第1期：腫瘤直徑小于1cm，僅有聽(tīng)神經(jīng)受損的表現(xiàn)，除了眩暈、耳鳴、聽(tīng)力減退和眼球震顫外，無(wú)其他癥狀，故常被患者忽視或求醫(yī)于耳科，臨床上與聽(tīng)神經(jīng)炎不易鑒別。第2期：腫瘤直徑小于2cm，除聽(tīng)神經(jīng)癥狀外出現(xiàn)鄰近腦神經(jīng)癥狀，如三叉神經(jīng)、小腦半球癥狀，一般無(wú)顱內(nèi)壓增高，內(nèi)聽(tīng)道可擴(kuò)大。第3期：腫瘤直徑2-4cm，除上述癥狀外可有后組腦神經(jīng)（第IX、X、XI對(duì)腦神經(jīng)等）及腦干推移受壓癥狀，并有不同程度的顱內(nèi)壓增高，腦脊液蛋白質(zhì)含量增高，內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大并有骨質(zhì)吸收。臨床診斷目前已無(wú)困難。第4期：腫瘤直徑大于4cm，病情已到晚期，上述癥狀更趨嚴(yán)重，語(yǔ)言及吞咽明顯障礙，可有對(duì)側(cè)腦神經(jīng)癥狀，有嚴(yán)重的梗阻性腦積水，小腦癥狀更為明顯，有的可出現(xiàn)意識(shí)障礙，甚至昏迷，并可有角弓反張等發(fā)作，直至呼吸驟停。以上分期可作為聽(tīng)神經(jīng)瘤的診斷、鑒別診斷和預(yù)后估計(jì)、手術(shù)方案的制訂及臨床治療效果的比較等方面的參考。

聽(tīng)神經(jīng)瘤是一種起源于內(nèi)聽(tīng)道的神經(jīng)鞘瘤，患者在早期常常由于腫瘤壓迫內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)的神經(jīng)而出現(xiàn)耳聾、耳鳴、眩暈等表現(xiàn)，隨著腫瘤的繼續(xù)生長(zhǎng)，會(huì)侵犯橋小腦角區(qū)甚至壓迫腦干，從而導(dǎo)致面部麻木、面癱、平衡失調(diào)、腦積水等，嚴(yán)重者甚至危及生命。臨床中很多患者在確診聽(tīng)神經(jīng)瘤之前已有數(shù)年甚至數(shù)十年的耳科癥狀，因此出現(xiàn)不明原因的單側(cè)聽(tīng)力下降或耳鳴時(shí)應(yīng)該引起足夠的重視，及時(shí)就診并進(jìn)行相關(guān)的檢查，以排除聽(tīng)神經(jīng)瘤的可能。聽(tīng)神經(jīng)瘤是一種良性腫瘤、生長(zhǎng)緩慢，且其位于顱底，周圍有很多重要的神經(jīng)和大血管，這些特點(diǎn)決定了本病有不同的治療方式：觀察-隨訪、立體定向放射治療和手術(shù)治療。1、觀察-隨訪：由于聽(tīng)神經(jīng)瘤生長(zhǎng)緩慢（平均每年增長(zhǎng)1.42mm），因此在早期、沒(méi)有出現(xiàn)相關(guān)癥狀時(shí)可以選擇觀察-隨訪，患者需每年行增強(qiáng)MRI檢查，以觀察腫瘤的生長(zhǎng)情況。如果腫瘤在隨訪期間沒(méi)有明顯增長(zhǎng)，可以繼續(xù)觀察，而不需進(jìn)一步治療。2、立體定向放射治療：無(wú)需行開(kāi)顱手術(shù)，因此并發(fā)癥相對(duì)較低，但是立體定向放射治療不能徹底治愈腫瘤，治療失敗后再行手術(shù)時(shí)會(huì)導(dǎo)致手術(shù)難度的增加以及并發(fā)癥的增多，同時(shí)放射治療還有導(dǎo)致聽(tīng)神經(jīng)瘤惡性變的風(fēng)險(xiǎn)，盡管其發(fā)生率較低。因此適合年齡較大、有全身疾病不能耐受手術(shù)的患者。3、手術(shù)治療：多數(shù)聽(tīng)神經(jīng)瘤患者最終都需要手術(shù)治療，手術(shù)的目的是徹底切除腫瘤并最大限度地保留患者的面神經(jīng)功能和聽(tīng)覺(jué)功能，并減少相關(guān)并發(fā)癥。手術(shù)方式主要有經(jīng)迷路入路、顱中窩入路、乙狀竇后入路等。經(jīng)迷路入路和顱中窩入路是耳科醫(yī)生最為熟悉和常常應(yīng)用的，而乙狀竇后入路是神經(jīng)外科醫(yī)生最為熟悉且最常應(yīng)用的，不同的手術(shù)入路各有其優(yōu)缺點(diǎn)。經(jīng)迷路入路和顱中窩入路能夠很好地暴露整個(gè)內(nèi)聽(tīng)道，以實(shí)現(xiàn)對(duì)腫瘤的徹底切除；但是經(jīng)迷路入路需要磨除內(nèi)耳結(jié)構(gòu)從而犧牲殘余聽(tīng)力，顱中窩入路雖然有保留聽(tīng)力的可能，但只適合切除局限于內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)的小型聽(tīng)神經(jīng)瘤。乙狀竇后入路可以更好地暴露橋小腦角區(qū)，在切除大型聽(tīng)神經(jīng)瘤方面有明顯的優(yōu)勢(shì)，而且由于不會(huì)犧牲內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，因此有保留聽(tīng)力的可能；但是此入路不能暴露內(nèi)聽(tīng)道外側(cè)部分，容易導(dǎo)致內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)腫瘤的殘留，且術(shù)后頭痛、腦脊液漏的發(fā)生率相對(duì)較高。聽(tīng)神經(jīng)瘤治療方式的選擇取決于患者的年齡、身體健康狀況、雙耳的聽(tīng)力情況等。如果腫瘤進(jìn)行性增大，或者出現(xiàn)相關(guān)癥狀如：頭痛、頭暈、聽(tīng)力下降、頭痛、面部麻木等癥狀時(shí)，就需要手術(shù)治療，具體選擇何種手術(shù)入路又取決于腫瘤的大小、腫瘤的位置、患者的職業(yè)、基礎(chǔ)疾病及局部解剖變異情況等因素，因此針對(duì)每個(gè)患者都需要制定個(gè)體化的治療方案。

疫情特殊時(shí)期，為了保障顱底腫瘤（聽(tīng)神經(jīng)瘤、腦膜瘤、垂體瘤）患者能夠得到規(guī)范嚴(yán)謹(jǐn)?shù)脑\療幫助，解決患者治療難題、及時(shí)答疑解惑；顱底腫瘤趙天智主任專家組開(kāi)通了線上診室。有患者留言：2021年10月份感覺(jué)左腳麻木，去醫(yī)院做CT檢查，查出來(lái)左側(cè)cp角囊性占位，后又做了核磁共振和加強(qiáng)，報(bào)告顯示聽(tīng)神經(jīng)瘤的可能性大，也在網(wǎng)上查了聽(tīng)神經(jīng)瘤可能導(dǎo)致面癱，本人未婚，不想成為面癱。目前癥狀左臉麻木，耳明，聽(tīng)力下降好幾年了。想讓醫(yī)生看下該如何治療？手術(shù)的話面癱的幾率有多大？會(huì)不會(huì)耳聾？趙天智主任介紹：根據(jù)患者所提供的檢查資料，腫瘤不算小，且是囊性的，建議還是盡早手術(shù)。同時(shí)囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤難度會(huì)更大，因?yàn)檎尺B厲害。至于聽(tīng)力需要評(píng)估患者現(xiàn)在的聽(tīng)力情況，還要結(jié)合術(shù)中情況，在我這里做聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)保面的成功率在90%左右。聽(tīng)神經(jīng)瘤可被分為囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤和實(shí)性聽(tīng)神經(jīng)瘤，前者占聽(tīng)神經(jīng)瘤的6.8%-20.4%。近年來(lái)，出于臨床應(yīng)用的實(shí)際需要，囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤診斷主要依賴于磁共振檢查，其特征如下：T2加權(quán)像中可見(jiàn)腫瘤組織囊性部分呈均勻高信號(hào)，比腦脊液信號(hào)略高；T1加權(quán)像中可見(jiàn)腫瘤實(shí)性部分表現(xiàn)為與腦組織等信號(hào)或低信號(hào)，實(shí)性組織及囊壁可被增強(qiáng)造影劑增強(qiáng)。聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療策略包括隨訪觀察、手術(shù)、立體定向放療。而囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤的處理則較為棘手，因其具有以下幾個(gè)特點(diǎn)：第一、生長(zhǎng)速度快導(dǎo)致瘤體較大，易壓迫腦干及腦室，導(dǎo)致腦室流出道梗阻，造成腦積水；第二、囊壁易與面神經(jīng)粘連，影響術(shù)后面神經(jīng)功能及腫瘤切除范圍；第三、放療效果不佳。囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)特點(diǎn)在于對(duì)囊腫、囊壁處理的特殊性。特別是囊壁粘連面神經(jīng)、腦干者，如無(wú)法完全安全剝離腫瘤，則以近全切除為主，即在面神經(jīng)、腦干表面殘留部分囊壁和腫瘤組織，最大限度保留術(shù)后神經(jīng)功能，減少并發(fā)癥。面神經(jīng)位置的確定和功能保留是囊性聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)中較為困難的步驟。

三叉神經(jīng)痛被稱為“天下第一痛”，有人形容它是“電擊般的疼，又像劇烈的刀割，針刺、撕裂、燒灼，1~2秒一下，每天固定發(fā)作1-2小時(shí)”，被譽(yù)為“不死的癌癥”。（這些相信老朋友們都很熟悉了，接下來(lái)我們看點(diǎn)別的） 難以想象，被“天下第一痛——三叉神經(jīng)痛”折磨了6年的患者會(huì)是多么的絕望。 站在我院神經(jīng)外科張勇主任面前的這位女患者（陳女士），她已被三叉神經(jīng)痛折磨到身體枯瘦、臉色肌黃，甚至出現(xiàn)過(guò)自殺的念頭。 ▼▼▼ 2013年陳女士因右側(cè)面部像閃電般發(fā)作性劇痛，到附近醫(yī)院就診，診斷為右側(cè)三叉神經(jīng)痛，并進(jìn)行穿刺射頻治療，疼痛短暫緩解但很快就復(fù)發(fā)。 ｜ 一直依靠口服止痛藥，疼痛改善仍不理想。 ｜ 發(fā)病至今，第六個(gè)年頭了，疼痛難以控制，已嚴(yán)重影響日常生活，吃飯都會(huì)誘發(fā)疼痛導(dǎo)致進(jìn)食困難、消瘦、營(yíng)養(yǎng)狀況極差，并已出現(xiàn)自殺念頭。 張勇主任聽(tīng)完陳女士的主訴后，仔細(xì)檢查發(fā)現(xiàn)患者一側(cè)聽(tīng)力較對(duì)側(cè)下降。經(jīng)完善影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)橋小腦區(qū)占位性病變，腫瘤侵犯三叉神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)、面神經(jīng)，右耳重度感音神經(jīng)性耳聾，診斷為聽(tīng)神經(jīng)瘤引起繼發(fā)性右側(cè)三叉神經(jīng)痛。治療需開(kāi)顱手術(shù)處理，以切除腫瘤、解除顱神經(jīng)壓迫為主要目的。 開(kāi)始科普了！ 什么是聽(tīng)神經(jīng)瘤？聽(tīng)神經(jīng)瘤是顱內(nèi)常見(jiàn)的一種良性腫瘤，多見(jiàn)于30-50歲中年人。少數(shù)20歲以下就發(fā)病的人群，可能是患上一種叫“神經(jīng)纖維瘤病”的遺傳疾病。雖然聽(tīng)神經(jīng)瘤屬于良性腫瘤，但由于長(zhǎng)在小腦半球和腦干之間一個(gè)叫橋小腦角的重要區(qū)域，可以引起患者神經(jīng)損傷、腦積水甚至死亡。因此，手術(shù)對(duì)于醫(yī)生的顯微手術(shù)水平的要求也比較高。 聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療一直是醫(yī)學(xué)難點(diǎn)，手術(shù)是治療聽(tīng)神經(jīng)瘤的首選方案，但手術(shù)涉及到保護(hù)重要的腦組織，如腦干，又要保護(hù)重要的血管，如小腦后下動(dòng)脈、小腦前下動(dòng)脈，還要保護(hù)重要的神經(jīng)包括面神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)、三叉神經(jīng)、后組顱神經(jīng)，這些稍有不慎就可能導(dǎo)致患者嚴(yán)重神經(jīng)損傷，甚至死亡。 聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)入路的選擇聽(tīng)神經(jīng)瘤一般通過(guò)經(jīng)迷路（TL）入路和乙狀竇后（RS）入路切除。 入路的選擇基于瘤體的大小和位置、患者的聽(tīng)力狀況和術(shù)者的偏好而定。其他影響入路選擇的因素包括患者年齡及總體健康狀況、前庭和橋小腦區(qū)的局部解剖，以及腦干和內(nèi)聽(tīng)道受累情況。 經(jīng)全面評(píng)估，我科治療以乙狀竇后入路。 為何選擇乙狀竇后入路？1、以迷路入路手術(shù)，易并發(fā)巖骨結(jié)構(gòu)損傷引起的眩暈、耳鳴癥狀，乙狀竇后入路更受患者接受； 2、乙狀竇后入路較迷路入路出現(xiàn)感染率低； 3、最重要的是，通過(guò)術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)、神經(jīng)導(dǎo)航等顯微神經(jīng)外科技術(shù)，能觀察橋小腦區(qū)的全貌，精確顯示血管、神經(jīng)和腫瘤的關(guān)系，做到手術(shù)中的精準(zhǔn)“導(dǎo)航”。這樣，可以進(jìn)行腫瘤全切，完全解除顱神經(jīng)受壓，同時(shí)最大程度保留顱神經(jīng)功能，大大降低因面癱引起的眼瞼閉合不全、角膜潰瘍等并發(fā)癥發(fā)生，更為保留聽(tīng)力提供了機(jī)會(huì)。 很多患者十分恐懼手術(shù)后由于面神經(jīng)損傷導(dǎo)致的面癱，而面癱也確實(shí)非常痛苦，口眼歪斜不說(shuō)，嚴(yán)重影響外觀，一側(cè)眼睛閉不上甚至?xí)?dǎo)致眼角膜潰瘍。 先進(jìn)的定位技術(shù)、不斷完善的顯微手術(shù)理念、多方位的監(jiān)測(cè)手段，為保留面神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)提供了機(jī)會(huì)。目前面神經(jīng)功能保留的幾率已經(jīng)大大提高。 最后，經(jīng)過(guò)手術(shù)治療，陳女士原面部疼痛緩解，無(wú)再發(fā)，無(wú)眩暈、耳鳴，右側(cè)面神經(jīng)功能保存率高達(dá)80%，住院2周出院。

