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徐偉副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 雙側(cè)聽神經(jīng)鞘瘤占聽神經(jīng)鞘瘤總數(shù)的1%-2%，多為神經(jīng)纖維瘤病的一種或部分表現(xiàn)，也將其歸入NF-2，為常染色體顯性遺傳，發(fā)病年齡較輕。患者除了有雙側(cè)聽神經(jīng)鞘瘤外，有時(shí)可伴有NF-1表現(xiàn)，如皮膚、皮下組織、周圍神經(jīng)和脊髓的多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，有時(shí)還伴有顱內(nèi)其他腫瘤如腦膜瘤、膠質(zhì)瘤等，或伴隨各種先天性畸形，皮膚上還有棕褐色斑，也稱為“牛奶咖啡斑”。雙側(cè)聽神經(jīng)鞘瘤的手術(shù)效果很差，術(shù)后聽力損傷和面癱的發(fā)生率較高，手術(shù)的關(guān)鍵在于如何保留面神經(jīng)功能和聽力，因雙側(cè)永久性面癱將無法生活，而雙側(cè)完全失聰也是正常生活的重大障礙。因此如雙側(cè)聽神經(jīng)鞘瘤導(dǎo)致顱內(nèi)高壓，威脅生命時(shí)，可手術(shù)切除較大的一側(cè)腫瘤，而保留較小的一側(cè)，用伽瑪?shù)痘蛏洳ǖ犊刂破渖L。如雙側(cè)腫瘤均較大，可分期手術(shù)分別切除，但至少要功能保留一側(cè)的面神經(jīng)，如一側(cè)保留面神經(jīng)不佳，則對側(cè)只能作包膜下切除或大部切除，殘余腫瘤進(jìn)行伽瑪?shù)痘蛏洳ǖ吨委?，絕不可強(qiáng)求雙側(cè)腫瘤的全切除。如雙側(cè)腫瘤直徑均小于2cm，均有有效聽力，同樣建議分期手術(shù)分別切除，先手術(shù)一側(cè)應(yīng)全力保留聽神經(jīng)功能和聽力，如成功，再切除另外一側(cè)，同樣力爭保留面神經(jīng)功能和聽力；如不成功，另外一側(cè)可行伽瑪?shù)痘蛏洳ǖ吨委煟粦?yīng)勉強(qiáng)手術(shù)。2022年02月07日
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薛玉斌副主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 耳鼻喉科 聽神經(jīng)瘤是一種起源于內(nèi)聽道的神經(jīng)鞘瘤，患者在早期常常由于腫瘤壓迫內(nèi)聽道內(nèi)的神經(jīng)而出現(xiàn)耳聾、耳鳴、眩暈等表現(xiàn)，隨著腫瘤的繼續(xù)生長，會侵犯橋小腦角區(qū)甚至壓迫腦干，從而導(dǎo)致面部麻木、面癱、平衡失調(diào)、腦積水等，嚴(yán)重者甚至危及生命。臨床中很多患者在確診聽神經(jīng)瘤之前已有數(shù)年甚至數(shù)十年的耳科癥狀，因此出現(xiàn)不明原因的單側(cè)聽力下降或耳鳴時(shí)應(yīng)該引起足夠的重視，及時(shí)就診并進(jìn)行相關(guān)的檢查，以排除聽神經(jīng)瘤的可能。聽神經(jīng)瘤是一種良性腫瘤、生長緩慢，且其位于顱底，周圍有很多重要的神經(jīng)和大血管，這些特點(diǎn)決定了本病有不同的治療方式：觀察-隨訪、立體定向放射治療和手術(shù)治療。1、觀察-隨訪：由于聽神經(jīng)瘤生長緩慢（平均每年增長1.42mm），因此在早期、沒有出現(xiàn)相關(guān)癥狀時(shí)可以選擇觀察-隨訪，患者需每年行增強(qiáng)MRI檢查，以觀察腫瘤的生長情況。如果腫瘤在隨訪期間沒有明顯增長，可以繼續(xù)觀察，而不需進(jìn)一步治療。2、立體定向放射治療：無需行開顱手術(shù)，因此并發(fā)癥相對較低，但是立體定向放射治療不能徹底治愈腫瘤，治療失敗后再行手術(shù)時(shí)會導(dǎo)致手術(shù)難度的增加以及并發(fā)癥的增多，同時(shí)放射治療還有導(dǎo)致聽神經(jīng)瘤惡性變的風(fēng)險(xiǎn)，盡管其發(fā)生率較低。因此適合年齡較大、有全身疾病不能耐受手術(shù)的患者。3、手術(shù)治療：多數(shù)聽神經(jīng)瘤患者最終都需要手術(shù)治療，手術(shù)的目的是徹底切除腫瘤并最大限度地保留患者的面神經(jīng)功能和聽覺功能，并減少相關(guān)并發(fā)癥。手術(shù)方式主要有經(jīng)迷路入路、顱中窩入路、乙狀竇后入路等。