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范磊主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 下面一個問題就是。 目前血管免疫母T細(xì)胞淋巴瘤。 那么有什么新的方法啊，尤其是復(fù)發(fā)以后，那么這一塊呢，我們這一塊在國內(nèi)應(yīng)該來說做的是非常。 這個超前的血管免疫膜本身是一個預(yù)后不好的一個腫瘤啊，目前一線的話，我們標(biāo)準(zhǔn)的方案仍然是化療去做方案這些東西。 那么但是呢，往往預(yù)后不是特別好，所以說我們會嘗試去加一些新藥。 所以說你的二線治療取決于你的一線治療是怎么用的，那么如果你一線治療僅僅單獨(dú)的用了化療，也就是說最常用的一個治療的話，復(fù)發(fā)以后第一個化療方案本身可以進(jìn)行切換啊，比如說從方案換成GDP或者方案。 但是呢，從以往的經(jīng)驗(yàn)上來看，單純的化療的切換效果并不是特別好啊。 所以說一般我們還會加一些新藥。 那么從目前來講呢，我們推薦的新藥是一些表觀遺傳學(xué)的一些藥物。 比如說一些西達(dá)苯胺這個藥，或者阿扎胞苷這兩個藥年用我們中心在國內(nèi)第一個做，效果非常好。 那么第二個呢，就是PI3K這個藥。 那么這個藥度維利塞從目前來看，效果也非常不錯。 那么當(dāng)然還有一些其他的新藥也在探索啊，那么當(dāng)然還有一些是臨床實(shí)驗(yàn)，所以說都可以考慮。 所以說呢，對于血管免疫母2023年06月28日
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劉欣副主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 放射治療科 結(jié)外鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤（extranodalnasal-typeNK/T-celllymphoma，ENKTCL）是我國最常見的T細(xì)胞淋巴瘤亞型，2010年前以蒽環(huán)類化療藥物治療的既往研究中，5年生存約為10-60%，腫瘤侵襲性高，異質(zhì)性大。近十余年，得益于門冬酰胺酶方案化療、現(xiàn)代放療的應(yīng)用及風(fēng)險分層治療的開展，ENKTCL的生存率顯著提高。低和中高危早期患者的5年總生存率（OS）為55%-90%，晚期或極高?；颊叩?年OS仍不足40%。當(dāng)患者診斷為ENKTCL時，通常非常關(guān)心ENKTCL是否可以治愈，或者說與未患病的“正常人群”對比，生存是否收到影響？在現(xiàn)代治療下，討論ENKTCL的可治愈性，可以解除患者顧慮，指導(dǎo)患者治療和后續(xù)隨訪。近期，劉欣醫(yī)生（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院放射治療科）、張利玲教授（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院）為共同第一作者，亓姝楠教授、李曄雄教授（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院放射治療科）為共同通訊作者，通過分析中國淋巴瘤協(xié)作組（CLCG）數(shù)據(jù)庫，于國際著名血液學(xué)雜志Haematologica（中科院一區(qū)，2021ImpactFactor:11.04）發(fā)表題目為“Evidenceofcureforextranodalnasal-typenaturalkiller/T-celllymphomawithcurrenttreatment:ananalysisoftheCLCGdatabase”。本研究應(yīng)用治愈模型，分析了中國淋巴瘤協(xié)作組（CLCG）多中心數(shù)據(jù)庫中接受現(xiàn)代非蒽環(huán)類化療±放療的ENKTCL患者，首次在人群水平上證實(shí)了ENKTCL為可治愈疾病。