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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)由前庭神經(jīng)和蝸神經(jīng)組成，聽神經(jīng)瘤起源于前庭神經(jīng)鞘膜，是一典型的神經(jīng)鞘瘤，由于沒有聽神經(jīng)本身參與，因此，聽神經(jīng)瘤準確地應被稱為前庭神經(jīng)鞘瘤。此瘤占顱內(nèi)腫瘤的8.43%。好發(fā)于中年人，高峰在30-50歲。病程相對較長，大多數(shù)在4-5年。腫瘤多數(shù)發(fā)生于聽神經(jīng)的前庭神經(jīng)，隨著腫瘤生長變大，壓迫橋腦外側(cè)面和小腦前緣，充滿于小腦橋腦角內(nèi)。腫瘤大多數(shù)是單側(cè)性，少數(shù)為雙側(cè)性。屬良性病變，即使多次復發(fā)亦不發(fā)生惡變和轉(zhuǎn)移，如能切除，常能獲得永久治愈。典型的聽神經(jīng)瘤癥狀的發(fā)展順序：1、病情一開始有頭昏、眩暈、耳鳴、耳聾等前庭神經(jīng)及耳蝸神經(jīng)受損癥狀。2、額枕部頭痛伴有病變側(cè)枕骨大孔區(qū)不適。3、小腦性共濟失調(diào)、動作不協(xié)調(diào)。4、病變相鄰顱神經(jīng)損害癥狀，如病變側(cè)面部疼痛，面部感覺減退或消失，面部抽搐、周圍性面癱等、傳導束異常表現(xiàn)。5、頭痛、惡心嘔吐、視物模糊不清等，顱內(nèi)壓增高癥狀，直到最后階段吞、咽困難，腦疝危象而至呼吸停止。臨床診斷根據(jù)病人典型的病情演變過程及具體表現(xiàn)，診斷并不困難，但問題關(guān)鍵在于早期診斷。最好能在前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)受損的“耳科”階段或腫瘤局限在內(nèi)聽道時就能做出準確的診斷，以便能夠提高腫瘤的全切除率，減少手術(shù)風險，使面神經(jīng)、聽神經(jīng)功能得以最大可能的保留。病人早期有以下癥狀者應考慮有聽神經(jīng)鞘瘤之可能：1、間歇性發(fā)作或進行性加重的耳鳴。2、聽力呈現(xiàn)進行性減退或突然耳聾。3、頭暈或體位改變時出現(xiàn)一時性不平穩(wěn)感覺。4、外耳道深部或乳突部間歇性刺痛。應進行聽力和前庭功能檢查，以及腦干誘發(fā)電位檢查等，進一步明確診斷需要行頭顱CT及磁共振檢查。手術(shù)是目前治療聽神經(jīng)瘤唯一有效的方法！臨床上，如果沒有明顯手術(shù)禁忌癥的時候，一般建議患者盡早手術(shù)，避免出現(xiàn)難以恢復的聽力下降！因此，患者千萬不要抗拒手術(shù)，及時手術(shù)有利于保留聽力。治愈患者朋友們擔心的手術(shù)創(chuàng)傷和手術(shù)風險的問題，事實上，隨著醫(yī)學影像學、顯微神經(jīng)外科以及顱神經(jīng)監(jiān)測技術(shù)的發(fā)展，使得聽神經(jīng)瘤手術(shù)除了提高切除率延長生命之外，更加注重顱神經(jīng)功能的保存和術(shù)后生活質(zhì)量的維持，尤其是對于面神經(jīng)的保護，是顱底外科醫(yī)生和大多數(shù)患者在選擇治療方案時首先考慮的重要因素。隨著神經(jīng)電生理和顯微顱神經(jīng)監(jiān)測技術(shù)的發(fā)展，整個聽神經(jīng)瘤手術(shù)中均可在面神經(jīng)監(jiān)測下進行。顱底外科醫(yī)師在分離腫瘤與面神經(jīng)時的操作熟練度也會對術(shù)后患者面神經(jīng)功能造成影響，為避免進一步損傷面神經(jīng)，應做到以下幾點：1、銳性分離；2、牽拉腫瘤而不是面神經(jīng)；3、勿過分牽拉面神經(jīng)；4、保護面神經(jīng)周圍血供；5、避免電凝產(chǎn)生的熱損傷。2024年04月09日
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陳利鋒副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心 神經(jīng)外科 神經(jīng)纖維瘤病2型(NF2)是一種使患者易患多發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的顯性遺傳綜合征。最常見的是雙側(cè)前庭神經(jīng)鞘瘤(聽神經(jīng)瘤）。通常在20歲左右發(fā)病。最常見癥狀是耳鳴、聽力下降。盡管對NF2患者腫瘤進展進行監(jiān)測和治療，NF2仍有很高的并發(fā)癥發(fā)生率和較短的生存期。和單發(fā)聽神經(jīng)瘤相比，NF2聽神經(jīng)瘤治療更為困難。NF2聽神經(jīng)瘤在組織學上血管性病變較少而小葉性的較多，而腫瘤多是雙側(cè)性和多灶性的，多數(shù)患者最終完全耳聾。給家庭和社會帶來沉重的負擔和精神壓力，為使得NF2患者避免完全失聰進行新技術(shù)開發(fā)迫在眉睫。精準解剖保留蝸神經(jīng)手術(shù)和人工耳蝸植入為NF2患者避免完全耳聾帶來希望。