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2024年10月29日
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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 髓母細(xì)胞瘤的臨床特征和預(yù)后髓母細(xì)胞瘤，是兒童最常見的惡性腦瘤，主要發(fā)生于小腦。人類在三十多歲以后，極少發(fā)生該病。在美國，每年大約有500例兒童被診斷為髓母細(xì)胞瘤。髓母細(xì)胞瘤，約占19歲以下兒童所有腦脊髓原發(fā)性腫瘤的10%。發(fā)病高峰在5～9歲。大約70%的患者在20歲前診斷出該病。在20～24歲期間，發(fā)病率略微增高，而在三十多歲以后該病就十分罕見了，這種現(xiàn)象符合其胚胎起源特征。最常表現(xiàn)出顱內(nèi)壓增高的癥狀包括：夜間、或晨起頭痛、惡心、嘔吐和精神狀態(tài)改變。位于中線部位的腫瘤，可導(dǎo)致步態(tài)共濟(jì)失調(diào)或軀干不穩(wěn)定，而小腦半球外側(cè)的腫瘤則更有可能導(dǎo)致肢體活動笨拙或不協(xié)調(diào)。頭暈和復(fù)視是常見的癥狀，尤其是側(cè)向凝視時。長期顱內(nèi)壓增高，可導(dǎo)致視力完全或部分喪失。影像檢查MRI通?？梢娭芯€、或中線旁小腦占位病變，大多數(shù)在T1加權(quán)像上呈等～低信號，T2加權(quán)像上為混雜信號。釓增強(qiáng)后常呈混雜信號，可能存在壞死、出血、或囊性變區(qū)域。約1/3的患者，存在腫瘤經(jīng)蛛網(wǎng)膜下腔播散的證據(jù)：可見沿脊髓軟膜表面的線樣或結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化和/或馬尾內(nèi)淚滴狀轉(zhuǎn)移灶。MRS可見膽堿峰升高，NAA峰降低。CT可能漏診髓母細(xì)胞瘤。典型的CT表現(xiàn)為，平掃顯示有高密度占位病變，注射對比劑后可明顯強(qiáng)化，20%有鈣化。鑒別診斷毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤通常為伴有壁結(jié)節(jié)的、單發(fā)囊性結(jié)構(gòu)、或者伴有環(huán)狀厚壁強(qiáng)化的中央壞死結(jié)構(gòu)；在CT上，75%多為低密度，25%為等密度。髓母細(xì)胞瘤多為高密度。如果存在囊性變，通常為多發(fā)小囊樣改變。室管膜瘤與腦室相關(guān)，可能長滿第四腦室，并通過正中孔向下延伸、或通過側(cè)孔向外延伸。非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤（ATRT）比髓母細(xì)胞瘤明顯更罕見，但可有相似的MRI表現(xiàn)。與髓母細(xì)胞瘤相比，ATRT更有可能累及兩側(cè)的小腦半球或橋小腦角，并有瘤內(nèi)出血。表觀彌散系數(shù)(ADC)降低高級MRI檢查的特征表現(xiàn)也有一定幫助：表觀彌散系數(shù)(ADC)降低是細(xì)胞數(shù)量較高的標(biāo)志，為髓母細(xì)胞瘤和ATRT的特征，而室管膜瘤、和毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，則不會出現(xiàn)此表現(xiàn)。?脊柱對比增強(qiáng)MRI、和腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查，可用于評估整個中樞神經(jīng)系統(tǒng)是否有腫瘤播散的證據(jù)，聯(lián)用這兩種檢查比單用一種的敏感性更高。和髓母細(xì)胞瘤相關(guān)的問答→哪種常見的兒科腫瘤來自于第四腦室的底，哪種腫瘤來自于第四腦室的頂？髓母細(xì)胞瘤源自于第四腦室頂部(蚓部)。室管膜瘤源自于第四腦室的底部?！鹪从谛∧X蚓部的兒童惡性腫瘤是什么？是髓母細(xì)胞瘤。約占所有兒童顱內(nèi)惡性腫瘤的25%。在30%的髓母細(xì)胞瘤病例中，瘤細(xì)胞可以通過腦脊液擴(kuò)散出去。損傷小腦蚓部后，會導(dǎo)致軀干和步態(tài)共濟(jì)失調(diào)。依據(jù)腫瘤切除范圍、擴(kuò)散和年齡，五年存活率從50%～85%不等。對超過3歲的患者，對整個神經(jīng)軸實施放療是最有效的術(shù)后治療方法。在手術(shù)過程中，必須注意確保第四腦室底部的重要結(jié)構(gòu)得以保存。→青少年或成人的髓母細(xì)胞瘤的位置，與幼兒的有何不同？髓母細(xì)胞瘤可能更常見于青少年和成人的小腦半球；而在幼兒，則更多見于中線部位。