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王曉強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 近來的研究認為髓母細胞瘤由原始神經(jīng)元細胞演化而成，此類細胞有向神經(jīng)元及神經(jīng)膠質(zhì)細胞等多種細胞分化的潛能，屬原始神經(jīng)外胚葉腫瘤(PNETs)是一種神經(jīng)母細胞瘤，其位于后顱窩者又專稱為髓母細胞瘤。后顱窩中線處的髓母細胞瘤來源于后髓帆中向外顆粒層分化的室管膜增殖中心的原始細胞，這些細胞可能在出生后數(shù)年仍然存在而偏于一側(cè)生長的髓母細胞瘤則發(fā)生于小腦皮質(zhì)的胚胎顆粒層這層細胞位于軟膜下小腦分子層表層此層細胞在正常情況下于出生后1年內(nèi)消失，這可能是髓母細胞瘤多見于兒童的原因之一。有人認為在大齡兒童及成人腫瘤主要來源于前者，而小齡兒童髓母細胞瘤則來源于后者。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層2020年10月13日
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匡山 中國人民解放軍總醫(yī)院第八醫(yī)學中心 放療科 髓母細胞瘤位于小腦蚓部者約占80%多數(shù)突向第四腦室生長，年齡較大者(13～15歲)少數(shù)位于小腦半球，有人解釋髓母細胞瘤來源于髓帆增殖中心而大齡者可由小腦外顆粒層細胞殘余發(fā)展而來極少數(shù)腫瘤可經(jīng)枕大孔向下發(fā)展到上頸髓椎管(即腦內(nèi)下降型枕大孔區(qū)腫瘤)腫瘤高度惡性，常有瘤細胞脫落沿腦脊液播散轉(zhuǎn)移可種植到馬尾、脊髓或大腦表面、腦室等處，有人統(tǒng)計發(fā)生腦脊髓轉(zhuǎn)移者占12%～46%。 目前根據(jù)某些腫瘤發(fā)病特點病理以及一些基礎(chǔ)實驗研究，提出幾種學說 (1)遺傳學說：在神經(jīng)外科領(lǐng)域中某些腫瘤具有明顯的家族傾向性如視網(wǎng)膜母細胞瘤、血管網(wǎng)織細胞瘤多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤等，一般認為它們均為常染色體顯性遺傳性腫瘤，外顯率很高，細胞及分子生物學研究表明26%～45%髓母細胞瘤中有17號染色體短臂(17p)的丟失然而，盡管在17p上有抑癌基因p53，進一步研究表明髓母細胞瘤與p53基因的突變或丟失無明顯相關(guān)性，與髓母細胞瘤相關(guān)的癌基因及抑癌基因的改變?nèi)圆幻鞔_。 (2)病毒學說：實驗研究表明一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒，若接種于動物腦內(nèi)可誘發(fā)腦瘤。 (3)理化學說：物理因素中被確認的具有致腫瘤可能的是放射線已有許多關(guān)于頭顱放療后引起顱內(nèi)腫瘤的報道。在化學因素中多環(huán)芳香碳氫化合物和硝酸化合物，如甲基膽蒽苯并比、甲基亞硝脲亞硝基哌啶在一些動物實驗中都可誘發(fā)腦瘤。 (4)免疫抑制學說：器官移植免疫抑制劑的應(yīng)用，會增加顱內(nèi)或外周腫瘤發(fā)生的風險 (5)胚胎殘余學說：顱咽管瘤上皮樣及皮樣囊腫、畸胎瘤脊索瘤明顯發(fā)生于殘留于腦內(nèi)的胚胎組織這些殘余組織具有增殖分化的潛力在一定條件下可發(fā)展為腫瘤。12011年08月24日3780
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