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王成偉主任醫(yī)師 山東大學(xué)第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 手術(shù)/顱脊髓放射治療后殘余的腫瘤比復(fù)發(fā)的腫瘤易于利用立體定向放射外科清除，瘤床劑量非常關(guān)鍵，盡可能完全切除腫瘤+顱骨（40Gy，1.25/次，2次/日;或36Gy,1.8/日）/脊髓照射（40Gy，1.25/次，2次/日;或36Gy，1.5/日）+瘤床低分割伽瑪?shù)都訌?qiáng)(＞15-25Gy，5Gyx3-6)。當(dāng)日還需要化療預(yù)防和治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)播散。以下詳細(xì)論述：髓母細(xì)胞瘤全切除、次全切除5年存活率70%，而僅活檢的5年存活率40-50%。由于具有高度神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)播散的傾向，需要行顱脊髓放療（CSI）。腫瘤控制率與放療劑量正相關(guān)，CSI＞53Gy腫瘤控制率＞78%,＜53Gy腫瘤控制率30%。然而，利用傳統(tǒng)放射治療增加劑量到60Gy時(shí)有明顯的放射誘導(dǎo)的損傷的風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)兒童來說,易導(dǎo)致內(nèi)分泌異常、生長遲滯、神經(jīng)心理行為變化，而立體定向放射外科可以避免這些問題。一個(gè)有關(guān)立體定向放射外科治療14例手術(shù)放療后復(fù)發(fā)（n=11）或治療后殘留（n=3）髓母細(xì)胞瘤的結(jié)果的研究指出：立體定向放射外科治療對(duì)髓母細(xì)胞瘤有較好的控制率，尤其是手術(shù)放療后殘留的病灶，起到消除的作用。該研究中，初步治療包括12例次全切除和2例完全切除。13名患者接受了全身化療，所有患者在SRS之前都接受了顱脊髓照射。SRS被用作3名患者（3個(gè)腫瘤）治療后殘留疾病病灶的增強(qiáng)放療技術(shù)，并作為影像學(xué)定義明確的離散性復(fù)發(fā)腫瘤的11名患者（14個(gè)腫瘤）的補(bǔ)救治療?；颊咴谕瓿娠B脊髓照射后1-97個(gè)月（中位20個(gè)月）接受SRS。中位最小外周腫瘤劑量為12Gy。SRS時(shí)的中位腫瘤體積為6.9cm3。從診斷開始的中位隨訪期為27個(gè)月（范圍8-39個(gè)月），所有殘留病灶接受SRS治療的患者在沒有疾病證據(jù)的情況下仍然存活。相比之下，11例因復(fù)發(fā)性病灶接受SRS治療的患者中有6例死于進(jìn)行性髓母細(xì)胞瘤。復(fù)發(fā)性疾病患者從SRS開始的中位生存期為10個(gè)月（范圍5-59個(gè)月）。SRS術(shù)后失敗的主要部位在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)遠(yuǎn)處，6例（43%）在后顱窩外失敗。沒有患者在放射外科目標(biāo)體積內(nèi)局部失敗。2名患者（14%）出現(xiàn)邊緣復(fù)發(fā)。(PatriceSJ,TarbellNJ,GoumnerovaLC,ShrieveDC,BlackPM,LoefflerJS.Resultsofradiosurgeryinthemanagementofrecurrentandresidualmedulloblastoma.PediatrNeurosurg.1995;22(4):197-203.doi:10.1159/000120901.)評(píng)價(jià)：該研究說明，局部腫瘤控制率與高的放療劑量正相關(guān)，手術(shù)盡量全切除+顱脊髓放療+立體定向放射外科瘤床加強(qiáng)是治療的常規(guī)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的遠(yuǎn)處播散需要化療的輔助。Woo等報(bào)道了經(jīng)歷了以上相同治療的4名患者在8-35個(gè)月都活著，沒有復(fù)發(fā)的跡象。該研究中，根據(jù)手術(shù)記錄和術(shù)后掃描，其中2名患者進(jìn)行了完全切除。對(duì)剩下的2名患者進(jìn)行了次全切除。所有患者在放射外科手術(shù)前的某個(gè)時(shí)間點(diǎn)接受顱脊髓放射治療。全腦劑量范圍為30.0-40.5Gy。后顱窩劑量范圍為48.6-55.0Gy，脊柱劑量為25.3-30.0Gy。一名兒科患者在放療前后接受了三個(gè)周期的順鉑和VP-16聯(lián)合化療。顱脊髓放射治療與放療之間的時(shí)間間隔SRS范圍為1周至4個(gè)月。計(jì)劃劑量從4.5-10.0Gy不等，標(biāo)準(zhǔn)化為最高等劑量線，可充分覆蓋腫瘤體積，在這些情況下，其范圍為80%到100%等劑量線。SRS提供的最大腫瘤劑量范圍為5.72至12.5Gy。（WooC,SteaB,LuluB,HamiltonA,CassadyJR.Theuseofstereotacticradiosurgicalboostinthetreatmentofmedulloblastomas.IntJRadiatOncolBiolPhys.1997Mar1;37(4):761-4.doi:10.1016/s0360-3016(97)00022-9.）King等報(bào)道了3例髓母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移性復(fù)發(fā)患者，他們接受了SRS治療，并獲得了延長的無進(jìn)展生存期。治療的耐受性非常好，沒有報(bào)告任何副作用。該研究中，患兒顱脊柱放療39.68Gy（每日2次，1.24Gy）,后顱窩增強(qiáng)放療22.32Gy（每日2次，1.24Gy/次），轉(zhuǎn)移性復(fù)發(fā)的病灶利用Leksell伽瑪?shù)哆M(jìn)行單次立體定向放射外科治療（邊緣劑量15-25Gy）。SRS術(shù)后2年，沒有臨床或放射學(xué)證據(jù)顯示復(fù)發(fā)(KingD,ConnollyD,ZakiH,LeeV,YeomansonD.Successfultreatmentofmetastaticrelapseofmedulloblastomainchildhoodwithsinglesessionstereotacticradiosurgery:areportof3cases.JPediatrHematolOncol.2014May;36(4):301-4.doi:10.1097/MPH.0b013e3182830fd4).?評(píng)價(jià)：該研究中伽瑪?shù)秳┝枯^高，腫瘤控制效果好。這說明，為了獲得完全消除病灶和避免遠(yuǎn)處的復(fù)發(fā)，髓母細(xì)胞瘤治療方案為：盡可能完全切除腫瘤+顱骨40Gy（1.25/次，2次/日）/脊髓照射40Gy（1.25/次，2次/日）+單次或低分割伽瑪?shù)?15-25Gy)。