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馬春華主任醫(yī)師 新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院 婦科 2021年10月7日，美國(guó)國(guó)立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)（National Comprehensive Cancer Network，NCCN）更新發(fā)布了《2022 NCCN外陰鱗癌臨床實(shí)踐指南（第1版）》，現(xiàn)對(duì)該指南進(jìn)行簡(jiǎn)要解讀。本指南只針對(duì)鱗癌，不包括其他病理類型如外陰黑色素瘤、腺癌等。 1?新版指南主要更新 本版指南在診斷和治療方面無(wú)重大更新，僅在相關(guān)內(nèi)容細(xì)節(jié)處作了些細(xì)微改動(dòng)，如在治療后隨訪方面增加了“盆腔放療可能影響生殖道細(xì)胞學(xué)結(jié)果”的觀點(diǎn)，病理方面增加了確認(rèn)人乳頭瘤病毒（human papilloma virus，HPV）感染狀態(tài)的輔助檢測(cè)方法等。 2?分期 仍采用國(guó)際婦產(chǎn)科聯(lián)盟（FIGO）2009外陰癌分期及美國(guó)癌癥聯(lián)合委員會(huì)（AJCC）第8版TNM分期，詳見本刊2020年12月36卷第12期。 3?初始治療 術(shù)前需進(jìn)行全面的病史采集及體格檢查，推薦的輔助檢查包括血常規(guī)、病灶活檢、病理診斷、肝腎功能檢查，麻醉下膀胱鏡檢查及直腸鏡檢查。影像學(xué)檢查可用于判斷腫瘤浸潤(rùn)范圍和制定治療方案。還可行子宮頸HPV、細(xì)胞學(xué)檢測(cè)及血清人類免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）檢測(cè)。另外，建議患者戒煙及提供必要的咨詢干預(yù)。 治療前可大致分為以下3種情況：（1）早期腫瘤：即T1期和小病灶的T2期（指腫瘤≤4cm，無(wú)侵犯尿道、陰道或肛門）。（2）局部晚期腫瘤：即大病灶的T2期（指腫瘤＞4cm或腫瘤侵犯尿道下1/3、陰道下1/3、肛門）和T3期（指腫瘤侵犯上2/3尿道、上2/3陰道、膀胱黏膜、直腸黏膜或固定于盆骨）。（3）晚期腫瘤：腫瘤轉(zhuǎn)移超出盆腔，即任何期別的T，任何期別的N和超出盆腔的M1期病變。 早期腫瘤以手術(shù)為主，局部晚期腫瘤手術(shù)結(jié)合放療，晚期、轉(zhuǎn)移腫瘤姑息、對(duì)癥及支持治療。 3.1???早期腫瘤（T1期和小病灶的T2期）??先行病灶活檢。 3.1.1???病變浸潤(rùn)深度≤1mm??行單純部分外陰切除術(shù)（simple partial vulvectomy）。術(shù)后病理證實(shí)病灶浸潤(rùn)深度≤1mm，隨訪。病灶浸潤(rùn)深度＞1mm，需補(bǔ)充手術(shù)（見3.1.2）。 3.1.2???病灶浸潤(rùn)深度＞1mm或T2期病變??根據(jù)病灶位置決定術(shù)式：（1）單側(cè)病變（病灶距外陰中線≥2cm），行根治性部分外陰切除術(shù)（radical partial vulvectomy）+單側(cè)腹股溝/股淋巴結(jié)評(píng)估（前哨淋巴結(jié)活檢術(shù)或單側(cè)腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)）。（2）中線部位病變（前部或后部），行根治性部分外陰切除術(shù)+雙側(cè)腹股溝/股淋巴結(jié)評(píng)估（前哨淋巴結(jié)活檢術(shù)或雙側(cè)腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)），術(shù)后均根據(jù)原發(fā)灶及淋巴結(jié)的病理結(jié)果決定輔助治療。 