作者：李辰龍 張?zhí)煊?2019年作者聯(lián)合國(guó)內(nèi)外業(yè)內(nèi)知名專家發(fā)表先天性外中耳畸形及功能性耳再造國(guó)際共識(shí)《International Consensus Recommendations on Microtia, Aural Atresia and Functional Ear Reconstruction》，根據(jù)外耳道發(fā)育的不同，結(jié)合其臨床特征和手術(shù)觀察，將外耳道畸形分為外耳道狹窄、外耳道部分閉鎖和外耳道完全閉鎖三類(lèi)。 什么是先天性外耳道狹窄？ 先天性外耳道狹窄是指外耳道軟骨段或骨性段變窄，存在小鼓膜或鼓膜形態(tài)畸形，也就是我們通常所說(shuō)的“小”耳道，它常伴發(fā)外耳、中耳畸形，影響容貌和聽(tīng)覺(jué)功能。狹窄外耳道內(nèi)仍具有一定量的外耳道皮膚，可以分泌油脂和耵聹，當(dāng)分泌物和皮膚角化物脫屑難以排出時(shí)，會(huì)在狹窄的外耳道內(nèi)堆積形成膽脂瘤，膨脹性生長(zhǎng)破壞外耳道毗鄰骨質(zhì)，當(dāng)有炎癥感染時(shí)，會(huì)出現(xiàn)外耳道流膿、耳后膿腫等情況。 什么情況下的外耳道狹窄需要處理？ 對(duì)于0-3歲的先天性外耳道狹窄患者，通常不需要特殊處理。通過(guò)對(duì)我科1500余例先天性外耳道狹窄手術(shù)患者資料進(jìn)行總結(jié)，僅1%的手術(shù)患者年齡＜3歲。 對(duì)于3-6歲的患者，需要每年就診一次，對(duì)外耳道的健康狀況進(jìn)行診斷。必要時(shí)行高分辨率顳骨CT檢查，判斷外耳道膽脂瘤的形成及破壞情況。當(dāng)出現(xiàn)外耳道流膿、耳后膿腫，在感染控制后，需盡早考慮外耳道成形術(shù)。 6歲以后，孩子具有一定的認(rèn)知和配合度，是手術(shù)的理想年齡。家長(zhǎng)有兩種選擇，一是選擇開(kāi)展外耳道成形術(shù)及聽(tīng)力重建，如果同時(shí)伴有耳郭畸形，根據(jù)情況，也可以同期行耳郭整形；二是每年就診一次，繼續(xù)密切隨訪外耳道的健康狀況，當(dāng)出現(xiàn)角化物堆積時(shí)，通過(guò)外耳道沖洗、負(fù)壓吸引等方式進(jìn)行清理，當(dāng)難以清理干凈時(shí)，仍需選擇外耳道成形術(shù)進(jìn)行治療。 什么是外耳道成形術(shù)？ 2015年作者首先應(yīng)用耳內(nèi)-耳甲切口外耳道成形技術(shù)，有效地解決外耳道術(shù)后再狹窄和外耳道口的美學(xué)難題。對(duì)耳后皮膚結(jié)構(gòu)不造成損傷，瘢痕較為隱蔽，本技術(shù)及核心理念在國(guó)內(nèi)外主要的耳科中心廣泛應(yīng)用。簡(jiǎn)單的說(shuō)，就是將狹窄的外耳道擴(kuò)大，充分利用原有外耳道內(nèi)的皮膚、小鼓膜，根據(jù)情況開(kāi)展聽(tīng)骨鏈松解重建以及耳郭整形。術(shù)后聽(tīng)力提高的幾率大，外耳道再狹窄的風(fēng)險(xiǎn)小。 “小”耳道里“文章”還真不少。對(duì)懷疑有外耳道狹窄的患者，應(yīng)當(dāng)及時(shí)就醫(yī)，盡可能避免膽脂瘤形成、感染、耳后膿腫等不良事件的發(fā)生，通過(guò)手術(shù)治療恢復(fù)滿意的外觀、健康的外耳道和理想的聽(tīng)力。