目前，較多的臨床數(shù)據(jù)證實(shí)，伽瑪?shù)妒侵委熜?中型前庭神經(jīng)鞘瘤一種公認(rèn)的方法，對(duì)于大體積前庭神經(jīng)鞘瘤：伽瑪?shù)吨委熀箝L(zhǎng)期腫瘤控制好、且顱神經(jīng)致殘率低于手術(shù)。囊性和實(shí)性前庭神經(jīng)鞘瘤伽瑪?shù)吨委熜Ч嗨啤?duì)于首次治療失敗后復(fù)發(fā)的前庭神經(jīng)鞘瘤再次伽瑪?shù)吨委熆梢垣@得有效的腫瘤控制。 （圖：山東大學(xué)第二醫(yī)院 神經(jīng)外科配置的 Leksell Gamma Knife Perfexion）

根據(jù)文獻(xiàn)，伽瑪?shù)斗派渫饪疲℅KS）是一種很有前途的內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)前庭神經(jīng)鞘瘤（IVS）治療方法，具有良好的腫瘤生長(zhǎng)控制率（91%-100%）和良好的聽(tīng)力保存率（41%-76%），但這一證據(jù)主要來(lái)自一小部分患者。需要數(shù)量大的病人的長(zhǎng)期隨訪證據(jù)來(lái)證實(shí)伽瑪?shù)吨委焹?nèi)聽(tīng)道內(nèi)前庭神經(jīng)鞘瘤的有效性華和安全性。一個(gè)大組內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)前庭神經(jīng)鞘瘤患者中展示了伽瑪?shù)吨委煹拈L(zhǎng)期結(jié)果，證實(shí)了伽瑪?shù)妒莾?nèi)聽(tīng)道內(nèi)前庭神經(jīng)鞘瘤的一種高效治療方法，具有低發(fā)病率和良好的腫瘤生長(zhǎng)控制。 該研究包括136例單側(cè)內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)前庭神經(jīng)鞘瘤患者，他們于2011-2015年連續(xù)接受伽瑪?shù)吨委煛；颊咂骄挲g為54±12.6歲。所有患者均有完整的隨訪記錄，平均隨訪時(shí)間為52±13.8個(gè)月（6-83個(gè)月）。在伽瑪?shù)吨委熐?、后立即和隨訪期間確定神經(jīng)狀態(tài)（面神經(jīng)和三叉神經(jīng)）、聽(tīng)力和不穩(wěn)定/眩暈。124/136（91.2%）患者腫瘤生長(zhǎng)得到控制。136例患者中有32例（23.5%）聽(tīng)力得到改善，GKS術(shù)后有9例（6.6%）患者恢復(fù)正常聽(tīng)力，而36例（26.5%）聽(tīng)力穩(wěn)定。4例患者出現(xiàn)面神經(jīng)功能障礙，包括3例周期性面肌痙攣和1例部分性輕癱，在伽瑪?shù)吨委熀?2個(gè)月內(nèi)自行緩解。所有接受手術(shù)的患者均未出現(xiàn)新的、使人衰弱的神經(jīng)功能缺損，包括三叉神經(jīng)感覺(jué)障礙或腦積水。 詳細(xì)結(jié)果： 腫瘤控制結(jié)果 平均隨訪54個(gè)月后，接受伽瑪?shù)吨委煹幕颊咧校?24/136（~91.1%）的腫瘤生長(zhǎng)得到控制。在該組中，94名患者中有85名（90.4%）在最初的隨訪磁共振成像中因腫瘤生長(zhǎng)而接受伽瑪?shù)吨委煟?2名患者中有39名（92.8%）在首次放射診斷后直接接受治療。該組包括112名（90.3%）患者的腫瘤大小減少，12名（9.7%）腫瘤大小穩(wěn)定（圖1）。在12名患者中，隨訪3年后，僅使用伽瑪?shù)吨委煙o(wú)法實(shí)現(xiàn)腫瘤控制。在對(duì)線性容積進(jìn)展進(jìn)行放射學(xué)確認(rèn)并詳細(xì)描述可能的副作用后，3名患者采用與初始治療相同的劑量和策略進(jìn)行放射外科治療。這12名患者中有9名對(duì)放射外科手術(shù)的失敗不滿意，堅(jiān)持用顯微外科手術(shù)切除生長(zhǎng)中的腫瘤。 在最后一次隨訪中，平均腫瘤大小從伽瑪?shù)吨委熐暗?55 mm3降至119 mm3。伽瑪?shù)吨委熀竽[瘤大小在統(tǒng)計(jì)學(xué)上顯著減小，在初始治療36個(gè)月后比較腫瘤體積時(shí)尤其明顯（圖2）。在MRI隨訪的前30個(gè)月內(nèi)，我們確實(shí)觀察到16名患者的瞬時(shí)容積增加10%-15%。這些病例被歸類為腫瘤假進(jìn)展（水腫），因?yàn)樵谒胁±?，腫瘤體積在隨后的24個(gè)月內(nèi)消退。沒(méi)有患者出現(xiàn)繼發(fā)性惡性腫瘤或放射腫瘤惡性轉(zhuǎn)化的放射征象。 聽(tīng)力結(jié)果 平均隨訪41個(gè)月后，觀察到32/136（23.5%）患者的聽(tīng)力平均改善10.5 dB（范圍5-30 dB），有9名患者（6.6%）在伽瑪?shù)吨委熀蠡謴?fù)正常聽(tīng)力。36名患者（25.7%）的聽(tīng)力穩(wěn)定，在整個(gè)研究過(guò)程中沒(méi)有變化，68名患者（50%）術(shù)后平均聽(tīng)力下降27.7 dB（范圍5-100 dB）。最初表現(xiàn)為正（僅被定義為PTA≤ 50 dB）常聽(tīng)力的78名患者中有61名（78.2%）在最后一次隨訪期間聽(tīng)力仍被評(píng)估為正常的人。 圖.1增強(qiáng)磁共振成像顯示伽瑪?shù)吨委熐昂?6個(gè)月隨訪時(shí)的內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)前庭神經(jīng)鞘瘤。36個(gè)月時(shí)腫瘤體積縮小。在最后一次隨訪（GRS 1）中，聽(tīng)力穩(wěn)定且仍然可用。 伽瑪?shù)斗派渫饪七^(guò)程： 立體定向框架放置后，使用對(duì)比增強(qiáng)1mm層厚軸向T1 3D、T2 FSE和FIESTA MR圖像進(jìn)行規(guī)劃。伽瑪?shù)斗派渫饪频闹饕繕?biāo)是控制腫瘤生長(zhǎng)，同時(shí)保留面神經(jīng)功能和聽(tīng)力。在GammaPlan軟件（Elekta，Sweeden）中使用4mm等中心構(gòu)建了一個(gè)適形計(jì)劃。高度適形規(guī)劃在腫瘤前緣以及靠近耳蝸的內(nèi)耳道底部尤為重要。大多數(shù)情況下，規(guī)定劑量為12 Gy至50%-58%的等劑量線，但少數(shù)患者選擇了11.5-13 Gy。在腫瘤吞沒(méi)內(nèi)耳道底部的病例和聽(tīng)力正常的患者中使用較低劑量。特別注意耳蝸劑量測(cè)定，包括最大劑量和平均劑量。平均耳蝸劑量為2.3 Gy（范圍為0.7-7.8 Gy）. 所有患者均完成了至少6個(gè)月的隨訪，并進(jìn)行了計(jì)劃的放射學(xué)和臨床檢查。平均隨訪時(shí)間為52±13.8個(gè)月（6-83個(gè)月）。在伽瑪?shù)吨委熜g(shù)前、術(shù)后立即和隨訪期間確定每位患者的神經(jīng)狀態(tài)（面部和三叉神經(jīng)功能）、聽(tīng)力和是否存在不穩(wěn)定/眩暈（前庭耳蝸神經(jīng)功能）。面神經(jīng)功能采用House-Brackmann評(píng)分系統(tǒng)進(jìn)行評(píng)估，聽(tīng)力學(xué)檢查（純音測(cè)聽(tīng)和言語(yǔ)辨別測(cè)試）的結(jié)果用Gardner-Robertson量表（GRS）表示，并在表（表1）中進(jìn)行描述。使用500 Hz、1000 Hz、2000 Hz和4000 Hz的純音平均（PTA）水平。在我們中心的門診部隨訪之前，每年對(duì)每位患者進(jìn)行PTA。 單個(gè)患者的前庭神經(jīng)鞘瘤平均容積在15 mm3和472 mm3之間變化（中位數(shù)155 mm3）。 所有患者均于術(shù)后當(dāng)天出院。每名患者在治療結(jié)束時(shí)接受靜脈注射8 mg地塞米松作為預(yù)防措施。在頭2年和此后每年，每隔6個(gè)月進(jìn)行一次隨訪成像、聽(tīng)力學(xué)研究和神經(jīng)學(xué)檢查，特別關(guān)注是否存在頭暈/不穩(wěn)定。如果出現(xiàn)任何突然的神經(jīng)惡化，包括面神經(jīng)功能障礙、聽(tīng)力惡化或平衡紊亂，應(yīng)立即進(jìn)行檢查。 在Elekta的Gamma Plan 10（Elekta，Swenden）隨訪模式（在橫向?qū)Ρ仍鰪?qiáng)T1加權(quán)MR圖像上手動(dòng)勾勒）中評(píng)估腫瘤生長(zhǎng)控制，并將其定義為最后一次隨訪期間記錄的前庭神經(jīng)鞘瘤容量穩(wěn)定。值得注意的是，每次隨訪均由同一神經(jīng)外科醫(yī)生團(tuán)隊(duì)在放射科醫(yī)生的配合下對(duì)腫瘤邊界劃定和體積分析進(jìn)行評(píng)估。3年隨訪后，照射當(dāng)天初始腫瘤體積持續(xù)增加超過(guò)5%被認(rèn)為是缺乏腫瘤生長(zhǎng)控制。 該研究的原文章討論了伽瑪?shù)?、手術(shù)等各方面的細(xì)節(jié)、風(fēng)險(xiǎn)，可詳細(xì)研讀和借鑒！ (Dzierz?cki S, Turek G, Czapski B, Dyttus-Cebulok K, Tomasiuk R, Kaczor S, Z?bek M. Gamma knife surgery in the treatment of intracanalicular vestibular schwannomas. Acta Neurol Scand. 2020 May;141(5):415-422. doi: 10.1111/ane.13220. ) （圖：山東大學(xué)第二醫(yī)院 神經(jīng)外科配置的 Leksell Gamma Knife Perfexion）

摘要 與其他顱內(nèi)腫瘤相比，為前庭神經(jīng)鞘瘤提供治療建議的證據(jù)水平較低。因此，歐洲神經(jīng)腫瘤學(xué)協(xié)會(huì)前庭神經(jīng)鞘瘤工作組評(píng)估了文獻(xiàn)中的可用數(shù)據(jù)，并為衛(wèi)生保健專業(yè)人員制定了一套建議。前庭神經(jīng)鞘瘤的放射學(xué)診斷是通過(guò)磁共振成像。并不總是需要對(duì)診斷進(jìn)行組織學(xué)驗(yàn)證。目前的治療方案包括觀察、手術(shù)切除、分割放射治療和放射外科。治療的選擇取決于臨床表現(xiàn)、腫瘤大小和治療中心的專業(yè)知識(shí)。在小腫瘤中，觀察必須與放射外科手術(shù)相權(quán)衡，在大腫瘤中，手術(shù)減壓是強(qiáng)制性的，隨后可能是分次放射治療或放射外科手術(shù)。除了貝伐單抗治療2型神經(jīng)纖維瘤病外，藥物治療沒(méi)有作用。 指南要點(diǎn) 1. 偶發(fā)、無(wú)癥狀前庭神經(jīng)鞘瘤：觀察，替代方案為立體定向放射外科。 2. 對(duì)于以保留面神經(jīng)和聽(tīng)力功能為主要治療目標(biāo)的較小前庭神經(jīng)鞘瘤：選擇立體定向放射外科而非顯微手術(shù)。 3. 大型前庭神經(jīng)鞘瘤：手術(shù)被認(rèn)為是減少腫塊占位效應(yīng)的主要治療方法。手術(shù)入路的選擇取決于腫瘤的特點(diǎn)和外科醫(yī)生的專業(yè)知識(shí)。術(shù)中必須進(jìn)行神經(jīng)生理學(xué)監(jiān)測(cè)。 4. 大型前庭神經(jīng)鞘瘤：手術(shù)減少腫瘤體積后進(jìn)行立體定向放射外科或觀察是一種有效的選擇。 5.腫瘤再生長(zhǎng)的風(fēng)險(xiǎn)隨腫瘤殘留量的增加而增加。 歐洲神經(jīng)腫瘤學(xué)協(xié)會(huì)（EANO）關(guān)于前庭神經(jīng)鞘瘤（VS）患者的診斷、治療和隨訪的第一份指南旨在指導(dǎo)一個(gè)幾乎沒(méi)有對(duì)照臨床試驗(yàn)證據(jù)的領(lǐng)域，不同地點(diǎn)和國(guó)家的臨床實(shí)踐存在重大差異，但迫切需要共識(shí)和標(biāo)準(zhǔn)操作程序。