臨床工作中，經(jīng)常會(huì)碰到血常規(guī)提示嗜酸性粒細(xì)胞升高現(xiàn)象。 嗜酸性粒細(xì)胞升高，代表什么？有什么意義？我們一起來學(xué)習(xí)下嗜酸性粒細(xì)胞升高的原因。 血常規(guī)里嗜酸性粒細(xì)胞占白細(xì)胞總數(shù)的0.5%~5%，其正常絕對(duì)值為0.05~0.50x10 /L。不少人化驗(yàn)血常規(guī)中發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞百分比偏高。外周血嗜酸粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)>0.5×10 9/L。 嗜酸粒細(xì)胞增多癥根據(jù)嗜酸粒細(xì)胞增多的程度分為： 輕度：嗜酸粒細(xì)胞(0.4～1.5)×109/L；中度：嗜酸粒細(xì)胞(1.5～5)×109/L； 重度：嗜酸粒細(xì)胞＞5×109/L。 嗜酸性粒細(xì)胞百分比偏高的常見主要原因 ： 1、過敏性疾?。? 支氣管哮喘、藥物過敏、蕁麻疹、食物過敏、血管神經(jīng)性水腫、血清病等外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多可達(dá)10%以上。 2、寄生蟲?。? 血吸蟲病、蛔蟲病、鉤蟲病等血中嗜酸性粒細(xì)胞增多，常達(dá)30%或更多。某些寄生蟲感染患者嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多。 3、皮膚?。? 如濕疹、過敏性皮炎等皮膚過敏性疾病，可見外周血嗜酸性粒細(xì)胞輕中度增高。 4、血液?。? 如慢性粒細(xì)胞白血病、嗜酸性粒細(xì)胞白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫等，外周血嗜酸性粒細(xì)胞可有不同程度增高，有的可伴有幼稚嗜酸性粒細(xì)胞增多。 5、某些傳染?。? 急性傳染病時(shí)，嗜酸性粒細(xì)胞大多減少，但猩紅熱時(shí)可引起嗜酸性粒細(xì)胞增多。 6、其他： 風(fēng)濕性疾病、腦腺垂體功能減低癥、過敏性間質(zhì)性腎炎等也常伴有嗜酸性粒細(xì)胞增多。 所以發(fā)現(xiàn)孩子嗜酸性粒細(xì)胞升高，要去找專業(yè)的兒科醫(yī)師。醫(yī)師會(huì)根據(jù)孩子病情，分析孩子可能的病因，根據(jù)每個(gè)孩子具體情況，決定要不要進(jìn)一步檢查。 如果是考慮過敏相關(guān)的嗜酸性粒細(xì)胞升高，可能完善過敏原，總IgE等檢查。 如果嗜酸性粒細(xì)胞升高明顯，結(jié)合臨床表現(xiàn)，警惕寄生蟲感染，那得完善寄生蟲抗體，大便查蟲卵等檢查。 如果懷疑骨髓造血異常引起的嗜酸性粒細(xì)胞升高，那得行骨髓穿刺，免疫組化等檢查排除。 …………… 各位寶媽，發(fā)現(xiàn)孩子嗜酸粒細(xì)胞增多癥，主要是尋找病因，才能針對(duì)原發(fā)病的治療。

1、過敏性疾?。褐夤芟⑺幬镞^敏、蕁麻疹、食物過敏、血管神經(jīng)性水腫、血清病等外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多可達(dá)10%以上。2、寄生蟲?。貉x病、蛔蟲病、鉤蟲病等血中嗜酸性粒細(xì)胞增多，常達(dá) 10%或更多。 某些寄生蟲感染患者嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多，導(dǎo)致白細(xì)胞總數(shù)高達(dá)數(shù)萬(wàn)，90%以上為嗜酸性粒細(xì)胞，為嗜酸性粒細(xì)胞型類白血病反應(yīng)。3、皮膚病：如濕疹、剝脫性皮炎、天疤瘡、銀屑病等可見外周血嗜酸性粒細(xì)胞輕、中度增高。4、血液?。喝缏粤＜?xì)胞白血病、嗜酸粒細(xì)胞白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫等，外周血嗜酸性粒細(xì)胞可有不同程度增高，有的可伴幼稚嗜酸性粒細(xì)胞增多)5、某些惡性腫瘤：某些上皮系腫瘤如肺癌等可引起嗜酸性粒細(xì)胞增高6、某些傳染病：急性傳染病時(shí)，嗜酸性粒細(xì)胞大多減少，但猩紅熱時(shí)可引起嗜酸性粒細(xì)胞增多。7、其他：風(fēng)濕性疾病、腦腺垂體功能減低癥、腎上腺皮質(zhì)功能減低癥、過敏性間質(zhì)性腎炎等也常伴有嗜酸性粒細(xì)胞增多。

