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王曉強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 復發(fā)兒童髓母細胞瘤治療：1、手術(shù)能手術(shù)的患者盡量爭取先手術(shù)切除腫瘤。如腫瘤廣泛，不能手術(shù)，建議活檢獲取病理明確診斷后行挽救化療，腫瘤縮小、轉(zhuǎn)移病灶消失后再作手術(shù)評估。治療后3～5年復發(fā)患者需要手術(shù)或活檢明確診斷排除第二腫瘤。2、放療既往無放療的患者，如經(jīng)挽救化療后獲得緩解，可參考上述高?；颊叩姆暖煵呗赃M行放療。既往已放療的患者，須根據(jù)已接受的放療劑量、范圍、間隔時間，仔細評估有無再次放療可能。3、挽救化療(1)伊立替康(CPT-11)+替莫唑胺(TMZ)+長春新堿(VCR)方案.王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層2020年10月07日
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王曉強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 髓母細胞瘤手術(shù)與預(yù)后關(guān)系如何？1.手術(shù)切除程度盡管目前的研究已進入分子層面，手術(shù)切除程度依然是影響MB預(yù)后的重要因素。2. 傳統(tǒng)認為，手術(shù)全切除及近全切(手術(shù)殘余＜1.5cm3)可以降低腫瘤術(shù)后復發(fā)及轉(zhuǎn)移的風險，相對部分切除患者(手術(shù)殘余>1.5cm3)其預(yù)后更佳，術(shù)后腫瘤殘留已成為評判MB危險分度的一項重要依據(jù)。3. 然而MB大多生長在小腦蚓部，如果術(shù)中過度追求全切，可能會損傷腫瘤下方所覆蓋的腦干、顱神經(jīng)等重要顱腦結(jié)構(gòu)，產(chǎn)生不良的術(shù)后反應(yīng)。且手術(shù)本身也會增加MB的侵襲性，術(shù)后MB增殖速度是術(shù)前的3倍。4. 盡管有研究顯示，術(shù)后將細胞毒性神經(jīng)干細胞植入手術(shù)腔內(nèi)可以抑制腫瘤增殖，降低術(shù)后復發(fā)，提高中位生存期，但該方案尚未得到廣泛驗證。5. 最新文獻表明，是否全切雖然可能影響轉(zhuǎn)移或復發(fā)時間的長短，但對總生存率并沒有顯著影響。同時考慮到放療和大劑量化療對局部腫瘤的良好控制，以及部分與良好預(yù)后或低風險相關(guān)的遺傳學變異，對患者進行腫瘤全切除的必要性已經(jīng)成為一個值得商榷的問題。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層2020年10月06日1043
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王曉強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 髓母細胞瘤外科手術(shù)全切很困難么？多項研究表明，手術(shù)切除程度和髓母細胞瘤預(yù)后相關(guān)。而且，現(xiàn)在隨著顯微技術(shù)提高，神經(jīng)導航，電生理監(jiān)測技術(shù)進步，術(shù)中CT/MRI等術(shù)中影像學廣泛應(yīng)用，髓母細胞瘤的全切率進一步提高。但有時候，腫瘤血供，擴展以及要考慮到過度追求全切，可能導致嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，從而不一定實現(xiàn)全切或根治性切除。而且現(xiàn)在隨著分子亞型在臨床上的應(yīng)用，全切除在患者預(yù)后的作用權(quán)重得以下降。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層2020年10月06日1084
