縮窄性心包炎，目前的主要問題是診斷不足，即罹患該病的人，沒有及時(shí)診斷而進(jìn)行手術(shù)，導(dǎo)致病情進(jìn)一步加重，但好在，該病進(jìn)展也不快，就診和治療主要是癥狀驅(qū)動(dòng)的，只要病人還來看病，醫(yī)生還是有充足的時(shí)間來診斷的?？s窄性心包炎的一大特點(diǎn)是，癥狀越重，病情越重，病人越會(huì)來就診，越需要手術(shù)。縮窄性心包炎另一個(gè)需要關(guān)注的特點(diǎn)是，縮窄一詞，更多的是功能障礙，而非結(jié)構(gòu)改變。即心包可以不增厚，不鈣化，但就對(duì)心臟造成了顯著的壓迫，導(dǎo)致其舒張功能受限，也就是說CT無異常不一定沒得這個(gè)病，甚至心超發(fā)了正常報(bào)告，也可能存在這個(gè)病情，畢竟這個(gè)病目前相對(duì)少見，其征象也不顯著。那么，臨床醫(yī)生的判斷就很重要了，可惜，臨床醫(yī)生也不是萬能的，對(duì)于識(shí)別早期病例，難度是很大的，晚期重癥典型病例，那大家都是一目了然。那么有哪些經(jīng)驗(yàn)可以提高識(shí)別率呢？對(duì)于因胸悶、下肢浮腫、呼吸困難等就診者，心臟無擴(kuò)大，頸靜脈明顯充盈、肝淤血等體循環(huán)淤血改變的病人，要提高警惕，即使影像檢查無異常，也要考慮到這個(gè)診斷可能。必要時(shí)要提醒心超醫(yī)生，重點(diǎn)排查一下。另一個(gè)選擇是，做個(gè)右心導(dǎo)管，如果靜脈壓確實(shí)高，那還是要考慮的。該病最有效的治療是開胸心包剝脫，但對(duì)于相對(duì)輕癥、或者診斷欠明確的，先用藥也不是不錯(cuò)的選擇，畢竟醫(yī)患都承受不了白挨一刀的風(fēng)險(xiǎn)。再次強(qiáng)調(diào)，縮窄是功能概念。與同仁共勉。

縮窄性心包炎，是指心臟的臟層和壁層心包發(fā)生廣泛的粘連、鈣化，使心臟的舒張功能受限，心室排血量減少，靜脈系統(tǒng)淤血。近期，連續(xù)接診了幾例縮窄性心包炎的患者，他們共同的特點(diǎn)是，從發(fā)病到確診，少則1個(gè)月，多則1年余，期間飽受病痛的折磨，且往往是輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院，給患者及家屬身心造成很大影響，經(jīng)濟(jì)花費(fèi)也很大。是什么原因?qū)е略摬≡\斷困難呢？是因?yàn)樽龅臋z查少了？顯然不是，很多患者把能做的檢查都做了，比如冠脈造影，心臟磁共振，全身PET/CT等，仍不能確診。那是因?yàn)獒t(yī)院水平不高嗎？也不是，因?yàn)橛械幕颊咻氜D(zhuǎn)了多家三甲醫(yī)院，仍是沒有診斷該病。那是因?yàn)槭裁丛蚰?？我通過思考，有以下幾點(diǎn)：1.該病的癥狀和體征缺少特異性。比如某患者出現(xiàn)胸悶、胸痛，很容易聯(lián)想到冠心病可能；比如聽診有心臟雜音，很容易聯(lián)想到先天性心臟病或心臟瓣膜病。而縮窄性心包炎，就缺少典型的癥狀和體征。比如其心力衰竭的癥狀，往往想到心肌病、肺心病或肝硬化。比如河北的老馮，心梗后出現(xiàn)心衰，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院一直認(rèn)為是缺血性心肌病引起的心衰，而漏掉了縮窄性心包炎的診斷。2.多數(shù)臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不足：該病首發(fā)癥狀不同，可能就診于不同的科室。目前各大醫(yī)院分科越來越細(xì)，而醫(yī)生的知識(shí)面越來越窄，考慮疾病的范圍也越來越小。所以，該類患者所遇到的醫(yī)生能認(rèn)識(shí)該病的幾率變小。比如我作為心外科醫(yī)生，遇到這幾例患者，應(yīng)該能夠很快的考慮到縮窄性心包炎。但是，這些患者很快就診于心外科的可能性較小。3.輔助科室對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不足：檢查靠機(jī)器，但出報(bào)告結(jié)論還是需要人的。比如，肺部CT，放射科診斷醫(yī)生可能關(guān)注較多的是肺結(jié)節(jié)，而對(duì)心包的局部增厚和鈣化忽視掉。再比如心臟彩超，醫(yī)生可能做幾個(gè)常規(guī)切面，觀察心房、心室的大小，瓣膜的功能，而不會(huì)關(guān)注下腔靜脈是否變寬，心臟是否增厚。4.缺少針對(duì)性的檢查項(xiàng)目：目前還沒有針對(duì)縮窄性心包炎的檢查，也就是說，不管你做了多少項(xiàng)檢查，做了哪些檢查，都不能直接確定您患的就是縮窄性心包炎。這跟其他的心臟病有所不同，比如冠心病，只通過冠脈造影就可以確定；心臟瓣膜病，只通過心臟彩超報(bào)告也可以確定，在見到患者之前就可以診斷。但縮窄性心包炎不同，必須把人和檢查結(jié)合起來，綜合分析判斷，也就是說，需要醫(yī)生看到患者本人和相關(guān)的輔助檢查。5.該病的病因多樣化：結(jié)核性心包炎是最常見的類型，但是急性心包炎、心臟術(shù)后、放療后都可能發(fā)生該病，因此，在有這些原發(fā)疾病的情況下，出現(xiàn)心衰癥狀時(shí)，要想到該病?？偨Y(jié)，當(dāng)出現(xiàn)不明原因的活動(dòng)能力下降，腹脹、下肢水腫時(shí)，需要到心外科門診就診。