本人近年采用完全包膜內(nèi)切除聽神經(jīng)瘤，5例術(shù)前聽力正常的小聽神經(jīng)瘤（直徑約<2CM），其中3例保留了聽力；1例完全耳聾的小聽神經(jīng)瘤（直徑約<2CM）術(shù)后聽力恢復，提示小聽神經(jīng)瘤手術(shù)耳蝸神經(jīng)保留是完全有可能的。有聽力下降的小聽神經(jīng)瘤患者蝸神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)多數(shù)是存在的，因耳蝸神經(jīng)功能受到抑制，使得常規(guī)的聲源刺激不足以刺激蝸神經(jīng)產(chǎn)生聽力。我們可采用完全包膜內(nèi)切除NF2患者聽神經(jīng)瘤，力爭解剖上保留耳蝸神經(jīng)。術(shù)中將電生理監(jiān)測電極置入耳蝸內(nèi)，如果能監(jiān)測到完整的電誘發(fā)聽覺腦干反應（EABR）波形，說明聽覺傳導路通暢，蝸神經(jīng)解剖功能存在，植入人工耳蝸，利用人工耳蝸相對強大的電刺激，取代相對弱小的生物電，很可能會重建NF2患者的聽力。當然，臨床新技術(shù)開展具有諸多不確定性因素，但只有臨床工作者不斷探索才能最終為疑難重癥患者解除痛苦。2023年02月14日327
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趙衛(wèi)東副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 神經(jīng)外科 青少年皮膚突然出現(xiàn)多個咖啡牛奶斑或粉色軟瘤？單側(cè)或雙側(cè)聽力下降或耳鳴？警惕聽神經(jīng)纖維瘤?。∟F2）！01什么是聽神經(jīng)纖維瘤??？聽神經(jīng)纖維瘤?。∟F2）也叫Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病，是由于NF2基因突變導致的常染色體顯性遺傳腫瘤綜合征，一種因內(nèi)聽道前庭神經(jīng)鞘膜細胞異常增殖導致的良性腫瘤，最常臨床表現(xiàn)為雙側(cè)的聽神經(jīng)瘤，雙側(cè)發(fā)病占所有NF2相關(guān)聽神經(jīng)瘤的85%，常伴發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤及眼和皮膚等相關(guān)病變。02什么年齡最容易得聽神經(jīng)纖維瘤??？NF2的發(fā)病年齡大多在20~60歲，大部分病人在20歲左右出現(xiàn)相關(guān)癥狀，部分患者會伴發(fā)腦膜瘤、室管膜瘤、其他部位的神經(jīng)鞘瘤（如脊髓）等其他腫瘤，青少年和兒童時期也可發(fā)病，患病率約為1/60000。雖然臨床上大部分患者發(fā)現(xiàn)患病時都在20歲左右，但是并不意味著年長的人就可以完全排除這個疾病。NF2相關(guān)聽神經(jīng)瘤主要可分為兩個亞型：（1）Wishart型：癥狀較為嚴重，多在20歲前發(fā)病，疾病進展迅速，最終導致雙側(cè)聽力喪失，常合并有顱內(nèi)或椎管內(nèi)腫瘤。（2）Gardner型：輕型，發(fā)病較晚，疾病進展緩慢，合并顱內(nèi)或椎管內(nèi)腫瘤較少。03為什么我會得聽神經(jīng)纖維瘤?。縉F2相關(guān)聽神經(jīng)瘤是一種常染色體顯性遺傳病，由22號染色體上的NF2基因變異引起，約一半的該病患者有明確的家族遺傳，也有患者是新發(fā)突變。NF2基因突變的比例和形式不同導致該疾病的患者臨床癥狀和疾病進展情況各不相同，遺傳給后代的風險也因人而異。圖：NF2基因突變引起神經(jīng)鞘膜細胞異常增生04聽神經(jīng)纖維瘤病有什么癥狀？NF2的主要癥狀包括聽力下降（最初通常為單側(cè)）、耳鳴和眩暈（走路不穩(wěn)、頭暈）。惡心嘔吐、嚴重的眩暈（天旋地轉(zhuǎn)感）在疾病后期才會出現(xiàn)。但是這些癥狀并不具有特異性，許多其他疾病也可以有同樣的臨床表現(xiàn)，所以要及時來醫(yī)院就診進行科學的檢查。除了聽神經(jīng)的癥狀以外，也有一些患者因為其他部位腫瘤的癥狀就醫(yī)發(fā)現(xiàn)：如腦膜瘤（頭痛、癲癇發(fā)作）、脊髓腫瘤（肌肉無力、肢體感覺異常）等；眼部癥狀也常見，通常表現(xiàn)為弱視、斜視和白內(nèi)障；皮膚腫瘤、斑塊（咖啡牛奶斑）、皮下腫瘤也可能是NF2患者的臨床表現(xiàn)，占到NF2患者的70%。如果聽神經(jīng)瘤持續(xù)生長壓迫面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，可能會出現(xiàn)面癱的癥狀。體積過于巨大的腫瘤可能會壓迫腦組織，嚴重的可以威脅生命。圖：NF2患者的皮膚表現(xiàn)05如果我懷疑自己或家人有聽神經(jīng)纖維瘤病，應該怎么辦？當出現(xiàn)聽力下降、耳鳴或眩暈時，應及時前往耳鼻喉科或神經(jīng)外科就診，進行聽力學和前庭功能檢查，然后進行顱腦及脊柱的CT和MRI檢查明確診斷。建議患者同時進行基因檢測，明確發(fā)病原因。圖：聽神經(jīng)瘤NF2增強MRI和CT的表現(xiàn)，紅色圓圈標記雙側(cè)橋小腦腳聽神經(jīng)腫瘤圖：耳鳴和眩暈是Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病的常見癥狀06聽神經(jīng)纖維瘤病如何治療？