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王曉強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 髓母細胞瘤患者處理腦積水的理念如何？髓母細胞瘤患者容易并發(fā)急性/慢性腦積水，甚至比較嚴重。但盡量推遲腦室腹腔分流管的放置。因為隨著手術(shù)切除腫瘤，對四腦室壓迫梗阻消失，腦積水多數(shù)就能自然緩解。在急性期，如果來不及手術(shù)處理腫瘤，可以暫時方式Ommaya囊，或者先行外引流，解除梗阻。但有些病人， 根據(jù)腫瘤的位置和臨床表現(xiàn)，在開顱切除腫瘤之前進行腦室外引流或第三腦室造瘺術(shù)對于某些具有急性顱內(nèi)壓增高癥狀的患者也是非常有必要的。 大約有20-30%MB患兒由于手術(shù)后腦脊液循環(huán)通路的梗阻，需要進行永久性的腦室外引流治療。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層2020年10月06日906
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王曉強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 髓母細胞瘤預(yù)后如何？影響髓母細胞瘤的預(yù)后有什么因素？現(xiàn)在應(yīng)用手術(shù)，放療，化療，分子靶向檢測，髓母細胞瘤可以精確分型，髓母細胞瘤的預(yù)后較以前有明顯改善。與預(yù)后不良相關(guān)的因素包括：患兒年齡較小、診斷時病變已播散或轉(zhuǎn)移、手術(shù)的切除程度導致切除術(shù)后腫瘤殘余、分子分型顯示是間變性和大細胞型的組織學類型，以及MYC擴增。在分子亞組中，第3組腫瘤和具有TP53基因突變的SHH信號通路腫瘤與預(yù)后不良相關(guān)?；純喊l(fā)病年齡3歲，提升預(yù)后不良，預(yù)期5年生存率為40%-50%。因為考慮到放療對患兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的影響，而暫緩放療或放療劑量減少，致使這部分患兒預(yù)后有所影響。診斷時病灶已播散的幼兒預(yù)后尤其差，5年生存率為15-30%。多數(shù)研究發(fā)現(xiàn)，髓母細胞瘤成人患者的預(yù)后比兒童患者差。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層2020年10月06日2137
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宮劍主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 髓母細胞瘤是兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見惡性腫瘤，14歲以下多見，0-9歲為發(fā)病高峰，我國每年新發(fā)六、七千例，若該腫瘤不能得到及時有效的救治，極易播散轉(zhuǎn)移，威脅廣大患兒的生命。北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科是全世界單中心治療髓母細胞瘤病例最多的單位，筆者就廣大患兒家長最為關(guān)心的問題咨詢了病區(qū)主任宮劍教授，訪談如下：1.孩子罹患髓母細胞瘤是否還有必要治療？兒童髓母細胞瘤是癌癥，但不是絕癥！隨著21世紀醫(yī)學的迅猛發(fā)展，髓母細胞瘤的治療效果顯著提高，大量患兒經(jīng)過規(guī)范化治療，長期正常生活。國外報道，髓母細胞瘤術(shù)后5年生存率近70%,10年生存率為50%-60%；據(jù)北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科近10年數(shù)千例髓母細胞瘤的臨床資料總結(jié)，療效同步于世界先進水平；特別是學齡后兒童，腫瘤全切后再輔以正規(guī)放療，效果尤為滿意。近年依據(jù)分子分型，WNT亞型的髓母細胞瘤5年生存率更是超過90%。因此，兒童一旦患有髓母細胞瘤，強烈建議積極治療。2.髓母細胞瘤正確的治療方法是什么？根據(jù)北京天壇醫(yī)院兒童髓母細胞瘤的診療規(guī)范，首先施行開顱手術(shù)腫瘤切除，盡量達到全切；術(shù)后根據(jù)患兒恢復情況，盡早進行全腦全脊髓的全劑量放療，之后再輔以規(guī)范化療，普遍可以取得滿意的治療效果。3.很多髓母細胞瘤合并腦積水，有必要先行分流手術(shù)嗎？