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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-陜西 神經(jīng)外科 很多聽神經(jīng)瘤患者都是在聽力減弱、長期耳鳴等癥狀出現(xiàn)后，被確診為聽神經(jīng)瘤。聽神經(jīng)瘤是比較常見的顱內(nèi)良性腫瘤，約占顱內(nèi)良性腫瘤的10%。聽神經(jīng)瘤的體征和癥狀通常很微妙，可能需要很多年才能發(fā)展，最終隨著腫瘤的增長，會不斷造成聽力的損失，以及其他癥狀。 早期的時候聽神經(jīng)瘤很小，癥狀不是很嚴(yán)重，很多患者會先考慮觀察病情，再根據(jù)病情發(fā)展進(jìn)一步治療。在觀察期間患者也不能掉以輕心，因為腫瘤還會繼續(xù)生長。聽神經(jīng)瘤生長緩慢，具體一年長多少mm? 大多數(shù)聽神經(jīng)瘤都是良性腫瘤，生長緩慢，需要數(shù)年才能長到足以引起癥狀的程度。據(jù)長期的臨床觀察，聽神經(jīng)瘤平均生長率約為2mm/年。但少數(shù)聽神經(jīng)瘤會以更快的速度生長，臨床上也有患者一年腫瘤就長到2厘米大小的案例。當(dāng)聽神經(jīng)瘤多大時患者就需要進(jìn)行手術(shù)治療了？ 什么時候需要做手術(shù)，和腫瘤的大小以及患者出現(xiàn)的癥狀有關(guān)，先來看看聽神經(jīng)瘤的分級。根據(jù)現(xiàn)在世界衛(wèi)生組織(WHO)及相關(guān)文獻(xiàn)，聽神經(jīng)瘤一般分為四級。 一級是直徑小于1厘米的，這時患者主要可能出現(xiàn)耳鳴，或聽力稍微減退，一般患者很難覺察。 二級的聽神經(jīng)瘤就是在1～2厘米之間，這個時候癥狀可能就比較明顯一些了，可能會出現(xiàn)這種耳鳴的加重，甚至出現(xiàn)聽力減退，也有可能會出現(xiàn)面部的麻木。 三級腫瘤會超過兩厘米，但是不超過四厘米。這個時候可能會出現(xiàn)走路搖晃、聲音嘶啞等等一些癥狀。 四級超過四厘米，屬于巨大型的聽神經(jīng)瘤。病人就會出現(xiàn)嚴(yán)重的一些癥狀，比方說劇烈頭痛、嘔吐、行走不穩(wěn)、搖晃，甚至聲音嘶啞。 一般來說，對于一級的聽神經(jīng)瘤患者，主要進(jìn)行隨診觀察。如果是二級聽神經(jīng)瘤超過一厘米了，但是不超過兩厘米，可以考慮手術(shù)治療。如果是聽神經(jīng)瘤到了三級四級，這時候基本必須要手術(shù)切除了。 對于聽神經(jīng)瘤的治療原則，建議一旦發(fā)現(xiàn)要盡早處理，以免隨著腫瘤逐漸的長大，增加手術(shù)難度。因為在腫瘤較小的時候手術(shù)，可以很好的保護聽神經(jīng)功能、面神經(jīng)功能乃至周邊神經(jīng)功能區(qū)，從而使患者術(shù)后生存質(zhì)量得以更好的保障。2021年03月15日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)瘤起源于神經(jīng)鞘瘤，是一種典型的神經(jīng)鞘瘤，占橋腦小腦角區(qū)腫瘤的75%-80%，發(fā)病率約1/10萬人，多發(fā)年齡30-50歲，無明顯性別差異。聽神經(jīng)瘤為良性腫瘤，引起的癥狀主要是隨瘤體的生長，對周圍神經(jīng)、血管及腦組織產(chǎn)生壓迫。聽神經(jīng)瘤大多數(shù)發(fā)生于單側(cè)，雖然它發(fā)展緩慢，但與腦干及腦神經(jīng)相鄰，隨著腫瘤的增大會導(dǎo)致耳鳴，聽力下降，最終會導(dǎo)致喪失聽力；腫瘤進(jìn)一步生長還會引起其他顱神經(jīng)受侵犯的癥狀，如面神經(jīng)受累，出現(xiàn)面癱，三叉神經(jīng)受累出現(xiàn)面部，舌尖麻木、舌咽、迷走神經(jīng)受累出現(xiàn)咳嗽無力、吞咽困難等。