→小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，如何在平掃CT掃描顯現(xiàn)？幾乎3/4毛星病例，都表現(xiàn)為低密度，其余的則為等密度。而在平掃CT上，髓母細(xì)胞瘤多為高密度。分子標(biāo)志和預(yù)后??WNT-激活的髓母細(xì)胞瘤，是一種胚胎性腫瘤，如果不治療，極具有侵襲性，但因為對目前的治療方案有反應(yīng)，因此幾乎所有患者都會長期生存。含有TP53突變的、音猬因子(SHH)通路激活的、髓母細(xì)胞瘤，是個例外，其預(yù)后非常差。非WNT/非SHH髓母細(xì)胞瘤，包括第3組和第4組。具有MYC原癌基因擴(kuò)增的、第3組髓母細(xì)胞瘤，預(yù)后最差。??2022年06月09日829
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楊波副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 髓母細(xì)胞瘤（Medulloblastoma）是兒童期最常見的后顱窩腫瘤。1925年由Bailey和Cushing首次命名。一般認(rèn)為，髓母細(xì)胞瘤的發(fā)生是由于原始髓樣上皮未繼續(xù)分化的結(jié)果。這種來源于胚胎殘余細(xì)胞的腫瘤，絕大多數(shù)生長在第四腦室頂之上的小腦蚓部，占兒童后顱窩腫瘤的30～40%，占兒童顱內(nèi)腫瘤的15～20%。髓母細(xì)胞瘤是兒童顱內(nèi)惡性程度最高的腫瘤之一，其高度惡性表現(xiàn)為生長極其迅速，腫瘤細(xì)胞有沿腦脊液產(chǎn)生播散性種植轉(zhuǎn)移的傾向，其發(fā)病的年齡高峰為10歲以前，約60%發(fā)生在8歲以前。雖然髓母細(xì)胞瘤惡性程度高，但對放射治療敏感，通過綜合治療（手術(shù)、放療、化療）預(yù)后有了很大的改觀。而且隨著近年來分子診斷和治療的進(jìn)展，對髓母細(xì)胞瘤的了解逐步深入，其治療也日新月異2020年11月06日4833
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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 腫瘤的轉(zhuǎn)移癥狀為本病的一個重要特點，髓母細(xì)胞瘤的瘤細(xì)胞可以脫落，并且可通過腦脊液循環(huán)沿蛛網(wǎng)膜下腔產(chǎn)生播散性種植。常見的部位是脊髓尤其是馬尾部，少數(shù)也可轉(zhuǎn)移至大腦的各個部件:更有極少數(shù)可通過血行轉(zhuǎn)移到身體的其他部位(遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移)。轉(zhuǎn)移雖可發(fā)生在手術(shù)前，但多數(shù)則發(fā)生在手術(shù)以后。Park統(tǒng)計144例髓母細(xì)胞瘤，其中14. 6%發(fā)生幕上轉(zhuǎn)移，脊髓轉(zhuǎn)移有12.5%，中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外轉(zhuǎn)移占9%。Berry統(tǒng)計神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移占46%，中樞神經(jīng)系統(tǒng)外轉(zhuǎn)移占35%。Cuneo報告本病發(fā)生脊髓轉(zhuǎn)移者占18.1%， 皆發(fā)生在手術(shù)之后(有的出現(xiàn)在用放療以后)。發(fā)生轉(zhuǎn)移癥狀的時間可以從術(shù)后8個月到術(shù)后6年，但多數(shù)出現(xiàn)在術(shù)后1年之內(nèi)。王曉強(qiáng)主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層2020年10月13日2547