作者：李辰龍 張?zhí)煊?2019年作者聯(lián)合國(guó)內(nèi)外業(yè)內(nèi)知名專家發(fā)表先天性外中耳畸形及功能性耳再造國(guó)際共識(shí)《International Consensus Recommendations on Microtia, Aural Atresia and Functional Ear Reconstruction》，根據(jù)外耳道發(fā)育的不同，結(jié)合其臨床特征和手術(shù)觀察，將外耳道畸形分為外耳道狹窄、外耳道部分閉鎖和外耳道完全閉鎖三類(lèi)。 什么是先天性外耳道狹窄？先天性外耳道狹窄是指外耳道軟骨段或骨性段變窄，存在小鼓膜或鼓膜形態(tài)畸形，也就是我們通常所說(shuō)的“小”耳道，它常伴發(fā)外耳、中耳畸形，影響容貌和聽(tīng)覺(jué)功能。狹窄外耳道內(nèi)仍具有一定量的外耳道皮膚，可以分泌油脂和耵聹，當(dāng)分泌物和皮膚角化物脫屑難以排出時(shí)，會(huì)在狹窄的外耳道內(nèi)堆積形成膽脂瘤，膨脹性生長(zhǎng)破壞外耳道毗鄰骨質(zhì)，當(dāng)有炎癥感染時(shí)，會(huì)出現(xiàn)外耳道流膿、耳后膿腫等情況。 什么情況下的外耳道狹窄需要處理？對(duì)于0-3歲的先天性外耳道狹窄患者，通常不需要特殊處理。通過(guò)對(duì)我科1500余例先天性外耳道狹窄手術(shù)患者資料進(jìn)行總結(jié)，僅1%的手術(shù)患者年齡＜3歲。 對(duì)于3-6歲的患者，需要每年就診一次，對(duì)外耳道的健康狀況進(jìn)行診斷。必要時(shí)行高分辨率顳骨CT檢查，判斷外耳道膽脂瘤的形成及破壞情況。當(dāng)出現(xiàn)外耳道流膿、耳后膿腫，在感染控制后，需盡早考慮外耳道成形術(shù)。 6歲以后，孩子具有一定的認(rèn)知和配合度，是手術(shù)的理想年齡。家長(zhǎng)有兩種選擇，一是選擇開(kāi)展外耳道成形術(shù)及聽(tīng)力重建，如果同時(shí)伴有耳郭畸形，根據(jù)情況，也可以同期行耳郭整形；二是每年就診一次，繼續(xù)密切隨訪外耳道的健康狀況，當(dāng)出現(xiàn)角化物堆積時(shí)，通過(guò)外耳道沖洗、負(fù)壓吸引等方式進(jìn)行清理，當(dāng)難以清理干凈時(shí)，仍需選擇外耳道成形術(shù)進(jìn)行治療。 什么是外耳道成形術(shù)？2015年作者首先應(yīng)用耳內(nèi)-耳甲切口外耳道成形技術(shù)，有效地解決外耳道術(shù)后再狹窄和外耳道口的美學(xué)難題。對(duì)耳后皮膚結(jié)構(gòu)不造成損傷，瘢痕較為隱蔽，本技術(shù)及核心理念在國(guó)內(nèi)外主要的耳科中心廣泛應(yīng)用。簡(jiǎn)單的說(shuō)，就是將狹窄的外耳道擴(kuò)大，充分利用原有外耳道內(nèi)的皮膚、小鼓膜，根據(jù)情況開(kāi)展聽(tīng)骨鏈松解重建以及耳郭整形。術(shù)后聽(tīng)力提高的幾率大，外耳道再狹窄的風(fēng)險(xiǎn)小。 “小”耳道里“文章”還真不少。對(duì)懷疑有外耳道狹窄的患者，應(yīng)當(dāng)及時(shí)就醫(yī)，盡可能避免膽脂瘤形成、感染、耳后膿腫等不良事件的發(fā)生，通過(guò)手術(shù)治療恢復(fù)滿意的外觀、健康的外耳道和理想的聽(tīng)力。