腫瘤壓迫小腦后，會出現(xiàn)行走不穩(wěn)，眩暈，不能完成一些精細(xì)的動作。腫瘤進(jìn)一步發(fā)展可能會造成腦積水，一旦顱內(nèi)壓增高會導(dǎo)致頭痛加重、嘔吐、視力下降，甚至出現(xiàn)腦疝，威脅病人生命。由于聽神經(jīng)瘤起病隱襲，早期癥狀有耳鳴、聽力下降、眩暈等。初期因癥狀輕微很容易被忽略。如何應(yīng)對聽神經(jīng)瘤？聽神經(jīng)瘤是良性腫瘤，若能在腫瘤造成嚴(yán)重的聽力損害、面癱之前手術(shù)，效果良好，故早期診斷成為關(guān)鍵。切除聽神經(jīng)瘤的手術(shù)，有的患者會問，這是開顱手術(shù)還是微創(chuàng)手術(shù)？聽神經(jīng)瘤手術(shù)是需要開顱的，在老百姓的觀念里，微創(chuàng)就是切口小，在身上留下的傷口很小；而對于神經(jīng)外科的醫(yī)生來說，微創(chuàng)其實并不單純是指切口小，而是對顱內(nèi)神經(jīng)、血管的干擾或者損傷很小。目前我們完全可以做到在切除腫瘤的同時，保護患者聽力、面神經(jīng)等功能沒有損傷。2021年03月15日3395
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)瘤起源于聽神經(jīng)鞘，是一種典型的神經(jīng)鞘瘤，占橋腦小腦角區(qū)腫瘤的75%～80%，發(fā)病率約1/10萬人，多發(fā)年齡30～60歲，無明顯性別差異?！奥犐窠?jīng)瘤”是一種生長在內(nèi)聽道內(nèi)聽神經(jīng)上的良性腫瘤，最常見、最典型的表現(xiàn)為單側(cè)或一側(cè)較嚴(yán)重的聽力下降，發(fā)生于95%的患者。聽神經(jīng)瘤的主要評估指標(biāo)1、面神經(jīng)功能評估：可采用多種分級系統(tǒng)或量表對面神經(jīng)功能加以評估。目前，通常采用House-Backmann（HB）面神經(jīng)，將術(shù)前、術(shù)后1周、3個月、6個月、9個月、1年及2年的面神經(jīng)功能分別進(jìn)行評估，判定面神經(jīng)狀態(tài)，決定進(jìn)一步治療。此外，根據(jù)掌握程度，還可以選擇性使用區(qū)域性HB分級系統(tǒng)、面神經(jīng)分級系統(tǒng)2.0（FNGS 2.0）、Sunnybrook量表、Terzis量表等，對面神經(jīng)功能進(jìn)行更為精細(xì)地評估。面神經(jīng)臨床電生理檢查可作為面神經(jīng)功能評估的參考指標(biāo)。2、聽力：采用美國耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)會（AA0-HNS）聽力分級法，根據(jù)純音平均聽閾和言語識別率進(jìn)行術(shù)前、術(shù)后聽力評估。術(shù)后聽力保留率以聽力水平C級以上（含C級）為統(tǒng)計依據(jù)，術(shù)后聽力良好率以聽力B級以上（含B級）為統(tǒng)計依據(jù)。3、腫瘤切除范圍評估：可分為全切除（total removal）、近全切除（near total removal）、次全切除（subtotal removal）和部分切除（partial removal）。其中，全切除是指術(shù)中腫瘤全切，影像學(xué)無腫瘤殘余；近全切除僅限于為保留面、聽神經(jīng)完整性，在神經(jīng)表面殘留小片腫瘤，影像學(xué)無腫瘤殘余。次全切除者僅限于為保留面、聽神經(jīng)核、腦干等結(jié)構(gòu)的完整性，在這些結(jié)構(gòu)表面殘留塊狀腫瘤；部分切除者，其殘留腫瘤較大。殘留腫瘤大小用互相垂直的直徑表示（如5mm×4mm），同時注明殘留腫瘤位置，如內(nèi)聽道內(nèi)殘留、橋小腦角內(nèi)沿神經(jīng)殘留、腦干表面或小腦表面殘留等。