-
王成偉主任醫(yī)師 山東大學第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 手術/顱脊髓放射治療后殘余的腫瘤比復發(fā)的腫瘤易于利用立體定向放射外科清除，瘤床劑量非常關鍵，盡可能完全切除腫瘤+顱骨（40Gy，1.25/次，2次/日;或36Gy,1.8/日）/脊髓照射（40Gy，1.25/次，2次/日;或36Gy，1.5/日）+瘤床低分割伽瑪?shù)都訌?＞15-25Gy，5Gyx3-6)。當日還需要化療預防和治療中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)播散。以下詳細論述：髓母細胞瘤全切除、次全切除5年存活率70%，而僅活檢的5年存活率40-50%。由于具有高度神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)播散的傾向，需要行顱脊髓放療（CSI）。腫瘤控制率與放療劑量正相關，CSI＞53Gy腫瘤控制率＞78%,＜53Gy腫瘤控制率30%。然而，利用傳統(tǒng)放射治療增加劑量到60Gy時有明顯的放射誘導的損傷的風險，對兒童來說,易導致內(nèi)分泌異常、生長遲滯、神經(jīng)心理行為變化，而立體定向放射外科可以避免這些問題。一個有關立體定向放射外科治療14例手術放療后復發(fā)（n=11）或治療后殘留（n=3）髓母細胞瘤的結果的研究指出：立體定向放射外科治療對髓母細胞瘤有較好的控制率，尤其是手術放療后殘留的病灶，起到消除的作用。該研究中，初步治療包括12例次全切除和2例完全切除。13名患者接受了全身化療，所有患者在SRS之前都接受了顱脊髓照射。SRS被用作3名患者（3個腫瘤）治療后殘留疾病病灶的增強放療技術，并作為影像學定義明確的離散性復發(fā)腫瘤的11名患者（14個腫瘤）的補救治療?；颊咴谕瓿娠B脊髓照射后1-97個月（中位20個月）接受SRS。中位最小外周腫瘤劑量為12Gy。SRS時的中位腫瘤體積為6.9cm3。從診斷開始的中位隨訪期為27個月（范圍8-39個月），所有殘留病灶接受SRS治療的患者在沒有疾病證據(jù)的情況下仍然存活。相比之下，11例因復發(fā)性病灶接受SRS治療的患者中有6例死于進行性髓母細胞瘤。復發(fā)性疾病患者從SRS開始的中位生存期為10個月（范圍5-59個月）。SRS術后失敗的主要部位在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)遠處，6例（43%）在后顱窩外失敗。沒有患者在放射外科目標體積內(nèi)局部失敗。2名患者（14%）出現(xiàn)邊緣復發(fā)。(PatriceSJ,TarbellNJ,GoumnerovaLC,ShrieveDC,BlackPM,LoefflerJS.Resultsofradiosurgeryinthemanagementofrecurrentandresidualmedulloblastoma.PediatrNeurosurg.1995;22(4):197-203.doi:10.1159/000120901.)評價：該研究說明，局部腫瘤控制率與高的放療劑量正相關，手術盡量全切除+顱脊髓放療+立體定向放射外科瘤床加強是治療的常規(guī)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的遠處播散需要化療的輔助。Woo等報道了經(jīng)歷了以上相同治療的4名患者在8-35個月都活著，沒有復發(fā)的跡象。該研究中，根據(jù)手術記錄和術后掃描，其中2名患者進行了完全切除。對剩下的2名患者進行了次全切除。所有患者在放射外科手術前的某個時間點接受顱脊髓放射治療。全腦劑量范圍為30.0-40.5Gy。后顱窩劑量范圍為48.6-55.0Gy，脊柱劑量為25.3-30.0Gy。一名兒科患者在放療前后接受了三個周期的順鉑和VP-16聯(lián)合化療。顱脊髓放射治療與放療之間的時間間隔SRS范圍為1周至4個月。計劃劑量從4.5-10.0Gy不等，標準化為最高等劑量線，可充分覆蓋腫瘤體積，在這些情況下，其范圍為80%到100%等劑量線。SRS提供的最大腫瘤劑量范圍為5.72至12.5Gy。（WooC,SteaB,LuluB,HamiltonA,CassadyJR.Theuseofstereotacticradiosurgicalboostinthetreatmentofmedulloblastomas.IntJRadiatOncolBiolPhys.1997Mar1;37(4):761-4.doi:10.1016/s0360-3016(97)00022-9.）King等報道了3例髓母細胞瘤轉(zhuǎn)移性復發(fā)患者，他們接受了SRS治療，并獲得了延長的無進展生存期。治療的耐受性非常好，沒有報告任何副作用。該研究中，患兒顱脊柱放療39.68Gy（每日2次，1.24Gy）,后顱窩增強放療22.32Gy（每日2次，1.24Gy/次），轉(zhuǎn)移性復發(fā)的病灶利用Leksell伽瑪?shù)哆M行單次立體定向放射外科治療（邊緣劑量15-25Gy）。SRS術后2年，沒有臨床或放射學證據(jù)顯示復發(fā)(KingD,ConnollyD,ZakiH,LeeV,YeomansonD.Successfultreatmentofmetastaticrelapseofmedulloblastomainchildhoodwithsinglesessionstereotacticradiosurgery:areportof3cases.JPediatrHematolOncol.2014May;36(4):301-4.doi:10.1097/MPH.0b013e3182830fd4).?評價：該研究中伽瑪?shù)秳┝枯^高，腫瘤控制效果好。這說明，為了獲得完全消除病灶和避免遠處的復發(fā)，髓母細胞瘤治療方案為：盡可能完全切除腫瘤+顱骨40Gy（1.25/次，2次/日）/脊髓照射40Gy（1.25/次，2次/日）+單次或低分割伽瑪?shù)?15-25Gy)。