在現(xiàn)代治療下，ENKTCL患者總體治愈率接近72%。??研究顯示，盡管ENKTCL具有高度侵襲性和異質(zhì)性，多數(shù)患者亞組可以治愈；但原發(fā)上呼吸消化道外患者RS持續(xù)下降，可能不能治愈，其最優(yōu)治療有待進(jìn)一步探索。B癥狀、分期、ECOG評分、乳酸脫氫酶水平、原發(fā)腫瘤侵犯臨近器官、是否原發(fā)上呼吸消化道是影響治愈率的臨床因素。盡管大于60歲的老年患者生存率顯著低于年輕患者，但經(jīng)校正背景死亡率后，老年患者的治愈率與年輕患者無顯著差異。??此外，研究首次證明了在ENKTCL患者中，5年總生存率是治愈率的有效替代指標(biāo)。對患者來說，5年生存是重要的里程碑時間節(jié)點(diǎn)，生存5年以上的患者未來生存率幾乎可以媲美正常人群；在臨床上，醫(yī)生可適當(dāng)減少生存5年患者的復(fù)查和隨訪；在臨床研究設(shè)計方面，分析5年以上的復(fù)發(fā)或疾病相關(guān)死亡等晚期終點(diǎn)可能價值有限；相反，在長期隨訪中，對生活質(zhì)量、治療相關(guān)的不良反應(yīng)或第二原發(fā)腫瘤的研究可能更有意義。??但值得注意的是，本文使用的“治愈”概念為統(tǒng)計學(xué)上或人群水平上的概念，達(dá)到統(tǒng)計學(xué)上的治愈，并不代表個體水平完全不會復(fù)發(fā)。ENKTCL個體水平上的治愈還有待未來生物標(biāo)志物的進(jìn)一步研究。本文中應(yīng)用了人群水平上（或統(tǒng)計學(xué)上）的治愈概念，即指治療后的某個時間點(diǎn)上，患者不再死于腫瘤/治療相關(guān)原因，即此時腫瘤相關(guān)的超額死亡率歸零，患者死亡率與正常人群相當(dāng)，相對生存（RS）曲線達(dá)到平臺。傳統(tǒng)的生存分析假設(shè)所有患者都具有疾病相關(guān)死亡風(fēng)險，與之不同，治愈模型通過將患者分為治愈者（死亡風(fēng)險接近正常人群）和未治愈者（死亡風(fēng)險高于正常人群），更適合量化長期生存。圖1.治愈模型結(jié)果。（A）全組患者（藍(lán)線）和未治療患者（紅線）的相對生存曲線。在全組患者中，從治療后4.5年開始，相對生存曲線達(dá)到平臺，穩(wěn)定在約72%。（B）全組患者的超額死亡率（藍(lán)線）和未治療患者的超額死亡率（紅線）。在全組患者隊列中，超額死亡率持續(xù)減少，直到在治療后4.5年接近零。相反，在未治愈患者中，超額死亡率隨著時間的推移持續(xù)升高。圖4.根據(jù)預(yù)后因素及NRI風(fēng)險亞組，評估OS與治愈率的相關(guān)性。各亞組患者的2年OS（A）、3年OS（B）、4年OS（C）和5年OS（D）與其相應(yīng)的治愈率呈線性相關(guān)。4年和5年OS估計值與治愈率非常接近。以上說明治療后5年是患者達(dá)到統(tǒng)計學(xué)治愈的重要時間節(jié)點(diǎn)，5年生存率可代表治愈率。如想了解更加詳細(xì)內(nèi)容，請點(diǎn)擊文章鏈接：（DOIhttps://doi.org/10.3324/haematol.2022.281847）2023年04月28日482
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趙智剛主任醫(yī)師 天津市第一中心醫(yī)院 血液科 血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL）是一種侵襲性外周T細(xì)胞淋巴瘤，目前認(rèn)為起源于濾泡輔助T細(xì)胞。發(fā)病率占非霍奇金淋巴瘤的1%-2%，T細(xì)胞淋巴瘤的15%-20%。好發(fā)于中老年人，中位年齡62-65歲，無明顯性別差異。01病因病因不明，可能致病因素有：1.