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李偉主治醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 耳鼻喉科 李偉戴春富復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳科中心耳神經(jīng)顱底外科國(guó)家衛(wèi)生健康委員會(huì)聽(tīng)覺(jué)醫(yī)學(xué)重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室（復(fù)旦大學(xué)）外耳道腺樣囊腺癌（AdenoidCysticCarcinomaoftheExternalAuditoryCanal,EACACC）是一種罕見(jiàn)且具有高度侵襲性的惡性腫瘤，起源于外耳道的腺體組織。盡管該疾病在耳科腫瘤中較為少見(jiàn)，但其獨(dú)特的生物學(xué)特性和局部侵犯性使其成為耳科臨床中一類(lèi)難以診斷且具有挑戰(zhàn)性的腫瘤。腺樣囊腺癌在臨床上常表現(xiàn)為外耳道的無(wú)痛性腫塊，且由于腫瘤的生長(zhǎng)方式多為局部擴(kuò)展，其早期癥狀不典型，容易與其他常見(jiàn)耳病混淆，導(dǎo)致誤診或延誤診治。外耳道腺樣囊腺癌的治療主要依賴(lài)手術(shù)切除，但由于腫瘤位置特殊，常常伴有面神經(jīng)、內(nèi)耳、顳骨等重要結(jié)構(gòu)的侵犯，治療過(guò)程中需要特別關(guān)注腫瘤的局部擴(kuò)展及術(shù)后功能保留問(wèn)題。病因與危險(xiǎn)因素外耳道腺樣囊腺癌的具體病因尚不完全明確，但已有研究表明某些因素可能與其發(fā)生有關(guān)：腺體來(lái)源：外耳道腺樣囊腺癌源于外耳道的腺體組織，主要是皮脂腺或汗腺。腺樣囊腺癌是一種上皮來(lái)源的惡性腫瘤，通常呈現(xiàn)多腺體來(lái)源的增生病變，具有較強(qiáng)的腺樣結(jié)構(gòu)，表現(xiàn)為腺腔內(nèi)有黏液或分泌物。慢性炎癥或刺激：長(zhǎng)期的慢性炎癥或外耳道刺激（如外耳道濕疹、慢性外耳道炎等）可能促進(jìn)局部細(xì)胞的增生與突變，進(jìn)而誘發(fā)腺樣囊腺癌的發(fā)生。持續(xù)的炎癥刺激可引發(fā)免疫系統(tǒng)反應(yīng)，增加癌變的風(fēng)險(xiǎn)。遺傳易感性：盡管沒(méi)有明確的遺傳因素與外耳道腺樣囊腺癌的發(fā)生密切相關(guān)，但某些遺傳疾病，如家族性腺樣囊腺癌、前列腺癌、乳腺癌等，可能增加外耳道腺樣囊腺癌的風(fēng)險(xiǎn)。外部環(huán)境因素：紫外線(xiàn)輻射、煙草和酒精等已知的致癌物可能是誘發(fā)腺樣囊腺癌的外部環(huán)境因素。長(zhǎng)期暴露于這些致癌物可能增加耳道腫瘤的發(fā)生幾率，尤其是紫外線(xiàn)對(duì)于皮膚癌的影響。臨床表現(xiàn)外耳道腺樣囊腺癌的臨床表現(xiàn)常因腫瘤的大小、位置以及其侵犯的程度而有所不同。通常，腺樣囊腺癌在早期沒(méi)有典型癥狀，表現(xiàn)較為隱匿。隨著腫瘤的生長(zhǎng)，癥狀逐漸加重，常見(jiàn)表現(xiàn)包括：耳道腫塊：外耳道腺樣囊腺癌最初的癥狀往往是無(wú)痛性腫塊或耳道內(nèi)的隆起。腫塊通常硬實(shí)，表面不規(guī)則，生長(zhǎng)緩慢。隨著腫瘤的進(jìn)展，耳道的腫塊逐漸增大，可能影響聽(tīng)力。聽(tīng)力喪失：腫瘤的生長(zhǎng)可導(dǎo)致外耳道阻塞，進(jìn)而引發(fā)傳導(dǎo)性耳聾。隨著腫瘤侵犯鼓膜或聽(tīng)小骨，聽(tīng)力下降可能變得更加顯著，尤其是在腫瘤較大或發(fā)生潰瘍時(shí)。耳痛與耳鳴：在某些病例中，腫瘤的侵襲性增長(zhǎng)可能引發(fā)耳痛或耳鳴，尤其是在腫瘤侵入外耳道深部或擴(kuò)展至中耳時(shí)。