對于病情進展迅速的病人，如不進行手術(shù)切除，可能會威脅生命，手術(shù)是治療NF2最主要的方法，手術(shù)分為保留和不保留聽力兩種方式，當腫瘤超過2cm時，聽力基本不能保留。如雙側(cè)腫瘤較小、生長緩慢，可以隨訪觀察，每年進行MRI和聽力檢查。不能耐受手術(shù)的患者可以采用立體定向放射治療控制腫瘤生長，提高生活質(zhì)量，目前尚無有循證醫(yī)學有效的藥物治療，多數(shù)處于研究階段。目前手術(shù)仍然是治療NF2相關(guān)聽神經(jīng)瘤的首要選擇。NF2病人術(shù)后的聽力康復有兩種選擇：人工耳蝸植入（CI）和聽覺腦干植入（ABI），其中人工耳蝸植入目前被認為效果更好，前提是手術(shù)后耳蝸神經(jīng)仍然完整，因此需要結(jié)合每個患者的不同情況制定治療方案。圖：人工耳蝸植入及人工腦干植入示意圖07如果已經(jīng)診斷聽神經(jīng)纖維瘤病，需要注意什么？雖然NF2是一種良性腫瘤，但往往會導致嚴重的后果，比如雙側(cè)聽力喪失，失明，反復多次手術(shù)切除顱內(nèi)和脊柱占位，引起重要神經(jīng)功能的喪失，最嚴重的是威脅生命。因此對于這部分患者，建議盡早學習手語和唇語，及早發(fā)現(xiàn)和治療，聽力保留和重建治療是NF2治療的核心，另外，由于這種疾病是遺傳疾病，診斷明確的患者在考慮生育前建議進行產(chǎn)前咨詢，并在孕期進行胎兒基因診斷，減少遺傳給子代的風險。#?參考文獻?#CoyS,RashidR,Stemmer-RachamimovA,SantagataS.AnupdateontheCNSmanifestationsofneurofibromatosistype2[publishedcorrectionappearsinActaNeuropathol.2019Aug20.?ActaNeuropathol.2020;139(4):643-665.doi:10.1007/s00401-019-02029-5HallidayJ,RutherfordSA,McCabeMG,EvansDG.Anupdateonthediagnosisandtreatmentofvestibularschwannoma.ExpertRevNeurother.2018;18(1):29-39.doi:10.1080/14737175.2018.1399795EvansDG.Neurofibromatosistype2(NF2):aclinicalandmolecularreview.OrphanetJRareDis.2009;4:16.Published2009Jun19.doi:10.1186/1750-1172-4-162022年07月02日1617
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 耳朵“嗡嗡”作響，大多數(shù)人可能經(jīng)歷過，一般也不會太放在心上。然而，當出現(xiàn)單側(cè)持續(xù)并且不斷加重的耳鳴，同時伴有聽力下降的情況時，就要警惕聽神經(jīng)瘤的可能了。以往，有相當一部分聽神經(jīng)瘤患者首先就診于耳鼻喉科，常被誤診為神經(jīng)性耳聾，不會想到這竟然是聽神經(jīng)瘤在作祟，由此可能延誤針對腫瘤的治療。持續(xù)耳鳴耳聾元兇可能是“它”!聽神經(jīng)瘤起源于神經(jīng)鞘瘤，是一種典型的神經(jīng)鞘瘤，占橋腦小腦角區(qū)腫瘤的75%-80%，發(fā)病率約1/10萬人，多發(fā)年齡30-50歲，無明顯性別差異。聽神經(jīng)瘤為良性腫瘤，引起的癥狀主要是隨瘤體的生長，對周圍神經(jīng)、血管及腦組織產(chǎn)生壓迫。聽神經(jīng)瘤大多數(shù)發(fā)生于單側(cè)，雖然它發(fā)展緩慢，但與腦干及腦神經(jīng)相鄰，隨著腫瘤的增大會導致耳鳴，聽力下降，最終會導致喪失聽力；腫瘤進一步生長還會引起其他顱神經(jīng)受侵犯的癥狀，如面神經(jīng)受累，出現(xiàn)面癱，三叉神經(jīng)受累出現(xiàn)面部，舌尖麻木、舌咽、迷走神經(jīng)受累出現(xiàn)咳嗽無力、吞咽困難等。腫瘤壓迫小腦后，會出現(xiàn)行走不穩(wěn)，眩暈，不能完成一些精細的動作。腫瘤進一步發(fā)展可能會造成腦積水，一旦顱內(nèi)壓增高會導致頭痛加重、嘔吐、視力下降，甚至出現(xiàn)腦疝，威脅病人生命。由于聽神經(jīng)瘤起病隱襲，早期癥狀有耳鳴、聽力下降、眩暈等。初期因癥狀輕微很容易被忽略。聽神經(jīng)瘤診斷需要做哪些檢查？1、病史典型的聽神經(jīng)瘤具有上述漸進性加重的臨床表現(xiàn)。聽神經(jīng)瘤患者常見癥狀有聽力改變、面神經(jīng)三叉神經(jīng)痛受累，頭痛及前庭功能異常等癥狀。2、神經(jīng)耳科檢查由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診。常用的是聽力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。（1）聽力檢查：有4種聽力檢查方法可區(qū)別聽力障礙是來自傳導系統(tǒng)、耳蝸或聽神經(jīng)的障礙聽力測驗，第Ⅰ型屬正?；蛑卸膊?