為了促進(jìn)未來(lái)的臨床研究并改善患者在顱神經(jīng)功能完整性和長(zhǎng)期腫瘤控制方面的總體結(jié)果，需要就標(biāo)準(zhǔn)操作程序達(dá)成共識(shí)。為了實(shí)現(xiàn)這一目標(biāo)，EANO組建了一個(gè)由來(lái)自不同歐洲國(guó)家的專家組成的工作組，以反映該疾病的多學(xué)科方法，從而得出診斷檢查和治療的建議。 方法 該工作組代表了前庭神經(jīng)鞘瘤患者診斷和治療的臨床學(xué)科，并根據(jù)EANO董事會(huì)的建議成立。包括代表神經(jīng)外科、耳鼻咽喉外科、放射腫瘤學(xué)、藥物療法、神經(jīng)放射學(xué)、神經(jīng)病理學(xué)、分子病理學(xué)和分子遺傳學(xué)的專家。該指南的主題根據(jù)作者的臨床職業(yè)和科學(xué)概況分為幾組。個(gè)體作者從1990年1月至2018年7月搜索了Medline數(shù)據(jù)庫(kù)，從1990年1月至2018年7月搜索了Cochrane圖書(shū)館，以及Embase Ovid、癌癥網(wǎng)和科學(xué)引文索引（均為1990年1月至2018年7月）。使用敏感和特定關(guān)鍵字以及關(guān)鍵字組合。EANO工作組成員所代表的所有語(yǔ)言的所有類型的臨床和基礎(chǔ)科學(xué)文章都得到了考慮。主要關(guān)鍵詞為化療、面部、功能、聽(tīng)力、NF2、神經(jīng)、神經(jīng)纖維瘤病、觀察、結(jié)果、放射外科、放射治療、神經(jīng)鞘瘤、鞘膜、外科、腫瘤、前庭、各種組合。 在所有作者參與的協(xié)商一致過(guò)程中，對(duì)文獻(xiàn)進(jìn)行了評(píng)估，并選擇174篇論文作為最終指南。根據(jù)歐洲神經(jīng)學(xué)會(huì)聯(lián)合會(huì)的指導(dǎo)方針，科學(xué)證據(jù)被分為I-IV類，建議被標(biāo)記為A-C級(jí)（見(jiàn)表1）。當(dāng)沒(méi)有足夠的證據(jù)支持這些建議時(shí)，工作隊(duì)提供建議作為“良好實(shí)踐觀點(diǎn)”。 表1 證據(jù)類別和建議級(jí)別 臨床表現(xiàn)與流行病學(xué) 前庭神經(jīng)鞘瘤，以前稱為聽(tīng)神經(jīng)瘤，是繼腦膜瘤和垂體腺瘤之后第三常見(jiàn)的顱內(nèi)非惡性腫瘤。1它們是成人最常見(jiàn)的軸外后顱窩腫瘤，占橋小腦角腫瘤的80%以上。2,3在大多數(shù)情況下，腫瘤是單側(cè)出現(xiàn)的；雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤是2型神經(jīng)纖維瘤?。∟F2）的特征（見(jiàn)下文）。 臨床上，大多數(shù)患者表現(xiàn)為單側(cè)感音神經(jīng)性耳聾（94%）和耳鳴（83%）。前庭癥狀眩暈和不穩(wěn)定的頻率差異很大（17-75%的患者），但很可能被低估。4大腫瘤可引起三叉神經(jīng)和面神經(jīng)病變以及腦干壓迫和腦積水。 根據(jù)美國(guó)中央腦腫瘤登記處的數(shù)據(jù)，從2004年到2010年，前庭神經(jīng)鞘瘤的總發(fā)病率為1.09/100000/年。5該發(fā)病率隨著年齡的增長(zhǎng)而增加，在65-74歲年齡組中，峰值為2.93/100000/年，不存在性別差異。全球范圍內(nèi)前庭神經(jīng)鞘瘤發(fā)病率存在顯著的地理差異：一項(xiàng)監(jiān)測(cè)、流行病學(xué)分析、美國(guó)End結(jié)果（SEER）數(shù)據(jù)庫(kù)包括8.22億人年中的9782名前庭神經(jīng)鞘瘤患者最新結(jié)果顯示，年發(fā)病率中位數(shù)在黑人和西班牙裔中最低，在高加索人群中最高（P＜0.001）。6丹麥、瑞典、芬蘭和挪威的前庭神經(jīng)鞘瘤發(fā)病率因國(guó)家而異，在丹麥發(fā)病率最高。7 前庭神經(jīng)鞘瘤發(fā)病率的這些差異可能是由于遺傳和環(huán)境因素以及不同的診斷實(shí)踐造成的。非對(duì)稱性聽(tīng)力損失篩查方案的改進(jìn)、先進(jìn)成像手段的改善以及MRI分辨率的提高導(dǎo)致前庭神經(jīng)鞘瘤診斷數(shù)量的增加和診斷時(shí)平均腫瘤大小的減小。8 前庭神經(jīng)鞘瘤的危險(xiǎn)因素幾乎沒(méi)有被調(diào)查過(guò)。在英國(guó)和北歐國(guó)家，一項(xiàng)基于人群的前庭神經(jīng)鞘瘤危險(xiǎn)因素病例對(duì)照研究顯示，與未產(chǎn)婦女相比，經(jīng)產(chǎn)婦女前庭神經(jīng)鞘瘤的風(fēng)險(xiǎn)較高。9與第一胎年齡或子女?dāng)?shù)量無(wú)關(guān)。目前吸煙者的腫瘤風(fēng)險(xiǎn)較低，但戒煙者的腫瘤風(fēng)險(xiǎn)不高。這些觀察結(jié)果背后的生物學(xué)機(jī)制（如果有的話）仍不清楚。 發(fā)病機(jī)理 NF2腫瘤抑制基因的失活被認(rèn)為是傳統(tǒng)神經(jīng)鞘瘤發(fā)生過(guò)程中的主要事件。最近的一項(xiàng)全外顯子組測(cè)序研究表明，77%的前庭神經(jīng)鞘瘤通過(guò)染色體22q缺失或NF2基因突變顯示NF2的基因組失活。10 NF2失活是最經(jīng)常發(fā)生的基因組改變。45%的病例的外顯子組測(cè)序可以證明雙等位基因失活，然而，在41%的病例中，只有1個(gè)拷貝基因失活是由雜合染色體22q缺失或NF2突變引起的。在14%的病例中，外顯子組測(cè)序無(wú)法檢測(cè)到NF2的基因組命中。然而，前庭神經(jīng)鞘瘤腫瘤細(xì)胞中NF2基因產(chǎn)物merlin的持續(xù)缺乏表明，在沒(méi)有遺傳失活證據(jù)的情況下，NF2沉默的表觀遺傳學(xué)機(jī)制或外顯子組測(cè)序未覆蓋區(qū)域的突變事件可能存在。11另一項(xiàng)最近的全外顯子組測(cè)序研究報(bào)告了與NF2基因改變相關(guān)的一致結(jié)果。然而，兩項(xiàng)研究在非NF2基因改變方面存在差異。一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)ARID1A（14%）、ARID1B（18%）、DDR1（11%）、TSC1（9%）、TSC2（7%）、CAST（8%）、ALPK2（8%）、LZTR1（8%）和TAB3（3%）是（前庭）神經(jīng)鞘瘤中反復(fù)改變的額外基因，而另一項(xiàng)研究沒(méi)有發(fā)現(xiàn)這些基因中反復(fù)發(fā)生的體細(xì)胞突變，除了在CDC27（11%）和USP8（7%）中。10因此，需要進(jìn)一步的研究來(lái)闡明非NF2基因突變?cè)谏窠?jīng)鞘瘤發(fā)病機(jī)制中的作用。 RNA測(cè)序顯示約10%的前庭神經(jīng)鞘瘤在10號(hào)染色體上反復(fù)發(fā)生SH3PXD2A-HTRA1融合，與男性優(yōu)勢(shì)相關(guān)，部分與遺傳NF2失活同時(shí)發(fā)生。10盡管獲得這種融合的確切生化結(jié)果仍有待闡明，但MEK-ERK途徑的激活似乎與此有關(guān)。 通過(guò)缺失和/或突變導(dǎo)致PRKAR1A雙等位基因失活被認(rèn)為是黑色素神經(jīng)鞘瘤發(fā)病機(jī)制中的一個(gè)重大事件。13此外，黑色素性神經(jīng)鞘瘤常表現(xiàn)為染色體1、2、17和22q的單體，以及可變的全染色體獲得。14,15 神經(jīng)纖維瘤病2型 前庭神經(jīng)鞘瘤通常是孤立性腫瘤；然而，約4–6%與NF2有關(guān)，NF2是一種常染色體顯性單基因疾病，由22q染色體上NF2基因的致病性變體引起。16–18 NF2的出生發(fā)病率約為1/25000–33000人，診斷流行率約為1/60 000-70?000.16,19由亮氨酸拉鏈樣轉(zhuǎn)錄調(diào)節(jié)器1（LZTR1）基因致病性變體引起的罕見(jiàn)神經(jīng)鞘瘤病可導(dǎo)致孤立性前庭神經(jīng)鞘瘤或可誤診為NF2的前庭神經(jīng)鞘瘤。當(dāng)表2中的標(biāo)準(zhǔn)滿足或當(dāng)NF2基因的致病突變?cè)隗w質(zhì)DNA或2個(gè)解剖上不同的腫瘤中發(fā)現(xiàn)時(shí)，可以診斷20，21NF2。17,18盡管NF2通常表現(xiàn)為雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤，但在高達(dá)15%的患者中可能表現(xiàn)為單側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤和其他NF2特征。17,18,22–25此外，LZTR1致病性變體也可在年輕時(shí)出現(xiàn)明顯孤立性前庭神經(jīng)鞘瘤，尤其是＜25歲時(shí)，其中，106例明顯孤立性前庭神經(jīng)鞘瘤患者中，9例（8.5%）有NF2，3例（2.9%）有LZTR1致病性變體。一個(gè)家族中首先受影響的個(gè)體，尤其是那些單側(cè)出現(xiàn)的個(gè)體，通常（30–35%）是致病基因變體的嵌合體，因?yàn)檫@發(fā)生在早期胚胎發(fā)生過(guò)程中，并不存在于配子中。21,25 NF2腫瘤通常是多灶性的，由不同的克隆事件和影響內(nèi)耳道NF2基因的多次第二次撞擊引起，內(nèi)耳道內(nèi)前庭神經(jīng)的兩個(gè)根在其整個(gè)過(guò)程中都受到影響。26,27這使得手術(shù)和其他干預(yù)措施（如放射治療）更加困難，復(fù)發(fā)率更高。28年輕NF2患者應(yīng)謹(jǐn)慎使用放射治療，因?yàn)榇嬖趷盒赞D(zhuǎn)化和繼發(fā)腫瘤誘導(dǎo)的風(fēng)險(xiǎn)。28,29盡管NF2在其過(guò)程中變化很大，但與最貧困預(yù)期壽命相關(guān)的外顯子2–13的截?cái)嘧儺惔嬖趶?qiáng)烈的基因型-表型相關(guān)性。30 NF2可引起整個(gè)中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)鞘瘤，患者也可能發(fā)展為腦膜瘤和脊髓室管膜瘤。相關(guān)的致殘性嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，降低預(yù)期壽命。29,30 表2. 2型神經(jīng)纖維瘤病的定義 注：“任意兩種”是指單個(gè)腫瘤或白內(nèi)障，而不是腫瘤類型。*通常是脊髓室管膜瘤。 什么時(shí)候考慮NF2？ 當(dāng)個(gè)體在＜30歲時(shí)出現(xiàn)單側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤或其他散發(fā)性神經(jīng)鞘瘤或＜25歲時(shí)出現(xiàn)腦膜瘤時(shí)，應(yīng)考慮NF2。21,24,28種系致病性變異可在1-10%的病例中識(shí)別。患有兩種NF2相關(guān)腫瘤的老年患者也應(yīng)考慮NF2。盡管種系中的檢出率較低，但如果在兩種腫瘤中發(fā)現(xiàn)相同的NF2致病性變異，則可以確認(rèn)嵌合NF2。31 診斷程序 成像 MRI是鑒別可疑前庭神經(jīng)鞘瘤的首選方法，對(duì)比增強(qiáng)T1加權(quán)掃描被認(rèn)為是初步評(píng)估和對(duì)術(shù)后復(fù)發(fā)或殘余腫瘤進(jìn)行評(píng)估的金標(biāo)準(zhǔn)。32,33計(jì)算機(jī)斷層掃描在前庭神經(jīng)鞘瘤的評(píng)估中具有補(bǔ)充作用。它提供了關(guān)于顱底外科解剖的有用術(shù)前信息，尤其是巖骨。34 MRI方案應(yīng)包括標(biāo)準(zhǔn)T1和T2加權(quán)序列、擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI）和液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列。DWI有助于區(qū)分前庭神經(jīng)鞘瘤與蛛網(wǎng)膜囊腫或表皮樣囊腫。至少有一個(gè)T2加權(quán)序列是必需的，以排除潛在的出現(xiàn)類似前庭神經(jīng)鞘瘤癥狀的腦干病變，如多發(fā)性硬化癥或膠質(zhì)瘤。軸向亞毫米重T2加權(quán)序列是最重要的序列，用于評(píng)估前庭蝸神經(jīng)及其分支，并將神經(jīng)描述為線性低信號(hào)結(jié)構(gòu)，周圍有相鄰腦池內(nèi)的高信號(hào)CSF（FIESTA[采用穩(wěn)態(tài)采集的快速成像]，CISS [穩(wěn)態(tài)下的建設(shè)性干擾]或DRIVE [驅(qū)動(dòng)的平衡脈沖]。35普遍認(rèn)為MRI應(yīng)包括釓給藥前后的軸向T1加權(quán)序列。可以使用薄層自旋回波或渦輪自旋回波/快速自旋回波T1加權(quán)序列或亞毫米級(jí)T1加權(quán)3D梯度回波序列。34,36 前庭神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為實(shí)心結(jié)節(jié)狀腫塊，在內(nèi)耳道（IAC）中有一個(gè)管內(nèi)成分，常導(dǎo)致其變寬。較大的病變可伸入小腦橋腦池，而較小的病變通常僅局限于IAC或迷路內(nèi)。