3.2???早期腫瘤手術(shù)后的輔助治療??需根據(jù)原發(fā)灶及淋巴結(jié)狀態(tài)而定。 對(duì)于原發(fā)灶而言，初始治療后的高危因素包括手術(shù)切緣陽(yáng)性、淋巴脈管間隙浸潤(rùn)、切緣鄰近腫瘤、腫瘤大小、浸潤(rùn)深度、浸潤(rùn)方式（跳躍性或彌漫性），其中外陰手術(shù)切緣陽(yáng)性是術(shù)后復(fù)發(fā)的重要預(yù)測(cè)因素。若手術(shù)切緣陰性，術(shù)后可隨訪或根據(jù)有無(wú)其他高危因素行輔助外照射放療；若手術(shù)切緣陽(yáng)性，可考慮再次手術(shù)切除至切緣陰性，術(shù)后隨訪或根據(jù)有無(wú)其他高危因素行輔助外照射放療。外陰切緣陽(yáng)性無(wú)法再次手術(shù)切除或再次手術(shù)切緣仍為陽(yáng)性者，需輔助外照射放療。 對(duì)于淋巴結(jié)狀態(tài)而言，分為以下3種情況：（1）淋巴結(jié)陰性（前哨淋巴結(jié)或腹股溝/股淋巴結(jié)），術(shù)后可隨訪觀察。（2）前哨淋巴結(jié)陽(yáng)性，需根據(jù)陽(yáng)性淋巴結(jié)大小決定后續(xù)處理，如為單個(gè)直徑≤2mm的前哨淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，行外照射放療±同期化療；如直徑超過(guò)2mm，可考慮先行系統(tǒng)性腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)（優(yōu)先推薦），術(shù)后行外照射放療（對(duì)于≥2個(gè)淋巴結(jié)陽(yáng)性或淋巴結(jié)囊外擴(kuò)散者，選擇放療為1級(jí)證據(jù)）±同期化療，也可直接行外照射放療±同期化療。（3）腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)后發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)陽(yáng)性，建議外照射放療±同期化療（對(duì)于≥2個(gè)淋巴結(jié)陽(yáng)性或淋巴結(jié)囊外擴(kuò)散者，選擇放療為1級(jí)證據(jù)）。 3.3???局部晚期腫瘤（指大病灶的T2期和T3期，T3期即使切除周圍器官也無(wú)法切除病灶）??腹股溝淋巴結(jié)和外陰病灶分步處理。先做影像學(xué)檢查：（1）影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)可疑淋巴結(jié)，先行腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)。若術(shù)后病理發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)陽(yáng)性，行外陰原發(fā)灶/腹股溝股區(qū)/盆腔的外照射放療+同期化療。若淋巴結(jié)陰性，行外陰原發(fā)灶（±選擇性覆蓋腹股溝股淋巴結(jié)區(qū)）的外照射放療+同期化療。（2）如影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)可疑淋巴結(jié)（包括局限于盆腔的M1期淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移），可選擇：①不做腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)，可考慮對(duì)增大的淋巴結(jié)進(jìn)行細(xì)針穿刺活檢，確認(rèn)轉(zhuǎn)移后行外陰原發(fā)灶/腹股溝股區(qū)/盆腔的外照射放療+同期化療；②行腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)。