外耳道狹窄/閉鎖的治療外耳道狹窄/閉鎖，可引發(fā)一系列臨床癥狀，比如，傳導(dǎo)性聾，耵聹栓塞，外耳道膽脂瘤等。根據(jù)病因可分為先天性及后天性。先天性外耳道狹窄及閉鎖是耳科常見(jiàn)的一種先天畸形，系第1和第2鰓弓或第1鰓溝、第1咽囊及耳囊發(fā)育障礙所致，常伴有外中耳畸形，嚴(yán)重時(shí)可并發(fā)外耳道膽脂瘤，從而引起耳聾、耳鳴、耳痛及流膿。由于耳道、中耳等結(jié)構(gòu)的發(fā)育異常，先天性外耳道畸形患者多有一定程度的傳導(dǎo)性聾。后天性（獲得性）外耳道狹窄/閉鎖主因外耳道炎癥、腫瘤、外傷及手術(shù)等引起，癥狀與先天性引起者類(lèi)似，但因局部疤痕嚴(yán)重，修復(fù)更為困難。診斷和分類(lèi)：顳骨HRCT為診斷必須，可作為外耳道狹窄/閉鎖分類(lèi)的依據(jù)（見(jiàn)下圖）：1. 外耳道狹窄：可伴顳骨鼓部發(fā)育不全、小鼓膜，鼓室可正?；虬l(fā)育不良?？蔀檎麄€(gè)外耳道全部狹窄，覆蓋皮膚健全。也可為軟骨段和（或）峽部狹窄，而骨性外耳道正常。2. 外耳道膜性閉鎖：外耳道部分發(fā)育，外側(cè)部分為軟組織充填，深部即鼓室外側(cè)壁可見(jiàn)完全性閉鎖板，這種情況非常少見(jiàn)，但是依然存在。3. 外耳道骨性閉鎖：外耳道軟骨段由軟組織充填，骨性外耳道由致密骨、松質(zhì)骨或充滿氣房的氣化骨代替，是小兒最為常見(jiàn)的外耳道畸形。 外耳道畸形分類(lèi)A外耳道狹窄（冠狀位）；B外耳道膜性閉鎖（冠狀位）；C外耳道骨性閉鎖（冠狀位）；D外耳道狹窄（軸位）；E 外耳道膜性閉鎖（軸位）；F外耳道骨性閉鎖（軸位）治療外耳道狹窄/閉鎖治療的考慮因素包括患者年齡、耳道狹窄程度和是否有膽脂瘤形成。外耳道狹窄/閉鎖患者，若不伴有膽脂瘤，可以在6歲后再處理，這個(gè)年齡顳骨氣化已大部分完成，可以獲得準(zhǔn)確的聽(tīng)力結(jié)果指導(dǎo)術(shù)前評(píng)估，且此時(shí)患兒比較容易配合，術(shù)后護(hù)理相對(duì)簡(jiǎn)單。但如果在6歲前就已經(jīng)伴有膽脂瘤形成，則應(yīng)該盡早處理膽脂瘤，不再拘泥于6歲的年齡限制，目的是最大程度減小膽脂瘤對(duì)周?chē)＝M織的破壞和感染。若患者需施行耳郭重建手術(shù)和外耳道成形術(shù)兩種手術(shù)，應(yīng)先行耳郭重建術(shù)，再行耳道成形術(shù)，以免耳道手術(shù)的切口破壞耳郭周?chē)钠ぐ暄\(yùn)，影響耳郭重建手術(shù)的成功率。術(shù)前應(yīng)根據(jù)顳骨CT檢查，明確乳突氣化情況及中耳、內(nèi)耳的發(fā)育情況；行聽(tīng)力和前庭功能檢查以了解聽(tīng)力損失、前庭功能情況。根據(jù)外耳道畸形的程度和聽(tīng)力受損程度綜合決定手術(shù)方式。手術(shù)主要包括：1.外耳道成形+鼓室成型術(shù)；2.人工聽(tīng)覺(jué)植入，如振動(dòng)聲橋（Vibrant Sound Bridge,VSB）、BAHA、骨橋(Bonebridge,BB)、人工耳蝸等。最常規(guī)的手術(shù)方式，即外耳道成型和鼓室成型術(shù)。既在外觀上實(shí)現(xiàn)了有耳道口的需求，同時(shí)價(jià)格較低，更為經(jīng)濟(jì)。然而不是所有患者都可行這類(lèi)手術(shù)。目前廣泛使用Jahrsdoerfer分級(jí)量表評(píng)估患者的手術(shù)適應(yīng)條件和預(yù)后。2019年第32屆Politzer協(xié)會(huì)年會(huì)暨第二屆世界耳科大會(huì)上發(fā)布的國(guó)際共識(shí)建議Jahrsdoerfer評(píng)分≥7分，可考慮行外耳道成形術(shù)(評(píng)分愈高，術(shù)后聽(tīng)力提高機(jī)會(huì)愈多)，6分及6分以下者則不建議手術(shù)。外耳道成形的手術(shù)徑路可分為前方徑路和經(jīng)乳突徑路。