一、什么是特發(fā)性肺纖維化？肺癌已經(jīng)成為我國城鎮(zhèn)居民中發(fā)病居于首位的腫瘤，人們談“癌”色變，肺癌早診早治的理念已經(jīng)深入人心。慢性呼吸系統(tǒng)疾病中，還有一個“致命殺手“堪比肺癌，它就是特發(fā)性肺纖維化（IPF）。由于特發(fā)性肺纖維化患者的肺臟會逐漸“變硬”，進展為蜂巢狀，所以又被形象地稱為“蜂窩肺”或“絲瓜瓤肺”。特發(fā)性肺纖維化不同于其他的肺纖維化疾病，它起病隱匿，病因不清楚，常見于中老年吸煙者?；颊叩姆谓M織纖維化逐漸進展，形成永久的疤痕，導致肺功能不可逆性持續(xù)下降。患者感覺活動耐力下降，上樓、爬坡氣短，或比家人步行速度慢，甚至連吃飯、穿衣都感覺吃力，嚴重影響生活質(zhì)量，甚至威脅生命。二、特發(fā)性肺纖維化常常被誤診。由于特發(fā)性肺纖維化早期癥狀不明顯，患者誤診率高，確診時間晚，特發(fā)性肺纖維化患者從首次癥狀出現(xiàn)到被明確診斷，通常延誤1-2年，超過50%的特發(fā)性肺纖維化患者往往看過3個醫(yī)生才被明確診斷。更可怕的是，雖然特發(fā)性肺纖維化的致死程度高，但疾病知曉率和確診率卻很低，首診時有一半的特發(fā)性肺纖維化患者會被誤診為慢阻肺、哮喘、心力衰竭或其他肺部疾病。特發(fā)性肺纖維化患者一旦患病，肺功能將呈現(xiàn)持續(xù)地不可逆地惡化，確診后的中位生存期僅為2-3年，5年生存率低于30%，比子宮癌、乳腺癌、結(jié)腸癌等大多數(shù)癌癥的生存率都低，因此又被稱為“不是癌癥的癌癥”。三、特發(fā)性肺纖維化早期有哪些表現(xiàn)？盡管目前特發(fā)性肺纖維化病因不明，但吸煙、環(huán)境暴露、胃食管反流及遺傳因素都被認為是患上特發(fā)性肺纖維化的危險因素，并且特發(fā)性肺纖維化多發(fā)于50歲以上的老年人，其中男性多于女性。絕大多數(shù)特發(fā)性肺纖維化患者在疾病早期沒有典型癥狀，隨著疾病的進展，肺功能逐漸惡化，癥狀才會顯現(xiàn)出來。缺氧、刺激性干咳等活動后氣喘、經(jīng)常感冒、肺部感染、食欲不佳、體重減輕等都是特發(fā)性肺纖維化的癥狀表現(xiàn)，另外特發(fā)性肺纖維化患者還有兩個主要特征，一是手指指端粗大發(fā)紫，看起來像鼓槌一樣；二是醫(yī)生在聽診時可以聽到爆裂音或捻發(fā)音，類似于撕開尼龍拉扣的聲音。所以當身體出現(xiàn)了以上癥狀時，就應(yīng)該及時到醫(yī)院呼吸科就診，在呼吸科醫(yī)生指導下，通過胸部高分辨率CT（HRCT）診斷是否患有特發(fā)性肺纖維化。HRCT檢查是確診特發(fā)性肺纖維化的必要手段，和普通CT相比，它可以更明顯、清晰地顯示出特發(fā)性肺纖維化患者肺部如蜘蛛網(wǎng)一樣的小蜂窩陰影。四、如何治療特發(fā)性肺纖維化？目前特發(fā)性肺纖維化的治療手段主要包括藥物治療、肺部康復運動、氧療、肺移植等一系列綜合治療手段。然而，長期以來用于治療特發(fā)性肺纖維化的藥物選擇極少，呼吸科醫(yī)生只能憑臨床經(jīng)驗用藥，常見的糖皮質(zhì)激素、免疫制劑、免疫調(diào)節(jié)劑等傳統(tǒng)藥物治療效果不理想，無法有效控制病情進展。近年來，特發(fā)性肺纖維化的治療藥物取得了重大突破，如抗纖維化創(chuàng)治療新藥尼達尼布的上市成為了特發(fā)性肺纖維化治療史上的里程碑，尼達尼布通過阻斷參與肺纖維化過程的信號傳導通路，發(fā)揮延緩疾病進展、減緩肺功能下降速率的作用。五、特發(fā)性肺纖維化早診早治是關(guān)鍵。目前特發(fā)性肺纖維化的診療現(xiàn)狀不容樂觀，正確認識特發(fā)性肺纖維化是規(guī)范診療的第一步。有臨床試驗表明，即使是早期的特發(fā)性肺纖維化患者，如果沒有及時接受治療，也會發(fā)生肺功能下降，而抗纖維化治療可以減少大約50%的肺功能下降。 所以，早診早治對于特發(fā)性肺纖維化患者來說至關(guān)重要。作為呼吸科醫(yī)生，在此希望大家能夠提高對于特發(fā)性肺纖維化的重視程度，做到早診斷，早治療。