Germanwala等利用較高的伽瑪?shù)秳┝浚[瘤邊緣的平均劑量為11～25gy）腫瘤消除或控制率75%，局部腫瘤進展25%（4/12）。該研究中，作者對12名經(jīng)組織學證實為髓母細胞瘤或幕上原始神經(jīng)外胚層腫瘤的成年患者進行了回顧性分析，這些患者在1991年2月至2004年12月期間因治療后殘留或復發(fā)的腫瘤（每組6個腫瘤）接受了≥1次GKS治療。在GKS之前，所有患者均接受了最大可行切除術，然后進行顱脊髓照射(23.4–36Gy,瘤床48–58Gy,此劑量不能阻止6/6例原位復發(fā))。9名患者還接受了全身化療。立體定向放射外科應用于殘留和復發(fā)的后顱窩腫瘤以及顱內(nèi)髓母細胞瘤轉(zhuǎn)移灶。從初步診斷和切除到第一次GKS治療的中位時間間隔為24個月（范圍2-37個月）。GKS治療的平均腫瘤體積為9.4cm3（范圍0.5-39cm3）。50%等劑量線，腫瘤邊緣的平均劑量為11～25gy【此劑量不能阻止5/6例手術和放療后原位復發(fā)的病灶的復發(fā)，但阻止了5/6例手術和放療后殘留的原位復發(fā)，這說明初次顱脊髓照射(23.4–36Gy,瘤床48–58Gy）之后應采取較大的分割伽瑪?shù)读Ⅲw定向放射外科劑量，如15-25Gy】。輔助放射外科手術后，5名患者在磁共振(MR)成像中沒有腫瘤證據(jù)，3名患者在MR成像中具有穩(wěn)定的腫瘤負荷，4名患者有局部腫瘤進展的證據(jù)，伴有有或沒有顱內(nèi)轉(zhuǎn)移。腫瘤消除或控制率75%，所有腫瘤進展的患者均死亡。8名患者存活，平均累積隨訪時間為72.4個月（范圍21-152個月）。12名患者均未觀察到急性放射毒性或遲發(fā)性放射壞死。在GKS后實現(xiàn)腫瘤根除（80%）和腫瘤穩(wěn)定（67%）的大多數(shù)患者將殘留腫瘤作為轉(zhuǎn)診GKS的原因。最好的結果是在年輕、腫瘤體積較小、沒有轉(zhuǎn)移性疾病證據(jù)的殘留疾病患者中獲得的。(GermanwalaAV,MaiJC,TomyczND,NiranjanA,FlickingerJC,KondziolkaD,LunsfordLD.BoostGammaKnifesurgeryduringmultimodalitymanagementofadultmedulloblastoma.JNeurosurg.2008Feb;108(2):204-9.doi:10.3171/JNS/2008/108/2/0204.)Napieralska報道了全接受手術、全部接受顱脊椎照射(CSI)、部分接受化療復發(fā)14位患者（10位髓母細胞瘤）實施放射外科(SRS，6-15Gy，中位數(shù)14.5Gy)/低分割立體定向放射治療(SRT，5Gyx6)的治療結果：髓母細胞瘤腫瘤控制率80%（8/10）消除率40%（4/10）、穩(wěn)定率40%（4/10）。該研究中，14例患者，年齡3-46歲，診斷為髓母細胞瘤（10例）、間變性室管膜瘤（3例）和原始神經(jīng)外胚層腫瘤（1例）。所有患者均接受了總劑量為30.6-36Gy的顱(1.8Gy/次?)脊髓照射(1.5Gy/次?)（CSI），并在初次或二線治療期間增加至53.9-60Gy。在主要治療結束后的中位時間為16個月（范圍為3至78個月）后，疾病復發(fā)。在所有患者中，復發(fā)的診斷均基于MRI。復發(fā)腫瘤最常見的部位是原發(fā)部位?【其中，髓母細胞瘤5例，50%(5/10)，評價：說明首次放療劑量53.9-60Gy仍不足，需要立體定向放射外科補充劑量】。5例患者術后床位復發(fā)腫瘤位于顱后窩；5例在額葉（其中一個在術后床上）；2例在顳葉（術后床位合一）；2例頂葉和篩板靠近術后床位。3名患者被診斷為腫瘤播散（1名在椎管內(nèi)），但他們都在之后接受了化療，并且在放射外科手術時，除了治療的病灶外沒有觀察到任何疾?。ㄟM行顱脊椎MRI確認）。大多數(shù)患者（93%）在診斷復發(fā)時（ECOG0或1）一般情況良好，其中42%的患者沒有復發(fā)的臨床癥狀。頭痛是最常見的癥狀（29%）。在5例(36%)中，進行了復發(fā)腫瘤切除術。6名患者接受了全身治療。在2名患者中，分別進行了分次劑量為2Gy到總劑量為20（10次）和30Gy（15次）的常規(guī)放射治療。在其中之一中，對于AE，切除復發(fā)腫瘤后的手術腔用30Gy照射。隨訪期間發(fā)現(xiàn)頂葉區(qū)有小病灶?；颊弑晦D(zhuǎn)診至未決定進行另一次手術的神經(jīng)外科醫(yī)生。由于病變體積?。ㄐ∮?厘米），跨學科委員會決定用SRS治療患者。另一名患有PNET的患者被診斷為篩竇和鼻腔腫瘤復發(fā)。由于復發(fā)腫瘤體積大，第一次放療采用常規(guī)分割進行。對第一次放射治療的良好反應（受照射病變的消退）導致決定額外進行SRS。另外2名患者在復發(fā)時接受了CSI（他們之前沒有接受過該治療），之后他們有資格接受放射外科治療。12名患者接受單劑量6-15Gy（中位數(shù)14.5Gy）的照射。其中一人接受了5Gyx3和一個5Gyx6。首次治療結束后的中位時間為16個月后診斷為復發(fā)。11名患者在隨訪期間死亡。3名仍然活著的患者的隨訪時間分別為6.7、40.5和41.4個月。1年和2年總生存率（OS）分別為70%和39%。髓母細胞瘤腫瘤控制率80%（8/10）消除率40%（4/10，原部位照射野內(nèi)復發(fā)的病灶被消除占3/5個，60%）、穩(wěn)定率40%（4/10，原部位照射野內(nèi)復發(fā)的病灶穩(wěn)占1/5個，20%），原部位照射野內(nèi)復發(fā)的病灶立體定向放射外科的控制率為80%，這說明原腫瘤床在首次放射治療時應利用立體定向放射外科補充6-15Gy的劑量）。12名患者的治療結果是可評估的。