2022年初，楊秀濱主任團(tuán)隊(duì)成功完成了一例非常復(fù)雜的心臟外科疾病的手術(shù)治療，獲得良好治療效果，在此向大家介紹一下?；颊呤嵌畮讱q的男性病人，術(shù)前診斷比較復(fù)雜：先天性主動(dòng)脈瓣上狹窄、左心室憩室形成、慢性縮窄性心包炎、二尖瓣重度關(guān)閉不全、三尖瓣重度關(guān)閉不全、無名動(dòng)脈瘤、長期雙下肢水腫、胸腔積液、肝大腹水，近一年因?yàn)樾墓δ懿蝗呀?jīng)不能正常工作，以住院檢查和調(diào)整心功能為主?？梢韵胂?，患者來北京安貞醫(yī)院找楊主任之前，一定是跑了多家醫(yī)院求醫(yī)問路，有的說心功能太差不能耐受手術(shù)，有的建議分期手術(shù)，有的說需要低溫停循環(huán)下完成手術(shù)，但拖到最后基本都變成了“無法手術(shù)、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高、沒有成功率可言、肯定下不來手術(shù)臺(tái)”等等。也的確有醫(yī)院和專家認(rèn)真考慮過要為患者手術(shù)，但是因?yàn)椴∏榈母鞣N不確定因素，手術(shù)拖延了一年，也沒有順利進(jìn)行。患者家屬在這個(gè)過程中也問了很多朋友，最后家屬2021年11月份在網(wǎng)上找到了楊秀濱主任；家屬把患者所有的檢查資料傳過來后，楊秀濱主任認(rèn)真看過資料后告訴家屬“應(yīng)該可以手術(shù)”，但因?yàn)樾乃?yán)重，無法立刻手術(shù)治療。楊秀濱主任通過線上和家屬聯(lián)系，協(xié)同當(dāng)?shù)蒯t(yī)院系統(tǒng)地調(diào)整了患者的心功能問題，經(jīng)過近3個(gè)月左右的系統(tǒng)治療，患者的心功能狀態(tài)基本符合手術(shù)要求，患者于2022年3月來到安貞醫(yī)院特需門診，楊主任給患者安排了系統(tǒng)的術(shù)前檢查，檢查結(jié)果出來以后才發(fā)現(xiàn)患者情況遠(yuǎn)比想象中復(fù)雜，主動(dòng)脈瓣上狹窄和左心室憩室嚴(yán)重影響了患者的左心功能，但患者的主要癥狀更多的來自于縮窄性心包炎所致的右心功能不全；兩個(gè)房室瓣都是重度關(guān)閉不全，反流量巨大，雖然心臟因?yàn)樾陌椎氖`沒有顯著擴(kuò)大，但心臟但收縮功能肯定受損；因?yàn)橐恍┭装Y因素，患者的升主動(dòng)脈和無名動(dòng)脈都有一定的囊性改變和鈣化，好在主動(dòng)脈壁比較厚實(shí)；受主動(dòng)脈瓣上狹窄影響，患者的雙側(cè)股動(dòng)脈都偏細(xì)，很不利于股動(dòng)脈插管建立體外循環(huán)等等?？紤]到病情的復(fù)雜，楊秀濱團(tuán)隊(duì)先后組織了兩次關(guān)于這位患者病情的心外科大會(huì)診，術(shù)前討論中很多心臟病專家對(duì)于手術(shù)提出了各種風(fēng)險(xiǎn)，大家都有各種各樣的擔(dān)心，包括簡單的動(dòng)脈插管灌注位置的選擇、剝離心包是否會(huì)導(dǎo)致左心室破裂、術(shù)后如何維護(hù)右心功能不全等等。楊秀濱團(tuán)隊(duì)針對(duì)手術(shù)過程中可能出現(xiàn)的意外情況也一一制定了相應(yīng)的對(duì)策和診療方案。最后，楊主任選擇了主動(dòng)脈弓部插管建立體外循環(huán)，完全徹底的剝離了顯著增生鈣化的心包；用人工血管片加寬成型了升主動(dòng)脈，完成了主動(dòng)脈瓣上狹窄矯治；三明治法切除了左心室憩室；采用保留二尖瓣全瓣技術(shù)替換了病變的二尖瓣，同期也完成了三尖瓣置換；清除了術(shù)前沒有發(fā)現(xiàn)的右心房血栓；扎實(shí)、熟練的外科技術(shù)避免了各種術(shù)中意外情況，確保了手術(shù)過程非常順利，術(shù)后第二天患者順利拔出氣管插管，轉(zhuǎn)回普通病房，術(shù)后10天出院轉(zhuǎn)為康復(fù)治療，目前患者重新恢復(fù)了正常的生活。由于疑難復(fù)雜病例比較少見，非常考驗(yàn)手術(shù)醫(yī)生的外科經(jīng)驗(yàn)和外科技術(shù)的扎實(shí)程度，同時(shí)還要對(duì)病情的每一步發(fā)展做出正確預(yù)判。希望通過對(duì)疑難復(fù)雜病例成功治療的分享，增強(qiáng)患者戰(zhàn)勝疾病的信心，也為這類疾病的治療積累寶貴經(jīng)驗(yàn)。患者出院后，家屬如釋重負(fù)，糾纏了這么久的疾病終于結(jié)束了，患者來到楊秀濱團(tuán)隊(duì)是對(duì)于患者的最后的嘗試，也是患者能夠活下去的最后一根救命稻草。最后感謝眾多患者和家屬朋友的信任，楊秀濱團(tuán)隊(duì)也會(huì)不斷的提升，為患者提供最安全的技術(shù)保障和必勝的信心。

57歲的馮先生，是來自河北省的一名農(nóng)民。平時(shí)身體一直很健康，但1年半前（2020年10月），他突然出現(xiàn)急性心肌梗死，當(dāng)時(shí)就近送到天津某醫(yī)院，急診冠脈造影提示：冠脈回旋支閉塞，用藥物球囊擴(kuò)張，重新打通了這根血管。出院后，馮先生一般情況還可以，就是有時(shí)感覺乏力。這樣過了半年，到了2021年4月底，馮先生因?yàn)榛顒?dòng)后胸悶氣短在河北某市級(jí)醫(yī)院住院，檢查發(fā)現(xiàn)胸腔積液、腹腔積液，伴心臟收縮能力下降，考慮是心梗的后遺癥--缺血性心肌病，建議藥物抗心衰治療。出院后的馮先生堅(jiān)持吃藥，但病情卻越來越重，1個(gè)月后再次住院，檢查后還是考慮是心梗的后遺癥導(dǎo)致的心力衰竭，繼續(xù)藥物治療。此后，馮先生就開始了反復(fù)心衰，反復(fù)住院的循環(huán)，住院間隔越來越短，病情也越來越重，1年內(nèi)住院次數(shù)達(dá)到近10次，不管是經(jīng)濟(jì)壓力，還是身體上的折磨，讓老馮全家心力交瘁。時(shí)間到了2022年1月，老馮的病情更嚴(yán)重了，已經(jīng)失去生活自理的能力，稍微活動(dòng)就感覺胸悶氣短，雙下肢嚴(yán)重水腫，到了天津某三甲醫(yī)院急診科，查血肌酐558umol/L，血鉀7.4mmol/L，達(dá)到急診血液透析的指征，但當(dāng)時(shí)血壓低，收縮壓只有70-80mmHg，不適合做血液透析，治療上出現(xiàn)兩難境地，醫(yī)院一度開出了病危通知書。后來，老馮的病情有所緩解，但因?yàn)椴∏閺?fù)雜，合并冠心病、慢性腎功能不全等，雖又看過幾家三甲醫(yī)院，但都沒有給予進(jìn)一步的治療。最后，老馮的子女通過朋友的關(guān)系，聯(lián)系到我。他們通過微信把病例資料傳給我，經(jīng)過綜合分析，我認(rèn)為老馮是有手術(shù)機(jī)會(huì)，雖然手術(shù)有風(fēng)險(xiǎn)，但等下去，病情會(huì)越來越嚴(yán)重，預(yù)期壽命也不長了。