突發(fā)性耳聾的概念: 突發(fā)性耳聾是指72小時(shí)內(nèi)突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性性聽力損傷，至少在相鄰兩個(gè)頻率聽力損失大于等于20dB HL.突發(fā)性耳聾治療的診斷依據(jù)（1）突發(fā)性耳聾是指72小時(shí)內(nèi)突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性性聽力損傷，至少在相鄰兩個(gè)頻率聽力損失大于等于20dB HL，多為單側(cè)，也可雙側(cè)或先后發(fā)生； （2）未發(fā)現(xiàn)明確原因（全身或局部） （3）可有耳鳴、悶漲感、耳周麻木或感覺異常； （4）可伴有眩暈、惡心、嘔吐。3.突發(fā)性耳聾的治療 要三早 早發(fā)現(xiàn) 早診斷 早治療 。當(dāng)發(fā)覺耳悶堵、耳鳴、聽力下降時(shí)，要立即到醫(yī)院耳鼻喉科就診，進(jìn)行聽力檢查。如果發(fā)現(xiàn)聽力下降，建議立即用藥治療。最好在發(fā)病1月之內(nèi)治療，越早預(yù)后越好。目前在我們科治療的患者，發(fā)病2月之后也有部分改善，但是在一個(gè)月之內(nèi)就診的突聾患者預(yù)后比較好。4.突發(fā)性耳聾住院治療 突發(fā)性耳聾是屬于耳科急診范疇疾病，建議住院規(guī)范治療。門診診療的缺點(diǎn)是：門診藥品種類有限，患者每天往返醫(yī)院，緊張勞累，精神壓力大。治療期間良好的情緒和睡眠也有助于聽力改善。而門診患者治療多有緊張焦慮情緒，同時(shí)還要處理家庭和單位各種事情，很難精心去治療，治療效果多不理想。5.耳內(nèi)科病房 目前國內(nèi)很多醫(yī)院耳鼻喉科沒有開設(shè)耳內(nèi)科病房，無法收治患者。我們科是國內(nèi)較早開展耳內(nèi)科病房的單位，會(huì)優(yōu)先安排突聾患者住院治療，一切為了患者的健康，改善聽力，提高生活質(zhì)量。

全頻未引出突發(fā)性耳聾是突發(fā)性耳聾中最嚴(yán)重的一種類型，患者的純音測聽125Hz-8000Hz均未引出聽閾。該類患者的治療需要及時(shí)就診，幫助從全無聽力恢復(fù)到可助聽聽閾。本次就報(bào)道一位左耳全頻未引出的突聾患者治療案例。 患者女 56歲 以左耳突發(fā)性聽力下降3天入院。入院時(shí)、住院治療期間、出院后隨診時(shí)的聽力見下圖：本例的特點(diǎn)：老年女性，56歲，突聾程度最重，病程短 3天就治療，治療及隨訪過程中聽力在不斷改善。該類突聾經(jīng)過治療后達(dá)到助聽可用聽閾，患者日常交流基本能夠保證，也可以左耳佩戴助聽器，進(jìn)一步改善聽力。

患者女 55歲，以 雙耳悶堵 耳鳴 左耳聽力下降1月就診，于2021年4月12日入院。聽力檢查結(jié)果顯示：如下圖北京301醫(yī)院第六醫(yī)學(xué)中心耳鼻咽喉頭頸外科刁明芳病例特點(diǎn)：患者入院時(shí)耳悶耳鳴明顯，病程一個(gè)多月，根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及聽力檢查結(jié)果，考慮患者的為低頻突發(fā)性耳聾，定制她的突聾治療方案，治療一周后聽力恢復(fù)癥狀，耳悶耳鳴明顯消失，但是仍有耳悶，平臥躺下癥狀減輕。出院后給予門診隨訪，定期復(fù)查兩次門診用藥治療后，耳鳴耳悶完全消失，聽力保持正常。 突發(fā)性聽力下降治療的最佳時(shí)間是在發(fā)病1月內(nèi)，但在超過1個(gè)月后仍有治療的希望和可能。本例患者治療后耳悶耳鳴聽力下降全部改善。說明，耳悶是可以治療的，耳鳴是可以治療的， 聽力下降也是可以改善。，

一、什么是突發(fā)性聾？突發(fā)性聾也叫特發(fā)性突聾，簡稱突聾，是指72小時(shí)內(nèi)突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聽力損失，聽力圖上至少在相鄰的兩個(gè)頻率聽力下降≥20 dB（這是中國標(biāo)準(zhǔn)）。國際標(biāo)準(zhǔn)更為嚴(yán)格，指72小時(shí)內(nèi)至少在相鄰的三個(gè)頻率聽力下降≥30 dB。本人更傾向使用國際標(biāo)準(zhǔn)，有助于排除一些其它原因引起的感音神經(jīng)性聾，比如梅尼埃病首次發(fā)作、前庭性偏頭痛和噪聲暴露。伴眩暈的突發(fā)性聾是指突然發(fā)生的原因不明的感音神經(jīng)性聾，并在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)眩暈。