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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 所以母細胞瘤容易轉(zhuǎn)移嗎？有沒有預(yù)防方法？ 呃，水母細胞瘤，呃，如果它是三歲以上的，然后手術(shù)又切的比較干凈，或者盡管有殘留，但殘留少于1.5公分那種。 又沒有博山，沒有博山的積水，這種治愈率大概80%幾啊。 那換一句話說，復(fù)發(fā)率大概10%幾吧，所以還還算可以的，治愈率還是挺高的哈。 當然如果是三歲以下的那些放療又受限制，或者三歲以上的又切不干凈，或者治，呃，診斷之后又轉(zhuǎn)移，那些就高危的，高危的就差很多，大概只有百分之五六十的治愈率啊。 那種復(fù)發(fā)率是超過一半的啊。 就大多數(shù)都是標危的，像我剛才說的那種的，治愈率非常高的，復(fù)發(fā)率不高。2021年10月05日
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柯超副主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 髓母細胞瘤是一種常見的小腦腫瘤，一般多見于兒童。因為腫瘤位于后顱窩，很容易堵塞腦脊液循環(huán)通路引起腦積水，從而出現(xiàn)頭痛嘔吐等癥狀。同時因為腫瘤位于小腦蚓部，也會引起走路不穩(wěn)等癥狀。這兩個因素交織在一起，導(dǎo)致髓母細胞瘤的小孩癥狀往往比較重，很多需要緊急處理才能挽救生命。髓母細胞瘤堵塞四腦室引起的腦積水，雖然腦積水是因為腫瘤而繼發(fā)引起的，但因為腦積水導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高有致命的危險，所以在手術(shù)切除髓母細胞瘤時需要同時解決腦積水的問題。多數(shù)情況下，通過髓母細胞瘤的切除，腦脊液循環(huán)通路也就打通了，腦積水也不需要特殊處理就能隨之緩解。十歲的小何就是因為髓母細胞瘤合并腦積水導(dǎo)致嚴重的頭痛嘔吐，在廣州中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科柯超教授團隊的努力下，同時切除了腫瘤并緩解了腦積水，順利的進行著后續(xù)的輔助治療。但是，有時腦積水進展迅速，特別是髓母細胞瘤生長速度比較快，體積比較大時更加容易引起嚴重的腦積水，有的小孩等不及腫瘤切除就必須先通過腦室外引流等手段暫時解決腦積水的問題，才能短暫的緩解腦積水癥狀并保護病人的安全，獲得機會進一步切除髓母細胞瘤。還有的情況下，髓母細胞瘤切除的手術(shù)中沒有完全打通腦脊液循環(huán)通路，或者雖然打通了腦脊液循環(huán)的通路，但小孩的腦積水仍然不能夠緩解，這時還需要通過腦室腹腔分流等手術(shù)進一步解決腦積水的問題，才能夠繼續(xù)針對髓母細胞瘤進行后續(xù)的治療。髓母細胞瘤引起的以腦室擴大為影像表現(xiàn)的腦積水是手術(shù)治療髓母細胞瘤過程中必須要妥善解決的問題，廣州中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科柯超主診教授指出，髓母細胞瘤合并的腦積水需要根據(jù)具體的病情選擇合適的治療方案，在髓母細胞瘤切除的過程中需要打通腦脊液循環(huán)通路，減少腫瘤切除手術(shù)后需要再次行腦積水手術(shù)的可能。2021年09月07日703
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柯超副主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 髓母細胞瘤是一種常見的兒童腦腫瘤，但是成人也能發(fā)生髓母細胞瘤。髓母細胞瘤是一種高度惡性的腦腫瘤，晚期可以發(fā)生腫瘤在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的播散，甚至發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的轉(zhuǎn)移。