髓母細胞瘤患兒，超過80%合并梗阻性腦積水，多數(shù)患者高顱壓癥狀明顯，常伴頭痛、惡心、嘔吐甚至意識模糊。根據(jù)我們的診療規(guī)范，首先要解決腦積水，緩解高顱壓危象，待患兒病情平穩(wěn)后再從容切除腫瘤，大大提高了手術(shù)的安全性。有些學者提出一次性手術(shù)同時解決腫瘤和腦積水，這種治療理念風險高：1術(shù)中易出現(xiàn)急性腦膨出導致手術(shù)失??；2術(shù)后由于殘渣、血凝塊、止血材料的堵塞及術(shù)后放化療致局部腫脹引起的急性腦積水再發(fā)生率高達30%，嚴重者危及生命。我們經(jīng)常可以遇見外院切除髓母細胞瘤后放化療期間突發(fā)腦積水昏迷來天壇醫(yī)院急診科搶救的病例，因此，北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科作為全世界最大單中心髓母細胞瘤治療單位，不推薦此種治療方法。至于先行解除腦積水的方法，是采用三腦室底部造瘺術(shù)還是側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)？事實上，二者均可以有效的緩解梗阻性腦積水，但是，由于漏斗部位于三腦室腦脊液循環(huán)最低處，易被后續(xù)切除腫瘤的手術(shù)殘渣或血凝塊堵塞。據(jù)文獻報道，三腦室底部造瘺術(shù)后腦積水再發(fā)生率高于側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)（33.3% vs4.3%），許多三腦室底部造瘺術(shù)后患者需要再次接受側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)。側(cè)腦室-腹腔分流術(shù)可安全有效的緩解腦積水，在后續(xù)腫瘤切除過程中全程發(fā)揮重要作用：術(shù)前將患者狀態(tài)調(diào)至最佳，術(shù)中維持低顱壓，術(shù)后有效保障患者放化療的安全。唯一的缺點是患兒體內(nèi)植入異物，何時去除，我們也在不斷摸索，前提是腫瘤要達到臨床治愈。4.髓母細胞瘤手術(shù)后是放療好還是化療好？根據(jù)北京天壇醫(yī)院髓母細胞瘤診療規(guī)范，在全切腫瘤術(shù)后1月內(nèi)，盡早進行全腦全脊髓放療！根據(jù)我們大宗病例隨訪，患兒普遍治療效果滿意；對于小于3歲的患兒，或術(shù)后出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥而難以承受放療的患兒，主張術(shù)后先行化療。至于有學者提出，先行化療繼而減低放療劑量，或者WNT亞型患兒只化療不放療，這些觀點目前均缺乏理論依據(jù)，不加以推薦。5．術(shù)后放化療痛苦嗎？放療可否由質(zhì)子刀替代？ 術(shù)后放化療是治療髓母細胞瘤的重要環(huán)節(jié)，最常見的身體反應(yīng)是骨髓抑制，在有經(jīng)驗的正規(guī)醫(yī)療機構(gòu)進行，不會給孩子造成嚴重傷害。質(zhì)子治療理論上在劑量分布及保護正常組織方面有一定優(yōu)勢，但相關(guān)報道少，預(yù)后不明確，未列入髓母細胞瘤的治療指南，暫不推薦；髓母細胞瘤對X線極其敏感，因此還是建議X線放療為各類放療的首選治療方式。 總之，經(jīng)過醫(yī)療工作者的不懈努力，髓母細胞瘤已成為兒童顱內(nèi)惡性腫瘤中治療效果較好的一類腫瘤，建議廣大患兒積極就醫(yī)，不放棄，不拋棄，與醫(yī)生共同努力，戰(zhàn)勝病魔，迎接美好的明天！1. Zhang ZY, Xu J, Ren Y, et al. Medulloblastoma in China: clinicopathologic analyses of SHH, WNT, and non-SHH/WNT molecular subgroups reveal different therapeutic responses to adjuvant chemotherapy. PloS one. 2014;9(6):e99490.2. Quinlan A, Rizzolo D. Understanding medulloblastoma. JAAPA : official journal of the American Academy of Physician Assistants. 