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劉錄主治醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學附屬婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 視網膜母細胞瘤的介入治療（手術名稱為：經眼動脈灌注化療術）因療效確切，術后并發(fā)癥少已逐漸取代眼球摘除、全身化療、放射性敷貼等方式，成為視母一線的保眼治療方式，越來越多的患兒因介入治療而獲益，不僅保住了自身的眼球，還有部分小朋友重新恢復了光明。但術后與醫(yī)生交流時間有限，導致家長遇到麻煩不知如何處理，現將注意事項羅列如下。 一、術后當天會遇到什么麻煩？1.進食：通常蘇醒后兩小時后可以進水，三小時后可以進食。 2.傷口觀察：傷口通常位于右側大腿，有時位于左側大腿，需要留心觀察傷口敷料有無滲血，防止小朋友哭鬧引起的傷口出血。 3.小朋友通常會出現哪些不適：最常見的是由于全身麻醉氣管插管引起的咽喉部不適，痰多咳嗽，此時需告知醫(yī)生給予霧化吸痰等治療方式，通常1-3天可以緩解。其次是由于化療藥物引起的胃腸道反應與發(fā)熱，胃腸道反應表現為食欲下降與嘔吐，可告知醫(yī)生，給予止吐藥后可以緩解。發(fā)熱則常常是低熱一般不用處理，體溫超過38.5攝氏度則需服用退燒藥。 二、出院回家后需要注意什么？1.傷口情況：傷口敷料在手術后一天一早可拆除，無需換藥。術后第二天晚上可以照常洗澡。 2.眼部癥狀：部分小朋友因介入術前腫瘤過大，化療藥物破壞腫瘤時，反應劇烈，導致眼周紅腫，流淚不止。為術后正常反應，只需按時滴眼藥水就可以了。 3.化療藥物副反應：雖然介入術后化療藥物副反應明顯少于全身化療，但也有部分小朋友對化療藥非常敏感導致白細胞降低，血小板減少。因此建議術后7天及14天復查血常規(guī)，并將檢查結果上傳給醫(yī)生，以便觀測化療副反應的發(fā)生并及時處理。 三、如何復查、復診及進行下一次介入治療？1.眼底檢查:眼底檢查為視母病人最重要的檢查方式，介入治療僅可消除病灶，卻不能評價病變情況，建議每月行一次眼底檢查，以便評價治療效果。 2.核磁共振MRI:視母可以向視神經及顱內轉移，MRI不僅能顯示眼球內病灶大小及活性，還能夠清晰的觀測眼球后方及顱內的組織，成為重要的檢查手段，建議2-3個月復查一次。 3.介入手術通常需要3-4次，具體次數需要根據眼底檢查的結果來決定，每次手術間隔3-4周。 最后希望每個小朋友都有光明的未來～2020年12月16日
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張靖主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 微創(chuàng)介入科 歡迎來到兒童介入家園 ：傳遞最新最重要的嬰幼兒血管瘤、視網膜母細胞瘤、兒科介入資訊！為規(guī)范化視網膜母細胞瘤選擇性眼動脈化療技術，中國抗癌協會腫瘤介入分會兒童腫瘤專家委員會組織專家制定了“視網膜母細胞瘤選擇性眼動脈化療技術中國專家共識"視網膜母細胞瘤選擇性眼動脈化療技術中國 專家共識----中國抗癌協會腫瘤介入分會兒童腫瘤專家委員會視網膜母細胞瘤（retinoblastoma）是來源于視網膜胚基的惡性腫瘤，此腫瘤是一種常染色體顯性遺傳性疾病，并有家族史。絕大多數發(fā)生在3歲以內的嬰幼兒，6歲以上罕見。