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何丹副主任醫(yī)師 重慶市人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 突發(fā)性耳聾就是：在短時(shí)間內(nèi)突然出現(xiàn)不明原因的聽力下降。臨床上簡稱為突聾，是耳鼻咽喉科常見的一種急癥，對患者的生活質(zhì)量、精神情緒有著顯著的負(fù)面影響。 突聾有哪些表現(xiàn)： 1.突然發(fā)生的聽力下降; ? 2.耳鳴（約90%）; 3.耳悶脹感（約50%）; 4.眩暈或（和）頭暈（約30%）; 5.聽覺過敏或重聽; 6.耳周感覺異常; 7.部分人會出現(xiàn)精神心理癥狀，如焦慮、睡眠障礙等. 突聾的原因是什么？ 其確定的病因和發(fā)病機(jī)理都尚在探索中。 臨床上根據(jù)聽力曲線，將突聾分為四個(gè)類型，推測每種類型的病因及發(fā)病類型各有不同。 1.低頻型：受損部位多集中于耳蝸頂，原因?yàn)槊月贩e水； 2.高頻型：主要為蝸底病變，出現(xiàn)這種情況多為患者離子通道不正常或毛細(xì)胞受損所致。 3.全聾型和平坦型突聾：組織缺氧、耳蝸供血障礙或內(nèi)耳血管功能發(fā)生紊亂。 ? 值得關(guān)注的是（敲黑板）：無論病因是否確定，過度勞累、精神緊張、壓力大、情緒波動(dòng)、生活不規(guī)律、睡眠障礙、接觸噪音等不良生活方式和心理狀況是突聾的公認(rèn)的誘發(fā)因素。 ? 若伴有高血壓、糖尿病、高血脂等疾病導(dǎo)致的微血管病變，其患突聾的幾率會相對增加很多。 出現(xiàn)突聾癥狀怎么辦？ 治療“突聾”的關(guān)鍵就是搶時(shí)間，患病7天內(nèi)是搶救聽力的最佳時(shí)間。所以，一旦出現(xiàn)耳鳴、耳悶、聽力下降，一定要及時(shí)到醫(yī)院就診。 ? 如果一直延誤治療的話，嚴(yán)重的段時(shí)間內(nèi)就會聽力消失，造成不可挽回的永久性耳聾。 治療方案： 醫(yī)生會根據(jù)病情的嚴(yán)重程度，判斷是否需要住院治療。根據(jù)不同類型的突聾，會給予血液流變學(xué)治療（包括血液稀釋、改善血液流動(dòng)度、減低血液粘滯度等）、糖皮質(zhì)激素治療、脫水治療及營養(yǎng)神經(jīng)等治療。 預(yù)后： 根據(jù)大數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)，目前突聾的治療有效率為70%左右。盡管經(jīng)過積極的合理治療，仍有大約30%患者無法恢復(fù)聽力。預(yù)后與以下因素有關(guān)： 1.突聾類型：低頻下降型預(yù)后普遍較好，但容易反復(fù)發(fā)作。全聾型和高頻下降型預(yù)后較差。 2.聽力損失程度越重，預(yù)后越差。 3.就診時(shí)間越早，預(yù)后越好。 4.伴有眩暈的患者預(yù)后相對較差。 除此之外，臨床上觀察到，情緒不穩(wěn)定、精神壓力大等因素也對預(yù)后造成一定影響。 如何預(yù)防： 1. 避免和減少與強(qiáng)噪音等物理因素的接觸。 2. 盡量減少佩戴耳機(jī)的時(shí)間。必須要使用耳機(jī)時(shí)，也要保持在中低音量的狀態(tài)，持續(xù)使用耳機(jī)的時(shí)間不宜過長。 ? 3. 避免熬夜和過度勞累，養(yǎng)成良好的作息時(shí)間，按時(shí)起居。 4. 飲食營養(yǎng)均衡，切忌暴飲暴食。 5. 保持心情舒暢，避免憂郁、焦慮及惱怒等不良情緒刺激。 ? 溫馨提醒： 突發(fā)性聾是急癥之一，一周之內(nèi)是治療的黃金時(shí)間。一旦出現(xiàn)聽力減退、耳鳴、耳悶等癥狀時(shí)應(yīng)及早就醫(yī)，以免錯(cuò)失良機(jī)。拖延時(shí)間越長，治愈的可能性越低，若不及時(shí)就診，有終生失聰之虞，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。?2021年12月09日