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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 腫瘤主要破壞小腦蚓部，表現(xiàn)為身體平衡障礙，走路及站立不穩(wěn)。腫瘤位于下蚓部時多向后傾倒，這是因為腫瘤破壞了蚓部結(jié)構(gòu)，使小腦蚓部與脊髓和前庭之間的聯(lián)系受到損害，故身體難以保持平衡。因腫瘤侵犯下蚓部者更常見，所以多數(shù)患兒表現(xiàn)向后傾倒。腫瘤發(fā)生在小腦蚓部者，或偏向一側(cè)發(fā)展者，也會造成不同程度的小腦半球受損癥狀，表現(xiàn)有肢體共濟(jì)運(yùn)動障礙。腫瘤原發(fā)于小腦半球者可出現(xiàn)持物不穩(wěn)，指鼻試驗和膝脛試驗陽性。也有些患者尚有構(gòu)音不良(小腦性語言)。肌張力和腱反射多數(shù)底下。眼球震顫也是小腦體征，是眼肌共濟(jì)失調(diào)的表現(xiàn)。眼球震顫多為水平性，據(jù)統(tǒng)計陽性者為68. 3%，Cuneo等統(tǒng)計63.6%。亦常有上肢拿物不準(zhǔn)，并有眼球震顫，肌張力降低及腱反射減弱等共濟(jì)失調(diào)體征(56%) 。累及腦干者可有后組顱神經(jīng)癥狀及長傳導(dǎo)束征。有的有復(fù)視(34%) 、視力減退(27%) 、外展神經(jīng)麻痹(47%)、面癱等，亦可有強(qiáng)迫頭位及頸部抵抗。王曉強(qiáng)主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層2020年10月13日961
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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 由于腫瘤易阻塞第四腦室產(chǎn)生腦積水及顱內(nèi)壓增高，出現(xiàn)頭痛(占79%)、嘔吐(占82%)、視乳頭水腫 (占75%) 等 癥狀和體征。在幼兒可至頭顱增大，扣之有破罐聲。晚期可出現(xiàn)強(qiáng)直性發(fā)作及枕大孔疝。嘔吐的發(fā)生率最高，早起可為唯一的癥狀。引起嘔吐的原因除顱內(nèi)壓增高外，還可由于腫瘤直接刺激第四腦室底的迷走神經(jīng)核而產(chǎn)生。患兒的嘔吐多發(fā)生在晨起時，同時常伴有過度換氣。吐后患兒往往感覺癥狀明顯減輕，一 般仍可進(jìn)食和上學(xué)。由此，常常在幾周或幾月內(nèi)未能引起家長的重視，以至延誤治療。頭痛多位.枕部和額部?；純撼Ｒ蝾^痛而在夜間睡眠中驚醒，頭痛主要由于顱內(nèi)壓增高引起。像嘔吐一樣，常常伴有過度換氣。過度換氣和嘔吐可使頭痛減輕，原因在于過度換氣可引起顱內(nèi)血容量減少，使顱內(nèi)壓降低。王曉強(qiáng)主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層2020年10月13日967
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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 髓母細(xì)胞瘤放療的并發(fā)癥都有什么？髓母細(xì)胞瘤進(jìn)行術(shù)后的放療常常引起遲發(fā)性效應(yīng)，但化療能明顯加重放療的不良反應(yīng)。包括：1. 小腦性緘默癥。2. 神經(jīng)認(rèn)知障礙。3. 聽力損害。4. 身材矮小。5. 內(nèi)分泌異常。6. 白內(nèi)障。7.腦血管病。8. 繼發(fā)性腫瘤。王曉強(qiáng)主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層2020年10月06日1436
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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者：小張（化名）家住甘肅，7歲，是一名天真可愛、無憂無慮的小男孩。癥狀：幾個月前，他開始出現(xiàn)頭暈、頭疼等癥狀。剛開始家長也沒太在意，可是他的情況越發(fā)嚴(yán)重，出現(xiàn)嘔吐、走路不穩(wěn)等情況，在當(dāng)?shù)鼐投嗉裔t(yī)院治療沒有效果，9月初慕名到市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科就診。診斷：經(jīng)查發(fā)現(xiàn)，小新小腦蚓部，長了一個直徑5cm大小的腫瘤，已長入枕骨大孔，壓迫腦干生命中樞，初步診斷為髓母細(xì)胞瘤。許加軍教授有話說接下來許教授為您解讀髓母細(xì)胞瘤什么是髓母細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤又稱成神經(jīng)管細(xì)胞瘤，是位于小腦的腫瘤。小腦是控制平衡、協(xié)調(diào)和其他復(fù)雜運(yùn)動功能的部位。髓母細(xì)胞瘤最常生長在小腦的中央部分，而在小腦的外部部分則較少發(fā)生。髓母細(xì)胞瘤占所有兒科腦腫瘤的15％-20％。本瘤突出的特點是腫瘤細(xì)胞密集，大片出血和壞死少見。腫瘤細(xì)胞有沿腦脊液播散種植的傾向。