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2021年06月27日
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張誠(chéng)玥主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 眼科 北京兒童醫(yī)院眼科自2009年于國(guó)內(nèi)較早開展了視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的綜合治療系統(tǒng)。每年接診全國(guó)各地的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患兒近500余人次，積累了大量的臨床經(jīng)驗(yàn)。近幾年，本人再次引入了國(guó)際上最先進(jìn)的經(jīng)眼動(dòng)脈灌注化療手段，在臨床上取得了良好的治療效果，很多晚期的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患兒不僅保住了眼球，而且還保住了一定有用的視力。針對(duì)目前臨床上比較難治的腫瘤玻璃體種植（其是導(dǎo)致保眼失敗的主要原因），我們開展了國(guó)際上最有效的治療手段：玻璃體化療藥注射。此種手術(shù)操作方法對(duì)于醫(yī)生的手術(shù)技巧和臨床經(jīng)驗(yàn)要求比較高，不正當(dāng)?shù)奶幚砗苋菀讓?dǎo)致腫瘤的眼外轉(zhuǎn)移。自從我們開展了這些新的針對(duì)此種惡性兒童眼腫瘤的治療方法后，整體眼球保存率達(dá)到了90%以上，而且50％以上孩子保住了有用的視力，而且無(wú)一例患兒出現(xiàn)腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn) 治療前（全視網(wǎng)膜脫離） 治療后（視網(wǎng)膜復(fù)位，視神經(jīng)可見） 治療前（視網(wǎng)膜大部分脫離） 治療后（視網(wǎng)膜復(fù)位，視神經(jīng)可見）2021年01月30日1815
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劉錄主治醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的介入治療（手術(shù)名稱為：經(jīng)眼動(dòng)脈灌注化療術(shù)）因療效確切，術(shù)后并發(fā)癥少已逐漸取代眼球摘除、全身化療、放射性敷貼等方式，成為視母一線的保眼治療方式，越來(lái)越多的患兒因介入治療而獲益，不僅保住了自身的眼球，還有部分小朋友重新恢復(fù)了光明。但術(shù)后與醫(yī)生交流時(shí)間有限，導(dǎo)致家長(zhǎng)遇到麻煩不知如何處理，現(xiàn)將注意事項(xiàng)羅列如下。 一、術(shù)后當(dāng)天會(huì)遇到什么麻煩？1.進(jìn)食：通常蘇醒后兩小時(shí)后可以進(jìn)水，三小時(shí)后可以進(jìn)食。 2.傷口觀察：傷口通常位于右側(cè)大腿，有時(shí)位于左側(cè)大腿，需要留心觀察傷口敷料有無(wú)滲血，防止小朋友哭鬧引起的傷口出血。 3.小朋友通常會(huì)出現(xiàn)哪些不適：最常見的是由于全身麻醉氣管插管引起的咽喉部不適，痰多咳嗽，此時(shí)需告知醫(yī)生給予霧化吸痰等治療方式，通常1-3天可以緩解。其次是由于化療藥物引起的胃腸道反應(yīng)與發(fā)熱，胃腸道反應(yīng)表現(xiàn)為食欲下降與嘔吐，可告知醫(yī)生，給予止吐藥后可以緩解。發(fā)熱則常常是低熱一般不用處理，體溫超過(guò)38.5攝氏度則需服用退燒藥。 二、出院回家后需要注意什么？1.傷口情況：傷口敷料在手術(shù)后一天一早可拆除，無(wú)需換藥。術(shù)后第二天晚上可以照常洗澡。 2.眼部癥狀：部分小朋友因介入術(shù)前腫瘤過(guò)大，化療藥物破壞腫瘤時(shí)，反應(yīng)劇烈，導(dǎo)致眼周紅腫，流淚不止。為術(shù)后正常反應(yīng)，只需按時(shí)滴眼藥水就可以了。 3.化療藥物副反應(yīng)：雖然介入術(shù)后化療藥物副反應(yīng)明顯少于全身化療，但也有部分小朋友對(duì)化療藥非常敏感導(dǎo)致白細(xì)胞降低，血小板減少。因此建議術(shù)后7天及14天復(fù)查血常規(guī)，并將檢查結(jié)果上傳給醫(yī)生，以便觀測(cè)化療副反應(yīng)的發(fā)生并及時(shí)處理。 三、如何復(fù)查、復(fù)診及進(jìn)行下一次介入治療？1.眼底檢查:眼底檢查為視母病人最重要的檢查方式，介入治療僅可消除病灶，卻不能評(píng)價(jià)病變情況，建議每月行一次眼底檢查，以便評(píng)價(jià)治療效果。 2.核磁共振MRI:視母可以向視神經(jīng)及顱內(nèi)轉(zhuǎn)移，MRI不僅能顯示眼球內(nèi)病灶大小及活性，還能夠清晰的觀測(cè)眼球后方及顱內(nèi)的組織，成為重要的檢查手段，建議2-3個(gè)月復(fù)查一次。 3.介入手術(shù)通常需要3-4次，具體次數(shù)需要根據(jù)眼底檢查的結(jié)果來(lái)決定，每次手術(shù)間隔3-4周。 最后希望每個(gè)小朋友都有光明的未來(lái)～2020年12月16日4585