嗜酸粒細(xì)胞增多癥（hypereosinophilia，HE）是指外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多 （≥1.5×109/L）或有組織損害的一組疾病。 根據(jù) WHO 分型標(biāo)準(zhǔn)，嗜酸性粒細(xì)胞（eosinophil，EOS）大于 5×109/L 為重度嗜酸性粒細(xì)胞增多癥。 HE 根據(jù)病因主要分四類：反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥、原發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥（克隆性 HE），特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多癥，家族遺傳型嗜酸性粒細(xì)胞增多癥。 嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合癥（hypereosinophilic syndrome，HES）是在 HE 的基礎(chǔ)上，伴有組 織型 HE 導(dǎo)致的器官損傷或功能障礙（需除外其他疾 病導(dǎo)致的器官損傷）。 嗜酸性粒細(xì)胞增多癥病因復(fù)雜，臨床表現(xiàn)多樣，下面將對(duì)此疾病的病因進(jìn)行簡(jiǎn)單的分析。嗜酸性粒細(xì)胞為人體的五種成熟白細(xì)胞之一，具有殺傷細(xì)菌、寄生蟲的功能，也是免疫反應(yīng)和過敏反應(yīng)過程中極為重要的細(xì)胞。嗜酸性粒細(xì)胞可以釋放顆粒中的內(nèi)容物，引起組織損傷，促進(jìn)炎癥進(jìn)展。血液中嗜酸性粒細(xì)胞的數(shù)量表現(xiàn)為晝夜周期性波動(dòng)。清晨細(xì)胞數(shù)減少，午夜時(shí)細(xì)胞數(shù)增多。這種細(xì)胞數(shù)的周期性變化是與腎上腺皮質(zhì)釋放糖皮質(zhì)激素量的晝夜波動(dòng)有關(guān)的。當(dāng)血液中皮質(zhì)激素濃度增高時(shí)，嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)減少；而當(dāng)皮質(zhì)激素濃度降低時(shí)，嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)增加。換言之，當(dāng)人體遭受外在寄生蟲感染，以及患有自身免疫病如蕁麻疹，支氣管哮喘等疾病時(shí)，此類細(xì)胞會(huì)表現(xiàn)為增多。根據(jù)調(diào)查研究顯示，除先天因素及自身免疫病之外，寄生蟲是導(dǎo)致HE的主要原因之一。HE患者分布有地域特點(diǎn)，根據(jù)重慶、四川一帶調(diào)查研究顯示，此疾病患者男性多于女性，多分布于較偏遠(yuǎn)、落后地區(qū)，由于當(dāng)?shù)赜盟|(zhì)量較低，且居民多有生吃、烤吃、炸吃螃蟹、蜊 蛄、淡水蝦或有喝溪水的習(xí)慣，較易受到寄生蟲的反復(fù)感染。因誤食進(jìn)入人體的原蟲(瘧原蟲、弓形蟲、肺囊蟲)、蠕蟲(蟯蟲 蛔蟲、鉤蟲、旋毛蟲 絲蟲、肝毛細(xì)線蟲)、吸蟲(血吸蟲、肺吸蟲、中華分支睪吸蟲)、絳蟲以及疥蟲和穿皮潛蚤的感染均可引起嗜酸性粒細(xì)胞增多。一般說來，腸道中成蟲并不引起明顯嗜酸性粒細(xì)胞增多，蚴蟲移行時(shí)侵入各臟器，或腸道成蟲破壞腸黏膜時(shí)或寄生于腸道外組織的成蟲會(huì)引起嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多。所以，外周血中嗜酸性粒細(xì)胞增多時(shí)，大便中不一定能找到蟲卵，這也是臨床大夫在診斷此類疾病時(shí)容易判斷錯(cuò)誤的原因之一。在日常生活中，如出現(xiàn)發(fā)熱、支氣管哮喘、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、腹痛、濕疹、剝脫性皮炎、皰疹樣皮炎、天皰瘡、銀屑病、紅糠疹、魚鱗癬、皮膚瘙癢、色素沉著、關(guān)節(jié)腫痛等表現(xiàn)，應(yīng)考慮為HE并于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。