經(jīng)迷路入路和顱中窩入路是耳科醫(yī)生最為熟悉和常常應(yīng)用的，而乙狀竇后入路是神經(jīng)外科醫(yī)生最為熟悉且最常應(yīng)用的，不同的手術(shù)入路各有其優(yōu)缺點(diǎn)。經(jīng)迷路入路和顱中窩入路能夠很好地暴露整個(gè)內(nèi)聽道，以實(shí)現(xiàn)對腫瘤的徹底切除；但是經(jīng)迷路入路需要磨除內(nèi)耳結(jié)構(gòu)從而犧牲殘余聽力，顱中窩入路雖然有保留聽力的可能，但只適合切除局限于內(nèi)聽道內(nèi)的小型聽神經(jīng)瘤。乙狀竇后入路可以更好地暴露橋小腦角區(qū)，在切除大型聽神經(jīng)瘤方面有明顯的優(yōu)勢，而且由于不會犧牲內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，因此有保留聽力的可能；但是此入路不能暴露內(nèi)聽道外側(cè)部分，容易導(dǎo)致內(nèi)聽道內(nèi)腫瘤的殘留，且術(shù)后頭痛、腦脊液漏的發(fā)生率相對較高。聽神經(jīng)瘤治療方式的選擇取決于患者的年齡、身體健康狀況、雙耳的聽力情況等。如果腫瘤進(jìn)行性增大，或者出現(xiàn)相關(guān)癥狀如：頭痛、頭暈、聽力下降、頭痛、面部麻木等癥狀時(shí)，就需要手術(shù)治療，具體選擇何種手術(shù)入路又取決于腫瘤的大小、腫瘤的位置、患者的職業(yè)、基礎(chǔ)疾病及局部解剖變異情況等因素，因此針對每個(gè)患者都需要制定個(gè)體化的治療方案。2022年02月04日653
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 疫情特殊時(shí)期，為了保障顱底腫瘤（聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤、垂體瘤）患者能夠得到規(guī)范嚴(yán)謹(jǐn)?shù)脑\療幫助，解決患者治療難題、及時(shí)答疑解惑；顱底腫瘤趙天智主任專家組開通了線上診室。有患者留言：2021年10月份感覺左腳麻木，去醫(yī)院做CT檢查，查出來左側(cè)cp角囊性占位，后又做了核磁共振和加強(qiáng)，報(bào)告顯示聽神經(jīng)瘤的可能性大，也在網(wǎng)上查了聽神經(jīng)瘤可能導(dǎo)致面癱，本人未婚，不想成為面癱。目前癥狀左臉麻木，耳明，聽力下降好幾年了。想讓醫(yī)生看下該如何治療？手術(shù)的話面癱的幾率有多大？會不會耳聾？趙天智主任介紹：根據(jù)患者所提供的檢查資料，腫瘤不算小，且是囊性的，建議還是盡早手術(shù)。同時(shí)囊性聽神經(jīng)瘤難度會更大，因?yàn)檎尺B厲害。至于聽力需要評估患者現(xiàn)在的聽力情況，還要結(jié)合術(shù)中情況，在我這里做聽神經(jīng)瘤手術(shù)保面的成功率在90%左右。聽神經(jīng)瘤可被分為囊性聽神經(jīng)瘤和實(shí)性聽神經(jīng)瘤，前者占聽神經(jīng)瘤的6.8%-20.4%。近年來，出于臨床應(yīng)用的實(shí)際需要，囊性聽神經(jīng)瘤診斷主要依賴于磁共振檢查，其特征如下：T2加權(quán)像中可見腫瘤組織囊性部分呈均勻高信號，比腦脊液信號略高；T1加權(quán)像中可見腫瘤實(shí)性部分表現(xiàn)為與腦組織等信號或低信號，實(shí)性組織及囊壁可被增強(qiáng)造影劑增強(qiáng)。聽神經(jīng)瘤的治療策略包括隨訪觀察、手術(shù)、立體定向放療。而囊性聽神經(jīng)瘤的處理則較為棘手，因其具有以下幾個(gè)特點(diǎn)：第一、生長速度快導(dǎo)致瘤體較大，易壓迫腦干及腦室，導(dǎo)致腦室流出道梗阻，造成腦積水；第二、囊壁易與面神經(jīng)粘連，影響術(shù)后面神經(jīng)功能及腫瘤切除范圍；第三、放療效果不佳。囊性聽神經(jīng)瘤手術(shù)特點(diǎn)在于對囊腫、囊壁處理的特殊性。特別是囊壁粘連面神經(jīng)、腦干者，如無法完全安全剝離腫瘤，則以近全切除為主，即在面神經(jīng)、腦干表面殘留部分囊壁和腫瘤組織，最大限度保留術(shù)后神經(jīng)功能，減少并發(fā)癥。面神經(jīng)位置的確定和功能保留是囊性聽神經(jīng)瘤手術(shù)中較為困難的步驟。2022年01月27日411
