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宮劍主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 髓母細胞瘤是兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見惡性腫瘤，14歲以下多見，0-9歲為發(fā)病高峰，我國每年新發(fā)六、七千例，若該腫瘤不能得到及時有效的救治，極易播散轉(zhuǎn)移，威脅廣大患兒的生命。北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科是全世界單中心治療髓母細胞瘤病例最多的單位，筆者就廣大患兒家長最為關(guān)心的問題咨詢了病區(qū)主任宮劍教授，訪談如下：1.孩子罹患髓母細胞瘤是否還有必要治療？兒童髓母細胞瘤是癌癥，但不是絕癥！隨著21世紀醫(yī)學(xué)的迅猛發(fā)展，髓母細胞瘤的治療效果顯著提高，大量患兒經(jīng)過規(guī)范化治療，長期正常生活。國外報道，髓母細胞瘤術(shù)后5年生存率近70%,10年生存率為50%-60%；據(jù)北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科近10年數(shù)千例髓母細胞瘤的臨床資料總結(jié)，療效同步于世界先進水平；特別是學(xué)齡后兒童，腫瘤全切后再輔以正規(guī)放療，效果尤為滿意。近年依據(jù)分子分型，WNT亞型的髓母細胞瘤5年生存率更是超過90%。因此，兒童一旦患有髓母細胞瘤，強烈建議積極治療。2.髓母細胞瘤正確的治療方法是什么？根據(jù)北京天壇醫(yī)院兒童髓母細胞瘤的診療規(guī)范，首先施行開顱手術(shù)腫瘤切除，盡量達到全切；術(shù)后根據(jù)患兒恢復(fù)情況，盡早進行全腦全脊髓的全劑量放療，之后再輔以規(guī)范化療，普遍可以取得滿意的治療效果。3.很多髓母細胞瘤合并腦積水，有必要先行分流手術(shù)嗎？髓母細胞瘤患兒，超過80%合并梗阻性腦積水，多數(shù)患者高顱壓癥狀明顯，常伴頭痛、惡心、嘔吐甚至意識模糊。根據(jù)我們的診療規(guī)范，首先要解決腦積水，緩解高顱壓危象，待患兒病情平穩(wěn)后再從容切除腫瘤，大大提高了手術(shù)的安全性。有些學(xué)者提出一次性手術(shù)同時解決腫瘤和腦積水，這種治療理念風(fēng)險高：1術(shù)中易出現(xiàn)急性腦膨出導(dǎo)致手術(shù)失敗；2術(shù)后由于殘渣、血凝塊、止血材料的堵塞及術(shù)后放化療致局部腫脹引起的急性腦積水再發(fā)生率高達30%，嚴重者危及生命。我們經(jīng)常可以遇見外院切除髓母細胞瘤后放化療期間突發(fā)腦積水昏迷來天壇醫(yī)院急診科搶救的病例，因此，北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科作為全世界最大單中心髓母細胞瘤治療單位，不推薦此種治療方法。至于先行解除腦積水的方法，是采用三腦室底部造瘺術(shù)還是側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)？事實上，二者均可以有效的緩解梗阻性腦積水，但是，由于漏斗部位于三腦室腦脊液循環(huán)最低處，易被后續(xù)切除腫瘤的手術(shù)殘渣或血凝塊堵塞。據(jù)文獻報道，三腦室底部造瘺術(shù)后腦積水再發(fā)生率高于側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)（33.3% vs4.3%），許多三腦室底部造瘺術(shù)后患者需要再次接受側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)。側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)可安全有效的緩解腦積水，在后續(xù)腫瘤切除過程中全程發(fā)揮重要作用：術(shù)前將患者狀態(tài)調(diào)至最佳，術(shù)中維持低顱壓，術(shù)后有效保障患者放化療的安全。唯一的缺點是患兒體內(nèi)植入異物，何時去除，我們也在不斷摸索，前提是腫瘤要達到臨床治愈。4.髓母細胞瘤手術(shù)后是放療好還是化療好？根據(jù)北京天壇醫(yī)院髓母細胞瘤診療規(guī)范，在全切腫瘤術(shù)后1月內(nèi)，盡早進行全腦全脊髓放療！根據(jù)我們大宗病例隨訪，患兒普遍治療效果滿意；對于小于3歲的患兒，或術(shù)后出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥而難以承受放療的患兒，主張術(shù)后先行化療。至于有學(xué)者提出，先行化療繼而減低放療劑量，或者WNT亞型患兒只化療不放療，這些觀點目前均缺乏理論依據(jù)，不加以推薦。5．術(shù)后放化療痛苦嗎？放療可否由質(zhì)子刀替代？ 術(shù)后放化療是治療髓母細胞瘤的重要環(huán)節(jié)，最常見的身體反應(yīng)是骨髓抑制，在有經(jīng)驗的正規(guī)醫(yī)療機構(gòu)進行，不會給孩子造成嚴重傷害。質(zhì)子治療理論上在劑量分布及保護正常組織方面有一定優(yōu)勢，但相關(guān)報道少，預(yù)后不明確，未列入髓母細胞瘤的治療指南，暫不推薦；髓母細胞瘤對X線極其敏感，因此還是建議X線放療為各類放療的首選治療方式。 總之，經(jīng)過醫(yī)療工作者的不懈努力，髓母細胞瘤已成為兒童顱內(nèi)惡性腫瘤中治療效果較好的一類腫瘤，建議廣大患兒積極就醫(yī)，不放棄，不拋棄，與醫(yī)生共同努力，戰(zhàn)勝病魔，迎接美好的明天！1. Zhang ZY, Xu J, Ren Y, et al. Medulloblastoma in China: clinicopathologic analyses of SHH, WNT, and non-SHH/WNT molecular subgroups reveal different therapeutic responses to adjuvant chemotherapy. PloS one. 2014;9(6):e99490.2. Quinlan A, Rizzolo D. Understanding medulloblastoma. JAAPA : official journal of the American Academy of Physician Assistants. 2017;30(10):30-36.3. Massimino M, Biassoni V, Gandola L, et al. Childhood medulloblastoma. Critical reviews in oncology/hematology. 2016;105:35-51.4. Christopherson KM, Bradley JA, Rotondo RL, et al. Local control in non-metastatic medulloblastoma. Acta oncologica (Stockholm, Sweden). 2014;53(9):1151-1157.5. Sirachainan N, Pakakasama S, Anurathapan U, et al. Outcome of newly diagnosed high risk medulloblastoma treated with carboplatin, vincristine, cyclophosphamide and etoposide. Journal of clinical neuroscience : official journal of the Neurosurgical Society of Australasia. 2018;56:139-142.6. Narayan V, Sugur H, Jaiswal J, et al. Medulloblastoma: Distinctive Histo-Molecular Correlation with Clinical Profile, Radiologic Characteristics, and Surgical Outcome. Pediatric neurosurgery. 2019;54(5):329-340.7. Riva-Cambrin J, Detsky AS, Lamberti-Pasculli M, et al. Predicting postresection hydrocephalus in pediatric patients with posterior fossa tumors. Journal of neurosurgery Pediatrics. 2009;3(5):378-385.8. Kirkman MA, Hayward R, Phipps K, Aquilina K. Surgical decision-making in the management of childhood tumors of the CNS disseminated at presentation. Journal of neurosurgery Pediatrics. 2018;21(6):563-573.9. El-Ghandour NM. Endoscopic third ventriculostomy versus ventriculoperitoneal shunt in the treatment of obstructive hydrocephalus due to posterior fossa tumors in children. Child's nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery. 2011;27(1):117-126.2020年07月22日
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