嗜酸性粒細(xì)胞增多癥還有一大特點(diǎn)即為家族遺傳性，本病呈顯性遺傳，但單純的遺傳往往不會(huì)導(dǎo)致發(fā)病，僅僅可見單純的嗜酸性粒細(xì)胞增多。但由于本病的另一大誘因?yàn)樽陨砻庖哳惣膊?，具有遺傳性支氣管哮喘，風(fēng)濕類疾病，過敏及內(nèi)分泌病的患者，若具有嗜酸性粒細(xì)胞增多的顯性基因，其發(fā)病可能性將略高，這一點(diǎn)也是值得注意的。除此之外，其他血液科常見疾病如慢粒、真紅等及部分癌癥、皮疹、感染也會(huì)導(dǎo)致嗜酸性粒細(xì)胞增多癥的發(fā)生，日常生活中需注意規(guī)律作息，保持自身衛(wèi)生狀況良好，同時(shí)減少與病蟲害疫區(qū)人群的接觸，避免此類疾病的發(fā)生，對(duì)于消除HE的潛在威脅也有積極作用。近年來，有不少關(guān)于隱球菌感染伴外周血嗜酸性粒細(xì)胞異常增多的病例報(bào)道。 播散性隱球菌感染 常發(fā)生于免疫力低下、HIV 感染或器官移植后人群， 但近年來隱球菌在免疫功能正常兒童中的感染呈增高趨勢(shì)。最新研究表明，人類免疫系統(tǒng)細(xì)微缺陷是機(jī)體對(duì)隱球菌易感的可能原因，F(xiàn)CGR-2B等基因在此過程中可能起重要作用。隱球菌感染致嗜酸性粒細(xì)胞異常升高的機(jī)制尚不清楚，可能是新型隱球菌 莢膜特定成分引起變態(tài)反應(yīng)所致。因此，在發(fā)熱待查的疑難病例中，即使免疫力正常患者，若嗜酸性粒細(xì)胞重度升高，應(yīng)警惕隱球菌感染，建議盡快完善病原學(xué)檢測(cè)，及時(shí)明確病因指導(dǎo)治療。綜上所述，對(duì)于臨床常見的HE的病因，第一位的依舊是寄生蟲感染，血液系統(tǒng)疾病和過敏反應(yīng)性疾病次之，隱球菌、結(jié)核感 染、嗜酸性胃腸炎、免疫缺陷病等發(fā)病率低，但仍可能是臨床工作中疑難病例的病因。

1、過敏性疾?。喝缦?、過敏性鼻炎、慢性蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫、藥物反應(yīng)、枯草熱及血清病等。2、寄生蟲?。盒x病、包蟲囊腫、血吸蟲病、絲蟲病、鉤蟲病、蛔蟲病。3、感染：猩紅熱早期、曲霉肺部感染等。4、皮膚?。簼裾?、天皰瘡、剝脫性皮炎及皰癥性皮炎。5、血液?。郝粤＜?xì)胞性白血病、嗜酸性粒細(xì)胞性白血病、類嗜酸性粒細(xì)胞性白血病反應(yīng)、慢性骨髓增生病、傳染性單核細(xì)胞增多癥、Fanconi貧血、遺傳性粒細(xì)胞缺乏癥、先天性免疫缺陷病、霍奇金病、勒雪氏病、骨嗜酸性肉芽腫及脾切除術(shù)后。6、化學(xué)藥品：使用鏈霉素、青霉素、磺胺、氯丙嗪、苯妥英鈉等7、其他

血常規(guī)檢查嗜酸細(xì)胞（EOS)絕對(duì)值>0.5×109/L稱為嗜酸性粒細(xì)胞增多癥。大多數(shù)嗜酸細(xì)胞增高是由于各種身體疾病繼發(fā)的反應(yīng)性增高，常見的原因包括： 1.感染(如寄生蟲感染、結(jié)核和衣原體感染等）； 2.藥物(抗驚厥藥、抗生素、磺胺類及抗風(fēng)濕類藥物等)； 3.過敏反應(yīng)(哮喘、過敏性鼻炎和蕁麻疹等)； 4.結(jié)締組織病(類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病和結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等)； 5.腫瘤性疾病(白血病如AML-M4EO和CML、淋巴瘤、實(shí)體瘤及轉(zhuǎn)移癌等）； 6.其他少見原因如內(nèi)分泌疾病Addison病和垂體功能不全、GVHD及免疫缺陷病等。這些疾病繼發(fā)的EOS增高一般都是輕中度。醫(yī)生需要詳細(xì)詢問病史，包括近期旅游史，進(jìn)行相關(guān)檢查明確是否存在這些疾病。如果未發(fā)現(xiàn)明確繼發(fā)因素，考慮原發(fā)性或克隆性嗜酸細(xì)胞增多癥，需要到血液?？凭驮\。