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張靖主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 微創(chuàng)介入科 歡迎來(lái)到兒童介入家園 ：傳遞最新最重要的嬰幼兒血管瘤、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、兒科介入資訊！為規(guī)范化視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤選擇性眼動(dòng)脈化療技術(shù)，中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)腫瘤介入分會(huì)兒童腫瘤專家委員會(huì)組織專家制定了“視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤選擇性眼動(dòng)脈化療技術(shù)中國(guó)專家共識(shí)"視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤選擇性眼動(dòng)脈化療技術(shù)中國(guó) 專家共識(shí)----中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)腫瘤介入分會(huì)兒童腫瘤專家委員會(huì)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤（retinoblastoma）是來(lái)源于視網(wǎng)膜胚基的惡性腫瘤，此腫瘤是一種常染色體顯性遺傳性疾病，并有家族史。絕大多數(shù)發(fā)生在3歲以內(nèi)的嬰幼兒，6歲以上罕見。＋【病因】約40%的病例屬于遺傳型，為常染色體顯性遺傳；約60%的病例屬于非遺傳型，其發(fā)病系患者視網(wǎng)膜母細(xì)胞發(fā)生突變所致；少數(shù)遺傳型病例有體細(xì)胞染色體畸變。＋【診斷要點(diǎn)】(一) 臨床表現(xiàn)臨床上最常見的是白瞳癥（“貓眼癥”），其他的癥狀還有外斜視、眼紅眼痛、視力下降、眼球突出等。(二) 輔助檢查主要是眼底檢查，此外還有B超、CT及MR。一【鑒別診斷】1. Coat’s?。篶oat’s病是一種以毛細(xì)血管擴(kuò)張為特征的原發(fā)性視網(wǎng)膜血管畸形，相對(duì)于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤而言：①其發(fā)病年齡較晚，高峰期為6～8歲；②極少鈣化；③增強(qiáng)掃描表現(xiàn)視網(wǎng)膜下滲出物與玻璃體分界處的視網(wǎng)膜線狀強(qiáng)化，滲出物無(wú)強(qiáng)化，不同于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤；④視網(wǎng)膜積液由于富含脂蛋白故MRI上T1WI和T2WI均呈高信號(hào)。2.永存原發(fā)玻璃體增殖癥（PHPV）：PHPV是胚胎期原始玻璃體未消失，且繼續(xù)增生的一種玻璃體先天異常。CT顯示晶狀體后與視盤之間有管狀、三角形的高密度影提示Cloquet’s管存在，增強(qiáng)掃描因明顯強(qiáng)化而更容易發(fā)現(xiàn)，是本病的特征性表現(xiàn)，可伴有眼球縮小，眼球內(nèi)無(wú)鈣化。二【分期】1.IIRC 分期（Intraocular International Retinoblastoma classify) Group A (風(fēng)險(xiǎn)低）：小的獨(dú)立的遠(yuǎn)離關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的腫瘤(直徑≤3mm，局限于視網(wǎng)膜內(nèi)，距黃斑>3mm，距視盤>1.5mm，無(wú)玻璃體、視網(wǎng)膜下播散）；2.Group B（低風(fēng)險(xiǎn)）：獨(dú)立的任意大小、部位局限于視網(wǎng)膜內(nèi)的腫瘤(非Group A的，無(wú)玻璃體、視網(wǎng)膜下播散、小的局限的視網(wǎng)膜下液距腫瘤≤3mm）；3.Group C（中度風(fēng)險(xiǎn)）獨(dú)立的任意大小部位的腫瘤，只要有局限播散(任意播散、必須局限，微小<3mm，任意大小部位的視網(wǎng)膜腫瘤，可出現(xiàn)達(dá)到1/4的視網(wǎng)膜下液）；4.Group D（高風(fēng)險(xiǎn)）：腫瘤位于眼內(nèi)，廣泛玻璃體、視網(wǎng)膜下種植和/或大塊、非獨(dú)立內(nèi)生或外生腫瘤(播散比Group C更廣泛，可有細(xì)小或油脂樣玻璃體播散或者無(wú)血管團(tuán)塊視網(wǎng)膜下種植）；5.Group E（非常高風(fēng)險(xiǎn)）：眼球解剖、功能破壞(具有新生血管性青光眼、大量眼內(nèi)出血、無(wú)菌性眶蜂窩織炎、腫瘤在玻璃體前、腫瘤接觸晶狀體、彌漫、眼球癆）。三【病理學(xué)】病理學(xué)檢查是目前確定患兒眼摘后是否存在高風(fēng)險(xiǎn)（腫瘤侵犯球外或手術(shù)切緣的視神經(jīng)，視網(wǎng)膜下侵犯血管膜（脈絡(luò)膜）超過(guò)3mm，或侵犯鞏膜）和病理分期的唯一方法。