特發(fā)性肺（間質(zhì)）纖維化的診斷與治療什么是特發(fā)性肺（間質(zhì)）纖維化？有什么危害？ 是指原因不明的，局限于肺部的慢性進展性纖維化的一種間質(zhì)性肺炎。發(fā)病年齡多在中年以上，40-70歲，約2/3患者大于60歲。男性多于女性。起病緩慢，不易察覺，主要的癥狀是干咳，進行性呼吸困難，活動后呼吸困難。有時會出現(xiàn)體重下降、容易疲勞、全身不適、肌肉關(guān)節(jié)疼痛。體檢發(fā)現(xiàn)杵狀指（趾），兩下肺聞及吸氣性爆裂音，雙肺底最明顯。胸部CT顯示中下肺的周邊部出現(xiàn)網(wǎng)狀陰影、蜂窩影、伴或不伴牽拉性支氣管擴張等。肺功能檢查結(jié)果為限制性通氣功能障礙，彌散功能障礙。血氣分析化驗為低氧血癥，這是導致患者死亡的主要原因。本病患者的生存期很差，多數(shù)為診斷后的2-5年。主要死亡原因包括 1型呼吸衰竭、肺部感染、肺栓塞等。特發(fā)性肺（間質(zhì)）纖維化是如何發(fā)生的？ 特發(fā)性肺纖維化的病因不明確?？赡艿牟∫虬ǎ?.吸煙、2.環(huán)境暴露，長期接觸到以下物質(zhì)，如金屬粉塵、木屑、石粉、家畜、植物粉塵、農(nóng)業(yè)粉塵等、3.慢性病毒感染、4.胃食管反流、5、基因遺傳。各種發(fā)病因素引起肺泡上皮細胞損傷，炎癥細胞聚集，肺泡上皮細胞與炎癥細胞共同釋放多種細胞因子，介導氧化應(yīng)激，導致肺泡上皮細胞向細胞外基質(zhì)轉(zhuǎn)化、成纖維細胞增殖、細胞外基質(zhì)沉積過多，導致肺結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，形成肺（間質(zhì)）纖維化。得了特發(fā)性肺（間質(zhì)）纖維化應(yīng)該如何應(yīng)對？有可能逆轉(zhuǎn)嗎？ 特發(fā)性肺（間質(zhì)）纖維化患者的癥狀可輕可重，輕癥患者的日常生活不受影響，重癥患者的日常生活很受影響，主要表現(xiàn)為活動后的胸悶氣喘。有一些方法可以減輕肺（間質(zhì)）纖維化給日常生活帶來的不利影響，并提高生活質(zhì)量。1、戒煙，可以防止肺部損傷進一步加重。2、適當運動，患者會發(fā)現(xiàn)靜坐不動就不會胸悶氣喘，因此患者就會少動，進而導致喪失活動能力。為了避免這種情況，需要進行定期和適量的運動（比如散步、打太極拳、慢跑）。做呼吸操，多做深呼吸，多做擴胸運動，對于防止肺纖維化加重很有好處。3、保持心情舒暢，保持輕松的心態(tài)和避免心理壓力。4、飲食均衡，攝取足夠的營養(yǎng)。多吃水果、蔬菜、瘦肉、奶制品，避免進食過多的脂肪、鹽、糖。可以遵循少吃多餐的原則。5、注意保暖、接種流感/肺炎疫苗，避免感冒。6、對于重癥患者，進行家庭氧療，居家吸氧，尤其是睡眠期間吸氧。7、定期到呼吸科醫(yī)生就診，定期（3-6月）復查肺功能（含彌散功能）、血氣分析，以評估疾病的影響。8、當急性加重時，及時到醫(yī)院就診，尋求呼吸科醫(yī)生的治療。 