最后，老馮及家屬?zèng)Q定來上海市胸科醫(yī)院看一下，如果上海再解決不了，那其他地方也不用去看了。來上海住院后，詳細(xì)問了發(fā)病的來龍去脈，結(jié)合心超，胸部CT等，認(rèn)為縮窄性心包炎診斷明確，另外還復(fù)查了冠脈造影，目的是判斷手術(shù)中冠脈缺血的風(fēng)險(xiǎn)及準(zhǔn)備預(yù)案。我的助手江怡醫(yī)生做了詳盡的術(shù)前準(zhǔn)備，尤其是通過肘正中靜脈測量了靜脈壓，達(dá)36cmH2O柱，說明心包對(duì)心臟的壓迫，非常嚴(yán)重，手術(shù)指征非常強(qiáng)烈。住院1周后，手術(shù)如期進(jìn)行。我們首先通過正中切口，打開患者的胸腔，術(shù)中證實(shí)了我們之前的判斷，心包明顯增厚，8-10mm，質(zhì)韌，緊緊地包饒著心臟。我們按照標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)步驟，逐漸的將心包切除，這時(shí)可以看到心臟“歡快”地搏動(dòng)。術(shù)后，經(jīng)過手術(shù)、監(jiān)護(hù)、護(hù)理團(tuán)隊(duì)的配合，老馮恢復(fù)順利，體會(huì)到前所未有的輕松，很快就康復(fù)出院了。圖1術(shù)中切除的心包組織圖2心包組織捏在手里，質(zhì)地很韌，明顯增厚。什么是縮窄性心包炎及其病因？縮窄性心包炎是由于心包慢性炎癥所導(dǎo)致心包增厚、粘連甚至鈣化，使心臟舒張、收縮受限，心功能減退，引起全身血液循環(huán)障礙的疾病。它是一種罕見但具有挑戰(zhàn)性的疾病，最終會(huì)導(dǎo)致限制性心力衰竭。2013年，德國海德爾堡大學(xué)在權(quán)威雜志上報(bào)道了其治療縮窄性心包炎24年（1988-2012年）的經(jīng)驗(yàn)，共計(jì)89例縮窄性心包炎患者，特發(fā)性49例（55%），既往心臟手術(shù)21例（23.6%），結(jié)核5例（5.6%），放療5例（5.6%），尿毒癥4例（4.5%），炎癥3例（3.5%），心肌梗塞2例（2.2%）。通過這組來自國際上大的心臟中心的數(shù)據(jù)，可以讓我們了解到，縮窄性心包炎發(fā)病率低，而心梗后縮窄性心包炎更是罕見。心梗后急性心包炎是常見的。這個(gè)反應(yīng)通常局限在心梗區(qū)域，但在多達(dá)20%的患者中是彌漫性的，并與血性積液相關(guān)。偶爾，心包間隙會(huì)被彌散的纖維素性滲出物所覆蓋。然而，作為心肌梗塞的晚期并發(fā)癥，慢性縮窄性心包炎是罕見的。我查閱了國內(nèi)外文獻(xiàn)，只有零星的幾篇報(bào)道。正因?yàn)閲鴥?nèi)很多一線的臨床醫(yī)生，對(duì)這種疾病不認(rèn)識(shí)，這也成為了老馮反復(fù)因心衰住院，長時(shí)間未能得到正確診治的原因。?縮窄性心包炎的認(rèn)識(shí)歷史？中世紀(jì)早期，Avenzoar(1113-1162)首先發(fā)現(xiàn)了心包疾病，將其描述為血清纖維素性心包炎。后來，Lancisi(1654-1720)注意到心包粘連的臨床后果。1669年，RichardLower描述了一個(gè)呼吸困難和間歇性脈搏的患者。1873年，Kussmaul創(chuàng)造了術(shù)語“奇脈”。1896年，Pick病的概念被引入，代表伴有腹水和肝腫大的縮窄性心包炎患者（“假性肝硬化”）?？s窄性心包炎的診斷？縮窄性心包炎的診斷，包括典型的臨床體征，如奇脈、頸靜脈搏動(dòng)、心包叩擊音（第三心音，通常稱為快速充盈音）和心包摩擦音，以及心電圖異常。非侵入性成像技術(shù)，如經(jīng)胸和經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖，以及現(xiàn)代的心臟CT和MRI，成為其診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。有創(chuàng)性心導(dǎo)管技術(shù)和壓力測量顯示，主要的心室充盈發(fā)生在舒張期的前三分之一。這種現(xiàn)象是由于在心臟舒張中期和晚期，當(dāng)固定和硬化的心包腔不能進(jìn)一步伸展時(shí)，心室的充盈迅速和突然停止造成的。這導(dǎo)致右心導(dǎo)管術(shù)期間出現(xiàn)血液動(dòng)力學(xué)下降(頸靜脈壓快速“y”下降)和平臺(tái)。這種現(xiàn)象被稱為“平方根號(hào)”。由于這些限制，右心房、右心室和肺楔壓中存在壓力的舒張均衡，這對(duì)應(yīng)于左心舒張壓。縮窄性心包炎的治療？縮窄性心包炎的治療包括內(nèi)科和外科治療。對(duì)于無癥狀或癥狀輕微的患者，口服利尿劑可以獲益，可能避免手術(shù)帶來的風(fēng)險(xiǎn)。而對(duì)于有明顯癥狀的患者，外科心包切除術(shù)是治療的首選，可以減輕患者癥狀，提高生活質(zhì)量，延長壽命。然而，綜合文獻(xiàn)來看，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和晚期死亡率分別為5-10%和15-70%，這取決于許多因素。

縮窄性心包炎的診斷與治療定義縮窄性心包炎是因炎癥累及心包的臟層、壁層，導(dǎo)致其纖維化和疤痕化，發(fā)生心包粘連、增厚、鈣化和攣縮，限制心室的舒張，致心室舒張功能受損。病理變化正常情況下，心包的壁層和臟層纖薄柔軟，在兩層心包之間的心包腔內(nèi)有少量液體，主要集中于房室溝和橫竇，對(duì)兩層心包之間的相互運(yùn)動(dòng)起到潤滑的作用。當(dāng)心包腔內(nèi)發(fā)生慢性炎癥后，隨著炎癥的發(fā)展，出現(xiàn)了心包充血、增厚、攣縮和粘連。心包增厚在大多數(shù)情況下是不均勻的，總體來說有靠近人體頭側(cè)的心包增厚較輕而靠近足側(cè)的增厚嚴(yán)重的趨勢。這種病變的不均勻性可能和人的直立體位（心包內(nèi)炎癥成分容易在膈面積存）和心包內(nèi)液體的非均勻分布有關(guān)（正常心臟的心包內(nèi)液體在房室溝和橫竇內(nèi)更集中）。