若術(shù)后病理淋巴結(jié)陽(yáng)性，行外陰原發(fā)灶/腹股溝股區(qū)/盆腔的外照射放療+同期化療。若淋巴結(jié)陰性，行外陰原發(fā)灶（±選擇性覆蓋腹股溝股淋巴結(jié)區(qū)）的外照射放療+同期化療。 3.4???無(wú)論原發(fā)腫瘤期別，無(wú)法切除淋巴結(jié)??先行影像學(xué)檢查以評(píng)估疾病擴(kuò)散范圍，對(duì)腫大淋巴結(jié)可考慮行細(xì)針穿刺活檢，診斷明確后行外陰原發(fā)灶/腹股溝股區(qū)/盆腔的外照射放療+同期化療。 3.5???晚期腫瘤??轉(zhuǎn)移超出盆腔（任何期別T，任何期別N和超出盆腔的M1期病變）可考慮局部控制或姑息性外照射放療和（或）全身治療，或者采用最佳支持治療。 4?手術(shù)分期原則 （1）外陰癌采用的是AJCC及FIGO分期系統(tǒng)。（2）手術(shù)分期包括完整切除外陰原發(fā)灶（大體手術(shù)切緣距病灶至少1 cm），單側(cè)/雙側(cè)腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)或前哨淋巴結(jié)活檢術(shù)。腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)的范圍是上達(dá)腹股溝韌帶，內(nèi)近股三角，深達(dá)篩筋膜。（3）淋巴結(jié)狀態(tài)是決定患者生存期的最重要因素。（4）既往采用單切口連續(xù)整塊切除外陰腫瘤及雙側(cè)腹股溝淺/股深淋巴結(jié)，該術(shù)式并發(fā)癥發(fā)生率較高。（5）現(xiàn)行標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式為外陰及腹股溝分開的三切口術(shù)式。（6）外陰原發(fā)腫瘤切除術(shù)式根據(jù)原發(fā)灶的大小及浸潤(rùn)范圍而定，包括部分或全外陰切除術(shù)，切除深度可以是表淺的/僅切除皮膚、單純切除或根治性切除。（7）根治性外陰切除術(shù)的切除深度需達(dá)泌尿生殖隔，正中會(huì)陰筋膜或恥骨筋膜。（8）目前，并無(wú)比較以上術(shù)式手術(shù)效果的前瞻性臨床研究，已有的回顧性研究數(shù)據(jù)表明根治性部分外陰切除術(shù)與根治性全外陰切除術(shù)的復(fù)發(fā)率無(wú)異。（9）當(dāng)外陰原發(fā)單一腫瘤直徑＜4cm，距離外陰中線≥2cm且腹股溝/股淋巴結(jié)臨床陰性時(shí)，可行同側(cè)腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)或前哨淋巴結(jié)活檢術(shù)。（10）若外陰原發(fā)腫瘤距離外陰中線＜2cm或跨越中線部位，推薦行雙側(cè)腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)或前哨淋巴結(jié)活檢術(shù)。（11）ⅠA期患者因淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率＜1%，不推薦行腹股溝股淋巴結(jié)切除術(shù)或前哨淋巴結(jié)活檢術(shù)。（12）ⅠB～Ⅱ期患者淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率＞8%，推薦行腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)。（13）同側(cè)腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)后病理陰性，對(duì)側(cè)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率＜3%。（14）同側(cè)腹股溝淋巴結(jié)切除術(shù)后病理陽(yáng)性者，對(duì)側(cè)腹股溝淋巴結(jié)可切除或行腹股溝區(qū)放療。