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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)瘤起源于聽神經(jīng)鞘，是一種典型的神經(jīng)鞘瘤，它是生長在內(nèi)聽道聽神經(jīng)上的良性腫瘤，最常見、最典型的表現(xiàn)為單側(cè)或一側(cè)較嚴(yán)重的聽力下降，發(fā)生于95%的患者，占橋腦小腦角區(qū)腫瘤的75%～80%，發(fā)病率約1/10萬人，多發(fā)年齡30～60歲，無明顯性別差異。聽神經(jīng)瘤的主要評估指標(biāo)有哪些？1、面神經(jīng)功能評估：可采用多種分級系統(tǒng)或量表對面神經(jīng)功能加以評估。目前，通常采用House-Backmann（HB）面神經(jīng)，將術(shù)前、術(shù)后1周、3個(gè)月、6個(gè)月、9個(gè)月、1年及2年的面神經(jīng)功能分別進(jìn)行評估，判定面神經(jīng)狀態(tài)，決定進(jìn)一步治療。此外，根據(jù)掌握程度，還可以選擇性使用區(qū)域性HB分級系統(tǒng)、面神經(jīng)分級系統(tǒng)2.0（FNGS2.0）、Sunnybrook量表、Terzis量表等，對面神經(jīng)功能進(jìn)行更為精細(xì)地評估。面神經(jīng)臨床電生理檢查可作為面神經(jīng)功能評估的參考指標(biāo)。2、聽力：采用美國耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)會（AA0-HNS）聽力分級法，根據(jù)純音平均聽閾和言語識別率進(jìn)行術(shù)前、術(shù)后聽力評估。術(shù)后聽力保留率以聽力水平C級以上（含C級）為統(tǒng)計(jì)依據(jù)，術(shù)后聽力良好率以聽力B級以上（含B級）為統(tǒng)計(jì)依據(jù)。3、腫瘤切除范圍評估：可分為全切除（totalremoval）、近全切除（neartotalremoval）、次全切除（subtotalremoval）和部分切除（partialremoval）。其中，全切除是指術(shù)中腫瘤全切，影像學(xué)無腫瘤殘余；近全切除僅限于為保留面、聽神經(jīng)完整性，在神經(jīng)表面殘留小片腫瘤，影像學(xué)無腫瘤殘余。聽神經(jīng)瘤在治療過程中需要遵循哪些原則？1、隨訪觀察對于年齡較大（＞70歲）或壽命有限者，或有同側(cè)聽力喪失但沒有腦干壓迫或腦積水癥狀的患者，可定期行CT或MRI隨訪，并密切觀察癥狀，反復(fù)神經(jīng)系統(tǒng)查體。癥狀和體征因腫瘤增大加重或腫瘤生長每年大于2mm的患者需要積極治療。2、外科手術(shù)治療橋小腦角區(qū)的腫瘤多為良性腫瘤，治療的主要方法為手術(shù)治療，盡可能安全徹底的切除腫瘤。3、放射治療可單獨(dú)治療或作為外科手術(shù)的輔助性治療。多用于直徑小于3cm腫瘤，還可用于不愿意進(jìn)行顯微手術(shù)，一般狀況不穩(wěn)定、有癥狀的老年患者、顯微手術(shù)切除后復(fù)發(fā)和手術(shù)再次全切除后有殘余病變的患者。早期診斷很重要根據(jù)患者典型的病情演變過程及具體表現(xiàn)，診斷并不困難，但問題關(guān)鍵在于早期診斷。最好能在前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)受損的“耳科”階段或腫瘤局限在內(nèi)聽道時(shí)就能做出準(zhǔn)確的診斷，以便能夠提高腫瘤的全切除率，減少手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，使面神經(jīng)、聽神經(jīng)功能得以最大可能的保留?；颊咴缙谟幸韵掳Y狀者應(yīng)考慮有聽神經(jīng)鞘瘤之可能：1、間歇性發(fā)作或進(jìn)行性加重的耳鳴。2、聽力呈現(xiàn)進(jìn)行性減退或突然耳聾。3、頭暈或體位改變時(shí)出現(xiàn)一時(shí)性不平穩(wěn)感覺。4、外耳道深部或乳突部間歇性刺痛。應(yīng)進(jìn)行聽力和前庭功能檢查，以及腦干誘發(fā)電位檢查等，進(jìn)一步明確診斷需要行頭顱CT及磁共振檢查。聽神經(jīng)瘤手術(shù)難度有多大？聽神經(jīng)瘤位于腦組織外面，外科手術(shù)成為治療的首選治療方法，預(yù)后較好。但是，聽神經(jīng)瘤位于后顱凹的橋小腦角區(qū)，而該區(qū)域解剖結(jié)構(gòu)相當(dāng)復(fù)雜，除了腦干和小腦外，還有眾多的顱神經(jīng)穿行其間，包括許多重要血管，以及他們的分支。如此眾多的重要結(jié)構(gòu)包繞著腫瘤，受到腫瘤的壓迫、粘連，使得聽神經(jīng)瘤手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高，也是過去手術(shù)死亡率高，并發(fā)癥多的重要原因。可以說，聽神經(jīng)瘤手術(shù)是考驗(yàn)神經(jīng)外科醫(yī)生技術(shù)的高難度、高風(fēng)險(xiǎn)手術(shù)，代表著神經(jīng)外科醫(yī)生的手術(shù)水平。聽神經(jīng)瘤手術(shù)方式？