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鄭虔主任醫(yī)師 淄博市婦幼保健院 眼科 什么是白瞳癥？ 白瞳癥，也就是瞳孔區(qū)失去了正常的黑色而呈現(xiàn)白色、黃色或粉白色反光，俗稱“貓眼”。單眼或雙眼均可發(fā)生。白瞳癥并不是某種疾病，而是晶狀體、玻璃體、視網(wǎng)膜上多種疾病的共同表現(xiàn)。 引起嬰幼兒白瞳癥的疾病主要有哪些呢？ (1)嚴(yán)重的先天性白內(nèi)障 多在出生前后即已存在，兒童期進(jìn)展加重，約1/3有遺傳因素，另外還與孕期胎兒宮內(nèi)病毒感染、營(yíng)養(yǎng)不良及代謝障礙有關(guān)。 (2)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤(RB) 兒童眼內(nèi)最常見的惡性腫瘤，高度惡性，具有家族遺傳傾向。該病易發(fā)生顱內(nèi)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常危及患兒生命。 (3)早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變(ROP) 發(fā)生于出生體重低、長(zhǎng)時(shí)間吸氧的早產(chǎn)兒，90％以上患兒都可通過早期治療保住視力。 (4)家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變(FEVR) 此病同時(shí)侵犯雙眼，眼底改變與ROP相似，但發(fā)生于足月新生兒，無吸氧史，且多數(shù)有家族遺傳史。 (5)Coats病 是一種視網(wǎng)膜血管異常性疾病，多見于青少年男性，通常侵犯單眼。 (6)永存原始玻璃體增生癥(PHPV) 出生時(shí)即出現(xiàn)，是原始玻璃體未退化并在晶狀體后方增殖的結(jié)果。 家長(zhǎng)如何發(fā)現(xiàn)寶寶白瞳？ 其實(shí)，家長(zhǎng)要想發(fā)現(xiàn)孩子有沒有白瞳，方法很簡(jiǎn)單。夜里關(guān)上燈看看寶寶的眼睛瞳孔區(qū)有沒有發(fā)白、發(fā)亮，或者在較暗的房間里給寶寶拍一張照片，拍照的時(shí)候一定要關(guān)閉相機(jī)中的紅眼消除功能，并打開常規(guī)的自動(dòng)閃光。 如何早期發(fā)現(xiàn)眼部疾病，避免白瞳的發(fā)生？ 寶寶出生后首先要進(jìn)行新生兒眼病篩查，早期排查有沒有眼部發(fā)育異常以及先天性眼病，出生1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月，以后每半年都要做視功能檢查和眼病篩查，確?？梢栽缙诎l(fā)現(xiàn)寶寶的視力異常。相當(dāng)一部分危害較大的致盲性眼病都可以通過早發(fā)現(xiàn)、早治療保住視力。2019年09月09日
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2019年08月05日1135
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夏杰軍主治醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤是最常見的兒童眼癌，病患常為1至3歲的兒童。 但我們也遇到過患有視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的新生兒，甚至所有年齡段的兒童。 我應(yīng)對(duì)白瞳癥引起重視，因?yàn)槿绻[瘤發(fā)現(xiàn)的早，我們可以挽救孩子的生命，眼睛以及視力。 它最常見的癥狀是白瞳。 什么是白瞳？ 眼睛中央的一個(gè)白點(diǎn)，看起來像貓眼，尤其在用閃光燈拍照時(shí)會(huì)格外明顯。 其他一些癥狀還有斜視，俗稱“斗雞眼”， 這時(shí)眼球在向內(nèi)或向外轉(zhuǎn)動(dòng)。這表明眼球內(nèi)有腫瘤。 在病情嚴(yán)重的案例中，兒童可能會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的眼睛發(fā)紅，水腫，眼瞼腫脹甚至眼球凸起。 帶這些孩子去看眼科醫(yī)生非常重要，眼科醫(yī)生可以排除這些孩子是否有眼部腫瘤。 好消息是，如果發(fā)現(xiàn)的早，這種癌癥是可治的，而且治愈率超過98％。超過99％的概率可以保眼，甚至還能保存部分視力。 根據(jù)腫瘤的大小，我們將其分期，分別是A，B，C，D和E。A是最小的腫瘤，E是最大的，幾乎占滿整個(gè)眼球。2019年06月27日2108
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白大勇主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 眼科 兒童視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤 （Retinoblastoma）什么叫做視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤？ 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤是從視網(wǎng)膜長(zhǎng)出來的一種惡性腫瘤，這種腫瘤比較罕見，是先天性的毛病，只是多數(shù)在出生時(shí)未被發(fā)現(xiàn)，在嬰幼兒眼病中，是性質(zhì)最嚴(yán)重、危害性最大的一種惡性腫瘤，發(fā)生于視網(wǎng)膜核層，具有家族遺傳傾向，大約80﹪在3歲或4歲左右才因“貓眼”出來，可單眼、雙眼先后或同時(shí)患病，這種腫瘤易發(fā)生顱內(nèi)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常危及孩子的生命，因此早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷及早期治療可以提高治愈率、降低死亡率。 