腫瘤同側(cè)淋巴結(jié)切除術(shù)中發(fā)現(xiàn)任何增大或可疑轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)，需行快速冰凍病理檢查確定是否轉(zhuǎn)移，以指導(dǎo)淋巴結(jié)切除術(shù)的范圍及是否切除對(duì)側(cè)腹股溝淋巴結(jié)。（15）新輔助放療+以鉑類為基礎(chǔ)的同步增敏化療可使局部晚期患者獲益。若同步放化療后病灶未達(dá)完全緩解，可對(duì)適合手術(shù)者切除殘余病灶。（16）對(duì)于無(wú)法切除的大塊腹股溝/股淋巴結(jié)病灶或外陰癌原發(fā)灶T3期的治療方法尚未明確，可考慮以下治療方案：①對(duì)大塊淋巴結(jié)病灶行減瘤術(shù)，術(shù)后對(duì)雙側(cè)腹股溝區(qū)及外陰原發(fā)灶行以鉑類為基礎(chǔ)的同步放化療；②對(duì)雙側(cè)腹股溝區(qū)及外陰原發(fā)灶單純行以鉑類為基礎(chǔ)的同步放化療。 5 腹股溝股區(qū)前哨淋巴結(jié)顯像的應(yīng)用原則 腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率較高，20%～40%的患者存在切口并發(fā)癥，30%～70%的患者出現(xiàn)淋巴水腫。越來(lái)越多的證據(jù)表明，對(duì)部分外陰鱗癌患者而言，腹股溝股區(qū)前哨淋巴結(jié)活檢術(shù)可代替系統(tǒng)性淋巴結(jié)切除術(shù)。前哨淋巴結(jié)活檢術(shù)可在不遺漏淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶的同時(shí)降低術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率。前瞻性研究已在外陰鱗癌患者中證實(shí)了前哨淋巴結(jié)活檢術(shù)的可行性、安全性、準(zhǔn)確性及腹股溝區(qū)淋巴結(jié)低復(fù)發(fā)率。 前哨淋巴結(jié)活檢術(shù)適用于臨床和（或）影像學(xué)檢查均未發(fā)現(xiàn)腹股溝區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、直徑＜4 cm的單發(fā)外陰病灶患者。前哨淋巴結(jié)活檢應(yīng)由有豐富前哨淋巴結(jié)顯像操作經(jīng)驗(yàn)的術(shù)者施行，可提高前哨淋巴結(jié)的檢出率。使用放射性膠體及染料可提高前哨淋巴結(jié)檢出敏感度。最常用的放射性膠體是99mTc，通常在外陰切除術(shù)及淋巴結(jié)切除術(shù)前2～4h注射。術(shù)前的淋巴顯像有助于前哨淋巴結(jié)的定位。最常用的染料是1%的異硫藍(lán)，在腫瘤周圍的2、5、7及10點(diǎn)方向皮內(nèi)注入4mL染料。推薦在外陰病灶切除前行前哨淋巴結(jié)顯像，以免影響外陰原發(fā)灶與腹股溝淋巴結(jié)間的淋巴交通網(wǎng)絡(luò)。另外，異硫藍(lán)染料僅在外陰原發(fā)灶相關(guān)的第一組淋巴結(jié)中短暫顯示（如30～60min）。為了明確腹股溝淋巴結(jié)切除的位置及范圍，推薦淋巴結(jié)切除術(shù)前應(yīng)用伽馬探測(cè)儀在腹股溝/股淋巴結(jié)區(qū)探測(cè)注入的放射性膠體。若一側(cè)的前哨淋巴結(jié)無(wú)法檢出，則行該側(cè)的系統(tǒng)性腹股溝/股淋巴結(jié)切除術(shù)。若前哨淋巴結(jié)中發(fā)現(xiàn)直徑＞2mm的轉(zhuǎn)移灶，推薦完成系統(tǒng)性腹股溝股淋巴結(jié)切除術(shù)。若單側(cè)前哨淋巴結(jié)陽(yáng)性，需手術(shù)評(píng)估對(duì)側(cè)腹股溝股淋巴結(jié)和（或）輔助外照射放療。