也有首先表現(xiàn)為眩暈繼而出現(xiàn)聽力損失者，可伴有惡心、嘔吐和頭痛等癥狀。 二、突聾多見嗎？我國突聾發(fā)病率近年有上升趨勢，但目前尚缺乏大樣本流行病學(xué)數(shù)據(jù)。我國突聾多中心研究顯示，發(fā)病年齡中位數(shù)為4l歲，男女比例無明顯差異，左側(cè)略多于右側(cè)。雙側(cè)突聾發(fā)病率較低，約占全部患者的1.7％～4.9％，我國多中心研究中雙側(cè)發(fā)病比例為2.3％。單側(cè)發(fā)病者超過95%，80%的患者有耳鳴和耳悶塞感，有眩暈和不平衡感者為31%。多數(shù)學(xué)者報(bào)告眩暈在突聾患者中占比約30%-40%。雙耳突發(fā)性耳聾患者中，眩暈發(fā)生的比例（29.1%）與單側(cè)突聾相近。 三、突聾的原因是什么？突聾的病因和病理生理機(jī)制尚未完全闡明，據(jù)推測，常見的病因包括：病毒感染、血管性疾病、自身免疫性疾病、內(nèi)耳窗膜破裂等。只有10％～15％的突聾患者在發(fā)病期間能夠明確病因，另有約1／3患者的病因是通過長期隨訪評(píng)估推測或確認(rèn)的。特發(fā)性突聾是指還未查明原因，一旦查明原因，就不再診斷為突發(fā)性聾，此時(shí)突發(fā)性聾只是疾病的一個(gè)癥狀。單側(cè)突聾以特發(fā)性居多，而雙側(cè)突聾更多情況下是某種疾病的聽覺表現(xiàn)。精神緊張、不良的工作生活環(huán)境和習(xí)慣可能是突聾的主要誘因，高血壓、糖尿病、高脂血癥等基礎(chǔ)疾病是突發(fā)性耳聾的易感因素。四、突聾都有哪些癥狀？ 內(nèi)耳包括耳蝸和前庭，根據(jù)受累部位不同，癥狀可有差別。若僅耳蝸功能受累，表現(xiàn)為聽覺癥狀：最多見的癥狀是耳聾，有些患者可伴有耳鳴、耳悶脹感、聽覺過敏或重聽。若前庭也受累，可伴發(fā)眩暈或頭暈。眩暈可以發(fā)生在聽力下降之前，也可以伴隨聽力下降出現(xiàn)，由于突然出現(xiàn)的劇烈的眩暈，部分患者可能忽略了聽力問題。也有一部分眩暈發(fā)生在突聾出現(xiàn)的數(shù)天后?；颊叩陌Y狀包括眩暈、頭暈，部分伴有惡心、嘔吐、站立不穩(wěn)及步態(tài)不穩(wěn)，部分表現(xiàn)為良性陣發(fā)性位置性眩暈（耳石癥）。五、得了突聾需要做哪些檢查？1 床旁檢查主要是耳科醫(yī)生對(duì)病人進(jìn)行的體檢，包括耳科?？企w檢、神經(jīng)系統(tǒng)查體、音叉檢查，自發(fā)性、誘發(fā)性眼震檢查及床旁耳石誘發(fā)試驗(yàn)。2聽力學(xué)及前庭功能檢查包括純音聽閾測試、聲導(dǎo)抗測試、耳聲發(fā)射、聽性腦干反應(yīng)、耳蝸電圖、言語測聽(包括言語識(shí)別閾和言語識(shí)別率)等，眩暈患者需行前庭功能檢查，包括眼震視圖（VNG）、前庭肌源性誘發(fā)電位（VEMP）、視頻頭脈沖試驗(yàn)（vHIT）等。3 實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、血生化(血糖、血脂、同型半胱氨酸等)、凝血功能(纖維蛋白原等)、C反應(yīng)蛋白、病原學(xué)檢查（巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、梅毒、單純皰疹病毒、水痘帶狀皰疹病毒、HIV等）。4 影像學(xué)檢查：有條件的都應(yīng)進(jìn)行包含內(nèi)聽道的顱腦MRI增強(qiáng)掃描，這是除外聽神經(jīng)瘤等橋小腦角病變的金標(biāo)準(zhǔn)。還可根據(jù)病情選擇腦血管造影等檢查。所有的檢查都是為了明確診斷，排查可能影響治療的各種因素，并及時(shí)調(diào)整用藥，以求為患者康復(fù)提供最佳治療方案。六、是不是突聾都是耳朵的??？不是?。?！其它疾病也可以表現(xiàn)為突聾，診斷突聾首先需要排除腦卒中、聽神經(jīng)瘤、腦部轉(zhuǎn)移瘤等嚴(yán)重疾病，其次需除外常見的局部或全身疾病，如梅尼埃病、病毒感染如流行性腮腺炎、耳帶狀皰疹(Hunt綜合征)等。1.突發(fā)的低頻感音神經(jīng)性聾伴眩暈，需要考慮梅尼埃病首次發(fā)作、前庭性偏頭痛和自身免疫性疾病，一般不考慮突發(fā)性聾伴眩暈。2.前庭神經(jīng)炎與迷路炎/迷路梗死3.腫瘤 即使激素治療有效的突發(fā)性耳聾也有可能是其它疾病，如聽神經(jīng)瘤引起的，因此合理的影像學(xué)檢查不能省略。4.