采用枕下乳突后入路，切口完全在發(fā)跡內(nèi)，長度只需5厘米，骨窗位于橫竇、乙狀竇交匯處，直徑3厘米。通過打開枕大池釋放出腦脊液，減低后顱窩的張力，待小腦塌陷后顯露小腦邊緣的自然間隙，通過這個(gè)自然的間隙進(jìn)入術(shù)區(qū)，可在不損傷小腦的情況下切除腫瘤。在腫瘤后方，確定沒有神經(jīng)的位置、切開腫瘤包膜，使用超聲吸引等儀器擊碎腫瘤、乳化后吸出，快速掏空腫瘤內(nèi)部，并且對周圍結(jié)構(gòu)無牽拉、出血少。腦干和腫瘤表面各有一層纖薄的蛛網(wǎng)膜，通常利用這一間隙進(jìn)行腫瘤和正常結(jié)構(gòu)的分離。通過腫瘤側(cè)蛛網(wǎng)膜內(nèi)進(jìn)行分離，在兩側(cè)蛛網(wǎng)膜保護(hù)下，能有效的保護(hù)腦干，也更加有利于保護(hù)面聽神經(jīng)。2022年08月02日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)瘤起源于耳蝸支者極少見，聽神經(jīng)瘤多發(fā)生于內(nèi)聽道附近，增大后向CPA發(fā)展。腫瘤的供血多來自小腦前下動(dòng)脈，此外基底動(dòng)脈橋支、小腦后下動(dòng)脈及內(nèi)聽動(dòng)脈均可參與血供。聽神經(jīng)瘤不會自動(dòng)消失，如果不積極治療的話會繼續(xù)生長，而且生長速度因人而異。隨著腫瘤慢慢長大，就會逐漸產(chǎn)生壓迫，對腦干、小腦、顱內(nèi)其他神經(jīng)都會有影響。比方說剛開始聽神經(jīng)瘤在內(nèi)耳道里，壓迫聽神經(jīng)，患者一側(cè)耳朵聽力下降，直到聽力完全喪失，甚至突聾。腫瘤變大后，就從內(nèi)耳道里“冒”出來，壓迫小腦，走路就會搖搖晃晃，容易摔跤。同時(shí)還會感覺到一側(cè)手腳不靈活，沒勁。腫瘤變得更大之后，就會壓迫其他顱內(nèi)神經(jīng)，比如三叉神經(jīng)、外展神經(jīng)等，讓人感覺到臉麻，看東西有重影。如果腫瘤沒有及時(shí)處理，繼續(xù)長大，還會引起吞咽困難、偏癱等癥狀。如果聽神經(jīng)瘤特別小，僅僅局限在內(nèi)耳道里，并沒有“冒”出來，而且也沒有出現(xiàn)任何耳鳴、耳聾、眩暈、面癱等表現(xiàn)，就可以暫時(shí)觀察一段時(shí)間。這段時(shí)間主要看腫瘤對聽力有沒有影響，至少每年要做一次核磁共振，對比檢查結(jié)果，來估算腫瘤的生長速度。如果腫瘤“冒”出來了，或者雖然沒有“冒”出來，但引起了聽力問題，就應(yīng)該盡早手術(shù)處理了。需要提醒聽神經(jīng)瘤患者的是：手術(shù)是目前治療聽神經(jīng)瘤唯一有效的方法！臨床上，如果沒有明顯手術(shù)禁忌癥的時(shí)候，一般建議患者盡早手術(shù)，避免出現(xiàn)難以恢復(fù)的聽力下降！因此，患者千萬不要抗拒手術(shù)，及時(shí)手術(shù)有利于保留聽力。治愈患者朋友們擔(dān)心的手術(shù)創(chuàng)傷和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的問題，事實(shí)上，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)、顯微神經(jīng)外科以及顱神經(jīng)監(jiān)測技術(shù)的發(fā)展，使得聽神經(jīng)瘤手術(shù)除了提高切除率延長生命之外，更加注重顱神經(jīng)功能的保存和術(shù)后生活質(zhì)量的維持，尤其是對于面神經(jīng)的保護(hù)，是顱底外科醫(yī)生和大多數(shù)患者在選擇治療方案時(shí)首先考慮的重要因素。聽神經(jīng)瘤治療目標(biāo)主要為：切除腫瘤，去除腫瘤對腦干、小腦的壓迫作用，解除因腫瘤壓迫腦室而引起的腦積水。理想狀態(tài)下最好的是全切腫瘤，但腫瘤與神經(jīng)或血管粘連緊密不能全切。2022年07月21日210
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鄭立崗主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 線上診療科 對于許多聽神經(jīng)瘤的患者來說，要打開腦子做個(gè)手術(shù)，許多患者是不接受的。因?yàn)槁犐窠?jīng)瘤大部分沒多少不舒服，有的患者就是有點(diǎn)耳鳴或者聽力下降，無意中發(fā)現(xiàn)的。而且這種腫瘤是良性的，生長的非常緩慢，但不治療好像大家也不放心，萬一越長越大，出現(xiàn)并發(fā)癥了，也是無法接受的。隨著技術(shù)的進(jìn)步，目前對于聽神經(jīng)瘤禪醫(yī)耳鼻喉在手術(shù)治療的基礎(chǔ)上逐漸開展了非手術(shù)治療，得到了越來越多患者的認(rèn)可和接受?；颊卟?，男，56歲，廣東廣州人?；颊?年來發(fā)現(xiàn)右耳聽力逐漸下降，有時(shí)耳癢，無伴耳鳴、口角歪斜、耳流膿等癥狀，曾在外院檢查示右耳聽力障礙，未治療。近1月來出現(xiàn)頭暈，非天旋地轉(zhuǎn)感，少許頭痛，走路不穩(wěn)感。為進(jìn)一步診治，我院門診聽神經(jīng)MRI檢查示聽神經(jīng)瘤，門診收住我科。由于患者不愿意手術(shù)治療，這次安排的最先進(jìn)的射波刀聽神經(jīng)瘤治療，這種治療無需開刀，只用治療三次，就可以治愈腫瘤，可以保護(hù)聽力和前庭功能，非常的先進(jìn)。目前，耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生在前期多種聽神經(jīng)瘤手術(shù)的基礎(chǔ)上和我院的放療科室聯(lián)合開展了聽神經(jīng)瘤的非手術(shù)治療。聽神經(jīng)瘤特別適合精準(zhǔn)放療，一般治療3次/1周，可以采用直線加速器治療或者最先進(jìn)的射波刀治療均是可以的。重點(diǎn)是保存聽力、保留前庭神經(jīng)功能。關(guān)于聽神經(jīng)瘤如果您還有什么問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進(jìn)一步交流。2022年07月17日639