這些增厚的心包連同兩層心包之間鈣化的內(nèi)容物形成束帶，對(duì)心臟形成壓迫。在右側(cè)房室溝，經(jīng)常會(huì)有發(fā)自束帶向心臟凸起的島狀鈣化嵌入到心外脂肪中。不同的病因，鈣化的發(fā)生率不同。因手術(shù)、創(chuàng)傷、介入治療后心包積血導(dǎo)致的心包縮窄，心包增厚均勻，沒有鈣化，粘連緊密、均勻、廣泛，累及整個(gè)心包腔。心包腔粘連后，經(jīng)常有局限的包裹腔隙，內(nèi)容物有鈣化的干酪樣物質(zhì)、陳舊性血性積液、血栓甚至乳白色的膿液。心包積血導(dǎo)致的心包縮窄，心包腔內(nèi)一般沒有積血，取而代之的是增生和粘連的機(jī)化組織。當(dāng)右室流出道嚴(yán)重受壓時(shí)，可以出現(xiàn)明顯的、具有血流動(dòng)力學(xué)意義的右室流出道狹窄。盡管理論上存在冠狀血管受到外在心包縮窄束帶壓迫產(chǎn)生管腔狹窄的假設(shè)，我們?cè)谒械男g(shù)前經(jīng)心導(dǎo)管冠狀動(dòng)脈造影檢查中還從來沒有看到上述事件的發(fā)生，即便是很嚴(yán)重的縮窄和壓迫。能夠發(fā)現(xiàn)的冠狀動(dòng)脈管腔狹窄全部為血管壁粥樣斑塊所致。病理生理縮窄性心包炎基礎(chǔ)的病理生理學(xué)變化是心室舒張受限。由此導(dǎo)致了一系列循環(huán)系統(tǒng)及全身其他系統(tǒng)的變化。靜脈壓升高在大多數(shù)病人都非常顯著。在接受心包剝脫手術(shù)的病人，水腫及漿膜腔積液的發(fā)生率超過百分之九十。積液導(dǎo)致病人的肺受到壓迫，膈肌抬高，進(jìn)而出現(xiàn)明顯不適感。臨床上，以胸、腹腔積液為首要發(fā)現(xiàn)繼而診斷心包縮窄病人的比例相當(dāng)高。胃腸道組織水腫導(dǎo)致病人納差，進(jìn)而發(fā)生營養(yǎng)不良。病人反復(fù)接受漿膜腔積液引流，不斷丟失蛋白，加重低蛋白血癥。低蛋白血癥反過來又加重組織間隙水腫、胃腸道組織水腫和漿膜腔積液，出現(xiàn)惡性循環(huán)。慢性嚴(yán)重肝瘀血產(chǎn)生的諸多問題中，對(duì)心包剝脫手術(shù)影響最大的應(yīng)該是對(duì)凝血功能的影響。超出一般心臟手術(shù)的剝離范圍，炎癥粘連的剝離面，可能的體外循環(huán)對(duì)凝血功能的損傷，加之凝血因子合成的主要臟器功能受損，結(jié)果就是出血成為心包剝脫手術(shù)后的主要并發(fā)癥之一。心室肌纖維萎縮是縮窄性心包炎的一個(gè)重要病理表現(xiàn)。縮窄性心包炎合并房室瓣返流，現(xiàn)在看來，長期房顫、明顯擴(kuò)張的心房、變形的房室環(huán)都是可能的原因。流行病學(xué)慢性縮窄性心包炎的發(fā)病率難以統(tǒng)計(jì)，因?yàn)楹芏嗖∪藳]有癥狀，相當(dāng)部分有癥狀的病人被誤診為其他疾病。此病在尸檢中大約有6%的病例有慢性縮窄性心包炎的表現(xiàn)，是臨床上最常見的心包疾病。病因?qū)W縮窄性心包炎常見的病因包括：感染（細(xì)菌或病毒感染多見，霉菌及寄生蟲感染導(dǎo)致的非常少見），自身免疫性疾?。ㄏ到y(tǒng)性紅斑狼瘡等），腫瘤（間皮瘤），放射線損傷，創(chuàng)傷（血心包），醫(yī)源性（外科手術(shù)、心血管介入治療，主要是心包積血、積液和醫(yī)源性異物）。從目前的報(bào)道看，發(fā)達(dá)國家以病毒性感染、放射線損傷、心臟手術(shù)和腫瘤為主，結(jié)核感染較少。而發(fā)展中國家，結(jié)核仍是主要病因。國內(nèi)，以結(jié)核為病因的病人在60%-80%。不同病因的急性心包炎后發(fā)生心包縮窄的概率是不同的，特發(fā)性及病毒性小于1%，自身免疫性及腫瘤性為25%，細(xì)菌性（特別是結(jié)核性）及化膿性為2030% 。炎癥重、持續(xù)時(shí)間長、心包積液量大、對(duì)激素及非甾體抗炎藥抗炎治療反應(yīng)不好的病人容易出現(xiàn)心包縮窄。心臟外科手術(shù)的心包縮窄，發(fā)生時(shí)間短至術(shù)后1個(gè)月，長至術(shù)后15年，平均為2年。臨床癥狀縮窄性心包炎的癥狀主要是右心功能不全、體循環(huán)淤血和漿膜腔積液的表現(xiàn)。很多病人的首發(fā)癥狀是氣短，甚至可以出現(xiàn)端坐呼吸。就診后發(fā)現(xiàn)胸腔積液。接受胸腔積液引流后，氣短的癥狀明顯減輕。停止引流，積液再次增加，氣短重新加重。腹脹發(fā)生率很高，與肝臟腫大和腹腔積液有關(guān)，也是心包剝脫術(shù)后讓病人感覺到緩解最明顯的癥狀。浮腫主要發(fā)生在下肢，可出現(xiàn)下肢色素沉著。長期的心臟低排血量導(dǎo)致病人的末稍組織灌注不良，出現(xiàn)指甲、毛發(fā)生長不良，肢端皮膚變薄。心源性惡液質(zhì)在我們的病人里并不少見。檢查低血漿蛋白、膽紅素升高、肝酶輕度升高相當(dāng)常見。血漿鈉尿肽(BNP)可能升高，但多低于1000 ng/L。骨髓像正常的低白細(xì)胞和血小板（脾功能亢進(jìn)所致）偶見。癥狀嚴(yán)重的慢性縮窄性心包炎病人，在沒有接受維生素拮抗劑治療的情況下，凝血酶原時(shí)間國際標(biāo)準(zhǔn)比值高于正常值上限（1.20）。全導(dǎo)聯(lián)QRS波低電壓和STT段低平出現(xiàn)率約90%。一半的病人有房顫，如果病人曾經(jīng)接受過心包剝脫，再次心包剝脫前房顫的發(fā)生率差不多是三分之二。慢性縮窄性心包炎的胸片表現(xiàn)中，具有鑒別診斷意義的征象是心包鈣化。在側(cè)位片上鈣化更容易看到，嚴(yán)重的部位是房室溝和膈面。不合并重度房室瓣返流單純心包縮窄，心影明顯增大的病人極為少見。常見胸膜粘連和胸腔積液?？s窄性心包炎超聲心動(dòng)圖的表現(xiàn)：1.心包壁層與臟層粘連，導(dǎo)致二者之間在心動(dòng)周期內(nèi)無相對(duì)運(yùn)動(dòng)；2.心室受壓變形；3.心包增厚、鈣化，可能有局限性心包積液；4.深吸氣時(shí)下腔靜脈萎陷率小于50%或更低；5.舒張期肝靜脈血逆向流動(dòng)，呼氣相極為明顯；6.吸氣相室間隔向左室移動(dòng)；7.舒張期室間隔顫抖；8.