其它全身性疾病 伴眩暈的雙側(cè)突發(fā)性聾更需考慮全身性因素，如免疫性疾病(自身免疫性內(nèi)耳病、Cogan綜合征等)、內(nèi)分泌疾病(甲狀腺功能低下等)、神經(jīng)系統(tǒng)疾病(顱內(nèi)占位性病變、彌散性腦炎、多發(fā)性硬化等)、感染性疾病(化膿性腦膜炎等)、血液系統(tǒng)疾病(紅細(xì)胞增多癥、白血病、脫水癥、鐮狀細(xì)胞貧血等)、遺傳性疾病(大前庭導(dǎo)水管綜合征、Pendred綜合征等)、外傷、藥物中毒等。七、得了突聾怎么治療？能治好嗎？根據(jù)突聾患者聽力損失累及的頻率和程度，可分為低頻下降型、高頻下降型、平坦下降型和極重度聾（如下圖）。不同類型的聽力曲線可能提示不同的發(fā)病機(jī)制，在治療和預(yù)后上均有較大差異。改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物和糖皮質(zhì)激素對(duì)各型突聾均有效，其中糖皮質(zhì)激素是國際公認(rèn)最有效的藥物。1．突聾急性發(fā)作期(3周以內(nèi))多為內(nèi)耳血管病變，多采用糖皮質(zhì)激素+血液流變學(xué)治療。極重度聾可能與內(nèi)耳血栓有關(guān)，需盡早應(yīng)用巴曲酶及激素。若患者服用抗凝藥、有內(nèi)出血或者年齡過大，則無法使用巴曲酶，影響治療效果。2．糖皮質(zhì)激素的使用：可全身用藥，也可選擇經(jīng)鼓室注射給藥。有研究認(rèn)為，聯(lián)合用藥比單獨(dú)全身用藥或單獨(dú)局部用藥效果更好。也有人建議激素治療首先全身給藥，局部給藥可作為補(bǔ)救性治療。對(duì)于有高血壓、糖尿病等病史的患者，應(yīng)首先考慮局部給藥。鼓室灌注激素是全世界公認(rèn)有效的治療方法，而耳后注射激素僅國內(nèi)少數(shù)分醫(yī)生選用，并未獲得全世界耳科專家公認(rèn)。3．高壓氧：有條件者可以選用，但要注意可能出現(xiàn)的氣壓傷（中耳炎）。4．急性眩暈發(fā)作的對(duì)癥處理：眩暈急性發(fā)作期，可選擇使用前庭抑制劑，但前庭抑制劑不宜長期使用，會(huì)抑制前庭功能的代償和恢復(fù)。5.前庭康復(fù)訓(xùn)練：合并眩暈的患者需進(jìn)行前庭康復(fù)訓(xùn)練，包括耳石復(fù)位治療和促進(jìn)前庭適應(yīng)和代償?shù)目祻?fù)訓(xùn)練方法。前庭功能受損后，需要大腦的代償，這是個(gè)較為漫長的過程，前庭康復(fù)操可以加速前庭功能的代償，使患者早日回歸正常生活。6.聽力康復(fù)突聾的最佳治療期是1周以內(nèi)，一般治療越晚、聾得越重預(yù)期效果越差，伴有眩暈的患者預(yù)后也較差，療程結(jié)束后的2個(gè)月內(nèi)聽力仍有逐漸恢復(fù)的可能。對(duì)于最終治療效果不佳者，待聽力穩(wěn)定后，可根據(jù)聽力損失程度和耳鳴情況，選配助聽器或植入人工耳蝸。

突發(fā)性耳聾診斷治療指南（2015）概要 急性特發(fā)性感音神經(jīng)性聽力損失，也稱突發(fā)性聾或特發(fā)性突聾，為了規(guī)范名稱，避免混淆，本指南統(tǒng)一命名為突發(fā)性聾(簡稱突聾)，1997年中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉科學(xué)分會(huì)和中華耳鼻咽喉科雜志編輯委員會(huì)組織制定了《突發(fā)性聾診斷依據(jù)和療效分級(jí)》，2006年中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì)和中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會(huì)修訂并刊出了《突發(fā)性聾診斷和治療指南》。既往國內(nèi)雖然有很多突發(fā)性聾臨床研究，但多為回顧性分析，指南的制訂缺乏強(qiáng)有力的循證醫(yī)學(xué)數(shù)據(jù)支持。2007年啟動(dòng)的中國突發(fā)性聾多中心臨床研究提供了大量隨機(jī)、對(duì)照的研究數(shù)據(jù)，我們?cè)诖嘶A(chǔ)上參考德國和美國新版突發(fā)性聾診療指南及最新研究進(jìn)展，對(duì)我國2006版突發(fā)性聾診療指南進(jìn)行了再次修訂。 注：目前約90％的突發(fā)性聾病因不明，因此治療上缺乏針對(duì)性。由于缺少高質(zhì)量的臨床研究和循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，文獻(xiàn)報(bào)告的各種突聾治療方法及療效常有很大爭議。