該腫塊在T1加權(quán)成像上通常為等信號(hào)，注射釓后有強(qiáng)烈增強(qiáng)。在T2加權(quán)成像上，病變呈不均勻高信號(hào)，而較大的病變可顯示散在的囊性變性改變和出血區(qū)域（圖1）。鈣化通常不存在。 圖1 內(nèi)耳道內(nèi)和池內(nèi)前庭神經(jīng)鞘瘤（Koos III級(jí)）。 軸位3D重T2加權(quán)序列（DRIVE）（A）顯示前庭神經(jīng)鞘瘤從內(nèi)部尖孔擴(kuò)張至橋小腦角池。冠狀位T2加權(quán)像（B）顯示小腦中腳有輕微的占位效應(yīng)。注射釓后，T2上可見(jiàn)的囊性退行性變?cè)谳S位（C）和冠狀位（D）T1加權(quán)圖像上非常明顯（箭頭所示）。 盡管目前存在關(guān)于省略注射釓后的T1加權(quán)序列的爭(zhēng)論，但使用釓對(duì)比劑的37,38 T1加權(quán)MRI仍然被認(rèn)為是前庭神經(jīng)鞘瘤.32,33診斷檢查的金標(biāo)準(zhǔn) 組織病理學(xué) 前庭神經(jīng)鞘瘤，以前被認(rèn)為起源于前庭耳蝸神經(jīng)膠質(zhì)-施萬(wàn)氏過(guò)渡區(qū)的施萬(wàn)細(xì)胞，實(shí)際上發(fā)生在第8顱神經(jīng)的任何部位。39在大約80%的病例中，它們位于前庭部分，在大約20%的病例中位于耳蝸部分。40根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）2016年分類進(jìn)行診斷。41蘇木精/伊紅染色切片上常規(guī)前庭神經(jīng)鞘瘤的組織學(xué)圖像與其他部位神經(jīng)鞘瘤的組織學(xué)圖像相似，并且對(duì)絕大多數(shù)病例的形態(tài)學(xué)診斷具有足夠的特異性。梭形細(xì)胞束交錯(cuò)排列的細(xì)胞性AntoniA區(qū)與低細(xì)胞、疏松的微囊AntoniAB區(qū)交替排列是其特征。Verocay小體是神經(jīng)鞘瘤的另一種典型結(jié)構(gòu)，由柵欄狀核排列和包含細(xì)胞突起的區(qū)域交替組成。免疫組化方面，前庭神經(jīng)鞘瘤對(duì)S100B和SOX10呈彌漫陽(yáng)性。細(xì)胞性神經(jīng)鞘瘤和黑色素性神經(jīng)鞘瘤是可能引起重要鑒別診斷考慮的變異。細(xì)胞神經(jīng)鞘瘤的特征是細(xì)胞增生，主要或唯一存在一種沒(méi)有（形成良好的）Verocay小體Antoni A模式。42這些腫瘤被認(rèn)為是良性的，因此與惡性周圍神經(jīng)鞘腫瘤（MPNST）的區(qū)別很重要。15,43,44黑色素性神經(jīng)鞘瘤被WHO確認(rèn)為一種獨(dú)特的實(shí)體，很少也會(huì)影響顱神經(jīng)。45–47黑色素性神經(jīng)鞘瘤色素沉著，表達(dá)HMB45或melan-A等黑素細(xì)胞標(biāo)記物，提高了單獨(dú)的鑒別診斷，包括黑色素瘤。砂粒性黑色素神經(jīng)鞘瘤亞變異體與Carney復(fù)合體有50%的相關(guān)性，Carney復(fù)合體是一種常染色體顯性臨床疾病，包括粘液瘤、色素沉著過(guò)度和內(nèi)分泌過(guò)度活躍。與傳統(tǒng)神經(jīng)鞘瘤或細(xì)胞神經(jīng)鞘瘤相比，黑色素性神經(jīng)鞘瘤惡性轉(zhuǎn)化的風(fēng)險(xiǎn)為10%。48 分子病理學(xué) 目前，分子分析在診斷、預(yù)測(cè)或指導(dǎo)治療方面沒(méi)有作用。GNAQ/GNA11，BRAF，PTRT有助于區(qū)分黑色素神經(jīng)鞘瘤（野生型）與黑色素細(xì)胞瘤（通常為GNAQ/GNA11突變型）或皮膚黑色素瘤（通常為BRAF或PTRT突變型）。14,49,50使用全基因組甲基化譜的表觀遺傳學(xué)分析成為區(qū)分生物學(xué)上不同腫瘤組的極好工具。與其他部位的神經(jīng)鞘瘤相比，大多數(shù)前庭神經(jīng)鞘瘤形成一個(gè)獨(dú)特的甲基化簇。甲基化譜也將（細(xì)胞）神經(jīng)鞘瘤與組織學(xué)相似物分開(kāi)。14,15最近開(kāi)發(fā)的基于DNA甲基化的腦腫瘤分類工具中包含了一組常規(guī)神經(jīng)鞘瘤和黑色素神經(jīng)鞘瘤的參考數(shù)據(jù)。51有必要進(jìn)行額外的研究，以闡明前庭神經(jīng)鞘瘤中SH3PXD2A-HTRA1融合或任何其他分子改變是否與預(yù)后相關(guān)。 治療策略 觀察 在沒(méi)有任何腫瘤導(dǎo)向治療的情況下，通過(guò)連續(xù)MRI掃描和聽(tīng)力監(jiān)測(cè)觀察前庭神經(jīng)鞘瘤被認(rèn)為適用于偶發(fā)的無(wú)癥狀前庭神經(jīng)鞘瘤（證據(jù)等級(jí)III，推薦等級(jí)C）。52必須考慮患者的依從性，因?yàn)椴灰缽男钥赡軐?dǎo)致隨訪失敗。53觀察管理的任務(wù)是監(jiān)測(cè)腫瘤生長(zhǎng)和聽(tīng)力功能，以獲得潛在治療決策的數(shù)據(jù)。幾乎沒(méi)有任何臨床參數(shù)可以可靠地預(yù)測(cè)新診斷腫瘤的生長(zhǎng)。有研究報(bào)告年齡、性別、聽(tīng)力損失、不平衡、初始大小、腫瘤位置，甚至側(cè)身作為未來(lái)生長(zhǎng)的預(yù)測(cè)因素，但這些研究大多是低證據(jù)水平、沒(méi)有重復(fù)的單一研究。54隨訪中腫瘤生長(zhǎng)的比例差異很大，不同時(shí)期的報(bào)告范圍為30-70%，這種差異很可能是由于方法學(xué)問(wèn)題造成的。55,56平均而言，大約50%的腫瘤可能會(huì)在5年內(nèi)生長(zhǎng)。54,57,58系列采用前庭神經(jīng)鞘瘤生長(zhǎng)的定量測(cè)量和長(zhǎng)期隨訪顯示平均最大直徑增長(zhǎng)為2.9 mm/年（最大直徑）。59最近的兩項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，50%的患者在3-4年期間喪失了功能性聽(tīng)力。60,61全言語(yǔ)辨別評(píng)分被認(rèn)為是保留功能性聽(tīng)力的良好預(yù)測(cè)指標(biāo)。61 四項(xiàng)非隨機(jī)研究比較了觀察結(jié)果和立體定向放射外科（SRS）顯示SRS后更好的腫瘤控制的結(jié)果（證據(jù)等級(jí)II，推薦等級(jí)B）。53,62–64一些研究報(bào)告SRS患者的聽(tīng)力損失較少，而另一些研究的聽(tīng)力結(jié)果和投訴沒(méi)有差異。53,62–64兩項(xiàng)研究在5–7年的隨訪后，使用不同的生活質(zhì)量問(wèn)卷對(duì)保守治療、手術(shù)或SRS進(jìn)行了比較。65,66兩份報(bào)告均顯示，保守治療的患者在問(wèn)卷調(diào)查中的反應(yīng)比預(yù)先治療的患者更為積極。此外，觀察患者的聽(tīng)力和面神經(jīng)預(yù)后更好，后者僅與手術(shù)相比。然而，在幾乎所有觀察到的患者中，腫瘤的大小都保持穩(wěn)定，這可能代表了相關(guān)的偏見(jiàn)，但也表明了考慮周到的治療指征的重要性。 外科手術(shù) 前庭神經(jīng)鞘瘤的外科治療應(yīng)考慮診斷時(shí)腫瘤的大小和形態(tài)以及患者的癥狀、共患疾病和偏好。67有各種支持決策的腫瘤大小分類系統(tǒng)。68–70其中，Koos分類系統(tǒng)是最常用的（見(jiàn)表3）。69在大型前庭神經(jīng)鞘瘤（Koos IV級(jí)）中，手術(shù)被視為去除癥狀性病變或潛在危及生命的腫塊效應(yīng)的主要治療方法。69如果存在囊性變性或治療的主要目標(biāo)是治愈，也可以考慮對(duì)較小的腫瘤進(jìn)行手術(shù)治療（證據(jù)等級(jí)IV，良好實(shí)踐觀點(diǎn)）。71-73 表3. Koos評(píng)分系統(tǒng)69 手術(shù)方式的選擇取決于聽(tīng)力狀況、腫瘤特征、患者偏好和外科醫(yī)生的專業(yè)知識(shí)。手術(shù)團(tuán)隊(duì)的經(jīng)驗(yàn)是影響結(jié)果的一個(gè)重要因素，表明前庭神經(jīng)鞘瘤應(yīng)在前庭神經(jīng)鞘瘤高手術(shù)量中心進(jìn)行治療（證據(jù)等級(jí)IV，良好實(shí)踐觀點(diǎn)）。74–76大系列手術(shù)相關(guān)死亡率為0.5%。77聽(tīng)力正常的患者（Gardner–Robertson A級(jí)；見(jiàn)表4）術(shù)后即刻、2年和5年后聽(tīng)力保留的概率＞50–75%，10年后＞25–50%。78,79影響顯微手術(shù)后正常聽(tīng)力保存的因素是腫瘤大?。?cm，存在遠(yuǎn)端內(nèi)耳道腦脊液底帽，以及術(shù)前良好的聽(tīng)力功能。78持續(xù)性面癱的風(fēng)險(xiǎn)在3%到46%之間。80,81這取決于腫瘤大小和立即輕癱的發(fā)生。80為提高功能保留率，前庭神經(jīng)鞘瘤手術(shù)必須進(jìn)行術(shù)中監(jiān)測(cè)，并應(yīng)包括體感誘發(fā)電位和面神經(jīng)監(jiān)測(cè)，包括直接電刺激和自由活動(dòng)肌電圖（證據(jù)III級(jí)，建議B級(jí)）。目前正在評(píng)估面部運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位。74,82術(shù)中面神經(jīng)監(jiān)測(cè)可改善功能結(jié)果，并可用于準(zhǔn)確預(yù)測(cè)術(shù)后良好的面神經(jīng)功能。74在嘗試聽(tīng)力保存時(shí)，也應(yīng)使用腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)反應(yīng)（證據(jù)等級(jí)III，建議等級(jí)B）。78,83,84對(duì)于較大的病灶，建議使用下顱神經(jīng)肌電圖（證據(jù)等級(jí)IV，良好實(shí)踐觀點(diǎn)）。 表4 加德納-羅伯遜聽(tīng)力功能量表79 手術(shù)的目標(biāo)應(yīng)該是全切除或接近全切除，因?yàn)闅堄嗄[瘤體積與復(fù)發(fā)率相關(guān)（證據(jù)III級(jí)，推薦B級(jí)）。116例前庭神經(jīng)鞘瘤患者經(jīng)大體全切除（GTR）、近全切除（NTR）或次全切除（STR）治療后復(fù)發(fā)率分別為3.8%、9.4%和27.6%。85復(fù)發(fā)的平均時(shí)間為22個(gè)月，從6個(gè)月到143個(gè)月不等。在最近一項(xiàng)對(duì)103名接受NTR或STR治療的散發(fā)前庭神經(jīng)鞘瘤患者的研究中，STR患者的復(fù)發(fā)率是NTR患者的13倍以上。86在111例不完全切除（NTR和STR）的回顧性研究中，顯示腫瘤再生證據(jù)的7例患者均接受了STR。87進(jìn)一步的幾個(gè)系列也顯示，隨著殘余腫瘤體積的增加，再生長(zhǎng)風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。88–90對(duì)于大前庭神經(jīng)鞘瘤，GTR后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較低應(yīng)與面神經(jīng)功能障礙風(fēng)險(xiǎn)較高和聽(tīng)力保留率較低進(jìn)行權(quán)衡，因?yàn)槟[瘤體積和功能結(jié)果之間似乎存在關(guān)系。91,92 對(duì)于這些病例，部分切除后行SRS（見(jiàn)下文）的越來(lái)越流行。93–96采用這種聯(lián)合方法，迄今為止報(bào)告的結(jié)果顯示，與全切除術(shù)相比，面神經(jīng)功能和聽(tīng)力保護(hù)的效果更好，腫瘤控制率也相當(dāng)。然而，這些研究仍然是小規(guī)模和回顧性的（證據(jù)類別IV，良好實(shí)踐觀點(diǎn)）。93,96在故意NTR或STR后，因?yàn)橹挥猩贁?shù)殘余物進(jìn)展，因此有必要采取觀察和掃描政策；然而，風(fēng)險(xiǎn)隨著殘余物的大小而增加。96在放射外科術(shù)后復(fù)發(fā)的病例中，再次手術(shù)和放射外科再治療都是可能的。然而，術(shù)后面神經(jīng)的功能風(fēng)險(xiǎn)在先前照射后更高，可能需要非常細(xì)致、保守的解剖技術(shù)（證據(jù)等級(jí)IV，良好實(shí)踐觀點(diǎn)）。在前庭神經(jīng)鞘瘤手術(shù)后復(fù)發(fā)的情況下，由于面神經(jīng)損傷的風(fēng)險(xiǎn)低于第二次手術(shù)（證據(jù)等級(jí)III，推薦等級(jí)C），因此可以優(yōu)先使用放射外科手術(shù)。97–100 通常使用以下手術(shù)方式： 枕下乙狀竇后（乳突后）入路受到神經(jīng)外科醫(yī)生的青睞，尤其適用于主要位于橋小腦池的腫瘤或具有顯著腫塊占位效應(yīng)的腫瘤。它可以切除各種大小的腫瘤，并提供聽(tīng)力保護(hù)的可能性。它可以很好地顯示腦干、顱神經(jīng)和相關(guān)血管結(jié)構(gòu)，但需要一些小腦收縮，并且只能有限地進(jìn)入IAC的底部。