早期診斷很重要根據(jù)病人典型的病情演變過程及具體表現(xiàn)，診斷并不困難，但問題關(guān)鍵在于早期診斷。最好能在前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)受損的“耳科”階段或腫瘤局限在內(nèi)聽道時就能做出準(zhǔn)確的診斷，以便能夠提高腫瘤的全切除率，減少手術(shù)風(fēng)險，使面神經(jīng)、聽神經(jīng)功能得以最大可能的保留。病人早期有以下癥狀者應(yīng)考慮有聽神經(jīng)鞘瘤之可能：1、間歇性發(fā)作或進(jìn)行性加重的耳鳴。2、聽力呈現(xiàn)進(jìn)行性減退或突然耳聾。3、頭暈或體位改變時出現(xiàn)一時性不平穩(wěn)感覺。4、外耳道深部或乳突部間歇性刺痛。應(yīng)進(jìn)行聽力和前庭功能檢查，以及腦干誘發(fā)電位檢查等，進(jìn)一步明確診斷需要行頭顱CT及磁共振檢查。聽神經(jīng)瘤手術(shù)難度有多大？聽神經(jīng)瘤位于腦組織外面，外科手術(shù)成為治療的首選治療方法，預(yù)后較好。但是，聽神經(jīng)瘤位于后顱凹的橋小腦角區(qū)，而該區(qū)域解剖結(jié)構(gòu)相當(dāng)復(fù)雜，除了腦干和小腦外，還有眾多的顱神經(jīng)穿行其間，包括許多重要血管，以及他們的分支。如此眾多的重要結(jié)構(gòu)包繞著腫瘤，受到腫瘤的壓迫、粘連，使得聽神經(jīng)瘤手術(shù)風(fēng)險極高，也是過去手術(shù)死亡率高，并發(fā)癥多的重要原因?？梢哉f，聽神經(jīng)瘤手術(shù)是考驗神經(jīng)外科醫(yī)生技術(shù)的高難度、高風(fēng)險手術(shù)，代表著神經(jīng)外科醫(yī)生的手術(shù)水平。聽神經(jīng)瘤手術(shù)方式？采用枕下乳突后入路，切口完全在發(fā)跡內(nèi)，長度只需5厘米，骨窗位于橫竇、乙狀竇交匯處，直徑3厘米。通過打開枕大池釋放出腦脊液，減低后顱窩的張力，待小腦塌陷后顯露小腦邊緣的自然間隙，通過這個自然的間隙進(jìn)入術(shù)區(qū)，可在不損傷小腦的情況下切除腫瘤。在腫瘤后方，確定沒有神經(jīng)的位置、切開腫瘤包膜，使用超聲吸引等儀器擊碎腫瘤、乳化后吸出，快速掏空腫瘤內(nèi)部，并且對周圍結(jié)構(gòu)無牽拉、出血少。腦干和腫瘤表面各有一層纖薄的蛛網(wǎng)膜，通常利用這一間隙進(jìn)行腫瘤和正常結(jié)構(gòu)的分離。通過腫瘤側(cè)蛛網(wǎng)膜內(nèi)進(jìn)行分離，在兩側(cè)蛛網(wǎng)膜保護下，能有效的保護腦干，也更加有利于保護面聽神經(jīng)。2021年03月12日746
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-陜西 神經(jīng)外科 門診經(jīng)常有聽神經(jīng)瘤患者被誤診為神經(jīng)性耳聾，輾轉(zhuǎn)治療于耳鼻喉科，但一直效果不好，最終行頭顱磁共振檢查才確診為神經(jīng)性耳聾。為什么會有這種情況呢？其實因為聽神經(jīng)瘤和神經(jīng)性耳聾有一些癥狀表現(xiàn)是一樣的，但也有一些不一樣的地方，該怎么區(qū)分診斷呢？今天就給大家介紹下！ 聽神經(jīng)瘤的典型表現(xiàn)是單側(cè)耳鳴，單側(cè)聽力進(jìn)行性下降，結(jié)合CT和核磁，發(fā)現(xiàn)橋小腦角區(qū)的顱內(nèi)占位可以明確診斷。再加上以下幾點，聽神經(jīng)瘤的診斷就更明確了：1、耳蝸及前庭癥狀表現(xiàn)為耳鳴、耳聾、頭昏、眩暈； 2、額枕部頭痛伴有患側(cè)枕骨大孔區(qū)的不適； 3、小腦性共濟運動失調(diào)、動作不協(xié)調(diào)； 4、鄰近顱神經(jīng)受損癥狀，如病側(cè)面部疼痛、面部抽搐、面部感覺減退、周圍性面癱； 5、顱內(nèi)壓增高癥狀，如視神經(jīng)乳頭水腫、頭痛加劇、嘔吐、復(fù)視等。 