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張勇主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 三叉神經(jīng)痛被稱為“天下第一痛”，有人形容它是“電擊般的疼，又像劇烈的刀割，針刺、撕裂、燒灼，1~2秒一下，每天固定發(fā)作1-2小時(shí)”，被譽(yù)為“不死的癌癥”。（這些相信老朋友們都很熟悉了，接下來我們看點(diǎn)別的） 難以想象，被“天下第一痛——三叉神經(jīng)痛”折磨了6年的患者會是多么的絕望。 站在我院神經(jīng)外科張勇主任面前的這位女患者（陳女士），她已被三叉神經(jīng)痛折磨到身體枯瘦、臉色肌黃，甚至出現(xiàn)過自殺的念頭。 ▼▼▼ 2013年陳女士因右側(cè)面部像閃電般發(fā)作性劇痛，到附近醫(yī)院就診，診斷為右側(cè)三叉神經(jīng)痛，并進(jìn)行穿刺射頻治療，疼痛短暫緩解但很快就復(fù)發(fā)。 ｜ 一直依靠口服止痛藥，疼痛改善仍不理想。 ｜ 發(fā)病至今，第六個(gè)年頭了，疼痛難以控制，已嚴(yán)重影響日常生活，吃飯都會誘發(fā)疼痛導(dǎo)致進(jìn)食困難、消瘦、營養(yǎng)狀況極差，并已出現(xiàn)自殺念頭。 張勇主任聽完陳女士的主訴后，仔細(xì)檢查發(fā)現(xiàn)患者一側(cè)聽力較對側(cè)下降。經(jīng)完善影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)橋小腦區(qū)占位性病變，腫瘤侵犯三叉神經(jīng)、聽神經(jīng)、面神經(jīng)，右耳重度感音神經(jīng)性耳聾，診斷為聽神經(jīng)瘤引起繼發(fā)性右側(cè)三叉神經(jīng)痛。治療需開顱手術(shù)處理，以切除腫瘤、解除顱神經(jīng)壓迫為主要目的。 開始科普了！ 什么是聽神經(jīng)瘤？聽神經(jīng)瘤是顱內(nèi)常見的一種良性腫瘤，多見于30-50歲中年人。少數(shù)20歲以下就發(fā)病的人群，可能是患上一種叫“神經(jīng)纖維瘤病”的遺傳疾病。雖然聽神經(jīng)瘤屬于良性腫瘤，但由于長在小腦半球和腦干之間一個(gè)叫橋小腦角的重要區(qū)域，可以引起患者神經(jīng)損傷、腦積水甚至死亡。因此，手術(shù)對于醫(yī)生的顯微手術(shù)水平的要求也比較高。 聽神經(jīng)瘤的治療一直是醫(yī)學(xué)難點(diǎn)，手術(shù)是治療聽神經(jīng)瘤的首選方案，但手術(shù)涉及到保護(hù)重要的腦組織，如腦干，又要保護(hù)重要的血管，如小腦后下動脈、小腦前下動脈，還要保護(hù)重要的神經(jīng)包括面神經(jīng)、聽神經(jīng)、三叉神經(jīng)、后組顱神經(jīng)，這些稍有不慎就可能導(dǎo)致患者嚴(yán)重神經(jīng)損傷，甚至死亡。 聽神經(jīng)瘤手術(shù)入路的選擇聽神經(jīng)瘤一般通過經(jīng)迷路（TL）入路和乙狀竇后（RS）入路切除。 入路的選擇基于瘤體的大小和位置、患者的聽力狀況和術(shù)者的偏好而定。其他影響入路選擇的因素包括患者年齡及總體健康狀況、前庭和橋小腦區(qū)的局部解剖，以及腦干和內(nèi)聽道受累情況。 經(jīng)全面評估，我科治療以乙狀竇后入路。 為何選擇乙狀竇后入路？1、以迷路入路手術(shù)，易并發(fā)巖骨結(jié)構(gòu)損傷引起的眩暈、耳鳴癥狀，乙狀竇后入路更受患者接受； 2、乙狀竇后入路較迷路入路出現(xiàn)感染率低； 3、最重要的是，通過術(shù)中電生理監(jiān)測、神經(jīng)導(dǎo)航等顯微神經(jīng)外科技術(shù)，能觀察橋小腦區(qū)的全貌，精確顯示血管、神經(jīng)和腫瘤的關(guān)系，做到手術(shù)中的精準(zhǔn)“導(dǎo)航”。這樣，可以進(jìn)行腫瘤全切，完全解除顱神經(jīng)受壓，同時(shí)最大程度保留顱神經(jīng)功能，大大降低因面癱引起的眼瞼閉合不全、角膜潰瘍等并發(fā)癥發(fā)生，更為保留聽力提供了機(jī)會。 很多患者十分恐懼手術(shù)后由于面神經(jīng)損傷導(dǎo)致的面癱，而面癱也確實(shí)非常痛苦，口眼歪斜不說，嚴(yán)重影響外觀，一側(cè)眼睛閉不上甚至?xí)?dǎo)致眼角膜潰瘍。 先進(jìn)的定位技術(shù)、不斷完善的顯微手術(shù)理念、多方位的監(jiān)測手段，為保留面神經(jīng)、聽神經(jīng)提供了機(jī)會。目前面神經(jīng)功能保留的幾率已經(jīng)大大提高。 最后，經(jīng)過手術(shù)治療，陳女士原面部疼痛緩解，無再發(fā)，無眩暈、耳鳴，右側(cè)面神經(jīng)功能保存率高達(dá)80%，住院2周出院。2022年01月07日430