；第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失；第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經(jīng)病變音衰退閾試驗。如果音調(diào)消退超過30dB為聽神經(jīng)障礙，短增強敏感試驗積分在60%～100%為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗有增補現(xiàn)象的屬耳蝸病變，無增補現(xiàn)象的屬中耳或聽神經(jīng)病變。（2）前庭神經(jīng)功能檢查：聽神經(jīng)瘤多起源于聽神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能損害現(xiàn)象、反應完全消失或部分消失。這是診斷聽神經(jīng)瘤的常用方法。但由于從前庭核發(fā)出的纖維經(jīng)腦橋交叉至對側(cè)時位于較淺部，容易受大型橋腦小腦角腫瘤的壓迫，健側(cè)的前庭功能也有10%左右病人可以受損。3、影像檢查（1）顱骨X線片：巖骨平片見內(nèi)耳道擴大、骨侵蝕或骨質(zhì)吸收。（2）CT及MRI掃描：CT表現(xiàn)為瘤體呈等密度或低密度，少數(shù)呈高密度影像。腫瘤多為圓形或不規(guī)則形，位于內(nèi)聽道口區(qū)，多伴內(nèi)聽道擴張，增強效應明顯。MRIT1加權(quán)像上呈略低或等信號，在T2加權(quán)像上呈高信號。第四腦室受壓變形，腦干及小腦亦變形移位。注射造影劑后瘤實質(zhì)部分明顯強化，囊變區(qū)不強化。如何應對聽神經(jīng)瘤？聽神經(jīng)瘤是良性腫瘤，若能在腫瘤造成嚴重的聽力損害、面癱之前手術(shù)，效果良好，故早期診斷成為關(guān)鍵。切除聽神經(jīng)瘤的手術(shù)，有的患者會問，這是開顱手術(shù)還是微創(chuàng)手術(shù)？聽神經(jīng)瘤手術(shù)是需要開顱的，在老百姓的觀念里，微創(chuàng)就是切口小，在身上留下的傷口很?。欢鴮τ谏窠?jīng)外科的醫(yī)生來說，微創(chuàng)其實并不單純是指切口小，而是對顱內(nèi)神經(jīng)、血管的干擾或者損傷很小。目前我們完全可以做到在切除腫瘤的同時，保護患者聽力、面神經(jīng)等功能沒有損傷。2022年05月26日491
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)瘤早期表現(xiàn)主要為單側(cè)、持續(xù)性、頑固性耳鳴，耳鳴治療效果常不明顯，久之可伴聽力下降。由于這種耳鳴有時并不是很劇烈，因此也常常被患者本人所忽視。隨診腫瘤的生長，患者聽力可進行性下降，最后完全喪失；之后，患者可能還有面部麻木、鼻唇溝變淺、聲音嘶啞、吞咽困難、走路步態(tài)不穩(wěn)等癥狀；病程晚期可出現(xiàn)頭痛加重、嘔吐、視力下降等，嚴重時可危及生命。因此，盡早診斷及治療至關(guān)重要。診斷聽神經(jīng)瘤需要做哪些檢查？1、病史：典型的聽神經(jīng)瘤具有上述漸進性加重的臨床表現(xiàn)。2、神經(jīng)耳科檢查：由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診。常用的是聽力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。（1）聽力檢查：有4種聽力檢查方法可區(qū)別聽力障礙是來自傳導系統(tǒng)、耳蝸或聽神經(jīng)的障礙聽力測驗，第Ⅰ型屬正?；蛑卸膊?；第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失；第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經(jīng)病變音衰退閾試驗。如果音調(diào)消退超過30dB為聽神經(jīng)障礙，短增強敏感試驗積分在60%～100%為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗有增補現(xiàn)象的屬耳蝸病變，無增補現(xiàn)象的屬中耳或聽神經(jīng)病變。（2）前庭神經(jīng)功損害現(xiàn)象、反應完全消失或部分消失。這是診斷聽神經(jīng)瘤的常用方法。但由于從前庭核發(fā)出的纖維經(jīng)腦橋交叉至對側(cè)時位于較淺部，容易受大型橋腦小腦角腫瘤的壓迫，健側(cè)的前庭功能也有10%左右病人能檢查：聽神經(jīng)瘤多起源于聽神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能可以受損。3、影像檢查（1）顱骨X線片：巖骨平片見內(nèi)耳道擴大、骨侵蝕或骨質(zhì)吸收。（2）CT及MRI掃描：CT表現(xiàn)為瘤體呈等密度或低密度，少數(shù)呈高密度影像。腫瘤多為圓形或不規(guī)則形，位于內(nèi)聽道口區(qū)，多伴內(nèi)聽道擴張，增強效應明顯。MRIT1加權(quán)像上呈略低或等信號，在T2加權(quán)像上呈高信號。第四腦室受壓變形，腦干及小腦亦變形移位。注射造影劑后瘤實質(zhì)部分明顯強化，囊變區(qū)不強化。聽神經(jīng)瘤是良性腫瘤，若能在腫瘤造成嚴重的聽力損害、面癱之前手術(shù)，效果良好，故早期診斷成為關(guān)鍵。