組織多普勒二尖瓣環(huán)舒張速度加快，瓣環(huán)中央大于瓣環(huán)側(cè)壁處；9.二尖瓣口血流吸氣相減速，呼氣相加速。超聲心動(dòng)圖是縮窄性心包炎的基礎(chǔ)檢查項(xiàng)目，無創(chuàng)，耗時(shí)短，易重復(fù)，所提供的心臟結(jié)構(gòu)測量值和血流動(dòng)力學(xué)數(shù)據(jù)充分。胸部CT掃描對(duì)縮窄性心包炎的診斷有著非常重要的意義。CT可以精確地顯示心包增厚的程度和范圍，優(yōu)于目前其他所有的圖像檢查。目前臨床使用的CT掃描，其分辨率足以發(fā)現(xiàn)能任何夠?qū)е掳Y狀的心包病變。換句話說，如果CT沒有顯示出心包縮窄的病變（心包增厚、鈣化），縮窄性心包炎的診斷就不能成立。CT對(duì)微小的心包鈣化極為敏感，這個(gè)敏感度甚至高于手術(shù)中對(duì)心包的肉眼觀察。一旦發(fā)現(xiàn)心包鈣化，基本上就可以確診縮窄性心包炎。我們的病人中，78.2%的病人術(shù)前接受了胸部CT掃描。CT掃描對(duì)于病人胸部的伴發(fā)病變?nèi)缧厍环e液、胸膜粘連、結(jié)核病灶、腹腔積液等也可以清楚地顯示。房顫不影響CT對(duì)心包的成像質(zhì)量。對(duì)于縮窄性心包炎病人來說，心臟磁共振電影是與超聲心動(dòng)圖同等重要的檢查。從外科醫(yī)生的角度看，心臟核磁共振成像能夠提供的信息不單單是諸如心包增厚、心肌及炎性組織成像、房室瓣返流程度和心腔形態(tài)變化。最重要的是它能夠通過核磁心臟電影多切面、多角度顯示心臟的活動(dòng)情況，讓手術(shù)醫(yī)生在術(shù)前即知道心臟受束縛的程度和部位，被我們認(rèn)為是重要性等同于超聲心動(dòng)圖和胸部CT掃描的圖像檢查。雖然此檢查花費(fèi)不菲，我們也盡量讓病人接受此項(xiàng)檢查，即便是在診斷已經(jīng)確定的情況下。核磁共振成像掃描時(shí)間長，對(duì)于那些有大量胸腹腔積液、呼吸困難的病人來說，超過半小時(shí)的仰臥經(jīng)常不能承受。這種情況下，我們會(huì)先讓病人絕對(duì)臥床休息，接受加強(qiáng)的利尿治療，適應(yīng)長時(shí)間平臥。如此治療后的病人都可以耐受檢查。增強(qiáng)心臟核磁共振掃描需要使用的釓造影劑不能夠用于腎功能低下的病人。當(dāng)病人的心包炎處于炎癥階段時(shí)，PETCT掃描可以看見心臟及縱膈的炎性熱點(diǎn)。這個(gè)檢查相當(dāng)昂貴，且病人需要被注射不小劑量的放射性同位素，故我們對(duì)于能夠除外惡性腫瘤的病人不建議進(jìn)行此項(xiàng)檢查。心導(dǎo)管檢查曾經(jīng)是人們了解縮窄性心包炎血流動(dòng)力學(xué)變化的最主要的途徑。隨著無創(chuàng)影像檢查技術(shù)的日益進(jìn)步，心導(dǎo)管檢查已經(jīng)罕有應(yīng)用。這種心導(dǎo)管檢查對(duì)病人的鎮(zhèn)靜、測壓的精準(zhǔn)性和多通道壓力同步記錄的要求遠(yuǎn)高于一般心導(dǎo)管檢查。心內(nèi)膜活檢可以鑒別縮窄性心包炎和心肌淀粉樣變（限制性心肌病），但心肌非特異性病變的活檢結(jié)果對(duì)確診或排除心包縮窄沒有幫助。對(duì)于全身情況差、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高且診斷不明的病人，經(jīng)胸腔鏡心包活檢是一種選項(xiàng)，尤其是對(duì)預(yù)計(jì)能夠確診心包縮窄并從接受心包剝脫手術(shù)獲益的病人來說。自然病程非外科治療的縮窄性心包炎的自然生存情況不詳。房顫和惡液質(zhì)很少出現(xiàn)在病程初期。我們的一組病人中，發(fā)病至手術(shù)間隔時(shí)間1年以內(nèi)的22.2%，13年的18.5%，35年的12.5%，510年的19.2%，大于10年的26.3%，最短1個(gè)月，最長 51年，平均8.4年，中位數(shù)4.6年。診斷詳細(xì)準(zhǔn)確的病史是做出正確術(shù)前診斷的基礎(chǔ)。此類病人病史長短不一，跨度可達(dá)四十年以上；疾病初期癥狀不明顯；就診初期誤診為其他疾?。ǜ斡不?、淋巴系統(tǒng)疾病、布─加綜合征、腫瘤性疾病、心肌病、瓣膜?。?；就診過程曲折繁雜；相當(dāng)比例的病人有心血管手術(shù)史、胸部手術(shù)史、胸部外傷史、心血管介入治療史、投照式放射治療史、漿膜腔積液/積血引流史或抗結(jié)核治療史。另外，縮窄性心包炎必須和限制性心肌病等相鑒別。心包鈣化是縮窄性心包炎的特征性表現(xiàn)，我們的病人中，有心包鈣化的比例接近70%。外科手術(shù)指征藥物治療只能在一定程度上緩解縮窄性心包炎的癥狀，心包剝脫手術(shù)則可以將其治愈。一旦縮窄性心包炎診斷明確，應(yīng)盡早實(shí)施心包剝脫手術(shù)。國內(nèi)目前更普遍的是，受到醫(yī)療技術(shù)水平的限制、懾于手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)或迫于經(jīng)濟(jì)壓力，疾病初期的病人沒有得到及時(shí)的診斷及手術(shù)治療。在癥狀發(fā)展到相當(dāng)?shù)膰?yán)重程度后，病人才四處求醫(yī)。此階段的病人全身情況差，合并房室瓣返流和持續(xù)房顫的比例高，凝血功能、呼吸功能受損嚴(yán)重，手術(shù)需要體外循環(huán)下處理房室瓣返流的可能性大，并發(fā)癥率及手術(shù)死亡率高，術(shù)后心臟功能恢復(fù)不好。術(shù)前利尿治療心包剝脫手術(shù)后低心排的發(fā)生率明顯高于普通心臟手術(shù)。究其原因，目前知道是心肌萎縮和術(shù)后高容量負(fù)荷，對(duì)于部分病人（特別是射線導(dǎo)致的心包縮窄病人）心肌纖維化也是一個(gè)因素。適當(dāng)?shù)貞?yīng)用利尿藥物、嚴(yán)格臥床休息、足夠長的術(shù)前準(zhǔn)備時(shí)間，這三條對(duì)于絕大多數(shù)縮窄性心包炎病人都能起到充分減少體內(nèi)液體的作用，其中第二、三條更重要。