Germanwala等利用較高的伽瑪?shù)秳┝浚[瘤邊緣的平均劑量為11～25gy）腫瘤消除或控制率75%，局部腫瘤進(jìn)展25%（4/12）。該研究中，作者對(duì)12名經(jīng)組織學(xué)證實(shí)為髓母細(xì)胞瘤或幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的成年患者進(jìn)行了回顧性分析，這些患者在1991年2月至2004年12月期間因治療后殘留或復(fù)發(fā)的腫瘤（每組6個(gè)腫瘤）接受了≥1次GKS治療。在GKS之前，所有患者均接受了最大可行切除術(shù)，然后進(jìn)行顱脊髓照射(23.4–36Gy,瘤床48–58Gy,此劑量不能阻止6/6例原位復(fù)發(fā))。9名患者還接受了全身化療。立體定向放射外科應(yīng)用于殘留和復(fù)發(fā)的后顱窩腫瘤以及顱內(nèi)髓母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移灶。從初步診斷和切除到第一次GKS治療的中位時(shí)間間隔為24個(gè)月（范圍2-37個(gè)月）。GKS治療的平均腫瘤體積為9.4cm3（范圍0.5-39cm3）。50%等劑量線，腫瘤邊緣的平均劑量為11～25gy【此劑量不能阻止5/6例手術(shù)和放療后原位復(fù)發(fā)的病灶的復(fù)發(fā)，但阻止了5/6例手術(shù)和放療后殘留的原位復(fù)發(fā)，這說明初次顱脊髓照射(23.4–36Gy,瘤床48–58Gy）之后應(yīng)采取較大的分割伽瑪?shù)读Ⅲw定向放射外科劑量，如15-25Gy】。輔助放射外科手術(shù)后，5名患者在磁共振(MR)成像中沒有腫瘤證據(jù)，3名患者在MR成像中具有穩(wěn)定的腫瘤負(fù)荷，4名患者有局部腫瘤進(jìn)展的證據(jù)，伴有有或沒有顱內(nèi)轉(zhuǎn)移。腫瘤消除或控制率75%，所有腫瘤進(jìn)展的患者均死亡。8名患者存活，平均累積隨訪時(shí)間為72.4個(gè)月（范圍21-152個(gè)月）。12名患者均未觀察到急性放射毒性或遲發(fā)性放射壞死。在GKS后實(shí)現(xiàn)腫瘤根除（80%）和腫瘤穩(wěn)定（67%）的大多數(shù)患者將殘留腫瘤作為轉(zhuǎn)診GKS的原因。最好的結(jié)果是在年輕、腫瘤體積較小、沒有轉(zhuǎn)移性疾病證據(jù)的殘留疾病患者中獲得的。(GermanwalaAV,MaiJC,TomyczND,NiranjanA,FlickingerJC,KondziolkaD,LunsfordLD.BoostGammaKnifesurgeryduringmultimodalitymanagementofadultmedulloblastoma.JNeurosurg.2008Feb;108(2):204-9.doi:10.3171/JNS/2008/108/2/0204.)Napieralska報(bào)道了全接受手術(shù)、全部接受顱脊椎照射(CSI)、部分接受化療復(fù)發(fā)14位患者（10位髓母細(xì)胞瘤）實(shí)施放射外科(SRS，6-15Gy，中位數(shù)14.5Gy)/低分割立體定向放射治療(SRT，5Gyx6)的治療結(jié)果：髓母細(xì)胞瘤腫瘤控制率80%（8/10）消除率40%（4/10）、穩(wěn)定率40%（4/10）。該研究中，14例患者，年齡3-46歲，診斷為髓母細(xì)胞瘤（10例）、間變性室管膜瘤（3例）和原始神經(jīng)外胚層腫瘤（1例）。所有患者均接受了總劑量為30.6-36Gy的顱(1.8Gy/次?)脊髓照射(1.5Gy/次?)（CSI），并在初次或二線治療期間增加至53.9-60Gy。在主要治療結(jié)束后的中位時(shí)間為16個(gè)月（范圍為3至78個(gè)月）后，疾病復(fù)發(fā)。在所有患者中，復(fù)發(fā)的診斷均基于MRI。復(fù)發(fā)腫瘤最常見的部位是原發(fā)部位?【其中，髓母細(xì)胞瘤5例，50%(5/10)，評(píng)價(jià)：說明首次放療劑量53.9-60Gy仍不足，需要立體定向放射外科補(bǔ)充劑量】。5例患者術(shù)后床位復(fù)發(fā)腫瘤位于顱后窩；5例在額葉（其中一個(gè)在術(shù)后床上）；2例在顳葉（術(shù)后床位合一）；2例頂葉和篩板靠近術(shù)后床位。3名患者被診斷為腫瘤播散（1名在椎管內(nèi)），但他們都在之后接受了化療，并且在放射外科手術(shù)時(shí)，除了治療的病灶外沒有觀察到任何疾?。ㄟM(jìn)行顱脊椎MRI確認(rèn)）。大多數(shù)患者（93%）在診斷復(fù)發(fā)時(shí)（ECOG0或1）一般情況良好，其中42%的患者沒有復(fù)發(fā)的臨床癥狀。頭痛是最常見的癥狀（29%）。在5例(36%)中，進(jìn)行了復(fù)發(fā)腫瘤切除術(shù)。6名患者接受了全身治療。在2名患者中，分別進(jìn)行了分次劑量為2Gy到總劑量為20（10次）和30Gy（15次）的常規(guī)放射治療。在其中之一中，對(duì)于AE，切除復(fù)發(fā)腫瘤后的手術(shù)腔用30Gy照射。隨訪期間發(fā)現(xiàn)頂葉區(qū)有小病灶。患者被轉(zhuǎn)診至未決定進(jìn)行另一次手術(shù)的神經(jīng)外科醫(yī)生。由于病變體積小（小于2厘米），跨學(xué)科委員會(huì)決定用SRS治療患者。另一名患有PNET的患者被診斷為篩竇和鼻腔腫瘤復(fù)發(fā)。由于復(fù)發(fā)腫瘤體積大，第一次放療采用常規(guī)分割進(jìn)行。對(duì)第一次放射治療的良好反應(yīng)（受照射病變的消退）導(dǎo)致決定額外進(jìn)行SRS。另外2名患者在復(fù)發(fā)時(shí)接受了CSI（他們之前沒有接受過該治療），之后他們有資格接受放射外科治療。12名患者接受單劑量6-15Gy（中位數(shù)14.5Gy）的照射。其中一人接受了5Gyx3和一個(gè)5Gyx6。首次治療結(jié)束后的中位時(shí)間為16個(gè)月后診斷為復(fù)發(fā)。11名患者在隨訪期間死亡。3名仍然活著的患者的隨訪時(shí)間分別為6.7、40.5和41.4個(gè)月。1年和2年總生存率（OS）分別為70%和39%。髓母細(xì)胞瘤腫瘤控制率80%（8/10）消除率40%（4/10，原部位照射野內(nèi)復(fù)發(fā)的病灶被消除占3/5個(gè)，60%）、穩(wěn)定率40%（4/10，原部位照射野內(nèi)復(fù)發(fā)的病灶穩(wěn)占1/5個(gè)，20%），原部位照射野內(nèi)復(fù)發(fā)的病灶立體定向放射外科的控制率為80%，這說明原腫瘤床在首次放射治療時(shí)應(yīng)利用立體定向放射外科補(bǔ)充6-15Gy的劑量）。12名患者的治療結(jié)果是可評(píng)估的。局部控制（病變穩(wěn)定或消退）9例（75%）?？傮w疾病進(jìn)展為67%。沒有患者出現(xiàn)放射性壞死。治療耐受性良好，未觀察到嚴(yán)重不良反應(yīng)。11名患者服用類固醇以預(yù)防腦水腫，其中4名患者在治療后需要繼續(xù)接受這種治療。在7名患者中，在再次照射后的第一周內(nèi)觀察到腦水腫癥狀。