既往將繼發(fā)因素不明的EOS升高稱為高嗜酸細(xì)胞綜合征（HES），由于近年來對(duì)HES的認(rèn)識(shí)，又將非繼發(fā)因素的HES劃分出如下幾類： 1.PDGFRα、PDGFRβ或FGFRl重排陽(yáng)性的伴嗜酸細(xì)胞增多的髓系或淋巴系腫瘤，在2008WHO髓系腫瘤分類單獨(dú)分為一類。FIP1L1/PDGFRA融合基因陽(yáng)性，或染色體有4q12,5q33,或8p11異位。 2.慢性嗜酸粒細(xì)胞白血病(CEL)：EOS>1.5×109/L，外周血原始細(xì)胞>2%,骨髓原始細(xì)胞>5%（但＜20%）或有克隆性遺傳學(xué)改變，但無bcr-abl融合基因、無pdgfrα、pdgfrβ或fgfrl重排。 3.淋巴細(xì)胞變異型:存在表型異常的克隆性T細(xì)胞,但不符合白血病或淋巴瘤的診斷,產(chǎn)生Th2細(xì)胞因子(如IL-5)導(dǎo)致EOS增高,可能和其他類型有重疊。 4.特發(fā)性HES（IHES）：既往定義外周血EOS持續(xù)6個(gè)月≥1.5X109/L，目前只需隨機(jī)兩次EOS≥1.5X109/L，更強(qiáng)調(diào)排除繼發(fā)因素及上述克隆性嗜酸細(xì)胞疾病。

患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：2011年11月18日查體，嗜酸性粒細(xì)胞比率9.15無怎樣治療山東大學(xué)齊魯醫(yī)院血液科王魯群：您好：從您給的結(jié)果看，嗜酸粒細(xì)胞僅輕度增高，不知您有何不適的癥狀。這種嗜酸粒細(xì)胞增多最常見的是過敏反應(yīng)。如沒有不適表現(xiàn)，可以復(fù)查血常規(guī)，也不需藥物治療。定期觀察就好了。必要時(shí)再作進(jìn)一步的檢查。供您參考。祝好！

外周血嗜酸性細(xì)胞增多＞1500/μl持續(xù)6個(gè)月或以上；經(jīng)檢查未發(fā)現(xiàn)寄生蟲,過敏或嗜酸性細(xì)胞增多的其他原因；器官系統(tǒng)受累或功能異常的臨床表現(xiàn)直接與嗜酸性細(xì)胞增多有關(guān)。特發(fā)性高嗜酸性細(xì)胞綜合征是一組原因不明的嗜酸性粒細(xì)胞增多性疾病包括嗜酸粒細(xì)胞心內(nèi)膜炎均屬此組疾病。··特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合癥 - 簡(jiǎn)介特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合癥常人嗜酸性粒細(xì)胞為白細(xì)胞數(shù)的0～7%，直接計(jì)數(shù)為(0.05～0.45)×109/L，超過正常后稱為嗜酸性粒細(xì)胞增多癥。嗜酸性粒細(xì)胞在體內(nèi)有防御功能，但其增多也可對(duì)自身組織造成損傷。特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征(idiopathichypereosinophilic syndrome，IHES)是一組原因不明、嗜酸性粒細(xì)胞持續(xù)高度增生，并伴有多種器官損害疾病。目前認(rèn)為IHES 屬骨髓增生性疾患。但不少疾病可繼發(fā)嗜酸性粒細(xì)胞增多，它是一種反應(yīng)性嗜酸性粒細(xì)胞增多，其中比較常見的是侵襲組織的寄生蟲感染和過敏性疾病。IHES 及繼發(fā)嗜酸性粒細(xì)胞增多癥均可引起腎損害，這里主要介紹IHES。IHES較少見。且病因不清，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，初診時(shí)常難以確診。特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合癥 - 病因病因迄今未明有認(rèn)為是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病由于病變組織中有大量嗜酸性粒細(xì)胞廣泛浸潤(rùn)約80%的患者周圍血中嗜酸性粒細(xì)胞增多約50%的患者有個(gè)人或家庭變態(tài)反應(yīng)史故本病可能系對(duì)內(nèi)外源性過敏原發(fā)生全身或局部性變態(tài)反應(yīng)而致血清中IgGIgA增高亦說明有免疫反應(yīng)參與。