局部控制（病變穩(wěn)定或消退）9例（75%）?？傮w疾病進展為67%。沒有患者出現(xiàn)放射性壞死。治療耐受性良好，未觀察到嚴重不良反應。11名患者服用類固醇以預防腦水腫，其中4名患者在治療后需要繼續(xù)接受這種治療。在7名患者中，在再次照射后的第一周內(nèi)觀察到腦水腫癥狀。研究認為：立體定向放射外科或低分割立體定向放射治療是治療CSI術后局部復發(fā)的有效方法，對術前治療嚴重的患者可以安全地進行。評價：為了徹底清除髓母細胞瘤，應采納的顱（36Gy，1.8Gy/次?)脊髓照射(36Gy，1.5Gy/次?)+瘤床補充至53.9-60Gy+需要立體定向放射外科再補充劑量6-15Gy。NapieralskaA,Br?clikI,RadwanM,ManderaM,BlamekS.Radiosurgeryorhypofractionatedstereotacticradiotherapyaftercraniospinalirradiationinchildrenandadultswithmedulloblastomaandependymoma.ChildsNervSyst.2019Feb;35(2):267-275.doi:10.1007/s00381-018-4010-8）（圖：山東大學第二醫(yī)院神經(jīng)外科配置的LeksellGammaKnifePerfexion）2022年02月12日
370
0
0
-
魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 髓母細胞瘤治療后的并發(fā)癥 Treatment and prognosis of medulloblastoma 髓母細胞瘤，是兒童期最常見的惡性腦瘤。 多發(fā)生于顱后窩，主要發(fā)生在小腦。 大多數(shù)患者，都需要采用綜合治療，包括：手術、全腦-全脊髓放療、及化療。 目前，有約3/4的患者可長期存活，但每種治療方法，都可導致遲發(fā)性并發(fā)癥，從而嚴重影響幸存者的生存質(zhì)量和壽命。 雖然這些影響生存質(zhì)量的遲發(fā)性效應，常常是由全腦-全脊髓放療引起，但化療，也能明顯加重放療的不良反應。 顱后窩綜合征 也稱為小腦認知情感綜合征、或小腦緘默癥。 是一種獨特的、術后并發(fā)癥，由小腦下蚓部和小腦流出通路損傷引起。該并發(fā)癥的特點是，語言生成障礙、合并情緒不穩(wěn)。 受累嚴重的患者，還會出現(xiàn)不同程度的注意力缺乏、或發(fā)起運動困難。 其他相關的癥狀包括：顱神經(jīng)麻痹、或大小便失禁。 顱后窩綜合征，可在術后1～2日出現(xiàn)，癥狀常常在數(shù)周～數(shù)月內(nèi)緩解，但有些患者的語言技能可能在數(shù)月、或數(shù)年內(nèi)都無法完全恢復正常。 神經(jīng)認知障礙 常見于髓母細胞瘤多學科治療后，尤其是幼兒，該病況可能很嚴重。兒童髓母細胞瘤患者成年后，取得大學文憑的可能性是其未受累同胞的一半。 加重遠期障礙的危險因素包括：年齡較小、高危疾病和放療劑量。 有限的觀察性數(shù)據(jù)表明，與傳統(tǒng)的光子放療技術相比，全腦全脊髓質(zhì)子放療引起的神經(jīng)認知功能減退可能更少。 聽力損失 治療方案所用的放療劑量，會帶來顯著的耳毒性風險，放療和順鉑化療可能產(chǎn)生協(xié)同毒性。 40%～60%的兒童期髓母細胞瘤長期幸存者，會出現(xiàn)中～重度聽力損失。 若使用質(zhì)子放療和IMRT技術來減少耳部結構的放療劑量，顯著聽力損失的發(fā)生率可能降低，但需要更長期的隨訪。 現(xiàn)有資料不足以支持髓母細胞瘤患兒，常規(guī)應用任何藥物來預防順鉑的耳毒性，不過非隨機數(shù)據(jù)提示，對標危髓母細胞瘤患者使用氨磷汀可能有益。 骨骼問題 全腦-全脊髓放療，可降低椎體高度并延緩骨骼生長，從而導致患者成年后身高顯著減少。 患者也易發(fā)生脊柱側凸。這種椎體效應似乎由生長激素水平減少介導，降低放療劑量、或使用質(zhì)子放療，可在一定程度上避免此效應。 此外，幸存者還可能出現(xiàn)骨密度減少和椎體骨折。 攝入充足的鈣和維生素D、負重運動、和避免吸煙，是預防保健的關鍵內(nèi)容。 內(nèi)分泌異常 患者放療后，內(nèi)分泌異常很常見。照射垂體-下丘腦軸，會導致生長激素、促腎上腺皮質(zhì)激素和促甲狀腺激素缺乏。 此外，照射甲狀腺會引起原發(fā)性甲狀腺功能減退癥。性腺功能減退、和性早熟也有報道。 ●生長激素缺乏的發(fā)生率為94% ●促甲狀腺激素缺乏的總發(fā)生率為10%，在下丘腦接受更高照射劑量的患者中更常見 ●原發(fā)性甲減的發(fā)生率為50%，但在接受較低放療劑量的標?；颊咧胁惶Ｒ?，其4年發(fā)生率13%，而接受較高放療劑量的高?；颊邽?4% ●促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏的發(fā)生率為43% 危險因素包括：開始放療時的年齡較小、下丘腦和垂體接受的放療劑量，以及距離治療的時間。 質(zhì)子放療可降低部分內(nèi)分泌異常的風險。 推薦在完成治療的1年內(nèi)，行基礎的內(nèi)分泌評估，并且每年通過血液檢查篩查是否存在甲減、生長激素缺乏和腎上腺功能減退，通常在內(nèi)分泌專家督導下進行這些評估。 不孕不育 全腦-全脊髓放療、和化療，都可能對幸存者的生育力造成損害。 一項研究納入31例有兒童期髓母細胞瘤病史的女性，在最后隨訪時，約20%的患者，存在持續(xù)性原發(fā)性卵巢功能障礙，中位年齡為17歲。 白內(nèi)障 晶狀體的低劑量放射暴露，是早發(fā)型白內(nèi)障的危險因素。 一項長期隨訪研究顯示，髓母細胞瘤幸存者，在30年時的白內(nèi)障累積發(fā)生率是14%。 腦血管疾病 目前逐步認識到，腦血管疾病是腦腫瘤幸存者顱腦照射的遠期并發(fā)癥，包括：閉塞性血管疾病、和腦卒中、顱內(nèi)出血、及海綿狀血管畸形。