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王杰主任醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 大多數(shù)人初次聽說“伽瑪?shù)丁?，常常會認(rèn)為它是手術(shù)刀的一種。其實(shí)，伽瑪?shù)度Q是伽瑪射線立體定向治療系統(tǒng)，是一種先進(jìn)的放射治療設(shè)備。它的治療原理類似放大鏡的聚焦過程。我們把放大鏡置于陽光下，地面上會出現(xiàn)一個(gè)耀眼的光斑，即焦點(diǎn)。焦點(diǎn)外，我們感覺如常，但焦點(diǎn)處卻有很高的熱度，足以使一些物體點(diǎn)燃。伽瑪?shù)毒褪菍⒑芏嗍芗?xì)的伽瑪射線（γ射線）從不同的角度和方向照射過人體，并使它們都在一點(diǎn)上匯聚起來形成焦點(diǎn)，作用于靶區(qū)摧毀病灶。在治療過程中，伽瑪射線幾乎不對非靶區(qū)組織產(chǎn)生傷害，治療照射靶區(qū)與周邊正常組織界限分明，邊緣仿佛刀割一般，故稱作“刀”。適應(yīng)癥：1）顱內(nèi)各種血管畸形：腦動(dòng)靜脈畸形、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺、海綿狀血管瘤等；2）功能性腦神經(jīng)疾?。喝嫔窠?jīng)鞘痛、癲癇等；3）顱內(nèi)各種良惡性腫瘤：腦膜瘤、垂體瘤、聽神經(jīng)瘤、膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤等。禁忌癥：1）患者無法配合；2）基礎(chǔ)狀態(tài)較差。2022年07月15日984
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黃翔主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 你怎么對腫瘤發(fā)起進(jìn)攻呢？比如說我們腦外科有一個(gè)疾病叫做聽神經(jīng)瘤，你看到這個(gè)腫瘤的時(shí)候，你會發(fā)現(xiàn)這個(gè)腫瘤上掛著兩根神經(jīng)，這兩根神經(jīng)就像龍須面一樣，一根神經(jīng)是有病的神經(jīng)，是長出腫瘤的神經(jīng)，這根神經(jīng)是一定要剪斷的，否則腫瘤下不來，另外一根神經(jīng)它是無辜的，它是正常的，它是面神經(jīng)，管理的是面部的這個(gè)表情肌，這根神經(jīng)是不能斷，斷了之后人家一輩子要面癱的啊，這就好比像這個(gè)我們以前看電視就在掐拆這個(gè)炸彈一樣的啊，一根藍(lán)線，一根紅線，你準(zhǔn)備跟剪哪一根線，剪對了，炸彈拆下來了，剪錯(cuò)了，我們就一起去西天吧，是吧？這個(gè)開刀你剪對了，腫瘤就下來了，你減錯(cuò)了，腫瘤不僅下不來，病人他一輩子要面癱啊，那你怎么去判斷剪哪一根，哪兩個(gè)星期長一樣的呀，是吧？這個(gè)時(shí)候我們就要運(yùn)用我現(xiàn)在要講的神經(jīng)電生理技術(shù)，什么叫神經(jīng)電生理技術(shù)，我們把一根一根神經(jīng)往細(xì)里解剖是什么狀態(tài)，實(shí)際上是有一個(gè)一個(gè)的神。 經(jīng)細(xì)胞組成的對不對？那神經(jīng)電傳導(dǎo)的活動(dòng)，你可以把理它理解成什么呢？理解成一個(gè)一個(gè)細(xì)胞的對話是吧，不同的神經(jīng)它的對話是不一樣的，我們的神經(jīng)電生實(shí)際上是用一個(gè)探針去觸及神經(jīng)，提取細(xì)胞間的對話，并且把它轉(zhuǎn)換成我們外科醫(yī)生能夠聽懂的聲音，來2022年07月03日370