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張華主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 耳鼻喉頭頸外科 突發(fā)性耳聾診斷治療指南（2015）概要 急性特發(fā)性感音神經(jīng)性聽力損失，也稱突發(fā)性聾或特發(fā)性突聾，為了規(guī)范名稱，避免混淆，本指南統(tǒng)一命名為突發(fā)性聾(簡稱突聾)，1997年中華醫(yī)學(xué)會耳鼻咽喉科學(xué)分會和中華耳鼻咽喉科雜志編輯委員會組織制定了《突發(fā)性聾診斷依據(jù)和療效分級》，2006年中華醫(yī)學(xué)會耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會和中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會修訂并刊出了《突發(fā)性聾診斷和治療指南》。既往國內(nèi)雖然有很多突發(fā)性聾臨床研究，但多為回顧性分析，指南的制訂缺乏強(qiáng)有力的循證醫(yī)學(xué)數(shù)據(jù)支持。2007年啟動(dòng)的中國突發(fā)性聾多中心臨床研究提供了大量隨機(jī)、對照的研究數(shù)據(jù)，我們在此基礎(chǔ)上參考德國和美國新版突發(fā)性聾診療指南及最新研究進(jìn)展，對我國2006版突發(fā)性聾診療指南進(jìn)行了再次修訂。 注：目前約90％的突發(fā)性聾病因不明，因此治療上缺乏針對性。由于缺少高質(zhì)量的臨床研究和循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，文獻(xiàn)報(bào)告的各種突聾治療方法及療效常有很大爭議。截至2014年，國際上只有16項(xiàng)設(shè)有未治療或安慰劑治療組的前瞻性、隨機(jī)、雙盲研究；較高質(zhì)量的前瞻性隨機(jī)研究只有30余項(xiàng)，其中部分為雙盲對照研究，采用單一或聯(lián)合治療方案進(jìn)行對照；還有3項(xiàng)前瞻性對照研究，但未采用隨機(jī)方案；而其他研究，包括自愈率研究都未設(shè)立對照組或僅為回顧性分析，屬于低質(zhì)量證據(jù)。即使是上述少數(shù)幾個(gè)前瞻性對照研究也未得出統(tǒng)一結(jié)論?；谏鲜鲈?，中華醫(yī)學(xué)會耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會和中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會聯(lián)合組織了全國突發(fā)性聾多中心前瞻性隨機(jī)臨床研究，共收集病例1024例，根據(jù)不同的聽力曲線進(jìn)行分型，并比較了不同分型以及不同治療方案的療效，獲得了大量有意義的數(shù)據(jù)和結(jié)果。盡管美國和德國的突發(fā)性聾診療指南都很強(qiáng)調(diào)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，但在很多問題上仍存在較大分歧，其中主要原因與各國不同的醫(yī)療模式、保險(xiǎn)機(jī)制以及臨床經(jīng)驗(yàn)等有關(guān)。