兒童對放療誘發(fā)血管病的易感性，似乎高于成人，化療聯(lián)合放療也可能增加該風險。 繼發(fā)性腫瘤 原發(fā)性顱內(nèi)惡性腫瘤患兒，行放療和/或化療后，繼發(fā)性腫瘤(包括良性和惡性)的發(fā)生率增高。 最常見的繼發(fā)性癌癥是腦癌和甲狀腺癌。 Ⅲ期研究顯示，治療后中位隨訪5.8年時，15例患兒診斷出繼發(fā)性惡性腫瘤，相當于10年累積發(fā)生率為4.2%。腫瘤包括：6例惡性膠質(zhì)瘤，1例毛細胞型星形細胞瘤，3例血液系統(tǒng)惡性腫瘤，1例Gorlin綜合征患兒出現(xiàn)的基底細胞癌，以及4例非顱內(nèi)實體瘤。 腦膜瘤也是常見的遲發(fā)性腫瘤。 如何提早發(fā)現(xiàn) 對于髓母細胞瘤幸存者，推薦每年1次體格檢查和皮膚檢查，以監(jiān)測基底細胞癌的發(fā)生情況，并且會每年1次、或每2年1次腦部MRI檢查，以篩查是否有繼發(fā)性顱內(nèi)腫瘤。2022年01月15日647
0
0
-
甄子俊主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 問題一：長春瑞濱+環(huán)磷酰胺方案與安羅替尼對橫紋肌肉瘤，那個效果好？還有替莫唑胺對橫紋肌肉瘤有效果嗎？ 答：高危橫紋肌肉瘤是確定要維持治療的，維持治療有利于提高長期生存率。現(xiàn)在對中危的腺泡狀橫紋肌肉瘤，還有胚胎型伴有周圍淋巴結侵犯的橫紋肌肉瘤也需要維持。以往驗證過的維持治療有效的藥物是環(huán)磷酰胺+長春瑞濱這個方案，這是通過臨床研究證實的。其他的藥物沒有做過橫紋肌肉瘤維持治療的臨床研究的。至于安羅替尼、替莫唑胺，理論上對這種腫瘤可能有效，但是沒有真正驗證過。如果沒有其他選擇了，可以試用這些藥物進行維持治療的。 問題二：聽說國內(nèi)已有針對ALK基因突變的靶向藥物，ALK基因檢查對于神母患兒來說有無意義？ 答：神經(jīng)母細胞瘤ALK基因突變會有，但是表達率不是很高，不超過10%，只有百分之幾的病人會有這個突變。如果腫瘤有這個突變，可以使用靶向藥的?，F(xiàn)在國內(nèi)有一代的、二代的、三代的針對ALK基因的靶向藥，效果也挺好的。由于ALK基因突變率比較低，所以不作為神經(jīng)母細胞瘤的常規(guī)檢查項目，除非其他方法都試過了，都沒有更好的辦法了，才會去做這個基因的檢測。如果運氣好，碰到有這個突變的話，可以使用這些藥物。但是比較貴，每個月可能需要幾千塊錢。 問題三：成年人髓母細胞瘤化療是去兒童腫瘤科還是神經(jīng)內(nèi)科？如何預約化療床位？有聯(lián)系電話嗎？ 答：髓母細胞瘤在兒童和青少年是高發(fā)年齡段，成人也會有，但不多見。如果成人得了本病，治療方法也是參考兒童的，基本上是先手術再放療和化療。我們中心的兒童腫瘤科收治18歲以下的患者，而一般的兒童醫(yī)院或者綜合性醫(yī)院的兒科可能是僅收治14歲以下的，所以18歲以上的病人只能到成人的科室去治療。手術找神經(jīng)外科，化療可以找腫瘤內(nèi)科。我們醫(yī)院可以找神經(jīng)外科的楊群英教授或者郭琤琤教授，這兩位教授是神經(jīng)外科專門負責化療的醫(yī)生，可以通過門診掛他們的號看。放療則需要聯(lián)系放療科醫(yī)生。 問題四：神經(jīng)母細胞瘤四期高危，吃化療藥環(huán)磷酰胺+西樂葆+長春新堿+依托泊苷第八天，血小板76，白細胞2.6，血小板76需要停藥么？升血小板需要吃什么藥？ 答：這個血項是有點偏低，這幾個維持藥也是化療藥，對血象可能會有一定影響，所以定期監(jiān)測血象是對的。目前血小板是有點低，可以過兩天再復查一下，如果持續(xù)下降的話，比如降到五、六十以下或者白細胞降到2000以下可能就要停藥?？梢猿渣c升血小板的藥，比如升板方和復方皂礬丸等等幫助一下。 問題五：馬上要上市的免疫GD2單抗14.18（凱澤百）具體什么時候可以到醫(yī)院？這個購買流程是怎么樣的？是先在藥店買再去醫(yī)院用么？是不是必須移植才可以上免疫？謝謝！ 答：免疫治療對高危神經(jīng)母細胞瘤是確定有作用的。凱澤百今年八月份實際上已經(jīng)在國內(nèi)上市了，這兩天也在上海開發(fā)布會?，F(xiàn)在還沒有進到各個醫(yī)院的藥房里面，但是可以藥物公司購買。如果真的有條件用，可以通過醫(yī)生聯(lián)系到他們，藥買了以后可以在醫(yī)院里面嚴格按照藥物說明書使用流程來使用。正常情況下是推薦要做移植以后再用，但是如果不參加臨床研究的話，也可以不用移植而使用，但要牽涉到醫(yī)患溝通的問題。 問題六：你好，髓母細胞瘤經(jīng)典型G4型，12次化療以后只有2歲3個月，是要等到滿3歲放療呢？還是有其他的治療方案？ 答：3歲以下的G4型的髓母細胞瘤患者預后比較差，因為三歲以下不能接受足量的放療，放療劑量和范圍都受到很大影響，放療后副作用也會比較大。但是不放療的話，生存率又比較低，生存率大概只有百分之三、四十左右，放了以后可能會提高到60%左右。所以比較矛盾。如果以保命為主，兩歲多的患兒在國內(nèi)有些醫(yī)院也是放的。在兩難的選擇下主要看家屬的想法。 問題七：我家ki67%是70%+，出生十三天手術，右上縱膈神經(jīng)母細胞瘤，腫瘤完整切除，肝上之前有病灶分不清是良惡性定的4s期，這兩次復查肝上沒有了，目前隨訪八個多月，我想問一下ki67影響預后么?ki67高是不是代表復發(fā)率高? 答：4s期的神經(jīng)母細胞瘤是晚期的，惡性度比較高，所以ki67會高，這只是代表腫瘤的增殖活性，代表惡性程度，但4s期的預后是非常好的，因為年齡比較小，主要還是看有沒有NMYC基因擴增、有沒有其他重要器官癥狀的腫瘤侵犯情況等等。ki67不能代表復發(fā)率，跟預后關系不是很大，只是診斷的時候需要做的一個指標。 問題八：霍奇金淋巴瘤結療后要注意些什么？ 答：霍奇金淋巴瘤治療相對其他實體腫瘤會簡單很多，大部分是化療加放療后預后就非常好了。