2017;30(10):30-36.3. Massimino M, Biassoni V, Gandola L, et al. Childhood medulloblastoma. Critical reviews in oncology/hematology. 2016;105:35-51.4. Christopherson KM, Bradley JA, Rotondo RL, et al. Local control in non-metastatic medulloblastoma. Acta oncologica (Stockholm, Sweden). 2014;53(9):1151-1157.5. Sirachainan N, Pakakasama S, Anurathapan U, et al. Outcome of newly diagnosed high risk medulloblastoma treated with carboplatin, vincristine, cyclophosphamide and etoposide. Journal of clinical neuroscience : official journal of the Neurosurgical Society of Australasia. 2018;56:139-142.6. Narayan V, Sugur H, Jaiswal J, et al. Medulloblastoma: Distinctive Histo-Molecular Correlation with Clinical Profile, Radiologic Characteristics, and Surgical Outcome. Pediatric neurosurgery. 2019;54(5):329-340.7. Riva-Cambrin J, Detsky AS, Lamberti-Pasculli M, et al. Predicting postresection hydrocephalus in pediatric patients with posterior fossa tumors. Journal of neurosurgery Pediatrics. 2009;3(5):378-385.8. Kirkman MA, Hayward R, Phipps K, Aquilina K. Surgical decision-making in the management of childhood tumors of the CNS disseminated at presentation. Journal of neurosurgery Pediatrics. 2018;21(6):563-573.9. El-Ghandour NM. Endoscopic third ventriculostomy versus ventriculoperitoneal shunt in the treatment of obstructive hydrocephalus due to posterior fossa tumors in children. Child's nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery. 2011;27(1):117-126.2020年07月22日7123
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曾高主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、概述髓母細胞瘤(medulloblastoma)是兒童腦腫瘤前三位，約20%，是兒童顱內(nèi)最常見的惡性腦腫瘤，也是兒童后顱窩最常見的腫瘤。其中3-4歲兒童和8-10歲兒童發(fā)病率較高。男孩多見。術(shù)前有60-90％合并梗阻性腦積水。大約有三分之一轉(zhuǎn)移。脊髓尤其馬尾神經(jīng)是常見受累部位，少數(shù)轉(zhuǎn)移至大腦各部。二、癥狀髓母細胞瘤生長較快，通常在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)癥狀，這些癥狀可能與腫瘤本身有關(guān)，或者是腦積水、顱內(nèi)壓升高、播散引起的。