越來(lái)越多證據(jù)表明高度發(fā)育不良（失去分化能力）可能是轉(zhuǎn)移和死亡的風(fēng)險(xiǎn)因素。按照Murphree分類的D期和E期分別有15-33%和有50-61%存在高風(fēng)險(xiǎn)因素，但是根據(jù)Shields IIRC（IIRC,International Intraocular Retinoblastoma Classification，視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤國(guó)際分期法），E期僅24-39%Rb存在為高風(fēng)險(xiǎn)。眼摘后發(fā)現(xiàn)高風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行全身輔助化療可以降低轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。Rb的病理組織學(xué)可分為兩類：①分化型：又稱神經(jīng)上皮型，由小圓形或低柱狀瘤細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞圍繞中央腔環(huán)形排列，稱菊形團(tuán)型，雖然此型分化程度較高，惡性度較低，但對(duì)放射線不敏感，放射治療效果較差。②未分化型：瘤細(xì)胞為圓形、橢圓形、多邊形或不規(guī)則，核大深染，核內(nèi)常見1～2 個(gè)不規(guī)則核仁，胞質(zhì)少，瘤細(xì)胞圍繞著一個(gè)血管形成細(xì)胞柱，其中可見部分瘤細(xì)胞壞死及鈣質(zhì)沉著，此稱為假菊形團(tuán)，該型雖然分化程度低，惡性度較高，但對(duì)放射線敏感，放射治療效果較好。四【適應(yīng)癥】視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤應(yīng)強(qiáng)調(diào)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)綜合治療，選擇性眼動(dòng)脈化療（Selective Ophthalmic Artery Infusion, SOAI）適應(yīng)于眼內(nèi)中晚期病例（IIRC、B期、C期、D期、E期），可作為單獨(dú)或聯(lián)合靜脈化療眼科局部治療（激光、冷凍等）使用。五【術(shù)前準(zhǔn)備】NO.1初診患者需有臨床和影像學(xué)檢查支持視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，并根據(jù)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤分期等情況綜合選擇適合眼動(dòng)脈灌注化療手術(shù)病例；NO.2按全麻術(shù)前做好必要的實(shí)驗(yàn)室檢查，如血、尿、大便常規(guī)，心、肝、腎和凝血功能等檢查；NO.3患者準(zhǔn)備：術(shù)前按麻醉要求提前進(jìn)行禁飲禁食，術(shù)前談話，簽手術(shù)知情同意書；NO.4機(jī)器準(zhǔn)備：確認(rèn)數(shù)字減影血管造影機(jī)（Digital Subtraction angiography, DSA）處于無(wú)故障狀態(tài)，并具備數(shù)字減影與路徑途功能；NO.5器械準(zhǔn)備：①血管鞘：4F或5F血管鞘，推薦使用4F小兒鞘組或微穿刺鞘；②導(dǎo)管：4F單彎或Cobra導(dǎo)管等，EV3 1.5F馬拉松微導(dǎo)管、EV3 1.7F 45度角的神經(jīng)介入微導(dǎo)管或直型微導(dǎo)管、Magic1.5F微導(dǎo)管等；③導(dǎo)絲：0.035超滑導(dǎo)絲、0.008或0.010微導(dǎo)絲等；④其他：Y閥、三通、加壓袋、輸液器等；NO.6藥物準(zhǔn)備：肝素、造影劑（第三代造影劑）及化療藥物（馬法蘭、卡鉑、拓普替康）等；六【介入操作】NO.1患者通過(guò)麻醉風(fēng)險(xiǎn)及手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)安全評(píng)估后進(jìn)入介入手術(shù)室，行七氟醚氣體或靜脈復(fù)合全身麻醉，常規(guī)給予心電監(jiān)護(hù)，靜脈輸液；NO.2患兒去枕平臥，肩部稍墊高，頭后仰，雙手自然放置于身體兩側(cè)，臀部稍墊高。低體重嬰兒注意保暖及體溫監(jiān)測(cè)；NO.3常規(guī)行雙側(cè)腹股溝區(qū)皮膚消毒，上至臍平面，下至大腿中部，鋪無(wú)菌手術(shù)單；NO.4采用Seldinger技術(shù)行股動(dòng)脈穿刺，成功后置入4F小兒鞘。4F導(dǎo)管后接Y閥、三通及持續(xù)沖洗系統(tǒng)。用導(dǎo)絲引導(dǎo)4F導(dǎo)管進(jìn)入患側(cè)頸總動(dòng)脈。核對(duì)確認(rèn)正確的手術(shù)部位，并保存透視圖像；NO.5將C型臂轉(zhuǎn)至側(cè)位90度，透視圖像上患者頭部雙側(cè)前顱窩影重疊，呈正側(cè)位。此時(shí)C2導(dǎo)管位于頸總動(dòng)脈內(nèi)，手推或使用高壓注射器行頸總動(dòng)脈造影，造影劑使用量視患者體重而定，約為2-4毫升/秒，總量5-7毫升。