髓母細(xì)胞瘤最常見于3-8歲的兒童，但也可見于任何年齡的兒童和成人。美國每年診斷出約350例髓母細(xì)胞瘤。臨床表現(xiàn)髓母細(xì)胞瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性程度最高的神經(jīng)上皮性腫瘤之一，病程較短，平均6.5個月。由于腫瘤常常位于小腦蚓部并壓迫第4腦室導(dǎo)致梗阻性腦積水，因此臨床上多表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高的征象。此外，患者可有小腦損害的表現(xiàn)，主要為肢體和眼肌的共濟(jì)失調(diào)。如何診斷髓母細(xì)胞瘤治療的第一步是形成準(zhǔn)確而完整的診斷。需要通過很多不同的檢查來確定腫瘤的類型和位置。除了體檢、病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查外，髓母細(xì)胞瘤的診斷程序還可能包括：·磁共振成像（MRI）：術(shù)前-生成大腦和脊柱內(nèi)部結(jié)構(gòu)的詳細(xì)圖像。術(shù)后-確定手術(shù)切除了多少腫瘤。·手術(shù)切除：手術(shù)切除腫瘤后，將采集組織樣本并進(jìn)行分析以確認(rèn)診斷。雖然MRI可能表明是髓母細(xì)胞瘤，但只有組織樣本才能確診?！そM織學(xué)診斷：手術(shù)獲得的組織樣本將由神經(jīng)病理學(xué)家審查，神經(jīng)病理學(xué)家在顯微鏡下觀察腫瘤以確認(rèn)其是否具有髓母細(xì)胞瘤的特征。還要進(jìn)行許多分子檢測以確定髓母細(xì)胞瘤的亞型，可能指導(dǎo)個性化（精準(zhǔn)）治療?！と绻暮⒆踊加兴枘讣?xì)胞瘤，可能也會進(jìn)行腰椎穿刺或脊椎穿刺。然而，這將在初始手術(shù)完成后的某個時間進(jìn)行。此外，醫(yī)生可能會建議一些其他的檢測或檢查。髓母細(xì)胞瘤的治療方法醫(yī)生需要根據(jù)幾個因素確定個性化治療方案，因素包括：孩子的年齡，整體健康狀況和病史腫瘤的類型、位置和大小疾病的程度孩子對特定藥物或療法的耐受性孩子的醫(yī)生對疾病的預(yù)期判斷目前，放療仍然是髓母細(xì)胞瘤治療的基石，在提高髓母細(xì)胞瘤的治愈率上功不可沒，沒有放療的參與，髓母細(xì)胞瘤獲得治愈的機(jī)會微乎其微。放射治療是利用高能X射線或其他粒子射線來破壞腫瘤細(xì)胞?？捎糜谒枘讣?xì)胞瘤的一種放射療法是質(zhì)子療法。質(zhì)子治療是一種使用質(zhì)子射線而不是X射線的外束放射治療。在高能量下，質(zhì)子可以破壞腫瘤細(xì)胞。質(zhì)子治療在美國越來越廣泛使用。由于放射治療有時會干擾兒童大腦和脊柱的生長發(fā)育，而質(zhì)子治療比X線放療更能精準(zhǔn)打擊腫瘤，保護(hù)周邊健康腦組織。在任何情況下，都需要一個多學(xué)科團(tuán)隊來共同完成。該團(tuán)隊可能包括神經(jīng)外科、神經(jīng)腫瘤學(xué)、神經(jīng)學(xué)、放射腫瘤學(xué)和干細(xì)胞移植以及心理學(xué)/社會工作，營養(yǎng)，物理等。▼許加軍教授認(rèn)為，髓母細(xì)胞瘤是顱內(nèi)惡性程度最高的膠質(zhì)瘤，主要發(fā)生于14歲以下的兒童，少數(shù)見于20歲以上者。由于其生長極其迅速、手術(shù)不易全部切除、腫瘤細(xì)胞有沿腦脊液產(chǎn)生播散性種植的傾向等因素，被稱為兒童健康的“超級殺手”。孩子的父母，千萬不要忽視孩子頭痛、頭暈等癥狀，發(fā)現(xiàn)問題要及時就醫(yī)。如果有更多關(guān)于神經(jīng)外科的問題要咨詢，歡迎通過好醫(yī)生網(wǎng)站咨詢2019年12月25日4479
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髓母細(xì)胞瘤相關(guān)科普號
楊波醫(yī)生的科普號
楊波 副主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
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姜濤醫(yī)生的科普號
姜濤 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院
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賀曉生醫(yī)生的科普號
賀曉生 主任醫(yī)師
西京醫(yī)院
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