藥物：主要為抗生素2.感染性疾?。喊?xì)菌、真菌、病毒引起的感染。目前認(rèn)為EB病毒感染與AITL高度相關(guān)。3.機(jī)體免疫異常02病理1.組織學(xué)：AITL具有獨(dú)特的臨床病理和生物學(xué)行為，病理組織學(xué)檢查是診斷該病的主要依據(jù)。鏡下通常表現(xiàn)為淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，破壞區(qū)內(nèi)見豐富血管及大量的異形淋巴細(xì)胞浸潤，高內(nèi)皮靜脈增生并呈分支狀，可見大量多克隆性細(xì)胞，濾泡和生發(fā)中心消失，但濾泡樹突細(xì)胞（FDC）顯著增多，可見有數(shù)量不等的B免疫母細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、上皮樣組織細(xì)胞、漿細(xì)胞和漿母細(xì)胞散在分布于腫瘤細(xì)胞間。2.免疫表型：腫瘤細(xì)胞來源于生發(fā)中心濾泡輔助性T淋巴細(xì)胞，除了能夠表達(dá)T細(xì)胞相關(guān)抗原CD3、CD4、CD45R0外，同時還表達(dá)CD10、CXCL13、PD-1、Bcl-6等。其中，PD-1及CXCL13表達(dá)率超過90%。CD21、CD23及CD35染色提示FDC增生明顯，伴血管周圍生長趨勢。3.遺傳學(xué)：PCR檢測75%病例TCR重排，10%IgH重排。AITL患者具有較高的TET2、IDH2、DNMT3A突變發(fā)生，其中TET2突變與患者預(yù)后不良有關(guān)。03臨床表現(xiàn)AITL臨床病程多呈侵襲性，起病多為進(jìn)展期，表現(xiàn)為廣泛淋巴結(jié)腫大，結(jié)外器官受累伴B癥狀。患者免疫功能低下，易發(fā)生感染。發(fā)熱、皮疹、全身淋巴結(jié)腫大和多克隆γ球蛋白血癥為本病特點(diǎn)。皮疹常伴瘙癢，其它常見癥狀有水腫、胸腔積液、關(guān)節(jié)炎和腹水。部分患者常伴有自身免疫紊亂。04相關(guān)檢查1.血常規(guī)：可有貧血、白細(xì)胞升高、嗜酸性粒細(xì)胞增多等2.生化：乳酸脫氫酶常升高3.免疫學(xué)指標(biāo)：約半數(shù)以上患者出現(xiàn)免疫復(fù)合體、抗平滑肌抗體、高丙種球蛋白血癥，部分可見RF陽性、ANA陽性、抗SAA陽性等4.影像學(xué)檢查：B超、CT、MRI、PET-CT等5.骨穿：常累及骨髓05診斷1.特征性臨床表現(xiàn)：有自限性或抗炎治療后好轉(zhuǎn)的病史，伴發(fā)熱、皮疹、全身淋巴結(jié)腫大和多克隆高2.典型的病理學(xué)特征：濾泡輔助T細(xì)胞免疫表型及濾泡外FDC顯著增生等06治療目前缺乏標(biāo)準(zhǔn)一線治療方案，推薦：1.首選臨床試驗(yàn)2.或多藥聯(lián)合化療±ISRT（受累部位照射），CR后可行自體造血干細(xì)胞移植。3.復(fù)發(fā)難治：臨床試驗(yàn)或二線治療4.常用一線治療方案：BV+CHP（CD30+）、CHOEP、CHOP、EPOCH等5.常用二線治療方案：DHAP、ESHAP、GDP、GemOx、ICE、西達(dá)苯胺、BV（CD30+）、苯達(dá)莫司汀、來那度胺等07預(yù)后PIAI評分：年齡>60歲、PS≥2、結(jié)外病變>1處、B癥狀、血小板計數(shù)<150×10^9/L0-1：低危組 2-5：高危組參考文獻(xiàn)：1.Massimo Federico,Thomas Rudiger,Monica Bellei,et al.Clinicopathologic characteristics of angioimmunoblastic T-cell lymphoma: analysis of the international peripheral T-cell lymphoma project.J Clin Oncol. 2013 Jan 10;31(2):240-246.2.NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology T Cell Lymphoma Version 1.2021.2021年04月02日7306