造影圖像顯示出完整的頸內(nèi)動(dòng)脈及頸外動(dòng)脈系統(tǒng)，包括動(dòng)脈期、實(shí)質(zhì)期和靜脈期；NO.6根據(jù)造影圖像分析眼動(dòng)脈開口位置，選擇合適的微導(dǎo)管和微導(dǎo)絲，微導(dǎo)管后接Y閥、三通及持續(xù)沖洗系統(tǒng)。將微導(dǎo)管經(jīng)過(guò)Y閥、三通持續(xù)沖洗系統(tǒng)及4F導(dǎo)管送至頸總動(dòng)脈處，在微導(dǎo)絲幫助下沿路徑圖（roadmap）從頸總動(dòng)脈上行至頸內(nèi)動(dòng)脈的眼動(dòng)脈開口位置進(jìn)行超選擇性插管。NO.7微導(dǎo)管眼動(dòng)脈插管成功后，手推與生理鹽水1：1稀釋的造影劑造影，確認(rèn)造影劑進(jìn)入眼動(dòng)脈并且無(wú)明顯返流，眼環(huán)有不同程度顯影后可行灌注化療。如出現(xiàn)明顯返流者，在使用不同手推造影力度仍無(wú)改善者，需重新超選或者調(diào)整微導(dǎo)管頭位置使得眼動(dòng)脈造影達(dá)到上述標(biāo)準(zhǔn)；NO.8灌注化療過(guò)程中，參考手推造影劑行眼動(dòng)脈造影時(shí)的力度和流速，根據(jù)各化療藥物的量及濃度的不同，給予相應(yīng)的灌注速率。八【化療藥選擇與用量】對(duì)于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤動(dòng)脈化療，臨床證實(shí)療效顯著的藥物主要有：馬法蘭、卡鉑、拓普替康。SOAI術(shù)中可根據(jù)具體情況選擇1-3種藥物使用。馬法蘭：≤0.5mg/kg，一般單眼使用5mg；卡鉑：20-60mg；拓普替康：0.5-1.0mg。九【注意事項(xiàng)】NO.1盡量避免4F導(dǎo)管進(jìn)入頸內(nèi)動(dòng)脈，以降低頸內(nèi)動(dòng)脈痙攣發(fā)生的幾率；NO.2灌注過(guò)程中，注意透視觀察是否有微導(dǎo)管脫出眼動(dòng)脈，如發(fā)現(xiàn)脫管，立即停止灌注，造影證實(shí)后重新進(jìn)行眼動(dòng)脈超選擇性插管；NO.3由于眼動(dòng)脈開口位置較高而造成經(jīng)頸內(nèi)動(dòng)脈超選擇性插管困難者，可考慮經(jīng)椎動(dòng)脈及后交通動(dòng)脈途徑進(jìn)行眼動(dòng)脈超選擇性插管；NO.4行眼動(dòng)脈超選造影，如有眼動(dòng)脈顯示不清，或造影劑返流過(guò)多者，應(yīng)考慮頸外動(dòng)脈系統(tǒng)供血優(yōu)勢(shì)可能。此時(shí)可于頸外動(dòng)脈系統(tǒng)置入球囊進(jìn)行暫時(shí)堵閉，降低頸外動(dòng)脈血流灌注壓力；NO.5如堵閉頸外系統(tǒng)后，眼動(dòng)脈超選造影仍顯示有過(guò)多造影劑返流，應(yīng)考慮頸外動(dòng)脈為眼球的優(yōu)勢(shì)供血血管。行頸外動(dòng)脈及腦膜中動(dòng)脈超選造影，能清楚顯示眼環(huán)者可進(jìn)行灌注化療；NO.6灌注化療術(shù)前可于患側(cè)額部皮膚外敷縮血管藥物，并使用縮血管藥物滴鼻，以使眼動(dòng)脈非靶血管收縮，減少化療藥物對(duì)非腫瘤靶血管的損傷，提高進(jìn)入腫瘤靶血管的化療藥量及濃度。十【術(shù)后處理】NO.1術(shù)后穿刺部位壓迫止血，加壓包扎后平臥，穿刺側(cè)下肢伸直制動(dòng)6小時(shí)；NO.2術(shù)后禁水一小時(shí)，禁食三小時(shí)或按全麻術(shù)后要求；NO.3止吐、支持及對(duì)針處理。十一【術(shù)后用藥】NO.1預(yù)防血栓藥物：當(dāng)手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)、術(shù)中出現(xiàn)眼動(dòng)脈或頸內(nèi)動(dòng)脈痙攣等情況時(shí)術(shù)后需使用抗凝、抗血小板及改善循環(huán)藥物。速碧林（低分子肝素鈣注射液）0.01ml/Kg q12h、阿司匹林2mg/Kg qd、右旋糖酐40葡萄糖注射液等。NO.2眼部外用藥物：典必殊(妥布霉素地塞米松眼膏) qn×7d、典必殊(妥布霉素地塞米松滴眼液) tid×7d、托吡卡胺滴眼液qd×7d。NO.3術(shù)后出現(xiàn)明顯眼瞼水腫、額部紅斑時(shí)，外用多磺酸粘多糖乳膏（喜遼妥）。十二【出院標(biāo)準(zhǔn)】NO.1患者一般情況良好，恢復(fù)正常飲食，無(wú)惡心、嘔吐。NO.2出院當(dāng)天體溫≤37.5℃。NO.3患兒無(wú)明顯疼痛、哭鬧不安。NO.4股動(dòng)脈穿刺點(diǎn)無(wú)出血。NO.5沒(méi)有需要住院處理的其他并發(fā)癥。十三【隨訪指導(dǎo)】NO.1出院后第1、3、7、14、21天復(fù)查血常規(guī)，監(jiān)測(cè)骨髓抑制情況（如WBC<3.0*109/L，需接受粒細(xì)胞集落刺激因子治療），其他如貧血等必要時(shí)對(duì)癥處理。NO.2SOAI一般間隔3-4周一次，每次治療前行眼底檢查評(píng)估治療效果，對(duì)于新發(fā)或復(fù)發(fā)病例一般行2-4次SOAI治療。參與制定專家：張靖（廣州市婦女兒童醫(yī)療中心）歐陽(yáng)強(qiáng)（上海新華醫(yī)院）李選（北京大學(xué)第三醫(yī)院）劉楊（天津市兒童醫(yī)院）賴燦（浙江省兒童醫(yī)院）汪松（安徽省兒童醫(yī)院）劉星濤（成都市婦女兒童中心醫(yī)院）高楊（河北省兒童醫(yī)院）王世坤（桂林市婦女兒童醫(yī)院）專家共識(shí)發(fā)表于 中華介入放射學(xué)電子雜志2016年8月第四卷第3期2020年10月28日2074