不過髓母細胞瘤也有多種類型，目前將髓母細胞瘤分為WNT,SHH，Group3和Group4四種亞型，不同分子亞型的髓母細胞瘤治療效果是不一樣的，有的容易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，有的卻能夠治愈。髓母細胞瘤治愈的幾率取決于多種因素，腫瘤的分子亞型是一個因素，在髓母細胞瘤的四種分子亞型中，WNT型的效果是最好的，對于放化療是最敏感的，因此也是最可能獲得長期治愈的一種類型，可惜的是髓母細胞瘤中這種類型的比例很低。而Group3型則相對是治療效果最差的，也是最容易出現(xiàn)轉(zhuǎn)移的一種亞型，髓母細胞瘤出現(xiàn)廣泛轉(zhuǎn)移后，幾乎沒有有效的治療方法。除了髓母細胞瘤本身的亞型外，正確的治療也是取得治愈的關(guān)鍵所在，髓母細胞瘤的治療分為手術(shù)、放療和化療的序貫治療。手術(shù)切除腫瘤是髓母細胞瘤治療效果的關(guān)鍵，通過顯微手術(shù)將腫瘤切除越徹底，越有利于后續(xù)的輔助放化療取得良好的效果，同時手術(shù)切除腫瘤后還可能達到緩解腫瘤引起腦積水的作用。在目前顯微外科技術(shù)下，多數(shù)的髓母細胞瘤能夠達到顯微鏡下的完全切除，但也可能因為少數(shù)的髓母細胞瘤侵犯腦干而無法徹底切除。小趙今年已經(jīng)16歲了，但是在6年前，他因為小腦蚓部的髓母細胞瘤而出現(xiàn)頭痛等癥狀，在廣州中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)腫瘤外科進行了手術(shù)切除，在徹底切除腫瘤后，確診分子亞型是Group4型，小趙繼續(xù)接受了放化療，在隨后的復(fù)查過程中一直很穩(wěn)定，沒有見到明顯的腫瘤復(fù)發(fā)。目前，小趙已經(jīng)從當年的小男孩長成高大的小伙子了。髓母細胞瘤雖然是高度惡性的腦腫瘤，但是在現(xiàn)代顯微外科技術(shù)以及放化療技術(shù)的進步下，很多髓母細胞瘤的病人能夠獲得長期治愈的效果。廣州中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)腫瘤外科柯超教授指出，懷疑髓母細胞瘤的病人不要輕易放棄，通過積極的手術(shù)治療能夠切除髓母細胞瘤并明確明確其分子亞型，在后續(xù)輔助放化療的綜合治療下，有相當一部分病人是能夠達到臨床治愈的。2021年08月31日1689
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 髓母細胞瘤是兒童最常見的惡性腦腫瘤，占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的20%。標準治療是盡可能手術(shù)切除腫瘤，然后行全腦全脊髓放療，然后化療。經(jīng)規(guī)范治療后，髓母細胞瘤治愈率已高達70%~80%，部分極低?；颊呱媛室呀咏?00%。其中放療功不可沒，放療的使用大大提高了髓母細胞瘤患者的生存率。上世紀80年代，全腦全脊髓的放療劑量高達30~40Gy。到了90年代，由于分層治療概念的引入，標準風(fēng)險的患者全腦全脊髓放療劑量降低至23.4Gy，并不減低療效。這些改變對髓母細胞瘤患者的遠期副作用有無影響？有多大的影響？遠期副作用增多最近，美國辛辛那提兒童醫(yī)院醫(yī)學(xué)中心的Ralph Salloum教授團隊總結(jié)30年來髓母細胞瘤患者遠期副作用的變化。該研究分析了1970年~1999年間、經(jīng)治療后生存5年以上的髓母細胞瘤康復(fù)者的長期預(yù)后。共有1311例符合條件的患者納入研究。分析時距離腫瘤診斷的中位時間是21年。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，70年代診斷的髓母細胞瘤患者因各種原因死亡的15年累積死亡率為23.2%，90年代診斷的患者則為12.8%。而死于腫瘤復(fù)發(fā)的幾率分別為17.7%和9.6%。也就是說，死亡率的下降主要是腫瘤復(fù)發(fā)減少所致，而由于其他原因?qū)е碌乃劳雎薀o顯著變化。