我們應(yīng)從中借鑒好的經(jīng)驗(yàn)，但不盲從，根據(jù)我國多中心研究結(jié)果，結(jié)合實(shí)際國情，重新修訂2006版突發(fā)性聾診療指南，規(guī)范國內(nèi)突聾的診治。定義 72 h內(nèi)突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聽力損失，至少在相鄰的兩個(gè)頻率聽力下降≥20 dBHL。（美國指南為3個(gè)3,：3天（72h）、連續(xù)3個(gè)頻率，聽力下降≥dBHL） 注：原因不明是指還未查明原因，一旦查明原因，就不再診斷為突發(fā)性聾，此時(shí)突發(fā)性聾只是疾病的一個(gè)癥狀。分型 突發(fā)性聾根據(jù)聽力損失累及的頻率和程度，建議分為:高頻下降型、低頻下降型、平坦下降型和全聾型(含極重度聾)。1.低頻下降型: 1000 Hz(含)以下頻率聽力下降，至少250、500 Hz處聽力損失≥20 dBHL。2.高頻下降型: 2000 Hz(含)以上頻率聽力下降，至少4 000、8 000 Hz處聽力損失≥20 dBHL。3.平坦下降型: 所有頻率聽力均下降，250~8 000 Hz(250、500、1 000、2 000、3 000、4 000、8 000 Hz)平均聽閾≤80 dBHL。4.全聾型: 所有頻率聽力均下降，250~8 000 Hz(250、500、1 000、2 000、3 000、4 000、8 000 Hz)平均聽閾≥81 dBHL。 注:中頻下降型突發(fā)性聾(聽力曲線1 000 Hz處有切跡)我國罕見，可能為骨螺旋板局部供血障礙造成Corti器缺氧損傷所致，多與遺傳因素相關(guān)，目前暫不單獨(dú)分型(可納入低頻下降型)。流行病學(xué) 我國突聾發(fā)病率近年有上升趨勢，但目前尚缺乏大樣本流行病學(xué)數(shù)據(jù)。美國突聾發(fā)病率為5~20人/10萬，每年新發(fā)約4 000~25 000例。日本突聾發(fā)病率為3.9人/10萬(1972年)、14.2人/10萬(1987年)、19.4人/10萬(1993年)、27.5人/10萬(2001年)，呈逐年上升趨勢。2004年德國突聾指南報(bào)告中發(fā)病率為20人/10萬，2011年新指南中增加到每年160~400人/10萬。 德國突聾患者高發(fā)年齡為50歲，男女比例基本一致，兒童罕見。我國突聾多中心研究顯示，發(fā)病年齡中位數(shù)為41歲，男女比例無明顯差異，左側(cè)略多于右側(cè)。雙側(cè)突聾發(fā)病率較低，約占全部患者的1.7%~4.9%，我國多中心研究中雙側(cè)發(fā)病比例為2.3%。病因及發(fā)病機(jī)制 突發(fā)性聾的病因和病理生理機(jī)制尚未完全闡明，局部因素和全身因素均可能引起突聾，常見的病因包括:血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、傳染性疾病、腫瘤等。只有10%~15%的突聾患者在發(fā)病期間能夠明確病因，另有約1/3患者的病因是通過長期隨訪評估推測或確認(rèn)的。一般認(rèn)為，精神緊張、壓力大、情緒波動(dòng)、生活不規(guī)律、睡眠障礙等可能是突聾的主要誘因。 目前較公認(rèn)的可能發(fā)病機(jī)制包括:內(nèi)耳血管痙攣、血管紋功能障礙、血管栓塞或血栓形成、膜迷路積水以及毛細(xì)胞損傷等。不同類型的聽力曲線可能提示不同的發(fā)病機(jī)制，在治療和預(yù)后上均有較大差異:低頻下降型多為膜迷路積水;高頻下降型多為毛細(xì)胞損傷;平坦下降型多為血管紋功能障礙或內(nèi)耳血管痙攣;全聾型多為內(nèi)耳血管栓塞或血栓形成。