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韓明磊副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 1.眼球摘除之后如何護(hù)理？答：眼球摘除后早期家長(zhǎng)要注意觀察有無(wú)大量出血或滲血、腫脹加重、分泌物等，一般摘除后幾天內(nèi)可以白天滴抗生素眼水（比如氧氟沙星眼水或者妥布霉素眼水），晚上睡前涂抗生素眼膏（比如紅霉素眼膏或者氧氟沙星眼膏），如果眼瞼及結(jié)膜腫脹明顯，可以使用激素類眼膏（比如妥布霉素地塞美松眼膏），待無(wú)分泌物或無(wú)明顯腫脹后即可停藥。臨時(shí)使用的帶孔的透明眼片可以暫時(shí)不取下來(lái)，眼水或者眼膏可以通過(guò)眼片上的孔滲入。后期置入的正式的眼片因?yàn)闆](méi)有孔，如果分泌物多，建議取下清洗并滴藥水，如果沒(méi)有明顯分泌物，可以間隔一段時(shí)間再取下來(lái)清洗，注意清洗完放入之前最好點(diǎn)抗生素眼水或者眼膏避免感染。對(duì)于放入眼臺(tái)（又叫眼座）的孩子，家長(zhǎng)取下眼片后注意觀察有無(wú)眼臺(tái)暴露，一般眼臺(tái)呈白色，表明顆粒狀，質(zhì)硬，如果有眼臺(tái)暴露往往還伴有血性分泌物，注意如果有眼臺(tái)暴露要盡快去醫(yī)院就診，確認(rèn)后需行手術(shù)修補(bǔ)眼臺(tái)。2.是否介入化療（經(jīng)眼動(dòng)脈化療）能完全替代全身靜脈化療？答：近些年，由于介入化療局部藥物濃度高，效果好，全身副作用較少，介入化療在很多病例中（尤其是單眼視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤）已經(jīng)成為視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的一線或者說(shuō)首選的治療手段，但是介入化療也有其缺點(diǎn)，相對(duì)全身靜脈化療，眼球局部副作用也相對(duì)多一些，比如眼瞼紅腫，上瞼下垂，斜視，玻璃體及視網(wǎng)膜出血等，而且就目前的研究來(lái)看，如果患兒伴有高危因素，或者伴有轉(zhuǎn)移，還是要選擇全身靜脈化療，另外對(duì)于雙眼視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患兒，大多數(shù)情況仍首選全身靜脈化療（或者治療早期先進(jìn)行幾個(gè)療程的全身靜脈化療，后期根據(jù)病情再選擇介入化療）。因此，全身靜脈化療和介入治療是互相補(bǔ)充，相輔相成的。當(dāng)然，以上僅僅是基本原則，具體到每個(gè)患兒，由于患兒的病情和治療后的反應(yīng)不同，有經(jīng)驗(yàn)的眼腫瘤醫(yī)生會(huì)制定個(gè)體化的治療方案。3.如果眼底看不清，能否通過(guò)其他手段評(píng)估腫瘤活性？答：如果由于某些原因（比如角膜變性嚴(yán)重，白內(nèi)障等）導(dǎo)致眼底無(wú)法看清，家長(zhǎng)又不愿意選擇摘除眼球，從技術(shù)層面來(lái)講，可以通過(guò)眼眶核磁、B超等手段進(jìn)行腫瘤活性的評(píng)估，但是從安全角度考慮，要么通過(guò)手術(shù)解決眼底看不清的問(wèn)題，要么選擇眼球摘除，少數(shù)情況下短期內(nèi)可以觀察，但是有轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)。ge2020年08月30日2795
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韓明磊副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤(retinoblastoma，RB)是嬰幼兒最常見的眼內(nèi)原發(fā)惡性腫瘤，常見于5歲以下兒童，據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)，中國(guó)每年新增RB病例1500人左右。雖然RB惡性度較高，但在歐美發(fā)達(dá)國(guó)家，早期系統(tǒng)治療生存率可達(dá)95％，早期保眼率甚至可以達(dá)到100%。隨著我國(guó)新生兒眼底篩查的開展、系統(tǒng)治療水平的提高，死亡率逐年下降，保眼率逐年提高，有些甚至保存了視力，大大提高了病人生活質(zhì)量，目前在一些經(jīng)濟(jì)發(fā)達(dá)地區(qū)以及少數(shù)眼腫瘤治療中心，治療水平已達(dá)歐美發(fā)達(dá)國(guó)家標(biāo)準(zhǔn)。隨著現(xiàn)代治療理念及醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展，對(duì)于未發(fā)生轉(zhuǎn)移的眼內(nèi)晚期或復(fù)發(fā)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患兒，其治療手段已經(jīng)從過(guò)去的以眼球摘除為主，轉(zhuǎn)化為目前以化學(xué)減容與局部治療為主。