血液中嗜酸性粒細(xì)胞占白細(xì)胞總數(shù)的2%-4%，即100-350個(gè)細(xì)胞/μ1。血液中嗜酸性粒細(xì)胞的數(shù)目有明顯的晝夜周期性波動(dòng)，清晨細(xì)胞數(shù)減少，午夜時(shí)細(xì)胞數(shù)增多。這種細(xì)胞數(shù)的周期性變化是與腎上腺皮質(zhì)釋放糖皮質(zhì)激素量的晝夜波動(dòng)有關(guān)的。當(dāng)血液中皮質(zhì)激素濃度增高時(shí)，嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)減少；而當(dāng)皮質(zhì)激素濃度降低時(shí)，細(xì)胞數(shù)增加。嗜酸性粒細(xì)胞的胞質(zhì)內(nèi)含有較大的、橢圓形的嗜酸性顆粒。這類白細(xì)胞也具有吞噬功能。嗜酸性粒細(xì)胞在體內(nèi)的作用是：①限制嗜堿性粒細(xì)胞在速發(fā)性過敏反應(yīng)中的作用。當(dāng)嗜堿性粒細(xì)胞被激活時(shí)，釋放出趨化因子，使嗜酸性粒細(xì)胞聚集到同一局部，并從三個(gè)方面限制嗜堿性粒細(xì)胞的活性：一是嗜酸性粒細(xì)胞可產(chǎn)生前列腺素E使嗜堿性粒細(xì)胞合成釋放生物活性物質(zhì)的過程受到抑制；二是嗜酸性粒細(xì)胞可吞噬嗜堿性粒細(xì)胞所排出的顆粒，使其中含有生物活性物質(zhì)不能發(fā)揮作用；三是嗜酸性粒細(xì)胞能釋放組胺酶等酶類，破壞嗜堿性粒細(xì)胞所釋放的組胺等活性物質(zhì)。②參與對(duì)蠕蟲的免疫反應(yīng)。在對(duì)蠕蟲的免疫反應(yīng)中，嗜酸性粒細(xì)胞有重要的作用。這類粒細(xì)胞的細(xì)胞膜上分布有免疫球蛋白Fc片斷和補(bǔ)體C3的受體。在已經(jīng)對(duì)這種蠕蟲具有免疫性的動(dòng)物體內(nèi)，產(chǎn)生了特異性的免疫球蛋白IgE。蠕蟲經(jīng)過特異性IgE和C3的調(diào)理作用后，嗜酸性粒細(xì)胞可借助于細(xì)胞表現(xiàn)的Fc受體和C3受體粘著于蠕蟲上，并且利用細(xì)胞溶酶體內(nèi)所含的過多氧化物酶等酶類損傷蠕蟲體。在有寄生蟲感染、過敏反應(yīng)等情況時(shí)，常伴有嗜酸性粒細(xì)胞增多。 正常范圍:嗜堿性粒細(xì)胞0～0.01(0～1%)。特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合癥 - 癥狀臨床表現(xiàn)多樣，可有發(fā)熱、咳嗽、胸痛、心悸、氣短、神經(jīng)精神癥狀、瘙癢、皮疹、肝脾和淋巴結(jié)腫大、四肢末端水腫等。最嚴(yán)重的是心內(nèi)膜下血栓形成和纖維化，腱索纖維化，導(dǎo)致房室瓣反流，最終發(fā)生進(jìn)行性的充血性心力衰竭。超聲心動(dòng)圖探查可用于診斷和監(jiān)測(cè)。來自心臟的栓塞、彌漫性腦病、周圍神經(jīng)病，特別是多發(fā)性單神經(jīng)炎是神經(jīng)系統(tǒng)受累的主要表現(xiàn)。皮膚、呼吸系統(tǒng)和消化系統(tǒng)亦常受累，主要臟器累及者預(yù)后差。表現(xiàn)為血管性水腫者，心臟常不被累及，預(yù)后較好。特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合癥1.全身癥狀 經(jīng)常出現(xiàn)的全身癥狀包括疲乏、無力、肌痛、發(fā)熱、皮疹、血管性水腫等。2.腎外癥狀 腎外器官受累癥狀。 (1)心肺受累癥狀：呼吸困難、充血性心力衰竭；咳嗽、胸痛、呼吸困難等。X 線檢查可見胸腔積液，約2/3 病例有彌漫性間質(zhì)浸潤(rùn)。 (2)80%患者肝脾腫大，15%出現(xiàn)肝功能異常。 (3)1/3 患者有神經(jīng)癥狀，包括中樞性與外周性，如意識(shí)模糊、幻覺、精神失常、共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音不清等。進(jìn)一步發(fā)展為輕度偏癱或周圍神經(jīng)炎。 (4)25%～50%的患者有皮膚病變，常見為斑丘疹和蕁麻疹。 3.腎臟受損害癥狀 可出現(xiàn)腎病綜合征表現(xiàn)，盡管發(fā)生率很低，但可能危及生命。