神經(jīng)性耳聾以雙側(cè)聽力障礙、減退甚至消失為主要癥狀。耳鳴也以雙側(cè)同時出現(xiàn)為主。在影像上，沒有顱內(nèi)占位的表現(xiàn)。所以神經(jīng)性耳聾和聽神經(jīng)瘤的主要區(qū)別見于2點：第一，耳聾耳鳴一個是雙側(cè)，一個是單側(cè)。第二，影像學(xué)上，一個沒有顱內(nèi)占位，一個有占位。 在此也提醒大家，如果出現(xiàn)耳鳴、聽力下降等問題，在耳科就診后，如果癥狀得不到改善，最好到神經(jīng)外科也做個檢查，盡早的明確病情，對癥治療，早日康復(fù)！2021年03月11日879
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段永紅主任醫(yī)師 南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 近日接診的一位患者，因行走不穩(wěn)1月來看我的門診。仔細(xì)追問病史，還伴有2年的耳鳴，一年多的聽力下降，既往有小兒麻痹后遺癥，檢查閉目難立等共濟失調(diào)陽性。我的思維立馬就有了初步定位診斷，經(jīng)過核磁共振檢查，印證了診斷：聽神經(jīng)鞘瘤！ 治療方案：開顱手術(shù)，在電生理監(jiān)測下保護面神經(jīng)，目前手術(shù)是首選治療方法，由于手術(shù)技術(shù)的熟練，手術(shù)相關(guān)死亡率是1%以下。最大的挑戰(zhàn)莫過于保護面神經(jīng)，由于腫瘤與面神經(jīng)耳蝸神經(jīng)都來自內(nèi)聽道，受腫瘤壓迫，很多患者術(shù)后面神經(jīng)麻痹，但是，到目前為止，我們的每一位患者神經(jīng)都得到了解剖保留！在此基礎(chǔ)上，保護聽力是我們的另一個目標(biāo)，當(dāng)前包括世界頂級神經(jīng)外科醫(yī)生對聽力的保留，也只有20%，這與腫瘤大小以及個體化差異有關(guān)。 該患者順利完成開顱腫瘤切除手術(shù)。腫瘤的表面布滿靜脈，動脈，必須區(qū)分那根是異常哪根是正常的血管，去除異常血管，保留正常的，然后確認(rèn)面聽神經(jīng)，進(jìn)行保護，在內(nèi)聽道的腫瘤充滿在骨孔隙，分毫不差的磨除少量骨質(zhì)，這時候，需要用非常輕巧的技術(shù)手法，將內(nèi)聽道的腫瘤挖出來而不傷及神經(jīng)！這樣，整塊腫瘤被一絲不剩的切除，神經(jīng)血管被絲毫不損地保留下來！ 腫瘤完整切除神經(jīng)完美保留。 聽神經(jīng)瘤的效果與腫瘤大小有關(guān)，不少患者對于聽力下降、耳鳴沒有警惕，沒有檢查，以至于腫瘤生長到巨大才就診，如有以上癥狀，頭顱核磁共振檢查是首選篩查項目。 在加強疫情防控體系的大環(huán)境下，靜下心來、苦練內(nèi)功，加強技術(shù)創(chuàng)新，惠利于民！加油?！2021年02月27日1012
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)瘤的生長速度因人而異，隨著腫瘤慢慢長大，就會逐漸產(chǎn)生壓迫，對腦干、小腦、顱內(nèi)其他神經(jīng)都會有影響。比方說剛開始聽神經(jīng)瘤在內(nèi)耳道里，壓迫聽神經(jīng)，患者一側(cè)耳朵聽力下降，直到聽力完全喪失，甚至突聾。腫瘤變大后，就從內(nèi)耳道里“冒”出來，壓迫小腦，走路就會搖搖晃晃，容易摔跤。同時還會感覺到一側(cè)手腳不靈活，沒勁。腫瘤變得更大之后，就會壓迫其他顱內(nèi)神經(jīng)，比如三叉神經(jīng)、外展神經(jīng)等，讓人感覺到臉麻，看東西有重影。如果腫瘤沒有及時處理，繼續(xù)長大，還會引起吞咽困難、偏癱等癥狀。聽神經(jīng)瘤不管有沒有癥狀、不論腫瘤大小，都要立即手術(shù)嗎？