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楊博副主任醫(yī)師 中國醫(yī)大一院 耳鼻咽喉科 什么是外耳道膽脂瘤？外耳道膽脂瘤是阻塞于外耳道骨部的含有膽固醇結晶的脫落上皮團塊。膽脂瘤常位于外耳道耵聹（耳屎）后方，容易被誤診為外耳道耵聹栓塞。外耳道膽脂瘤是如何形成的？外耳道膽脂瘤的病因不明。一般認為各種原因導致外耳道角化上皮細胞脫落增多且排出受阻，堆積于外耳道內形成膽脂瘤團塊。外耳道膽脂瘤有哪些癥狀？外耳道膽脂瘤的形成非常緩慢，早期沒有癥狀。如形成團塊徹底阻塞外耳道會表現(xiàn)為耳悶脹感。這時檢查可見外耳道軟骨部耵聹堵塞，去除部分耵聹后可見深處白色上皮團塊。如果發(fā)現(xiàn)“外耳道耵聹”很難取出，需要考慮外耳道膽脂瘤的可能。一部分患者因劇烈耳痛、流血水就診。常見的原因是挖耳后繼發(fā)感染。查體可見外耳道軟骨部肉芽團塊堵塞，去除肉芽后可見白色上皮團塊。由于膽脂瘤有破壞骨質的特點，膽脂瘤在耳道內膨脹性生長：向內可擠壓鼓膜、聽骨，導致鼓膜內陷粘連，甚至聽骨吸收破壞；向后破壞外耳道后壁進入乳突繼發(fā)膽脂瘤型中耳炎，如累及外耳道后壁后方的鼓索神經會表現(xiàn)為同側舌前三分之二味覺障礙，再繼續(xù)向后累及面神經垂直段可表現(xiàn)為面癱；向前破壞外耳道前壁可累及下頜關節(jié)。輔助檢查聽力學檢查為傳導性耳聾。中耳CT：外耳道內軟組織團塊影，可突入鼓室或乳突，外耳道骨部擴大。治療及預后如發(fā)現(xiàn)較早，膽脂瘤尚未完全堵塞耳道，可像清理耵聹樣取出。如完全堵塞耳道，取出時疼痛難忍，往往需要在全麻下取出。膽脂瘤取出后并不是萬事大吉、一勞永逸了。由于耳道自凈功能異常，后續(xù)還會有膽脂瘤上皮逐漸堆積于耳道，需要定期（3-6個月）復查，在膽脂瘤尚未完全堵塞耳道前將其取出，避免再次全麻手術。典型病例病例1：膽脂瘤局限于耳道。取出來的膽脂瘤見下圖病例2：膽脂瘤破壞外耳道后壁突入乳突。取出膽脂瘤同時需要重建外耳道后壁。病例3：膽脂瘤突入鼓室內。病例4：膽脂瘤累及上鼓室外側壁及乳突2021年03月01日
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熊子云副主任醫(yī)師 仙桃市第一人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 外耳道膽脂瘤是一種外耳道皮膚脫屑、膽固醇結晶堆積、上皮包裹所形成的囊狀團塊。其并非真性腫瘤，故又稱為外耳道阻塞性角化病、表皮病。囊狀團塊的內層為復層鱗狀上皮（包括基底層、顆粒層、棘細胞層、角化層），囊的外層即基質層為一層厚薄不一的纖維組織，與周圍臨近組織連接緊密。多見于中老年人，男女發(fā)病率無明顯差別，單側多見，也可以雙耳發(fā)病。由于膽脂瘤呈膨脹性生長，周圍骨質長時間受壓、破壞、吸收，導致外耳道擴大。主要危害是對外耳道、中耳乳突及相鄰骨質的廣泛破壞，引起聽力下降，甚至引起顱內外嚴重并發(fā)癥而危及生命，應及時取出。 病因 病因尚不明確，觀點不一。目前大多數(shù)學者認為與外耳道皮膚受到各種病變有關，如耳外傷、耵聹栓塞、異物、炎癥、真菌感染、手術等的長期刺激，而使外耳道皮膚上皮的完整性遭到破壞，局部皮膚生發(fā)層中的基底細胞生長活躍、角化上皮細胞脫落異常增多，并且由于外耳道受到不良刺激產生慢性充血，導致狹窄，使得脫落物向外移行排除受阻，便堆積于外耳道內，形成團塊。