相反，90年代診斷的髓母細胞瘤患者出現(xiàn)嚴重的、致殘的、危及生命的慢性健康狀況例如心血管、肺、聽力、視野、內(nèi)分泌、神經(jīng)精神等功能障礙的累積發(fā)病率較70年代升高，發(fā)生率分別為為56.5%和39.9%。而且，90年代的患者出現(xiàn)多種慢性病并存的幾率更高。在997例長期生存的康復(fù)者中，也觀察到不同年代治療的髓母細胞瘤患者出現(xiàn)第二腫瘤的風(fēng)險從2.8%升高至9.5%。研究還發(fā)現(xiàn)，病情較輕的標準風(fēng)險患者（放療劑量較?。┛祻?fù)后需要接受特殊教育的可能性低于病情較重的高風(fēng)險患者（放療劑量較大）。放、化療毒性變化這個研究的結(jié)果提示，盡管放療劑量減少了很多，髓母細胞瘤的生存率也得到了明顯提高，但第二腫瘤和其他慢性疾病也在增多。導(dǎo)致這些遠期副作用增加的主要原因可能是化療?；熓撬枘讣毎鲋委煹闹匾M成之一，不可或缺。有資料顯示，髓母細胞瘤患者大量使用的鉑類化療藥會導(dǎo)致聽力損害。盡管沒用心臟毒性較大的蒽環(huán)類化療藥，但在放療基礎(chǔ)上使用其他化療藥物，也使心血管疾病并發(fā)癥增多兩倍?；熕幬锞哂兄掳┳饔?，化療的應(yīng)用使第二腫瘤發(fā)生風(fēng)險增加。放療技術(shù)的改善和劑量的減少降低了患者認知功能的損傷風(fēng)險，從而使患者對特殊教育服務(wù)的需求減少，這是令人鼓舞的。應(yīng)對策略減少康復(fù)者遠期副作用已成為髓母細胞瘤治療研究重點。對于聽力缺陷，可以通過早期發(fā)現(xiàn)和及時干預(yù)來減少不可逆的損傷，或者開發(fā)一些聽力保護劑來減少鉑類藥物對聽力的損害。先進放療技術(shù)的開發(fā)應(yīng)用以及與化療合理的組合方式，有助于減少心血管并發(fā)癥的發(fā)生。近幾年越來越多的預(yù)后因子的發(fā)現(xiàn)使髓母細胞瘤危險分層更精細，從而治療個體化程度更高，使一些預(yù)后良好的患者化療或放療強度明顯減輕，從而避免不必要的毒性。例如，髓母細胞瘤分子分型的應(yīng)用可以把一些生存率接近100%的患者挑選出來，這些患者完全可以減輕化療的強度以及放療的劑量和范圍，而仍然保持很好的療效。此外，有些靶向治療藥物的開發(fā)，有可能替代部分傳統(tǒng)治療，以減輕治療相關(guān)毒性。2020年11月30日1935
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楊波副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 髓母細胞瘤（Medulloblastoma）是兒童期最常見的后顱窩腫瘤。1925年由Bailey和Cushing首次命名。一般認為，髓母細胞瘤的發(fā)生是由于原始髓樣上皮未繼續(xù)分化的結(jié)果。這種來源于胚胎殘余細胞的腫瘤，絕大多數(shù)生長在第四腦室頂之上的小腦蚓部，占兒童后顱窩腫瘤的30～40%，占兒童顱內(nèi)腫瘤的15～20%。髓母細胞瘤是兒童顱內(nèi)惡性程度最高的腫瘤之一，其高度惡性表現(xiàn)為生長極其迅速，腫瘤細胞有沿腦脊液產(chǎn)生播散性種植轉(zhuǎn)移的傾向，其發(fā)病的年齡高峰為10歲以前，約60%發(fā)生在8歲以前。雖然髓母細胞瘤惡性程度高，但對放射治療敏感，通過綜合治療（手術(shù)、放療、化療）預(yù)后有了很大的改觀。而且隨著近年來分子診斷和治療的進展，對髓母細胞瘤的了解逐步深入，其治療也日新月異2020年11月06日4834
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王曉強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 髓母細胞瘤分子亞型與預(yù)后關(guān)系？1. Wnt 型的預(yù)后最好，5年總體生存率＞95%，β-連環(huán)蛋白被證實可以作為良好預(yù)后的標志物。2. SHH 型預(yù)后介于Wnt型與3型之間，5年OS 為60%~80%，其中嬰兒的預(yù)后較兒童要好，可能與該年齡段主要為可促纖維增生/結(jié)節(jié)型有關(guān)。3. 3型 MB 是迄今為止最具侵犯性和惡性程度最高的亞型，5年OS20%~30%， 患者預(yù)后差并極易轉(zhuǎn)移。4. 4 型與其他亞型相比處于“中等”預(yù)后，5年OS75-90%，伴有17q等臂染色 體和MYCN 基因擴增的腫瘤易發(fā)生轉(zhuǎn)移，預(yù)后很差。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層2020年10月06日1763