常見癥狀包括頭痛嘔吐，共濟失調(diào)，步態(tài)不穩(wěn)，合并腦積水可引起復視、視乳頭水腫。如果髓母細胞瘤播散到脊髓，可能出現(xiàn)背痛，下肢肌力降低，二便功能障礙。三、病理和分子分型1、病理分型目前已不是最重要的預(yù)后分型。經(jīng)典型最常見；其次為促纖維增生型、廣泛結(jié)節(jié)型；大細胞型最少，預(yù)后最差。2、分子分型（1）WNT亞型：約15%。預(yù)后最好。5年總生存率可達95%。10年70%。多為經(jīng)典型。（2）SHH亞型：約30%，預(yù)后中等，5年總生存率為70%。常見于嬰幼兒。病理分型多為促纖維增生型/廣泛結(jié)節(jié)型。合并TP53突變稱為LiFraumeni綜合征，此類患者兒預(yù)后較差，5年總生存率僅為40%。（3）Group3型：占1/4，男孩多見，多為經(jīng)典型、大細胞型，預(yù)后差，5年總生存率僅為一半，40%-45%出現(xiàn)軟腦膜傳播播散。伴有MYC擴增的G3亞型預(yù)后最差，5年治愈率只有20%。（4）Group4型：最常見，約1/3，預(yù)后中等，5年總生存率為75-90%，但約1/3出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。四、治療主要治療方法包括手術(shù)、放療和化療。1、手術(shù)手術(shù)切除是治療根本，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)需及早手術(shù)，力爭全切。多數(shù)可以做到安全的全切。手術(shù)除了切除腫瘤，還可以緩解腫瘤引起的癥狀與腦積水，并明確病理和分子分型，從而為進一步的治療提供指導。術(shù)后緘默的發(fā)生率大約20%。原因可能和累及右側(cè)齒狀核相關(guān)。對于術(shù)前腦積水多數(shù)腫瘤切除以后，70%以上的腦積水可自行緩解，對于腫瘤切除術(shù)后不能緩解的腦積水，可以進行腦室鏡下三腦室底造瘺或者腦室腹腔分流手術(shù)。如果腫瘤由于其生長或者播散部位而不能通過手術(shù)切除，放化療等治療方案將成為主要治療手段。2、綜合治療綜合治療的方案選擇取決于以下幾個因素，包括患兒年齡，腫瘤切除情況，腫瘤分型，是否轉(zhuǎn)移，患兒的整體健康狀況如是否出現(xiàn)小腦緘默，家庭的經(jīng)濟情況與治療傾向等。（1）放療：3歲以上都建議做。通常是對整個大腦和脊髓進行放射治療，然后直接針對腫瘤和周圍區(qū)域或大腦后部給予放療。常用方案為后顱窩25-40Gy+全腦脊髓10–15Gy，一共7周左右。根據(jù)是否播散、全切、基因分型而略有不同。對于小于3歲的患兒，多不建議進行放療，必要時需要降低放療劑量。（2）化療：多種藥物都有效，總體控制率70%以上，有多種方案，可在放療之前、同期或之后聯(lián)合進行，通常需要6療程左右?？梢越档头暖焺┝?。尤其對于三歲以下的髓母細胞瘤，應(yīng)積極化療。高風險組髓母細胞瘤患兒可采用強化化療聯(lián)合干細胞移植提高生存率。自體干細胞/骨髓移植可用于放化療效果不好，如化療耐藥的髓母細胞瘤，或者復發(fā)性髓母細胞瘤的治療。（3）放化療的副作用：取決于患者個體情況以及治療劑量，短期副作用可能包括脫發(fā)、白細胞降低、惡心嘔吐、食欲不振、疲勞、和皮膚反應(yīng)等。這些副作用通常會在治療結(jié)束后逐漸緩解。放療的長期副作用可能包括生長發(fā)育受影響、垂體激素水平低下、繼發(fā)腫瘤、智力發(fā)育障礙及學習障礙，神經(jīng)血管損傷等。五、預(yù)后手術(shù)結(jié)合現(xiàn)代化的綜合治療，總體來講，大約75%的髓母細胞瘤的患兒可以獲得治愈。不同危險度分組的髓母細胞瘤預(yù)后不同。預(yù)后較差的相關(guān)因素包括：年齡小于4歲；腫瘤播散或者轉(zhuǎn)移；手術(shù)未能全切腫瘤；病理性質(zhì)為大細胞類型。如3歲以下的患兒5年生存率約為40-50%。診斷時即有腫瘤播散的5年生存率僅為15-30%。在分子病理亞型中，具有TP53突變的Group3和部分SHH亞型的腫瘤預(yù)后不佳。頭和脊髓MRI增強掃描是常用的隨訪檢查方法，一般治療后第一年每3個月檢查一次，第二年每6月檢查一次，此后每年MRI檢查一次，直至5年以后都未復發(fā)，絕大多數(shù)可認為腫瘤治愈。2020年03月02日6822