研究認(rèn)為：立體定向放射外科或低分割立體定向放射治療是治療CSI術(shù)后局部復(fù)發(fā)的有效方法，對(duì)術(shù)前治療嚴(yán)重的患者可以安全地進(jìn)行。評(píng)價(jià)：為了徹底清除髓母細(xì)胞瘤，應(yīng)采納的顱（36Gy，1.8Gy/次?)脊髓照射(36Gy，1.5Gy/次?)+瘤床補(bǔ)充至53.9-60Gy+需要立體定向放射外科再補(bǔ)充劑量6-15Gy。NapieralskaA,Br?clikI,RadwanM,ManderaM,BlamekS.Radiosurgeryorhypofractionatedstereotacticradiotherapyaftercraniospinalirradiationinchildrenandadultswithmedulloblastomaandependymoma.ChildsNervSyst.2019Feb;35(2):267-275.doi:10.1007/s00381-018-4010-8）（圖：山東大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)外科配置的LeksellGammaKnifePerfexion）2022年02月12日
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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 髓母細(xì)胞瘤治療后的并發(fā)癥 Treatment and prognosis of medulloblastoma 髓母細(xì)胞瘤，是兒童期最常見的惡性腦瘤。 多發(fā)生于顱后窩，主要發(fā)生在小腦。 大多數(shù)患者，都需要采用綜合治療，包括：手術(shù)、全腦-全脊髓放療、及化療。 目前，有約3/4的患者可長期存活，但每種治療方法，都可導(dǎo)致遲發(fā)性并發(fā)癥，從而嚴(yán)重影響幸存者的生存質(zhì)量和壽命。 雖然這些影響生存質(zhì)量的遲發(fā)性效應(yīng)，常常是由全腦-全脊髓放療引起，但化療，也能明顯加重放療的不良反應(yīng)。 顱后窩綜合征 也稱為小腦認(rèn)知情感綜合征、或小腦緘默癥。 是一種獨(dú)特的、術(shù)后并發(fā)癥，由小腦下蚓部和小腦流出通路損傷引起。該并發(fā)癥的特點(diǎn)是，語言生成障礙、合并情緒不穩(wěn)。 受累嚴(yán)重的患者，還會(huì)出現(xiàn)不同程度的注意力缺乏、或發(fā)起運(yùn)動(dòng)困難。 其他相關(guān)的癥狀包括：顱神經(jīng)麻痹、或大小便失禁。 顱后窩綜合征，可在術(shù)后1～2日出現(xiàn)，癥狀常常在數(shù)周～數(shù)月內(nèi)緩解，但有些患者的語言技能可能在數(shù)月、或數(shù)年內(nèi)都無法完全恢復(fù)正常。 神經(jīng)認(rèn)知障礙 常見于髓母細(xì)胞瘤多學(xué)科治療后，尤其是幼兒，該病況可能很嚴(yán)重。兒童髓母細(xì)胞瘤患者成年后，取得大學(xué)文憑的可能性是其未受累同胞的一半。 加重遠(yuǎn)期障礙的危險(xiǎn)因素包括：年齡較小、高危疾病和放療劑量。 有限的觀察性數(shù)據(jù)表明，與傳統(tǒng)的光子放療技術(shù)相比，全腦全脊髓質(zhì)子放療引起的神經(jīng)認(rèn)知功能減退可能更少。 聽力損失 治療方案所用的放療劑量，會(huì)帶來顯著的耳毒性風(fēng)險(xiǎn)，放療和順鉑化療可能產(chǎn)生協(xié)同毒性。 40%～60%的兒童期髓母細(xì)胞瘤長期幸存者，會(huì)出現(xiàn)中～重度聽力損失。 若使用質(zhì)子放療和IMRT技術(shù)來減少耳部結(jié)構(gòu)的放療劑量，顯著聽力損失的發(fā)生率可能降低，但需要更長期的隨訪。 現(xiàn)有資料不足以支持髓母細(xì)胞瘤患兒，常規(guī)應(yīng)用任何藥物來預(yù)防順鉑的耳毒性，不過非隨機(jī)數(shù)據(jù)提示，對(duì)標(biāo)危髓母細(xì)胞瘤患者使用氨磷汀可能有益。 骨骼問題 全腦-全脊髓放療，可降低椎體高度并延緩骨骼生長，從而導(dǎo)致患者成年后身高顯著減少。 患者也易發(fā)生脊柱側(cè)凸。這種椎體效應(yīng)似乎由生長激素水平減少介導(dǎo)，降低放療劑量、或使用質(zhì)子放療，可在一定程度上避免此效應(yīng)。 此外，幸存者還可能出現(xiàn)骨密度減少和椎體骨折。 攝入充足的鈣和維生素D、負(fù)重運(yùn)動(dòng)、和避免吸煙，是預(yù)防保健的關(guān)鍵內(nèi)容。 內(nèi)分泌異常 患者放療后，內(nèi)分泌異常很常見。照射垂體-下丘腦軸，會(huì)導(dǎo)致生長激素、促腎上腺皮質(zhì)激素和促甲狀腺激素缺乏。 此外，照射甲狀腺會(huì)引起原發(fā)性甲狀腺功能減退癥。性腺功能減退、和性早熟也有報(bào)道。 ●生長激素缺乏的發(fā)生率為94% ●促甲狀腺激素缺乏的總發(fā)生率為10%，在下丘腦接受更高照射劑量的患者中更常見 ●原發(fā)性甲減的發(fā)生率為50%，但在接受較低放療劑量的標(biāo)危患者中不太常見，其4年發(fā)生率13%，而接受較高放療劑量的高?；颊邽?4% ●促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏的發(fā)生率為43% 危險(xiǎn)因素包括：開始放療時(shí)的年齡較小、下丘腦和垂體接受的放療劑量，以及距離治療的時(shí)間。 質(zhì)子放療可降低部分內(nèi)分泌異常的風(fēng)險(xiǎn)。 推薦在完成治療的1年內(nèi)，行基礎(chǔ)的內(nèi)分泌評(píng)估，并且每年通過血液檢查篩查是否存在甲減、生長激素缺乏和腎上腺功能減退，通常在內(nèi)分泌專家督導(dǎo)下進(jìn)行這些評(píng)估。 不孕不育 全腦-全脊髓放療、和化療，都可能對(duì)幸存者的生育力造成損害。 一項(xiàng)研究納入31例有兒童期髓母細(xì)胞瘤病史的女性，在最后隨訪時(shí)，約20%的患者，存在持續(xù)性原發(fā)性卵巢功能障礙，中位年齡為17歲。 白內(nèi)障 晶狀體的低劑量放射暴露，是早發(fā)型白內(nèi)障的危險(xiǎn)因素。 一項(xiàng)長期隨訪研究顯示，髓母細(xì)胞瘤幸存者，在30年時(shí)的白內(nèi)障累積發(fā)生率是14%。 腦血管疾病 目前逐步認(rèn)識(shí)到，腦血管疾病是腦腫瘤幸存者顱腦照射的遠(yuǎn)期并發(fā)癥，包括：閉塞性血管疾病、和腦卒中、顱內(nèi)出血、及海綿狀血管畸形。兒童對(duì)放療誘發(fā)血管病的易感性，似乎高于成人，化療聯(lián)合放療也可能增加該風(fēng)險(xiǎn)。 繼發(fā)性腫瘤 原發(fā)性顱內(nèi)惡性腫瘤患兒，行放療和/或化療后，繼發(fā)性腫瘤(包括良性和惡性)的發(fā)生率增高。 最常見的繼發(fā)性癌癥是腦癌和甲狀腺癌。 Ⅲ期研究顯示，治療后中位隨訪5.8年時(shí)，15例患兒診斷出繼發(fā)性惡性腫瘤，相當(dāng)于10年累積發(fā)生率為4.2%。腫瘤包括：6例惡性膠質(zhì)瘤，1例毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，3例血液系統(tǒng)惡性腫瘤，1例Gorlin綜合征患兒出現(xiàn)的基底細(xì)胞癌，以及4例非顱內(nèi)實(shí)體瘤。 腦膜瘤也是常見的遲發(fā)性腫瘤。 如何提早發(fā)現(xiàn) 對(duì)于髓母細(xì)胞瘤幸存者，推薦每年1次體格檢查和皮膚檢查，以監(jiān)測基底細(xì)胞癌的發(fā)生情況，并且會(huì)每年1次、或每2年1次腦部MRI檢查，以篩查是否有繼發(fā)性顱內(nèi)腫瘤。2022年01月15日647