全身靜脈化療對(duì)國(guó)際分期為A、B、C期的眼內(nèi)早期瘤體有較好的療效，但對(duì)于D、E期等眼內(nèi)晚期RB的保眼率較低。同時(shí)，全身靜脈化療易引起骨髓抑制等并發(fā)癥，限制了其應(yīng)用。2004年，日本的Yamane、Kaneko1等首次報(bào)道了應(yīng)用球囊技術(shù)將化療藥物灌注進(jìn)入眼動(dòng)脈治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，2008年美國(guó)Abramson2等報(bào)道了利用微導(dǎo)管選擇性進(jìn)入眼動(dòng)脈直接將化療藥物灌注進(jìn)入眼動(dòng)脈治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，保眼率大大提高，全身藥物毒副作用降低，進(jìn)一步擴(kuò)大了動(dòng)脈化療的應(yīng)用，并逐漸與全身靜脈化療一起，成為基礎(chǔ)治療方案之一。 隨著經(jīng)眼動(dòng)脈化療（簡(jiǎn)稱介入化療）這一“利器”治療RB的優(yōu)勢(shì)凸顯，其在國(guó)際上的應(yīng)用也越來(lái)越廣泛，那么什么樣的情況適合介入化療呢？目前國(guó)際上大多數(shù)RB專家認(rèn)為，未發(fā)生轉(zhuǎn)移的眼內(nèi)期單眼C、D、E期或者全身靜脈化療后復(fù)發(fā)的單眼或雙眼眼內(nèi)期患兒適用于介入化療。而介入化療，根據(jù)給藥路徑不同，又分為超選擇性經(jīng)眼動(dòng)脈化療（簡(jiǎn)稱超選）和球囊技術(shù)。目前歐美最常用的介入化療方式為超選技術(shù)，根據(jù)眼動(dòng)脈起始部位不同，又分為頸內(nèi)動(dòng)脈和頸外動(dòng)脈路徑，因?yàn)?3.3%的眼動(dòng)脈起始自頸內(nèi)動(dòng)脈，6.7%眼動(dòng)脈起始自腦膜中動(dòng)脈，有些患兒眼動(dòng)脈起始處屬于后者。就頸內(nèi)動(dòng)脈路徑來(lái)說(shuō)，麻醉之后通過(guò)股動(dòng)脈置人導(dǎo)管，頸內(nèi)動(dòng)脈處行微導(dǎo)管，行至眼動(dòng)脈開口處撤除導(dǎo)絲，在不產(chǎn)生回流的部分注射藥物，值得注意的是，不建議進(jìn)一步深入插管。因?yàn)橐坏┤绱?，眼?dòng)脈血管痙攣或血栓形成的概率會(huì)大大增高。如果全程都使用3F微導(dǎo)管而放棄4F或5F的導(dǎo)管，則可更大程度降低并發(fā)癥。通過(guò)超選擇性，可以保證絕大部分藥物直接進(jìn)入眼動(dòng)脈，藥物使用劑量小，局部藥物濃度高， 效果顯著。2014年廣州婦女兒童醫(yī)院張靖團(tuán)隊(duì)3在國(guó)內(nèi)首次報(bào)道了利用超選技術(shù)“經(jīng)導(dǎo)管眼動(dòng)脈灌注化療治療晚期視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤30例”，2017年張靖團(tuán)隊(duì)4報(bào)道了同樣使用超選技術(shù)“經(jīng)眼動(dòng)脈灌注化學(xué)藥物治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤臨床療效觀察”，都取得了較好療效。2016年上海九院范先群、賈仁兵5等以及2018年上海新華醫(yī)院趙培泉、季迅達(dá)6等在介入化療治療RB的研究進(jìn)展綜述中指出，目前在世界范圍內(nèi)，大部分中心都采用超選技術(shù)治療RB。目前在歐美及大部分國(guó)內(nèi)RB治療中心，在少部分患兒不適合超選技術(shù)的情況下，也會(huì)使用球囊技術(shù)。但是日本Yamane、Kaneko等更傾向使用球囊技術(shù)，他們?cè)?011年報(bào)道了使用球囊技術(shù)治療RB的長(zhǎng)期預(yù)后的研究，指出治療效果同樣顯著。因此對(duì)于介入路徑的選擇，要根據(jù)患兒自身情況具體分析，個(gè)性化選擇合適的介入方案。 介入化療藥物目前國(guó)際最常用的是馬法蘭、托普替康以及卡鉑，至于使用哪種或幾種藥物以及藥物的劑量，要根據(jù)每個(gè)患兒的具體情況具體選擇。 任何一種治療都不是完美的，介入化療也有其局限性和并發(fā)癥。首先介入化療由于其分布到全身的藥物濃度低，無(wú)法預(yù)防全身轉(zhuǎn)移，一般對(duì)于新發(fā)的雙眼患者，目前還是以全身靜脈化療為主。介入化療并發(fā)癥包括眼外及眼內(nèi)并發(fā)癥。眼外并發(fā)癥常見頭發(fā)、睫毛脫落，額部紅斑，嘔吐、腹瀉，骨髓抑制等。罕見眼外并發(fā)癥包括股動(dòng)脈閉塞、影響心肺功能(低血壓、缺氧等癥狀)、支氣管痙攣、碘過(guò)敏、腹股溝血腫、急性肢體缺血、腦缺血甚至腦卒中等。眼內(nèi)并發(fā)癥包括結(jié)膜、眶周水腫，上瞼下垂、結(jié)膜充血、眼球運(yùn)動(dòng)障礙及斜視、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜出血、玻璃體積血、視網(wǎng)膜脫離、視網(wǎng)膜、視神經(jīng)及脈絡(luò)膜毒性、眼動(dòng)脈阻塞等。 