101102該程序可在患者處于（半）坐姿或水平姿勢(shì)的情況下執(zhí)行。盡管有一些小型回顧性研究報(bào)告了與半坐姿相關(guān)的優(yōu)越功能結(jié)果，但目前的數(shù)據(jù)不支持支持支持特定的體位技術(shù)（IV級(jí)，良好實(shí)踐觀點(diǎn)）。103–105 耳鼻喉科醫(yī)生通常采用經(jīng)皮穿刺入路切除各種大小的腫瘤。迷路切除術(shù)將導(dǎo)致內(nèi)耳功能完全喪失，因此不適合尋求聽(tīng)力保留的患者。該入路在迷路切除和暴露面神經(jīng)骨管內(nèi)的面神經(jīng)后可進(jìn)入內(nèi)耳道（IAC）。該方法的優(yōu)點(diǎn)是腫瘤進(jìn)入良好，無(wú)需枕葉或顳葉回縮。106它提供了從腦干到進(jìn)入面神經(jīng)骨管迷路部分的整個(gè)面神經(jīng)的超好可視化。107 對(duì)于希望保留殘余聽(tīng)力的小腫瘤患者，可考慮采用中顱窩入路。合適的入路需要在顴骨上方進(jìn)行顳部開(kāi)顱手術(shù)，并解剖硬腦膜直至弓狀隆起。 這種方法需要仔細(xì)選擇患者。延伸至眼底并延伸至橫嵴以下的腫瘤比有CSF帽填充內(nèi)耳道（IAC）外側(cè)端的腫瘤更難切除。據(jù)報(bào)道，108109內(nèi)鏡輔助切除術(shù)可輔助遠(yuǎn)側(cè)腫瘤切除。110111腫瘤越小，術(shù)后聽(tīng)力越好，最佳腫瘤大小為顱內(nèi)腫瘤直徑＜1cm。112由于面神經(jīng)通過(guò)內(nèi)耳道（IAC）的前上行程，這種方法具有增加面神經(jīng)操作的潛在缺點(diǎn)，特別是對(duì)于來(lái)自前庭下神經(jīng)的腫瘤。113 總之，沒(méi)有足夠的數(shù)據(jù)支持任何方法在根治性腫瘤切除。 放射外科和放射治療 立體定向放射外科能夠確切地單次、高度適形、精確地給予高劑量照射，通常用于中小型前庭神經(jīng)鞘瘤。SRS可使用鈷-60基γ射線為基礎(chǔ)的伽瑪?shù)痘蚓€性加速器技術(shù)（如賽博刀）進(jìn)行，劑量范圍為11-14 Gy。81115–117在歐洲，將多達(dá)5個(gè)部分的低分割計(jì)劃定義為“放射外科”仍存在爭(zhēng)議。對(duì)于較大的腫瘤，必須進(jìn)行分割。對(duì)于這些病例，使用多達(dá)10個(gè)分次的分次放射治療或低分次立體定向放射治療（SRT）越來(lái)越多。沒(méi)有數(shù)據(jù)提供基于臨床治療結(jié)果的伽瑪?shù)痘蛑本€加速器技術(shù)比較。52 5項(xiàng)未隨機(jī)分組的前瞻性研究（證據(jù)等級(jí)II）表明，對(duì)于＜3 cm 的VS患者，SRS在保留面神經(jīng)和聽(tīng)力功能方面優(yōu)于顯微手術(shù)。81116118–120作為放射外科的上限，考慮了對(duì)腫塊占位效應(yīng)腦干的影響（Koos IV），但僅根據(jù)直徑或體積沒(méi)有明確的定義（證據(jù)等級(jí)IV，良好實(shí)踐觀點(diǎn)）。 幾項(xiàng)回顧性隊(duì)列研究評(píng)估了使用以伽瑪?shù)稙榛A(chǔ)的SRS，至少有100名患者接受了2年的隨訪，并進(jìn)行了客觀的聽(tīng)力測(cè)定評(píng)估。一個(gè)直線加速器系列包括100多名患者，隨訪2年，未報(bào)告功能性聽(tīng)力結(jié)果。115開(kāi)創(chuàng)者系列SRS包括接受高劑量方案治療的患者。當(dāng)代SRS系列使用伽瑪?shù)叮[瘤邊緣劑量在12-14Gy之間，顯示5年腫瘤控制率為90-99%，聽(tīng)力保留率為41-79%，面神經(jīng)保留率為95-100%，三叉神經(jīng)保留率為79-99%。許多作者發(fā)現(xiàn)，功能性聽(tīng)力保留的關(guān)鍵預(yù)測(cè)因素是放射外科手術(shù)時(shí)的聽(tīng)力質(zhì)量。121–126最近的一項(xiàng)綜述揭示，SRS后聽(tīng)力下降，即使是聽(tīng)力功能正常的患者（Gardner–Robertson 1級(jí)）。78 2年后聽(tīng)力保持率＞75–100%，5年后＞50–75%，10年后＞25–50%。5年和10年后，聽(tīng)力保留率與接受顯微手術(shù)的患者相似。78然而，必須考慮的是，后一種數(shù)據(jù)是基于選定的外科病例，特別是為了保留聽(tīng)力。 據(jù)報(bào)道，耳蝸蝸軸處的最大劑量是功能性聽(tīng)力保留的負(fù)預(yù)測(cè)因子，閾值約為4 Gy。122123127–130然而，這些系列包括小型回顧性患者隊(duì)列。耳蝸劑量可能是與聽(tīng)力保護(hù)相關(guān)的眾多變量之一。建議在邊緣使用劑量為11–14 Gy的SRS，當(dāng)聽(tīng)力損失風(fēng)險(xiǎn)是一個(gè)關(guān)鍵問(wèn)題時(shí)使用劑量為11–12 Gy的SRS（證據(jù)等級(jí)III，建議等級(jí)C）。52 沒(méi)有比較SRS和SRT的隨機(jī)前瞻性研究。6項(xiàng)非隨機(jī)研究發(fā)現(xiàn)，功能性聽(tīng)力保留相似，但SRT組面神經(jīng)麻痹和三叉神經(jīng)功能障礙的發(fā)生率似乎高于SRS組。131–138 關(guān)于自發(fā)、非NF2輻射與輻射后惡性前庭神經(jīng)鞘瘤發(fā)生率的數(shù)據(jù)很少。在使用SEER數(shù)據(jù)庫(kù)的大型回顧性研究中，討論了惡性腫瘤的自發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。無(wú)放射病史的第八顱神經(jīng)MPNST的發(fā)生率為0.017/100萬(wàn)人/年。與良性前庭神經(jīng)鞘瘤的發(fā)生率相比，第VIII顱神經(jīng)每1 MPNST出現(xiàn)1041例前庭神經(jīng)鞘瘤。沒(méi)有證據(jù)表明自發(fā)MPNST是NF2的一個(gè)特征，而不是NF1，盡管如此，放射治療后報(bào)告的大約一半MPNST是NF2患者。139在評(píng)估SRS后的惡性轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)時(shí)，應(yīng)考慮惡性腫瘤的基線發(fā)生率。在回顧性單中心綜述中，Pollock等人在SRS后隨訪的11?264病人年中未發(fā)現(xiàn)任何輻射誘發(fā)腫瘤。141在Maducdoc等人的回顧中，僅發(fā)現(xiàn)8例手術(shù)或SRS后發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化；其中4名患者僅進(jìn)行了手術(shù)。142 許多研究報(bào)道在放射外科術(shù)后3年內(nèi)發(fā)生短暫的前庭神經(jīng)鞘瘤增大。143–147在高達(dá)30%的患者中觀察到的這種MR變化與SRS的治療效果有關(guān)，被稱為“假進(jìn)展”它不是失敗的預(yù)兆。143–147我們建議在此時(shí)間范圍內(nèi)進(jìn)行臨床和放射學(xué)觀察，并進(jìn)行每年MRI掃描（專家意見(jiàn)，良好實(shí)踐觀點(diǎn)）。 全身治療選擇 局部治療是前庭神經(jīng)鞘瘤治療的主要方法。沒(méi)有任何系統(tǒng)性治療的I級(jí)證據(jù)，甚至抗血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子抗體貝伐單抗治療的II級(jí)證據(jù)也是有爭(zhēng)議的，僅對(duì)NF2患者中出現(xiàn)的神經(jīng)鞘瘤有效。在治療順序中，安全的手術(shù)切除和放射治療被認(rèn)為是優(yōu)越的。因此，系統(tǒng)性醫(yī)療方案通常用于局部預(yù)處理的患者，可能限制療效，更重要的是干擾療效評(píng)估能力。 貝伐單抗已成功用于NF2相關(guān)的進(jìn)展性前庭神經(jīng)鞘瘤患者。148患者經(jīng)歷聽(tīng)力改善和客觀（腫瘤體積減少20%以上）放射學(xué)反應(yīng)。149在進(jìn)行性前庭神經(jīng)鞘瘤的NF2患者中，一項(xiàng)前瞻性、多機(jī)構(gòu)、非受控的II期研究（14名患者每3周服用7.5 mg/kg貝伐單抗）顯示36%的患者聽(tīng)力改善，在12個(gè)月的試驗(yàn)期內(nèi)沒(méi)有患者聽(tīng)力下降。150容積評(píng)估顯示43%（6/14名患者）的容積減少20%或以上的部分放射學(xué)反應(yīng)，使貝伐單抗成為NF2患者的潛在治療選擇（證據(jù)II級(jí)，推薦B級(jí)）。 基于臨床前或免疫組織化學(xué)靶向表達(dá)，其他途徑也得到了解決。151同樣，在NF2背景下研究的患者有前庭神經(jīng)鞘瘤。無(wú)論是使用厄洛替尼抑制表皮生長(zhǎng)因子受體（EGFR）通路，還是使用拉帕替尼阻斷ErbB2（和EGFR）通路，都與相關(guān)的放射學(xué)反應(yīng)或?qū)β?tīng)力功能的影響無(wú)關(guān)。152153雷帕霉素（mTOR）信號(hào)級(jí)聯(lián)的機(jī)制靶點(diǎn)也被提出用于NF2相關(guān)腫瘤的治療，因?yàn)閙TOR通路被認(rèn)為是存在merlin（NF2）缺陷的腫瘤生長(zhǎng)的關(guān)鍵驅(qū)動(dòng)因素。同樣，mTOR復(fù)合物1抑制劑依維莫司的一項(xiàng)小型（n=10名患者）單機(jī)構(gòu)試驗(yàn)研究與腫瘤縮小或聽(tīng)力改善無(wú)關(guān)。154 支持性護(hù)理 幾乎沒(méi)有關(guān)于前庭神經(jīng)鞘瘤患者支持性護(hù)理價(jià)值的數(shù)據(jù)。因此，只有基于專家意見(jiàn)的建議是可能的（良好實(shí)踐觀點(diǎn)）。 護(hù)理重點(diǎn)應(yīng)放在臨床癥狀和治療并發(fā)癥上。三叉神經(jīng)和面神經(jīng)病變，以及腦干壓迫或腦積水，可能是大前庭神經(jīng)鞘瘤的癥狀以及治療并發(fā)癥。面神經(jīng)麻痹患者可能會(huì)有各種類型的眼部并發(fā)癥，如眼球突出癥，可導(dǎo)致暴露性角膜病變、角膜破裂、潰瘍，甚至穿孔?；颊叩闹委煈?yīng)基于眼部發(fā)現(xiàn)的嚴(yán)重程度，范圍從濕潤(rùn)眼藥水等對(duì)癥治療到通過(guò)舌下面神經(jīng)吻合術(shù)和對(duì)癥眼部或面部整形措施對(duì)面神經(jīng)進(jìn)行手術(shù)復(fù)蘇。155-158早期出現(xiàn)的面神經(jīng)麻痹患者可以從保守治療中獲益。在這種情況下，經(jīng)常使用皮質(zhì)類固醇進(jìn)行治療；然而，缺乏這種治療的證據(jù)。聽(tīng)力下降可以通過(guò)各種助聽(tīng)器來(lái)支持。我們建議讀者參考關(guān)于面神經(jīng)麻痹和下顱神經(jīng)缺損的多學(xué)科治療和康復(fù)的具體綜述，這些都是外科治療的可能并發(fā)癥。159–161 生活質(zhì)量 腫瘤大小似乎是前庭神經(jīng)鞘瘤患者生活質(zhì)量（QoL）的預(yù)測(cè)因子。65162163一些回顧性研究解決了以下問(wèn)題：哪種治療方式提供了最佳的生活質(zhì)量，但導(dǎo)致了不一致的結(jié)果。采用不同的研究設(shè)計(jì)對(duì)觀察、切除、放射外科和放射治療進(jìn)行比較。65116162164–169盡管這些研究之間存在顯著差異，但可以得出結(jié)論，前庭神經(jīng)鞘瘤患者的生活質(zhì)量不能僅基于管理策略進(jìn)行預(yù)測(cè)。正如預(yù)期的那樣，手術(shù)切除的有癥狀的大腫瘤患者的生活質(zhì)量更差。65,162,163 監(jiān)測(cè)和隨訪 治療后的隨訪以及保守治療需要進(jìn)行一套MRI掃描、測(cè)聽(tīng)和門診咨詢程序。有大量的回顧性數(shù)據(jù)描述了腫瘤在不同情況下隨時(shí)間的增長(zhǎng)（見(jiàn)上文）；然而，關(guān)注控制間隔的前瞻性數(shù)據(jù)很少。我們支持未經(jīng)治療的腫瘤患者每年進(jìn)行5年的MRI隨訪；此后，可以延長(zhǎng)隨訪間隔。33對(duì)于大腫瘤，也建議進(jìn)行大小依賴性隨訪，并建議每隔6個(gè)月進(jìn)行一次。169在196名患者的前瞻性研究中，在診斷后穩(wěn)定5年的內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)腫瘤中未發(fā)現(xiàn)生長(zhǎng)。57在另一個(gè)大規(guī)模前瞻性隨訪的內(nèi)聽(tīng)道外和內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)腫瘤隊(duì)列中，7.2%在診斷后5年的穩(wěn)定期后出現(xiàn)生長(zhǎng)。170因此，即使腫瘤生長(zhǎng)的可能性隨著時(shí)間的推移而降低，對(duì)于未經(jīng)治療的腫瘤，建議進(jìn)行更大間隔的成像。 基于這些數(shù)據(jù)，我們建議保守治療、放射治療和未完全切除前庭神經(jīng)鞘瘤患者每年進(jìn)行一次微束放射治療和測(cè)聽(tīng)隨訪，隨訪時(shí)間為5年。