Choi 等報(bào)告1 例18 歲男性患者，符合IHES 診斷標(biāo)準(zhǔn)，無其他免疫性疾病證據(jù)，出現(xiàn)腎病綜合征和血尿。若明顯增高的嗜酸性粒細(xì)胞沒有造成器官的功能損害，患者可無癥狀。1.一般癥狀 常有發(fā)熱乏力盜汗貧血持續(xù)咳嗽胸痛皮膚瘙癢體重減輕氣急等癥狀2.嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)各臟器的表現(xiàn) 可累及心肺中樞神經(jīng)系統(tǒng)及造血系統(tǒng)出現(xiàn)響應(yīng)的臨床癥狀和體征二診斷標(biāo)準(zhǔn)1.持續(xù)嗜酸細(xì)胞增高>1.5×109/L超過半年;2.未發(fā)現(xiàn)引起嗜酸細(xì)胞增高的其他原因;3.有多系統(tǒng)器官受累的證據(jù)特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合癥 - 檢查常用診斷1975 年，Chusid 等提出的IHES 診斷標(biāo)準(zhǔn)目前仍為臨床常用： 1.外周血嗜酸性粒細(xì)胞明顯增加(＞1.5×109/L)，并持續(xù)6 個(gè)月以上。 2.出現(xiàn)多系統(tǒng)臟器損害，無其他原因可以解釋。 3.不能找到可誘發(fā)嗜酸性粒細(xì)胞增多的常見病因。 符合上述3 項(xiàng)條件者，即可診斷為IHES。確診為IHES 的病人，出現(xiàn)腎損害的臨床表現(xiàn)和病理改變，并排除了其他免疫性疾病和全身性疾病，可診斷IHES并發(fā)腎損害。本病的參考診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：外用血液中嗜酸性粒細(xì)胞的百分率超過正常值(7%)或絕對(duì)值超過正常數(shù)值(0.45×109/L)即可診斷為嗜酸性粒細(xì)胞增多癥。根據(jù)嗜酸性粒細(xì)胞增多的程度，臨床上可分為輕、中、重三級(jí)。 (1)輕度：嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)小于1.5×109/L(1500/mm3)，在白細(xì)胞分類中占15%以下。 (2)中度：嗜酸粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)為(1.5～5)×109/L(1500～5000mm3)，分類中占15%～49%。 (3)重度：嗜酸粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)大于5×109/L(5000mm3)，分類中占50%～90%。實(shí)驗(yàn)室檢查：1.血象 外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高，嗜酸性粒細(xì)胞的形態(tài)異常，白細(xì)胞分類中嗜酸性粒細(xì)胞＞8%，嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值＞0.4×109/L。外周血涂片中可見到不成熟的髓系細(xì)胞?？捎休p度貧血、血小板數(shù)目異常。 2.骨髓象 骨髓增生活躍，粒系增生活躍，粒系早幼粒、中幼粒、晚幼粒、桿狀核、分葉核階段均可發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞。 3.寄生蟲病 糞便蟲卵檢查及寄生蟲皮膚過敏試驗(yàn)陽(yáng)性。4.痰液檢查 肺部表現(xiàn)為主者：可做痰檢嗜酸性粒細(xì)胞檢查。 5.尿檢 腎臟受損害者可出現(xiàn)腎病綜合征表現(xiàn)，尿檢可見蛋白尿和血。其他輔助檢查：由于目前積累病例數(shù)較少，尚未建立本病引起腎損害的病理特征。不過已見有報(bào)道1 例IHES 并發(fā)腎病綜合征患者。 （1）.腎活檢 光鏡下可見嗜酸性粒細(xì)胞呈廣泛或結(jié)節(jié)性在腎組織內(nèi)浸潤(rùn)，并呈現(xiàn)典型免疫復(fù)合物型腎小球疾病的病理改變——毛細(xì)血管內(nèi)增生。免疫熒光可見IgG 和C3 主要在內(nèi)皮下沉積。電鏡下沉積物呈微管狀結(jié)構(gòu)，直徑大小不等，20～80nm。（2）.