對(duì)前哨淋巴結(jié)行選擇性冰凍切片檢查，有助于術(shù)中判斷是否需行系統(tǒng)性單側(cè)/雙側(cè)腹股溝股淋巴結(jié)切除術(shù)。 6 放療原則 腫瘤靶向放療是針對(duì)已知或可疑腫瘤侵犯部位的放療。腫瘤靶向外照射放療（external beam radiotherapy，EBRT）的照射區(qū)域是外陰和（或）腹股溝/股淋巴結(jié)、髂外及髂內(nèi)淋巴結(jié)區(qū)。后裝放療有時(shí)可用于治療原發(fā)病灶。需結(jié)合臨床檢查及影像學(xué)結(jié)果以確保足夠的腫瘤覆蓋區(qū)域及合適的淋巴結(jié)靶區(qū)。對(duì)于大塊腫瘤患者，靶區(qū)設(shè)計(jì)需保證覆蓋腫瘤周邊組織。少部分患者只需治療表淺外陰病灶，可使用淺層電子束照射。已報(bào)道的放療技術(shù)有很多種。近期1項(xiàng)國(guó)際性研究已發(fā)表了如何更好地規(guī)范放療適應(yīng)證及放療技術(shù)的建議。絕大多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)程度不一的急性放療副反應(yīng)（如腹瀉、膀胱刺激征、疲乏、皮膚黏膜反應(yīng)），且可能隨著同期化療進(jìn)一步加重癥狀。這些毒性反應(yīng)必須積極處理（如局部皮膚護(hù)理、用藥緩解癥狀），盡量避免中斷治療。急性反應(yīng)可在放療結(jié)束后數(shù)周逐漸緩解。術(shù)后輔助治療需盡快開始，最好在術(shù)后6～8周內(nèi)進(jìn)行。 7 同期放化療后治療效果評(píng)估 7.1 原發(fā)灶及淋巴結(jié)區(qū)無(wú)殘余病灶 可考慮治療結(jié)束3個(gè)月后行瘤床的組織活檢以便病理學(xué)上確認(rèn)完全緩解。活檢結(jié)果陰性者定期隨訪；活檢結(jié)果陽(yáng)性者再行手術(shù)切除，切除術(shù)后能達(dá)到切緣陰性者隨訪，切緣仍陽(yáng)性者可考慮輔加手術(shù)（對(duì)某些中央型復(fù)發(fā)患者可考慮盆腔廓清術(shù)）、外照射放療和（或）全身系統(tǒng)治療或最佳支持治療。 7.2 原發(fā)灶和（或）淋巴結(jié)區(qū)有殘余病灶 可手術(shù)者再次手術(shù)切除。術(shù)后切緣陰性者隨訪，切緣陽(yáng)性者可考慮再次手術(shù)（對(duì)某些中央型復(fù)發(fā)患者可考慮盆腔廓清術(shù)）、外照射放療和（或）全身系統(tǒng)治療或最佳支持治療；無(wú)法再次手術(shù)者，可考慮加外照射放療和（或）全身系統(tǒng)治療或最佳支持治療。 8 全身治療原則 同期放化療中化療藥物首選順鉑單藥，其他可選方案包括氟尿嘧啶（5-FU）+順鉑及5-FU+絲裂霉素C。 晚期、復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移灶的化療方案首選順鉑單藥、卡鉑單藥、順鉑/紫杉醇、卡鉑/紫杉醇、順鉑/紫杉醇/貝伐珠單抗，其他可選方案有紫杉醇單藥、順鉑/長(zhǎng)春瑞濱、埃羅替尼（erlotinib）（2B級(jí)證據(jù)）、順鉑/吉西他濱（2B級(jí)證據(jù)）及卡鉑/紫杉醇/貝伐珠單抗（2B級(jí)證據(jù)）。 以標(biāo)志物為導(dǎo)向的二線全身治療方案無(wú)首選推薦方案，僅在某些情況下可用帕姆單抗：存在高腫瘤突變負(fù)荷、程序性細(xì)胞死亡配體1（programmed cell death-ligand 1，PD-L1）陽(yáng)性或高度微衛(wèi)星不穩(wěn)定/錯(cuò)配修復(fù)基因缺陷（microsatellite instability-high/deficient mismatch repair，MSI-H/dMMR）腫瘤。納武單抗：與HPV相關(guān)的晚期或復(fù)發(fā)/轉(zhuǎn)移性外陰癌。