截至2014年，國際上只有16項(xiàng)設(shè)有未治療或安慰劑治療組的前瞻性、隨機(jī)、雙盲研究；較高質(zhì)量的前瞻性隨機(jī)研究只有30余項(xiàng)，其中部分為雙盲對(duì)照研究，采用單一或聯(lián)合治療方案進(jìn)行對(duì)照；還有3項(xiàng)前瞻性對(duì)照研究，但未采用隨機(jī)方案；而其他研究，包括自愈率研究都未設(shè)立對(duì)照組或僅為回顧性分析，屬于低質(zhì)量證據(jù)。即使是上述少數(shù)幾個(gè)前瞻性對(duì)照研究也未得出統(tǒng)一結(jié)論?；谏鲜鲈颍腥A醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì)和中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會(huì)聯(lián)合組織了全國突發(fā)性聾多中心前瞻性隨機(jī)臨床研究，共收集病例1024例，根據(jù)不同的聽力曲線進(jìn)行分型，并比較了不同分型以及不同治療方案的療效，獲得了大量有意義的數(shù)據(jù)和結(jié)果。盡管美國和德國的突發(fā)性聾診療指南都很強(qiáng)調(diào)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，但在很多問題上仍存在較大分歧，其中主要原因與各國不同的醫(yī)療模式、保險(xiǎn)機(jī)制以及臨床經(jīng)驗(yàn)等有關(guān)。我們應(yīng)從中借鑒好的經(jīng)驗(yàn)，但不盲從，根據(jù)我國多中心研究結(jié)果，結(jié)合實(shí)際國情，重新修訂2006版突發(fā)性聾診療指南，規(guī)范國內(nèi)突聾的診治。定義 72 h內(nèi)突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聽力損失，至少在相鄰的兩個(gè)頻率聽力下降≥20 dBHL。（美國指南為3個(gè)3,：3天（72h）、連續(xù)3個(gè)頻率，聽力下降≥dBHL） 注：原因不明是指還未查明原因，一旦查明原因，就不再診斷為突發(fā)性聾，此時(shí)突發(fā)性聾只是疾病的一個(gè)癥狀。分型 突發(fā)性聾根據(jù)聽力損失累及的頻率和程度，建議分為:高頻下降型、低頻下降型、平坦下降型和全聾型(含極重度聾)。1.低頻下降型: 1000 Hz(含)以下頻率聽力下降，至少250、500 Hz處聽力損失≥20 dBHL。2.高頻下降型: 2000 Hz(含)以上頻率聽力下降，至少4 000、8 000 Hz處聽力損失≥20 dBHL。3.平坦下降型: 所有頻率聽力均下降，250~8 000 Hz(250、500、1 000、2 000、3 000、4 000、8 000 Hz)平均聽閾≤80 dBHL。4.全聾型: 所有頻率聽力均下降，250~8 000 Hz(250、500、1 000、2 000、3 000、4 000、8 000 Hz)平均聽閾≥81 dBHL。 注:中頻下降型突發(fā)性聾(聽力曲線1 000 Hz處有切跡)我國罕見，可能為骨螺旋板局部供血障礙造成Corti器缺氧損傷所致，多與遺傳因素相關(guān)，目前暫不單獨(dú)分型(可納入低頻下降型)。流行病學(xué) 我國突聾發(fā)病率近年有上升趨勢，但目前尚缺乏大樣本流行病學(xué)數(shù)據(jù)。美國突聾發(fā)病率為5~20人/10萬，每年新發(fā)約4 000~25 000例。日本突聾發(fā)病率為3.9人/10萬(1972年)、14.2人/10萬(1987年)、19.4人/10萬(1993年)、27.5人/10萬(2001年)，呈逐年上升趨勢。2004年德國突聾指南報(bào)告中發(fā)病率為20人/10萬，2011年新指南中增加到每年160~400人/10萬。 德國突聾患者高發(fā)年齡為50歲，男女比例基本一致，兒童罕見。我國突聾多中心研究顯示，發(fā)病年齡中位數(shù)為41歲，男女比例無明顯差異，左側(cè)略多于右側(cè)。雙側(cè)突聾發(fā)病率較低，約占全部患者的1.7%~4.9%，我國多中心研究中雙側(cè)發(fā)病比例為2.3%。病因及發(fā)病機(jī)制 突發(fā)性聾的病因和病理生理機(jī)制尚未完全闡明，局部因素和全身因素均可能引起突聾，常見的病因包括:血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、傳染性疾病、腫瘤等。只有10%~15%的突聾患者在發(fā)病期間能夠明確病因，另有約1/3患者的病因是通過長期隨訪評(píng)估推測或確認(rèn)的。