一般成年病人，體重至少應(yīng)該下降5Kg，理想狀態(tài)下，應(yīng)該下降10Kg以上。外科手術(shù)技術(shù)與心包剝脫手術(shù)操作同等重要的是縮窄性心包炎病人的術(shù)前準(zhǔn)備、術(shù)中管理和術(shù)后治療。單純漂亮的心包剝脫手術(shù)不能確保良好的手術(shù)結(jié)果。病人的術(shù)前治療，應(yīng)該包括三項(xiàng)基本內(nèi)容：1.對(duì)于可能存在的導(dǎo)致心包縮窄的原發(fā)感染性疾病的抗感染治療；2.減輕病人體內(nèi)的液體潴留，3.改善病人的凝血功能。心包剝脫手術(shù)的目標(biāo)有三個(gè)。首先，手術(shù)應(yīng)該盡可能完全地解除縮窄心包對(duì)心臟活動(dòng)的束縛和壓迫。其次，手術(shù)應(yīng)該盡可能去除術(shù)后發(fā)生殘余心包再縮窄的組織學(xué)基礎(chǔ)。最后，完善地修復(fù)心包縮窄產(chǎn)生的繼發(fā)性病變。實(shí)現(xiàn)這三個(gè)目標(biāo)有一個(gè)前提，就是盡量減少手術(shù)對(duì)心臟和整個(gè)病人帶來的損傷，避免出現(xiàn)無法收?qǐng)龅氖中g(shù)副損傷，如冠狀動(dòng)脈主要分支的破損等。療效縮窄性心包炎是一種炎癥粘連，而且，這種炎癥粘連比鄰心房、心室和冠狀血管。我們的經(jīng)驗(yàn)中，80%以上的病例手術(shù)操作都是比較困難的。目前國際上此手術(shù)的大宗病例報(bào)道僅來源于少數(shù)大的心臟中心，如Stanford, Mayo Clinic, Cleveland Clinic 和南非的 Groote Schuur Hospital，他們報(bào)道的結(jié)果和一般心臟手術(shù)相仿。形成對(duì)比的是，來自發(fā)達(dá)國家全國范圍內(nèi)的結(jié)果顯示，此病的手術(shù)死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率仍然明顯高于一般心臟手術(shù)。本人所做的一組443例心包剝脫手術(shù)病人，手術(shù)死亡率3.8%，高于我做的除心包剝脫以外的其他再次心臟手術(shù)。難點(diǎn)與疑點(diǎn)急性期和亞急性期心包炎的藥物治療此問題的提出并不是因?yàn)槠浼夹g(shù)難度，而是因?yàn)槠渲匾院捅缓鲆暤某潭取２皇撬械募毙孕陌撞∪俗罱K都會(huì)發(fā)生心包縮窄。積極的對(duì)因治療和抗炎治療能夠明顯地降低心包縮窄的發(fā)生率。治療措施包括：1.對(duì)因治療：對(duì)于感染導(dǎo)致的心包炎，積極進(jìn)行抗病原微生物，在國內(nèi)特別應(yīng)該強(qiáng)調(diào)的是正規(guī)的抗結(jié)核治療，足夠的強(qiáng)度，足夠的療程。對(duì)于有心包積液的病人，積極行心包積液引流。對(duì)于醫(yī)源性、創(chuàng)傷性心包積液、積血的病人，更應(yīng)該積極進(jìn)行心包引流。及時(shí)的心包引流或心包開窗雖然會(huì)讓病人付出一定代價(jià)，但這種代價(jià)遠(yuǎn)遠(yuǎn)小于發(fā)生心包縮窄后被迫接受心包剝脫手術(shù)。2.抗炎治療：包括非甾體抗炎藥物、皮質(zhì)激素和秋水仙堿。具體的用藥指征、劑量、方法和持續(xù)時(shí)間指南上都有清楚的描述，此處不再贅述。我們臨床遇到的病人，在心包炎急性期接受過正規(guī)抗炎治療的病人比例很低，即便這些病人在病程的那個(gè)階段曾經(jīng)在大型醫(yī)療中心或結(jié)核病專科醫(yī)院接受過治療。3.對(duì)癥治療：主要是利尿治療和減少體力活動(dòng)，減輕因組織炎癥水腫和心包積液導(dǎo)致的心包縮窄癥狀，避免在炎癥的急性期或亞急性期因嚴(yán)重的心包縮窄癥狀被迫進(jìn)行心包剝脫手術(shù)的概率?？s窄性心包炎的縮窄性心包炎與限制性心肌病的鑒別縮窄性心包炎與限制性心肌病在血流動(dòng)力學(xué)上相近，但疾病的最終結(jié)果卻大相徑庭。一個(gè)可以通過常規(guī)心臟手術(shù)治愈且遠(yuǎn)期效果良好，另一個(gè)的終極治療只能是心臟移植。如果術(shù)前胸部CT掃描或X線片顯示心包鈣化，哪怕是非常少量的鈣化，心肌病的診斷就應(yīng)該非常慎重。我們沒有遇見過縮窄性心包炎和心肌病合并發(fā)生的病人。體外循環(huán)的利弊使用體外循環(huán)是縮窄性心包炎心包剝脫手術(shù)后死亡的主要風(fēng)險(xiǎn)因素之一，它是一把雙刃劍。體外循環(huán)下，對(duì)于層次不清的部位進(jìn)行剝脫更有把握，對(duì)于左室側(cè)、后壁進(jìn)行剝脫時(shí)不用再顧忌搬動(dòng)心臟對(duì)循環(huán)的影響。有了體外循環(huán)的后備，剝脫過程中一旦發(fā)生出血將不至于產(chǎn)生嚴(yán)重后果。另外，體外循環(huán)好處還有可以迅速調(diào)整病人的血容量和電解質(zhì)平衡。體外循環(huán)的劣勢有兩個(gè)，一是損傷本已不正常的凝血功能，二是在炎癥亞急性期的病人有發(fā)生感染播散及栓塞的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于有輕度心內(nèi)病變的病人，手術(shù)醫(yī)生會(huì)反復(fù)權(quán)衡將非體外循環(huán)下單純心包剝脫手術(shù)擴(kuò)大為心包剝脫加體外循環(huán)下心內(nèi)病變矯治帶來的利弊。如果必須這樣做，我們的策略是先在非體外循環(huán)下完成心包剝脫，繼而完成術(shù)中經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖檢查，最后進(jìn)行體外循環(huán)下心內(nèi)病變矯治，盡量縮短體外循環(huán)和心臟停跳時(shí)間。手術(shù)切口手術(shù)切口的選擇，可以直接影響病人術(shù)后的生存率。