＋【病因】約40%的病例屬于遺傳型，為常染色體顯性遺傳；約60%的病例屬于非遺傳型，其發(fā)病系患者視網膜母細胞發(fā)生突變所致；少數遺傳型病例有體細胞染色體畸變。＋【診斷要點】(一) 臨床表現臨床上最常見的是白瞳癥（“貓眼癥”），其他的癥狀還有外斜視、眼紅眼痛、視力下降、眼球突出等。(二) 輔助檢查主要是眼底檢查，此外還有B超、CT及MR。一【鑒別診斷】1. Coat’s?。篶oat’s病是一種以毛細血管擴張為特征的原發(fā)性視網膜血管畸形，相對于視網膜母細胞瘤而言：①其發(fā)病年齡較晚，高峰期為6～8歲；②極少鈣化；③增強掃描表現視網膜下滲出物與玻璃體分界處的視網膜線狀強化，滲出物無強化，不同于視網膜母細胞瘤；④視網膜積液由于富含脂蛋白故MRI上T1WI和T2WI均呈高信號。2.永存原發(fā)玻璃體增殖癥（PHPV）：PHPV是胚胎期原始玻璃體未消失，且繼續(xù)增生的一種玻璃體先天異常。CT顯示晶狀體后與視盤之間有管狀、三角形的高密度影提示Cloquet’s管存在，增強掃描因明顯強化而更容易發(fā)現，是本病的特征性表現，可伴有眼球縮小，眼球內無鈣化。二【分期】1.IIRC 分期（Intraocular International Retinoblastoma classify) Group A (風險低）：小的獨立的遠離關鍵結構的腫瘤(直徑≤3mm，局限于視網膜內，距黃斑>3mm，距視盤>1.5mm，無玻璃體、視網膜下播散）；2.Group B（低風險）：獨立的任意大小、部位局限于視網膜內的腫瘤(非Group A的，無玻璃體、視網膜下播散、小的局限的視網膜下液距腫瘤≤3mm）；3.Group C（中度風險）獨立的任意大小部位的腫瘤，只要有局限播散(任意播散、必須局限，微小<3mm，任意大小部位的視網膜腫瘤，可出現達到1/4的視網膜下液）；4.Group D（高風險）：腫瘤位于眼內，廣泛玻璃體、視網膜下種植和/或大塊、非獨立內生或外生腫瘤(播散比Group C更廣泛，可有細小或油脂樣玻璃體播散或者無血管團塊視網膜下種植）；5.Group E（非常高風險）：眼球解剖、功能破壞(具有新生血管性青光眼、大量眼內出血、無菌性眶蜂窩織炎、腫瘤在玻璃體前、腫瘤接觸晶狀體、彌漫、眼球癆）。三【病理學】病理學檢查是目前確定患兒眼摘后是否存在高風險（腫瘤侵犯球外或手術切緣的視神經，視網膜下侵犯血管膜（脈絡膜）超過3mm，或侵犯鞏膜）和病理分期的唯一方法。越來越多證據表明高度發(fā)育不良（失去分化能力）可能是轉移和死亡的風險因素。按照Murphree分類的D期和E期分別有15-33%和有50-61%存在高風險因素，但是根據Shields IIRC（IIRC,International Intraocular Retinoblastoma Classification，視網膜母細胞瘤國際分期法），E期僅24-39%Rb存在為高風險。眼摘后發(fā)現高風險進行全身輔助化療可以降低轉移和復發(fā)的風險。Rb的病理組織學可分為兩類：①分化型：又稱神經上皮型，由小圓形或低柱狀瘤細胞構成，細胞圍繞中央腔環(huán)形排列，稱菊形團型，雖然此型分化程度較高，惡性度較低，但對放射線不敏感，放射治療效果較差。②未分化型：瘤細胞為圓形、橢圓形、多邊形或不規(guī)則，核大深染，核內常見1～2 個不規(guī)則核仁，胞質少，瘤細胞圍繞著一個血管形成細胞柱，其中可見部分瘤細胞壞死及鈣質沉著，此稱為假菊形團，該型雖然分化程度低，惡性度較高，但對放射線敏感，放射治療效果較好。