治療后需要注意的是，要嚴格按醫(yī)生的要求復查，定期復查影像學檢查監(jiān)測有無腫瘤復發(fā)。還有因為接受過阿霉素（即紅藥水）化療，可能對心臟有些遠期的影響，所以心電圖每次復查都要做。因為有些化療藥物有一定的致癌性，也需要關注有沒有第二腫瘤的發(fā)生，有些甚至幾十年后才發(fā)生。雖然發(fā)生率不高，但也是復查的內(nèi)容之一。其他就沒什么特別需要注意的了。 問題九：我家寶寶是孕36周發(fā)現(xiàn)，37周確診神母細胞。于2021年6月8號出生，6月17號手術右腹膜后腫瘤。當時椎管內(nèi)也有腫瘤物但未手術。Ki-67(40%)。8月28號派特CT未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移，骨穿0.8陽性?；驒z測無缺失，無擴增，染色體倍性為超二倍體。目前隨訪觀察，每月復查。本月復查結果如下：B超右腎腎盂分離，神經(jīng)元升高（上月20）31。尿中查出中量高香草酸（上月無）。請問甄教授，這是什么情況，需要化療嗎？治愈后復發(fā)的概率高嗎？ 答：尿的VMA檢查受很多因素影響，包括食物、檢測時間等等都會導致結果不一樣的，準確性不是很高，僅供參考。所以主要還是通過影像學來評估腫瘤的情況比較準確。還有NSE等是比較重要的檢查。而且尿的檢查也不太穩(wěn)定，會存在檢驗誤差。這種情況暫時不需要化療，治愈率還是很高的，繼續(xù)觀察。這么早發(fā)現(xiàn)的神經(jīng)母細胞瘤預后是非常好的，不用太擔心。 問題十：我家小孩確診時1歲8個月，3月份CT檢查發(fā)現(xiàn)肝胰間隙區(qū)占位性病變，PET-CT提示腹主動脈旁淋巴結轉(zhuǎn)移；骨髓活檢未發(fā)現(xiàn)明顯神經(jīng)母細胞瘤。 2021年3月19日手術“骨髓穿刺+骨髓活檢+腸粘連松解+右側腹膜后腫瘤切除+腹膜后淋巴結活檢+肝活檢+輸液港植入術” 術后病理:神經(jīng)母細胞瘤，腫瘤無包膜，分化差型，MKI高，核分裂率高，有鈣化，診斷三期高危，后因基因無缺失，改三期中危；經(jīng)過6次化療，神經(jīng)元一直降不到正常值，6療后NSE為28.10；15次原發(fā)灶放療后，pet-ct提示： 1、原右側腹膜后軟組織病灶及淋巴結轉(zhuǎn)移灶消失；術區(qū)片狀低密度影代謝稍活躍，先考慮治療后改變，殘留待排， 建議定期復查或MIBG核素顯像。 2、擬膽囊結石；脾大。 3、鼻咽部代謝稍活躍，多考慮生理性攝??；雙側聲帶彌漫性代謝活躍，考慮生理性攝取。 問題： 1、這樣描述的意思是不是術區(qū)還有殘留病灶? 2、脾大和膽囊結石是什么原因造成的?需要注意哪些方面? 4、神經(jīng)元一直降不到正常值是因為化療不敏感嗎？ 5、我家孩子目前這種情況，需要吃節(jié)拍化療藥或維甲酸嗎？ 6、目前國內(nèi)三期中危治愈概率多少？ 答：PET-CT這樣描述表示檢查結果還是不太肯定，但它還是把術后改變放在第一位，殘留放在第二位。但是看整個治療經(jīng)過，以及現(xiàn)在術區(qū)低密度灶的SUV值這么低，個人認為還是術后改變的可能性很大，所以不用太擔心。脾大也受很多因素影響的，特別做過手術或者受感染刺激都會導致脾大的，只要脾臟里面沒有實性的腫塊就問題不大。膽囊結石很多人都有，多喝水，定期復查，如果沒什么癥狀，可以暫時不用處理。NSE只升高一點點，這種情況參意義不大，可能下次復查又沒事了。目前國內(nèi)中危神經(jīng)母細胞瘤的治愈率約70~80%。 問題十一：一：請問環(huán)磷酰胺的副作用和對身體的傷害是什么？ 二：請問環(huán)磷酰胺和司莫司汀哪個對身體傷害及副作用比較大？ 三：髓母細胞瘤治療是用環(huán)磷酰胺方案比較好還是司莫司汀方案比較好？ 答：環(huán)磷酰胺對身體的傷害和副作用跟其他大部分化療藥物一樣，包括嘔吐、白細胞低、肝腎功能影響等等。他它還有個比較特殊的副作用，就是膀胱刺激征或者出血性膀胱炎。環(huán)磷酰胺和司莫司汀這兩種藥對髓母細胞瘤的效果是一樣的，副作用有所不同。環(huán)磷酰胺是膀胱刺激征會多一點，司莫司汀是電解質(zhì)紊亂會多一點。兩個方案都有人用，效果都差不多，只是副作用有些不同，但是很難說哪個方案優(yōu)哪個方案劣，兩個方案都可以選擇的。 問題十二：神經(jīng)母細胞瘤原發(fā)左后腹膜轉(zhuǎn)移骨髓，基因擴增，對于四期高危來說基因擴增的孩子是一定會復發(fā)的嗎？如果是上免疫治療的話，3f8是移植效果好一點還是不移植？移植在國內(nèi)對于四期高危來說是不是必須的治療流程？ 答：四期高危的神母，如果不做免疫治療的話，復發(fā)率大概50%-60%。如果做了3F8免疫治療，按國外經(jīng)驗是可以不做移植的。如果有這個條件做免疫治療，我們也不太建議再做移植，。在免疫治療時代，這個移植屬于可有可無的，但是副作用肯定是很大的。如果沒有條件做免疫治療，建議還是要做造血干細胞移植，因為在沒有免疫治療的情況下移植確定能提高高危神經(jīng)母細胞瘤療效的。 問題十三：腹腔卵黃囊瘤四期（肝多發(fā)轉(zhuǎn)移），JEB方案，術前3療，手術切除腹腔腫瘤，肝轉(zhuǎn)腫瘤物活檢，術后三療，四療后甲胎正常，六療結療。 1.我們的六個療程會不會少？ 2.四期復發(fā)幾率有多大？ 3.結療后的檢查需要做哪些？檢查頻率是怎么樣？ 答：卵黃囊瘤四期打了四個療程化療，甲胎蛋白已經(jīng)正常，所以一般加多兩個療程總共六個療程的化療是可以的了。這個化療療程不少了，因為中間還有手術。治療后要復查影像學。如果沒有腫瘤殘留，甲胎蛋白也正常，這個治療是足夠的了。治療結束后定期復查影像學如CT、B超等等，要根據(jù)具體的情況來選擇。甲胎蛋白也就是AFP，每次都要查，這個比較簡單，但是監(jiān)測病情很有用，復發(fā)的時候大多數(shù)病人都會升高。還有生化檢查也要做。