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王成偉主任醫(yī)師 山東大學(xué)第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 目前，較多的臨床數(shù)據(jù)證實(shí)，伽瑪?shù)妒侵委熜?中型前庭神經(jīng)鞘瘤一種公認(rèn)的方法，對于大體積前庭神經(jīng)鞘瘤：伽瑪?shù)吨委熀箝L期腫瘤控制好、且顱神經(jīng)致殘率低于手術(shù)。囊性和實(shí)性前庭神經(jīng)鞘瘤伽瑪?shù)吨委熜Ч嗨啤τ谑状沃委熓『髲?fù)發(fā)的前庭神經(jīng)鞘瘤再次伽瑪?shù)吨委熆梢垣@得有效的腫瘤控制。 （圖：山東大學(xué)第二醫(yī)院 神經(jīng)外科配置的 Leksell Gamma Knife Perfexion）2022年01月02日385
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王成偉主任醫(yī)師 山東大學(xué)第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 根據(jù)文獻(xiàn)，伽瑪?shù)斗派渫饪疲℅KS）是一種很有前途的內(nèi)聽道內(nèi)前庭神經(jīng)鞘瘤（IVS）治療方法，具有良好的腫瘤生長控制率（91%-100%）和良好的聽力保存率（41%-76%），但這一證據(jù)主要來自一小部分患者。需要數(shù)量大的病人的長期隨訪證據(jù)來證實(shí)伽瑪?shù)吨委焹?nèi)聽道內(nèi)前庭神經(jīng)鞘瘤的有效性華和安全性。一個(gè)大組內(nèi)聽道內(nèi)前庭神經(jīng)鞘瘤患者中展示了伽瑪?shù)吨委煹拈L期結(jié)果，證實(shí)了伽瑪?shù)妒莾?nèi)聽道內(nèi)前庭神經(jīng)鞘瘤的一種高效治療方法，具有低發(fā)病率和良好的腫瘤生長控制。 該研究包括136例單側(cè)內(nèi)聽道內(nèi)前庭神經(jīng)鞘瘤患者，他們于2011-2015年連續(xù)接受伽瑪?shù)吨委??；颊咂骄挲g為54±12.6歲。所有患者均有完整的隨訪記錄，平均隨訪時(shí)間為52±13.8個(gè)月（6-83個(gè)月）。在伽瑪?shù)吨委熐?、后立即和隨訪期間確定神經(jīng)狀態(tài)（面神經(jīng)和三叉神經(jīng)）、聽力和不穩(wěn)定/眩暈。124/136（91.2%）患者腫瘤生長得到控制。136例患者中有32例（23.5%）聽力得到改善，GKS術(shù)后有9例（6.6%）患者恢復(fù)正常聽力，而36例（26.5%）聽力穩(wěn)定。4例患者出現(xiàn)面神經(jīng)功能障礙，包括3例周期性面肌痙攣和1例部分性輕癱，在伽瑪?shù)吨委熀?2個(gè)月內(nèi)自行緩解。所有接受手術(shù)的患者均未出現(xiàn)新的、使人衰弱的神經(jīng)功能缺損，包括三叉神經(jīng)感覺障礙或腦積水。 詳細(xì)結(jié)果： 腫瘤控制結(jié)果 平均隨訪54個(gè)月后，接受伽瑪?shù)吨委煹幕颊咧校?24/136（~91.1%）的腫瘤生長得到控制。在該組中，94名患者中有85名（90.4%）在最初的隨訪磁共振成像中因腫瘤生長而接受伽瑪?shù)吨委煟?2名患者中有39名（92.8%）在首次放射診斷后直接接受治療。該組包括112名（90.3%）患者的腫瘤大小減少，12名（9.7%）腫瘤大小穩(wěn)定（圖1）。在12名患者中，隨訪3年后，僅使用伽瑪?shù)吨委煙o法實(shí)現(xiàn)腫瘤控制。在對線性容積進(jìn)展進(jìn)行放射學(xué)確認(rèn)并詳細(xì)描述可能的副作用后，3名患者采用與初始治療相同的劑量和策略進(jìn)行放射外科治療。這12名患者中有9名對放射外科手術(shù)的失敗不滿意，堅(jiān)持用顯微外科手術(shù)切除生長中的腫瘤。 在最后一次隨訪中，平均腫瘤大小從伽瑪?shù)吨委熐暗?55 mm3降至119 mm3。伽瑪?shù)吨委熀竽[瘤大小在統(tǒng)計(jì)學(xué)上顯著減小，在初始治療36個(gè)月后比較腫瘤體積時(shí)尤其明顯（圖2）。在MRI隨訪的前30個(gè)月內(nèi)，我們確實(shí)觀察到16名患者的瞬時(shí)容積增加10%-15%。這些病例被歸類為腫瘤假進(jìn)展（水腫），因?yàn)樵谒胁±?