參考文獻(xiàn) 1.Yamane T，Kaneko A，Mohri M．The technique of ophthalmic arterial infusion therapy for patients with intraocular retinohlastoma[J]．Int J Clin Oncol，2004，9：69—73． 2. Abramson DH, Dunkel IJ, Brodie SE, et al. A phase I/II study of direct intraarterial (ophthalmic artery) chemotherapy with melphalan for intraocular retinoblastoma: initial results. Ophthalmology，2008;115:1398–404. 3. 張靖，姜華，申剛，等．經(jīng)導(dǎo)管眼動(dòng)脈灌注化療治療晚期視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤30例[J]，介入放射學(xué)雜志，2014，23(1)：31—34．DOI：lO．3969，iissn．1008—794X．2014．01．009． 4. 姜華，方倩，鄧海浪，夏杰軍，羅芳，張靖.經(jīng)眼動(dòng)脈灌注化學(xué)藥物治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤臨床療效觀察[J]，中華眼底病雜志，2017，Vol.33，No.6. 5. 賈若冰，賈仁兵。范先群. 眼內(nèi)期視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤動(dòng)脈化療進(jìn)展[J]，上海交通大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版),2016,vol.36,No.9. 6. 崔雪皓,季迅達(dá),趙培泉.經(jīng)眼動(dòng)脈介入化學(xué)療法治療視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的研究進(jìn)展[J]，眼科新進(jìn)展，2018，Vol.38,No.4. 上海交通大學(xué)附屬第九人民醫(yī)院眼科RB團(tuán)隊(duì)2020年08月30日3538
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韓明磊副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 1.單眼RB，高危，治療方案如何選擇？答：如果醫(yī)生告訴你，你的孩子處于高危，從安全角度考慮，建議眼球摘除。因?yàn)槿绻D(zhuǎn)移，死亡率非常高。但是高危因素如何判定，不是個(gè)簡(jiǎn)單的問(wèn)題，所以需要經(jīng)驗(yàn)豐富的眼腫瘤醫(yī)生來(lái)謹(jǐn)慎判讀，而高危因素又分為：臨床表現(xiàn)、影像學(xué)（比如磁共振MRI）、病理，少數(shù)情況下三者之間并不一致，舉個(gè)例子來(lái)說(shuō)，有些患兒核磁顯示視神經(jīng)近端有強(qiáng)化或者增粗，但是眼摘后病理顯示并沒(méi)有高危因素，也就是說(shuō)眼球不一定非要摘除，還有保的希望；再舉個(gè)例子，有些患兒核磁顯示并沒(méi)有高危，但是眼球摘除后的病理卻是高危，甚至已經(jīng)發(fā)生了轉(zhuǎn)移，這是因?yàn)楹舜庞袝r(shí)候并不能對(duì)所有細(xì)節(jié)病變都能顯示清楚，這樣的眼球不但要摘除，而且要盡早摘除。2.視盤沒(méi)有露出，是否必須眼球摘除？答：不一定。這要看有無(wú)高危因素，我遇到一些視盤沒(méi)有露出但是腫瘤情況穩(wěn)定，只是觀察隨訪的患兒，經(jīng)過(guò)5年以上的隨訪，未發(fā)生轉(zhuǎn)移并且眼球得以保存。也有一些患兒，為視網(wǎng)膜復(fù)位或者腫瘤切除找我或者別的醫(yī)生做玻切手術(shù)，雖然術(shù)前視盤未露出，但是術(shù)中發(fā)現(xiàn)，視神經(jīng)并未被侵犯，因此也證明了我之前的觀點(diǎn)，因此對(duì)于視盤未露出的患兒如何選擇治療方案也要根據(jù)腫瘤的鈣化情況以及影像學(xué)判斷。3.眼球萎縮以后要不要繼續(xù)保眼？答：如果只是輕度萎縮，可以繼續(xù)保眼；如果萎縮明顯（需要醫(yī)生判斷），還是建議眼球摘除或者及時(shí)配戴義眼片，因?yàn)檫@對(duì)于孩子的外觀和眼眶及面部發(fā)育至關(guān)重要，但是并非所有眼球萎縮的孩子都適合配戴義眼片，如果角膜知覺性很好，孩子是不可能配合配戴的，因此，需要醫(yī)生評(píng)估以后才可以去試一下能否配戴。2020年08月29日1636