一般認(rèn)為，精神緊張、壓力大、情緒波動(dòng)、生活不規(guī)律、睡眠障礙等可能是突聾的主要誘因。 目前較公認(rèn)的可能發(fā)病機(jī)制包括:內(nèi)耳血管痙攣、血管紋功能障礙、血管栓塞或血栓形成、膜迷路積水以及毛細(xì)胞損傷等。不同類型的聽力曲線可能提示不同的發(fā)病機(jī)制，在治療和預(yù)后上均有較大差異:低頻下降型多為膜迷路積水;高頻下降型多為毛細(xì)胞損傷;平坦下降型多為血管紋功能障礙或內(nèi)耳血管痙攣;全聾型多為內(nèi)耳血管栓塞或血栓形成。因此，建議根據(jù)聽力曲線進(jìn)行分型，并采取相應(yīng)治療措施。臨床表現(xiàn) 1.突然發(fā)生的聽力下降。 2.耳鳴(約90%)。 3.耳悶脹感(約50%)。 4.眩暈或頭暈(約30%)。 5.聽覺過敏或重聽。 6.耳周感覺異常(全聾患者常見)。 7.部分患者會(huì)出現(xiàn)精神心理癥狀，如焦慮、睡眠障礙等，影響生活質(zhì)量。檢查一、必須進(jìn)行的檢查 1.耳科檢查:包括耳周皮膚、淋巴結(jié)、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮膚有無皰疹、紅腫，外耳道有無耵聹、癤腫、皰疹等。 2.音叉檢查:包括Rinne試驗(yàn)、Weber試驗(yàn)以及Schwabach試驗(yàn)。 3.純音測聽:包括250、500、1 000、2 000、3 000、4 000及8 000 Hz的骨導(dǎo)和氣導(dǎo)聽閾。 4.聲導(dǎo)抗檢查:包括鼓室圖和同側(cè)及對(duì)側(cè)鐙骨肌聲反射。 5.伴有眩暈時(shí)，應(yīng)進(jìn)行自發(fā)性眼震檢查，并根據(jù)病史選擇性地進(jìn)行床旁Dix-hallpike試驗(yàn)和/或Roll試驗(yàn)。二、可能需要進(jìn)一步完善的檢查(應(yīng)根據(jù)具體情況選擇) 1.其他聽力學(xué)檢查:如耳聲發(fā)射、聽性腦干反應(yīng)(ABR)、耳蝸電圖、言語測聽(包括言語識(shí)別閾和言語識(shí)別率)等。 2.影像學(xué)檢查:包含內(nèi)聽道的顱腦或內(nèi)耳MRI，應(yīng)注意除外聽神經(jīng)瘤等橋小腦角病變;根據(jù)病情需要可酌情選擇顳骨CT檢查。 3.實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、血生化(血糖、血脂、同型半胱氨酸等)、凝血功能(纖維蛋白原等)、C反應(yīng)蛋白等。 4.病原學(xué)檢查:支原體、梅毒、皰疹病毒、水痘病毒、HIV等。 5.對(duì)伴有眩暈需要進(jìn)一步明確診斷和治療的患者，應(yīng)根據(jù)其具體情況選擇進(jìn)行前庭和平衡功能檢查。 注:對(duì)于有設(shè)備噪聲或較強(qiáng)刺激聲的檢查(如MRI、ABR等)，除因懷疑腦卒中等緊急情況而必須立即檢查外，一般不推薦在發(fā)病1周內(nèi)安排檢查。診斷依據(jù) 1.在72 h內(nèi)突然發(fā)生的，至少在相鄰的兩個(gè)頻率聽力下降≥20 dBHL的感音神經(jīng)性聽力損失，多為單側(cè)，少數(shù)可雙側(cè)同時(shí)或先后發(fā)生。 2.未發(fā)現(xiàn)明確病因(包括全身或局部因素)。 3.可伴耳鳴、耳悶脹感、耳周皮膚感覺異常等。 4.可伴眩暈，惡心、嘔吐。鑒別診斷 突發(fā)性聾首先需要排除腦卒中、鼻咽癌、聽神經(jīng)瘤等嚴(yán)重疾病，其次需除外常見的局部或全身疾病，如梅尼埃病、各種類型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳帶狀皰疹(Hunt綜合征)等。 雙側(cè)突發(fā)性聾需考慮全身因素，如免疫性疾病(自身免疫性內(nèi)耳病、Cogan綜合征等)、內(nèi)分泌疾病(甲狀腺功能低下等)、神經(jīng)系統(tǒng)疾病(顱內(nèi)占位性病變、彌散性腦炎、多發(fā)性硬化等)、感染性疾病(腦膜炎等)、血液系統(tǒng)疾病(紅細(xì)胞增多癥、白血病、脫水癥、鐮狀細(xì)胞貧血等)、遺傳性疾病(大前庭水管綜合征、Usher綜合征、Pendred綜合征等)、外傷、藥物中毒、噪聲性聾等。治療 中國突發(fā)性聾多中心臨床研究數(shù)據(jù)顯示:根據(jù)聽力曲線分型對(duì)突發(fā)性聾的治療和預(yù)后具有重要指導(dǎo)意義;改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物和糖皮質(zhì)激素對(duì)各型突聾均有效，合理的聯(lián)合用藥比單一用藥效果要好;低頻下降型療效最好，平坦下降型次之，而高頻下降型和全聾型效果不佳。