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 問題一：長春瑞濱+環(huán)磷酰胺方案與安羅替尼對(duì)橫紋肌肉瘤，那個(gè)效果好？還有替莫唑胺對(duì)橫紋肌肉瘤有效果嗎？ 答：高危橫紋肌肉瘤是確定要維持治療的，維持治療有利于提高長期生存率?，F(xiàn)在對(duì)中危的腺泡狀橫紋肌肉瘤，還有胚胎型伴有周圍淋巴結(jié)侵犯的橫紋肌肉瘤也需要維持。以往驗(yàn)證過的維持治療有效的藥物是環(huán)磷酰胺+長春瑞濱這個(gè)方案，這是通過臨床研究證實(shí)的。其他的藥物沒有做過橫紋肌肉瘤維持治療的臨床研究的。至于安羅替尼、替莫唑胺，理論上對(duì)這種腫瘤可能有效，但是沒有真正驗(yàn)證過。如果沒有其他選擇了，可以試用這些藥物進(jìn)行維持治療的。 問題二：聽說國內(nèi)已有針對(duì)ALK基因突變的靶向藥物，ALK基因檢查對(duì)于神母患兒來說有無意義？ 答：神經(jīng)母細(xì)胞瘤ALK基因突變會(huì)有，但是表達(dá)率不是很高，不超過10%，只有百分之幾的病人會(huì)有這個(gè)突變。如果腫瘤有這個(gè)突變，可以使用靶向藥的。現(xiàn)在國內(nèi)有一代的、二代的、三代的針對(duì)ALK基因的靶向藥，效果也挺好的。由于ALK基因突變率比較低，所以不作為神經(jīng)母細(xì)胞瘤的常規(guī)檢查項(xiàng)目，除非其他方法都試過了，都沒有更好的辦法了，才會(huì)去做這個(gè)基因的檢測。如果運(yùn)氣好，碰到有這個(gè)突變的話，可以使用這些藥物。但是比較貴，每個(gè)月可能需要幾千塊錢。 問題三：成年人髓母細(xì)胞瘤化療是去兒童腫瘤科還是神經(jīng)內(nèi)科？如何預(yù)約化療床位？有聯(lián)系電話嗎？ 答：髓母細(xì)胞瘤在兒童和青少年是高發(fā)年齡段，成人也會(huì)有，但不多見。如果成人得了本病，治療方法也是參考兒童的，基本上是先手術(shù)再放療和化療。我們中心的兒童腫瘤科收治18歲以下的患者，而一般的兒童醫(yī)院或者綜合性醫(yī)院的兒科可能是僅收治14歲以下的，所以18歲以上的病人只能到成人的科室去治療。手術(shù)找神經(jīng)外科，化療可以找腫瘤內(nèi)科。我們醫(yī)院可以找神經(jīng)外科的楊群英教授或者郭琤琤教授，這兩位教授是神經(jīng)外科專門負(fù)責(zé)化療的醫(yī)生，可以通過門診掛他們的號(hào)看。放療則需要聯(lián)系放療科醫(yī)生。 問題四：神經(jīng)母細(xì)胞瘤四期高危，吃化療藥環(huán)磷酰胺+西樂葆+長春新堿+依托泊苷第八天，血小板76，白細(xì)胞2.6，血小板76需要停藥么？升血小板需要吃什么藥？ 答：這個(gè)血項(xiàng)是有點(diǎn)偏低，這幾個(gè)維持藥也是化療藥，對(duì)血象可能會(huì)有一定影響，所以定期監(jiān)測血象是對(duì)的。目前血小板是有點(diǎn)低，可以過兩天再復(fù)查一下，如果持續(xù)下降的話，比如降到五、六十以下或者白細(xì)胞降到2000以下可能就要停藥。可以吃點(diǎn)升血小板的藥，比如升板方和復(fù)方皂礬丸等等幫助一下。 問題五：馬上要上市的免疫GD2單抗14.18（凱澤百）具體什么時(shí)候可以到醫(yī)院？這個(gè)購買流程是怎么樣的？是先在藥店買再去醫(yī)院用么？是不是必須移植才可以上免疫？謝謝！ 答：免疫治療對(duì)高危神經(jīng)母細(xì)胞瘤是確定有作用的。凱澤百今年八月份實(shí)際上已經(jīng)在國內(nèi)上市了，這兩天也在上海開發(fā)布會(huì)。現(xiàn)在還沒有進(jìn)到各個(gè)醫(yī)院的藥房里面，但是可以藥物公司購買。如果真的有條件用，可以通過醫(yī)生聯(lián)系到他們，藥買了以后可以在醫(yī)院里面嚴(yán)格按照藥物說明書使用流程來使用。正常情況下是推薦要做移植以后再用，但是如果不參加臨床研究的話，也可以不用移植而使用，但要牽涉到醫(yī)患溝通的問題。 問題六：你好，髓母細(xì)胞瘤經(jīng)典型G4型，12次化療以后只有2歲3個(gè)月，是要等到滿3歲放療呢？還是有其他的治療方案？ 答：3歲以下的G4型的髓母細(xì)胞瘤患者預(yù)后比較差，因?yàn)槿龤q以下不能接受足量的放療，放療劑量和范圍都受到很大影響，放療后副作用也會(huì)比較大。但是不放療的話，生存率又比較低，生存率大概只有百分之三、四十左右，放了以后可能會(huì)提高到60%左右。所以比較矛盾。如果以保命為主，兩歲多的患兒在國內(nèi)有些醫(yī)院也是放的。在兩難的選擇下主要看家屬的想法。 問題七：我家ki67%是70%+，出生十三天手術(shù)，右上縱膈神經(jīng)母細(xì)胞瘤，腫瘤完整切除，肝上之前有病灶分不清是良惡性定的4s期，這兩次復(fù)查肝上沒有了，目前隨訪八個(gè)多月，我想問一下ki67影響預(yù)后么?ki67高是不是代表復(fù)發(fā)率高? 答：4s期的神經(jīng)母細(xì)胞瘤是晚期的，惡性度比較高，所以ki67會(huì)高，這只是代表腫瘤的增殖活性，代表惡性程度，但4s期的預(yù)后是非常好的，因?yàn)槟挲g比較小，主要還是看有沒有NMYC基因擴(kuò)增、有沒有其他重要器官癥狀的腫瘤侵犯情況等等。ki67不能代表復(fù)發(fā)率，跟預(yù)后關(guān)系不是很大，只是診斷的時(shí)候需要做的一個(gè)指標(biāo)。 問題八：霍奇金淋巴瘤結(jié)療后要注意些什么？ 答：霍奇金淋巴瘤治療相對(duì)其他實(shí)體腫瘤會(huì)簡單很多，大部分是化療加放療后預(yù)后就非常好了。治療后需要注意的是，要嚴(yán)格按醫(yī)生的要求復(fù)查，定期復(fù)查影像學(xué)檢查監(jiān)測有無腫瘤復(fù)發(fā)。還有因?yàn)榻邮苓^阿霉素（即紅藥水）化療，可能對(duì)心臟有些遠(yuǎn)期的影響，所以心電圖每次復(fù)查都要做。因?yàn)橛行┗熕幬镉幸欢ǖ闹掳┬裕残枰P(guān)注有沒有第二腫瘤的發(fā)生，有些甚至幾十年后才發(fā)生。雖然發(fā)生率不高，但也是復(fù)查的內(nèi)容之一。其他就沒什么特別需要注意的了。 問題九：我家寶寶是孕36周發(fā)現(xiàn)，37周確診神母細(xì)胞。于2021年6月8號(hào)出生，6月17號(hào)手術(shù)右腹膜后腫瘤。當(dāng)時(shí)椎管內(nèi)也有腫瘤物但未手術(shù)。