什么時候手術(shù)最好？如果聽神經(jīng)瘤特別小，僅僅局限在內(nèi)耳道里，并沒有“冒”出來，而且也沒有出現(xiàn)任何耳鳴、耳聾、眩暈、面癱等表現(xiàn)，就可以暫時觀察一段時間。這段時間主要看腫瘤對聽力有沒有影響，至少每年要做一次核磁共振，對比檢查結(jié)果，來估算腫瘤的生長速度。如果出現(xiàn)聽力等癥狀，此時越早手術(shù)越好，腫瘤還不是特別大的時候手術(shù)，對神經(jīng)、腦干等組織的功能保護得更好。手術(shù)是微創(chuàng)還是要開顱？手術(shù)成功率高嗎？能將腫瘤完全切干凈嗎？聽神經(jīng)瘤位于腦組織外面，外科手術(shù)成為治療的首選治療方法，預(yù)后較好。聽神經(jīng)瘤手術(shù)的目的就是將腫瘤盡可能切干凈，而且患者首次手術(shù)也是治愈這種良性腫瘤的最好時機。如果切不干凈，二次手術(shù)甚至三次手術(shù)會越來越困難，所帶來的手術(shù)風(fēng)險、不良反應(yīng)會越來越大。目前來講，手術(shù)基本上能夠把腫瘤完全切干凈。但是，聽神經(jīng)瘤位于后顱凹的橋小腦角區(qū)，而該區(qū)域解剖結(jié)構(gòu)相當(dāng)復(fù)雜，除了腦干和小腦外，還有眾多的顱神經(jīng)穿行其間，包括許多重要血管，以及他們的分支。如此眾多的重要結(jié)構(gòu)包繞著腫瘤，受到腫瘤的壓迫、粘連，使得聽神經(jīng)瘤手術(shù)風(fēng)險極高，也是過去手術(shù)死亡率高，并發(fā)癥多的重要原因。可以說，聽神經(jīng)瘤手術(shù)是考驗神經(jīng)外科醫(yī)生技術(shù)的高難度、高風(fēng)險手術(shù)，代表著神經(jīng)外科醫(yī)生的手術(shù)水平。聽神經(jīng)瘤能不能用伽瑪?shù)吨委煟渴裁辞闆r下適合用伽馬刀？目前顯微神經(jīng)外科的醫(yī)生一致認(rèn)為，聽神經(jīng)瘤首選手術(shù)治療，爭取首次手術(shù)就能將腫瘤完全清除。而對于年老體弱，或者合并有嚴(yán)重的心臟病、肝腎疾病等其他系統(tǒng)性疾病，承受不了外科手術(shù)的患者來說，可以使用伽馬刀治療。如果腫瘤與腦干粘連緊密，外科手術(shù)不得不殘留小部分腫瘤細(xì)胞時，術(shù)后也可以用伽馬刀補救。但不推薦患者一確診就做伽馬刀。2021年02月19日811
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趙衛(wèi)東副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽力不好是一件非常惱人的事情，聲音是人們獲得外界信息的重要來源之一。這不，前不久就有一位46歲的職業(yè)男性，1周前突然出現(xiàn)左耳聽力下降，沒有耳痛、流水這些癥狀，卻嚴(yán)重影響了他的工作和生活，急忙忙去了當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生按突發(fā)性耳聾給予治療，1個月后仍毫無效果。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就給患者拍了耳部CT，CT結(jié)果提示左側(cè)內(nèi)聽道占位性病變。聽到“占位”兩個字，患者覺得問題嚴(yán)重了，可能耳朵里“長東西”了。 圖1 聽神經(jīng)瘤在內(nèi)聽道內(nèi) 于是為了進(jìn)一步更好地診治，來到我們醫(yī)院，找到專家門診看診，給他進(jìn)一步做了耳部增強MRI的檢查，最后結(jié)果提示為左側(cè)聽神經(jīng)瘤可能?；颊咭宦犑悄[瘤，當(dāng)即緊張萬分，乍以為是什么不治之癥。專家解釋說這是良性腫瘤，是可以治療的，并不是什么絕癥，患者才稍緩焦慮。那既然不是癌癥，能否不治，不治療，會有什么后果？