如果腫瘤大小穩(wěn)定，此后間隔可加倍（良好實(shí)踐觀點(diǎn)）。對(duì)于GTR患者，術(shù)后和術(shù)后2年、5年和10年的MRI對(duì)照就足夠了（專家意見(jiàn)，良好實(shí)踐觀點(diǎn)）。 具體建議 一般情況下 許多腫瘤在提供一種特殊治療的單一部門或機(jī)構(gòu)中進(jìn)行管理。由于有幾種可能的治療選擇，特別是在中型腫瘤中，我們建議在多學(xué)科腫瘤委員會(huì)中討論前庭神經(jīng)鞘瘤患者。除治療決定外，包括偽進(jìn)展在內(nèi)的隨訪可由所有相關(guān)學(xué)科的專家進(jìn)行評(píng)估（專家意見(jiàn)、良好實(shí)踐觀點(diǎn)）。 如果需要手術(shù)，建議在高前庭神經(jīng)鞘瘤手術(shù)量中心進(jìn)行手術(shù)治療，因?yàn)槭中g(shù)經(jīng)驗(yàn)會(huì)影響結(jié)果（證據(jù)等級(jí)IV，良好實(shí)踐觀點(diǎn)）。 散發(fā)性單側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤 無(wú)癥狀小腫瘤（Koos I-II級(jí)） 散發(fā)性、非NF2相關(guān)的單側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤的處理應(yīng)取決于癥狀和體征以及腫瘤的大小。對(duì)于顱神經(jīng)功能正常的無(wú)癥狀小腫瘤，觀察是治療的選擇。現(xiàn)有數(shù)據(jù)提供了III級(jí)證據(jù)和C級(jí)建議。 作為一種替代觀察的方法，SRS可以用來(lái)阻止腫瘤生長(zhǎng)，并保持長(zhǎng)期的神經(jīng)功能。然而，仍然很小的神經(jīng)功能或生活質(zhì)量惡化的風(fēng)險(xiǎn)。無(wú)癥狀患者SRS的證據(jù)等級(jí)為II級(jí)，推薦等級(jí)為B級(jí)。 如果長(zhǎng)期保存神經(jīng)功能是治療的首要目標(biāo)，甚至可以選擇手術(shù)；然而，功能惡化的風(fēng)險(xiǎn)相當(dāng)大，高達(dá)50%（證據(jù)等級(jí)III）。因此，我們建議不要對(duì)這些患者進(jìn)行手術(shù)（建議C級(jí)）。 聽(tīng)力受損的小腫瘤（Koos I-II級(jí)） 如果小腫瘤患者出現(xiàn)前庭和/或聽(tīng)覺(jué)癥狀，應(yīng)討論治療以避免進(jìn)一步惡化。在這些情況下，SRS提供了比手術(shù)更好的聽(tīng)力保留率和更低的面部輕癱風(fēng)險(xiǎn)（建議C級(jí)）。 完全聽(tīng)力損失的小腫瘤（Koos I-II級(jí)） 在這些患者中，治療的目的可以是治愈或控制腫瘤，同時(shí)保留面神經(jīng)功能。在這些情況下，所有選項(xiàng)都是合理的。觀察通常是第一種選擇，因?yàn)樵诤荛L(zhǎng)一段時(shí)間內(nèi)沒(méi)有功能受到威脅（證據(jù)等級(jí)III，建議等級(jí)C）。SRS或手術(shù)具有面神經(jīng)損傷的低風(fēng)險(xiǎn)，并可分別提供長(zhǎng)期控制或治療。除了面神經(jīng)功能外，SRS的風(fēng)險(xiǎn)比手術(shù)低，如果患者認(rèn)為腫瘤控制足夠，SRS是首選（證據(jù)等級(jí)II，建議B級(jí)）。 中等大小的腫瘤（Koos III-IV級(jí)，＜3厘米） -大多數(shù)中等大小腫瘤患者出現(xiàn)前庭或耳蝸癥狀。面部輕癱是罕見(jiàn)的，甚至可能是面部神經(jīng)鞘瘤的暗示。由于癥狀負(fù)擔(dān)和相當(dāng)大的腫瘤體積，應(yīng)進(jìn)行治療。手術(shù)或放射外科的推薦等級(jí)非常相似（推薦等級(jí)C）。SRS的風(fēng)險(xiǎn)低于手術(shù)，但是手術(shù)可以完全切除腫瘤。總之，應(yīng)與患者仔細(xì)討論這種情況，并解釋所有選項(xiàng)。此外，如果可以提供生長(zhǎng)腫瘤停滯的手術(shù)后SRS，則可選擇次全切除以保留功能（良好實(shí)踐觀點(diǎn)）。 腦干受壓的大腫瘤（Koos IV級(jí)，＞3 cm） 這些患者通常長(zhǎng)期患有第VIII顱神經(jīng)癥狀。這些患者中有相當(dāng)多的人表現(xiàn)出額外的癥狀，如面神經(jīng)麻痹和步態(tài)共濟(jì)失調(diào)。治療的主要目標(biāo)是腦干減壓和拉伸顱神經(jīng)，這使得手術(shù)成為唯一的選擇。由于沒(méi)有針對(duì)這種臨床情況的前瞻性研究，推薦水平是良好實(shí)踐觀點(diǎn)。大腫瘤手術(shù)伴隨著相當(dāng)大的顱神經(jīng)功能喪失或惡化的風(fēng)險(xiǎn)。因此，通過(guò)不完全切除減少腫瘤腫塊，然后進(jìn)行SRS或觀察，是一種有效的選擇（證據(jù)等級(jí)IV，良好實(shí)踐觀點(diǎn)）。 NF2與單側(cè)或雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤 NF2患者患有雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤或單側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤以及其他顱內(nèi)和/或脊柱腫瘤（見(jiàn)表1）。新發(fā)腫瘤的高發(fā)病率、快速腫瘤生長(zhǎng)和早期腫瘤再生以及缺乏治愈方法使患者管理具有挑戰(zhàn)性。171一般來(lái)說(shuō)，與自發(fā)性前庭神經(jīng)鞘瘤相比，觀察和隨訪的時(shí)間間隔應(yīng)更短，尤其是年輕患者。建議隨訪間隔6-12個(gè)月（證據(jù)級(jí)別IV，良好實(shí)踐觀點(diǎn)）。在大多數(shù)患者中，為了保留顱神經(jīng)和腦干功能，必須進(jìn)行多次連續(xù)治療。雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤可能導(dǎo)致腦干受壓，因此必須進(jìn)行手術(shù)減壓。如果不完全切除以保留第VII和/或第VIII顱神經(jīng)功能，殘余腫瘤可通過(guò)SRS治療；對(duì)于小腫瘤，觀察可能是合適的。在不可避免的復(fù)發(fā)情況下，治療取決于患者的臨床狀況、顱神經(jīng)癥狀、腫瘤大小和早期進(jìn)行的治療。根據(jù)各自的風(fēng)險(xiǎn)狀況（良好實(shí)踐觀點(diǎn)），通常需要進(jìn)行再手術(shù)和再SRS。前瞻性數(shù)據(jù)顯示貝伐單抗對(duì)聽(tīng)力和腫瘤生長(zhǎng)有積極影響（證據(jù)等級(jí)II），使貝伐單抗成為一種良好的治療選擇（推薦B級(jí)）。172–174由于聽(tīng)力受損，聽(tīng)力康復(fù)對(duì)這些患者至關(guān)重要。沒(méi)有關(guān)于一般管理、手術(shù)或SRS的前瞻性數(shù)據(jù)，尤其是對(duì)于NF2患者，只允許推薦作為良好實(shí)踐觀點(diǎn)。表5概述了主要建議。 表5. 主要建議 研究展望 本指南介紹了根據(jù)文獻(xiàn)現(xiàn)狀得出的建議。為了在前庭神經(jīng)鞘瘤管理領(lǐng)域取得進(jìn)展，我們建議關(guān)注以下問(wèn)題： 手術(shù)與SRS的價(jià)值很難以前瞻性的方式進(jìn)行評(píng)估。隨機(jī)化僅適用于中小型腫瘤，我們懷疑患者不愿意進(jìn)行隨機(jī)化。改進(jìn)腫瘤委員會(huì)的多學(xué)科交流可能有助于解決這個(gè)問(wèn)題。 由于已經(jīng)遇到了相當(dāng)大的聽(tīng)力遲發(fā)效應(yīng)，因此需要更多關(guān)于SRS長(zhǎng)期效應(yīng)的信息，將前庭神經(jīng)鞘瘤患者的臨床和放射學(xué)隨訪延長(zhǎng)10年以上。 根據(jù)其他假定的良性顱內(nèi)腫瘤，如腦膜瘤，前庭神經(jīng)鞘瘤的分子分析應(yīng)在廣泛的科學(xué)基礎(chǔ)上進(jìn)行，（i）更多地了解不同WHO I級(jí)腫瘤實(shí)體內(nèi)臨床不同生長(zhǎng)行為的原因，（ii）確定定制藥物治療的靶點(diǎn)。 注明：文章中序號(hào)為原文中參考文獻(xiàn)順序；劃線部分可能存在翻譯和理解錯(cuò)誤，其他錯(cuò)誤也敬請(qǐng)指正。 （圖：山東大學(xué)第二醫(yī)院 神經(jīng)外科配置的 Leksell Gamma Knife Perfexion）

聽(tīng)神經(jīng)瘤（前庭神經(jīng)鞘瘤） 一、 什么是聽(tīng)神經(jīng)瘤（前庭神經(jīng)鞘瘤）？ 聽(tīng)神經(jīng)瘤是良性的，通常生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，沿第八對(duì)腦神經(jīng)（也稱為前庭蝸神經(jīng)）的分支形成。這支神經(jīng)從大腦通向內(nèi)耳，形成分支，在聽(tīng)力和平衡方面發(fā)揮重要作用。 聽(tīng)神經(jīng)瘤起源于雪旺氏細(xì)胞（Schwann cells，包裹并支撐神經(jīng)纖維的細(xì)胞），因此得名前庭神經(jīng)鞘瘤。神經(jīng)鞘瘤可以發(fā)生在身體的任何顱神經(jīng)或周圍神經(jīng)上，在大腦中，聽(tīng)神經(jīng)瘤是最常見(jiàn)的神經(jīng)鞘瘤。 二、 聽(tīng)神經(jīng)瘤危險(xiǎn)嗎？ 許多聽(tīng)神經(jīng)瘤生長(zhǎng)緩慢。它們通常不會(huì)像惡性腫瘤那樣侵入和破壞組織。 然而，隨著它們的生長(zhǎng)和推擠重要的周圍結(jié)構(gòu)，它們會(huì)引起癥狀。 聽(tīng)神經(jīng)瘤不斷增長(zhǎng)，導(dǎo)致神經(jīng)受壓，從而影響面部感覺(jué)和面部肌肉運(yùn)動(dòng)。 對(duì)于較大的腫瘤，可能會(huì)壓迫對(duì)吞咽、說(shuō)話和眼球運(yùn)動(dòng)很重要的神經(jīng)。 即使聽(tīng)神經(jīng)瘤沒(méi)有增長(zhǎng)，它也會(huì)導(dǎo)致聽(tīng)力下降和平衡功能惡化。 如果不及時(shí)治療生長(zhǎng)中的聽(tīng)神經(jīng)瘤，可能會(huì)導(dǎo)致大腦中腦脊液積聚，即腦積水，或者可能會(huì)壓迫小腦和腦干，這可能會(huì)危及生命。 三、 聽(tīng)神經(jīng)瘤的類型 有兩種類型的聽(tīng)神經(jīng)瘤： 散發(fā)性單側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤。這些腫瘤見(jiàn)于95%的患者，僅生長(zhǎng)在一側(cè)。它們由散在的、非遺傳性突變引起。這些單側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤可發(fā)生于任何年齡，最常見(jiàn)于30至60歲的人群。 遺傳性雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤。雙側(cè)的聽(tīng)神經(jīng)瘤只發(fā)生在患有2型神經(jīng)纖維瘤病遺傳性疾病的人身上，這是一種22號(hào)染色體的突變，會(huì)影響負(fù)責(zé)產(chǎn)生雪旺細(xì)胞的基因。這些患者通常全身都有其他神經(jīng)鞘瘤樣腫瘤，這些腫瘤的治療往往與單側(cè)腫瘤的治療不同。 四、 聽(tīng)神經(jīng)瘤癥狀 聽(tīng)力下降、頭暈、耳鳴和聽(tīng)神經(jīng)瘤的其他癥狀可能是由其他更常見(jiàn)的耳朵問(wèn)題引起的，所以準(zhǔn)確診斷很重要。由于聽(tīng)神經(jīng)瘤通常生長(zhǎng)在平衡神經(jīng)和聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)上，因此它們引起的最常見(jiàn)癥狀是： 1. 單側(cè)聽(tīng)力下降 超過(guò)90%的聽(tīng)神經(jīng)瘤患者會(huì)出現(xiàn)一定程度的單側(cè)聽(tīng)力下降?；加写祟惵?tīng)力下降的人可能難以在嘈雜的環(huán)境中聽(tīng)到聲音并難以定位聲音的來(lái)源。如果一個(gè)人傾向于將手機(jī)靠近某只耳朵或在擁擠的房間里很難跟上談話，這些可能是聽(tīng)力下降的跡象。 長(zhǎng)年的病程使聽(tīng)力下降逐漸加重，并可能導(dǎo)致一只耳朵完全失聰。在某些人（約5%的患者）中，聽(tīng)力下降可能會(huì)突然發(fā)生，可能是部分的或全部的，并且有可能自發(fā)恢復(fù)。突然的聽(tīng)力下降可能是導(dǎo)致診斷的第一個(gè)事件，也可能在發(fā)現(xiàn)腫瘤之前數(shù)月或數(shù)年發(fā)生。 聽(tīng)力下降可由腫瘤壓迫或浸潤(rùn)聽(tīng)力神經(jīng)或分泌對(duì)聽(tīng)力有毒的物質(zhì)引起。它會(huì)影響聽(tīng)到的聲音范圍以及聲音的清晰度。