久之團塊中心便會腐敗、分解、變性，最終產生膽固醇結晶。此外也與局部的引流，濕度密切相關。 臨床表現(xiàn) 在疾病之初期，若無感染，由于膽脂瘤較小并無特殊不適癥狀。隨著團塊的不斷堆積，膽脂瘤體積不斷增加，會出現(xiàn)一系列臨床癥狀： 1.耳部悶堵感 當外耳道膽脂瘤體積增大堵塞外耳道時會出現(xiàn)耳部悶堵感。 2.聽力下降 外耳道管徑被阻塞2/3以上時，可能會出現(xiàn)聽力下降。臨床上主要表現(xiàn)為傳導性聽力下降。有時當局部繼發(fā)炎癥時，導致外耳道皮膚腫脹，可致聽力驟降，應與特發(fā)性突聾鑒別。 3.耳痛 外耳道膽脂瘤具有破壞性，常常繼發(fā)感染，可出現(xiàn)劇烈的耳痛。 4.耳漏 如果繼發(fā)感染可有耳部流膿，膿液具有特殊臭味，或帶血的血性分泌物。 5.其他 巨大的外耳道膽脂瘤可破壞外耳道下、后壁，通過破壞處進而侵犯到乳突、鼓竇及上鼓室，廣泛破壞乳突骨質，并發(fā)膽脂瘤型中耳乳突炎，也可侵犯面神經乳突段引起周圍性面癱、侵犯鼓索神經引起味覺障礙。膽脂瘤進一步增大，病情嚴重者可出現(xiàn)頸側膿腫、瘺管、眩暈及腦膜炎、腦膿腫等顱內癥狀。 6.體征 檢查時可以見到外耳道內有灰白色或者黃色角蛋白碎屑、上皮樣物堵塞，表面被多層鱗片狀物包裹，外耳道皮膚充血、腫脹、糜爛，可伴有肉芽形成。較大的膽脂瘤清除后可以見到外耳道的骨質暴露，被破壞、吸收，外耳道骨段明顯擴大，軟骨段一般無明顯改變。鼓膜一般是完整的，或充血，內陷，如果被膽脂瘤破壞，則會導致穿孔、萎縮和粘連。 檢查 1.影像學特點 顳骨CT多表現(xiàn)為外耳道內軟組織密度影，呈膨脹性生長，可侵入乳突及中耳，破壞骨質邊緣光滑，與中耳膽脂瘤表現(xiàn)類似。但外耳道膽脂瘤的病變首先位于外耳道且以外耳道骨部下、后壁破壞為主，經此破壞可侵入乳突腔，造成乳突大片骨質損傷，面神經垂直段骨管破壞，硬腦膜暴露，而遠離外耳道的乳突氣房常存在，鼓室腔結構仍可保持完整。 2.聽力學檢查 一般呈現(xiàn)傳導性聾，主要是因為聲波經空氣傳導途徑傳導時受到外耳道、中耳病變的阻礙，到達內耳的聲能減弱，致使不同程度聽力減退。病變進展累及內耳后也可呈現(xiàn)感音神經性聾。 診斷 根據病史及體征，如檢查耳道時可見外耳道有特征性白色膽脂瘤樣團塊嵌頓，耳道皮膚充血、腫脹、狹窄和肉芽形成，即可明確診斷。為進一步明確分期、指導治療，應行顳骨高分辨率薄層CT檢查，了解外耳道病變情況及骨質破壞范圍，鄰近組織的破壞情況，病變與周圍組織結構的關系，尤其是面神經乳突段與外耳道膽脂瘤的關系。手術后取膽脂瘤樣組織送病理檢查確定診斷。 鑒別診斷 1.耵聹栓塞 是指外耳道內耵聹分泌過多或排出受阻，使耵聹在外耳道內聚集成團，阻塞外耳道，可導致耳悶脹感及聽力輕度減退，遇水泡脹后引起外耳道炎后亦可疼痛難忍，容易與其混淆。但耵聹栓塞物中無上皮樣結構，無骨質破壞。耵聹栓塞大多數(shù)患者在門診即可取出，無嚴重后遺病變。 2.中耳膽脂瘤 當中耳膽脂瘤破壞至外耳道或形成的肉芽組織脫垂并阻塞外耳道，兩者容易混淆。顳骨高分辨率CT顯示骨性耳道骨質破壞和擴大以資鑒別。 3.慢性外耳道炎 由于耳道皮膚肥厚、脫屑，伴發(fā)急性炎癥時，耳道腫脹狹窄，深部檢查困難時容易與之混淆。