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孟國路主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤是最常見的兒童實體腫瘤，占兒童惡性腫瘤第二位。髓母細胞瘤大約占所有兒童顱內(nèi)腫瘤的1/4。所以髓母細胞瘤是兒童最常見的顱內(nèi)腫瘤之一。5-10歲多見。 髓母細胞瘤治療以手術(shù)基礎(chǔ)上，全腦加全脊髓放療，放療后輔助化療。 得了髓母細胞瘤的孩子可以出現(xiàn)走路不穩(wěn)、容易摔倒、頭痛、嘔吐看東西雙影、頭圍增大等。嘔吐等癥狀可能初期被懷疑為胃腸道不適，而誤診。 懷疑髓母細胞瘤的孩子，應(yīng)該接受頭顱磁共振檢查。在沒有腦疝風險的情況下可以做腰穿，看看腦脊液中有沒有腫瘤細胞。如果腦脊液中發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞，那么病人的預(yù)后要差一些，會影響病兒放化療方案的制定。 手術(shù)仍然是髓母細胞瘤的最基本和關(guān)鍵的治療手段，手術(shù)切除后，如果腫瘤殘余大于1.5cm，那么病人的預(yù)后相對差，也會影響術(shù)后放化療方案的制定。 總的來說，兒童髓母細胞瘤雖然惡性程度高，但是經(jīng)過規(guī)范的手術(shù)加術(shù)后放化療，在五年內(nèi)沒有復發(fā)，并且存活的孩子遠超過一半。所以髓母細胞瘤總體治療效果較好。2020年01月23日2014
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孟國路主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 髓母細胞瘤大約占兒童后顱窩腫瘤的一半左右。小腦性緘默是顱后窩手術(shù)后常見并發(fā)癥之一，以前的報道顯示，這種情況的發(fā)生率約10%~30%。髓母細胞瘤術(shù)后的孩子出現(xiàn)小腦緘默以后，主動配合能力降低，甚至完全不能配合，會導致病兒術(shù)后放療的延遲。術(shù)后放療應(yīng)該在術(shù)后四周開始。而術(shù)后放療延遲會增加兒童髓母細胞瘤的復發(fā)率，進而導致病人治療失敗率增加。 是不是術(shù)后緘默不能避免呢？不一定。比如下圖這個病例，腫瘤很大，位置也很高，腫瘤全切除，術(shù)后說話正常，無任何并發(fā)癥，按時放療，預(yù)后良好。如何避免術(shù)后緘默呢？小腦緘默表現(xiàn)為說話少或完全不能說話，甚至出現(xiàn)吞咽困難，可以合并情感淡漠、情緒不穩(wěn)定、一過性智力受損。典型小腦緘默多在手術(shù)后1~2天發(fā)生，程度輕重不等。 現(xiàn)代醫(yī)學研究證實，小腦參了人的語言和認知過程。神經(jīng)信號會從大腦皮層發(fā)送到小腦，神經(jīng)信號經(jīng)過處理后，再發(fā)送回前額區(qū)域，所以小腦受損可以引起說話、認知缺陷及情緒異常。 目前認為，手術(shù)中間全部或部分切開小腦蚓部，進而導致齒狀核區(qū)損傷，可能是造成小腦緘默的原因。為什么醫(yī)生會切開小腦蚓部呢，主要是為了方便切除腫瘤。 手術(shù)中間既要全切除腫瘤，又要避免切開小腦，避免緘默的發(fā)生，是保證病人治療效果的關(guān)鍵之一。如何做到這一點，就需要手術(shù)醫(yī)生熟悉腦解剖結(jié)構(gòu)，從小腦延髓外側(cè)裂進入切除腫瘤，手術(shù)中打開髓帆。筆者的經(jīng)驗證實，絕大部分髓母細胞瘤都可以在不切開小腦蚓部的前提下全切除腫瘤。大大降低術(shù)后緘默的幾率，提高治療效果。當然這對醫(yī)生的手術(shù)技術(shù)提出了更高的要求。2020年01月23日3608