前方徑路即經(jīng)上鼓室鼓竇切開(kāi)，優(yōu)點(diǎn)包括重建的外耳道形態(tài)接近正常狀態(tài)，最大限度減少乳突氣房的開(kāi)放，循上方的硬腦膜和前方的顳下頜關(guān)節(jié)窩作為標(biāo)志，避免損傷錐區(qū)段走行異常的面神經(jīng)；經(jīng)乳突徑路與開(kāi)放性鼓室成形術(shù)相似。再造外耳道要比正常外耳道大，以減小術(shù)后發(fā)生外耳道再狹窄的概率，通常直徑約1.5 cm。采用裂層皮片植皮覆蓋聽(tīng)骨鏈和外耳道為最常用的方法。術(shù)后聽(tīng)力提高的效果會(huì)隨著時(shí)間延長(zhǎng)有所下降，總體來(lái)講效果比植入Baha差。對(duì)于單側(cè)外耳道閉鎖/狹窄伴有對(duì)側(cè)重度感音神經(jīng)性聾，以及不適合或不愿施行該手術(shù)的雙側(cè)外耳道閉鎖、狹窄患者可以佩戴骨導(dǎo)助聽(tīng)器或行骨導(dǎo)式助聽(tīng)器植入。對(duì)于伴有雙側(cè)重度或極重度聾患者，應(yīng)采用人工耳蝸植入提高聽(tīng)力。預(yù)后外中耳畸形相應(yīng)的面神經(jīng)走行等解剖結(jié)構(gòu)也各有不同，所以對(duì)術(shù)者的手術(shù)技術(shù)、臨床經(jīng)驗(yàn)要求很高。即使手術(shù)順利，術(shù)后也可能出現(xiàn)并發(fā)癥。嚴(yán)重手術(shù)并發(fā)癥包括面神經(jīng)麻痹和感音神經(jīng)性聾，常見(jiàn)并發(fā)癥包括外耳道感染、鼓膜外移、外耳道狹窄、聽(tīng)骨鏈固定等，少見(jiàn)并發(fā)癥有顳下頜關(guān)節(jié)功能障礙、涎腺瘺管等。外耳道感染是術(shù)后最常見(jiàn)的并發(fā)癥，新造外耳道的移植皮膚缺乏耵聹腺分泌耵聹的保護(hù)和正常外耳道的自凈功能是術(shù)后容易發(fā)生感染的誘因之一。第二，術(shù)后耳道再狹窄是一個(gè)棘手的問(wèn)題。產(chǎn)生的原因較多，其中一項(xiàng)重要原因是外耳道口皮瓣痙攣或肉芽組織生長(zhǎng)充填，因此術(shù)后應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理，定期清理干痂，避免感染、炎癥等。第三，由于術(shù)后外耳道再狹窄、感染，鼓膜外移，聽(tīng)骨鏈固定伴傳導(dǎo)性聾等原因，大約30％～50％的患者需要修正手術(shù)。參考文獻(xiàn)1. Jahrsdoerfer RA, Yeakley JW, Aguilar EA, Cole RR, Gray LC. Grading system for the selection of patients with congenital aural atresia. Am J Otol. 1992 Jan;13(1):6-12.2. Zhang TY, Bulstrode N, Chang KW, et al. International Consensus Recommendations on Microtia, Aural Atresia and Functional Ear Reconstruction.J Int Adv Otol. 2019;15(2):204-208. 3.中華醫(yī)學(xué)會(huì)整形外科學(xué)分會(huì)耳再造學(xué)組.先天性外中耳畸形臨床處理策略專家共識(shí) [J] .中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2015,50( 3 ): 182-186.專家介紹張治華，上海第九人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，主任醫(yī)師，科室行政副主任，碩士研究生導(dǎo)師。