事實上，聽神經(jīng)瘤雖然它暫時不致命，但是如果不治療，輕則引起聽力下降甚至全聾，也可能會壓迫面神經(jīng)導(dǎo)致面癱，這對容貌和一些面部功能有很大的影響，如果再不處理，任期成長，就可能壓迫“腦子”，出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和腦疝，這就可能危及生命了。 圖2 聽神經(jīng)瘤可能導(dǎo)致腦疝 那么，“聽神經(jīng)瘤”究竟是一種怎樣的疾?。课覀冊撊绾慰创?？ “聽神經(jīng)瘤”這個病名，聽起來讓人感覺就是長在“聽神經(jīng)”上的腫瘤，這種感覺沒錯，但卻不夠精準(zhǔn)。之所以會出現(xiàn)這種情況：“全賴最開始給他命名的醫(yī)生。”醫(yī)學(xué)上其實有很多病名都是這樣，開始時不見得認(rèn)識有那么精確，但因為習(xí)慣，所以就會一直延續(xù)下去。其實，“聽神經(jīng)瘤”絕大部分都是來源都是“前庭神經(jīng)”鞘膜的施旺細(xì)胞。而真正的能夠讓人感知到聽覺的神經(jīng)叫“耳蝸神經(jīng)”，這兩種神經(jīng)常常合在一起并行，難以分離，因而統(tǒng)稱為“聽神經(jīng)”。“前庭神經(jīng)”是用來調(diào)節(jié)人類平衡的神經(jīng)，為了理解前庭神經(jīng)的這一功能，我給大家舉個例子。不知道大家有沒有這樣的生活經(jīng)驗，當(dāng)你坐在一輛快速行駛的火車上，兩旁都是高崖懸壁，而且間距很小，當(dāng)你用雙眼凝視你所對應(yīng)的懸壁時，你可能會有一種天旋地轉(zhuǎn)的感覺，這種感覺在醫(yī)學(xué)上叫“眩暈”，而它產(chǎn)生的原因，就是“前庭神經(jīng)”受到激惹所導(dǎo)致的。也就是說“聽神經(jīng)瘤”，更精準(zhǔn)的叫法應(yīng)該是“前庭神經(jīng)瘤”，極少的人才會發(fā)生在“耳蝸神經(jīng)”上。 圖3 看到這幅圖所引起的頭暈，就是“眩暈” 聽神經(jīng)瘤，是一種很常見的顱內(nèi)良性腫瘤。它大概占所有腦內(nèi)腫瘤的8%-10%，如果進(jìn)一步將腦部細(xì)分解剖部位的話，占它所在的橋小腦角區(qū)腫瘤的80%-90%，也就是說這一細(xì)分部位的腫瘤絕大部分都是它，所以得這個疾病的人，并不“孤獨”。30-60歲的人群較其他人群更容易患此病，不過它不挑性別，男女發(fā)病率差不多，而且大部分也是只發(fā)生在一側(cè)，兩側(cè)同時患病或者先后患病的可能性很小。那么，又如何發(fā)現(xiàn)和治療呢？可惜的是，盡管在醫(yī)學(xué)科技如此發(fā)達(dá)的今天，關(guān)于它的發(fā)病機制，卻依然知之甚少。由于缺乏病因的了解，預(yù)防也就無從談起。我們只能通過盡早發(fā)現(xiàn)，盡早治療這項策略，來減少該疾病對我們的傷害，那么我們?nèi)绾蝸碓缙诎l(fā)現(xiàn)它呢？ 若出現(xiàn)聽力下降，且漸進(jìn)性加重，按感音神經(jīng)性耳聾進(jìn)行藥物治療又無效時，就要懷疑是這種疾病，因為大部分人是出現(xiàn)這樣的情況而被發(fā)現(xiàn)的。而至于耳鳴、耳痛、流膿、頭暈這些癥狀都不是必須的，當(dāng)然也有很少一部分病人是因為這些癥狀而發(fā)現(xiàn)的。但是相比于聽力下降，比率還是要少得多。然而，不管怎樣，只要出現(xiàn)上述癥狀，并有加重趨勢時，就應(yīng)該進(jìn)一步檢查，以明確診斷。 圖4 聽力逐漸下降，一般治療無效時，應(yīng)懷疑此病 一旦確診為“聽神經(jīng)瘤”，該如何治療？聽神經(jīng)瘤的治療方案，主要依據(jù)腫瘤的大小及目前各腦神經(jīng)功能狀態(tài)來決定的。直徑小于2.5cm為小腫瘤；直徑2.5-4cm為中等大腫瘤；直徑大于4cm為大聽神經(jīng)瘤。你就可以根據(jù)這個標(biāo)準(zhǔn)，對照CT或MRI的描述來判斷自己腫瘤的大小屬性了。