，腫瘤體積在隨后的24個(gè)月內(nèi)消退。沒有患者出現(xiàn)繼發(fā)性惡性腫瘤或放射腫瘤惡性轉(zhuǎn)化的放射征象。 聽力結(jié)果 平均隨訪41個(gè)月后，觀察到32/136（23.5%）患者的聽力平均改善10.5 dB（范圍5-30 dB），有9名患者（6.6%）在伽瑪?shù)吨委熀蠡謴?fù)正常聽力。36名患者（25.7%）的聽力穩(wěn)定，在整個(gè)研究過程中沒有變化，68名患者（50%）術(shù)后平均聽力下降27.7 dB（范圍5-100 dB）。最初表現(xiàn)為正（僅被定義為PTA≤ 50 dB）常聽力的78名患者中有61名（78.2%）在最后一次隨訪期間聽力仍被評估為正常的人。 圖.1增強(qiáng)磁共振成像顯示伽瑪?shù)吨委熐昂?6個(gè)月隨訪時(shí)的內(nèi)聽道內(nèi)前庭神經(jīng)鞘瘤。36個(gè)月時(shí)腫瘤體積縮小。在最后一次隨訪（GRS 1）中，聽力穩(wěn)定且仍然可用。 伽瑪?shù)斗派渫饪七^程： 立體定向框架放置后，使用對比增強(qiáng)1mm層厚軸向T1 3D、T2 FSE和FIESTA MR圖像進(jìn)行規(guī)劃。伽瑪?shù)斗派渫饪频闹饕繕?biāo)是控制腫瘤生長，同時(shí)保留面神經(jīng)功能和聽力。在GammaPlan軟件（Elekta，Sweeden）中使用4mm等中心構(gòu)建了一個(gè)適形計(jì)劃。高度適形規(guī)劃在腫瘤前緣以及靠近耳蝸的內(nèi)耳道底部尤為重要。大多數(shù)情況下，規(guī)定劑量為12 Gy至50%-58%的等劑量線，但少數(shù)患者選擇了11.5-13 Gy。在腫瘤吞沒內(nèi)耳道底部的病例和聽力正常的患者中使用較低劑量。特別注意耳蝸劑量測定，包括最大劑量和平均劑量。平均耳蝸劑量為2.3 Gy（范圍為0.7-7.8 Gy）. 所有患者均完成了至少6個(gè)月的隨訪，并進(jìn)行了計(jì)劃的放射學(xué)和臨床檢查。平均隨訪時(shí)間為52±13.8個(gè)月（6-83個(gè)月）。在伽瑪?shù)吨委熜g(shù)前、術(shù)后立即和隨訪期間確定每位患者的神經(jīng)狀態(tài)（面部和三叉神經(jīng)功能）、聽力和是否存在不穩(wěn)定/眩暈（前庭耳蝸神經(jīng)功能）。面神經(jīng)功能采用House-Brackmann評分系統(tǒng)進(jìn)行評估，聽力學(xué)檢查（純音測聽和言語辨別測試）的結(jié)果用Gardner-Robertson量表（GRS）表示，并在表（表1）中進(jìn)行描述。使用500 Hz、1000 Hz、2000 Hz和4000 Hz的純音平均（PTA）水平。在我們中心的門診部隨訪之前，每年對每位患者進(jìn)行PTA。 單個(gè)患者的前庭神經(jīng)鞘瘤平均容積在15 mm3和472 mm3之間變化（中位數(shù)155 mm3）。 所有患者均于術(shù)后當(dāng)天出院。每名患者在治療結(jié)束時(shí)接受靜脈注射8 mg地塞米松作為預(yù)防措施。在頭2年和此后每年，每隔6個(gè)月進(jìn)行一次隨訪成像、聽力學(xué)研究和神經(jīng)學(xué)檢查，特別關(guān)注是否存在頭暈/不穩(wěn)定。如果出現(xiàn)任何突然的神經(jīng)惡化，包括面神經(jīng)功能障礙、聽力惡化或平衡紊亂，應(yīng)立即進(jìn)行檢查。 在Elekta的Gamma Plan 10（Elekta，Swenden）隨訪模式（在橫向?qū)Ρ仍鰪?qiáng)T1加權(quán)MR圖像上手動勾勒）中評估腫瘤生長控制，并將其定義為最后一次隨訪期間記錄的前庭神經(jīng)鞘瘤容量穩(wěn)定。值得注意的是，每次隨訪均由同一神經(jīng)外科醫(yī)生團(tuán)隊(duì)在放射科醫(yī)生的配合下對腫瘤邊界劃定和體積分析進(jìn)行評估。3年隨訪后，照射當(dāng)天初始腫瘤體積持續(xù)增加超過5%被認(rèn)為是缺乏腫瘤生長控制。 該研究的原文章討論了伽瑪?shù)?、手術(shù)等各方面的細(xì)節(jié)、風(fēng)險(xiǎn)，可詳細(xì)研讀和借鑒！ (Dzierz?cki S, Turek G, Czapski B, Dyttus-Cebulok K, Tomasiuk R, Kaczor S, Z?bek M. Gamma knife surgery in the treatment of intracanalicular vestibular schwannomas. Acta Neurol Scand. 2020 May;141(5):415-422. doi: 10.1111/ane.13220. ) （圖：山東大學(xué)第二醫(yī)院 神經(jīng)外科配置的 Leksell Gamma Knife Perfexion）2022年01月02日379