趙天智主任介紹：目前顯微外科手術(shù)是治療聽神經(jīng)瘤的最佳選擇，既可以把腫瘤全部切除，還可以盡可能地保留面神經(jīng)和聽神經(jīng)功能。小的聽神經(jīng)瘤首選顯微外科手術(shù)，也可考慮伽瑪?shù)吨委?，后者的治療目標是阻止腫瘤繼續(xù)生長，維持神經(jīng)功能和預防新的神經(jīng)損害，但是存在治療不徹底和放射性腦水腫問題，而且照射后再手術(shù)，面神經(jīng)功能保留較困難。中老年耳鳴者，一定要應考慮到聽神經(jīng)瘤的可能性，排除聽神經(jīng)瘤后再考慮其他疾病。目前CT，核磁技術(shù)都已成為診斷聽神經(jīng)瘤的可靠手段。當然，中年持續(xù)性耳鳴病人也可先到耳鼻喉科或神經(jīng)外科檢測聽覺傳導功能，該檢測比較經(jīng)濟，若發(fā)現(xiàn)確有問題再做進一步檢查。如果是聽神經(jīng)瘤一定要早診斷，早治療。否則極有可能錯過最佳治療期，直致面神經(jīng)受損，導致面癱、耳朵失聰?shù)葒乐睾蠊?。聽神?jīng)瘤治療目標主要為：切除腫瘤，去除腫瘤對腦干、小腦的壓迫作用，解除因腫瘤壓迫腦室而引起的腦積水。理想狀態(tài)下最好的是全切腫瘤，但腫瘤與神經(jīng)或血管粘連緊密不能全切。2022年04月22日393
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張家墅副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心 神經(jīng)外科 前言：無須對聽神經(jīng)瘤“談瘤色變”，患者往往對腦瘤很恐懼，以為是不治之癥，害怕開顱手術(shù)，更擔心術(shù)后“非死即殘”。其實現(xiàn)在的神經(jīng)外科手術(shù)已經(jīng)今非昔比。大部分聽神經(jīng)瘤患者術(shù)后可以治愈，并重返社會。30個問題：1.?什么是聽神經(jīng)瘤？答：聽神經(jīng)瘤是起源于前庭神經(jīng)施旺細胞的腫瘤2.?聽神經(jīng)瘤是如何分類的？答：腫瘤按照直徑分為巨大（4厘米以上）、大（3-4厘米）、中（1-3厘米）和小型（1厘米以下）3.?聽神經(jīng)瘤是長在聽神經(jīng)上的腫瘤嗎？聽神經(jīng)瘤好發(fā)于哪個部位？答：聽神經(jīng)瘤起源于前庭神經(jīng)施旺細胞，好發(fā)于顱內(nèi)橋腦小腦角區(qū)和內(nèi)聽道內(nèi)。4.?聽神經(jīng)瘤發(fā)病率有多高？答：約占顱內(nèi)腫瘤的8%，發(fā)病率0.2-1.7/10萬5.?哪些人群容易患上聽神經(jīng)瘤？兒童得聽神經(jīng)瘤的機率大嗎？答：中年高發(fā)，40-60歲之間。兒童發(fā)病率低。6.?聽神經(jīng)瘤是良性還是惡性腫瘤？會發(fā)生惡變嗎？答：良性腫瘤，極少發(fā)生惡變。7.?聽神經(jīng)瘤是否與遺傳因素有關(guān)？聽神經(jīng)瘤的發(fā)病原因是什么？答：有一定相關(guān)性，特別是神經(jīng)纖維瘤病是一種常染色體顯性遺傳疾病。8.?患上聽神經(jīng)瘤會有哪些癥狀？答：最常見是耳聾和耳鳴。9.?患者有頭暈、聽力下降、耳鳴的癥狀就一定是患有聽神經(jīng)瘤嗎？答：不一定。需要進一步進行頭顱磁共振檢查。10.?聽神經(jīng)瘤該如何與相似癥狀的疾病進行鑒別診斷？答：需要與一些耳鼻喉科疾病如美尼爾病、耳石癥等鑒別。11.?聽神經(jīng)瘤患者需要做哪些檢查？答：聽力學檢查、頭顱磁共振檢查、顳骨CT檢查等。12.?聽神經(jīng)瘤如果不及時治療，會給患者造成哪些危害？會威脅生命嗎？答：腫瘤逐漸生長可能壓迫腦干造成走路不穩(wěn)、吞咽困難，壓迫中腦導水管和四腦室造成腦積水，引起認知功能下降、大小便失禁，嚴重者可以危及生命。13.?聽神經(jīng)瘤都有哪些治療方法？答：手術(shù)切除、立體定向放射外科等等。14.?聽神經(jīng)瘤可以完全治愈嗎？答：是可以完全治愈的。15.?哪些聽神經(jīng)瘤的患者需要接受手術(shù)治療？答：腫瘤造成聽力損害、壓迫腦干等正常神經(jīng)結(jié)構(gòu)。16.?聽神經(jīng)瘤手術(shù)是開顱手術(shù)嗎？答：是一種后顱窩開顱手術(shù)。17.?聽神經(jīng)瘤手術(shù)能微創(chuàng)嗎？答：現(xiàn)在大部分聽神經(jīng)瘤手術(shù)通過微創(chuàng)手術(shù)完成。18.?聽神經(jīng)瘤手術(shù)過程需要多長時間？答：主要取決于腫瘤體積大小，平均需要3-4個小時。19.?聽神經(jīng)瘤手術(shù)難點在哪里？答：手術(shù)難點在于如何保留重要神經(jīng)基礎(chǔ)上全切除腫瘤。20.?聽神經(jīng)瘤手術(shù)會給患者留下后遺癥嗎？答：大部分患者術(shù)后不會有后遺癥，極少數(shù)患者可能會有面癱等后遺癥。21.?聽神經(jīng)瘤手術(shù)會引起面癱嗎？機率高不高？手術(shù)后患者出現(xiàn)面癱怎么辦?答：術(shù)后主要風險就是面癱，發(fā)生概率并不高，而且出現(xiàn)面癱目前可以通過神經(jīng)吻合重建方法治療。22.?