目前有人主張對于部分較小，又無明顯功能損害如無聽力下降的患者，建議觀察隨訪。因為有人做了研究，結(jié)果顯示59%的患者腫瘤年增長速度小于1mm，只有12%的患者年增長速度大于3mm，甚至還有6%的患者腫瘤縮小了。但是隨訪觀察有一個風(fēng)險，就是聽力下降的風(fēng)險，又有人對此做了研究，小腫瘤和大腫瘤，對聽力保存的概率分別是75%和32%，相差一倍。也是說等腫瘤長大了再手術(shù)，那么保存聽力的可能性就更小。 圖5 本案例腫瘤完全切除干凈：面神經(jīng)和聽神經(jīng)也完整保留 因此，對于小腫瘤患者，不介意隨著腫瘤增大而聽力逐漸下降甚至喪失的，可觀察隨訪；而對保存聽力有較為強烈的患者，就算發(fā)現(xiàn)時聽力無影響，也建議盡早治療。手術(shù)方法有很多。具體選擇哪種手術(shù)方式，還需結(jié)合具體的情況以及醫(yī)生的習(xí)慣來決定。對于一些小腫瘤、不愿手術(shù)的患者，也可選擇立體定向放療（伽瑪?shù)叮?，但伽瑪?shù)吨委熞灿胁l(fā)癥如遠(yuǎn)期聽力喪失等。手術(shù)則可以根據(jù)具體情況，對聽神經(jīng)和面神經(jīng)進(jìn)行很好地保護。如果腫瘤能完全切除，則預(yù)后良好。但無論是何種治療方式，都可能出現(xiàn)并發(fā)癥，甚至死亡。隨著醫(yī)療水平的提高，目前手術(shù)死亡率小于1%。筆者建議，顱內(nèi)腫瘤及手術(shù)，一旦確診，還是應(yīng)盡量尋求經(jīng)驗豐富醫(yī)生的意見，這樣才能改善自己的預(yù)后和提高療效，減少“病急亂投醫(yī)”。這位患者在我院經(jīng)手術(shù)治療后，腫瘤完全切除干凈，聽神經(jīng)和面神經(jīng)也得到了完整保護。參考資料：1. 黃選兆，汪吉寶，孔維佳. 實用耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)（第二版）[M]. 北京：人民衛(wèi)生出版社，2010年.2. 夏寅，張文陽. 聽神經(jīng)瘤治療策略[J]. 中國耳鼻咽喉顱底外科雜志，2019；25（1）：10-14.注：圖片選自網(wǎng)絡(luò)及真實病例。2021年02月01日2474
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葉新運主任醫(yī)師 贛州市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 【聽神經(jīng)瘤最常見癥狀有哪些】聽神經(jīng) 瘤是長在前庭神經(jīng)上的腫瘤學(xué)，名叫聽神經(jīng)前庭神經(jīng)鞘瘤，是神經(jīng)鞘瘤的一種良性腫瘤。聽神經(jīng)分前庭、耳蝸兩部分。 e聽神經(jīng)瘤早期導(dǎo)致病人眩暈，再發(fā)展可能會引起病人耳鳴。與平常說的神經(jīng)衰弱耳鳴不太一樣，是單耳聽力減退逐漸聽不見。因為聽力是雙耳，如果不注意可能發(fā)現(xiàn)比較晚。 再進(jìn)一步發(fā)展病人會頭疼，嚴(yán)重的話會壓迫腦干引起腦積水。晚期的聽神經(jīng)瘤癥狀如嘔吐，腦干癥狀、小腦癥狀等籠統(tǒng)的叫橋小腦角綜合征，這些影響相關(guān)神經(jīng)結(jié)構(gòu)，巨大的腫瘤會導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高，出現(xiàn)生命危險。 所以出現(xiàn)如眩暈、耳鳴、聽力下降、尤其單耳朵聽力下降的癥狀一定要警惕，盡早去醫(yī)院做檢查。2021年01月29日1348