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邢毅主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)瘤是一種良性腫瘤，位于腦組織外面，早期癥狀多為聽力下降、耳鳴、暈眩。隨著腫瘤的增大可逐漸出現(xiàn)臉部麻木、疼痛，步態(tài)不穩(wěn)；嚴(yán)重時(shí)可以引起梗阻性腦積水、腦干功能受損，導(dǎo)致病人昏迷，甚至危及生命。隨著顯微外科的發(fā)展及設(shè)備、技術(shù)的日趨成熟，目前認(rèn)為手術(shù)是治療聽神經(jīng)瘤最佳選擇，該觀點(diǎn)也得到了眾多國內(nèi)外醫(yī)學(xué)專家認(rèn)可。聽神經(jīng)瘤所在區(qū)域解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，比鄰腦干，累及多組顱神經(jīng)及血管，可以說，聽神經(jīng)瘤手術(shù)是考驗(yàn)神經(jīng)外科醫(yī)生技術(shù)的高難度、高風(fēng)險(xiǎn)手術(shù)，代表著神經(jīng)外科醫(yī)生的手術(shù)水平。 目前我們針對聽神經(jīng)瘤采用的手術(shù)治療：耳后半徑3cm的弧形切口，骨窗半徑大約1.5-2cm，利用小腦與巖骨之間的天然間隙，達(dá)到在不損傷腦組織的情況下切除腫瘤。 與手術(shù)效果相關(guān)因素除了腫瘤的大小、質(zhì)地、血供以及腫瘤與周圍組織黏連輕重之外，手術(shù)醫(yī)生的顯微操作技術(shù)、手術(shù)理念、以及是否具備超聲吸引、高速磨鉆、神經(jīng)電生理監(jiān)測等先進(jìn)的儀器設(shè)備都是決定手術(shù)效果的關(guān)鍵因素。 在聽神經(jīng)瘤手術(shù)治療中，在儀器設(shè)備、顯微技術(shù)和手術(shù)理念全部具備的情況下，微創(chuàng)顯微手術(shù)是治療聽神經(jīng)瘤的首選方法，能夠安全的全部切除腫瘤。2021年12月19日660
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 日前，在顱腦腫瘤專家趙天智主任的網(wǎng)站工作站，有患者留言：“2021年1月13日加強(qiáng)核磁確診左側(cè)聽神經(jīng)瘤，大小10×5×4mm。今年2月份出現(xiàn)打電話時(shí)左耳有雜音，4月份在當(dāng)?shù)囟呛頊y聽力正常，2020年12月15日左右出現(xiàn)患側(cè)耳鳴，目前已經(jīng)好轉(zhuǎn)，很輕微。后來發(fā)現(xiàn)耳脹感于2020年12月16日再次測量，比之前稍微低點(diǎn)，平均值約30db。輸液3天再次測量聽力又有提高，但還是有點(diǎn)耳脹感。1月12和13日在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院分別做了內(nèi)耳道平掃和增強(qiáng)，判斷為聽神經(jīng)瘤。13日又測了聽力，數(shù)據(jù)顯示正常。目前左耳聽力還行，就是聽電話有雜音，有時(shí)候耳朵內(nèi)有微脹感，輕微耳鳴。想咨詢下：現(xiàn)在這個(gè)瘤子還在聽道內(nèi)，還沒有到小腦，下一步該怎么辦？是否需要手術(shù)？” 趙天智主任介紹：根據(jù)患者現(xiàn)提供的檢查資料，腫瘤位置特別靠近內(nèi)聽道基底，所以手術(shù)中保留聽力的幾率可能不是太大。但是早期手術(shù)，對于保留面神經(jīng)的幾率會增加一些，需要患者權(quán)衡，也可以先觀察，因?yàn)槁犐窠?jīng)瘤長得比較慢，等到這一側(cè)聽力完全不行了，再考慮手術(shù)也可以。也可以積極一點(diǎn)，手術(shù)治療，越早手術(shù)對面神經(jīng)的保留幾率越大。由于患者還年輕（才36歲），如聽力不是特別影響正常生活，建議先保守的觀察。 聽神經(jīng)瘤是顱內(nèi)常見的一種良性腫瘤，早期表現(xiàn)主要為單側(cè)、持續(xù)性、頑固性耳鳴，耳鳴治療效果常不明顯，久之可伴聽力下降。