拉羅替尼或恩曲替尼：存在神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性原肌球蛋白受體激酶基因融合陽(yáng)性腫瘤（2B級(jí)證據(jù)）。 9 病理學(xué)評(píng)估原則 鱗癌的組織學(xué)分級(jí)無(wú)明確標(biāo)準(zhǔn)，病理學(xué)上判斷可存在主觀性。外陰上皮內(nèi)病變（vulva intraepithelial neoplasia，VIN）癌變?yōu)橥怅庽[癌的2條通路可分為HPV相關(guān)及獨(dú)立于HPV兩類。獨(dú)立于HPV的VIN和外陰鱗癌常見于慢性外陰炎性疾病，如硬化性苔蘚。HPV相關(guān)的鱗癌常發(fā)生于年輕女性，通常表現(xiàn)為多灶性，與經(jīng)典的VIN相關(guān)，可并發(fā)下生殖道其他部位的鱗狀上皮病變，免疫組化檢測(cè)顯示為在細(xì)胞核和細(xì)胞質(zhì)中彌漫性的塊樣p16強(qiáng)陽(yáng)性染色和野生型p53（異源性染色模式）。 獨(dú)立于HPV的鱗癌常見于年長(zhǎng)女性，為單一病灶，與分化型外陰上皮內(nèi)病變（dVIN）有關(guān)，免疫組化檢測(cè)可表現(xiàn)為突變型p53染色（廣泛的核強(qiáng)表達(dá)或完全表達(dá)缺失），p16染色常為陰性或局灶陽(yáng)性。1項(xiàng)Meta分析結(jié)果顯示，相比非HPV相關(guān)性鱗癌，HPV相關(guān)性鱗癌的預(yù)后更好。HPV相關(guān)性分析有助于識(shí)別腫瘤的癌變通路，并可能提供相關(guān)的預(yù)后信息。 外陰鱗癌的病理學(xué)評(píng)估內(nèi)容包括以下幾個(gè)方面。 9.1 外陰 手術(shù)方式（部分/全/根治性外陰切除術(shù)）、腫瘤部位、腫瘤大?。òㄗ畲髲骄€和兩條輔助徑線）、腫瘤灶數(shù)目、組織學(xué)類型、組織學(xué)分級(jí)、浸潤(rùn)深度（mm，測(cè)量方法見圖1）、手術(shù)切緣狀態(tài)、淋巴脈管浸潤(rùn)。 圖片 9.2 其他組織/器官受累 陰道、尿道、肛門、膀胱黏膜、直腸黏膜、盆骨及其他部位受累。 9.3 淋巴結(jié)（如手術(shù)切除） 前哨淋巴結(jié)需進(jìn)行超分期以檢測(cè)是否有少量轉(zhuǎn)移灶；淋巴結(jié)數(shù)目，包括：≥5mm的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、≤5mm的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、孤立的腫瘤細(xì)胞團(tuán)（≤0.2mm）。 9.4 復(fù)發(fā)、進(jìn)展或轉(zhuǎn)移 復(fù)發(fā)、進(jìn)展或轉(zhuǎn)移的患者可行MMR/MSI、PD-L1和（或）NTRK基因融合檢測(cè)?？煽紤]通過(guò)1種經(jīng)驗(yàn)證的和（或）經(jīng)FDA批準(zhǔn)認(rèn)證的方法進(jìn)行腫瘤組織的腫瘤突變負(fù)荷（TMB）檢測(cè)。建議通過(guò)p16免疫組化或RNA原位雜交或DNA的輔助檢測(cè)來(lái)確定HPV狀態(tài)。 10 影像學(xué)檢查項(xiàng)目選擇原則 10.1 初始評(píng)估 行胸部X線檢查，若結(jié)果異常行胸部CT平掃。建議盆腔MRI檢查輔助制定手術(shù)及放療方案。T2期、大塊病灶或懷疑轉(zhuǎn)移者推薦行全身正電子發(fā)射斷層顯像/X線計(jì)算機(jī)體層成像（positron emission tomography-computed tomography，PET-CT）或胸部/腹部/盆腔CT檢查。出現(xiàn)癥狀或臨床懷疑轉(zhuǎn)移者可考慮行其他影像學(xué)檢查。 10.2 隨訪監(jiān)測(cè) 懷疑復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移者可行胸部/腹部/盆腔CT檢查或頸部/胸部/腹部/盆腔/腹股溝PET-CT檢查。