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趙衛(wèi)東副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 神經(jīng)外科 青少年皮膚突然出現(xiàn)多個(gè)咖啡牛奶斑或粉色軟瘤？單側(cè)或雙側(cè)聽力下降或耳鳴？警惕聽神經(jīng)纖維瘤?。∟F2）！01什么是聽神經(jīng)纖維瘤?。柯犐窠?jīng)纖維瘤?。∟F2）也叫Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病，是由于NF2基因突變導(dǎo)致的常染色體顯性遺傳腫瘤綜合征，一種因內(nèi)聽道前庭神經(jīng)鞘膜細(xì)胞異常增殖導(dǎo)致的良性腫瘤，最常臨床表現(xiàn)為雙側(cè)的聽神經(jīng)瘤，雙側(cè)發(fā)病占所有NF2相關(guān)聽神經(jīng)瘤的85%，常伴發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤及眼和皮膚等相關(guān)病變。02什么年齡最容易得聽神經(jīng)纖維瘤??？NF2的發(fā)病年齡大多在20~60歲，大部分病人在20歲左右出現(xiàn)相關(guān)癥狀，部分患者會伴發(fā)腦膜瘤、室管膜瘤、其他部位的神經(jīng)鞘瘤（如脊髓）等其他腫瘤，青少年和兒童時(shí)期也可發(fā)病，患病率約為1/60000。雖然臨床上大部分患者發(fā)現(xiàn)患病時(shí)都在20歲左右，但是并不意味著年長的人就可以完全排除這個(gè)疾病。NF2相關(guān)聽神經(jīng)瘤主要可分為兩個(gè)亞型：（1）Wishart型：癥狀較為嚴(yán)重，多在20歲前發(fā)病，疾病進(jìn)展迅速，最終導(dǎo)致雙側(cè)聽力喪失，常合并有顱內(nèi)或椎管內(nèi)腫瘤。（2）Gardner型：輕型，發(fā)病較晚，疾病進(jìn)展緩慢，合并顱內(nèi)或椎管內(nèi)腫瘤較少。03為什么我會得聽神經(jīng)纖維瘤??？NF2相關(guān)聽神經(jīng)瘤是一種常染色體顯性遺傳病，由22號染色體上的NF2基因變異引起，約一半的該病患者有明確的家族遺傳，也有患者是新發(fā)突變。NF2基因突變的比例和形式不同導(dǎo)致該疾病的患者臨床癥狀和疾病進(jìn)展情況各不相同，遺傳給后代的風(fēng)險(xiǎn)也因人而異。圖：NF2基因突變引起神經(jīng)鞘膜細(xì)胞異常增生04聽神經(jīng)纖維瘤病有什么癥狀？NF2的主要癥狀包括聽力下降（最初通常為單側(cè)）、耳鳴和眩暈（走路不穩(wěn)、頭暈）。惡心嘔吐、嚴(yán)重的眩暈（天旋地轉(zhuǎn)感）在疾病后期才會出現(xiàn)。但是這些癥狀并不具有特異性，許多其他疾病也可以有同樣的臨床表現(xiàn)，所以要及時(shí)來醫(yī)院就診進(jìn)行科學(xué)的檢查。除了聽神經(jīng)的癥狀以外，也有一些患者因?yàn)槠渌课荒[瘤的癥狀就醫(yī)發(fā)現(xiàn)：如腦膜瘤（頭痛、癲癇發(fā)作）、脊髓腫瘤（肌肉無力、肢體感覺異常）等；眼部癥狀也常見，通常表現(xiàn)為弱視、斜視和白內(nèi)障；皮膚腫瘤、斑塊（咖啡牛奶斑）、皮下腫瘤也可能是NF2患者的臨床表現(xiàn)，占到NF2患者的70%。如果聽神經(jīng)瘤持續(xù)生長壓迫面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，可能會出現(xiàn)面癱的癥狀。體積過于巨大的腫瘤可能會壓迫腦組織，嚴(yán)重的可以威脅生命。圖：NF2患者的皮膚表現(xiàn)05如果我懷疑自己或家人有聽神經(jīng)纖維瘤病，應(yīng)該怎么辦？當(dāng)出現(xiàn)聽力下降、耳鳴或眩暈時(shí)，應(yīng)及時(shí)前往耳鼻喉科或神經(jīng)外科就診，進(jìn)行聽力學(xué)和前庭功能檢查，然后進(jìn)行顱腦及脊柱的CT和MRI檢查明確診斷。建議患者同時(shí)進(jìn)行基因檢測，明確發(fā)病原因。圖：聽神經(jīng)瘤NF2增強(qiáng)MRI和CT的表現(xiàn)，紅色圓圈標(biāo)記雙側(cè)橋小腦腳聽神經(jīng)腫瘤圖：耳鳴和眩暈是Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病的常見癥狀06聽神經(jīng)纖維瘤病如何治療？對于病情進(jìn)展迅速的病人，如不進(jìn)行手術(shù)切除，可能會威脅生命，手術(shù)是治療NF2最主要的方法，手術(shù)分為保留和不保留聽力兩種方式，當(dāng)腫瘤超過2cm時(shí)，聽力基本不能保留。如雙側(cè)腫瘤較小、生長緩慢，可以隨訪觀察，每年進(jìn)行MRI和聽力檢查。不能耐受手術(shù)的患者可以采用立體定向放射治療控制腫瘤生長，提高生活質(zhì)量，目前尚無有循證醫(yī)學(xué)有效的藥物治療，多數(shù)處于研究階段。目前手術(shù)仍然是治療NF2相關(guān)聽神經(jīng)瘤的首要選擇。NF2病人術(shù)后的聽力康復(fù)有兩種選擇：人工耳蝸植入（CI）和聽覺腦干植入（ABI），其中人工耳蝸植入目前被認(rèn)為效果更好，前提是手術(shù)后耳蝸神經(jīng)仍然完整，因此需要結(jié)合每個(gè)患者的不同情況制定治療方案。圖：人工耳蝸植入及人工腦干植入示意圖07如果已經(jīng)診斷聽神經(jīng)纖維瘤病，需要注意什么？雖然NF2是一種良性腫瘤，但往往會導(dǎo)致嚴(yán)重的后果，比如雙側(cè)聽力喪失，失明，反復(fù)多次手術(shù)切除顱內(nèi)和脊柱占位，引起重要神經(jīng)功能的喪失，最嚴(yán)重的是威脅生命。因此對于這部分患者，建議盡早學(xué)習(xí)手語和唇語，及早發(fā)現(xiàn)和治療，聽力保留和重建治療是NF2治療的核心，另外，由于這種疾病是遺傳疾病，診斷明確的患者在考慮生育前建議進(jìn)行產(chǎn)前咨詢，并在孕期進(jìn)行胎兒基因診斷，減少遺傳給子代的風(fēng)險(xiǎn)。