2015年歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于心包疾病的指南中寫明，應(yīng)該避免使用左側(cè)開胸入路進(jìn)行縮窄性心包炎的心包剝脫，因?yàn)檫@種入路無法徹底剝脫心包。正中入路手術(shù)，當(dāng)完成了心臟其他部位的心包剝脫后，采用類似不停跳冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)的方法，將心尖向右上方抬起，完全可以從容地進(jìn)行左室后壁的心包剝脫。全部剝脫我們的病例中，有相當(dāng)比例的病人有既往心包剝脫手術(shù)史。手術(shù)中可以看到，病人之所以接受再次心包剝脫，唯一的原因是之前的心包剝脫手術(shù)沒有達(dá)到我們前面已經(jīng)提及的心包剝脫手術(shù)的目標(biāo)：盡可能完全地解除異常心包對(duì)心臟活動(dòng)的束縛，盡可能減少將來可能發(fā)生的心包縮窄的組織學(xué)基礎(chǔ)。徹底的心包剝脫手術(shù)后，心包縮窄的組織學(xué)基礎(chǔ)消失，所謂的“心包再縮窄”在理論上已經(jīng)變?yōu)椴豢赡堋?015年歐洲心臟協(xié)會(huì)的指南也指出，應(yīng)該盡量徹底剝脫心包，避免部分剝脫。在我們的心包剝脫病人中，有相當(dāng)比例的病人有既往心包剝脫手術(shù)史。所有這些病人中，沒有一個(gè)病人的膈面心包是在前面的手術(shù)中被剝脫過，無論以前的心包剝脫有幾次，也無論以前的手術(shù)入路是什么切口。膈面的心包增厚、鈣化程度最重。而且，這部分心包向右與右房室溝的縮窄束帶相連，向左與心室后壁、左房室溝和心尖部的增厚心包相連，在心臟的環(huán)形縮窄中處于“樞紐”的位置。形象些描述，心包縮窄的束帶呈蛛腳樣分布，膈面的大片鈣化就像是仰面向上的蜘蛛身體，張開它的蛛腿，把心包牢牢地捆抱著，固定在膈肌上。去除這些心包，可以極大地增加手術(shù)效果。炎癥亞急性期內(nèi)的心包剝脫縮窄性心包炎，尤其是結(jié)核性心包炎，在炎癥亞急性期進(jìn)行心包剝脫手術(shù)應(yīng)該是一種被迫的無奈選擇，不應(yīng)該成為治療的首選。心包剝脫手術(shù)可以治愈的是心包炎的后遺癥，不是其本身。我們?cè)诖穗A段手術(shù)的都是心包縮窄癥狀嚴(yán)重且藥物治療后癥狀不緩解的病人，屬于拯救性手術(shù)。在此階段，心包充血、水腫嚴(yán)重，層次不清，沒有形成疤痕化，無法牽拉，出血多，心包臟層剝脫不徹底，心包腔內(nèi)的毛絨狀干酪樣物質(zhì)及炎性肉芽腫也無法被徹底清除。這個(gè)階段的病人應(yīng)該以藥物治療為主，除了積極的抗癆治療、絕對(duì)臥床和大劑量利尿藥物外，非甾體類抗炎藥物、秋水仙堿和皮質(zhì)激素的使用也同樣重要。結(jié)核藥物治療出現(xiàn)前，50%的結(jié)核性心包炎病人出現(xiàn)心包縮窄，而以利福平為基礎(chǔ)的聯(lián)合抗癆藥物治療下，這個(gè)比例下降到17 40%。強(qiáng)的松龍與抗癆藥物聯(lián)合應(yīng)用，可以大幅度降低心包縮窄的發(fā)生率?？s窄性心包炎合并房室瓣返流心包剝脫同期進(jìn)行房室瓣手術(shù)的確是一個(gè)手術(shù)技術(shù)上的挑戰(zhàn)。相對(duì)于一般的再次房室瓣手術(shù)，這種病人的全身情況往往更差，手術(shù)剝離面更大，左室后壁游離度更小，二尖瓣的顯露更差，體外循環(huán)手術(shù)后出血更難以控制，心包剝脫后菲薄的右房壁縫合的難度也更大?？s窄性心包炎合并中度及以上的房室瓣返流，在完善的心包剝脫后是否能夠自行減輕是個(gè)目前尚沒有明確答案的問題。我們經(jīng)驗(yàn)是，部分病人返流程度不變，部分病人返流程度加重，卻罕有返流程度明顯減輕的。心包剝脫術(shù)后殘余中度以上的房室瓣返流，尤其是二尖瓣返流，病人癥狀的緩解就不明顯，往往需要接受再次房室瓣手術(shù)?？s窄性心包炎合并嚴(yán)重冠心病心包剝脫加冠狀動(dòng)脈搭橋，這種組合顯著增加手術(shù)和圍術(shù)期治療的難度。我們目前采取的方法是：如果縮窄性心包炎病人冠狀動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)有血流動(dòng)力學(xué)意義的冠狀動(dòng)脈狹窄，盡量做冠狀動(dòng)脈支架，盡量選擇裸金屬支架，縮短術(shù)后必須的抗血小板治療時(shí)間。一旦抗凝治療結(jié)束（一般6個(gè)月后），立即復(fù)查心導(dǎo)管冠狀動(dòng)脈造影，如果沒有支架內(nèi)再狹窄，即可接受心包剝脫手術(shù)。為了避免可能的冠狀動(dòng)脈支架內(nèi)再狹窄和手術(shù)后出血這兩個(gè)問題，盡量避免在抗血小板治療期間進(jìn)行心包剝脫手術(shù)。這段時(shí)間內(nèi)，病人應(yīng)盡量減少體力活動(dòng)，接受強(qiáng)化利尿治療，減輕心包縮窄的癥狀，保持體內(nèi)水鈉儲(chǔ)留在一個(gè)盡量低的水平。縮窄性心包炎合并嚴(yán)重胸膜增厚在國內(nèi)，結(jié)核病的發(fā)病率較高，不少需要手術(shù)的縮窄性心包炎病人都并發(fā)過結(jié)核性胸膜炎，其中少數(shù)病人，其胸膜增厚、鈣化的嚴(yán)重程度絲毫不亞于心包，可以產(chǎn)生胸廓變形，影響呼吸功能。此類病人接受心包剝脫手術(shù)，術(shù)后可以發(fā)生呼吸功能不全，表現(xiàn)為持續(xù)的動(dòng)脈血二氧化碳分壓升高。放射線致縮窄性心包炎胸部體表投照放射線治療乳腺癌、食管癌、肺癌及何杰金氏病后可以引發(fā)心臟病變，包括心包、冠狀動(dòng)脈、心臟瓣膜和心臟傳導(dǎo)束的病變。發(fā)生率最高的是心包病變，最低的是傳導(dǎo)束病變。疾病的表現(xiàn)形式有心包炎、全心臟炎、瓣膜功能異常（返流居多）、缺血性心臟病和心臟傳導(dǎo)阻滯。放射性心包縮窄多發(fā)于放療后5至10年，唯一有利于診治的是這些病人的病史清晰、明確。部分病人的胸部皮膚可以看到標(biāo)識(shí)出當(dāng)年照射范圍的色素沉著。病人心室的收縮功能多為正常，但其舒張功能因?yàn)樾募±w維化而受損。心包剝脫手術(shù)只能解決心包對(duì)心臟的束縛，不能改善心肌纖維化對(duì)心臟舒張功能的損害。如果合并心臟瓣膜損害、冠狀血管壁攣縮，單純的心包剝脫就失去了意義。與其他病因的縮窄性心包炎病人比較，放射性心包炎心包剝脫手術(shù)的死亡率高，遠(yuǎn)期生存率低。因此，放射線導(dǎo)致的縮窄性心包炎被有些醫(yī)生稱為“無法手術(shù)的疾病”。心臟移植是相對(duì)更好的治療方法。