擅長(zhǎng)：外耳道狹窄和閉鎖修復(fù)，中耳炎治療及聽(tīng)力重建（人工耳蝸、聲橋、骨橋、BAHA等植入），小耳畸形診療（耳廓再造），鼾癥和阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征序貫治療，以及小兒耳鼻咽喉疾病診療。門(mén)診時(shí)間專家門(mén)診：周一上午（南部），周五上午（南部），周三上午（北部）特需門(mén)診：周一下午（南部），周五下午（南部）兼職：中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì)秘書(shū)，中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì)青委副主委，中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì)兒科學(xué)組委員，上海醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì)青委副主委，兒科學(xué)組副組長(zhǎng)，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì)青委，中國(guó)醫(yī)療保健國(guó)際交流促進(jìn)會(huì)顱底外科學(xué)分會(huì)委員，中國(guó)醫(yī)療保健國(guó)際交流促進(jìn)會(huì)聽(tīng)力學(xué)分會(huì)專業(yè)委員會(huì)委員，《耳科學(xué)》和《Journal of otology》編委。

常在門(mén)診和病房碰到類(lèi)似下圖的小患者，由于就診目的先后，家長(zhǎng)往往因?yàn)楦蕉日艺吾t(yī)生，之后就是在比較小的年齡（5歲前），單純切除附耳，先行改善外形。但更為重要的是，隨著年齡增長(zhǎng)，發(fā)現(xiàn)同時(shí)合并的外耳道狹窄影響聽(tīng)力，嚴(yán)重的時(shí)候還會(huì)因耳屎堵塞感染，再去找耳鼻喉科醫(yī)生，醫(yī)生往往會(huì)建議：如果外耳道狹窄沒(méi)有合并膽脂瘤或者反復(fù)感染的情況存在，外耳道擴(kuò)大成形的手術(shù)會(huì)安排到8歲以后。如果有膽脂瘤，就盡快耳道擴(kuò)大手術(shù)。兩科就診建議的時(shí)間差，導(dǎo)致了先切附耳，把多余的皮膚直接切除，還常會(huì)切除多余的軟骨。殊不知，皮膚和軟骨都是耳道手術(shù)所需的重建修復(fù)材料，如果沒(méi)有，比如皮膚缺損修復(fù)就需要另外從頭皮或者耳后獲取，等于多挨一刀?，F(xiàn)在，我們復(fù)旦大學(xué)耳整復(fù)團(tuán)隊(duì)整合了國(guó)內(nèi)最強(qiáng)的耳科團(tuán)隊(duì)，吸收了最先進(jìn)的整形理念，將耳外形和聽(tīng)力功能（耳道手術(shù)）合二為一，同時(shí)附耳的皮膚一次整體轉(zhuǎn)到耳道內(nèi)，避免另外取皮，軟骨用來(lái)重建耳膜，達(dá)到美觀實(shí)用＆＃34;魚(yú)和熊掌兼得＆＃34;的效果。希望本文能夠?yàn)檫@一類(lèi)小朋友的家長(zhǎng)帶來(lái)有用的信息，少走彎路。專家門(mén)診時(shí)間：周二上午、周四上午浦江院區(qū)（江月路2600號(hào)）；周三上午、周五上午汾陽(yáng)院區(qū)（汾陽(yáng)路83號(hào)）