根據(jù)上述研究結(jié)果，本指南推薦下列治療措施。一、基本治療建議 1.突聾急性發(fā)作期(3周以內(nèi))多為內(nèi)耳血管病變，建議采用糖皮質(zhì)激素+血液流變學(xué)治療(包括血液稀釋、改善血液流動(dòng)度以及降低黏稠度/纖維蛋白原，具體藥物有銀杏葉提取物、巴曲酶等)。 2.糖皮質(zhì)激素的使用:口服給藥:潑尼松每天1 mg/kg(最大劑量建議為60 mg)，晨起頓服;連用3 d，如有效，可再用2 d后停藥，不必逐漸減量，如無效可以直接停藥。激素也可靜脈注射給藥，按照潑尼松劑量類比推算，甲潑尼龍40 mg或地塞米松10 mg，療程同口服激素。 激素治療首先建議全身給藥，局部給藥可作為補(bǔ)救性治療，包括鼓室內(nèi)注射或耳后注射[34,35]。鼓室內(nèi)注射可用地塞米松5 mg或甲強(qiáng)龍20 mg，隔日1次，連用4~5次。耳后注射可以使用甲強(qiáng)龍20~40 mg，或者地塞米松5~10 mg，隔日1次，連用4~5次。如果患者復(fù)診困難，可以使用復(fù)方倍他米松2 mg(1 ml)，耳后注射1次即可。 對(duì)于有高血壓、糖尿病等病史的患者，在征得其同意，密切監(jiān)控血壓、血糖變化的情況下，可以考慮全身酌情使用糖皮質(zhì)激素或者局部給藥。 3.突發(fā)性聾可能會(huì)出現(xiàn)聽神經(jīng)繼發(fā)性損傷，急性期及急性期后可給予營養(yǎng)神經(jīng)藥物(如甲鈷胺、神經(jīng)營養(yǎng)因子等)和抗氧化劑(如硫辛酸、銀杏葉提取物等)。 4.同種類型的藥物，不建議聯(lián)合使用。 5.高壓氧的療效國內(nèi)外尚有爭議，不建議作為首選治療方案。如果常規(guī)治療效果不佳，可考慮作為補(bǔ)救性措施。 6.療程中如果聽力完全恢復(fù)可以考慮停藥，對(duì)于效果不佳者可視情況延長治療時(shí)間。對(duì)于最終治療效果不佳者待聽力穩(wěn)定后，可根據(jù)聽力損失程度，選用助聽器或人工耳蝸等聽覺輔助裝置。二、分型治療推薦方案 全聾型、高頻下降型、平坦下降型的痊愈率較低，尤應(yīng)盡早積極治療[6]。1.低頻下降型: ①由于可能存在膜迷路積水，故需要限鹽，輸液量不宜過大，最好不用生理鹽水。②平均聽力損失2.高頻下降型: ①改善微循環(huán)藥物(如銀杏葉提取物等)+糖皮質(zhì)激素;②離子通道阻滯劑(如利多卡因)對(duì)于減輕高調(diào)耳鳴效果較好;③可考慮使用營養(yǎng)神經(jīng)類藥物(如甲鈷胺等)。3.全頻聽力下降者(包括平坦下降型和全聾型): ①降低纖維蛋白原藥物(如巴曲酶);②糖皮質(zhì)激素;③改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物(如銀杏葉提取物等)。建議盡早聯(lián)合用藥治療。 注:附中國突發(fā)性聾多中心臨床研究用藥方案和療效結(jié)果供參考[6]。1.低頻下降型 激素、銀杏葉提取物(金納多)、巴曲酶、金納多+激素四組治療方案中，金納多+激素組有效率最高，為95.83%。建議方案:①糖皮質(zhì)激素;②5%葡萄糖250 ml+金納多87.5 mg靜脈滴注，連用10 d。2.高頻下降型 利多卡因、利多卡因+激素、金納多、金納多+激素四組治療方案中，金納多+激素組有效率最高，為68.33%;對(duì)耳鳴療效最好的是利多卡因+激素組，有效率達(dá)到100%。建議方案:①糖皮質(zhì)激素;②0.9%生理鹽水250 ml+金納多105.0 mg靜脈滴注，連用10 d;③0.9%生理鹽水250 ml+2%利多卡因10 ml靜脈滴注，連用10 d。3.平坦下降型和全聾型 巴曲酶、巴曲酶+金納多、金納多+激素、金納多+巴曲酶+激素四組治療方案中，均是金納多+巴曲酶+激素組有效率最高，平坦下降型為87.39%、全聾型為78.31%。建議方案:①糖皮質(zhì)激素;②0.9%生理鹽水100 ml+巴曲酶5~10 BU，隔日1次，巴曲酶首次10 BU，之后每次5 BU，共5次，每次輸液時(shí)間不少于1 h，每次使用前檢查血纖維蛋白原，如果低于1 g/L，則暫停1 d后再次復(fù)查，高于1 g/L方可繼續(xù)使用;③0.9%生理鹽水250 ml+金納多105.0 mg靜脈滴注，連用10 d。療效判定一、療效分級(jí)1.痊愈 受損頻率聽力恢復(fù)至正常，或達(dá)健耳水平，或達(dá)此次患病前水平。2.顯效 受損頻率聽力平均提高30 dB以上。3.有效 受損頻率聽力平均提高15~30 dB。