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潘靜副主任醫(yī)師 北京高博醫(yī)院 血液腫瘤免疫治療科 什么是CART免疫療法？CART免疫療法全稱是Chimeric Antigen Receptor T-Cell Immunotherapy，嵌合抗原受體T細(xì)胞免疫療法。簡單的說，CART免疫療法，是從患者體內(nèi)分離出T細(xì)胞，然后在體外利用生物工程技術(shù)對其進(jìn)行改良。改造后的細(xì)胞稱為CART細(xì)胞，將其進(jìn)行體外擴(kuò)增到一定數(shù)量后，重新回輸?shù)交颊唧w內(nèi)。進(jìn)入體內(nèi)的CART細(xì)胞大量增殖，并精確識別腫瘤細(xì)胞，在這一過程中會釋放大量細(xì)胞因子，從而引起發(fā)熱、低血壓、呼吸困難、凝血障礙、終末器官障礙等不良反應(yīng)，即細(xì)胞因子釋放綜合征（CRS）。一、CRS臨床表現(xiàn)CRS臨床癥狀多樣，可表現(xiàn)為高熱、乏力、疲勞、肌痛等全身非特異癥狀，以及其他系統(tǒng)癥狀。二、CRS分級CRS的評估標(biāo)準(zhǔn)，早在2014就第一次被定義。根據(jù)CRS的嚴(yán)重程度，臨床上主要分為5個等級。一般來說，對于評級為1、2級的患者，由于沒有危及生命的臨床表現(xiàn)，不需要太多的干預(yù)；達(dá)到3、4級的患者，則需要積極的干預(yù)，采取升壓、激素、機(jī)械通氣、血漿置換等治療措施。三、細(xì)胞因子風(fēng)暴（CRS）發(fā)生順序CRS的發(fā)生，常常以發(fā)燒為最初的臨床表現(xiàn)，之后表現(xiàn)為浮腫，患者會出現(xiàn)尿量少、口渴的癥狀，進(jìn)而出現(xiàn)肝功能異常、凝血異常等不良反應(yīng)。需要特別警惕的是，CART治療能引起對神經(jīng)系統(tǒng)的毒性作用可發(fā)生在任何時間，并極有可能導(dǎo)致患者死亡。四、發(fā)生嚴(yán)重CRS的危險因素為確保接受CART細(xì)胞治療的患者能夠耐受CRS反應(yīng)，在治療前須對患者做好評估。1、首先，腫瘤負(fù)荷越重的患者，CART的不良反應(yīng)會越重。所以，在進(jìn)行CART治療前，應(yīng)采取適當(dāng)措施降低腫瘤負(fù)荷，從而減輕CART細(xì)胞治療的不良反應(yīng)。2、髓外白血病的患者，接受CART細(xì)胞治療后，發(fā)生中樞毒性的概率會增高。3、CART細(xì)胞治療的患者，治療期間會有一段時間體內(nèi)沒有正常的免疫功能，如果是嚴(yán)重感染的患者，不但會加重感染，還會與CRS重疊，增加患者死亡的風(fēng)險。4、移植后的患者，由于身體耐受性比較差，器官毒性的發(fā)生概率很高。同時移植前接受過全身放療的患者，血腦屏障會打開，中樞毒性的發(fā)生率會增加。五、臨床處理原則CRS臨床癥狀多樣，可表現(xiàn)為高熱、乏力、疲勞、肌痛等全身非特異癥狀，以及其他系統(tǒng)癥狀。1、心理準(zhǔn)備：患者家屬則應(yīng)該在清楚的了解不良反應(yīng)之后，做好充分良好的心理準(zhǔn)備，積極配合醫(yī)生的治療。2、評級為1、2級的患者以觀察為主，治療為輔。對于血象低的患者，為避免繼發(fā)感染的可能，醫(yī)生會采取抗生素預(yù)防治療，此時患者家屬則應(yīng)做好患者的飲食調(diào)理、大便觀察。3、評級為3、4級的患者，患者可能有血氧飽和度低、水腫的情況。此時，患者喝水需少量多次，每次10—20毫升，這需要患者家屬的配合執(zhí)行。