四【適應癥】視網膜母細胞瘤應強調多學科團隊綜合治療，選擇性眼動脈化療（Selective Ophthalmic Artery Infusion, SOAI）適應于眼內中晚期病例（IIRC、B期、C期、D期、E期），可作為單獨或聯合靜脈化療眼科局部治療（激光、冷凍等）使用。五【術前準備】NO.1初診患者需有臨床和影像學檢查支持視網膜母細胞瘤，并根據視網膜母細胞瘤分期等情況綜合選擇適合眼動脈灌注化療手術病例；NO.2按全麻術前做好必要的實驗室檢查，如血、尿、大便常規(guī)，心、肝、腎和凝血功能等檢查；NO.3患者準備：術前按麻醉要求提前進行禁飲禁食，術前談話，簽手術知情同意書；NO.4機器準備：確認數字減影血管造影機（Digital Subtraction angiography, DSA）處于無故障狀態(tài)，并具備數字減影與路徑途功能；NO.5器械準備：①血管鞘：4F或5F血管鞘，推薦使用4F小兒鞘組或微穿刺鞘；②導管：4F單彎或Cobra導管等，EV3 1.5F馬拉松微導管、EV3 1.7F 45度角的神經介入微導管或直型微導管、Magic1.5F微導管等；③導絲：0.035超滑導絲、0.008或0.010微導絲等；④其他：Y閥、三通、加壓袋、輸液器等；NO.6藥物準備：肝素、造影劑（第三代造影劑）及化療藥物（馬法蘭、卡鉑、拓普替康）等；六【介入操作】NO.1患者通過麻醉風險及手術風險安全評估后進入介入手術室，行七氟醚氣體或靜脈復合全身麻醉，常規(guī)給予心電監(jiān)護，靜脈輸液；NO.2患兒去枕平臥，肩部稍墊高，頭后仰，雙手自然放置于身體兩側，臀部稍墊高。低體重嬰兒注意保暖及體溫監(jiān)測；NO.3常規(guī)行雙側腹股溝區(qū)皮膚消毒，上至臍平面，下至大腿中部，鋪無菌手術單；NO.4采用Seldinger技術行股動脈穿刺，成功后置入4F小兒鞘。4F導管后接Y閥、三通及持續(xù)沖洗系統。用導絲引導4F導管進入患側頸總動脈。核對確認正確的手術部位，并保存透視圖像；NO.5將C型臂轉至側位90度，透視圖像上患者頭部雙側前顱窩影重疊，呈正側位。此時C2導管位于頸總動脈內，手推或使用高壓注射器行頸總動脈造影，造影劑使用量視患者體重而定，約為2-4毫升/秒，總量5-7毫升。造影圖像顯示出完整的頸內動脈及頸外動脈系統，包括動脈期、實質期和靜脈期；NO.6根據造影圖像分析眼動脈開口位置，選擇合適的微導管和微導絲，微導管后接Y閥、三通及持續(xù)沖洗系統。將微導管經過Y閥、三通持續(xù)沖洗系統及4F導管送至頸總動脈處，在微導絲幫助下沿路徑圖（roadmap）從頸總動脈上行至頸內動脈的眼動脈開口位置進行超選擇性插管。NO.7微導管眼動脈插管成功后，手推與生理鹽水1：1稀釋的造影劑造影，確認造影劑進入眼動脈并且無明顯返流，眼環(huán)有不同程度顯影后可行灌注化療。如出現明顯返流者，在使用不同手推造影力度仍無改善者，需重新超選或者調整微導管頭位置使得眼動脈造影達到上述標準；NO.8灌注化療過程中，參考手推造影劑行眼動脈造影時的力度和流速，根據各化療藥物的量及濃度的不同，給予相應的灌注速率。八【化療藥選擇與用量】對于視網膜母細胞瘤動脈化療，臨床證實療效顯著的藥物主要有：馬法蘭、卡鉑、拓普替康。SOAI術中可根據具體情況選擇1-3種藥物使用。馬法蘭：≤0.5mg/kg，一般單眼使用5mg；卡鉑：20-60mg；拓普替康：0.5-1.0mg。九【注意事項】NO.1盡量避免4F導管進入頸內動脈，以降低頸內動脈痙攣發(fā)生的幾率；NO.2灌注過程中，注意透視觀察是否有微導管脫出眼動脈，如發(fā)現脫管，立即停止灌注，造影證實后重新進行眼動脈超選擇性插管；NO.3由于眼動脈開口位置較高而造成經頸內動脈超選擇性插管困難者，可考慮經椎動脈及后交通動脈途徑進行眼動脈超選擇性插管；NO.4行眼動脈超選造影，如有眼動脈顯示不清，或造影劑返流過多者，應考慮頸外動脈系統供血優(yōu)勢可能。