由于這種耳鳴有時(shí)并不是很劇烈，因此也常常被患者本人所忽視。 隨著腫瘤的生長，患者聽力可進(jìn)行性下降，最后完全喪失；之后，患者可能還有面部麻木、鼻唇溝變淺、聲音嘶啞、吞咽困難、走路步態(tài)不穩(wěn)等癥狀；病程晚期可出現(xiàn)頭痛加重、嘔吐、視力下降等，嚴(yán)重時(shí)可危及生命。 目前顯微外科手術(shù)是治療聽神經(jīng)瘤的最佳選擇，既可以把腫瘤全部切除，還可以盡可能地保留面神經(jīng)和聽神經(jīng)功能。小的聽神經(jīng)瘤首選顯微外科手術(shù)，也可考慮伽瑪?shù)吨委?，后者的治療目?biāo)是阻止腫瘤繼續(xù)生長，維持神經(jīng)功能和預(yù)防新的神經(jīng)損害，但是存在治療不徹底和放射性腦水腫問題，而且照射后再手術(shù)，面神經(jīng)功能保留較困難。 聽神經(jīng)瘤治療目標(biāo)主要為：切除腫瘤，去除腫瘤對腦干、小腦的壓迫作用，解除因腫瘤壓迫腦室而引起的腦積水。理想狀態(tài)下最好的是全切腫瘤，但腫瘤與神經(jīng)或血管粘連緊密不能全切。2021年11月23日549
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)瘤是一種常見的顱內(nèi)良性腫瘤，發(fā)病率也很高，年發(fā)病率約為30-40/10萬，多發(fā)生于30-50歲的中年人，常見的癥狀有頭暈、耳鳴、聽力下降、突發(fā)性耳聾等癥狀，少數(shù)患者會出現(xiàn)面癱、走路不穩(wěn)等癥狀。 如果沒有明顯的耳病病史，出現(xiàn)單側(cè)進(jìn)行性耳聾、突發(fā)性耳聾，反復(fù)耳鳴及眩暈等癥狀，最好排除一下聽神經(jīng)瘤的可能，得了聽神經(jīng)瘤，也不必過于擔(dān)憂及恐懼，聽神經(jīng)瘤作為良性腫瘤只要及時(shí)接受治療是不會造成其他嚴(yán)重后果的，甚至有的患者接受治療較早，對聽力的影響也不大。 目前的技術(shù)使得MRI能夠顯示直徑僅為2毫米大小的腫瘤。得益于這項(xiàng)技術(shù)，越來越多的早期聽神經(jīng)瘤被發(fā)現(xiàn)，從而為獲得有效聽力保留的良好的治療效果提供了機(jī)會。聽覺功能的檢查也很重要，有助于幫助選擇治療方式及手術(shù)徑路。 聽神經(jīng)瘤治療的3種主要方式： 外科手術(shù)、隨訪觀察及放射治療。 其中，手術(shù)是首選治療方法。 一般情況下，手術(shù)有3種不同的方法，分別為中顱窩徑路、迷路徑路及乙狀竇后徑路。因腫瘤大小、聽力及患者年齡等情況不盡相同，手術(shù)方法也不同，需要根據(jù)每個(gè)患者的不同情況做出不同的選擇。 醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展極大提高了聽神經(jīng)瘤的治療效果，手術(shù)的目的也從以前的腫瘤切除進(jìn)展到目前的腫瘤切除加功能保留。目前我們正在努力追求的極致目標(biāo)是除了完全切除腫瘤外，保留面神經(jīng)功能及為具有實(shí)用聽力患者保留聽覺功能。2021年11月12日445
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)瘤是橋小腦角區(qū)最常見的一種良性腫瘤，一般患者在出現(xiàn)耳鳴、聽力改變等異常時(shí)，應(yīng)該診斷鑒別是否聽神經(jīng)瘤發(fā)生，早期患者比較常見的癥狀就是耳鳴、聽力減退、眩暈等；腫瘤發(fā)展到第Ⅲ期出現(xiàn)神經(jīng)癥狀：三叉神經(jīng)痛、面神經(jīng)以及后組顱神經(jīng)癥狀，小腦和腦干的癥狀，輕度梗阻性腦積水常常在此期出現(xiàn)；腫瘤進(jìn)入第Ⅳ期后上述癥狀更加嚴(yán)重，并出現(xiàn)明顯的梗阻性腦積水，顱內(nèi)壓增高癥狀；進(jìn)入第Ⅴ期后患者各種癥狀進(jìn)一步加重，隨著顱內(nèi)壓的長期增高，患者可能由于繼發(fā)性視乳頭萎縮而出現(xiàn)視力減退甚至失明，由于顱內(nèi)壓的急劇增高可隨時(shí)發(fā)生腦疝死亡。因此，盡早診斷及治療至關(guān)重要。 聽神經(jīng)瘤診斷需要做哪些檢查？ 1、病史典型的聽神經(jīng)瘤具有上述漸進(jìn)性加重的臨床表現(xiàn)。聽神經(jīng)瘤患者常見癥狀有聽力改變、面神經(jīng)三叉神經(jīng)痛受累，頭痛及前庭功能異常等癥狀。 2、神經(jīng)耳科檢查由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診。