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王曉強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 髓母細胞瘤的生存率如何？不同的中心，髓母預(yù)后存在一定差別。在歐洲，兒童 MB 在 2000~2007 年間的 1、3 和 5 年存活率分別為 81%、63%和 56%。嬰兒髓母5年存活率僅為33%，1~4歲兒童髓母5年存活率為 47%，5~14 歲兒童髓母5年存活率為 67%。 王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層2020年10月06日2085
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王曉強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 髓母細胞瘤分子分型與臨床特點關(guān)系？1. 在髓母細胞瘤四種亞型之中，Group 4亞型發(fā)病率最高，而WNT亞型發(fā)病率最低。2. 整體上，髓母細胞瘤男性居多，男性的發(fā)病率約為女性的1.5倍。WNT與SHH亞型中，男女發(fā)病比例則為1：1；而在Group 3和Group 4亞型中，男性發(fā)病率高達女性的兩倍。3. 有學(xué)者認為，女性髓母細胞瘤患者的預(yù)后要比男性好，可以猜測女性患者中WNT亞型存在的比例更高。4.髓母細胞瘤在成人患者中發(fā)生轉(zhuǎn)移的概率最小(2％)，而在嬰兒與兒童患者中則轉(zhuǎn)移率相對較大，分別為30％和26％。5. 在所有的亞型中，Group 3(30％)和Group 4(31％)最容易發(fā)生轉(zhuǎn)移，其中嬰兒患者的轉(zhuǎn)移率最高(47％和36％)。髓母細胞瘤在SHH亞型中轉(zhuǎn)移常常發(fā)生在嬰兒(17％)和兒童(22％)患者，在成人中尚未見轉(zhuǎn)移。Wnt亞型最不易發(fā)生轉(zhuǎn)移(9％)，并且轉(zhuǎn)移也只出現(xiàn)在兒童患者中。6. 接近半數(shù)(44％)的髓母細胞瘤發(fā)于4～9歲的兒童，23％發(fā)于10～16歲的兒童，12％發(fā)生于嬰兒。不同亞型之問年齡分布也有顯著的不同，SHH亞型在不同年齡段呈現(xiàn)典型的雙高峰分布。SHH型好發(fā)于嬰兒和成人，大約59％的成人髓母細胞瘤是SHH亞型，而絕大部分Wnt亞型出現(xiàn)在兒童患者，Group 3亞型常見于嬰兒，而Group4亞型卻多發(fā)于兒童和成人。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層2020年10月06日2657
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王曉強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 髓母細胞瘤在兒童中常見嗎？髓母細胞瘤是兒童最常見的惡性腦腫瘤。大約有85％的髓母細胞瘤發(fā)生于18歲以下的兒童，而每5例患有腦腫瘤的兒童中，就有1例髓母細胞瘤。髓母細胞瘤的發(fā)病率大約為0.71/10萬，在美國每年有400～500例的兒童患病。該病發(fā)病高峰在3～6歲，也有報道是6-8歲，此病在30歲以后的人群中十分罕見。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層2020年10月06日1333
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