此時可于頸外動脈系統置入球囊進行暫時堵閉，降低頸外動脈血流灌注壓力；NO.5如堵閉頸外系統后，眼動脈超選造影仍顯示有過多造影劑返流，應考慮頸外動脈為眼球的優(yōu)勢供血血管。行頸外動脈及腦膜中動脈超選造影，能清楚顯示眼環(huán)者可進行灌注化療；NO.6灌注化療術前可于患側額部皮膚外敷縮血管藥物，并使用縮血管藥物滴鼻，以使眼動脈非靶血管收縮，減少化療藥物對非腫瘤靶血管的損傷，提高進入腫瘤靶血管的化療藥量及濃度。十【術后處理】NO.1術后穿刺部位壓迫止血，加壓包扎后平臥，穿刺側下肢伸直制動6小時；NO.2術后禁水一小時，禁食三小時或按全麻術后要求；NO.3止吐、支持及對針處理。十一【術后用藥】NO.1預防血栓藥物：當手術時間長、術中出現眼動脈或頸內動脈痙攣等情況時術后需使用抗凝、抗血小板及改善循環(huán)藥物。速碧林（低分子肝素鈣注射液）0.01ml/Kg q12h、阿司匹林2mg/Kg qd、右旋糖酐40葡萄糖注射液等。NO.2眼部外用藥物：典必殊(妥布霉素地塞米松眼膏) qn×7d、典必殊(妥布霉素地塞米松滴眼液) tid×7d、托吡卡胺滴眼液qd×7d。NO.3術后出現明顯眼瞼水腫、額部紅斑時，外用多磺酸粘多糖乳膏（喜遼妥）。十二【出院標準】NO.1患者一般情況良好，恢復正常飲食，無惡心、嘔吐。NO.2出院當天體溫≤37.5℃。NO.3患兒無明顯疼痛、哭鬧不安。NO.4股動脈穿刺點無出血。NO.5沒有需要住院處理的其他并發(fā)癥。十三【隨訪指導】NO.1出院后第1、3、7、14、21天復查血常規(guī)，監(jiān)測骨髓抑制情況（如WBC<3.0*109/L，需接受粒細胞集落刺激因子治療），其他如貧血等必要時對癥處理。NO.2SOAI一般間隔3-4周一次，每次治療前行眼底檢查評估治療效果，對于新發(fā)或復發(fā)病例一般行2-4次SOAI治療。參與制定專家：張靖（廣州市婦女兒童醫(yī)療中心）歐陽強（上海新華醫(yī)院）李選（北京大學第三醫(yī)院）劉楊（天津市兒童醫(yī)院）賴燦（浙江省兒童醫(yī)院）汪松（安徽省兒童醫(yī)院）劉星濤（成都市婦女兒童中心醫(yī)院）高楊（河北省兒童醫(yī)院）王世坤（桂林市婦女兒童醫(yī)院）專家共識發(fā)表于 中華介入放射學電子雜志2016年8月第四卷第3期2020年10月28日2074
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韓明磊副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 1.眼球摘除之后如何護理？答：眼球摘除后早期家長要注意觀察有無大量出血或滲血、腫脹加重、分泌物等，一般摘除后幾天內可以白天滴抗生素眼水（比如氧氟沙星眼水或者妥布霉素眼水），晚上睡前涂抗生素眼膏（比如紅霉素眼膏或者氧氟沙星眼膏），如果眼瞼及結膜腫脹明顯，可以使用激素類眼膏（比如妥布霉素地塞美松眼膏），待無分泌物或無明顯腫脹后即可停藥。臨時使用的帶孔的透明眼片可以暫時不取下來，眼水或者眼膏可以通過眼片上的孔滲入。后期置入的正式的眼片因為沒有孔，如果分泌物多，建議取下清洗并滴藥水，如果沒有明顯分泌物，可以間隔一段時間再取下來清洗，注意清洗完放入之前最好點抗生素眼水或者眼膏避免感染。