#?參考文獻(xiàn)?#CoyS,RashidR,Stemmer-RachamimovA,SantagataS.AnupdateontheCNSmanifestationsofneurofibromatosistype2[publishedcorrectionappearsinActaNeuropathol.2019Aug20.?ActaNeuropathol.2020;139(4):643-665.doi:10.1007/s00401-019-02029-5HallidayJ,RutherfordSA,McCabeMG,EvansDG.Anupdateonthediagnosisandtreatmentofvestibularschwannoma.ExpertRevNeurother.2018;18(1):29-39.doi:10.1080/14737175.2018.1399795EvansDG.Neurofibromatosistype2(NF2):aclinicalandmolecularreview.OrphanetJRareDis.2009;4:16.Published2009Jun19.doi:10.1186/1750-1172-4-162022年07月02日1620
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薛玉斌副主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 耳鼻喉科 聽神經(jīng)瘤是一種起源于內(nèi)聽道第Ⅷ顱神經(jīng)（前庭-耳蝸神經(jīng)）的良性腫瘤，它早期的臨床表現(xiàn)主要為前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)受壓迫（圖1）而出現(xiàn)的單側(cè)聽力下降、耳鳴、眩暈/頭暈。如果未經(jīng)治療，腫瘤會逐漸增大，壓迫面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、腦干等重要組織（圖2-4），從而出現(xiàn)面部麻木、面癱、頭痛、腦積水等癥狀，嚴(yán)重者甚至危及生命。聽神經(jīng)瘤最早出現(xiàn)、最常見的癥狀是單側(cè)漸進(jìn)性聽力下降和耳鳴，但是由于本病進(jìn)展緩慢，它所引起的這些耳部癥狀很容易被忽視。因此很多患者在腫瘤發(fā)生數(shù)年甚至數(shù)十年后由于腫瘤生長到一定程度，出現(xiàn)頭痛、頭暈、面癱、面部麻木等相關(guān)神經(jīng)癥狀，再次就診時(shí)才被確診，甚至一部分患者因頭部外傷或體檢等原因行頭部影像學(xué)檢查時(shí)才偶然發(fā)現(xiàn)患有聽神經(jīng)瘤。由于聽神經(jīng)瘤最早出現(xiàn)和最常見的癥狀就是單側(cè)漸進(jìn)性聽力下降和耳鳴，患者在患病早期往往會因?yàn)檫@些癥狀就診于耳科，因此耳科醫(yī)生在本病的早期診斷中具有先天的優(yōu)勢。而耳科相關(guān)的聽力學(xué)檢查，如純音測聽、言語識別率、聽性腦干反應(yīng)測聽（ABR）對本病的初步診斷具有重要的價(jià)值。聽神經(jīng)瘤患者的純音測聽檢查通常表現(xiàn)為單側(cè)感音神經(jīng)性耳聾，ABR檢查通常表現(xiàn)為Ⅴ波潛伏期延長，據(jù)報(bào)道ABR檢查診斷聽神經(jīng)瘤的敏感性超過80%。因此出現(xiàn)以上癥狀的患者，若ABR檢查出現(xiàn)Ⅴ波潛伏期延長，應(yīng)考慮有聽神經(jīng)瘤的可能，并進(jìn)一步行內(nèi)耳核磁檢查以明確診斷。聽神經(jīng)瘤的治療方法有以下三種：隨訪-觀察、立體定向放射治療、顯微外科治療，其中顯微外科手術(shù)是公認(rèn)的最主要治療方法，也是大多數(shù)患者最終都會接受的治療方式，完整切除能夠?qū)崿F(xiàn)腫瘤的徹底治愈。由于聽神經(jīng)瘤根源-內(nèi)聽道位于內(nèi)耳和顱腦之間，因此神經(jīng)外科醫(yī)生和耳科醫(yī)生圍繞耳朵設(shè)計(jì)了各種手術(shù)入路來切除腫瘤，包括經(jīng)耳后（乙狀竇后入路）、經(jīng)耳（迷路入路、耳囊入路）、經(jīng)耳上（顱中窩入路），以上手術(shù)入路中除乙狀竇后其它三種均為耳科入路，這些耳科入路在聽神經(jīng)瘤的手術(shù)治療中各有其獨(dú)特的優(yōu)勢。耳科醫(yī)生切除聽神經(jīng)瘤最常用的入路是經(jīng)迷路入路，此入路通過磨除乳突骨質(zhì)和迷路來直接暴露內(nèi)聽道及橋小腦角，無需牽拉小腦，因此不會有小腦出血和水腫的風(fēng)險(xiǎn)，且磨骨過程在打開硬腦膜前已經(jīng)完成（圖5），因此避免了骨屑進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔、降低了術(shù)后頑固性頭痛的發(fā)生率，通過脂肪填塞和封閉乳突氣房可以降低腦脊液耳漏的發(fā)生率，而且本入路能夠完整地暴露整個(gè)內(nèi)聽道、在腫瘤切除前就可以顯露面神經(jīng)（圖6），避免了內(nèi)聽道內(nèi)腫瘤的殘留、最大程度地實(shí)現(xiàn)了面神經(jīng)的保護(hù)。