仔細檢查可發(fā)現(xiàn)鼓膜多正常，一般聽力不受影響。顳骨CT外耳道無骨質破壞，中耳及乳突正常。 4.壞死性外耳道炎 起病較急，耳痛劇烈，有漿液、膿性、血性耳漏，有臭味，聽力下降，下頜關節(jié)運動障礙。一般抗炎治療無明顯效果。常累及腮腺、下頜關節(jié)、乳突、顱底、腦神經和臨近的大血管。如不能控制，最終因出血、腦膜炎、腦膿腫等危及患者生命。CT顯示骨質破壞。病理檢查可明確診斷。 5.其他 外耳道異物、色素痣或外耳道骨疣、乳頭狀瘤等造成耳道狹窄和阻塞，深部上皮堆積。結合病史、?？茩z查和顳骨CT以及病理可明確診斷。 6.外中耳惡性腫瘤 病史短，年齡相對較大，分泌物為血性，肉芽反復增生，耳深部持續(xù)性疼痛，但早期即出現(xiàn)張口困難，面癱及其他顱神經侵犯癥狀，聽力下降明顯。局部淋巴結轉移時出現(xiàn)頸部包塊。CT檢查可見明顯而廣泛的骨質蟲蝕樣破壞。病理檢查可明確診斷。 治療 1.器械去除法 沒有完全阻塞外耳道的膽脂瘤，可以用耵聹鉤沿著外耳道的壁緩慢伸入膽脂瘤內側將其鉤出。由于在外耳道各壁中后上壁的敏感性較差，所以可先從后上壁夾取膽脂瘤。貼近鼓膜的膽脂瘤團塊或不能合作的患兒均不宜采用此種方法，以免損傷外耳道及中耳其他重要結構。 2.外耳道沖洗法 膽脂瘤堅硬難以用器械法取出者，可先用3%～5%碳酸氫納溶液或硼酸甘油等滴耳，每日3～4次，3日后用沖洗器將軟化的膽脂瘤一次或分次沖洗干凈。沖洗時注意：有急、慢性化膿性中耳炎等鼓膜穿孔者忌用；沖洗液應接近體溫，過冷或者過熱，都可能會引起迷路刺激癥狀，導致患者頭暈；沖洗時方向必須斜對外耳道后上壁，如果直對鼓膜，可引起鼓膜損傷，直對異物，則有可能將其沖至外耳道深部而更難取出。合并感染者，應先抗炎治療，可滴入3%硼酸甘油或4%酚甘油，每日數(shù)次，必要時口服或靜脈用抗生素，3～4日待炎癥控制后再取。但單純的炎癥控制很難徹底，根據經驗最好在控制感染的同時分次逐漸取出膽脂瘤。 3.全麻下內鏡下或手術顯微鏡下取出法 對于感染嚴重、取出十分困難的患者可考慮用此法。同時全身應用抗生素控制感染。術后須隨診觀察，若有殘余或再生的膽脂瘤隨時清理干凈。 4.乳突根治術及鼓室成形術手術治療 外耳道膽脂瘤侵入乳突和（或）中耳者應行乳突根治術及鼓室成形術手術治療。手術原則為徹底清除膽脂瘤組織及破壞的死骨，擴大外耳道，恢復聽力。徹底清理外耳道底是避免復發(fā)的關鍵。在局麻或全麻下，行耳內或耳后切口，于顯微鏡下行膽脂瘤取出術，同時根據不同的病變情況行耳甲腔成形術及鼓室成形術。術后換藥至術腔完全上皮化。 5.術后外耳道膽脂瘤的治療 此類膽脂瘤一般都可在門診局麻下通過耳內入路來清除干凈。方法為打開囊壁吸出膽脂瘤，建議取干凈后在外耳道放置一張硅膠片，持續(xù)3周，可以防止粘連及復發(fā)。 預防 1.平時注意耳部衛(wèi)生，戒除挖耳等不良習慣。凡有耳部濕疹、耳癤腫、化膿性中耳炎者，應格外注意耳道局部的潔凈與干燥，耳癢時不要搔抓，可以用3%硼酸酒精滴耳液涂擦耳道。 2.耳部有阻塞或炎癥時切忌水洗。若有污物或痂皮堆積，及時到醫(yī)院找專科醫(yī)生取出。 3.如兩側聽力不同、耳悶脹感者，游泳前最好到醫(yī)院檢查耳道和及時清理。外耳道阻塞并外耳道炎癥時禁止游泳。2019年06月20日2165
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