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韓明磊副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 大家對(duì)于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤（RB）在理論上已經(jīng)有了一定程度上的了解，今天就家長(zhǎng)提出的RB的相關(guān)問(wèn)題給大家做一個(gè)簡(jiǎn)單總結(jié)和解答，具體相關(guān)問(wèn)題如下：一、雙眼Rb，單眼有視力，有視力的晶狀體切除，戴800度遠(yuǎn)視加100度散光的鏡片，視力矯正后一般能清楚看多遠(yuǎn)？答：第一，看眼底情況,眼底就像照相機(jī)的底片，只有底片好，才可能有視力，所以這是前提。第二，看驗(yàn)光準(zhǔn)確性，一般學(xué)齡前兒童都建議阿托品眼膏散瞳麻痹睫狀肌后驗(yàn)光，有些還需要等瞳孔恢復(fù)后再進(jìn)行復(fù)光。第三，看年齡，不同年齡視力是不一樣的，這里說(shuō)一下大致范圍，1歲的孩子視力在0.1-0.2,2歲的孩子在0.2-0.3,5歲的孩子視力在0.7-0.8。二、有視力無(wú)晶狀體的患眼，晶狀體在什么年齡安裝合適？如后續(xù)裝上人工晶狀體有什么副作用？安裝人工晶狀體后視力能恢復(fù)哪種程度？答：一般來(lái)說(shuō)，2歲以上就可以放晶體，但是對(duì)于眼腫瘤的患兒建議腫瘤穩(wěn)定后放晶體，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)要看每個(gè)人的情況，視力恢復(fù)第一個(gè)問(wèn)題已經(jīng)回答過(guò)，值得注意的是，有些孩子安裝完人工晶體后還需要戴鏡加弱視訓(xùn)練。三、眼球萎縮一般有什么表現(xiàn)？通常的特征都是什么？答：明顯眼球萎縮外觀可以看出，輕度萎縮肉眼看不出，但可以通過(guò)A/B超或者核磁看出。特征就是兩側(cè)眼球大小不同。四、人工玻璃體對(duì)于不能取油的無(wú)視力的孩子是否合適安裝？如可以安裝一般建議何時(shí)安裝？安裝人工玻璃體后眼睛是會(huì)繼續(xù)萎縮嗎？答：人工玻璃體安裝的適應(yīng)癥要看每個(gè)孩子的情況，不是所有孩子都可以安裝。安裝的話，前提是腫瘤穩(wěn)定，其次術(shù)前要做詳細(xì)檢查，比如A/B超、核磁等。眼球萎縮的原因很多，安裝人工玻璃體不能100%阻止眼球萎縮。五、玻切后不能取油，目前角膜變性畏光，除了睡姿和生長(zhǎng)因子外，還有什么方法可以緩解角膜繼續(xù)變性？答：姿勢(shì)最重要，盡量保持頭低位，有些可以點(diǎn)一些生長(zhǎng)因子，但是效果不明確，目前無(wú)其他更好的辦法。六、一眼沒(méi)視力另一眼嚴(yán)重斜視可以做矯正手術(shù)嗎？穩(wěn)定多久后做斜視矯正手術(shù)合適？答：斜視手術(shù)隨時(shí)都可以做，但是效果欠佳，有復(fù)發(fā)的可能性，建議腫瘤穩(wěn)定以后做斜視手術(shù)。七、玻切后眼球表面一直有紅血絲，有什么好辦法緩解嗎？為什么消炎眼藥也不能很好的緩解？答：要看什么原因引起的，紅血絲并非完全由于炎癥引起。八、虹膜萎縮對(duì)視力的影響？如何能夠解決虹膜萎縮的問(wèn)題？答：虹膜萎縮對(duì)視力影響不大，沒(méi)有好辦法。九、白內(nèi)障術(shù)后，瞳孔一直呈散開狀態(tài)，正常嗎？是否虹膜出現(xiàn)問(wèn)題了，如何應(yīng)對(duì)？答：有些孩子是存在瞳孔一直散大情況的，如果嚴(yán)重影響了孩子視物，是可以通過(guò)藥物或者手術(shù)解決。十、玻切后眼球有萎縮，是否需要帶眼片或美瞳，如需在什么年齡段帶比較合適？答：如果有嚴(yán)重的眼球萎縮，影響了外觀和眼眶發(fā)育，甚至面部發(fā)育，原則上只要孩子耐受，越早戴義眼片越能早一點(diǎn)刺激眼眶的發(fā)育，美瞳是起不到刺激眼眶發(fā)育作用的。2020年08月13日2488
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狄奇副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患兒的家長(zhǎng)是一個(gè)特殊的群體，他們堅(jiān)強(qiáng)互助也會(huì)無(wú)助，往往輾轉(zhuǎn)四地奔波求醫(yī)，試著求醫(yī)無(wú)門，為了孩子，他們?cè)敢夥畔鹿ぷ鳎瑨仐壥聵I(yè)，甚至顧不上家庭的窘困到國(guó)外打工刷盤子啃過(guò)期食品甚至露宿街頭的新聞常常有報(bào)道我是專門從事視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤介入保養(yǎng)治療的醫(yī)生，我可以負(fù)責(zé)任地告訴他們，隨著我國(guó)醫(yī)療技術(shù)的進(jìn)步已介入聯(lián)合局部治療為主要治療措施，在保命保養(yǎng)的同時(shí)，最大限度地保存視力治療的生存率保養(yǎng)率都不比國(guó)外差，并且我們更懂國(guó)內(nèi)孩子發(fā)病特點(diǎn)，藥物劑量以及各階段的治療時(shí)機(jī)，對(duì)所有家長(zhǎng)。 真心的說(shuō)一聲，你們辛苦了，我希望所有孩子健康祈禱所有患兒順利，希望我們一生光明。2020年07月22日1125
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2020年07月20日1244
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