聽神經(jīng)瘤手術(shù)切除后，切除部分還會再長嗎？答：理論上是可能復發(fā)和再生長的，目前統(tǒng)計復發(fā)概率是5%。23.?聽神經(jīng)瘤切除后，再次生長該如何處理？答：腫瘤復發(fā)或再次生長還可以手術(shù)切除或者選擇立體定向放射外科。24.?術(shù)后患者能夠恢復正常生活工作嗎？答：術(shù)后絕大多數(shù)患者可以回歸正常生活工作。25.?患者手術(shù)后需要住院多長時間？答：術(shù)后需要7天左右。26.?術(shù)后患者需要注意什么問題？答：術(shù)后需要早期活動鍛煉，如果出現(xiàn)面癱可以早期康復訓練和高壓氧等治療。27.?團隊聽神經(jīng)瘤每年完成多少例聽神經(jīng)瘤手術(shù)？答：每年完成100例以上聽神經(jīng)瘤手術(shù)。28.?團隊手術(shù)效果怎么樣？答：手術(shù)效果很好，特別是面神經(jīng)和聽力保留率達到國內(nèi)領(lǐng)先水平。29.?團隊有哪些特色技術(shù)？答：在國內(nèi)較早開展面神經(jīng)運動誘發(fā)電位，術(shù)中耳蝸神經(jīng)動作電位監(jiān)測等技術(shù)。30.?聽神經(jīng)瘤應該如何預防？答：應該定期查體，出現(xiàn)聽力下降等應該及早排查就醫(yī)。2022年03月17日717
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)由前庭神經(jīng)和蝸神經(jīng)組成，聽神經(jīng)瘤起源于前庭神經(jīng)鞘膜，是一典型的神經(jīng)鞘瘤，由于沒有聽神經(jīng)本身參與，因此，聽神經(jīng)瘤準確地應被稱為前庭神經(jīng)鞘瘤。且不會自動消失，如果不積極治療的話會繼續(xù)生長，而且生長速度因人而異。隨著腫瘤慢慢長大，就會逐漸產(chǎn)生壓迫，對腦干、小腦、顱內(nèi)其他神經(jīng)都會有影響。比方說剛開始聽神經(jīng)瘤在內(nèi)耳道里，壓迫聽神經(jīng)，患者一側(cè)耳朵聽力下降，直到聽力完全喪失，甚至突聾。腫瘤變大后，就從內(nèi)耳道里“冒”出來，壓迫小腦，走路就會搖搖晃晃，容易摔跤。同時還會感覺到一側(cè)手腳不靈活，沒勁。腫瘤變得更大之后，就會壓迫其他顱內(nèi)神經(jīng)，比如三叉神經(jīng)、外展神經(jīng)等，讓人感覺到臉麻，看東西有重影。如果腫瘤沒有及時處理，繼續(xù)長大，還會引起吞咽困難、偏癱等癥狀。如果聽神經(jīng)瘤特別小，僅僅局限在內(nèi)耳道里，并沒有“冒”出來，而且也沒有出現(xiàn)任何耳鳴、耳聾、眩暈、面癱等表現(xiàn)，就可以暫時觀察一段時間。這段時間主要看腫瘤對聽力有沒有影響，至少每年要做一次核磁共振，對比檢查結(jié)果，來估算腫瘤的生長速度。如果腫瘤“冒”出來了，或者雖然沒有“冒”出來，但引起了聽力問題，就應該盡早手術(shù)處理了。提醒：手術(shù)是目前治療聽神經(jīng)瘤唯一有效的方法！臨床上，如果沒有明顯手術(shù)禁忌癥的時候，一般建議患者盡早手術(shù)，避免出現(xiàn)難以恢復的聽力下降！因此，患者千萬不要抗拒手術(shù)，及時手術(shù)有利于保留聽力。臨床診斷1、病史：典型的聽神經(jīng)瘤具有上述漸進性加重的臨床表現(xiàn)。2、神經(jīng)耳科檢查：由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診。常用的是聽力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。（1）聽力檢查：有4種聽力檢查方法可區(qū)別聽力障礙是來自傳導系統(tǒng)、耳蝸或聽神經(jīng)的障礙聽力測驗，第Ⅰ型屬正?；蛑卸膊。坏冖蛐蜑槎伮犃适?；第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經(jīng)病變音衰退閾試驗。如果音調(diào)消退超過30dB為聽神經(jīng)障礙，短增強敏感試驗積分在60%～100%為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗有增補現(xiàn)象的屬耳蝸病變，無增補現(xiàn)象的屬中耳或聽神經(jīng)病變。（2）前庭神經(jīng)功損害現(xiàn)象、反應完全消失或部分消失。這是診斷聽神經(jīng)瘤的常用方法。但由于從前庭核發(fā)出的纖維經(jīng)腦橋交叉至對側(cè)時位于較淺部，容易受大型橋腦小腦角腫瘤的壓迫，健側(cè)的前庭功能也有10%左右病人能檢查：聽神經(jīng)瘤多起源于聽神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能可以受損。3、影像檢查（1）顱骨X線片：巖骨平片見內(nèi)耳道擴大、骨侵蝕或骨質(zhì)吸收。（2）CT及MRI掃描：CT表現(xiàn)為瘤體呈等密度或低密度，少數(shù)呈高密度影像。腫瘤多為圓形或不規(guī)則形，位于內(nèi)聽道口區(qū)，多伴內(nèi)聽道擴張，增強效應明顯。MRIT1加權(quán)像上呈略低或等信號，在T2加權(quán)像上呈高信號。第四腦室受壓變形，腦干及小腦亦變形移位。注射造影劑后瘤實質(zhì)部分明顯強化，囊變區(qū)不強化。2022年02月17日827