Ki-67(40%)。8月28號(hào)派特CT未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移，骨穿0.8陽性?；驒z測無缺失，無擴(kuò)增，染色體倍性為超二倍體。目前隨訪觀察，每月復(fù)查。本月復(fù)查結(jié)果如下：B超右腎腎盂分離，神經(jīng)元升高（上月20）31。尿中查出中量高香草酸（上月無）。請問甄教授，這是什么情況，需要化療嗎？治愈后復(fù)發(fā)的概率高嗎？ 答：尿的VMA檢查受很多因素影響，包括食物、檢測時(shí)間等等都會(huì)導(dǎo)致結(jié)果不一樣的，準(zhǔn)確性不是很高，僅供參考。所以主要還是通過影像學(xué)來評(píng)估腫瘤的情況比較準(zhǔn)確。還有NSE等是比較重要的檢查。而且尿的檢查也不太穩(wěn)定，會(huì)存在檢驗(yàn)誤差。這種情況暫時(shí)不需要化療，治愈率還是很高的，繼續(xù)觀察。這么早發(fā)現(xiàn)的神經(jīng)母細(xì)胞瘤預(yù)后是非常好的，不用太擔(dān)心。 問題十：我家小孩確診時(shí)1歲8個(gè)月，3月份CT檢查發(fā)現(xiàn)肝胰間隙區(qū)占位性病變，PET-CT提示腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；骨髓活檢未發(fā)現(xiàn)明顯神經(jīng)母細(xì)胞瘤。 2021年3月19日手術(shù)“骨髓穿刺+骨髓活檢+腸粘連松解+右側(cè)腹膜后腫瘤切除+腹膜后淋巴結(jié)活檢+肝活檢+輸液港植入術(shù)” 術(shù)后病理:神經(jīng)母細(xì)胞瘤，腫瘤無包膜，分化差型，MKI高，核分裂率高，有鈣化，診斷三期高危，后因基因無缺失，改三期中危；經(jīng)過6次化療，神經(jīng)元一直降不到正常值，6療后NSE為28.10；15次原發(fā)灶放療后，pet-ct提示： 1、原右側(cè)腹膜后軟組織病灶及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶消失；術(shù)區(qū)片狀低密度影代謝稍活躍，先考慮治療后改變，殘留待排， 建議定期復(fù)查或MIBG核素顯像。 2、擬膽囊結(jié)石；脾大。 3、鼻咽部代謝稍活躍，多考慮生理性攝??；雙側(cè)聲帶彌漫性代謝活躍，考慮生理性攝取。 問題： 1、這樣描述的意思是不是術(shù)區(qū)還有殘留病灶? 2、脾大和膽囊結(jié)石是什么原因造成的?需要注意哪些方面? 4、神經(jīng)元一直降不到正常值是因?yàn)榛煵幻舾袉幔?5、我家孩子目前這種情況，需要吃節(jié)拍化療藥或維甲酸嗎？ 6、目前國內(nèi)三期中危治愈概率多少？ 答：PET-CT這樣描述表示檢查結(jié)果還是不太肯定，但它還是把術(shù)后改變放在第一位，殘留放在第二位。但是看整個(gè)治療經(jīng)過，以及現(xiàn)在術(shù)區(qū)低密度灶的SUV值這么低，個(gè)人認(rèn)為還是術(shù)后改變的可能性很大，所以不用太擔(dān)心。脾大也受很多因素影響的，特別做過手術(shù)或者受感染刺激都會(huì)導(dǎo)致脾大的，只要脾臟里面沒有實(shí)性的腫塊就問題不大。膽囊結(jié)石很多人都有，多喝水，定期復(fù)查，如果沒什么癥狀，可以暫時(shí)不用處理。NSE只升高一點(diǎn)點(diǎn)，這種情況參意義不大，可能下次復(fù)查又沒事了。目前國內(nèi)中危神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治愈率約70~80%。 問題十一：一：請問環(huán)磷酰胺的副作用和對(duì)身體的傷害是什么？ 二：請問環(huán)磷酰胺和司莫司汀哪個(gè)對(duì)身體傷害及副作用比較大？ 三：髓母細(xì)胞瘤治療是用環(huán)磷酰胺方案比較好還是司莫司汀方案比較好？ 答：環(huán)磷酰胺對(duì)身體的傷害和副作用跟其他大部分化療藥物一樣，包括嘔吐、白細(xì)胞低、肝腎功能影響等等。他它還有個(gè)比較特殊的副作用，就是膀胱刺激征或者出血性膀胱炎。環(huán)磷酰胺和司莫司汀這兩種藥對(duì)髓母細(xì)胞瘤的效果是一樣的，副作用有所不同。環(huán)磷酰胺是膀胱刺激征會(huì)多一點(diǎn)，司莫司汀是電解質(zhì)紊亂會(huì)多一點(diǎn)。兩個(gè)方案都有人用，效果都差不多，只是副作用有些不同，但是很難說哪個(gè)方案優(yōu)哪個(gè)方案劣，兩個(gè)方案都可以選擇的。 問題十二：神經(jīng)母細(xì)胞瘤原發(fā)左后腹膜轉(zhuǎn)移骨髓，基因擴(kuò)增，對(duì)于四期高危來說基因擴(kuò)增的孩子是一定會(huì)復(fù)發(fā)的嗎？如果是上免疫治療的話，3f8是移植效果好一點(diǎn)還是不移植？移植在國內(nèi)對(duì)于四期高危來說是不是必須的治療流程？ 答：四期高危的神母，如果不做免疫治療的話，復(fù)發(fā)率大概50%-60%。如果做了3F8免疫治療，按國外經(jīng)驗(yàn)是可以不做移植的。如果有這個(gè)條件做免疫治療，我們也不太建議再做移植，。在免疫治療時(shí)代，這個(gè)移植屬于可有可無的，但是副作用肯定是很大的。如果沒有條件做免疫治療，建議還是要做造血干細(xì)胞移植，因?yàn)樵跊]有免疫治療的情況下移植確定能提高高危神經(jīng)母細(xì)胞瘤療效的。 問題十三：腹腔卵黃囊瘤四期（肝多發(fā)轉(zhuǎn)移），JEB方案，術(shù)前3療，手術(shù)切除腹腔腫瘤，肝轉(zhuǎn)腫瘤物活檢，術(shù)后三療，四療后甲胎正常，六療結(jié)療。 1.我們的六個(gè)療程會(huì)不會(huì)少？ 2.四期復(fù)發(fā)幾率有多大？ 3.結(jié)療后的檢查需要做哪些？檢查頻率是怎么樣？ 答：卵黃囊瘤四期打了四個(gè)療程化療，甲胎蛋白已經(jīng)正常，所以一般加多兩個(gè)療程總共六個(gè)療程的化療是可以的了。這個(gè)化療療程不少了，因?yàn)橹虚g還有手術(shù)。治療后要復(fù)查影像學(xué)。如果沒有腫瘤殘留，甲胎蛋白也正常，這個(gè)治療是足夠的了。治療結(jié)束后定期復(fù)查影像學(xué)如CT、B超等等，要根據(jù)具體的情況來選擇。甲胎蛋白也就是AFP，每次都要查，這個(gè)比較簡單，但是監(jiān)測病情很有用，復(fù)發(fā)的時(shí)候大多數(shù)病人都會(huì)升高。還有生化檢查也要做。檢查頻率第一年是三個(gè)月一次，第二年是六個(gè)月一次，第三年以上就一年一次。 問題十四：5歲尤文氏肉瘤1療轉(zhuǎn)本院2化療中，位置左股骨頭，目前發(fā)現(xiàn)肺部有小結(jié)節(jié)。 1：是否進(jìn)一步檢查其他部位，需要做pet-ct？ 2：尤文肉瘤有無具體的治療方案？ 3：放療階段是否有更好的選擇治療手段及方式？ 在此謝謝甄教授。 答：尤文氏肉瘤肺部有結(jié)節(jié)，有條件還是要做PET-CT。