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符榮主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 患兒，男性，11歲。因右側(cè)眼睛視力下降，在當?shù)蒯t(yī)院行頭部CT 和核磁共振掃描發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位，2019年11月來我院門診求醫(yī)。門診以鞍區(qū)占位，腫瘤性質(zhì)待查，顱咽管瘤收入院。入院體檢：發(fā)育正常。神志清醒，雙側(cè)眼球活動正常，雙側(cè)瞳孔等大等圓，光反射靈敏。右側(cè)視力：眼前指數(shù)，左側(cè)視力1.2。四肢肌力肌張力均正常。病理反射未引出。術(shù)前核磁共振見下圖：從核磁共振片子上看，腫瘤位于鞍區(qū)（鞍內(nèi)和鞍上），信號混雜不均（紅色圓圈，箭頭所指），擠壓雙側(cè)視神經(jīng)。術(shù)前診斷：鞍區(qū)腫瘤，顱咽管瘤？治療：手術(shù)切除。翼點入路開顱鞍區(qū)腫瘤切除手術(shù)經(jīng)過：翼點入路開顱打開硬腦膜，解剖側(cè)裂池，鞍上池，頸動脈池，釋放腦脊液探查鞍區(qū)，見腫瘤。腫瘤與右側(cè)視神經(jīng)關(guān)系密切，邊界不清。先瘤內(nèi)減壓，然后分塊切除腫瘤，最后發(fā)現(xiàn)，腫瘤起源于右側(cè)視神經(jīng)，腫瘤切除后右側(cè)視神經(jīng)菲薄。止血，縫合硬腦膜，還納頭骨。關(guān)顱。術(shù)后病理診斷為：毛細胞性星形細胞瘤（WHO1級）術(shù)后體檢：眼球活動正常，右側(cè)視力消失，左側(cè)視力正常。術(shù)后一年半，復查垂體增強核磁共振，顯示腫瘤全切除，未見復發(fā)征象（紅色圓圈內(nèi)未見腫瘤殘留）。見下圖：視神經(jīng)膠質(zhì)瘤較為罕見發(fā)病率為1／100000占顱內(nèi)腫瘤的2％～5％。多見于20歲以內(nèi)的兒童和青少年視力受損和突眼常為其首發(fā)癥狀。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)主要為視力減退、突眼、視乳頭水腫或萎縮。由于腫瘤發(fā)生于視神經(jīng)內(nèi)的膠質(zhì)成分直接破壞了視神經(jīng)纖維從而導致視力下降或喪失故視力下降常是首發(fā)癥狀。腫瘤侵犯部位不同而有不同的臨床表現(xiàn)眶內(nèi)或顱腦溝通型可造成同側(cè)視力減退和視野縮小；視交叉受累可出現(xiàn)不規(guī)則偏盲；阻塞室間孔出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高引起頭痛、嘔吐；侵犯視丘下部引起多飲多尿。男性表現(xiàn)為性欲減退女性表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂青少年表現(xiàn)為性早熟。 因此，不易和顱咽管瘤、垂體瘤、生殖細胞瘤等鞍區(qū)腫瘤相鑒別。影像學檢查是診斷本病的重要手段。X 線檢查71％～83％可見視神經(jīng)管擴大在側(cè)位片上由于壓迫視神經(jīng)孔、視交叉溝等蝶鞍呈“梨狀或葫蘆狀擴大”是本病的重要特征。CT 掃描水平像可見視神經(jīng)梭形腫大邊緣光滑與周圍脂肪分界清楚密度均勻輕、中度增強；冠狀像見視神經(jīng)增粗；薄層像或骨窗常發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)管擴大。MRI 掃描腫瘤 T1W1顯示為低信號或中度偏低信號T2W1顯示為高信號強化顯著腫瘤與正常垂體有明顯分界。MRI多方位成像精確顯示腫瘤的位置、形態(tài)、邊界和周邊組織的關(guān)系明顯優(yōu)于CT。