傳統(tǒng)的經(jīng)迷路入路需要磨除部分內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，這樣就勢必會導(dǎo)致患側(cè)聽力的喪失，為了保留患者的殘留聽力，耳科醫(yī)生也進(jìn)行了不懈努力，在傳統(tǒng)經(jīng)迷路入路的基礎(chǔ)上提出了改良經(jīng)迷路入路，據(jù)報(bào)道采用改良經(jīng)迷路入路保留聽力的幾率為50%，這與乙狀竇后入路保留聽力的幾率大致相似。經(jīng)耳囊入路是在經(jīng)迷路入路的基礎(chǔ)上進(jìn)一步向前擴(kuò)展，磨除外耳道后壁和整個(gè)耳囊結(jié)構(gòu)來實(shí)現(xiàn)內(nèi)聽道的360度暴露。顱中窩入路是另外一種耳科入路，此入路不需要犧牲內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，因此理論上可以保留患者的聽力。但此入路對橋小腦角區(qū)的暴露受限，主要用于切除局限于內(nèi)聽道的腫瘤。2022年06月19日628
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夏海堅(jiān)主任醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)瘤是起源于內(nèi)聽道前庭神經(jīng)鞘膜施旺細(xì)胞的良性腫瘤，又稱前庭神經(jīng)鞘瘤。聽神經(jīng)瘤占顱內(nèi)腫瘤的6%~9%，占橋小腦角腫瘤的80%~90%。聽神經(jīng)瘤每年新發(fā)病例10/100萬，嚴(yán)重危害人民健康（圖1，圖2）。在既往衛(wèi)生健康水平較落后的年代，我國臨床上聽神經(jīng)瘤發(fā)現(xiàn)較晚，一般手術(shù)都是較大的腫瘤，手術(shù)的目的是切除腫瘤、降低死亡率、降低致殘率為主，即追求“保命”。近年來，隨著衛(wèi)生保健水平的不斷發(fā)展，聽神經(jīng)瘤早期檢出率大幅提高。手術(shù)治療目標(biāo)也從切除腫瘤、降低死亡率、降低致殘率提高到保留神經(jīng)功能、提高生命質(zhì)量。目前，聽神經(jīng)瘤手術(shù)已經(jīng)基本跨越了“保命”的階段，進(jìn)入了追求面神經(jīng)及聽神經(jīng)解剖及功能保留的時(shí)代，其中相比面神經(jīng)的保護(hù)（即“保面”），殘余聽力的保留（即“保聽”）最具挑戰(zhàn)。對于術(shù)前患側(cè)存在有用聽力的患者，美國耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)會（AAO-HNS）采用聽力分級法，根據(jù)純音平均聽閾和言語識別率進(jìn)行術(shù)前聽力及術(shù)后聽力評估，兩者缺一不可。術(shù)后聽力保留率以聽力水平C級以上（含C級）為統(tǒng)計(jì)依據(jù)，術(shù)后聽力良好率以聽力B級以上（含B級）為統(tǒng)計(jì)依據(jù)。關(guān)于殘余聽力保留，目前臨床使用的三種手術(shù)入路比較：1.經(jīng)枕下乙狀竇后入路：可以保留聽力，可做任何大小的聽神經(jīng)瘤手術(shù)（神經(jīng)外科主要采用的手術(shù)入路）2.經(jīng)迷路入路：沒有聽力保留可能（耳鼻喉科主要采用的手術(shù)入路）3.經(jīng)中顱底入路：可以保留聽力，但對腫瘤大小有嚴(yán)格要求，適合較小的聽神經(jīng)瘤，較少采用因此，聽神經(jīng)瘤的聽力保留問題，僅在經(jīng)枕下乙狀竇后入路和經(jīng)中顱底入路涉及，經(jīng)迷路入路無保留可能。相比面神經(jīng)的保護(hù)，聽神經(jīng)瘤殘余聽力的保留更具挑戰(zhàn)。美國梅奧診所在1978-1983年五年半期間對聽神經(jīng)瘤采用經(jīng)枕下乙狀竇后入路切除149例(151耳)的術(shù)后總結(jié)，其中術(shù)前有一定聽力有119耳，用作數(shù)據(jù)分析。總結(jié)果中，105耳術(shù)后聽力喪失，14耳保存一定聽力；其中腫瘤＜2cm者47耳，術(shù)后9耳保存有殘余聽力。腫瘤達(dá)2.5cm者56耳，術(shù)后只5耳保存有殘余聽力；另16耳腫瘤＞2.5cm的術(shù)后無聽力保存；術(shù)后總聽力保存率僅為11.76%。因此，腫瘤大小對殘余聽力的保留具有重要影響。目前國內(nèi)神經(jīng)外科的領(lǐng)軍北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科針對腫瘤小于2.5CM者嘗試聽力保留，而國內(nèi)耳鼻喉科的領(lǐng)軍上海九院報(bào)道直徑1.6CM以下的聽神經(jīng)瘤方存在殘余聽力保留可能，足見對于殘留聽力保留的困難。綜上，關(guān)于聽神經(jīng)瘤的殘余聽力保留，客觀上是非常困難的。對于腫瘤大小在KOOS分級2級以內(nèi)，存在殘余聽力的患者，需要求助于大的醫(yī)療中心及手術(shù)經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)師，他們的軟硬件實(shí)力，是增加這種可能性的唯一保證。在此報(bào)告一例我最近主刀的保聽病例：患者女，68歲，因右側(cè)高調(diào)耳鳴半年，發(fā)現(xiàn)右側(cè)聽神經(jīng)瘤，腫瘤約1.9CM1.7CM大小。