檢查頻率第一年是三個月一次，第二年是六個月一次，第三年以上就一年一次。 問題十四：5歲尤文氏肉瘤1療轉(zhuǎn)本院2化療中，位置左股骨頭，目前發(fā)現(xiàn)肺部有小結節(jié)。 1：是否進一步檢查其他部位，需要做pet-ct？ 2：尤文肉瘤有無具體的治療方案？ 3：放療階段是否有更好的選擇治療手段及方式？ 在此謝謝甄教授。 答：尤文氏肉瘤肺部有結節(jié)，有條件還是要做PET-CT。這種腫瘤一開始治療前我們都是主張要做PET-CT的，因為PET-CT比一般的CT或者MR對一些小的病灶檢出率會更高，對那些性質(zhì)不明的比如肺部小結節(jié)，還可以提示是良性還是惡性，到底是不是真的肺轉(zhuǎn)移，所以最好還是做PET-CT。因尤文氏肉瘤標準的化療方案就是CAV和IE交替著來打，也就是環(huán)磷酰胺+阿霉素+長春新堿和異環(huán)磷酰胺+VP16交替來打，根據(jù)具體的情況打8~14個療程。放療是必須的，放療技術目前國內(nèi)還是可以的，根據(jù)腫瘤的大小、手術的情況、術前化療的情況、術后病理等等，來采取合適的方式。 問題十五：孩子5歲神母三期中危。uh型。基因不擴增。 1.第一次用多柔比星是國產(chǎn)的，第二次在我的要求下用了進口的，不知道這樣換來換去對化療效果有影響嗎？ 2.有必要用進口的嗎？副作用是不是小一點？孩子是竇性心律過快，140。 3.日常吃喝方面要注意什么，哪些需要忌口？4. 結療后，需要吃藥嗎？ 答：這種化療用國產(chǎn)藥是可以的，我們這么多年都是用多柔比星這種國產(chǎn)的藥物，效果也是可以的。近幾年有些進口的阿霉素類的藥物可能副作用會小些，但是怎么樣跟標準的阿霉素進行等價轉(zhuǎn)化并能達到了原來的效果，或者到底按什么劑量來換算是從來沒有驗證過的，所以這個會存在一定的不確定因素，我們不太建議這樣換來換去。飲食方面沒什么特殊注意的，中危神母的結療后也不需要維持治療，這個不是必須的。 問題十六：NMYC 基因檢測簇狀分布什么意思？影響愈后嗎？ 答：NMYC的檢測最后會有一個結論，這個結論可能有三種，第一是基因無擴增，第二是基因獲得，第三是基因擴增，這三種情況中前面兩種是沒有問題的。如果是基因擴增則預后比較差，跟預后有明確相關的。所以只需要知道是屬于哪種結論就可以的，至于它里面的具體描述可以不用管他，關鍵是最后的結論。 問題十七：卵黃囊瘤四期高危結療后3個月。甲胎蛋白波動，有時會超過正常值，最高11。這是否是療程不夠或者復發(fā)了？ 答：卵黃囊瘤治療后復查時甲胎蛋白會有點波動，但只要不太高，僅僅高一點點意義不大，有時候檢驗誤差也是有可能的，下次查可能又沒事了，所以最終還是以影像檢查為準，影像監(jiān)測包括CT、MR或者B超等等。還要觀察有沒有腫瘤復發(fā)的癥狀，如果甲胎蛋白結果一次比一次高，或者升高的幅度比較大，比如幾十、上百、兩百、三百，那些可能就有問題了。 問題十八：髓母細胞瘤復發(fā)兩次，男孩11歲，請問國內(nèi)有這個病的臨床實驗嗎？比如PD1免疫治療，卡替免疫治療？ 答：腫瘤治療方面的臨床新藥研究，是比較高端的一項研究工作，通常都要由藥廠來推動才能開展，這個涉及很多問題。髓母細胞瘤本身發(fā)病率很低，而且大部分都能治好，所以真正復發(fā)的病人非常少。藥廠從中可能得不到該有的收益，所以可能不會在這些小病種里面優(yōu)先開展臨床研究。因為還有其他很多腫瘤比如成人的肺癌、腸癌、乳腺癌等等那些大腫瘤市場比較大，一般會集中力量優(yōu)先在大病種里面開展研究，小腫瘤的研究則相對比較滯后。另一方面，而目前CAR-T治療在很多實體腫瘤效果也不好，PD1也僅在少數(shù)幾種腫瘤中效果好，因此目前尚沒有針對髓母細胞瘤的研究。2021年12月22日1943
1
8
-
張俊平主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院 治療結束后，一下子停藥物可能會讓患者和家屬感覺有點不習慣。很擔心停了藥物腫瘤會不會復發(fā)，停藥后多久復查一次，停藥后如果出現(xiàn)不適癥狀該怎么辦？等等。在這里告訴大家，停藥后不要擔心，不要給自己很大壓力，心情要放輕松好好生活，按醫(yī)生交待的好好復查就行。 復查時間一般是結療后2年內(nèi)需要每3個月復查一次，結療后2-5年內(nèi)需要每半年復查一次，結療5年后需要每1年復查一次，在未到復查時間如果出現(xiàn)任何不適癥狀，請盡快到醫(yī)院就診提前復查。 撰稿：郜志孟 審校：張俊平 溫馨提示： 了解腦腫瘤化療診療相關知識，可關注腦腫瘤化療張俊平醫(yī)生微信公眾號：nzlhl-zjp 出診時間：周二上午、周四上午 門診預約電話：010-62856916 010-628567882021年11月22日815
0
0
-
柯超副主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 髓母細胞瘤是一種常見的腦部惡性腫瘤，腫瘤在腦部的生長速度快，很容易引起嚴重的神經(jīng)癥狀。同時，腫瘤也很容易沿著蛛網(wǎng)膜下腔播散，在整個腦部以及脊髓內(nèi)廣泛的生長。髓母細胞瘤甚至還能轉(zhuǎn)移到中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的器官，使得治療異常棘手。由于髓母細胞瘤的高度惡性，很多懷疑髓母細胞瘤的病人甚至沒有手術切除就直接放棄了。隨著對髓母細胞瘤認識的加深，目前逐漸認識到髓母細胞瘤有多種亞型，有些亞型的髓母細胞瘤經(jīng)過手術以及后期放化療，是能取得不錯的治療效果的。髓母細胞瘤目前可以分為WNT,SHH，Group3和Group4四種亞型，WNT型的效果是最好的，是最可能獲得長期治愈的一種類型，而Group3型則相對是治療效果最差的，也是最容易出現(xiàn)轉(zhuǎn)移的一種亞型，SHH型和Group4治療效果則介于WNT和Group3之間。手術切除是髓母細胞瘤治療的關鍵環(huán)節(jié)，一方面手術切除髓母細胞瘤后，就能夠緩解腫瘤伴隨的腦積水癥狀。