常用的是聽力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。 （1）聽力檢查：有4種聽力檢查方法可區(qū)別聽力障礙是來自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸或聽神經(jīng)的障礙聽力測驗(yàn)，第Ⅰ型屬正?；蛑卸膊?；第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失；第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經(jīng)病變音衰退閾試驗(yàn)。如果音調(diào)消退超過30dB為聽神經(jīng)障礙，短增強(qiáng)敏感試驗(yàn)積分在60%～100%為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗(yàn)有增補(bǔ)現(xiàn)象的屬耳蝸病變，無增補(bǔ)現(xiàn)象的屬中耳或聽神經(jīng)病變。 （2）前庭神經(jīng)功能檢查：聽神經(jīng)瘤多起源于聽神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗(yàn)幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能損害現(xiàn)象、反應(yīng)完全消失或部分消失。這是診斷聽神經(jīng)瘤的常用方法。但由于從前庭核發(fā)出的纖維經(jīng)腦橋交叉至對側(cè)時(shí)位于較淺部，容易受大型橋腦小腦角腫瘤的壓迫，健側(cè)的前庭功能也有10%左右病人可以受損。 3、影像檢查 （1）顱骨X線片：巖骨平片見內(nèi)耳道擴(kuò)大、骨侵蝕或骨質(zhì)吸收。 （2）CT及MRI掃描：CT表現(xiàn)為瘤體呈等密度或低密度，少數(shù)呈高密度影像。腫瘤多為圓形或不規(guī)則形，位于內(nèi)聽道口區(qū)，多伴內(nèi)聽道擴(kuò)張，增強(qiáng)效應(yīng)明顯。MRIT1加權(quán)像上呈略低或等信號，在T2加權(quán)像上呈高信號。第四腦室受壓變形，腦干及小腦亦變形移位。注射造影劑后瘤實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化。 聽神經(jīng)瘤的治療以手術(shù)治療為主，趙天智主任介紹：目前，聽神經(jīng)瘤手術(shù)面神經(jīng)功能的保留率相對較高，經(jīng)過一段時(shí)間，一般都能得到良好的恢復(fù)。只要腫瘤不是太大或者少數(shù)其他情況，手術(shù)過程中我們就不用太擔(dān)心會出現(xiàn)“顏面”問題。 如果腫瘤為2.5cm或更小，術(shù)后一般僅有聽力的問題和早期輕度的面神經(jīng)癥狀。一旦腫瘤增大到4-5cm或者更大，術(shù)后則可能出現(xiàn)較為嚴(yán)重的平衡共濟(jì)功能障礙、吞咽和咳嗽困難、聲音嘶啞、面部麻木。更嚴(yán)重的將出現(xiàn)肢體癱瘓、昏迷，并可能危及生命。這種情況下面神經(jīng)功能保留的可能明顯降低，即便功能保留，也不能恢復(fù)到“正常狀態(tài)”。 手術(shù)是目前治療聽神經(jīng)瘤唯一有效的方法！臨床上，如果沒有明顯手術(shù)禁忌癥的時(shí)候，一般建議患者盡早手術(shù)，避免出現(xiàn)難以恢復(fù)的聽力下降！因此，患者千萬不要抗拒手術(shù)，及時(shí)手術(shù)有利于保留聽力。治愈患者朋友們擔(dān)心的手術(shù)創(chuàng)傷和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的問題，事實(shí)上，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)、顯微神經(jīng)外科以及顱神經(jīng)監(jiān)測技術(shù)的發(fā)展，使得聽神經(jīng)瘤手術(shù)除了提高切除率延長生命之外，更加注重顱神經(jīng)功能的保存和術(shù)后生活質(zhì)量的維持，尤其是對于面神經(jīng)的保護(hù)，是顱底外科醫(yī)生和大多數(shù)患者在選擇治療方案時(shí)首先考慮的重要因素。2021年11月10日487
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