肺（間質(zhì)）纖維化一旦發(fā)生，幾乎不可逆轉(zhuǎn)。 目前肺（間質(zhì)）纖維化的治療藥物種類有限，只有三種。一是N-乙酰半胱氨酸，具有抗氧化的作用。長期服用大劑量的N-乙酰半胱氨酸可以延緩肺功能的下降，療效相對較弱。 二是吡非尼酮，主要是針對轉(zhuǎn)化生長因子（TGF-β），抑制成纖維細胞的活性，減緩纖維化的進展，改善肺功能。主要副作用是胃腸道反應(yīng)、光敏性皮炎、可能出現(xiàn)肝功能異常。三是尼達尼布，可以阻斷與肺（間質(zhì)）纖維化相關(guān)的三種細胞因子受體（分別是血小板源性生長因子受體、成纖維細胞生長因子受體、血管內(nèi)皮細胞生長因子受體），減緩纖維化的進展，改善肺功能。主要副作用是胃腸道反應(yīng)、肝功能異常、可能會影響血管功能（凝血異常）。需要指出的是，相對于第一種藥物，后面兩種藥物價格較貴。 對于嚴重的肺（間質(zhì)）纖維化，建議進行肺移植治療。肺移植已經(jīng)被證明可以有效延長生存期，改善生活質(zhì)量。1年、3年、5年生存率分別為 80.4%、64.2%、 48.5%。 作為華東地區(qū)最早開展肺移植技術(shù)的醫(yī)院，上海市胸科醫(yī)院從2002年開始，至今已完成60余例肺移植手術(shù)。隨著器官捐獻活動的廣泛推廣，肺供體越來越多，可以讓更多的肺（間質(zhì)）纖維化患者有機會接受肺移植治療。本文系李鋒醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

“咳咳咳——”一進入冬季，像這樣的咳嗽聲就開始不絕于耳，由于氣溫下降，空氣干燥，呼吸疾病便進入了高發(fā)期。常見呼吸疾病如感冒、哮喘、慢性支氣管炎等都會引起咳嗽，但是如果一年四季常處于干咳的狀態(tài)，同時伴有氣喘，經(jīng)常感冒，并且極易肺部感染，病程延綿且很難治愈，就要當心特發(fā)性肺纖維化了。什么是特發(fā)性肺纖維化（IPF）呢？這是一種嚴重的致命性肺部疾病，它會使肺組織纖維化，形成疤痕，導致肺功能持續(xù)下降。由于IPF疾病認知率低，早期癥狀不明顯，患者誤診率高，確診時間晚，患者確診后的中位生存期僅2-3年1，5年生存率低于30%2，所以常被稱作“不是癌癥的癌癥”。由于特發(fā)性肺纖維化患者的肺呈蜂巢狀，所以又被形象地稱為“蜂窩肺”或“絲瓜筋肺”。特發(fā)性肺纖維化（IPF）病因不明，絕大多數(shù)IPF患者在疾病早期沒有典型癥狀，隨著疾病的進展，患者出現(xiàn)活動后氣促、呼吸困難等癥狀后才到醫(yī)院求診，就診率很低。有國外研究顯示，IPF患者從首次癥狀出現(xiàn)到被明確診斷，通常被延誤1-2年，超過50%的IPF患者往往看過3個醫(yī)生才被明確診斷。首診時有一半的IPF患者會被誤診為慢性阻塞性肺疾?。–OPD）、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病，這些因素都大大貽誤了治療時機3。1Nunes H, et al. Eur Resp J 2011;38:100（Abstract P646)2Vancheri C, et al. Eur Respir J 2013;41:262-93IMS IPF marketing research 2016那么應(yīng)該如何做到盡早確診呢？我們先來看一位特發(fā)性肺纖維化患者的典型畫像：多為50歲以上的男性，常見癥狀包括長期干咳，呼吸困難?；颊哂袃蓚€主要體征，一是手指指端粗大發(fā)紫，形如鼓槌，二是醫(yī)生在聽診的時侯可以聽到爆裂音或者濕啰音，類似于撕開尼龍拉扣的聲音。