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 日前，在顱腦腫瘤專家趙天智主任的網(wǎng)上工作站，有患者留言：“發(fā)現(xiàn)聽力下降10天，做了磁共振檢查確定為左耳聽神經(jīng)瘤，現(xiàn)尋求治療意見” 趙天智主任介紹：目前對于聽神經(jīng)瘤治療首選手術(shù)，手術(shù)對于面神經(jīng)功能的保留率相對較高，經(jīng)過一段時間，一般都能得到良好的恢復。只要腫瘤不是太大或者少數(shù)其他情況，手術(shù)過程中我們就不用太擔心會出現(xiàn)“顏面”問題。 聽神經(jīng)瘤多數(shù)發(fā)生于聽神經(jīng)的前庭神經(jīng)，隨著腫瘤生長變大，壓迫橋腦外側(cè)面和小腦前緣，充滿于小腦橋腦角內(nèi)。腫瘤大多數(shù)是單側(cè)性，少數(shù)為雙側(cè)性。屬良性病變，即使多次復發(fā)亦不發(fā)生惡變和轉(zhuǎn)移，如能切除，常能獲得永久治愈。 典型的聽神經(jīng)瘤癥狀的發(fā)展順序： 1、病情一開始有頭昏、眩暈、耳鳴、耳聾等前庭神經(jīng)及耳蝸神經(jīng)受損癥狀。 2、額枕部頭痛伴有病變側(cè)枕骨大孔區(qū)不適。 3、小腦性共濟失調(diào)、動作不協(xié)調(diào)。 4、病變相鄰顱神經(jīng)損害癥狀，如病變側(cè)面部疼痛，面部感覺減退或消失，面部抽搐、周圍性面癱等、傳導束異常表現(xiàn)。 5、頭痛、惡心嘔吐、視物模糊不清等，顱內(nèi)壓增高癥狀，直到最后階段吞、咽困難，腦疝危象而至呼吸停止。 聽神經(jīng)瘤臨床診斷方法： 1、病史：典型的聽神經(jīng)瘤具有上述漸進性加重的臨床表現(xiàn)。 2、神經(jīng)耳科檢查：由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診。常用的是聽力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。 （1）聽力檢查：有4種聽力檢查方法可區(qū)別聽力障礙是來自傳導系統(tǒng)、耳蝸或聽神經(jīng)的障礙聽力測驗，第Ⅰ型屬正常或中耳疾??；第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失；第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經(jīng)病變音衰退閾試驗。如果音調(diào)消退超過30dB為聽神經(jīng)障礙，短增強敏感試驗積分在60%～100%為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗有增補現(xiàn)象的屬耳蝸病變，無增補現(xiàn)象的屬中耳或聽神經(jīng)病變。 （2）前庭神經(jīng)功損害現(xiàn)象、反應完全消失或部分消失。這是診斷聽神經(jīng)瘤的常用方法。但由于從前庭核發(fā)出的纖維經(jīng)腦橋交叉至對側(cè)時位于較淺部，容易受大型橋腦小腦角腫瘤的壓迫，健側(cè)的前庭功能也有10%左右病人能檢查：聽神經(jīng)瘤多起源于聽神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能可以受損。 聽神經(jīng)瘤的主要評估指標： 1、面神經(jīng)功能評估：可采用多種分級系統(tǒng)或量表對面神經(jīng)功能加以評估。目前，通常采用House-Backmann（HB）面神經(jīng)，將術(shù)前、術(shù)后1周、3個月、6個月、9個月、1年及2年的面神經(jīng)功能分別進行評估，判定面神經(jīng)狀態(tài)，決定進一步治療。 此外，根據(jù)掌握程度，還可以選擇性使用區(qū)域性HB分級系統(tǒng)、面神經(jīng)分級系統(tǒng)2.0（FNGS 2.0）、Sunnybrook量表、Terzis量表等，對面神經(jīng)功能進行更為精細地評估。面神經(jīng)臨床電生理檢查可作為面神經(jīng)功能評估的參考指標。 2、聽力：采用美國耳鼻咽喉頭頸外科學會（AA0-HNS）聽力分級法，根據(jù)純音平均聽閾和言語識別率進行術(shù)前、術(shù)后聽力評估。術(shù)后聽力保留率以聽力水平C級以上（含C級）為統(tǒng)計依據(jù)，術(shù)后聽力良好率以聽力B級以上（含B級）為統(tǒng)計依據(jù)。 3、腫瘤切除范圍評估：可分為全切除（total removal）、近全切除（near total removal）、次全切除（subtotal removal）和部分切除（partial removal）。其中，全切除是指術(shù)中腫瘤全切，影像學無腫瘤殘余；近全切除僅限于為保留面、聽神經(jīng)完整性，在神經(jīng)表面殘留小片腫瘤，影像學無腫瘤殘余。 次全切除者僅限于為保留面、聽神經(jīng)核、腦干等結(jié)構(gòu)的完整性，在這些結(jié)構(gòu)表面殘留塊狀腫瘤；部分切除者，其殘留腫瘤較大。殘留腫瘤大小用互相垂直的直徑表示（如5mm×4mm），同時注明殘留腫瘤位置，如內(nèi)聽道內(nèi)殘留、橋小腦角內(nèi)沿神經(jīng)殘留、腦干表面或小腦表面殘留等。2021年12月01日535