縮窄性心包炎并不是一種常見的疾病。引起的原因呢，也比較多，主要是下面幾個(gè)原因。 第一個(gè)，特發(fā)性的心包炎或者是病毒感染造成的心包炎。這種心包炎常常是慢性的，或者是進(jìn)行性的。中間也有可能有急性或亞急性的階段。長此以往的炎癥，部分病人會(huì)造成縮窄性的心包炎。 第二個(gè)，結(jié)核性心包炎。結(jié)核性心包炎是心包炎的常見原因之一。特別是在發(fā)展中國家，在結(jié)核發(fā)病率比較高的國家結(jié)核性心包炎還是比較常見的。也是慢性的結(jié)核感染，炎癥好好壞壞，最后產(chǎn)生心包的增厚、粘連，心包像胖人穿瘦牛仔褲一樣，緊緊的裹住心臟，產(chǎn)生縮窄性心包炎。 第三個(gè)常見的原因，是心臟術(shù)后的綜合征。在心臟手術(shù)之后，出現(xiàn)心包的積液，心包的增厚，心包的縮窄。主要的原因仍然是一個(gè)手術(shù)的刺激，之后的一些復(fù)雜的免疫反應(yīng)所導(dǎo)致的。心臟手術(shù)后縮窄性的心包炎呢，可以出現(xiàn)在手術(shù)后一年以后，甚至五年以后再出現(xiàn)。所以觀察期可能會(huì)要比較長。 第四個(gè)常見的原因，是惡性腫瘤。肺部的惡性腫瘤，縱隔惡性腫瘤等等，其他地方的惡性腫瘤，部分患者也會(huì)有心包的轉(zhuǎn)移。腫瘤在心包生長，刺激心包產(chǎn)生積液，產(chǎn)生炎癥，最后出現(xiàn)心包的縮窄。 第五個(gè)原因，是放療性的心包炎。放射治療特別是胸部的放射治療，包括縱隔的腫瘤和肺部的腫瘤。在放療的時(shí)候，不可避免的會(huì)照射到心包上，使心包產(chǎn)生炎性的反應(yīng)，部分出現(xiàn)心包積液，心包肥厚最后出現(xiàn)心包縮窄。 第六類原因，自身免疫性。自身免疫性的心包炎。最后也可以出現(xiàn)心包積液，心包炎癥和心包的縮窄。 第七大類，其他小項(xiàng)。比如說心包的外傷、心包的寄生蟲疾病、心包的其他細(xì)菌性感染，部分患者也照樣可以引起縮窄性的心包炎。

縮窄性心包炎（CP）是由于心包的慢性炎癥病變，引起心包粘連、增厚、鈣化及攣縮，使心臟舒張期充盈受限，從而導(dǎo)致全身血液循環(huán)障礙的疾病。我國CP的主要病因是結(jié)核桿菌感染，而歐美等國則主要是特發(fā)性或與既往心臟手術(shù)相關(guān)。 縮窄性心包炎患者常出現(xiàn)活動(dòng)后呼吸困難、疲乏、食欲不振，可伴有水腫。診斷需依據(jù)超聲心動(dòng)圖，常常也需要借助斷層心臟成像及心導(dǎo)管血流動(dòng)力學(xué)檢測才能做出判斷。 縮窄性心包炎早期進(jìn)行針對(duì)性抗炎或抗結(jié)核治療有效。但由于患者大多早期不重視，尤其是結(jié)核病常發(fā)生于經(jīng)濟(jì)落后地區(qū)，等到患者出現(xiàn)典型癥狀無法耐受而前往醫(yī)院就診時(shí)，一般已處于纖維化階段，內(nèi)科治療很難奏效。整體而言，縮窄性心包炎大多為慢性病程，進(jìn)行性加重，利尿劑可緩解癥狀。外科行心包全切除術(shù)是唯一有效的治療手段。外科治療CP手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，需嚴(yán)格控制手術(shù)適應(yīng)征。

縮窄性心包炎是由于慢性炎癥累及心包或急性心包炎治療不當(dāng)，造成心包黏連增厚所引起的，他們?cè)谛呐K外面形成了一個(gè)僵硬的纖維囊包裹心臟，就好像穿上了一層厚厚的衣服，讓心臟“動(dòng)憚不得”。心臟外面形成的沒有彈性的纖維囊壓迫心房、心室以及大血管，從而導(dǎo)致心臟射血的減少以及無法完全舒張。 一旦存在縮窄性心包炎，患者會(huì)有什么表現(xiàn)呢？一方面會(huì)出現(xiàn)下肢水腫、腹脹以及呼吸困難、氣短乏力等表現(xiàn)，另一方面可能會(huì)有皮膚發(fā)黃甚至出現(xiàn)皮膚瘀斑或者斑點(diǎn)。 是什么原因?qū)е律鲜銮闆r呢？在我國導(dǎo)致縮窄性心包炎最主要的原因就是結(jié)核，并且多數(shù)患者起病原因并不明確，有些可能是由于病毒感染性心包炎，還有一些可能是心臟手術(shù)術(shù)后所引起的，其他原因還包括胸部放射治療史或陳舊心肌梗死病史等。 通過什么檢查可以明確呢？胸片、心電圖等輔助檢查都可以在一定程度表現(xiàn)出異常，其中超聲心動(dòng)是必不可少的。心臟超聲上縮窄性心包炎臟層和壁層心包存在分離，并且室間隔在舒張充盈早期會(huì)出現(xiàn)突然的移位，即所謂的室間隔反跳。CT對(duì)于確認(rèn)心包增厚有很大的幫助，而核磁MRI是目前最敏感的影像學(xué)手段對(duì)于判斷心包厚度、局限程度以及鈣化以及心包與周圍組織關(guān)系等方面。必要時(shí)可以進(jìn)行心導(dǎo)管檢查明確左室舒張壓力和靜脈壓情況。 縮窄性心包炎一旦發(fā)現(xiàn)卻不治療或處理，遠(yuǎn)期預(yù)后非常不好，多數(shù)患者因病情逐漸惡化數(shù)年后死亡。目前來講，手術(shù)切除可能是臨床治療縮窄性心包炎唯一有效的辦法，并且一旦臨床有證據(jù)提示存在心包縮窄應(yīng)立即手術(shù)，拖延時(shí)間越長，心肌受影響越大，術(shù)后效果越受影響。如果患者年紀(jì)大，同時(shí)又合并肝腎功能不全、惡液質(zhì)、廣泛鈣化、嚴(yán)重增大則手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高，死亡率極高。因此上述人群應(yīng)該早發(fā)現(xiàn)早治療。 本文系趙舟醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。