患者術(shù)前存在有用聽力（圖4）經(jīng)枕下乙狀竇后入路切除腫瘤。術(shù)中發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)位于腫瘤前方，給與解剖及功能保留，術(shù)畢腦干段電反應(yīng)良好；發(fā)現(xiàn)聽神經(jīng)位于腫瘤下方，顯微鏡下妥善解剖保留聽神經(jīng)及內(nèi)聽動(dòng)脈。（圖5）術(shù)后面神經(jīng)功能良好（圖6）。同時(shí)殘余聽力得到了有效保留，AAO-HNS聽力分級達(dá)到了B級，即保留有實(shí)用聽力（圖7），患者可以用術(shù)側(cè)接聽電話。因此，該例患者是非常幸運(yùn)的，在就診時(shí)腫瘤體積中等，且存在不錯(cuò)的殘余聽力，同時(shí)經(jīng)過多模態(tài)監(jiān)測下的微創(chuàng)神經(jīng)外科手術(shù)，最終在全切腫瘤同時(shí)，較好的到達(dá)了面、聽神經(jīng)的解剖及功能保留。重醫(yī)附一院神經(jīng)外科作為首批國家臨床重點(diǎn)?？坪椭貞c市神經(jīng)外科質(zhì)控中心，具有悠久的歷史和優(yōu)秀的傳承。感謝各位病員朋友們的信任，我和我的團(tuán)隊(duì)將繼續(xù)竭盡全力，為您的健康努力。2022年06月17日625
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夏海堅(jiān)主任醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)瘤是常見的顱底腫瘤。因其起源于第Ⅷ顱神經(jīng)（即聽神經(jīng)）而得名。保全面神經(jīng)的形態(tài)和功能是一個(gè)重要的手術(shù)目的。對患者而言這是有點(diǎn)燒腦的問題，明明是聽神經(jīng)瘤，怎么又轉(zhuǎn)到保全面神經(jīng)了？原因有以下幾點(diǎn)：1.聽神經(jīng)瘤的主要癥狀和聽神經(jīng)相關(guān)，如耳鳴、聽力下降等，但國內(nèi)很多病人發(fā)病時(shí)腫瘤體積較大，已無有用聽力，所以已不存在聽力保留的技術(shù)問題；2、面神經(jīng)和聽神經(jīng)通過同一骨孔出顱，所以除了聽神經(jīng)，腫瘤對面神經(jīng)的影響最為密切；3.面神經(jīng)的功能具有重要的社會意義，維系相當(dāng)質(zhì)量的面神經(jīng)功能，對于患者保持自信、正常融入社會具有重要價(jià)值。聽神經(jīng)瘤好發(fā)于中年人，最近有年輕化的趨勢，在該年齡段對社會交往有強(qiáng)烈的需求。在臨床工作中，常有病員朋友（以女性常見，天性愛美的原因使然吧）因?yàn)閾?dān)心術(shù)后的面癱而在手術(shù)的抉擇上躊躇不前，即便在腫瘤體積可觀的情況下。其實(shí)，此時(shí)病員朋友們更應(yīng)當(dāng)全局考慮疾病可能帶來的危害，莫要錯(cuò)過了最佳手術(shù)時(shí)機(jī)；只要接受了及時(shí)、規(guī)范而細(xì)致的顯微手術(shù)，是完全有可能在手術(shù)治療疾病同時(shí)、保留相對正常的術(shù)后面神經(jīng)功能和生活質(zhì)量的，原因有以下幾點(diǎn)：1.聽神經(jīng)瘤的手術(shù)切除全程在手術(shù)顯微鏡下進(jìn)行，具有肉眼手術(shù)所不可比擬的鏡下細(xì)節(jié)（圖1），重醫(yī)附一院神經(jīng)外科作為國家臨床重點(diǎn)?？坪椭貞c市神經(jīng)外科質(zhì)控中心，具有一流的手術(shù)硬件環(huán)境；2.以術(shù)中電生理和特殊磁共振技術(shù)為核心的圍手術(shù)期多模態(tài)技術(shù)能夠進(jìn)一步提高手術(shù)安全，在該領(lǐng)域筆者也有長期的探索和體會，相關(guān)經(jīng)驗(yàn)發(fā)表在業(yè)界權(quán)威期刊（圖2）；3.只要面神經(jīng)的形態(tài)完整性存在，即使術(shù)后存在一定程度的面癱癥狀，只要患者堅(jiān)持不懈的功能鍛煉或理療，很多病員朋友在術(shù)后能夠得到持續(xù)的面神經(jīng)功能恢復(fù)；4.如果術(shù)后面神經(jīng)功能持續(xù)不佳，且改善不明顯，臨床上對這一小部分患者仍有解決方案，有望通過面-舌下神經(jīng)吻合術(shù)或面-咬肌神經(jīng)吻合術(shù)等修復(fù)術(shù)式得以改善。因此，只要接受了及時(shí)、規(guī)范而細(xì)致的微創(chuàng)神經(jīng)外科治療，聽神經(jīng)瘤術(shù)后不一定就會出現(xiàn)面癱癥狀。即便出現(xiàn)，也有可能通過功能鍛煉、理療或面神經(jīng)修復(fù)術(shù)等手段得以改善。2022年06月04日749