4、飲食方面，3、4級的患者，會有胃腸道功能紊亂的癥狀，患者家屬們須知，這種情況只是暫時性的，短期內(nèi)可以給予腸內(nèi)營養(yǎng)（腸內(nèi)營養(yǎng)粉，小百肽等），滿足營養(yǎng)需求。5、3、4級的患者，在使用激素治療后，由于受藥物的影響，可能表現(xiàn)為暴躁，精神萎靡。此時，家屬們應(yīng)該給予充分的理解，對待患者要有足夠的耐心，明白這只是藥物暫時的影響，要以積極的心態(tài)度過這段特殊的時期。6、發(fā)生抽搐的患者，患者家屬要第一時間使用壓舌板壓住患者舌頭，避免咬傷。并及時通知醫(yī)生，必要時進(jìn)行腰穿檢查。家屬們需要知道的是，只要患者沒有腦出血，都不會有后遺癥的發(fā)生。＊小結(jié)CART細(xì)胞治療中出現(xiàn)的CRS癥狀錯綜復(fù)雜，希望這篇文章能夠幫助患者家屬們對CART相關(guān)反應(yīng)及處理有一定的了解，從而做好充足的準(zhǔn)備，有信心幫助患者度過這段特殊的時期，打贏這場戰(zhàn)爭。2019年05月24日8264
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汪旸主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 皮膚性病科 本文作者：許卜芳，汪旸。 作者單位：北京大學(xué)第一醫(yī)院皮膚科皮膚淋巴瘤研究組諸多皮膚T細(xì)胞淋巴瘤患者表示，輕微的刺激即可誘發(fā)令人痛苦的瘙癢感，顯著降低生活質(zhì)量。CTCL相關(guān)的瘙癢特別令人煩惱，因?yàn)樗梢匝杆俚穆?、加重，最初只是有皮疹的斑片或斑塊感覺瘙癢，若是正常皮膚被鈍器劃過，在這些區(qū)域也會觸發(fā)瘙癢，最終導(dǎo)致全身瘙癢劇烈。波士頓醫(yī)學(xué)院的一項研究表明，88％的CTCL患者認(rèn)為瘙癢是與疾病相關(guān)的最困擾的因素。CTCL主要類型與瘙癢不同類型的CTCL患者，發(fā)生瘙癢的概率和嚴(yán)重程度也不同。蕈樣肉芽腫/蕈樣霉菌?。∕F）是CTCL中最常見的類型，皮膚可呈現(xiàn)扁平的紅色斑片，繼而進(jìn)展為較厚的凸起斑塊，伴有不同程度的瘙癢，主要集中在斑塊期，瘙癢最劇的發(fā)生于晚期病例。Sézary綜合征（SS）是指患者同時伴有紅皮病，泛發(fā)性淋巴結(jié)病及皮膚、淋巴結(jié)和外周血中有惡性T細(xì)胞，其特點(diǎn)在于血液中存在惡性淋巴細(xì)胞和覆蓋80％以上身體的廣泛的薄而發(fā)癢的紅色皮疹。Sézary綜合征在CTCL中的比例不到10％，但幾乎所有被累及的患者都伴有中至重度的瘙癢癥狀。應(yīng)及時與醫(yī)生溝通：與您的醫(yī)生交談將有助于找到管理瘙癢的最佳方法。瘙癢癥是一種生理狀態(tài)，如果能夠量化瘙癢的等級，將有利于找到合適的治療方法。我們建議患者在看病時嘗試以1到10的等級描述瘙癢的嚴(yán)重程度，1代表很小程度甚至無瘙癢，10代表瘙癢難以忍受并且影響日常生活，以此類推數(shù)字越大，瘙癢程度越劇。這在一定程度上有助于醫(yī)生更好地了解瘙癢如何影響患者的情緒和功能，以及對患者生活質(zhì)量的評估。瘙癢管理方面的建議：1. 瘙癢程度因人而異，應(yīng)請醫(yī)生根據(jù)自身病情制定相應(yīng)的治療方案，切忌自行盲目采用病友的治療方案。2. 加強(qiáng)皮膚護(hù)理。保持皮膚的水分是至關(guān)重要的，用溫和的沐浴露洗澡，多用潤膚露、保濕劑，外用保濕劑時可用保鮮膜覆蓋，加強(qiáng)潤膚效果。3. 在醫(yī)師的指導(dǎo)下局部外用、口服或靜滴類固醇藥物。4. 系統(tǒng)性聯(lián)用或交替使用強(qiáng)效、弱效抗組胺藥物，注意觀察藥物副作用，如有不適，及時復(fù)診。5. 根據(jù)疾病分型選擇針對疾病較好的治療方案，病情改善的同時瘙癢也會緩解。2019年04月13日6867
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