這種腫瘤一開始治療前我們都是主張要做PET-CT的，因?yàn)镻ET-CT比一般的CT或者M(jìn)R對(duì)一些小的病灶檢出率會(huì)更高，對(duì)那些性質(zhì)不明的比如肺部小結(jié)節(jié)，還可以提示是良性還是惡性，到底是不是真的肺轉(zhuǎn)移，所以最好還是做PET-CT。因尤文氏肉瘤標(biāo)準(zhǔn)的化療方案就是CAV和IE交替著來打，也就是環(huán)磷酰胺+阿霉素+長春新堿和異環(huán)磷酰胺+VP16交替來打，根據(jù)具體的情況打8~14個(gè)療程。放療是必須的，放療技術(shù)目前國內(nèi)還是可以的，根據(jù)腫瘤的大小、手術(shù)的情況、術(shù)前化療的情況、術(shù)后病理等等，來采取合適的方式。 問題十五：孩子5歲神母三期中危。uh型?；虿粩U(kuò)增。 1.第一次用多柔比星是國產(chǎn)的，第二次在我的要求下用了進(jìn)口的，不知道這樣換來換去對(duì)化療效果有影響嗎？ 2.有必要用進(jìn)口的嗎？副作用是不是小一點(diǎn)？孩子是竇性心律過快，140。 3.日常吃喝方面要注意什么，哪些需要忌口？4. 結(jié)療后，需要吃藥嗎？ 答：這種化療用國產(chǎn)藥是可以的，我們這么多年都是用多柔比星這種國產(chǎn)的藥物，效果也是可以的。近幾年有些進(jìn)口的阿霉素類的藥物可能副作用會(huì)小些，但是怎么樣跟標(biāo)準(zhǔn)的阿霉素進(jìn)行等價(jià)轉(zhuǎn)化并能達(dá)到了原來的效果，或者到底按什么劑量來換算是從來沒有驗(yàn)證過的，所以這個(gè)會(huì)存在一定的不確定因素，我們不太建議這樣換來換去。飲食方面沒什么特殊注意的，中危神母的結(jié)療后也不需要維持治療，這個(gè)不是必須的。 問題十六：NMYC 基因檢測簇狀分布什么意思？影響愈后嗎？ 答：NMYC的檢測最后會(huì)有一個(gè)結(jié)論，這個(gè)結(jié)論可能有三種，第一是基因無擴(kuò)增，第二是基因獲得，第三是基因擴(kuò)增，這三種情況中前面兩種是沒有問題的。如果是基因擴(kuò)增則預(yù)后比較差，跟預(yù)后有明確相關(guān)的。所以只需要知道是屬于哪種結(jié)論就可以的，至于它里面的具體描述可以不用管他，關(guān)鍵是最后的結(jié)論。 問題十七：卵黃囊瘤四期高危結(jié)療后3個(gè)月。甲胎蛋白波動(dòng)，有時(shí)會(huì)超過正常值，最高11。這是否是療程不夠或者復(fù)發(fā)了？ 答：卵黃囊瘤治療后復(fù)查時(shí)甲胎蛋白會(huì)有點(diǎn)波動(dòng)，但只要不太高，僅僅高一點(diǎn)點(diǎn)意義不大，有時(shí)候檢驗(yàn)誤差也是有可能的，下次查可能又沒事了，所以最終還是以影像檢查為準(zhǔn)，影像監(jiān)測包括CT、MR或者B超等等。還要觀察有沒有腫瘤復(fù)發(fā)的癥狀，如果甲胎蛋白結(jié)果一次比一次高，或者升高的幅度比較大，比如幾十、上百、兩百、三百，那些可能就有問題了。 問題十八：髓母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)兩次，男孩11歲，請問國內(nèi)有這個(gè)病的臨床實(shí)驗(yàn)嗎？比如PD1免疫治療，卡替免疫治療？ 答：腫瘤治療方面的臨床新藥研究，是比較高端的一項(xiàng)研究工作，通常都要由藥廠來推動(dòng)才能開展，這個(gè)涉及很多問題。髓母細(xì)胞瘤本身發(fā)病率很低，而且大部分都能治好，所以真正復(fù)發(fā)的病人非常少。藥廠從中可能得不到該有的收益，所以可能不會(huì)在這些小病種里面優(yōu)先開展臨床研究。因?yàn)檫€有其他很多腫瘤比如成人的肺癌、腸癌、乳腺癌等等那些大腫瘤市場比較大，一般會(huì)集中力量優(yōu)先在大病種里面開展研究，小腫瘤的研究則相對(duì)比較滯后。另一方面，而目前CAR-T治療在很多實(shí)體腫瘤效果也不好，PD1也僅在少數(shù)幾種腫瘤中效果好，因此目前尚沒有針對(duì)髓母細(xì)胞瘤的研究。2021年12月22日1945
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張俊平主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 治療結(jié)束后，一下子停藥物可能會(huì)讓患者和家屬感覺有點(diǎn)不習(xí)慣。很擔(dān)心停了藥物腫瘤會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)，停藥后多久復(fù)查一次，停藥后如果出現(xiàn)不適癥狀該怎么辦？等等。在這里告訴大家，停藥后不要擔(dān)心，不要給自己很大壓力，心情要放輕松好好生活，按醫(yī)生交待的好好復(fù)查就行。 復(fù)查時(shí)間一般是結(jié)療后2年內(nèi)需要每3個(gè)月復(fù)查一次，結(jié)療后2-5年內(nèi)需要每半年復(fù)查一次，結(jié)療5年后需要每1年復(fù)查一次，在未到復(fù)查時(shí)間如果出現(xiàn)任何不適癥狀，請盡快到醫(yī)院就診提前復(fù)查。 撰稿：郜志孟 審校：張俊平 溫馨提示： 了解腦腫瘤化療診療相關(guān)知識(shí)，可關(guān)注腦腫瘤化療張俊平醫(yī)生微信公眾號(hào)：nzlhl-zjp 出診時(shí)間：周二上午、周四上午 門診預(yù)約電話：010-62856916 010-628567882021年11月22日815
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柯超副主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 髓母細(xì)胞瘤是一種常見的腦部惡性腫瘤，腫瘤在腦部的生長速度快，很容易引起嚴(yán)重的神經(jīng)癥狀。同時(shí)，腫瘤也很容易沿著蛛網(wǎng)膜下腔播散，在整個(gè)腦部以及脊髓內(nèi)廣泛的生長。髓母細(xì)胞瘤甚至還能轉(zhuǎn)移到中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的器官，使得治療異常棘手。由于髓母細(xì)胞瘤的高度惡性，很多懷疑髓母細(xì)胞瘤的病人甚至沒有手術(shù)切除就直接放棄了。隨著對(duì)髓母細(xì)胞瘤認(rèn)識(shí)的加深，目前逐漸認(rèn)識(shí)到髓母細(xì)胞瘤有多種亞型，有些亞型的髓母細(xì)胞瘤經(jīng)過手術(shù)以及后期放化療，是能取得不錯(cuò)的治療效果的。髓母細(xì)胞瘤目前可以分為WNT,SHH，Group3和Group4四種亞型，WNT型的效果是最好的，是最可能獲得長期治愈的一種類型，而Group3型則相對(duì)是治療效果最差的，也是最容易出現(xiàn)轉(zhuǎn)移的一種亞型，SHH型和Group4治療效果則介于WNT和Group3之間。手術(shù)切除是髓母細(xì)胞瘤治療的關(guān)鍵環(huán)節(jié)，一方面手術(shù)切除髓母細(xì)胞瘤后，就能夠緩解腫瘤伴隨的腦積水癥狀。另外一方面，手術(shù)切除髓母細(xì)胞瘤也為后續(xù)的放化療提供了依據(jù)和條件，手術(shù)切除越徹底，后續(xù)的放化療治療效果就越好。