外耳道狹窄包括先天性外耳道狹窄和后天性外耳道狹窄。

先天性外耳道狹窄男性較女性發(fā)病率高。

主要表現(xiàn)為外耳道狹窄或僅存一小裂隙。

• 先天性外耳道狹窄：胚胎發(fā)育障礙。是由第一腮溝和第一、二腮弓后部的發(fā)育畸形所致，故常伴有頜面骨發(fā)育不全。
• 后天性外耳道狹窄：常因外耳道燒傷、炎癥、腫瘤、外傷及手術(shù)等引起。

主要表現(xiàn)為外耳道狹窄或僅存一小裂隙?？砂橛卸Q，耳痛、耳流膿。先天性外耳道狹窄還常伴有頜面骨發(fā)育不全。

典型癥狀

• 外耳道狹窄：外耳道無孔或僅有一小窩。
• 耳鳴、耳痛、耳流膿
• 耳聾：雙側(cè)者狹窄者可因耳聾而影響患兒學習語言。
• 畸形：先天性外耳道狹窄可合并中耳畸形，以及下頜骨發(fā)育不全。
• 瘢痕組織增生：后天性外耳道狹窄者，外耳道有瘢痕組織增生等堵塞。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有:

• 傳導性聾
• 耵聹栓塞（耵聹即耳屎）
• 外耳道膽脂瘤等

本病可以通過下列方法進行預防：

• 凡外耳道發(fā)炎或損傷等，要及時到醫(yī)院診治，不要亂投藥，特別是免撒含腐蝕性藥粉，并耐心遵照醫(yī)囑進行治療，以免造成外耳道狹窄。
• 孕婦要加強保健措施，特別在妊娠前 3 個月內(nèi)應避免病毒感染(如風疹等)。

本病主要依靠病史問診、癥狀表現(xiàn)、聽力檢測、CT 檢查等進行診斷，具體檢查方法如下：

• 顳骨 CT 檢查：明確乳突氣化情況及中耳、內(nèi)耳的發(fā)育情況。
• 聽力和前庭功能檢查：了解聽力損失、前庭功能情況。

外耳道狹窄的治療，主要包括手術(shù)治療和藥物治療。以手術(shù)治療為主。

手術(shù)治療

外耳道狹窄者，若不伴有膽脂瘤，可以在 6 歲后再處理。但如果在 6 歲前就已經(jīng)伴有膽脂瘤形成，則應該盡早處理膽脂瘤，目的是最大程度減小膽脂瘤對周圍正常組織的破壞和感染。常用手術(shù)方法如下：

外耳道成型和鼓室成型術(shù)：

• 最常規(guī)的手術(shù)方式，既在外觀上實現(xiàn)了有耳道口的需求，同時價格較低，更為經(jīng)濟。
• 手術(shù)適應證：目前廣泛使用 Jahrsdoerfer 分級量表評估患者的手術(shù)適應條件和預后。建議 Jahrsdoerfer 評分 ≥7 分，可考慮行外耳道成形術(shù)(評分愈高，術(shù)后聽力提高機會愈多)，6 分及 6 分以下者則不建議手術(shù)。

人工聽覺植入：

• 骨導助聽器：對于單側(cè)外耳道閉鎖/狹窄伴有對側(cè)重度感音神經(jīng)性聾，以及不適合或不愿施行該手術(shù)的雙側(cè)外耳道狹窄者，可以佩戴骨導助聽器或行骨導式助聽器植入。
• 人工耳蝸：對于伴有雙側(cè)重度或極重度聾者，應采用人工耳蝸植入提高聽力。

藥物治療

伴感染者可用抗生素控制感染，手術(shù)前后應用抗生素預防感染。

• 供給充足營養(yǎng)，促進傷口愈合。
• 保持外耳道口清潔干燥。
• 按時更換外用藥物，按時進服內(nèi)服藥。
• 忌搔抓。
• 定期復查。
• 術(shù)后應加強護理，定期清理干痂，避免感染、炎癥等。

本病經(jīng)及時有效的手術(shù)治療后可以改善癥狀。治療后有復發(fā)可能。

且由于術(shù)后外耳道再狹窄，或發(fā)生感染，鼓膜外移，聽骨鏈固定伴傳導性聾等并發(fā)癥，大約 30％～50％的患者需要進行修正手術(shù)。