即使腫瘤沒(méi)有生長(zhǎng)，聽(tīng)力下降也可能發(fā)生。 一小部分聽(tīng)神經(jīng)瘤患者可能尚未因腫瘤而出現(xiàn)聽(tīng)力下降。由于聽(tīng)神經(jīng)瘤引起的輕度聽(tīng)力下降甚至可能不明顯，這可能導(dǎo)致診斷延遲。 2. 耳朵飽脹感（Ear Fullness） 患有聽(tīng)神經(jīng)瘤的人可能會(huì)感覺(jué)耳朵有飽脹感，好像里面有水一樣（耳朵飽脹感是指當(dāng)打哈欠、吞咽或其他消除這種感覺(jué)的常用方法無(wú)效時(shí)，您的耳朵被堵塞、塞住或充血的感覺(jué)）。這種感覺(jué)通常是由腫瘤導(dǎo)致的聽(tīng)力下降引起的。 3. 耳鳴 耳鳴是聽(tīng)神經(jīng)瘤和許多其他內(nèi)耳疾病的常見(jiàn)癥狀?；加新?tīng)神經(jīng)瘤的人可能會(huì)在受腫瘤影響的耳朵中感受到高音。在其他情況下，耳鳴聽(tīng)起來(lái)像是嘶嘶聲、嗡嗡聲或咆哮聲——就像把貝殼放在耳朵上一樣。 雖然大多數(shù)聽(tīng)神經(jīng)瘤患者的一只耳朵同時(shí)有耳鳴和聽(tīng)力下降，但有些患者可能會(huì)出現(xiàn)耳鳴而不會(huì)失去聽(tīng)力。耳鳴可以來(lái)來(lái)去去，也可以持續(xù)不斷——有單音或多音——聽(tīng)起來(lái)很安靜或非常響亮。 4. 平衡問(wèn)題和眩暈 因?yàn)槁?tīng)神經(jīng)瘤起源于負(fù)責(zé)平衡的前庭神經(jīng)，平衡問(wèn)題可能是聽(tīng)神經(jīng)瘤的早期癥狀。近一半的聽(tīng)神經(jīng)瘤患者會(huì)注意到這些癥狀，如果腫瘤生長(zhǎng)，這些癥狀往往會(huì)惡化。大的聽(tīng)神經(jīng)瘤可能會(huì)壓迫部分小腦，這可能導(dǎo)致容易跌倒，患者傾向于向腫瘤一側(cè)倒下。平衡系統(tǒng)可以代償失去的平衡能力，所以這種癥狀可能會(huì)穩(wěn)定下來(lái)。 真正的眩暈（旋轉(zhuǎn)或傾斜的感覺(jué)）通常與聽(tīng)神經(jīng)瘤無(wú)關(guān)，但有時(shí)會(huì)因腫瘤生長(zhǎng)或出血而發(fā)生。 5. 聽(tīng)神經(jīng)瘤的其他體征 聽(tīng)神經(jīng)瘤還會(huì)壓迫這些腫瘤生長(zhǎng)位置相鄰的其他重要顱神經(jīng)。 面部麻木 可能是由于腫瘤壓迫三叉神經(jīng)所致。聽(tīng)神經(jīng)瘤一側(cè)可能會(huì)出現(xiàn)持續(xù)或周期性的麻木和面部刺痛感（三叉神經(jīng)痛）。刺痛（感覺(jué)異常）可能發(fā)生在嘴角附近或臉頰上，也可能由于眼睛麻木而導(dǎo)致眼睛刺激或發(fā)紅，這會(huì)阻止具有保護(hù)性的眨眼反射。 面部抽搐或虛弱 可能是腫瘤壓迫面神經(jīng)造成的。這會(huì)導(dǎo)致眼睛、眉毛、前額或嘴巴肌肉抽搐或痙攣。少數(shù)情況下，您可能會(huì)感到面部肌肉無(wú)力。面部無(wú)力通常在聽(tīng)覺(jué)腫瘤長(zhǎng)得相當(dāng)大之前不會(huì)發(fā)生，并且在診斷時(shí)不太常見(jiàn)。 吞咽問(wèn)題 腫瘤壓迫迷走神經(jīng)和舌下神經(jīng)可能會(huì)導(dǎo)致。這些神經(jīng)控制著吞咽的幾個(gè)重要方面，包括喉嚨的感覺(jué)以及聲帶和舌頭的運(yùn)動(dòng)。 味覺(jué)和眼淚產(chǎn)生的變化 是一種不太常見(jiàn)的癥狀。面神經(jīng)控制味覺(jué)和眼淚的形成，對(duì)神經(jīng)的壓迫會(huì)導(dǎo)致干眼癥甚至意外流淚，以及味覺(jué)的變化。 頭痛和壓力： 隨著聽(tīng)神經(jīng)瘤的生長(zhǎng)，它會(huì)壓迫顱骨內(nèi)側(cè)硬腦膜， 硬腦膜有感覺(jué)纖維，可以傳遞壓力的感覺(jué)。聽(tīng)神經(jīng)瘤引起的頭痛可能是鈍痛或疼痛，通常發(fā)生在頭部的一側(cè)。疼痛可能會(huì)放射到頸部或頭部的頂部或前部。 這些癥狀也可能由許多其他更常見(jiàn)的健康問(wèn)題引起，例如膽脂瘤、迷路炎和前庭神經(jīng)炎以及美尼爾氏病 。如果您有多個(gè)這些癥狀（特別是如果它們沒(méi)有消失或變得更糟），醫(yī)生可以幫助您分辨是否需要進(jìn)行進(jìn)一步檢查。 6. 聽(tīng)神經(jīng)瘤的嚴(yán)重并發(fā)癥 如果不及時(shí)治療，聽(tīng)神經(jīng)瘤會(huì)長(zhǎng)到足以對(duì)腦干造成壓迫。腫瘤可以阻斷大腦和脊髓之間的腦脊液 (CSF) 流動(dòng)，導(dǎo)致腦內(nèi)液體積聚，形成腦積水。腦積水會(huì)壓迫大腦，導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)不穩(wěn)定和缺乏協(xié)調(diào)性（共濟(jì)失調(diào)）、頭痛和思維混亂。 五、 兒童聽(tīng)神經(jīng)瘤 盡管聽(tīng)神經(jīng)瘤在成人中更為常見(jiàn)，但聽(tīng)神經(jīng)瘤也可能發(fā)生在兒童和青少年身上，并且可能在被診斷出之前就變大?；加新?tīng)神經(jīng)瘤的兒童最常患有遺傳性疾病神經(jīng)纖維瘤病 2 型（NF-2）。在患有這種疾病的兒童中，聽(tīng)神經(jīng)瘤可能出現(xiàn)在兩側(cè)。兒童聽(tīng)神經(jīng)瘤的癥狀通常是聽(tīng)力下降、頭痛和步態(tài)不穩(wěn)（共濟(jì)失調(diào)）、顱內(nèi)壓升高、耳鳴和頭暈。聽(tīng)神經(jīng)瘤在兒童中比在成人中更容易復(fù)發(fā)。 六、 聽(tīng)神經(jīng)瘤的診斷 由于腫瘤的這些癥狀與其他中耳和內(nèi)耳疾病的癥狀相似，因此可能難以診斷。診斷通常從耳朵檢查、聽(tīng)力測(cè)試和影像開(kāi)始。根據(jù)癥狀，醫(yī)生將幫助確定您是否需要計(jì)算機(jī)斷層掃描 (CT) 和 磁共振成像 (MRI) 。 MRI在檢測(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤方面比CT敏感得多。如果醫(yī)生擔(dān)心您可能患有這種腫瘤，MRI是首選檢查。 早期診斷為成功治療提供了最佳機(jī)會(huì)。 聽(tīng)神經(jīng)瘤診斷包括： 聽(tīng)力測(cè)試（電測(cè)聽(tīng)）。 這是一項(xiàng)聽(tīng)力功能測(cè)試，用于測(cè)量您聽(tīng)到聲音和語(yǔ)音的程度。 它通常是診斷聽(tīng)神經(jīng)瘤的第一個(gè)測(cè)試。醫(yī)生會(huì)要求您在佩戴耳機(jī)時(shí)聆聽(tīng)聲音和語(yǔ)音，該耳機(jī)連接到記錄反應(yīng)和測(cè)量聽(tīng)力功能的機(jī)器上。 如果您患有聽(tīng)神經(jīng)瘤，您的聽(tīng)力圖可能會(huì)顯示以下內(nèi)容。 純音平均值 (PTA) 增加。 該指標(biāo)評(píng)估聲音頻率在您聽(tīng)到之前需要多大的音量。 語(yǔ)音接收閾值 (SRT) 增加。該指標(biāo)評(píng)估在您聽(tīng)到語(yǔ)音之前需要多大的音量。類似于純音平均，分?jǐn)?shù)越高，聽(tīng)力越差。 語(yǔ)言分辨能力（SD）降低。 該指標(biāo)評(píng)估您可以檢測(cè)到多少個(gè)字，一次一只耳朵。分?jǐn)?shù)越低，聽(tīng)力越差。 頭部影像掃描。 如果其他檢查表明聽(tīng)神經(jīng)瘤的可能性， MRI 一般可以確認(rèn)診斷。如果存在聽(tīng)神經(jīng)瘤，它會(huì)吸收比正常腦組織更多的對(duì)比劑，并在掃描結(jié)果中清晰顯示。MRI 通常顯示內(nèi)耳道中有一個(gè) “增強(qiáng)”的（明亮）腫瘤。 七、 聽(tīng)神經(jīng)瘤（前庭神經(jīng)鞘瘤）的原因 在聽(tīng)神經(jīng)瘤中，95% 的發(fā)生沒(méi)有任何特定原因。 患有 2 型神經(jīng)纖維瘤病 (NF2) 的人可能會(huì)遺傳發(fā)生聽(tīng)神經(jīng)瘤的遺傳傾向。在 NF2 患者中，聽(tīng)神經(jīng)瘤通常存在于雙側(cè)，并且癥狀影響雙耳。這些患者約占所有聽(tīng)神經(jīng)瘤患者的5%。 八、 聽(tīng)神經(jīng)瘤治療 聽(tīng)神經(jīng)瘤有多種治療選擇，包括： 1. 聽(tīng)神經(jīng)瘤觀察隨訪 聽(tīng)神經(jīng)瘤是良性腫瘤，這意味著對(duì)于一些聽(tīng)神經(jīng)瘤患者來(lái)說(shuō)，等待和觀察可能是一種選擇。初步診斷后，由于聽(tīng)神經(jīng)瘤通常生長(zhǎng)緩慢，因此并不總是需要立即干預(yù)。對(duì)于患者非常小的腫瘤一般不會(huì)引起任何癥狀，醫(yī)生可能會(huì)建議在 6 到 12 個(gè)月后進(jìn)行后續(xù)的MRI，可以使您和您的醫(yī)生可以確定腫瘤是否正在生長(zhǎng)。如果成像顯示腫瘤正在生長(zhǎng)，或者如果腫瘤開(kāi)始引起顯著癥狀，則可能是治療的時(shí)候了。老年患者和合并患有嚴(yán)重的健康問(wèn)題，醫(yī)生可能會(huì)建議使用MRI成像進(jìn)行腫瘤的定期監(jiān)測(cè)。 2. 聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù) 這是一種非常有效的聽(tīng)神經(jīng)瘤治療方法。腫瘤已經(jīng)發(fā)生的聽(tīng)力下降無(wú)法逆轉(zhuǎn)，但在某些情況下可以保留剩余的聽(tīng)力。手術(shù)切除腫瘤通?？梢越鉀Q平衡問(wèn)題、面部麻木和其他癥狀。 手術(shù)的首要目標(biāo)是在保留面神經(jīng)功能的同時(shí)切除腫瘤，同時(shí)優(yōu)化聽(tīng)力結(jié)果和維持生活質(zhì)量。 聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)后聽(tīng)力保留是可能的，但這取決于幾個(gè)因素，包括您在手術(shù)前的聽(tīng)力情況以及腫瘤的大小。在手術(shù)前具有有用聽(tīng)力的小腫瘤患者中，大約有一半機(jī)會(huì)在手術(shù)后保持有用聽(tīng)力。對(duì)于較大的腫瘤，聽(tīng)力保留的可能性較小。手術(shù)后聽(tīng)力和面神經(jīng)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)隨著聽(tīng)神經(jīng)瘤的增大而增加。 外科醫(yī)生已經(jīng)開(kāi)發(fā)出不同的方法來(lái)去除聽(tīng)神經(jīng)瘤——最好的方法取決于腫瘤的大小和位置、患者特征和手術(shù)目標(biāo)。最常用的方法是枕下、經(jīng)迷路和中顱窩開(kāi)顱術(shù) 。 枕下或乙狀竇后開(kāi)顱手術(shù)。 在此過(guò)程中，外科醫(yī)生從后腦勺進(jìn)入聽(tīng)神經(jīng)瘤。它提供了腦干的最佳視野，特別是如果腫瘤很大，對(duì)于參與吞咽的神經(jīng)，可能會(huì)受到影響。 這種方法通常推薦用于腫瘤較大的患者。 它還可能為腫瘤較小的患者保留聽(tīng)力，因?yàn)閮?nèi)耳結(jié)構(gòu)得以保留。 經(jīng)迷路開(kāi)顱術(shù)。 在此過(guò)程中，外科醫(yī)生移除耳后的骨頭以通過(guò)內(nèi)耳進(jìn)入腫瘤。 這提供了面神經(jīng)整個(gè)長(zhǎng)度的最佳視野，并且可以減少大腦牽拉。 然而，它需要穿過(guò)內(nèi)耳的結(jié)構(gòu)并且不能保留聽(tīng)力。這種方法通常用于沒(méi)有功能性聽(tīng)力的患者。 中顱窩開(kāi)顱手術(shù)。 這是聽(tīng)神經(jīng)瘤較小且聽(tīng)力完好的患者的一種選擇。 一般認(rèn)為保留聽(tīng)力的機(jī)會(huì)最大，但手術(shù)后面神經(jīng)無(wú)力的風(fēng)險(xiǎn)稍高，不能用于中型或大型腫瘤。 3. 立體定向放射外科治療聽(tīng)神經(jīng)瘤 放射外科，也稱為立體定向放射外科，是一種無(wú)創(chuàng)手術(shù)，它使用精確聚焦的窄輻射束來(lái)治療聽(tīng)神經(jīng)瘤，同時(shí)限制影響周圍結(jié)構(gòu)（包括聽(tīng)力、平衡和面神經(jīng)）的輻射量。這種形式的放射治療可以減少聽(tīng)神經(jīng)瘤的生長(zhǎng)。醫(yī)生可能會(huì)建議對(duì)患有聽(tīng)神經(jīng)瘤的老年患者進(jìn)行放射外科手術(shù)，這些患者身體可能太脆弱而無(wú)法承受更多的手術(shù)性治療。放射外科手術(shù)也可以與外科手術(shù)結(jié)合使用，用于在不永久性損傷面神經(jīng)或其他結(jié)構(gòu)的情況下無(wú)法完全切除的大腫瘤。放射治療不會(huì)導(dǎo)致腫瘤消失，其目標(biāo)是停止或減緩增長(zhǎng)。通常，不建議對(duì)年輕患者和腫瘤較大的患者進(jìn)行放射治療。 如果放射外科手術(shù)后聽(tīng)神經(jīng)瘤復(fù)發(fā)怎么辦？ 