對于放入眼臺（又叫眼座）的孩子，家長取下眼片后注意觀察有無眼臺暴露，一般眼臺呈白色，表明顆粒狀，質硬，如果有眼臺暴露往往還伴有血性分泌物，注意如果有眼臺暴露要盡快去醫(yī)院就診，確認后需行手術修補眼臺。2.是否介入化療（經眼動脈化療）能完全替代全身靜脈化療？答：近些年，由于介入化療局部藥物濃度高，效果好，全身副作用較少，介入化療在很多病例中（尤其是單眼視網膜母細胞瘤）已經成為視網膜母細胞瘤的一線或者說首選的治療手段，但是介入化療也有其缺點，相對全身靜脈化療，眼球局部副作用也相對多一些，比如眼瞼紅腫，上瞼下垂，斜視，玻璃體及視網膜出血等，而且就目前的研究來看，如果患兒伴有高危因素，或者伴有轉移，還是要選擇全身靜脈化療，另外對于雙眼視網膜母細胞瘤患兒，大多數情況仍首選全身靜脈化療（或者治療早期先進行幾個療程的全身靜脈化療，后期根據病情再選擇介入化療）。因此，全身靜脈化療和介入治療是互相補充，相輔相成的。當然，以上僅僅是基本原則，具體到每個患兒，由于患兒的病情和治療后的反應不同，有經驗的眼腫瘤醫(yī)生會制定個體化的治療方案。3.如果眼底看不清，能否通過其他手段評估腫瘤活性？答：如果由于某些原因（比如角膜變性嚴重，白內障等）導致眼底無法看清，家長又不愿意選擇摘除眼球，從技術層面來講，可以通過眼眶核磁、B超等手段進行腫瘤活性的評估，但是從安全角度考慮，要么通過手術解決眼底看不清的問題，要么選擇眼球摘除，少數情況下短期內可以觀察，但是有轉移的風險。ge2020年08月30日2794
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韓明磊副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 1.單眼RB，高危，治療方案如何選擇？答：如果醫(yī)生告訴你，你的孩子處于高危，從安全角度考慮，建議眼球摘除。因為如果轉移，死亡率非常高。但是高危因素如何判定，不是個簡單的問題，所以需要經驗豐富的眼腫瘤醫(yī)生來謹慎判讀，而高危因素又分為：臨床表現、影像學（比如磁共振MRI）、病理，少數情況下三者之間并不一致，舉個例子來說，有些患兒核磁顯示視神經近端有強化或者增粗，但是眼摘后病理顯示并沒有高危因素，也就是說眼球不一定非要摘除，還有保的希望；再舉個例子，有些患兒核磁顯示并沒有高危，但是眼球摘除后的病理卻是高危，甚至已經發(fā)生了轉移，這是因為核磁有時候并不能對所有細節(jié)病變都能顯示清楚，這樣的眼球不但要摘除，而且要盡早摘除。2.視盤沒有露出，是否必須眼球摘除？答：不一定。這要看有無高危因素，我遇到一些視盤沒有露出但是腫瘤情況穩(wěn)定，只是觀察隨訪的患兒，經過5年以上的隨訪，未發(fā)生轉移并且眼球得以保存。也有一些患兒，為視網膜復位或者腫瘤切除找我或者別的醫(yī)生做玻切手術，雖然術前視盤未露出，但是術中發(fā)現，視神經并未被侵犯，因此也證明了我之前的觀點，因此對于視盤未露出的患兒如何選擇治療方案也要根據腫瘤的鈣化情況以及影像學判斷。3.眼球萎縮以后要不要繼續(xù)保眼？答：如果只是輕度萎縮，可以繼續(xù)保眼；如果萎縮明顯（需要醫(yī)生判斷），還是建議眼球摘除或者及時配戴義眼片，因為這對于孩子的外觀和眼眶及面部發(fā)育至關重要，但是并非所有眼球萎縮的孩子都適合配戴義眼片，如果角膜知覺性很好，孩子是不可能配合配戴的，因此，需要醫(yī)生評估以后才可以去試一下能否配戴。2020年08月29日1636
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