初始根治性治療后，可行PET-CT檢查以評(píng)估治療效果，再根據(jù)癥狀等臨床表現(xiàn)選擇其他影像學(xué)檢查。 10.3 確診復(fù)發(fā) 如果隨訪期間從未行全身PET-CT檢查，推薦行頸部/胸部/腹部/盆腔/腹股溝PET-CT檢查，盆腔MRI檢查有助于制定治療方案。 11 隨訪 治療后前2年每3～6個(gè)月隨訪1次，第3～5年每6～12個(gè)月隨訪1次，以后每年隨訪1次。建議行子宮頸/陰道細(xì)胞學(xué)篩查（可包括HPV檢測(cè)）以早期發(fā)現(xiàn)下生殖道上皮內(nèi)病變，接受盆腔放療患者的細(xì)胞學(xué)結(jié)果準(zhǔn)確性可能受影響。若癥狀或臨床檢查懷疑復(fù)發(fā)，需行影像學(xué)檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查（血常規(guī)、血尿素氮、肌酐）。 需進(jìn)行健康宣教，內(nèi)容包括可能的復(fù)發(fā)癥狀、外陰營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn)、定期自檢、生活方式、肥胖、運(yùn)動(dòng)、戒煙、營(yíng)養(yǎng)咨詢、性健康、陰道擴(kuò)張器及陰道潤(rùn)滑劑使用、治療后可能導(dǎo)致的長(zhǎng)期及晚期并發(fā)癥等。 12 復(fù)發(fā)的治療 臨床懷疑復(fù)發(fā)，需行影像學(xué)檢查了解轉(zhuǎn)移灶情況，建議病理活檢以確診遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。復(fù)發(fā)分局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，治療可分為以下2種情況。 12.1 局限于外陰的臨床復(fù)發(fā)（淋巴結(jié)陰性） （1）無(wú)放療史者，可選擇：①根治性部分或全外陰切除病灶±單側(cè)/雙側(cè)腹股溝股淋巴結(jié)切除術(shù)（既往未切除淋巴結(jié)者），若術(shù)后切緣、淋巴結(jié)影像學(xué)、病理和臨床檢查均陰性，可隨訪觀察或外照射放療；若切緣陽(yáng)性，但淋巴結(jié)影像學(xué)、病理及臨床檢查均陰性，可再次手術(shù)切除，或外照射放療±后裝放療±同期化療（支持同期化療的證據(jù)等級(jí)為2B級(jí)）；若切緣陰性，淋巴結(jié)陽(yáng)性，術(shù)后行外照射放療±同期化療；若切緣及淋巴結(jié)均陽(yáng)性，術(shù)后行外照射放療±后裝放療±同期化療±再次手術(shù)切除；②外照射放療±后裝放療±同期化療，治療后病變完全緩解者定期隨訪。仍殘留明顯的外陰病灶者再次手術(shù)切除，術(shù)后定期復(fù)查。（2）有放療史者，行根治性部分或全外陰切除術(shù)，術(shù)后定期隨訪。 12.2 淋巴結(jié)復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 （1）孤立的淋巴結(jié)或盆腔復(fù)發(fā)：既往未接受外照射放療者可切除陽(yáng)性淋巴結(jié)，術(shù)后輔助外照射放療±同期化療。既往有放療史者，合適的病例可考慮手術(shù)切除，術(shù)后化療；或直接化療或選擇最佳支持治療。（2）多發(fā)盆腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或既往曾接受盆腔放療：全身化療和（或）外照射放療，或最佳支持治療。 13 婦科疾病幸存者指導(dǎo)原則 13.1 生理影響 婦科惡性腫瘤經(jīng)典治療包括手術(shù)、化療、激素治療、放療和（或）免疫治療，這些治療可導(dǎo)致急性、短期和長(zhǎng)期毒性反應(yīng)。 