患者顱壓升高，約40%的患者視乳頭水腫，顱底部腦膜炎常致動眼、滑車、三叉、展及面神經(jīng)癱瘓，其中以上瞼下垂尤為常見。少數(shù)患者出現(xiàn)局灶性神經(jīng)體征如輕偏癱或單癱，提示腦膜炎癥的鄰近腦組織內(nèi)有梅毒性動脈炎。對于此部分梅毒患者，若出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高，即便予以大劑量青霉素治療，其顱內(nèi)壓也難以快速降低，因此應(yīng)該盡快實施視神經(jīng)鞘降壓術(shù)，及時保護視神經(jīng)，避免視神經(jīng)受壓而上市視力。3.血管神經(jīng)梅毒 血管神經(jīng)梅毒(vascular neurosyphilis)，多發(fā)病于初染梅毒后5～30年，但也可見于感染后數(shù)月之內(nèi)即發(fā)病。青年患者發(fā)病距初染間隔時間較中年者為短，并常為青年卒中患者的主要病因之一。一般男性較女性多見。有統(tǒng)計資料血管神經(jīng)梅毒占梅毒患者的3～15%。多見于青、中年男性。先有持續(xù)性頭痛或人格障礙，數(shù)周后出現(xiàn)局灶性體征，并呈進展性加重。局灶性癥候則依受累的不同血管而出現(xiàn)不同的血管閉塞綜合征。如累及大腦中動脈則出現(xiàn)病變對側(cè)偏癱及偏身感覺減退，同側(cè)偏盲；主側(cè)病變可出現(xiàn)失語等皮質(zhì)功能障礙。若病變?yōu)榇竽X前動脈，則病灶對側(cè)偏癱及感覺障礙，但下肢比上肢為重，且常伴尿失禁及精神障礙，如欣快、淡漠及精神錯亂。脊髓血管受累，病初常先有根性疼痛或麻木，提示脊髓病變的上界。以頸或胸段脊髓容易受累，出現(xiàn)急性橫貫性脊髓病的表現(xiàn)。多在數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)癥狀發(fā)展至高峰?；颊哕|干常有感覺缺失平面，出現(xiàn)截癱或四肢癱，病理反射陽性，并有大小便潴留或失禁。4.脊髓癆 脊髓癆(tabes dorsalis)為晚發(fā)的主質(zhì)性神經(jīng)梅毒，其潛伏期長久，平均發(fā)生在初染梅毒后8～12年，也可短至3年，長至20年。發(fā)病年齡多見于35～50歲。男性病例為女性的4倍。病變選擇性的侵犯脊髓后根及后索并引起變性。在既往對梅毒缺乏有效治療的年代，本癥約占神經(jīng)梅毒的1/4，占初染梅毒而治療不充分患者的10%左右。二、治療各種類型神經(jīng)梅毒的治療均采用青霉素，青霉素最低治療血清濃度為0.03μg/ml，最高療效血清濃度為0.1μg/ml。一般認為其治療效果和病期長短有關(guān)，而和青霉素的劑量關(guān)系較小。1.青霉素的劑量和用法 綜合目前國內(nèi)外治療神經(jīng)梅毒應(yīng)用青霉素的方案共有兩種。(1)水溶性普魯卡因青霉素(普魯卡因青霉素G)90萬U，每天肌內(nèi)注射1次，共15～20天。(2) 芐星青霉素(芐星青霉素G)240萬U，每周肌內(nèi)注射1次，共3周。曾有作者考慮上述劑量未能使腦脊液中白細胞增高恢復正?；蛘J為組織中梅毒螺旋體毒力強而主張采用較大劑量如應(yīng)用水劑普魯卡因青霉素，每12小時肌內(nèi)注射60萬U，共15～20天，總量超過2000萬U為宜。1998年美國疾病控制及預防中心推薦治療神經(jīng)梅毒的青霉素用法是：①水溶性晶體青霉素G，200萬～400萬U，靜脈滴注，每4小時1次，共10～14天；②普魯卡因青霉素，240萬U，肌內(nèi)注射，1次/d，同時口服丙磺舒(probenecid) 500mg，4次/d，共10～14天。另有學者認為上述治療后可繼續(xù)肌內(nèi)注射芐星青霉素(芐星青霉素G) 240萬U，每周1次，共3周，療效可能更好。所有經(jīng)過治療的患者均應(yīng)定期追蹤觀察。一般在治療后頭一年內(nèi)，每3個月復查一次，包括血清梅毒檢測試驗，如果恢復較好，以后改為每隔半年至一年復查一次。腦脊液檢查一般每隔半年至1年檢查1次，直至腦脊液和血清均已恢復正常，一般對患者至少隨訪3年之久。2.再治療問題 在治療后的追蹤觀察中，若發(fā)現(xiàn)上次治療失敗，當考慮再治療。治療失敗主要表現(xiàn)在神經(jīng)梅毒的感染仍處在活動狀態(tài)，如發(fā)現(xiàn)臨床癥狀繼續(xù)發(fā)展，治療后腦脊液細胞數(shù)仍然保持增高；治療后已6個月，其腦脊液中細胞數(shù)仍未恢復至正常；血清或腦脊液VDRL的滴度不見下降或升高者均應(yīng)進行再次治療。3.吉-海氏反應(yīng)(Jarish-Herxheimer reaction) 是指采用青霉素治療的頭24h之內(nèi)，由于大量被殺死的梅毒螺旋體所釋放出來的外毒素所引致的全身反應(yīng)和梅毒損害的局部反應(yīng)。此種反應(yīng)在數(shù)小時之內(nèi)可達癥狀的高峰。全身癥狀表現(xiàn)為高熱、皮膚發(fā)紅，約24h后可緩解。局部反應(yīng)在神經(jīng)梅毒的患者，可出現(xiàn)原來的視力障礙突然加重以及使麻痹性癡呆患者的精神癥狀如精神錯亂和譫妄加重，并偶出現(xiàn)癲癇發(fā)作。吉-海氏反應(yīng)可見于任何方式的驅(qū)梅治療之初，特別易見于血清陽性的早期梅毒，神經(jīng)梅毒似反而少見。為防止出現(xiàn)此種反應(yīng)，可在應(yīng)用青霉素前，采用類固醇激素加以防止，但效果尚無定論。4.四環(huán)素和紅霉素 對青霉素過敏者，可以考慮使用。 5.激素的使用，對于某些視神經(jīng)病變患者，可以酌情同時使用激素 6.對于顱內(nèi)壓高患者，盡快降低顱內(nèi)壓，否則應(yīng)該盡快實施視神經(jīng)鞘降壓術(shù)，及時保護視神經(jīng)，避免視神經(jīng)受壓而喪失視力。2014年05月01日8704
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