因此，建議根據(jù)聽力曲線進(jìn)行分型，并采取相應(yīng)治療措施。臨床表現(xiàn) 1.突然發(fā)生的聽力下降。 2.耳鳴(約90%)。 3.耳悶脹感(約50%)。 4.眩暈或頭暈(約30%)。 5.聽覺過敏或重聽。 6.耳周感覺異常(全聾患者常見)。 7.部分患者會出現(xiàn)精神心理癥狀，如焦慮、睡眠障礙等，影響生活質(zhì)量。檢查一、必須進(jìn)行的檢查 1.耳科檢查:包括耳周皮膚、淋巴結(jié)、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮膚有無皰疹、紅腫，外耳道有無耵聹、癤腫、皰疹等。 2.音叉檢查:包括Rinne試驗(yàn)、Weber試驗(yàn)以及Schwabach試驗(yàn)。 3.純音測聽:包括250、500、1 000、2 000、3 000、4 000及8 000 Hz的骨導(dǎo)和氣導(dǎo)聽閾。 4.聲導(dǎo)抗檢查:包括鼓室圖和同側(cè)及對側(cè)鐙骨肌聲反射。 5.伴有眩暈時(shí)，應(yīng)進(jìn)行自發(fā)性眼震檢查，并根據(jù)病史選擇性地進(jìn)行床旁Dix-hallpike試驗(yàn)和/或Roll試驗(yàn)。二、可能需要進(jìn)一步完善的檢查(應(yīng)根據(jù)具體情況選擇) 1.其他聽力學(xué)檢查:如耳聲發(fā)射、聽性腦干反應(yīng)(ABR)、耳蝸電圖、言語測聽(包括言語識別閾和言語識別率)等。 2.影像學(xué)檢查:包含內(nèi)聽道的顱腦或內(nèi)耳MRI，應(yīng)注意除外聽神經(jīng)瘤等橋小腦角病變;根據(jù)病情需要可酌情選擇顳骨CT檢查。 3.實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、血生化(血糖、血脂、同型半胱氨酸等)、凝血功能(纖維蛋白原等)、C反應(yīng)蛋白等。 4.病原學(xué)檢查:支原體、梅毒、皰疹病毒、水痘病毒、HIV等。 5.對伴有眩暈需要進(jìn)一步明確診斷和治療的患者，應(yīng)根據(jù)其具體情況選擇進(jìn)行前庭和平衡功能檢查。 注:對于有設(shè)備噪聲或較強(qiáng)刺激聲的檢查(如MRI、ABR等)，除因懷疑腦卒中等緊急情況而必須立即檢查外，一般不推薦在發(fā)病1周內(nèi)安排檢查。診斷依據(jù) 1.在72 h內(nèi)突然發(fā)生的，至少在相鄰的兩個(gè)頻率聽力下降≥20 dBHL的感音神經(jīng)性聽力損失，多為單側(cè)，少數(shù)可雙側(cè)同時(shí)或先后發(fā)生。 2.未發(fā)現(xiàn)明確病因(包括全身或局部因素)。 3.可伴耳鳴、耳悶脹感、耳周皮膚感覺異常等。 4.可伴眩暈，惡心、嘔吐。鑒別診斷 突發(fā)性聾首先需要排除腦卒中、鼻咽癌、聽神經(jīng)瘤等嚴(yán)重疾病，其次需除外常見的局部或全身疾病，如梅尼埃病、各種類型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳帶狀皰疹(Hunt綜合征)等。 雙側(cè)突發(fā)性聾需考慮全身因素，如免疫性疾病(自身免疫性內(nèi)耳病、Cogan綜合征等)、內(nèi)分泌疾病(甲狀腺功能低下等)、神經(jīng)系統(tǒng)疾病(顱內(nèi)占位性病變、彌散性腦炎、多發(fā)性硬化等)、感染性疾病(腦膜炎等)、血液系統(tǒng)疾病(紅細(xì)胞增多癥、白血病、脫水癥、鐮狀細(xì)胞貧血等)、遺傳性疾病(大前庭水管綜合征、Usher綜合征、Pendred綜合征等)、外傷、藥物中毒、噪聲性聾等。