骨髓活檢顯示細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆啵梢娸p度骨髓纖維化，巨核細(xì)胞數(shù)正?；驕p少；骨髓涂片上可偶見到Charcot Leyden 晶體，嗜酸性粒細(xì)胞平均占髓系細(xì)胞的30%。特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合癥 - 治療由于本病是嗜酸性細(xì)胞浸潤(rùn)組織或嗜酸性細(xì)胞內(nèi)含物的釋放所致,因而治療應(yīng)試圖降低嗜酸性細(xì)胞計(jì)數(shù).在進(jìn)行性器官系統(tǒng)功能異常發(fā)生前是不必處理的,患者每隔3~6個(gè)月作一般性檢查一次.對(duì)器官系統(tǒng)的并發(fā)癥應(yīng)積極治療。治療的基本藥物是皮質(zhì)激素和羥基脲.起始強(qiáng)的松每日(1mg/kg)口服,持續(xù)服用至臨床表現(xiàn)改善和嗜酸性細(xì)胞數(shù)恢復(fù)正常.確當(dāng)?shù)膹?qiáng)的松治療至少應(yīng)持續(xù)2個(gè)月.若病情緩解,劑量應(yīng)逐漸減少.在后2個(gè)月內(nèi)減少至每天0.5g/kg,以后減為以此劑量隔日治療.可進(jìn)一步緩慢減少到能控制疾病的最小的劑量.若病情和嗜酸性細(xì)胞增多不能被強(qiáng)的松控制或所需劑量增大到患者不能接受程度,應(yīng)加羥基脲口服劑量每天為0.5~1.5g,以使白細(xì)胞數(shù)維持在4000~10000/μl.偶爾在使用羥基脲誘導(dǎo)期間嗜酸性細(xì)胞數(shù)>100000/μl,應(yīng)考慮白細(xì)胞單采術(shù)。原發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征的治療不應(yīng)周旋于嗜酸性粒細(xì)胞的殺傷，應(yīng)以治療原發(fā)病為主，可用腎上腺皮質(zhì)激素治療，以減少嗜酸性粒細(xì)胞的浸潤(rùn)。必要時(shí)加用羥基脲、長(zhǎng)春新堿或苯丁酸氮芥。對(duì)難治性或不能耐受上述治療者干擾素α 可能有效。 1.尋找病因進(jìn)行治療。 2.對(duì)特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征患者，可選用潑尼松1mg/(kg?d)，1 次/d，可試用3 個(gè)月，如2～3 周內(nèi)無效，可考慮予以羥基脲0.5g，2 次/d，使白細(xì)胞維持在(5～10)×109/L，逐步過渡到羥基脲0.5g，每周3～4 次，最后減至0.5g，每周2 次。如對(duì)上述兩藥無效時(shí)可考慮試用干擾素α 300 萬(wàn)U，每天或隔天1 次，皮下注射。特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合癥 - 預(yù)防預(yù)防：主要措施是針對(duì)誘發(fā)病因加強(qiáng)預(yù)防和治療，以防止本病發(fā)生和進(jìn)展。預(yù)后：各種不同原因引起的嗜酸性粒細(xì)胞增多癥，其預(yù)后相差懸殊，有必要鑒別出預(yù)后不良的伴有嗜酸粒細(xì)胞增多的疾病。IHES 患者未經(jīng)治療，50%于1 年內(nèi)死亡，平均存活為9 個(gè)月。20 世紀(jì)80 年代以來，使用激素、細(xì)胞毒類藥物等，5年生存率為20%～80%。特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合癥 - 病例近日我科收治一例男性患者，32歲，膽源性胰腺炎，結(jié)石性膽囊炎，膽總管結(jié)石，合并“特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征（I H E S ）” 患者有“特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征（I H E S ）” 病史8年口服“驍悉”等藥物治療。1-查體：鞏膜黃染，上腹部壓痛陽(yáng)性，肝臟未及腫大。2-腹部B超：胰腺體積增大，脾大。3-血常規(guī) 8.20 嗜酸 7.4% ，8.22 嗜酸 23% （未服藥）。4-血淀粉酶 654 。