這些特征性的神經(jīng)影像學表現(xiàn)可為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤診斷提供重要依據(jù)90％的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤為低級別的星形細胞瘤毛細胞型居多少數(shù)為節(jié)細胞膠質(zhì)瘤，多位于視路前部生長緩慢。高級別的星形細胞瘤生長迅速，多見于中年人。 視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的治療存在不同觀點。有學者認為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤發(fā)病緩慢可能長期靜止不必要積極治療指出局限于視神經(jīng)的膠質(zhì)瘤病情穩(wěn)定或者視力障礙較輕者可隨訪。另有學者認為多數(shù)病例繼續(xù)發(fā)展影響視力，終將蔓延顱內(nèi)引起顱高壓，不應消極觀望。手術(shù)指征:(1)臨床上有漸進性視力障礙和進行性顱內(nèi)壓增高表現(xiàn); (2)影像學檢查腫瘤增長較快,其中粘液成分較多;(3)經(jīng)規(guī)范的放射治療后腫瘤繼續(xù)增大者;(4)為防止眶內(nèi)腫瘤向顱內(nèi)發(fā)展可施行手術(shù)切除腫瘤;(5)腫瘤堵塞Monro孔引起梗阻性腦水;(6)不能明確診斷需做活檢確診者。2021年07月11日
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賀曉生主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 神經(jīng)外科 視神經(jīng)瘤治療分析：本病相對少見。瘤體可為單側(cè)、雙側(cè)，可累及視交叉，甚至視束、視放射?；純哼M行性視力減退，瞳孔反射性擴大，故患兒瞳仁多較大顯得又黑又亮。隨瘤體增大，視丘下部受累可出現(xiàn)多飲多尿表現(xiàn)，腦室系統(tǒng)堵塞可伴發(fā)腦積水。瘤細胞以毛細胞型為多，發(fā)展緩慢。本瘤對化療和放療均不敏感。徹底的切除腫瘤，常會造成視力完全喪失，故不足以取；部分活檢以明確診斷，是通常認可的辦法。實際上，目前對視神經(jīng)膠質(zhì)瘤尚缺乏缺乏有效的保守型治療措施。我們祈禱這些患兒隨著醫(yī)療科學的進步能有一天獲得視力的重生。 患兒，12歲，男。2010年就診時，母親說孩子視力不好。檢查卻不是眼睛的問題，經(jīng)網(wǎng)上查詢找到賀教授，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)孩子大大的眼睛，紅紅的臉頰，亮黑但顯得較大的瞳仁。 孩子頭顱MRI增強掃描顯示：雙側(cè)視神經(jīng)增粗、視交叉成結(jié)節(jié)狀。 賀曉生教授初步診斷：視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤能治療嗎？！ 手術(shù)方案：少部分切除、明確診斷。 術(shù)后病理：視神經(jīng)毛細胞型膠質(zhì)瘤 隨訪情況：視力仍差，近距離視物。 視神經(jīng)瘤治療分析：本病相對少見。瘤體可為單側(cè)、雙側(cè)，可累及視交叉，甚至視束、視放射?；純哼M行性視力減退，瞳孔反射性擴大，故患兒瞳仁多較大顯得又黑又亮。隨瘤體增大，視丘下部受累可出現(xiàn)多飲多尿表現(xiàn)，腦室系統(tǒng)堵塞可伴發(fā)腦積水。瘤細胞以毛細胞型為多，發(fā)展緩慢。本瘤對化療和放療均不敏感。徹底的切除腫瘤，常會造成視力完全喪失，故不足以取；部分活檢以明確診斷，是通常認可的辦法。實際上，目前對視神經(jīng)膠質(zhì)瘤尚缺乏缺乏有效的保守型治療措施。我們祈禱這些患兒隨著醫(yī)療科學的進步能有一天獲得視力的重生。本文系賀曉生醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年05月10日2848
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