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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者：小張（化名）家住甘肅，7歲，是一名天真可愛、無憂無慮的小男孩。癥狀：幾個月前，他開始出現(xiàn)頭暈、頭疼等癥狀。剛開始家長也沒太在意，可是他的情況越發(fā)嚴重，出現(xiàn)嘔吐、走路不穩(wěn)等情況，在當?shù)鼐投嗉裔t(yī)院治療沒有效果，9月初慕名到市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科就診。診斷：經(jīng)查發(fā)現(xiàn)，小新小腦蚓部，長了一個直徑5cm大小的腫瘤，已長入枕骨大孔，壓迫腦干生命中樞，初步診斷為髓母細胞瘤。許加軍教授有話說接下來許教授為您解讀髓母細胞瘤什么是髓母細胞瘤髓母細胞瘤又稱成神經(jīng)管細胞瘤，是位于小腦的腫瘤。小腦是控制平衡、協(xié)調(diào)和其他復雜運動功能的部位。髓母細胞瘤最常生長在小腦的中央部分，而在小腦的外部部分則較少發(fā)生。髓母細胞瘤占所有兒科腦腫瘤的15％-20％。本瘤突出的特點是腫瘤細胞密集，大片出血和壞死少見。腫瘤細胞有沿腦脊液播散種植的傾向。髓母細胞瘤最常見于3-8歲的兒童，但也可見于任何年齡的兒童和成人。美國每年診斷出約350例髓母細胞瘤。臨床表現(xiàn)髓母細胞瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性程度最高的神經(jīng)上皮性腫瘤之一，病程較短，平均6.5個月。由于腫瘤常常位于小腦蚓部并壓迫第4腦室導致梗阻性腦積水，因此臨床上多表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高的征象。此外，患者可有小腦損害的表現(xiàn)，主要為肢體和眼肌的共濟失調(diào)。如何診斷髓母細胞瘤治療的第一步是形成準確而完整的診斷。需要通過很多不同的檢查來確定腫瘤的類型和位置。除了體檢、病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查外，髓母細胞瘤的診斷程序還可能包括：·磁共振成像（MRI）：術(shù)前-生成大腦和脊柱內(nèi)部結(jié)構(gòu)的詳細圖像。術(shù)后-確定手術(shù)切除了多少腫瘤。·手術(shù)切除：手術(shù)切除腫瘤后，將采集組織樣本并進行分析以確認診斷。雖然MRI可能表明是髓母細胞瘤，但只有組織樣本才能確診?！そM織學診斷：手術(shù)獲得的組織樣本將由神經(jīng)病理學家審查，神經(jīng)病理學家在顯微鏡下觀察腫瘤以確認其是否具有髓母細胞瘤的特征。還要進行許多分子檢測以確定髓母細胞瘤的亞型，可能指導個性化（精準）治療?！と绻暮⒆踊加兴枘讣毎?，可能也會進行腰椎穿刺或脊椎穿刺。然而，這將在初始手術(shù)完成后的某個時間進行。此外，醫(yī)生可能會建議一些其他的檢測或檢查。髓母細胞瘤的治療方法醫(yī)生需要根據(jù)幾個因素確定個性化治療方案，因素包括：孩子的年齡，整體健康狀況和病史腫瘤的類型、位置和大小疾病的程度孩子對特定藥物或療法的耐受性孩子的醫(yī)生對疾病的預(yù)期判斷目前，放療仍然是髓母細胞瘤治療的基石，在提高髓母細胞瘤的治愈率上功不可沒，沒有放療的參與，髓母細胞瘤獲得治愈的機會微乎其微。放射治療是利用高能X射線或其他粒子射線來破壞腫瘤細胞?？捎糜谒枘讣毎龅囊环N放射療法是質(zhì)子療法。質(zhì)子治療是一種使用質(zhì)子射線而不是X射線的外束放射治療。在高能量下，質(zhì)子可以破壞腫瘤細胞。質(zhì)子治療在美國越來越廣泛使用。由于放射治療有時會干擾兒童大腦和脊柱的生長發(fā)育，而質(zhì)子治療比X線放療更能精準打擊腫瘤，保護周邊健康腦組織。在任何情況下，都需要一個多學科團隊來共同完成。該團隊可能包括神經(jīng)外科、神經(jīng)腫瘤學、神經(jīng)學、放射腫瘤學和干細胞移植以及心理學/社會工作，營養(yǎng)，物理等。▼許加軍教授認為，髓母細胞瘤是顱內(nèi)惡性程度最高的膠質(zhì)瘤，主要發(fā)生于14歲以下的兒童，少數(shù)見于20歲以上者。由于其生長極其迅速、手術(shù)不易全部切除、腫瘤細胞有沿腦脊液產(chǎn)生播散性種植的傾向等因素，被稱為兒童健康的“超級殺手”。孩子的父母，千萬不要忽視孩子頭痛、頭暈等癥狀，發(fā)現(xiàn)問題要及時就醫(yī)。如果有更多關(guān)于神經(jīng)外科的問題要咨詢，歡迎通過好醫(yī)生網(wǎng)站咨詢2019年12月25日4479
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