4.無效 受損頻率聽力平均提高不足15 dB。二、判定方法說明 國內(nèi)外對(duì)突發(fā)性聾療效判定的指標(biāo)包括: ①痊愈率; ②有效率; ③各下降頻率聽力提高的絕對(duì)值; ④聽力提高的比例; ⑤言語識(shí)別率。本指南建議計(jì)算痊愈率和有效率。 全頻聽力下降(包括平坦下降型和全聾型)，需要計(jì)算所有頻率的聽閾值;而高頻下降型和低頻下降型只需要計(jì)算受損頻率的聽閾值即可。預(yù)后1.低頻下降型預(yù)后較好，全聾型和高頻下降型預(yù)后較差。2.聽力損失的程度越重，預(yù)后越差。3.發(fā)病一開始就全聾或接近全聾者，預(yù)后差。4.開始治療的時(shí)間越早，預(yù)后越好。5.復(fù)發(fā)主要出現(xiàn)在低頻下降型。6.伴有眩暈的全聾型患者預(yù)后不佳。 注:突聾有一定的自愈率，文獻(xiàn)報(bào)告為32%~65%[9,36]，但臨床經(jīng)驗(yàn)表明該數(shù)據(jù)可能被高估。相關(guān)研究對(duì)于突聾基本上沒有分型，勢必會(huì)影響自愈率的結(jié)果。從本次突聾多中心研究結(jié)果可以看出，各種不同聽力曲線類型的突聾預(yù)后差異很大，低頻下降型痊愈率可達(dá)到78.16%，而全聾型只有14.29%[6]。因此必須進(jìn)行分型，根據(jù)各型所占比例，才可能推算出總體自愈率。

民間有言：蛇打七寸。 這句俗語用在突發(fā)性耳聾的身上也恰如其分。時(shí)間就是突發(fā)性耳聾最正準(zhǔn)的要害。根據(jù)臨床上大量病例數(shù)的統(tǒng)計(jì)結(jié)果來看，及時(shí)來院就診大概有70%-80%的突聾病人能夠得到不同程度的聽力提高或者痊愈。那么從醫(yī)學(xué)角度來看，我們大致可從3個(gè)方面深入的來了解一下突發(fā)性耳聾。 （耳部結(jié)構(gòu)圖） 1，遺傳因素 預(yù)防兒童里面發(fā)生突聾，第一位要考慮的是是否與遺傳因素有關(guān)。比如說兒童4,5歲了，突然間聽力就不見了或者突然聽力下降，我們就會(huì)高度懷疑遺傳因素，有很多的內(nèi)耳疾病是可以導(dǎo)致突發(fā)性耳聾的，比如說我們的大前庭導(dǎo)水管綜合征，還有一個(gè)內(nèi)耳的Mondini畸形，乃至共同腔的畸形都可以引起（誘發(fā)）突發(fā)性耳聾。 但是在成年人之間，出現(xiàn)突發(fā)性耳聾一般和遺傳是沒有關(guān)系的。發(fā)生突聾一般都是在30歲以后，40歲50歲是最多見的時(shí)候，雖說現(xiàn)在這個(gè)病是在不斷年輕化，但一般還是在30歲以后比較多見。同時(shí)我們也要注意，遺傳性耳聾這種病是可能會(huì)發(fā)生隔代遺傳，這一般與染色體，線粒體有關(guān)。不同遺傳基因造成的遺傳聾是不一樣的。建議備孕前做一個(gè)有關(guān)聽力的基因篩查，風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估一下最好。 2，造成聽力損失的風(fēng)險(xiǎn)因素 老化--隨著時(shí)間的推移，內(nèi)耳的結(jié)構(gòu)發(fā)生了老化。 大聲的噪音--暴露在巨大聲音中會(huì)損害內(nèi)耳細(xì)胞。 遺傳--你的基因組成使你更容易受到耳內(nèi)退化的影響。 職業(yè)聲音&休閑噪音。 藥物--抗生素慶大霉素、西地那非（偉哥）以及某些化療物會(huì)損害內(nèi)耳。高劑量如：阿司匹林、其他止痛藥、抗瘧疾藥物或利尿劑，可能也會(huì)引起聽力的暫時(shí)喪失。 疾病--引起高燒疾病，腦膜炎，可能損害耳蝸。 3，治療 從治療角度我們首先要改善內(nèi)耳的微循環(huán)，首選糖皮質(zhì)激素，它對(duì)于免疫、循環(huán)、腎臟功能均有調(diào)節(jié)作用 。（以下藥物可作參考） 短效激素：氫化可的松（8--12h） 中效激素：潑尼松、甲潑尼龍（12--36h） 長效激素：地塞米松（36--54h） 降低血液粘稠度加使用抗凝藥物、神經(jīng)營養(yǎng)類藥物，再配合高壓氧、混合氧的使用。 突發(fā)性耳聾的時(shí)間長了會(huì)受累到另外一只，所以患者朋友們一定要注意哦！ 遇到中度或重度聾我們優(yōu)選方案就是要考慮助聽器和耳蝸植入器?，F(xiàn)在的病人大多數(shù)對(duì)于助聽器都有一個(gè)誤區(qū)、偏見，說買來戴上以后也不好，該聽不見還是聽不見。你們發(fā)現(xiàn)問題了嗎？這類病人他通常不說自己是如何如何配的，而說他如何如何買的，我在商店里買的，我在哪哪哪買的。