部分患者有家族史，另外，抽煙、所在地區(qū)污染嚴重、胃食管反流也是誘發(fā)特發(fā)性肺纖維化的因素。因此，當你發(fā)現(xiàn)自己或身邊的家人符合以上幾種情況時，要高度警惕，盡快到醫(yī)院呼吸科就診，在醫(yī)生指導下，通過高分辨率CT（HRCT）和肺功能等檢查，幫助診斷是否為特發(fā)性肺纖維化。高分辨率CT（HRCT）檢查是確診特發(fā)性肺纖維化（IPF）的必要手段，較普通CT可更明顯、清晰地顯示特發(fā)性肺纖維化患者肺部如蜘蛛網(wǎng)一樣的小蜂窩陰影。由于IPF的疾病進展具有不可預測性，一旦發(fā)生急性加重，會大大增加死亡風險，因此患者一經(jīng)確診就應(yīng)該盡早開始治療。根據(jù)特發(fā)性肺纖維化診治國際循證指南的推薦，治療方案主要包括藥物治療、康復呼吸操、氧療、肺移植等一系列綜合治療手段。在藥物治療方面，抗纖維化創(chuàng)新藥物的問世，成為了IPF治療史上的里程碑。抗纖維化藥物給患者提供了新的治療選擇，通過抑制肺纖維化，可有效延緩疾病進展，改善生活質(zhì)量。長期干咳氣喘切勿大意，面對特發(fā)性肺纖維化，請記住六個字：早診斷，早治療！本文系李惠萍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

早診斷、早治療是關(guān)鍵。由于特發(fā)性肺纖維化疾病早期的癥狀不明顯，具有隱匿性，容易被誤診、漏診。如果出現(xiàn)干咳、活動性氣短、口唇和甲床發(fā)紫、指甲形狀發(fā)生變化、食欲不佳、體重減輕等癥狀，一定要注意去正規(guī)醫(yī)院就診。 已經(jīng)診斷為特發(fā)性肺纖維化的患者，應(yīng)該保持樂觀積極的心態(tài)和健康的生活方式，戒煙，適當運動，合理膳食，避免感冒，遵醫(yī)囑注射肺炎和流感疫苗，定期到醫(yī)院復查。

特發(fā)性肺纖維化是一種慢性纖維化性肺疾病。與其他慢性疾病相似，治療特發(fā)性肺纖維化的主要目是控制目前癥狀和降低未來風險。具體來講，就是緩解癥狀，改善患者的生活質(zhì)量；同時延緩疾病進展，降低急性加重的風險，目標是延長特發(fā)性肺纖維化患者的生存期。需要注意的是，肺纖維化是一個不可逆的病理改變，抗肺纖維化治療可以部分地減少肺功能的下降，從而延緩疾病進展，但無法逆轉(zhuǎn)或徹底治愈肺纖維化。特發(fā)性肺纖維化患者需要了解疾病相關(guān)知識，保持樂觀平和的心態(tài)，增強面對疾病的信心，與醫(yī)生一起制定合理的治療方案。

肺纖維化事實上是一種廣泛存在于慢性肺部疾病患者胸部CT上的影像學表現(xiàn)，兩肺下葉多發(fā)，病因多種多樣，包括矽肺、吸煙、慢性阻塞性肺病、肺炎都有可能繼發(fā)肺纖維化。特發(fā)性肺纖維化是指找不到原因的廣泛肺纖維化改變，肺部有蜂窩肺等特征性改變，肺功能下降嚴重，終末期病人非常痛苦。著名表演藝術(shù)家，沙僧扮演者閆懷禮先生就因此病去世。肺纖維化后肺到底什么樣同樣和吸煙有相關(guān)性，但肺纖維化和肺氣腫正好是兩個發(fā)展方向，肺氣腫顧名思義，肺是氣腫的，體積增大，而肺纖維化則相反，整體的體積縮小，因此膈肌是上抬，而不是下降，不侵占腹腔空間，所以基本上很少出現(xiàn)肺氣腫晚期的食欲下降，很多病人戴著呼吸機要吃飯。