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 耳朵“嗡嗡”作響，大多數(shù)人可能經(jīng)歷過，一般也不會太放在心上。然而，當(dāng)出現(xiàn)單側(cè)持續(xù)并且不斷加重的耳鳴，同時(shí)伴有聽力下降的情況時(shí)，就要警惕聽神經(jīng)瘤的可能了。以往，有相當(dāng)一部分聽神經(jīng)瘤患者首先就診于耳鼻喉科，常被誤診為神經(jīng)性耳聾，不會想到這竟然是聽神經(jīng)瘤在作祟，由此可能延誤針對腫瘤的治療。持續(xù)耳鳴耳聾元兇可能是“它”!聽神經(jīng)瘤起源于神經(jīng)鞘瘤，是一種典型的神經(jīng)鞘瘤，占橋腦小腦角區(qū)腫瘤的75%-80%，發(fā)病率約1/10萬人，多發(fā)年齡30-50歲，無明顯性別差異。聽神經(jīng)瘤為良性腫瘤，引起的癥狀主要是隨瘤體的生長，對周圍神經(jīng)、血管及腦組織產(chǎn)生壓迫。聽神經(jīng)瘤大多數(shù)發(fā)生于單側(cè)，雖然它發(fā)展緩慢，但與腦干及腦神經(jīng)相鄰，隨著腫瘤的增大會導(dǎo)致耳鳴，聽力下降，最終會導(dǎo)致喪失聽力；腫瘤進(jìn)一步生長還會引起其他顱神經(jīng)受侵犯的癥狀，如面神經(jīng)受累，出現(xiàn)面癱，三叉神經(jīng)受累出現(xiàn)面部，舌尖麻木、舌咽、迷走神經(jīng)受累出現(xiàn)咳嗽無力、吞咽困難等。腫瘤壓迫小腦后，會出現(xiàn)行走不穩(wěn)，眩暈，不能完成一些精細(xì)的動(dòng)作。腫瘤進(jìn)一步發(fā)展可能會造成腦積水，一旦顱內(nèi)壓增高會導(dǎo)致頭痛加重、嘔吐、視力下降，甚至出現(xiàn)腦疝，威脅病人生命。由于聽神經(jīng)瘤起病隱襲，早期癥狀有耳鳴、聽力下降、眩暈等。初期因癥狀輕微很容易被忽略。聽神經(jīng)瘤診斷需要做哪些檢查？1、病史典型的聽神經(jīng)瘤具有上述漸進(jìn)性加重的臨床表現(xiàn)。聽神經(jīng)瘤患者常見癥狀有聽力改變、面神經(jīng)三叉神經(jīng)痛受累，頭痛及前庭功能異常等癥狀。2、神經(jīng)耳科檢查由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診。常用的是聽力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。（1）聽力檢查：有4種聽力檢查方法可區(qū)別聽力障礙是來自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸或聽神經(jīng)的障礙聽力測驗(yàn)，第Ⅰ型屬正?；蛑卸膊。坏冖蛐蜑槎伮犃适?；第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經(jīng)病變音衰退閾試驗(yàn)。如果音調(diào)消退超過30dB為聽神經(jīng)障礙，短增強(qiáng)敏感試驗(yàn)積分在60%～100%為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗(yàn)有增補(bǔ)現(xiàn)象的屬耳蝸病變，無增補(bǔ)現(xiàn)象的屬中耳或聽神經(jīng)病變。（2）前庭神經(jīng)功能檢查：聽神經(jīng)瘤多起源于聽神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗(yàn)幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能損害現(xiàn)象、反應(yīng)完全消失或部分消失。這是診斷聽神經(jīng)瘤的常用方法。但由于從前庭核發(fā)出的纖維經(jīng)腦橋交叉至對側(cè)時(shí)位于較淺部，容易受大型橋腦小腦角腫瘤的壓迫，健側(cè)的前庭功能也有10%左右病人可以受損。3、影像檢查（1）顱骨X線片：巖骨平片見內(nèi)耳道擴(kuò)大、骨侵蝕或骨質(zhì)吸收。（2）CT及MRI掃描：CT表現(xiàn)為瘤體呈等密度或低密度，少數(shù)呈高密度影像。腫瘤多為圓形或不規(guī)則形，位于內(nèi)聽道口區(qū)，多伴內(nèi)聽道擴(kuò)張，增強(qiáng)效應(yīng)明顯。MRIT1加權(quán)像上呈略低或等信號，在T2加權(quán)像上呈高信號。第四腦室受壓變形，腦干及小腦亦變形移位。注射造影劑后瘤實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化。如何應(yīng)對聽神經(jīng)瘤？聽神經(jīng)瘤是良性腫瘤，若能在腫瘤造成嚴(yán)重的聽力損害、面癱之前手術(shù)，效果良好，故早期診斷成為關(guān)鍵。切除聽神經(jīng)瘤的手術(shù)，有的患者會問，這是開顱手術(shù)還是微創(chuàng)手術(shù)？聽神經(jīng)瘤手術(shù)是需要開顱的，在老百姓的觀念里，微創(chuàng)就是切口小，在身上留下的傷口很小；而對于神經(jīng)外科的醫(yī)生來說，微創(chuàng)其實(shí)并不單純是指切口小，而是對顱內(nèi)神經(jīng)、血管的干擾或者損傷很小。目前我們完全可以做到在切除腫瘤的同時(shí)，保護(hù)患者聽力、面神經(jīng)等功能沒有損傷。2022年05月26日491
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聽神經(jīng)瘤相關(guān)科普號
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宋剛 副主任醫(yī)師
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