放射治療需要持續(xù)的隨訪和年度掃描以觀察腫瘤的生長(zhǎng)。不受輻射影響的腫瘤部分可能會(huì)重新開(kāi)始生長(zhǎng)。聽(tīng)神經(jīng)瘤復(fù)發(fā)的跡象可能包括面部肌肉無(wú)力和緩慢惡化的痙攣，并且通常可以在 MRI 掃描中看到新的生長(zhǎng)。對(duì)放射外科手術(shù)后復(fù)發(fā)的聽(tīng)神經(jīng)瘤反復(fù)放療通常是不安全的，醫(yī)生可能會(huì)建議進(jìn)行手術(shù)。放射治療后的聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)可能會(huì)因瘢痕組織（纖維化）而變得復(fù)雜，這會(huì)使腫瘤與相鄰神經(jīng)難以分離，導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)并發(fā)癥。 4. 什么決定了聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療？ 腫瘤大小、年齡、腫瘤生長(zhǎng)速度和癥狀嚴(yán)重程度等因素可幫助醫(yī)生決定哪種治療方案是合適的。 1) 聽(tīng)神經(jīng)瘤大小 醫(yī)生會(huì)考慮聽(tīng)神經(jīng)瘤的大小。較大的腫瘤更有可能繼續(xù)生長(zhǎng)，通常建議手術(shù)切除。不生長(zhǎng)且不會(huì)引起破壞性癥狀的小腫瘤可能不需要立即治療。 醫(yī)生可能會(huì)使用不同的測(cè)量值來(lái)確定聽(tīng)神經(jīng)瘤的大小。腫瘤看起來(lái)像冰淇淋甜筒，因此測(cè)量值取決于腫瘤是垂直測(cè)量還是水平測(cè)量。 “頂部冰淇淋”的直徑——腫瘤推入腦干和小腦的部分——很重要，它應(yīng)該決定治療方法。 正確評(píng)估腫瘤的大小是選擇有治療這些腫瘤經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生的一個(gè)原因。 如果在診斷時(shí)腦腫瘤大于 20 至 25 毫米，即使您的癥狀并不令人擔(dān)憂，醫(yī)生也可能會(huì)考慮治療。較大的腫瘤會(huì)使手術(shù)更加復(fù)雜，并增加損害聽(tīng)力、平衡和面部神經(jīng)的風(fēng)險(xiǎn)。 2) 嚴(yán)重或惡化的癥狀 有時(shí)，較大的聽(tīng)神經(jīng)瘤只會(huì)引起輕微的癥狀，而小腫瘤可能會(huì)導(dǎo)致喪失工作能力。嚴(yán)重的面部疼痛、平衡問(wèn)題和跌倒會(huì)影響生活質(zhì)量，治療腫瘤可能是最好的選擇。癥狀惡化可能是從觀察聽(tīng)神經(jīng)瘤轉(zhuǎn)向治療的一個(gè)很好的理由。如果您被診斷出患有聽(tīng)神經(jīng)瘤，并且您注意到不平衡、面部麻木、虛弱或聽(tīng)力下降等癥狀正在惡化，請(qǐng)盡快就診。 3) 腫瘤生長(zhǎng) 如果醫(yī)生正在監(jiān)測(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤并且 MRI 檢查顯示腫瘤正在生長(zhǎng)，則可能是時(shí)候進(jìn)行治療了，這取決于生長(zhǎng)速度、腫瘤的形狀、大小和位置以及您的整體健康狀況。 5. 聽(tīng)神經(jīng)瘤治療后的聽(tīng)力下降和其他并發(fā)癥 聽(tīng)神經(jīng)瘤治療后，部分患者會(huì)出現(xiàn)聽(tīng)力下降、腦脊液漏、面神經(jīng)損傷等問(wèn)題。 面神經(jīng)損傷 面癱程度不一，大多數(shù)患者會(huì)在幾個(gè)月到一年內(nèi)有不同程度康復(fù)，部分面癱是永久性的。如果認(rèn)為損傷是永久性的，面部整形外科醫(yī)生可以進(jìn)行神??經(jīng)移植手術(shù)或其他程序，以幫助恢復(fù)面部運(yùn)動(dòng) 。 腦脊液滲漏 是由硬腦膜（覆蓋大腦和脊髓的膜）上的孔洞或撕裂引起的。如果發(fā)生泄漏，可能需要手術(shù)來(lái)堵塞正在泄漏腦脊液的孔。 對(duì)于持續(xù)存在的聽(tīng)力喪失問(wèn)題 聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)后，可能會(huì)需要骨錨式助聽(tīng)器、人工耳蝸或常規(guī)助聽(tīng)器。 對(duì)于雙耳聽(tīng)神經(jīng)瘤導(dǎo)致2型神經(jīng)纖維瘤病患者耳聾的，人工耳蝸植入 或聽(tīng)覺(jué)腦干植入可幫助提供聲音感并可能幫助他們理解言語(yǔ)。 【謝絕轉(zhuǎn)載】

聽(tīng)神經(jīng)瘤是一種良性腫瘤，位于腦組織外面，早期癥狀多為聽(tīng)力下降、耳鳴、暈眩。隨著腫瘤的增大可逐漸出現(xiàn)臉部麻木、疼痛，步態(tài)不穩(wěn)；嚴(yán)重時(shí)可以引起梗阻性腦積水、腦干功能受損，導(dǎo)致病人昏迷，甚至危及生命。隨著顯微外科的發(fā)展及設(shè)備、技術(shù)的日趨成熟，目前認(rèn)為手術(shù)是治療聽(tīng)神經(jīng)瘤最佳選擇，該觀點(diǎn)也得到了眾多國(guó)內(nèi)外醫(yī)學(xué)專家認(rèn)可。聽(tīng)神經(jīng)瘤所在區(qū)域解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，比鄰腦干，累及多組顱神經(jīng)及血管，可以說(shuō)，聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)是考驗(yàn)神經(jīng)外科醫(yī)生技術(shù)的高難度、高風(fēng)險(xiǎn)手術(shù)，代表著神經(jīng)外科醫(yī)生的手術(shù)水平。 目前我們針對(duì)聽(tīng)神經(jīng)瘤采用的手術(shù)治療：耳后半徑3cm的弧形切口，骨窗半徑大約1.5-2cm，利用小腦與巖骨之間的天然間隙，達(dá)到在不損傷腦組織的情況下切除腫瘤。 與手術(shù)效果相關(guān)因素除了腫瘤的大小、質(zhì)地、血供以及腫瘤與周圍組織黏連輕重之外，手術(shù)醫(yī)生的顯微操作技術(shù)、手術(shù)理念、以及是否具備超聲吸引、高速磨鉆、神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)等先進(jìn)的儀器設(shè)備都是決定手術(shù)效果的關(guān)鍵因素。 在聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)治療中，在儀器設(shè)備、顯微技術(shù)和手術(shù)理念全部具備的情況下，微創(chuàng)顯微手術(shù)是治療聽(tīng)神經(jīng)瘤的首選方法，能夠安全的全部切除腫瘤。

日前，在顱腦腫瘤專家趙天智主任的網(wǎng)上工作站，有患者留言：“發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力下降10天，做了磁共振檢查確定為左耳聽(tīng)神經(jīng)瘤，現(xiàn)尋求治療意見(jiàn)” 趙天智主任介紹：目前對(duì)于聽(tīng)神經(jīng)瘤治療首選手術(shù)，手術(shù)對(duì)于面神經(jīng)功能的保留率相對(duì)較高，經(jīng)過(guò)一段時(shí)間，一般都能得到良好的恢復(fù)。只要腫瘤不是太大或者少數(shù)其他情況，手術(shù)過(guò)程中我們就不用太擔(dān)心會(huì)出現(xiàn)“顏面”問(wèn)題。 聽(tīng)神經(jīng)瘤多數(shù)發(fā)生于聽(tīng)神經(jīng)的前庭神經(jīng)，隨著腫瘤生長(zhǎng)變大，壓迫橋腦外側(cè)面和小腦前緣，充滿于小腦橋腦角內(nèi)。腫瘤大多數(shù)是單側(cè)性，少數(shù)為雙側(cè)性。屬良性病變，即使多次復(fù)發(fā)亦不發(fā)生惡變和轉(zhuǎn)移，如能切除，常能獲得永久治愈。 典型的聽(tīng)神經(jīng)瘤癥狀的發(fā)展順序： 1、病情一開(kāi)始有頭昏、眩暈、耳鳴、耳聾等前庭神經(jīng)及耳蝸神經(jīng)受損癥狀。 2、額枕部頭痛伴有病變側(cè)枕骨大孔區(qū)不適。 3、小腦性共濟(jì)失調(diào)、動(dòng)作不協(xié)調(diào)。 4、病變相鄰顱神經(jīng)損害癥狀，如病變側(cè)面部疼痛，面部感覺(jué)減退或消失，面部抽搐、周圍性面癱等、傳導(dǎo)束異常表現(xiàn)。 5、頭痛、惡心嘔吐、視物模糊不清等，顱內(nèi)壓增高癥狀，直到最后階段吞、咽困難，腦疝危象而至呼吸停止。 聽(tīng)神經(jīng)瘤臨床診斷方法： 1、病史：典型的聽(tīng)神經(jīng)瘤具有上述漸進(jìn)性加重的臨床表現(xiàn)。 2、神經(jīng)耳科檢查：由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診。常用的是聽(tīng)力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。 （1）聽(tīng)力檢查：有4種聽(tīng)力檢查方法可區(qū)別聽(tīng)力障礙是來(lái)自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸或聽(tīng)神經(jīng)的障礙聽(tīng)力測(cè)驗(yàn)，第Ⅰ型屬正?；蛑卸膊?；第Ⅱ型為耳蝸聽(tīng)力喪失；第Ⅲ、Ⅳ型為聽(tīng)神經(jīng)病變音衰退閾試驗(yàn)。如果音調(diào)消退超過(guò)30dB為聽(tīng)神經(jīng)障礙，短增強(qiáng)敏感試驗(yàn)積分在60%～100%為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗(yàn)有增補(bǔ)現(xiàn)象的屬耳蝸病變，無(wú)增補(bǔ)現(xiàn)象的屬中耳或聽(tīng)神經(jīng)病變。 （2）前庭神經(jīng)功損害現(xiàn)象、反應(yīng)完全消失或部分消失。這是診斷聽(tīng)神經(jīng)瘤的常用方法。但由于從前庭核發(fā)出的纖維經(jīng)腦橋交叉至對(duì)側(cè)時(shí)位于較淺部，容易受大型橋腦小腦角腫瘤的壓迫，健側(cè)的前庭功能也有10%左右病人能檢查：聽(tīng)神經(jīng)瘤多起源于聽(tīng)神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗(yàn)幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能可以受損。 聽(tīng)神經(jīng)瘤的主要評(píng)估指標(biāo)： 1、面神經(jīng)功能評(píng)估：可采用多種分級(jí)系統(tǒng)或量表對(duì)面神經(jīng)功能加以評(píng)估。目前，通常采用House-Backmann（HB）面神經(jīng)，將術(shù)前、術(shù)后1周、3個(gè)月、6個(gè)月、9個(gè)月、1年及2年的面神經(jīng)功能分別進(jìn)行評(píng)估，判定面神經(jīng)狀態(tài)，決定進(jìn)一步治療。 此外，根據(jù)掌握程度，還可以選擇性使用區(qū)域性HB分級(jí)系統(tǒng)、面神經(jīng)分級(jí)系統(tǒng)2.0（FNGS 2.0）、Sunnybrook量表、Terzis量表等，對(duì)面神經(jīng)功能進(jìn)行更為精細(xì)地評(píng)估。面神經(jīng)臨床電生理檢查可作為面神經(jīng)功能評(píng)估的參考指標(biāo)。 2、聽(tīng)力：采用美國(guó)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)會(huì)（AA0-HNS）聽(tīng)力分級(jí)法，根據(jù)純音平均聽(tīng)閾和言語(yǔ)識(shí)別率進(jìn)行術(shù)前、術(shù)后聽(tīng)力評(píng)估。術(shù)后聽(tīng)力保留率以聽(tīng)力水平C級(jí)以上（含C級(jí)）為統(tǒng)計(jì)依據(jù)，術(shù)后聽(tīng)力良好率以聽(tīng)力B級(jí)以上（含B級(jí)）為統(tǒng)計(jì)依據(jù)。 3、腫瘤切除范圍評(píng)估：可分為全切除（total removal）、近全切除（near total removal）、次全切除（subtotal removal）和部分切除（partial removal）。其中，全切除是指術(shù)中腫瘤全切，影像學(xué)無(wú)腫瘤殘余；近全切除僅限于為保留面、聽(tīng)神經(jīng)完整性，在神經(jīng)表面殘留小片腫瘤，影像學(xué)無(wú)腫瘤殘余。 次全切除者僅限于為保留面、聽(tīng)神經(jīng)核、腦干等結(jié)構(gòu)的完整性，在這些結(jié)構(gòu)表面殘留塊狀腫瘤；部分切除者，其殘留腫瘤較大。殘留腫瘤大小用互相垂直的直徑表示（如5mm×4mm），同時(shí)注明殘留腫瘤位置，如內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)殘留、橋小腦角內(nèi)沿神經(jīng)殘留、腦干表面或小腦表面殘留等。