治療 中國突發(fā)性聾多中心臨床研究數(shù)據(jù)顯示:根據(jù)聽力曲線分型對突發(fā)性聾的治療和預(yù)后具有重要指導(dǎo)意義;改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物和糖皮質(zhì)激素對各型突聾均有效，合理的聯(lián)合用藥比單一用藥效果要好;低頻下降型療效最好，平坦下降型次之，而高頻下降型和全聾型效果不佳。根據(jù)上述研究結(jié)果，本指南推薦下列治療措施。一、基本治療建議 1.突聾急性發(fā)作期(3周以內(nèi))多為內(nèi)耳血管病變，建議采用糖皮質(zhì)激素+血液流變學(xué)治療(包括血液稀釋、改善血液流動(dòng)度以及降低黏稠度/纖維蛋白原，具體藥物有銀杏葉提取物、巴曲酶等)。 2.糖皮質(zhì)激素的使用:口服給藥:潑尼松每天1 mg/kg(最大劑量建議為60 mg)，晨起頓服;連用3 d，如有效，可再用2 d后停藥，不必逐漸減量，如無效可以直接停藥。激素也可靜脈注射給藥，按照潑尼松劑量類比推算，甲潑尼龍40 mg或地塞米松10 mg，療程同口服激素。 激素治療首先建議全身給藥，局部給藥可作為補(bǔ)救性治療，包括鼓室內(nèi)注射或耳后注射[34,35]。鼓室內(nèi)注射可用地塞米松5 mg或甲強(qiáng)龍20 mg，隔日1次，連用4~5次。耳后注射可以使用甲強(qiáng)龍20~40 mg，或者地塞米松5~10 mg，隔日1次，連用4~5次。如果患者復(fù)診困難，可以使用復(fù)方倍他米松2 mg(1 ml)，耳后注射1次即可。 對于有高血壓、糖尿病等病史的患者，在征得其同意，密切監(jiān)控血壓、血糖變化的情況下，可以考慮全身酌情使用糖皮質(zhì)激素或者局部給藥。 3.突發(fā)性聾可能會出現(xiàn)聽神經(jīng)繼發(fā)性損傷，急性期及急性期后可給予營養(yǎng)神經(jīng)藥物(如甲鈷胺、神經(jīng)營養(yǎng)因子等)和抗氧化劑(如硫辛酸、銀杏葉提取物等)。 4.同種類型的藥物，不建議聯(lián)合使用。 5.高壓氧的療效國內(nèi)外尚有爭議，不建議作為首選治療方案。如果常規(guī)治療效果不佳，可考慮作為補(bǔ)救性措施。 6.療程中如果聽力完全恢復(fù)可以考慮停藥，對于效果不佳者可視情況延長治療時(shí)間。對于最終治療效果不佳者待聽力穩(wěn)定后，可根據(jù)聽力損失程度，選用助聽器或人工耳蝸等聽覺輔助裝置。二、分型治療推薦方案 全聾型、高頻下降型、平坦下降型的痊愈率較低，尤應(yīng)盡早積極治療[6]。1.低頻下降型: ①由于可能存在膜迷路積水，故需要限鹽，輸液量不宜過大，最好不用生理鹽水。②平均聽力損失2.高頻下降型: ①改善微循環(huán)藥物(如銀杏葉提取物等)+糖皮質(zhì)激素;②離子通道阻滯劑(如利多卡因)對于減輕高調(diào)耳鳴效果較好;③可考慮使用營養(yǎng)神經(jīng)類藥物(如甲鈷胺等)。3.全頻聽力下降者(包括平坦下降型和全聾型): ①降低纖維蛋白原藥物(如巴曲酶);②糖皮質(zhì)激素;③改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物(如銀杏葉提取物等)。建議盡早聯(lián)合用藥治療。 注:附中國突發(fā)性聾多中心臨床研究用藥方案和療效結(jié)果供參考[6]。1.低頻下降型 激素、銀杏葉提取物(金納多)、巴曲酶、金納多+激素四組治療方案中，金納多+激素組有效率最高，為95.83%。建議方案:①糖皮質(zhì)激素;②5%葡萄糖250 ml+金納多87.5 mg靜脈滴注，連用10 d。2.高頻下降型 利多卡因、利多卡因+激素、金納多、金納多+激素四組治療方案中，金納多+激素組有效率最高，為68.33%;對耳鳴療效最好的是利多卡因+激素組，有效率達(dá)到100%。