5-尿淀粉酶 1632 。6-肝功酶系均增高，TBIL148 ， DBIL 96 ，腎功 電解質(zhì) 正常。7-心電圖 提示：缺血改變。目前給于抗感染、抑酸、抑酶、補(bǔ)液治療，患者現(xiàn)在手術(shù)指征明確，需手術(shù)治療。1-患者有特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征（I H E S ），目前尚未發(fā)現(xiàn)明顯臟器功能不全。還需做那些評(píng)估、檢查？ 2-此患者在多家三甲醫(yī)院就診均未選擇手術(shù) 。請(qǐng)問如果手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)如何？IHES是否為手術(shù)禁忌？ 3-如果選擇保守治療，有無靜脈藥物治療IHES（患者不能進(jìn)食水）？治療胰腺炎與治療IHES的藥物有無矛盾？收治過2例HES患者，以下僅供參考：1、HES部分患者 FIP1L1-PDGFRA融合基因陽(yáng)性，可以采用FISH或PCR檢測(cè)；2、FIP1L1-PDGFRA融合基因陽(yáng)性的HES患者，是格列衛(wèi)治療的適應(yīng)癥；雖然推薦劑量是400mg，實(shí)際上很多病人100mg-200mg就能很好控制病情，但需要長(zhǎng)期口服；3、HES屬于嗜酸性細(xì)胞白血病范疇，但病程進(jìn)展與一般意義上的急性白血病差別很多，慢很多，若患者一般情況可，并無嚴(yán)格手上禁忌，本病并非手術(shù)禁忌；此病人以前出現(xiàn)過心衰的表現(xiàn)，現(xiàn)在還在服用“地高辛，螺內(nèi)酯”等藥物。因此我們對(duì)手術(shù)比較慎重。病人現(xiàn)在稍微飲水服藥就會(huì)出現(xiàn)劇烈腹痛，因此口服藥物也成了難題。特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合癥 - 并發(fā)癥1.常見的并發(fā)癥是心臟病變 心肌內(nèi)膜下血栓形成和纖維化腱索纖維化導(dǎo)致房室瓣反流火罐網(wǎng)最終發(fā)生進(jìn)行性充血性心力衰竭，超聲心動(dòng)圖可用于診斷和監(jiān)測(cè)勱。神經(jīng)系統(tǒng)受累于來自心臟火罐網(wǎng)的栓子、彌漫性腦病和周圍性神經(jīng)炎(多發(fā)性單神經(jīng)炎)等。2.合并腎臟損害 嚴(yán)重者可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥腎臟活檢勱發(fā)現(xiàn)多發(fā)性腎栓塞，腎間質(zhì)嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)等勱3.浸潤(rùn)性的心肌病;4.瓣膜損害;5.心力衰竭;6.左心室二尖瓣血栓形成;7.暫時(shí)性缺血性病變.1.繼發(fā)性周圍血嗜酸性粒細(xì)胞增多癥：引起周圍血嗜酸性粒細(xì)胞增多的原因很多如過敏寄生蟲感染化學(xué)藥物因素何杰金氏病包囊蟲病囊破裂等但各有其特殊表現(xiàn)參考一定實(shí)驗(yàn)室檢查?？少Y確診2.Crohn病：本病可有惡心嘔吐腹痛腹瀉尤其當(dāng)X線顯示粘膜有水腫腸壁增厚表現(xiàn)為回腸結(jié)腸炎者應(yīng)與Crohn病進(jìn)行鑒別周圍血嗜酸細(xì)胞增多則提示嗜酸性胃腸炎;腸道有瘺管狹窄的存在或腸炎性疾病的繼發(fā)表現(xiàn)(口炎關(guān)節(jié)炎等)則提示為Crohn1病3.高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征：高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征除外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高外還伴有多系統(tǒng)多器官受累如心腦腎肺及皮膚也可累及胃腸道出現(xiàn)廣泛的胃腸道嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)本病病程短預(yù)后差因此如有明顯的胃腸道以外器官受累的臨床表現(xiàn)應(yīng)考慮本綜合征.