另外一方面，手術切除髓母細胞瘤也為后續(xù)的放化療提供了依據(jù)和條件，手術切除越徹底，后續(xù)的放化療治療效果就越好。但是腫瘤生長的部位與腦干關系密切，有時甚至可能侵犯腦干，導致腫瘤難以徹底切除。在現(xiàn)代神經(jīng)外科顯微技術的進步下，髓母細胞瘤已經(jīng)多數(shù)能夠獲得比較徹底的切除了。小林是個10歲的小學生，在學校學習成績也還不錯，不過最近頻繁出現(xiàn)頭痛，還有伴有惡心嘔吐，通過顱腦CT和MRI等一系列的檢查，發(fā)現(xiàn)原來是小腦有一個腫瘤，而且腫瘤壓迫已經(jīng)引起了腦積水。小林的父親帶他來到廣州中山大學附屬腫瘤醫(yī)院找到了神經(jīng)外科柯超教授團隊為其進行手術治療，手術進行很順利，徹底切除了腫瘤而且緩解了腦積水。小林很快就就恢復出院了，回到當?shù)乩^續(xù)后續(xù)的放化療治療。髓母細胞瘤與腦干關系密切，手術存在一定的風險。廣州中山大學附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科柯超主診教授指出，髓母細胞瘤手術切除是治療的關鍵步驟，雖然有一定的風險但是多數(shù)能夠比較徹底的切除腫瘤，經(jīng)過顯微外科手術切除腫瘤并輔助放化療，有一部分的髓母細胞瘤也能取得不錯的治療效果。但是如果髓母細胞瘤已經(jīng)廣泛播散，則手術無法完全切除。2021年09月14日1258
0
0
-
柯超副主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 髓母細胞瘤是一種常見的小腦腫瘤，一般多見于兒童。因為腫瘤位于后顱窩，很容易堵塞腦脊液循環(huán)通路引起腦積水，從而出現(xiàn)頭痛嘔吐等癥狀。同時因為腫瘤位于小腦蚓部，也會引起走路不穩(wěn)等癥狀。這兩個因素交織在一起，導致髓母細胞瘤的小孩癥狀往往比較重，很多需要緊急處理才能挽救生命。髓母細胞瘤堵塞四腦室引起的腦積水，雖然腦積水是因為腫瘤而繼發(fā)引起的，但因為腦積水導致顱內(nèi)壓增高有致命的危險，所以在手術切除髓母細胞瘤時需要同時解決腦積水的問題。多數(shù)情況下，通過髓母細胞瘤的切除，腦脊液循環(huán)通路也就打通了，腦積水也不需要特殊處理就能隨之緩解。十歲的小何就是因為髓母細胞瘤合并腦積水導致嚴重的頭痛嘔吐，在廣州中山大學附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科柯超教授團隊的努力下，同時切除了腫瘤并緩解了腦積水，順利的進行著后續(xù)的輔助治療。但是，有時腦積水進展迅速，特別是髓母細胞瘤生長速度比較快，體積比較大時更加容易引起嚴重的腦積水，有的小孩等不及腫瘤切除就必須先通過腦室外引流等手段暫時解決腦積水的問題，才能短暫的緩解腦積水癥狀并保護病人的安全，獲得機會進一步切除髓母細胞瘤。還有的情況下，髓母細胞瘤切除的手術中沒有完全打通腦脊液循環(huán)通路，或者雖然打通了腦脊液循環(huán)的通路，但小孩的腦積水仍然不能夠緩解，這時還需要通過腦室腹腔分流等手術進一步解決腦積水的問題，才能夠繼續(xù)針對髓母細胞瘤進行后續(xù)的治療。髓母細胞瘤引起的以腦室擴大為影像表現(xiàn)的腦積水是手術治療髓母細胞瘤過程中必須要妥善解決的問題，廣州中山大學附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科柯超主診教授指出，髓母細胞瘤合并的腦積水需要根據(jù)具體的病情選擇合適的治療方案，在髓母細胞瘤切除的過程中需要打通腦脊液循環(huán)通路，減少腫瘤切除手術后需要再次行腦積水手術的可能。2021年09月07日703
0
0
-
甄子俊主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 水母高危骨髓移植的話機率有多少？ 高危的話，目前還是先手術，化療，放療，還是這三大辦法。 呃，因為它是化療敏感的腫瘤，所以理論上是可以，可以用造血跟細胞儀，實際來加大那個化療。 藥物就鞏固起一個鞏固的作用。 但是目前國外用的還不是很多哈，只是有這個建議到底有多少作用的，這個還不是還不是有肯定的依據(jù)哈，所以最主要還是前面那三種啊，三大手段，呃，移不移植，主要是看如果前面的普通的常規(guī)治療能消掉腫瘤，消掉這個做不做一致，這個還沒有很多的依據(jù)，你可以可做可不做了，好吧，但是如果消不掉，你就要想辦法，還是要做。 花里胡哨。2021年08月28日736
0
0
-
紀祥軍副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 神經(jīng)外科 髓母細胞瘤是兒童最常見的顱內(nèi)惡性腫瘤，占兒童期顱腦腫瘤的20%左右，發(fā)生率為 0.2-0.58/10 萬人，男性略多于女性，其細胞形態(tài)類似胚胎期的髓母細胞，故而得名。它生長迅速，惡性程度極高，手術容易有殘余，術后亦容易出現(xiàn)腦脊液播散或轉(zhuǎn)移，總體預后不良，報道5年生存率為50%~ 60%。髓母細胞瘤特別容易復發(fā)，因此需要密切隨訪復查，主要以復查頭顱MRI平掃與增強為主，一量發(fā)現(xiàn)復發(fā)，則可視以下情況酌情處理：1、原部位的復發(fā)或單一病灶的轉(zhuǎn)移，在身體條件允許的情況盡量選擇手術切除，術前可行全腦全脊髓的MRI平掃與增強排除多發(fā)轉(zhuǎn)移的可能；2、放療1年后的復發(fā)可考慮再次放療，但要努力減少放療劑量，縮小放療范圍，但是目前尚無前瞻性研究結果給出兒童患者的最佳放射劑量，主要以醫(yī)生的經(jīng)驗為主，并結合患兒的耐受性進行及時調(diào)整以確保術后的生存率。研究認為放療方式的選擇對放療效果影響不大，但在操作上需要盡量做到靶區(qū)照射的精準性，以減少對正常組織的損傷。3、手術后應該盡快開始放療治療。建議在術后 4 周內(nèi)開始放療，延遲放療與不良預后相關。在原發(fā)的患者，研究表明晚于 49 天放療的患兒預后明顯不佳。4、研究表明，對患兒術后進行同步放療與化療比單純放療更能有效提高生存率，因此推薦術后同時進行放療與化療，結束是否進行持續(xù)化療則根據(jù)患兒耐受性來決定。2021年08月18日1362