肺纖維化后肺的內(nèi)部發(fā)生什么變化從微觀上講，當肺發(fā)生纖維化時，肺中的一些膠原纖維增多，沉積在肺泡與肺泡之間，而這些膠原纖維為什么會增多，這主要是因為有一些損傷性的因素造成肺泡細胞的異常，刺激了肺間質(zhì)纖維母細胞的增殖和轉(zhuǎn)變，這些細胞正常情況下是修理工，哪里有損傷就往哪里涂抹膠原纖維，把損傷粘合起來，當纖維母細胞失去控制而瘋狂增殖是，膠原纖維就過量了，膠原纖維并不是一成不變，在后期，膠原纖維會收縮，牽拉周圍的肺泡，撕裂他們，最終把肺從海綿狀變成蜂窩狀。哪些因素會導致肺纖維化，怎么預防繼發(fā)性肺纖維化常常有明確的原因，比如風濕性關(guān)節(jié)炎，侵犯到肺就會導致肺纖維化，而且和特發(fā)性肺纖維化特別相像。但特發(fā)性肺纖維化目前的病因和發(fā)病原理還沒有完全研究清楚，大部分和吸入外界的一些化學物質(zhì)，工業(yè)粉塵，PM2.5等有關(guān)，據(jù)他的同時回憶，閆懷禮先生在拍西游記的時候從不離開片場，即使片場被碰灑了大量殺蟲劑以后，仍然堅持繼續(xù)拍戲。因此，預防該病的關(guān)鍵是注意避免吸入外界有毒物質(zhì)。治療已經(jīng)發(fā)生該病有哪些治療方法呢，說到這里就比較遺憾，目前仍然沒有可以有效逆轉(zhuǎn)該病的藥物問世，唯二的兩個可以減緩病情發(fā)展的藥物吡非尼酮和尼達尼布只能減緩肺功能下降，最終只能靠肺移植解除缺氧。該病終末期痛苦異常，猶如溺水不能呼吸，雖然戴著呼吸機用純氧呼吸，仍然不能滿足身體的氧氣需求，患者雖然在呼吸，但空氣進入肺又原原本本的排除體外，并沒有攝取其中的氧氣，這是造成嚴重缺氧的重要原因。

1.吡非尼酮吡非尼酮為口服抗纖維化藥物，可調(diào)節(jié)成纖維與致炎癥因子的級聯(lián)反應(yīng)，抑制成纖維細胞增殖與膠原合成。它可減少IPF患者用力肺活量(PVC)的下降幅度，延緩疾病無進展生存期，在一定程度上降低IPF患者死亡率。目前推薦該藥治療輕至中度IPF患者。不良反應(yīng)包括光過敏，疲乏，腹部不適和厭食等。 2.尼達尼布為酪氨酸激酶抑制劑，可延緩IPF患者肺功能的惡化，起到延緩病情發(fā)展的作用，并在某種程度上可減少IPF急性加重的發(fā)生。應(yīng)用尼達尼布治療1年的患者FVC年下降幅度可減少50%以上。用于治療輕至中度IPF患者。常見不良反應(yīng)為胃腸道反應(yīng)，以腹瀉多見。 3.抗酸藥物約90%以上的IPF患者伴有胃食管反流，胃食管反流可導致吸入性肺炎，這可引起或加重IPF。抗酸劑治療減少誤吸引起的肺損傷。接收抗酸治療患者FVC的下降幅度更小。抗酸劑治療適用于所有IPF患者。

特發(fā)性肺纖維化主要癥狀有以下幾點：①呼吸困難勞力性呼吸困難并進行性加重，呼吸淺速，可有鼻翼搧動和輔助肌參與呼吸，說白了就是喘，根據(jù)疾病程度不同喘的程度也不同，有的人上不去三樓，嚴重的在床上翻身都困難。②咳嗽、咳痰早期無咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有繼發(fā)感染，出現(xiàn)粘液膿性痰或膿痰，偶見血痰。③全身癥狀可有消瘦、乏力、食欲不振、關(guān)節(jié)酸痛等，一般比較少見。急性型可有發(fā)熱。常見體征有以下幾點：①呼吸困難和紫紺，象手指頭、腳趾頭發(fā)紫，嘴唇發(fā)紫，臉發(fā)紫。②胸廓擴張和膈肌活動度降低。③兩肺中下部啰音，具有一定特征性。④杵狀指趾，就是手指頭、腳趾頭頭大。⑤終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應(yīng)征象。約15%的特發(fā)性肺纖維化病例呈急性經(jīng)過，常因上呼吸道感染就診而發(fā)現(xiàn)，進行性呼吸困難加重，多于6個月內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭。絕大數(shù)特發(fā)性肺纖維化為慢性型（可能尚有介于中間的亞急性型），雖稱慢性，平均生存時間也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演變而來，確切關(guān)系尚不了解。由上我們可以看到，出現(xiàn)呼吸困難可不一定就是心臟疾病，呼吸系統(tǒng)疾病也占了很大一部分，因此，出現(xiàn)胸悶，喘息癥狀的時候，千萬別不當回事，應(yīng)該馬上到正規(guī)醫(yī)院去就診。最應(yīng)該就診的科室是呼吸科和心臟科。

特發(fā)性肺纖維化(IPF)是一種預后不良的進行性疾病,至今仍無有效的治療手段。而抗纖維化藥物吡非尼酮已被證明可減緩IPF患者的疾病惡化。IPF是指由不明原因引起，并以普通型間質(zhì)性肺炎為特征性病理改變的一種慢性間質(zhì)性肺疾病，是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中最常見的類型。IPF多見于40-70歲，該病的精確發(fā)病率目前尚無確切資料證實，據(jù)估計每10萬人中發(fā)病率約為13-20人，且隨著年齡增長發(fā)病率增高，平均診斷年齡為66歲；該疾病死亡率也隨著年齡增加而升高，且男性高于女性，5年存活率是20%，死亡率遠遠高于許多癌癥。IPF是一種不可逆轉(zhuǎn)的致命性肺部疾病，迫切需要有效的治療方案。目前的治療多采用姑息療法，有一些證據(jù)表明皮質(zhì)類固醇激素、硫唑嘌呤和乙酰半胱氨酸聯(lián)合治療對輕度至中度患者可能是有效的，但這是基于單一的研究，尚有許多不足之處。最近研究證明，IPF是由慢性的上皮細胞損傷，纖維細胞異常活躍造成的。所以，治療IPF的措施已經(jīng)從尋找皮質(zhì)類固醇和免疫抑制劑轉(zhuǎn)到抗纖維化藥物。吡非尼酮是口服的吡啶類藥物，能調(diào)節(jié)許多細胞因子，包括轉(zhuǎn)化生長因子-β（TGF-β）、結(jié)締組織生長因子（CTGF）、血小板衍生因子(PDGF)和腫瘤壞死因子( TNF-a)，改變膠原表達合成和累積，抑制細胞外基質(zhì)增殖和表達，具有抗炎、抗氧化及抗纖維化的作用。雖然吡非尼酮是潛在治療IPF的藥物，但是口服吡非尼酮能引起全身副反應(yīng)，如惡心、厭食、頭暈、皮疹、肝功能紊亂以及光毒性等，其中光毒性反應(yīng)是主要的不良反應(yīng)。在CAPACITY 1、2試驗中，光毒性反應(yīng)占12%。通過降低劑量或者終止治療可以控制吡非尼酮引起的光毒性反應(yīng)。然而在Taniguchi做的III期臨床實驗中，光毒性反應(yīng)的發(fā)生率在高劑量組（1.8g/d）和低劑量組（1.2g/d）之間沒有明顯的區(qū)別，分別是51%、53%。將吡非尼酮制成可吸入制劑吡非尼酮-RP可以降低吡非尼酮的光毒性反應(yīng)。吡非尼酮粉末和吡非尼酮-RP具有光穩(wěn)定性。SD大鼠吸入含吡非尼酮300μg/kg的吡非尼酮-RP可抑制抗原誘發(fā)的肺炎，降低炎細胞和嗜中性粒細胞。將含吡非尼酮300μg/kg的吡非尼酮-RP氣管注射到SD大鼠中，將吡非尼酮暴露在光暴露的組織中如皮膚和眼睛，引起光毒性反應(yīng)的比率比口服吡非尼酮光毒性劑量160mg/kg低90-130倍。所以，吡非尼酮-RP有更好的安全范圍，能代替吡非尼酮治療IPF。在若干隨機、雙盲、安慰劑對照研究中，惟一被證明有臨床療效的是吡非尼酮?；谝恍┡R床試驗，吡非尼酮已經(jīng)在歐洲、日本、印度和中國作為臨床應(yīng)用于輕度和中度IPF。然而具體是否能夠應(yīng)用，還需要根據(jù)患者的實際病情而定，需當面咨詢醫(yī)生后，根據(jù)醫(yī)生的診斷，才能確定。