我們要明白，助聽器與眼鏡是相同的，眼鏡需要度數(shù)來配，同樣，我們的助聽器也需要。他要經(jīng)過專業(yè)的測試，根據(jù)測試結(jié)果，聽力狀況來配。隨便買回來一個(gè)助聽器其實(shí)對(duì)您的聽力只有百害而無一利，在這一方面，需要您仔細(xì)甄別。耳蝸植入器相較于助聽器更適于殘存聽力很少或幾乎沒有的全聾病人，用人工耳蝸替代病變損傷耳蝸，來達(dá)到重建聽力的一個(gè)目的。 尤其注意，現(xiàn)在隨著科技的進(jìn)步，市面上出現(xiàn)的助聽器種類繁多，五花八門。大家一定要去醫(yī)院驗(yàn)配，找準(zhǔn)與自己適配的助聽器，幫您重獲聽力。

突發(fā)性耳聾是指突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聽力損失。這種突然發(fā)生的感音神經(jīng)性聽力下降，多為單側(cè)發(fā)?。p側(cè)發(fā)病率2%），可能伴有耳鳴（約90%）、耳悶脹感（約50%），眩暈或頭暈（約30%）等癥狀，我們稱之為突發(fā)性耳聾或特發(fā)性突聾（簡稱突聾）。突聾作為臨床上常見的一種急癥，對(duì)患者的生活質(zhì)量、精神情緒有著顯著的負(fù)面影響 近年來的年發(fā)病率約為5-30/10萬，并呈逐年上升趨勢，發(fā)病年齡以40-60歲中老年人居多。隨著現(xiàn)代人工作緊張、生活節(jié)奏過快、睡眠不足及不良的飲食習(xí)慣，導(dǎo)致突發(fā)性耳聾發(fā)病年齡呈下降趨勢，很多年輕人也會(huì)出現(xiàn)突發(fā)性耳聾。 目前90%的突發(fā)性耳聾病因不明，但通過多年的臨床研究，考慮主要與精神心理因素影響、內(nèi)耳血管病變（血管栓塞、血栓形成、一過性血管痙攣等）及病毒感染息息相關(guān)。一般認(rèn)為，精神壓力大、情緒波動(dòng)、睡眠障礙、生活不規(guī)律可能是突聾的主要誘因。其中若患者伴有高血壓、糖尿病、高血脂等疾病導(dǎo)致的微血管病變，其罹患突聾的幾率會(huì)相對(duì)增加很多。 突發(fā)性耳聾作為耳鼻喉科常見急癥之一，一旦出現(xiàn)聽力減退、耳鳴、耳悶等癥狀時(shí)應(yīng)及早就醫(yī)，以免錯(cuò)失良機(jī)。超過一個(gè)月不治療，治愈的可能性顯著降低，若不及時(shí)就診，可使人終生失聰，應(yīng)當(dāng)引起重視。 生活中如何預(yù)防突發(fā)性耳聾呢？1. 避免和減少與強(qiáng)噪音等物理因素的接觸，平時(shí)應(yīng)避免各種噪音對(duì)聽神經(jīng)的刺激，如環(huán)境無法改變時(shí)，可佩戴耳塞、降低噪音。2. 盡量減少佩戴耳機(jī)的時(shí)間。必須要使用耳機(jī)時(shí)，也要保持在中低音量的狀態(tài)，持續(xù)使用耳機(jī)的時(shí)間不宜過長。3. 避免熬夜，養(yǎng)成良好的作息時(shí)間，按時(shí)起居。4. 飲食營養(yǎng)均衡，切忌暴飲暴食。5. 保持心情舒暢，避免憂郁、焦慮及惱怒等不良情緒刺激。

1、問：什么是突發(fā)性耳聾？ 答：耳聾指不同程度的聽力下降，突發(fā)性耳聾是指突然發(fā)生的聽力下降，突然通常是在數(shù)分鐘、數(shù)小時(shí)或3天之內(nèi)。 2、問：得了突發(fā)性耳聾怎么辦？ 答：及早就診是關(guān)鍵，3—7天內(nèi)效果好，治療約早，效果越好。 3、問：突發(fā)性耳聾該怎么治療？ 答：經(jīng)病史、聽力檢查確診后激素及營養(yǎng)神經(jīng)、擴(kuò)展血管治療。 4、問：用藥后聽力沒有恢復(fù)怎么辦？ 答：10天內(nèi)聽力提高小于10分貝，認(rèn)為無明顯提高，此時(shí)并不意味著您的聽力沒有恢復(fù)機(jī)會(huì)了，建議行鼓室內(nèi)激素注射治療，有大約一半的患者能提高聽力。 5、問：鼓室內(nèi)激素注射有什么優(yōu)點(diǎn)？ 答：1）藥物直接作用于圓窗膜及內(nèi)耳； 2）相比全身性治療副作用少，糖尿病、高血壓患者均可耐受； 3）治療突發(fā)性耳聾的最后一道防線，是提高殘存聽力的重要方法。 如何提高殘存聽力？ 具體方法如下： a早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)：爭取最佳的治療時(shí)間切勿小問題，拖成“大毛病”； b選配合適的助聽器：保護(hù)殘余聽力最有效的方法就是選配合適的助聽器； c定期做聽力檢查：每3—6個(gè)月做一次聽力檢查； d雙耳佩戴助聽器 e避開噪音環(huán)境。