0
3
-
甄子俊主任醫(yī)師 中山大學腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 髓母細胞瘤是兒童最常見的惡性腦腫瘤，占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的20%。標準治療是盡可能手術切除腫瘤，然后行全腦全脊髓放療，然后化療。經(jīng)規(guī)范治療后，髓母細胞瘤治愈率已高達70%~80%，部分極低危患者生存率已接近100%。其中放療功不可沒，放療的使用大大提高了髓母細胞瘤患者的生存率。上世紀80年代，全腦全脊髓的放療劑量高達30~40Gy。到了90年代，由于分層治療概念的引入，標準風險的患者全腦全脊髓放療劑量降低至23.4Gy，并不減低療效。這些改變對髓母細胞瘤患者的遠期副作用有無影響？有多大的影響？遠期副作用增多最近，美國辛辛那提兒童醫(yī)院醫(yī)學中心的Ralph Salloum教授團隊總結30年來髓母細胞瘤患者遠期副作用的變化。該研究分析了1970年~1999年間、經(jīng)治療后生存5年以上的髓母細胞瘤康復者的長期預后。共有1311例符合條件的患者納入研究。分析時距離腫瘤診斷的中位時間是21年。結果發(fā)現(xiàn)，70年代診斷的髓母細胞瘤患者因各種原因死亡的15年累積死亡率為23.2%，90年代診斷的患者則為12.8%。而死于腫瘤復發(fā)的幾率分別為17.7%和9.6%。也就是說，死亡率的下降主要是腫瘤復發(fā)減少所致，而由于其他原因?qū)е碌乃劳雎薀o顯著變化。相反，90年代診斷的髓母細胞瘤患者出現(xiàn)嚴重的、致殘的、危及生命的慢性健康狀況例如心血管、肺、聽力、視野、內(nèi)分泌、神經(jīng)精神等功能障礙的累積發(fā)病率較70年代升高，發(fā)生率分別為為56.5%和39.9%。而且，90年代的患者出現(xiàn)多種慢性病并存的幾率更高。在997例長期生存的康復者中，也觀察到不同年代治療的髓母細胞瘤患者出現(xiàn)第二腫瘤的風險從2.8%升高至9.5%。研究還發(fā)現(xiàn)，病情較輕的標準風險患者（放療劑量較?。┛祻秃笮枰邮芴厥饨逃目赡苄缘陀诓∏檩^重的高風險患者（放療劑量較大）。放、化療毒性變化這個研究的結果提示，盡管放療劑量減少了很多，髓母細胞瘤的生存率也得到了明顯提高，但第二腫瘤和其他慢性疾病也在增多。導致這些遠期副作用增加的主要原因可能是化療。化療是髓母細胞瘤治療的重要組成之一，不可或缺。有資料顯示，髓母細胞瘤患者大量使用的鉑類化療藥會導致聽力損害。盡管沒用心臟毒性較大的蒽環(huán)類化療藥，但在放療基礎上使用其他化療藥物，也使心血管疾病并發(fā)癥增多兩倍?；熕幬锞哂兄掳┳饔茫煹膽檬沟诙[瘤發(fā)生風險增加。放療技術的改善和劑量的減少降低了患者認知功能的損傷風險，從而使患者對特殊教育服務的需求減少，這是令人鼓舞的。應對策略減少康復者遠期副作用已成為髓母細胞瘤治療研究重點。對于聽力缺陷，可以通過早期發(fā)現(xiàn)和及時干預來減少不可逆的損傷，或者開發(fā)一些聽力保護劑來減少鉑類藥物對聽力的損害。先進放療技術的開發(fā)應用以及與化療合理的組合方式，有助于減少心血管并發(fā)癥的發(fā)生。近幾年越來越多的預后因子的發(fā)現(xiàn)使髓母細胞瘤危險分層更精細，從而治療個體化程度更高，使一些預后良好的患者化療或放療強度明顯減輕，從而避免不必要的毒性。例如，髓母細胞瘤分子分型的應用可以把一些生存率接近100%的患者挑選出來，這些患者完全可以減輕化療的強度以及放療的劑量和范圍，而仍然保持很好的療效。此外，有些靶向治療藥物的開發(fā)，有可能替代部分傳統(tǒng)治療，以減輕治療相關毒性。2020年11月30日1935
0
1
-
楊波副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 神經(jīng)外科 髓母細胞瘤（Medulloblastoma）是兒童期最常見的后顱窩腫瘤。1925年由Bailey和Cushing首次命名。一般認為，髓母細胞瘤的發(fā)生是由于原始髓樣上皮未繼續(xù)分化的結果。這種來源于胚胎殘余細胞的腫瘤，絕大多數(shù)生長在第四腦室頂之上的小腦蚓部，占兒童后顱窩腫瘤的30～40%，占兒童顱內(nèi)腫瘤的15～20%。髓母細胞瘤是兒童顱內(nèi)惡性程度最高的腫瘤之一，其高度惡性表現(xiàn)為生長極其迅速，腫瘤細胞有沿腦脊液產(chǎn)生播散性種植轉(zhuǎn)移的傾向，其發(fā)病的年齡高峰為10歲以前，約60%發(fā)生在8歲以前。雖然髓母細胞瘤惡性程度高，但對放射治療敏感，通過綜合治療（手術、放療、化療）預后有了很大的改觀。而且隨著近年來分子診斷和治療的進展，對髓母細胞瘤的了解逐步深入，其治療也日新月異2020年11月06日4833
1
2
髓母細胞瘤相關科普號
沈志鵬醫(yī)生的科普號
沈志鵬 副主任醫(yī)師
浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院
神經(jīng)外科
4389粉絲14萬閱讀
宮劍醫(yī)生的科普號
宮劍 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院
小兒神經(jīng)外科
1705粉絲4.6萬閱讀
蔡洪慶醫(yī)生的科普號
蔡洪慶 主治醫(yī)師
中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院
神經(jīng)外科
218粉絲1.3萬閱讀