但是腫瘤生長的部位與腦干關(guān)系密切，有時(shí)甚至可能侵犯腦干，導(dǎo)致腫瘤難以徹底切除。在現(xiàn)代神經(jīng)外科顯微技術(shù)的進(jìn)步下，髓母細(xì)胞瘤已經(jīng)多數(shù)能夠獲得比較徹底的切除了。小林是個(gè)10歲的小學(xué)生，在學(xué)校學(xué)習(xí)成績也還不錯(cuò)，不過最近頻繁出現(xiàn)頭痛，還有伴有惡心嘔吐，通過顱腦CT和MRI等一系列的檢查，發(fā)現(xiàn)原來是小腦有一個(gè)腫瘤，而且腫瘤壓迫已經(jīng)引起了腦積水。小林的父親帶他來到廣州中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院找到了神經(jīng)外科柯超教授團(tuán)隊(duì)為其進(jìn)行手術(shù)治療，手術(shù)進(jìn)行很順利，徹底切除了腫瘤而且緩解了腦積水。小林很快就就恢復(fù)出院了，回到當(dāng)?shù)乩^續(xù)后續(xù)的放化療治療。髓母細(xì)胞瘤與腦干關(guān)系密切，手術(shù)存在一定的風(fēng)險(xiǎn)。廣州中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科柯超主診教授指出，髓母細(xì)胞瘤手術(shù)切除是治療的關(guān)鍵步驟，雖然有一定的風(fēng)險(xiǎn)但是多數(shù)能夠比較徹底的切除腫瘤，經(jīng)過顯微外科手術(shù)切除腫瘤并輔助放化療，有一部分的髓母細(xì)胞瘤也能取得不錯(cuò)的治療效果。但是如果髓母細(xì)胞瘤已經(jīng)廣泛播散，則手術(shù)無法完全切除。2021年09月14日1258
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柯超副主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 髓母細(xì)胞瘤是一種常見的小腦腫瘤，一般多見于兒童。因?yàn)槟[瘤位于后顱窩，很容易堵塞腦脊液循環(huán)通路引起腦積水，從而出現(xiàn)頭痛嘔吐等癥狀。同時(shí)因?yàn)槟[瘤位于小腦蚓部，也會(huì)引起走路不穩(wěn)等癥狀。這兩個(gè)因素交織在一起，導(dǎo)致髓母細(xì)胞瘤的小孩癥狀往往比較重，很多需要緊急處理才能挽救生命。髓母細(xì)胞瘤堵塞四腦室引起的腦積水，雖然腦積水是因?yàn)槟[瘤而繼發(fā)引起的，但因?yàn)槟X積水導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高有致命的危險(xiǎn)，所以在手術(shù)切除髓母細(xì)胞瘤時(shí)需要同時(shí)解決腦積水的問題。多數(shù)情況下，通過髓母細(xì)胞瘤的切除，腦脊液循環(huán)通路也就打通了，腦積水也不需要特殊處理就能隨之緩解。十歲的小何就是因?yàn)樗枘讣?xì)胞瘤合并腦積水導(dǎo)致嚴(yán)重的頭痛嘔吐，在廣州中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科柯超教授團(tuán)隊(duì)的努力下，同時(shí)切除了腫瘤并緩解了腦積水，順利的進(jìn)行著后續(xù)的輔助治療。但是，有時(shí)腦積水進(jìn)展迅速，特別是髓母細(xì)胞瘤生長速度比較快，體積比較大時(shí)更加容易引起嚴(yán)重的腦積水，有的小孩等不及腫瘤切除就必須先通過腦室外引流等手段暫時(shí)解決腦積水的問題，才能短暫的緩解腦積水癥狀并保護(hù)病人的安全，獲得機(jī)會(huì)進(jìn)一步切除髓母細(xì)胞瘤。還有的情況下，髓母細(xì)胞瘤切除的手術(shù)中沒有完全打通腦脊液循環(huán)通路，或者雖然打通了腦脊液循環(huán)的通路，但小孩的腦積水仍然不能夠緩解，這時(shí)還需要通過腦室腹腔分流等手術(shù)進(jìn)一步解決腦積水的問題，才能夠繼續(xù)針對(duì)髓母細(xì)胞瘤進(jìn)行后續(xù)的治療。髓母細(xì)胞瘤引起的以腦室擴(kuò)大為影像表現(xiàn)的腦積水是手術(shù)治療髓母細(xì)胞瘤過程中必須要妥善解決的問題，廣州中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科柯超主診教授指出，髓母細(xì)胞瘤合并的腦積水需要根據(jù)具體的病情選擇合適的治療方案，在髓母細(xì)胞瘤切除的過程中需要打通腦脊液循環(huán)通路，減少腫瘤切除手術(shù)后需要再次行腦積水手術(shù)的可能。2021年09月07日703
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 水母高危骨髓移植的話機(jī)率有多少？ 高危的話，目前還是先手術(shù)，化療，放療，還是這三大辦法。 呃，因?yàn)樗腔熋舾械哪[瘤，所以理論上是可以，可以用造血跟細(xì)胞儀，實(shí)際來加大那個(gè)化療。 藥物就鞏固起一個(gè)鞏固的作用。 但是目前國外用的還不是很多哈，只是有這個(gè)建議到底有多少作用的，這個(gè)還不是還不是有肯定的依據(jù)哈，所以最主要還是前面那三種啊，三大手段，呃，移不移植，主要是看如果前面的普通的常規(guī)治療能消掉腫瘤，消掉這個(gè)做不做一致，這個(gè)還沒有很多的依據(jù)，你可以可做可不做了，好吧，但是如果消不掉，你就要想辦法，還是要做。 花里胡哨。2021年08月28日736
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紀(jì)祥軍副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 神經(jīng)外科 髓母細(xì)胞瘤是兒童最常見的顱內(nèi)惡性腫瘤，占兒童期顱腦腫瘤的20%左右，發(fā)生率為 0.2-0.58/10 萬人，男性略多于女性，其細(xì)胞形態(tài)類似胚胎期的髓母細(xì)胞，故而得名。它生長迅速，惡性程度極高，手術(shù)容易有殘余，術(shù)后亦容易出現(xiàn)腦脊液播散或轉(zhuǎn)移，總體預(yù)后不良，報(bào)道5年生存率為50%~ 60%。髓母細(xì)胞瘤特別容易復(fù)發(fā)，因此需要密切隨訪復(fù)查，主要以復(fù)查頭顱MRI平掃與增強(qiáng)為主，一量發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)，則可視以下情況酌情處理：1、原部位的復(fù)發(fā)或單一病灶的轉(zhuǎn)移，在身體條件允許的情況盡量選擇手術(shù)切除，術(shù)前可行全腦全脊髓的MRI平掃與增強(qiáng)排除多發(fā)轉(zhuǎn)移的可能；2、放療1年后的復(fù)發(fā)可考慮再次放療，但要努力減少放療劑量，縮小放療范圍，但是目前尚無前瞻性研究結(jié)果給出兒童患者的最佳放射劑量，主要以醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)為主，并結(jié)合患兒的耐受性進(jìn)行及時(shí)調(diào)整以確保術(shù)后的生存率。研究認(rèn)為放療方式的選擇對(duì)放療效果影響不大，但在操作上需要盡量做到靶區(qū)照射的精準(zhǔn)性，以減少對(duì)正常組織的損傷。3、手術(shù)后應(yīng)該盡快開始放療治療。建議在術(shù)后 4 周內(nèi)開始放療，延遲放療與不良預(yù)后相關(guān)。在原發(fā)的患者，研究表明晚于 49 天放療的患兒預(yù)后明顯不佳。4、研究表明，對(duì)患兒術(shù)后進(jìn)行同步放療與化療比單純放療更能有效提高生存率，因此推薦術(shù)后同時(shí)進(jìn)行放療與化療，結(jié)束是否進(jìn)行持續(xù)化療則根據(jù)患兒耐受性來決定。2021年08月18日1362