臨床癥狀本病最早的癥狀是瞳孔處出現(xiàn)白點(diǎn)，看來像貓眼一樣，其次常見的是突然出現(xiàn)斜視，偶而可以看到眼球發(fā)炎、紅腫；至於視力的喪失，若只有單側(cè)，一般是難以察覺到；有的若合并青光眼則會(huì)引起眼睛疼痛，若擴(kuò)散到眼球外面，眼睛會(huì)漸漸突出紅腫、出血，若轉(zhuǎn)移到骨顱內(nèi)、腦部或其他部位，則會(huì)引起厭食、體重減輕、惡心、嘔吐等癥狀，這時(shí)才治療已相當(dāng)晚了，所以早期發(fā)現(xiàn)非常重要。（醫(yī)學(xué)臨床分期如下： 一般可分四期。1.眼內(nèi)生長(zhǎng)期：開始在眼內(nèi)生長(zhǎng)時(shí)外眼正常，因患兒年齡小，不能自述有無視力障礙，因此本病早期一般不易被家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腫瘤增殖突入到玻璃體或接近晶體時(shí)，瞳孔區(qū)將出現(xiàn)黃光反射，故稱黑蒙性貓眼，此時(shí)常因視力障礙而瞳孔散大、白瞳癥或斜視而家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)。 2.青光眼期：由于腫瘤逐漸生長(zhǎng)體積增大，眼內(nèi)容物增加，使眼壓升高，引起繼發(fā)性青光眼，出現(xiàn)眼痛、頭痛、惡心、嘔吐、眼紅等。兒童眼球壁彈性較大，長(zhǎng)期的高眼壓可使球壁擴(kuò)張，眼球膨大，形成特殊的所謂“牛眼”外觀，大角膜，角鞏膜葡萄腫等，所以應(yīng)與先天性青光眼等鑒別。 3.眼外期：（1）最早發(fā)生的是瘤細(xì)胞沿視神經(jīng)向顱內(nèi)蔓延，由于瘤組織的侵蝕使視神經(jīng)變粗，如破壞了視神經(jīng)孔骨質(zhì)則視神經(jīng)孔擴(kuò)大，但在X線片上即使視神經(jīng)孔大小正常，也不能除外球后及顱內(nèi)轉(zhuǎn)移的可能性。（2）腫瘤穿破鞏膜進(jìn)入眶內(nèi)，導(dǎo)致眼球突出；也可向前引起角膜葡萄腫或穿破角膜在球外生長(zhǎng)，甚至可突出于瞼裂之外，生長(zhǎng)成巨大腫瘤。 4.全身轉(zhuǎn)移期：轉(zhuǎn)移可發(fā)生于任何一期，例如發(fā)生于視神經(jīng)乳頭附近之腫瘤，即使很小，在青光眼期之前就可能有視神經(jīng)轉(zhuǎn)移，但一般講其轉(zhuǎn)移以本期為最明顯。）視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤孩子的外觀像 診斷和檢查 1.間接檢眼鏡檢查：通常即可通過檢查發(fā)現(xiàn)腫物。 2.眼球超聲波檢查：若因視網(wǎng)膜脫離或出血，眼底檢查有困難時(shí)，超聲波可顯示眼球內(nèi)有無腫瘤。 3.眼眶 CT掃描，可以看到腫瘤位置，是否有眼眶或顱內(nèi)轉(zhuǎn)移。（1）眼內(nèi)高密度腫塊：（2）腫塊內(nèi)鈣化斑，30～90%病例有此發(fā)現(xiàn)可作為診斷根據(jù)；（3）視神經(jīng)增粗，視神經(jīng)孔擴(kuò)大，說明腫瘤向顱內(nèi)蔓延。 4.眼眶核磁共振（MRI）：若腫瘤已擴(kuò)散出眼球外，對(duì)於視神經(jīng)、腦部、蜘蛛膜下腔及軟部組織有否被侵犯的診斷，最為有用。 5、前房細(xì)胞學(xué)檢查：在熒光顯微鏡觀察下，瘤細(xì)胞呈橙黃色，陽(yáng)性檢出率高?，F(xiàn)已作為光化學(xué)治療前明確診斷及治療后療效觀察指標(biāo)。 6、尿化驗(yàn)：患化尿中香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）24小時(shí)排泄增多。故當(dāng)尿中VMA和HVA 陽(yáng)性時(shí)有助于診斷，但陰性仍不能排除腫瘤。 7、乳酸脫氫酶（LDH）的活力測(cè)定：當(dāng)房水內(nèi)LDH值高于血清中值，二者之比大于1.5時(shí)，有強(qiáng)烈提示視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤可能。 8、其他：尚可作同位素掃描、鞏膜透照法、癌胚抗原等。 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療方法：治療必須依個(gè)人的病情而定，治療要看單或雙側(cè)腫瘤，視力殘存程度，腫瘤是否還局限在眼球內(nèi)，有沒有擴(kuò)散到視神經(jīng)、腦部或血行轉(zhuǎn)移而定。 1.眼球摘除術(shù)，是不得已的方法，一般在保守治法失敗后，或已引起青光眼或已無有用視力時(shí)才被施行眼球摘除術(shù)。 2.冷凍治療：只適用于較前方的小腫瘤（通常小於3mm），也可在化療的基礎(chǔ)上輔助冷凍治療。 3. 放療：目的在於局部腫瘤的控制并保留視力，因此只要有希望保留視力，且腫瘤仍局限在眼球內(nèi)，可以用放射治療。 4.化治：通過化療可以減小腫瘤的體積，為局部治療創(chuàng)造條件。有些腫瘤通過化療后可以萎縮。 總之，視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療是綜合治療。2009年05月28日6809
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