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)瘤是橋小腦角區(qū)最常見的一種良性腫瘤，一般患者在出現(xiàn)耳鳴、聽力改變等異常時，應該診斷鑒別是否聽神經(jīng)瘤發(fā)生，早期患者比較常見的癥狀就是耳鳴、聽力減退、眩暈等；腫瘤發(fā)展到第Ⅲ期出現(xiàn)神經(jīng)癥狀：三叉神經(jīng)痛、面神經(jīng)以及后組顱神經(jīng)癥狀，小腦和腦干的癥狀，輕度梗阻性腦積水常常在此期出現(xiàn)；腫瘤進入第Ⅳ期后上述癥狀更加嚴重，并出現(xiàn)明顯的梗阻性腦積水，顱內(nèi)壓增高癥狀；進入第Ⅴ期后患者各種癥狀進一步加重，隨著顱內(nèi)壓的長期增高，患者可能由于繼發(fā)性視乳頭萎縮而出現(xiàn)視力減退甚至失明，由于顱內(nèi)壓的急劇增高可隨時發(fā)生腦疝死亡。因此，盡早診斷及治療至關(guān)重要。 聽神經(jīng)瘤診斷需要做哪些檢查？ 1、病史典型的聽神經(jīng)瘤具有上述漸進性加重的臨床表現(xiàn)。聽神經(jīng)瘤患者常見癥狀有聽力改變、面神經(jīng)三叉神經(jīng)痛受累，頭痛及前庭功能異常等癥狀。 2、神經(jīng)耳科檢查由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診。常用的是聽力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。 （1）聽力檢查：有4種聽力檢查方法可區(qū)別聽力障礙是來自傳導系統(tǒng)、耳蝸或聽神經(jīng)的障礙聽力測驗，第Ⅰ型屬正?；蛑卸膊?；第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失；第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經(jīng)病變音衰退閾試驗。如果音調(diào)消退超過30dB為聽神經(jīng)障礙，短增強敏感試驗積分在60%～100%為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗有增補現(xiàn)象的屬耳蝸病變，無增補現(xiàn)象的屬中耳或聽神經(jīng)病變。 （2）前庭神經(jīng)功能檢查：聽神經(jīng)瘤多起源于聽神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能損害現(xiàn)象、反應完全消失或部分消失。這是診斷聽神經(jīng)瘤的常用方法。但由于從前庭核發(fā)出的纖維經(jīng)腦橋交叉至對側(cè)時位于較淺部，容易受大型橋腦小腦角腫瘤的壓迫，健側(cè)的前庭功能也有10%左右病人可以受損。 3、影像檢查 （1）顱骨X線片：巖骨平片見內(nèi)耳道擴大、骨侵蝕或骨質(zhì)吸收。 （2）CT及MRI掃描：CT表現(xiàn)為瘤體呈等密度或低密度，少數(shù)呈高密度影像。腫瘤多為圓形或不規(guī)則形，位于內(nèi)聽道口區(qū)，多伴內(nèi)聽道擴張，增強效應明顯。MRIT1加權(quán)像上呈略低或等信號，在T2加權(quán)像上呈高信號。第四腦室受壓變形，腦干及小腦亦變形移位。注射造影劑后瘤實質(zhì)部分明顯強化，囊變區(qū)不強化。 聽神經(jīng)瘤的治療以手術(shù)治療為主，趙天智主任介紹：目前，聽神經(jīng)瘤手術(shù)面神經(jīng)功能的保留率相對較高，經(jīng)過一段時間，一般都能得到良好的恢復。只要腫瘤不是太大或者少數(shù)其他情況，手術(shù)過程中我們就不用太擔心會出現(xiàn)“顏面”問題。 如果腫瘤為2.5cm或更小，術(shù)后一般僅有聽力的問題和早期輕度的面神經(jīng)癥狀。一旦腫瘤增大到4-5cm或者更大，術(shù)后則可能出現(xiàn)較為嚴重的平衡共濟功能障礙、吞咽和咳嗽困難、聲音嘶啞、面部麻木。更嚴重的將出現(xiàn)肢體癱瘓、昏迷，并可能危及生命。這種情況下面神經(jīng)功能保留的可能明顯降低，即便功能保留，也不能恢復到“正常狀態(tài)”。 手術(shù)是目前治療聽神經(jīng)瘤唯一有效的方法！臨床上，如果沒有明顯手術(shù)禁忌癥的時候，一般建議患者盡早手術(shù)，避免出現(xiàn)難以恢復的聽力下降！因此，患者千萬不要抗拒手術(shù)，及時手術(shù)有利于保留聽力。治愈患者朋友們擔心的手術(shù)創(chuàng)傷和手術(shù)風險的問題，事實上，隨著醫(yī)學影像學、顯微神經(jīng)外科以及顱神經(jīng)監(jiān)測技術(shù)的發(fā)展，使得聽神經(jīng)瘤手術(shù)除了提高切除率延長生命之外，更加注重顱神經(jīng)功能的保存和術(shù)后生活質(zhì)量的維持，尤其是對于面神經(jīng)的保護，是顱底外科醫(yī)生和大多數(shù)患者在選擇治療方案時首先考慮的重要因素。2021年11月10日487
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