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甄子俊主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 髓母細(xì)胞瘤是兒童最常見的惡性腦腫瘤，占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的20%。標(biāo)準(zhǔn)治療是盡可能手術(shù)切除腫瘤，然后行全腦全脊髓放療，然后化療。經(jīng)規(guī)范治療后，髓母細(xì)胞瘤治愈率已高達(dá)70%~80%，部分極低?；颊呱媛室呀咏?00%。其中放療功不可沒，放療的使用大大提高了髓母細(xì)胞瘤患者的生存率。上世紀(jì)80年代，全腦全脊髓的放療劑量高達(dá)30~40Gy。到了90年代，由于分層治療概念的引入，標(biāo)準(zhǔn)風(fēng)險(xiǎn)的患者全腦全脊髓放療劑量降低至23.4Gy，并不減低療效。這些改變對(duì)髓母細(xì)胞瘤患者的遠(yuǎn)期副作用有無影響？有多大的影響？遠(yuǎn)期副作用增多最近，美國辛辛那提兒童醫(yī)院醫(yī)學(xué)中心的Ralph Salloum教授團(tuán)隊(duì)總結(jié)30年來髓母細(xì)胞瘤患者遠(yuǎn)期副作用的變化。該研究分析了1970年~1999年間、經(jīng)治療后生存5年以上的髓母細(xì)胞瘤康復(fù)者的長期預(yù)后。共有1311例符合條件的患者納入研究。分析時(shí)距離腫瘤診斷的中位時(shí)間是21年。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，70年代診斷的髓母細(xì)胞瘤患者因各種原因死亡的15年累積死亡率為23.2%，90年代診斷的患者則為12.8%。而死于腫瘤復(fù)發(fā)的幾率分別為17.7%和9.6%。也就是說，死亡率的下降主要是腫瘤復(fù)發(fā)減少所致，而由于其他原因?qū)е碌乃劳雎薀o顯著變化。相反，90年代診斷的髓母細(xì)胞瘤患者出現(xiàn)嚴(yán)重的、致殘的、危及生命的慢性健康狀況例如心血管、肺、聽力、視野、內(nèi)分泌、神經(jīng)精神等功能障礙的累積發(fā)病率較70年代升高，發(fā)生率分別為為56.5%和39.9%。而且，90年代的患者出現(xiàn)多種慢性病并存的幾率更高。在997例長期生存的康復(fù)者中，也觀察到不同年代治療的髓母細(xì)胞瘤患者出現(xiàn)第二腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)從2.8%升高至9.5%。研究還發(fā)現(xiàn)，病情較輕的標(biāo)準(zhǔn)風(fēng)險(xiǎn)患者（放療劑量較?。┛祻?fù)后需要接受特殊教育的可能性低于病情較重的高風(fēng)險(xiǎn)患者（放療劑量較大）。放、化療毒性變化這個(gè)研究的結(jié)果提示，盡管放療劑量減少了很多，髓母細(xì)胞瘤的生存率也得到了明顯提高，但第二腫瘤和其他慢性疾病也在增多。導(dǎo)致這些遠(yuǎn)期副作用增加的主要原因可能是化療。化療是髓母細(xì)胞瘤治療的重要組成之一，不可或缺。有資料顯示，髓母細(xì)胞瘤患者大量使用的鉑類化療藥會(huì)導(dǎo)致聽力損害。盡管沒用心臟毒性較大的蒽環(huán)類化療藥，但在放療基礎(chǔ)上使用其他化療藥物，也使心血管疾病并發(fā)癥增多兩倍?；熕幬锞哂兄掳┳饔茫煹膽?yīng)用使第二腫瘤發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)增加。放療技術(shù)的改善和劑量的減少降低了患者認(rèn)知功能的損傷風(fēng)險(xiǎn)，從而使患者對(duì)特殊教育服務(wù)的需求減少，這是令人鼓舞的。應(yīng)對(duì)策略減少康復(fù)者遠(yuǎn)期副作用已成為髓母細(xì)胞瘤治療研究重點(diǎn)。對(duì)于聽力缺陷，可以通過早期發(fā)現(xiàn)和及時(shí)干預(yù)來減少不可逆的損傷，或者開發(fā)一些聽力保護(hù)劑來減少鉑類藥物對(duì)聽力的損害。先進(jìn)放療技術(shù)的開發(fā)應(yīng)用以及與化療合理的組合方式，有助于減少心血管并發(fā)癥的發(fā)生。近幾年越來越多的預(yù)后因子的發(fā)現(xiàn)使髓母細(xì)胞瘤危險(xiǎn)分層更精細(xì)，從而治療個(gè)體化程度更高，使一些預(yù)后良好的患者化療或放療強(qiáng)度明顯減輕，從而避免不必要的毒性。例如，髓母細(xì)胞瘤分子分型的應(yīng)用可以把一些生存率接近100%的患者挑選出來，這些患者完全可以減輕化療的強(qiáng)度以及放療的劑量和范圍，而仍然保持很好的療效。此外，有些靶向治療藥物的開發(fā)，有可能替代部分傳統(tǒng)治療，以減輕治療相關(guān)毒性。2020年11月30日1935
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楊波副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 髓母細(xì)胞瘤（Medulloblastoma）是兒童期最常見的后顱窩腫瘤。1925年由Bailey和Cushing首次命名。一般認(rèn)為，髓母細(xì)胞瘤的發(fā)生是由于原始髓樣上皮未繼續(xù)分化的結(jié)果。這種來源于胚胎殘余細(xì)胞的腫瘤，絕大多數(shù)生長在第四腦室頂之上的小腦蚓部，占兒童后顱窩腫瘤的30～40%，占兒童顱內(nèi)腫瘤的15～20%。髓母細(xì)胞瘤是兒童顱內(nèi)惡性程度最高的腫瘤之一，其高度惡性表現(xiàn)為生長極其迅速，腫瘤細(xì)胞有沿腦脊液產(chǎn)生播散性種植轉(zhuǎn)移的傾向，其發(fā)病的年齡高峰為10歲以前，約60%發(fā)生在8歲以前。雖然髓母細(xì)胞瘤惡性程度高，但對(duì)放射治療敏感，通過綜合治療（手術(shù)、放療、化療）預(yù)后有了很大的改觀。而且隨著近年來分子診斷和治療的進(jìn)展，對(duì)髓母細(xì)胞瘤的了解逐步深入，其治療也日新月異2020年11月06日4834
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