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)由前庭神經(jīng)和蝸神經(jīng)組成，聽神經(jīng)瘤起源于前庭神經(jīng)鞘膜，是一典型的神經(jīng)鞘瘤，由于沒有聽神經(jīng)本身參與，因此，聽神經(jīng)瘤準(zhǔn)確地應(yīng)被稱為前庭神經(jīng)鞘瘤。此瘤占顱內(nèi)腫瘤的8.43%。好發(fā)于中年人，高峰在30-50歲。病程相對較長，大多數(shù)在4-5年。腫瘤多數(shù)發(fā)生于聽神經(jīng)的前庭神經(jīng)，隨著腫瘤生長變大，壓迫橋腦外側(cè)面和小腦前緣，充滿于小腦橋腦角內(nèi)。腫瘤大多數(shù)是單側(cè)性，少數(shù)為雙側(cè)性。屬良性病變，即使多次復(fù)發(fā)亦不發(fā)生惡變和轉(zhuǎn)移，如能切除，常能獲得永久治愈。典型的聽神經(jīng)瘤癥狀的發(fā)展順序：1、病情一開始有頭昏、眩暈、耳鳴、耳聾等前庭神經(jīng)及耳蝸神經(jīng)受損癥狀。2、額枕部頭痛伴有病變側(cè)枕骨大孔區(qū)不適。3、小腦性共濟失調(diào)、動作不協(xié)調(diào)。4、病變相鄰顱神經(jīng)損害癥狀，如病變側(cè)面部疼痛，面部感覺減退或消失，面部抽搐、周圍性面癱等、傳導(dǎo)束異常表現(xiàn)。5、頭痛、惡心嘔吐、視物模糊不清等，顱內(nèi)壓增高癥狀，直到最后階段吞、咽困難，腦疝危象而至呼吸停止。臨床診斷根據(jù)病人典型的病情演變過程及具體表現(xiàn)，診斷并不困難，但問題關(guān)鍵在于早期診斷。最好能在前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)受損的“耳科”階段或腫瘤局限在內(nèi)聽道時就能做出準(zhǔn)確的診斷，以便能夠提高腫瘤的全切除率，減少手術(shù)風(fēng)險，使面神經(jīng)、聽神經(jīng)功能得以最大可能的保留。病人早期有以下癥狀者應(yīng)考慮有聽神經(jīng)鞘瘤之可能：1、間歇性發(fā)作或進(jìn)行性加重的耳鳴。2、聽力呈現(xiàn)進(jìn)行性減退或突然耳聾。3、頭暈或體位改變時出現(xiàn)一時性不平穩(wěn)感覺。4、外耳道深部或乳突部間歇性刺痛。應(yīng)進(jìn)行聽力和前庭功能檢查，以及腦干誘發(fā)電位檢查等，進(jìn)一步明確診斷需要行頭顱CT及磁共振檢查。2021年01月25日795
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周樂主任醫(yī)師 西安交大二附院 神經(jīng)外科 成人不明原因出現(xiàn)單耳耳鳴，一定要注意排查一下是否有聽神經(jīng)瘤的存在！耳鳴，是一種容易察覺，卻比較容易讓人忽視的一種日常癥狀。為什么這么說呢？因為，只要有耳鳴，一般大家都會注意的到。然而，如果不是很嚴(yán)重，很多人卻又不是很重視。而且，耳鳴很容易讓人認(rèn)為是耳朵的一種癥狀，即使有癥狀也很少有人想到在神經(jīng)外科就診。耳鳴，其實是耳的聽覺器官到聽神經(jīng)，再到聽覺中樞的整個聽覺傳到路上任一點的刺激都可能會導(dǎo)致耳鳴的發(fā)生。然而，在這個通路上，聽神經(jīng)瘤是非常常見的一種導(dǎo)致耳鳴的原因。絕大部分聽神經(jīng)瘤是良性腫瘤，當(dāng)腫瘤不是很大的情況下（多在耳鳴階段），腫瘤相對也不會很大，手術(shù)風(fēng)險和手術(shù)效果相對較好。然而，如果在耳鳴階段不予檢查，等腫瘤很大，發(fā)生其他相應(yīng)癥狀時在行治療，手術(shù)的風(fēng)險相對就會明顯增加。從疾病3級預(yù)防的角度出發(fā)。我們目前的確無法做到聽神經(jīng)瘤的一級預(yù)防，不讓他發(fā)生。那么，我們就一定要盡量做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療！2021年01月21日896
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