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白大勇主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 眼科 兒童視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤 （Retinoblastoma）什么叫做視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤？ 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤是從視網(wǎng)膜長出來的一種惡性腫瘤，這種腫瘤比較罕見，是先天性的毛病，只是多數(shù)在出生時未被發(fā)現(xiàn)，在嬰幼兒眼病中，是性質(zhì)最嚴(yán)重、危害性最大的一種惡性腫瘤，發(fā)生于視網(wǎng)膜核層，具有家族遺傳傾向，大約80﹪在3歲或4歲左右才因“貓眼”出來，可單眼、雙眼先后或同時患病，這種腫瘤易發(fā)生顱內(nèi)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常危及孩子的生命，因此早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷及早期治療可以提高治愈率、降低死亡率。 臨床癥狀本病最早的癥狀是瞳孔處出現(xiàn)白點，看來像貓眼一樣，其次常見的是突然出現(xiàn)斜視，偶而可以看到眼球發(fā)炎、紅腫；至於視力的喪失，若只有單側(cè)，一般是難以察覺到；有的若合并青光眼則會引起眼睛疼痛，若擴散到眼球外面，眼睛會漸漸突出紅腫、出血，若轉(zhuǎn)移到骨顱內(nèi)、腦部或其他部位，則會引起厭食、體重減輕、惡心、嘔吐等癥狀，這時才治療已相當(dāng)晚了，所以早期發(fā)現(xiàn)非常重要。（醫(yī)學(xué)臨床分期如下： 一般可分四期。1.眼內(nèi)生長期：開始在眼內(nèi)生長時外眼正常，因患兒年齡小，不能自述有無視力障礙，因此本病早期一般不易被家長發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腫瘤增殖突入到玻璃體或接近晶體時，瞳孔區(qū)將出現(xiàn)黃光反射，故稱黑蒙性貓眼，此時常因視力障礙而瞳孔散大、白瞳癥或斜視而家長發(fā)現(xiàn)。 2.青光眼期：由于腫瘤逐漸生長體積增大，眼內(nèi)容物增加，使眼壓升高，引起繼發(fā)性青光眼，出現(xiàn)眼痛、頭痛、惡心、嘔吐、眼紅等。兒童眼球壁彈性較大，長期的高眼壓可使球壁擴張，眼球膨大，形成特殊的所謂“牛眼”外觀，大角膜，角鞏膜葡萄腫等，所以應(yīng)與先天性青光眼等鑒別。 3.眼外期：（1）最早發(fā)生的是瘤細(xì)胞沿視神經(jīng)向顱內(nèi)蔓延，由于瘤組織的侵蝕使視神經(jīng)變粗，如破壞了視神經(jīng)孔骨質(zhì)則視神經(jīng)孔擴大，但在X線片上即使視神經(jīng)孔大小正常，也不能除外球后及顱內(nèi)轉(zhuǎn)移的可能性。（2）腫瘤穿破鞏膜進(jìn)入眶內(nèi)，導(dǎo)致眼球突出；也可向前引起角膜葡萄腫或穿破角膜在球外生長，甚至可突出于瞼裂之外，生長成巨大腫瘤。 4.全身轉(zhuǎn)移期：轉(zhuǎn)移可發(fā)生于任何一期，例如發(fā)生于視神經(jīng)乳頭附近之腫瘤，即使很小，在青光眼期之前就可能有視神經(jīng)轉(zhuǎn)移，但一般講其轉(zhuǎn)移以本期為最明顯。）視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤孩子的外觀像 診斷和檢查 1.間接檢眼鏡檢查：通常即可通過檢查發(fā)現(xiàn)腫物。 2.眼球超聲波檢查：若因視網(wǎng)膜脫離或出血，眼底檢查有困難時，超聲波可顯示眼球內(nèi)有無腫瘤。 3.眼眶 CT掃描，可以看到腫瘤位置，是否有眼眶或顱內(nèi)轉(zhuǎn)移。（1）眼內(nèi)高密度腫塊：（2）腫塊內(nèi)鈣化斑，30～90%病例有此發(fā)現(xiàn)可作為診斷根據(jù)；（3）視神經(jīng)增粗，視神經(jīng)孔擴大，說明腫瘤向顱內(nèi)蔓延。 4.眼眶核磁共振（MRI）：若腫瘤已擴散出眼球外，對於視神經(jīng)、腦部、蜘蛛膜下腔及軟部組織有否被侵犯的診斷，最為有用。 5、前房細(xì)胞學(xué)檢查：在熒光顯微鏡觀察下，瘤細(xì)胞呈橙黃色，陽性檢出率高。現(xiàn)已作為光化學(xué)治療前明確診斷及治療后療效觀察指標(biāo)。 6、尿化驗：患化尿中香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）24小時排泄增多。故當(dāng)尿中VMA和HVA 陽性時有助于診斷，但陰性仍不能排除腫瘤。 7、乳酸脫氫酶（LDH）的活力測定：當(dāng)房水內(nèi)LDH值高于血清中值，二者之比大于1.5時，有強烈提示視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤可能。 8、其他：尚可作同位素掃描、鞏膜透照法、癌胚抗原等。 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療方法：治療必須依個人的病情而定，治療要看單或雙側(cè)腫瘤，視力殘存程度，腫瘤是否還局限在眼球內(nèi)，有沒有擴散到視神經(jīng)、腦部或血行轉(zhuǎn)移而定。 1.眼球摘除術(shù)，是不得已的方法，一般在保守治法失敗后，或已引起青光眼或已無有用視力時才被施行眼球摘除術(shù)。 2.冷凍治療：只適用于較前方的小腫瘤（通常小於3mm），也可在化療的基礎(chǔ)上輔助冷凍治療。 3. 放療：目的在於局部腫瘤的控制并保留視力，因此只要有希望保留視力，且腫瘤仍局限在眼球內(nèi)，可以用放射治療。 4.化治：通過化療可以減小腫瘤的體積，為局部治療創(chuàng)造條件。有些腫瘤通過化療后可以萎縮。 總之，視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療是綜合治療。2009年05月28日
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