建議方案:①糖皮質(zhì)激素;②0.9%生理鹽水250 ml+金納多105.0 mg靜脈滴注，連用10 d;③0.9%生理鹽水250 ml+2%利多卡因10 ml靜脈滴注，連用10 d。3.平坦下降型和全聾型 巴曲酶、巴曲酶+金納多、金納多+激素、金納多+巴曲酶+激素四組治療方案中，均是金納多+巴曲酶+激素組有效率最高，平坦下降型為87.39%、全聾型為78.31%。建議方案:①糖皮質(zhì)激素;②0.9%生理鹽水100 ml+巴曲酶5~10 BU，隔日1次，巴曲酶首次10 BU，之后每次5 BU，共5次，每次輸液時(shí)間不少于1 h，每次使用前檢查血纖維蛋白原，如果低于1 g/L，則暫停1 d后再次復(fù)查，高于1 g/L方可繼續(xù)使用;③0.9%生理鹽水250 ml+金納多105.0 mg靜脈滴注，連用10 d。療效判定一、療效分級1.痊愈 受損頻率聽力恢復(fù)至正常，或達(dá)健耳水平，或達(dá)此次患病前水平。2.顯效 受損頻率聽力平均提高30 dB以上。3.有效 受損頻率聽力平均提高15~30 dB。4.無效 受損頻率聽力平均提高不足15 dB。二、判定方法說明 國內(nèi)外對突發(fā)性聾療效判定的指標(biāo)包括: ①痊愈率; ②有效率; ③各下降頻率聽力提高的絕對值; ④聽力提高的比例; ⑤言語識別率。本指南建議計(jì)算痊愈率和有效率。 全頻聽力下降(包括平坦下降型和全聾型)，需要計(jì)算所有頻率的聽閾值;而高頻下降型和低頻下降型只需要計(jì)算受損頻率的聽閾值即可。預(yù)后1.低頻下降型預(yù)后較好，全聾型和高頻下降型預(yù)后較差。2.聽力損失的程度越重，預(yù)后越差。3.發(fā)病一開始就全聾或接近全聾者，預(yù)后差。4.開始治療的時(shí)間越早，預(yù)后越好。5.復(fù)發(fā)主要出現(xiàn)在低頻下降型。6.伴有眩暈的全聾型患者預(yù)后不佳。 注:突聾有一定的自愈率，文獻(xiàn)報(bào)告為32%~65%[9,36]，但臨床經(jīng)驗(yàn)表明該數(shù)據(jù)可能被高估。相關(guān)研究對于突聾基本上沒有分型，勢必會影響自愈率的結(jié)果。從本次突聾多中心研究結(jié)果可以看出，各種不同聽力曲線類型的突聾預(yù)后差異很大，低頻下降型痊愈率可達(dá)到78.16%，而全聾型只有14.29%[6]。因此必須進(jìn)行分型，根據(jù)各型所占比例，才可能推算出總體自愈率。2021年03月30日18464
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冰丹副主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 耳鼻喉科-頭頸外科 大家好，繼續(xù)剛才的話題，我們來聊一聊突發(fā)性耳聾的結(jié)局和他的治療，通常來說，突發(fā)性耳聾是根據(jù)他的聽力圖形來分型的，如果它損傷的是低頻的聲音這一塊兒，那么它整體的治療的結(jié)局是很好的大概90%以上的人都可以得到改善，但是如果說它損傷的是高頻或者說整個(gè)聽力損失掉的非常的慘，這種情況之下他最后的結(jié)局就相對很不好，不管是醫(yī)生用盡什么樣的方式都會有一部分病人沒有辦法恢復(fù)，那么整體來說治療非常重要的一個(gè)共識是采用激素，但是有一部分病人有高血壓，糖尿病等等這些基礎(chǔ)疾病就不方便全身用激素我們也是可以給他局部，比如說耳朵里面注射這樣的方式。2020年04月25日1256
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