先天性小耳畸形的少部分患兒，外耳道會(huì)出現(xiàn)狹窄。正常的外耳道直徑大約4到6毫米。外耳道里面的皮膚有一個(gè)特殊的腺體，叫耵聹腺，分泌的物質(zhì)醫(yī)學(xué)上叫耵聹，老百姓叫“耳屎”，主要是保護(hù)外耳道的作用?！岸骸比绻挪怀鰜?lái)，就會(huì)積聚在里面，形成“膽脂瘤”，后者會(huì)壓迫耳朵里面的中耳和內(nèi)耳，對(duì)聽(tīng)力會(huì)有影響，如果集聚的再多一點(diǎn)，就有可能壓迫面神經(jīng)造成嘴歪，再嚴(yán)重的會(huì)壓迫腦子。膽脂瘤有一點(diǎn)像“粉瘤”，也容易發(fā)生感染，如果感染，就會(huì)流膿。所以，外耳道狹窄的孩子家長(zhǎng)操的心比外耳道閉鎖的多，后者一般不會(huì)有太大問(wèn)題。通常外耳道狹窄的孩子要定期清理外耳道里面的“耳屎”，防止水進(jìn)到耳朵眼里，因?yàn)槎氯舛赖鸟袈溣龅剿畷?huì)膨脹，會(huì)加重病情。

問(wèn)：耳內(nèi)鏡手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)有哪些？1.不需要耳朵周?chē)臧l(fā)，不影響美觀，對(duì)于女性、學(xué)生、白領(lǐng)非常重要。2.切口位于外耳道內(nèi)和耳屏，沒(méi)有耳后切口，瘢痕不明顯，不會(huì)發(fā)生耳朵周?chē)つw麻木。3.術(shù)后恢復(fù)快，不需耳部加壓包扎，術(shù)后2-3天就可以出院。4.手術(shù)視野更廣，更易發(fā)現(xiàn)隱匿病變，復(fù)發(fā)率低。問(wèn)：哪些病變適合耳內(nèi)鏡手術(shù)？1.外耳道狹窄、外耳道腫物、外耳道膽脂瘤。2.鼓膜穿孔。3.分泌性中耳炎。4.乳突無(wú)廣泛侵犯的中耳膽脂瘤、膽固醇肉芽腫等中耳病變。5.鼓室硬化、粘連性中耳炎。6.聽(tīng)骨鏈重建手術(shù)。7.耳硬化癥手術(shù)。8.咽鼓管功能障礙手術(shù)。9.部分巖尖、內(nèi)聽(tīng)道病變。問(wèn)：乳突廣泛累及的中耳膽脂瘤可以耳內(nèi)鏡手術(shù)嗎？廣泛累及乳突的中耳膽脂瘤或膽固醇肉芽腫無(wú)法使用耳內(nèi)鏡手術(shù)解決。這部分病例仍需傳統(tǒng)耳后切口顯微鏡手術(shù)解決。發(fā)現(xiàn)耳部不適及早就醫(yī)，及早處理中鼓室病變避免乳突受累是最好的辦法。本文系丁秀勇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

門(mén)診有個(gè)10歲的男孩，雙耳小耳畸形，行外耳道及耳廓成形術(shù)，術(shù)后佩戴完全耳道式（CIC）助聽(tīng)器，恢復(fù)可，上正常小學(xué)，言語(yǔ)交流好。一次助聽(tīng)器不小心摔壞，患者就將助聽(tīng)器用軟布包裝后湊合使用。三個(gè)月后再次就診，為其再次取耳印，重新定制助聽(tīng)器。取出耳印時(shí)與上次的耳印對(duì)比發(fā)現(xiàn)略有變小，說(shuō)明三個(gè)月不戴助聽(tīng)器，外耳道有變窄的趨勢(shì)。圖1 患者用軟布包裝后使用的助聽(tīng)器對(duì)于小耳畸形的伴聽(tīng)力損失的患者，助聽(tīng)器不僅幫助其聽(tīng)得清，還可以支撐外耳道，防止術(shù)后耳道再變狹窄。我們的耳模就有做成擴(kuò)張子形狀的，是專為外耳道狹窄的病人制作，戴上后支撐外耳道防止耳道再變窄。此次重新取耳印時(shí)將耳廓提起以盡量增大外耳道容積，但取出的耳印仍有變小。由此提示我們：助聽(tīng)器出現(xiàn)問(wèn)題應(yīng)及時(shí)處理，切不可自認(rèn)為不重要就延誤時(shí)間，耽誤治療。