特發(fā)性肺纖維化是一種少見病，大部分都不曾聽說過，這是一種不可逆轉(zhuǎn)的肺部疾病，幾乎只發(fā)生于男性病人，吸煙人群更容易發(fā)作，大部分病人在發(fā)病之初沒有任何癥狀，一旦有咳嗽氣喘癥狀前往醫(yī)院檢查，大部分已處于病情的中晚期。因此，特發(fā)性肺纖維化診斷之后的生存期一般只有2-3年，被醫(yī)生稱為不是肺癌的肺癌。那么，特發(fā)性肺纖維化到底是一種什么樣的疾病，為什么發(fā)展這么快。 特發(fā)性肺纖維化多發(fā)于50歲以上抽煙男性，開始沒有癥狀，出現(xiàn)癥狀時主要表現(xiàn)為咳嗽氣喘，一旦出現(xiàn)癥狀較晚 特發(fā)性肺纖維化是一種間質(zhì)性肺病，因此，要了解特發(fā)性肺纖維化，首先要了解什么是肺間質(zhì)。打一個形象的比喻，人的肺就像一幢擁有2億間房間的大廈，樓道相當于肺的氣管、支氣管，每一個房間就是肺泡，房間的墻壁上平鋪這一層肺泡細胞，這些細胞稱為肺實質(zhì)，而房間周圍鋼筋混凝土、水電煤網(wǎng)線管道就是肺間質(zhì)，相當于肺泡周圍的血管淋巴管以及固定肺泡的結(jié)締組織，這些組織統(tǒng)稱肺間質(zhì)。肺泡具有伸縮性，一伸一縮相當于肺的一呼一吸，空氣得以從樓道通過房門進入房間，空氣中的氧氣可以很快通過墻壁進入到肺泡周圍的血管中去，二氧化碳則從血管中滲出到房間里來，從而完成氣體交換。這就是肺泡的基本功能。 房間周圍捆綁上了鋼筋，失去了伸縮性，呼吸功能減弱導致呼吸衰竭 發(fā)生特發(fā)性肺纖維化時，肺泡周圍一些平時負責修復創(chuàng)傷的細胞失去了控制，不斷的在房間周圍修修補補，鋼筋混凝土越補越多，房間的墻壁越來越厚，氧氣通過墻壁進入身體的難度越來越大，房間周圍也像被一圈一圈的鋼筋纏繞，伸縮性越來越小，這時候一方面空氣不容易被吸入房間，一方面吸入房間的空氣中的氧氣越來越不容易被吸收利用，最終的效果就是吸入肺的空氣少了，而且吸進來的空氣幾乎不被利用就被呼出了體外，肺失去了功能，人體得不到氧氣的供應(yīng)，最終缺氧導致呼吸衰竭而亡。 特發(fā)性肺纖維化終末期猶如溺水，窒息感伴隨始終 目前來說，特發(fā)性肺纖維化還缺乏可以逆轉(zhuǎn)病程的治療方法，在確診后只有氧療和肺移植兩種能夠明顯延長壽命的治療方法，藥物方面，國際上通過臨床實驗驗證可以延緩病情惡化的藥物只有吡非尼酮和尼達尼布兩種藥物。距離真正革命性的治愈該病還有很長的路要走。 目前仍無逆轉(zhuǎn)病程的藥物，缺乏治愈該病的治療方法，吸氧和肺移植能夠延長壽命 上海市肺科醫(yī)院呼吸科是以治療間質(zhì)性肺病，特別是特發(fā)性肺纖維化為特色的專科醫(yī)院重點科室，本科室治療該病例數(shù)在華東乃至全國居于前列。不但有國外已經(jīng)上市的藥物在臨床上進行臨床試驗，同時國際上大部分關(guān)于該病的成熟治療方法本科都可以實行，本科獨創(chuàng)的康復療法以及免疫療法已經(jīng)在部分病人身上看到顯著療效，同時本院胸外科可以配合實行肺移植，大大提高了患者的生存時間。 上海市肺科醫(yī)院呼吸科是少數(shù)擁有治療該病能力的?？菩葬t(yī)院重點科室 本院位于楊浦區(qū)政民路507號，本科室在2號樓8樓。有需要可以隨時聯(lián)系我。