耳痛的強(qiáng)度與腫瘤的生長(zhǎng)速度和侵犯的程度密切相關(guān)。耳道分泌物：由于腺樣囊腺癌屬于腺體源性腫瘤，其分泌腺體可能導(dǎo)致耳道內(nèi)分泌物增多。分泌物多為黏稠且可能帶有血性或膿性。隨著腫瘤的進(jìn)一步發(fā)展，分泌物可能變得更加明顯，甚至導(dǎo)致耳道阻塞。面部神經(jīng)麻痹：外耳道腺樣囊腺癌有時(shí)會(huì)侵犯面神經(jīng)，導(dǎo)致面部肌肉麻痹。這通常出現(xiàn)在腫瘤侵犯到耳朵周?chē)M織或顳骨的情況下。面部神經(jīng)麻痹的程度與腫瘤侵入的范圍有關(guān)。頸部淋巴結(jié)腫大：如果腫瘤發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，患者可能出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大。淋巴結(jié)腫大通常是局部晚期疾病的標(biāo)志，可能與腫瘤的侵襲性生長(zhǎng)有關(guān)。診斷方法由于外耳道腺樣囊腺癌的臨床表現(xiàn)較為模糊，且與其他耳科疾病相似，因此早期診斷常常具有挑戰(zhàn)性。主要的診斷方法包括：耳鏡檢查：通過(guò)耳鏡檢查，醫(yī)生可以直接觀察外耳道內(nèi)的腫塊、潰瘍或分泌物。腺樣囊腺癌常表現(xiàn)為不規(guī)則的腫塊，可能伴有黏液分泌。早期腫瘤可見(jiàn)局部組織的增生、局部炎癥或潰瘍。影像學(xué)檢查：CT掃描：CT掃描能夠評(píng)估腫瘤的大小、位置、浸潤(rùn)程度及其對(duì)周?chē)Y(jié)構(gòu)（如面神經(jīng)、內(nèi)耳、顳骨等）的影響。CT能夠幫助判斷腫瘤是否侵犯了骨質(zhì)或其他關(guān)鍵結(jié)構(gòu)，特別是在面神經(jīng)和中耳受累時(shí)，CT尤為重要。MRI掃描：MRI具有更高的分辨率，特別在軟組織的表現(xiàn)上，比CT更能清楚地顯示腫瘤與周?chē)M織的關(guān)系。MRI還可評(píng)估腫瘤是否侵犯了面神經(jīng)、內(nèi)耳或顳骨。PET-CT：在腫瘤較大或疑似有轉(zhuǎn)移的情況下，PET-CT可以用來(lái)評(píng)估腫瘤的代謝活動(dòng)及其遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移情況，尤其是在評(píng)估頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)具有優(yōu)勢(shì)。組織學(xué)檢查：耳道活檢：通過(guò)耳道活檢獲取腫瘤組織進(jìn)行病理學(xué)檢查，能夠明確診斷為腺樣囊腺癌。病理學(xué)檢查可顯示腫瘤的腺樣結(jié)構(gòu)及細(xì)胞特征，通常為腺腔結(jié)構(gòu)和囊腺樣增生，并伴有黏液分泌。術(shù)后病理檢查：手術(shù)切除后的病理學(xué)檢查有助于確認(rèn)腫瘤的分化程度和惡性程度，以及是否存在局部浸潤(rùn)或轉(zhuǎn)移。治療策略外耳道腺樣囊腺癌的治療通常依賴(lài)于腫瘤的分期、大小、位置、局部侵襲性以及患者的整體健康狀況。治療方法包括手術(shù)切除、放射治療和化療。手術(shù)治療：手術(shù)切除是外耳道腺樣囊腺癌的主要治療手段。由于腫瘤往往侵入外耳道的深部及周?chē)M織，手術(shù)切除時(shí)需要盡量確保腫瘤的完全切除，同時(shí)保留重要功能（如聽(tīng)力、面神經(jīng)等）。對(duì)于局限性的腫瘤，局部切除通常足夠；而對(duì)于侵犯顳骨或中耳的腫瘤，可能需要更廣泛的切除。手術(shù)過(guò)程中，面神經(jīng)及聽(tīng)力保留是手術(shù)的重點(diǎn)。如果腫瘤較大或侵犯面神經(jīng)，可能需要面神經(jīng)的重建。放射治療：放療對(duì)于無(wú)法完全?02月07日
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