手術(shù)治療范圍可以很廣，從而導(dǎo)致粘連形成，后者可引起疼痛及小腸梗阻，還有泌尿系及胃腸道并發(fā)癥（如失禁或腹瀉），盆底功能障礙（表現(xiàn)為對(duì)泌尿系、腸道及性生活的影響）及淋巴水腫。盡管常用化療方案可導(dǎo)致神經(jīng)毒性、心臟毒性、繼發(fā)血液系統(tǒng)腫瘤及認(rèn)知障礙的風(fēng)險(xiǎn)顯著，但具體化療藥物的副反應(yīng)各不相同。長(zhǎng)期雌激素缺乏可導(dǎo)致如潮熱、陰道干澀及骨質(zhì)丟失癥狀。放療可導(dǎo)致長(zhǎng)期并發(fā)癥（如纖維化、外陰陰道萎縮），且可能使患者易發(fā)生皮下組織和（或）靠近照射野的底層器官繼發(fā)癌癥。免疫治療的應(yīng)用正在興起，且目前為止，這些治療方案的長(zhǎng)期影響尚未明確。 13.2 心理影響 癌癥后心理影響可能是心理上（如抑郁，焦慮，對(duì)復(fù)發(fā)及身體形象改變的恐懼），經(jīng)濟(jì)上（如重返工作崗位、保險(xiǎn)問(wèn)題）和人際上（如人際關(guān)系、性及親密度）的影響。 13.3 臨床方法 所有婦科惡性腫瘤幸存者需定期接受針對(duì)管理慢性疾病的普通醫(yī)療護(hù)理，包括監(jiān)測(cè)心血管疾病風(fēng)險(xiǎn)因素、推薦的疫苗接種及鼓勵(lì)選擇健康的生活方式。為了評(píng)估婦科惡性腫瘤的遲發(fā)性和長(zhǎng)期影響，臨床醫(yī)師應(yīng)全面記錄患者的病史，進(jìn)行徹底的體格檢查及提供任何必要的影像學(xué)和（或）實(shí)驗(yàn)室檢查。所有患者，無(wú)論是否處于性活躍期，都應(yīng)該詢問(wèn)是否存在包括外陰陰道干澀的生殖泌尿系癥狀。推薦患者于相應(yīng)領(lǐng)域?qū)＜揖驮\咨詢（如理療、盆底治療、性治療、心理治療）。由于絕大多數(shù)婦科惡性腫瘤的治療都會(huì)導(dǎo)致性功能障礙、早絕經(jīng)及不孕，我們需特別關(guān)注因此造成的醫(yī)療和社會(huì)心理影響。推薦放療后使用陰道擴(kuò)張器和潤(rùn)滑劑。對(duì)于絕經(jīng)前患者，需考慮使用激素替代治療。與參與幸存者護(hù)理的所有臨床醫(yī)生（包括初級(jí)護(hù)理臨床醫(yī)生）進(jìn)行溝通和協(xié)調(diào)至關(guān)重要。建議為癌癥幸存者提供治療總結(jié)和隨訪建議。 14 討論 外陰癌因?yàn)椴±?，很難開展前瞻性臨床試驗(yàn)，回顧性分析文獻(xiàn)也少見，每次NCCN更新內(nèi)容均較少，2022版也不例外。關(guān)于外陰癌診治方面的相關(guān)問(wèn)題，本刊以前刊登的指南解讀都從不同側(cè)面進(jìn)行了討論，讀者可參閱最近幾年本刊發(fā)表的相關(guān)文章。 綜上所述，早期外陰鱗癌主要采用手術(shù)治療，三切口和外陰病灶個(gè)體化切除是主流。局部晚期外陰癌在NCCN指南中推薦采用放療為主的治療方案。晚期、轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)患者則采用全身治療，化療和免疫治療方案可借鑒子宮頸鱗癌的治療方案。2021年12月09日
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王伏生主任醫(yī)師 山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 乳腺外科 外陰癌手術(shù)（外陰切除術(shù)） 外陰癌有時(shí)通過(guò)切除部分或全部外陰來(lái)治療。這種手術(shù)被稱為外陰切除術(shù)。部分外陰切除術(shù)只是切除受累區(qū)域和其周圍部分正常組織。改良外陰癌根治術(shù)是切除切除受累區(qū)域和其周圍部分正常組織，也可能切除腹股溝淋巴結(jié)。如果陰蒂受累或外陰癌距陰蒂很近，也可能會(huì)切掉陰蒂以保證癌組織被全部切除。最廣泛的外陰切除被稱為外陰癌根治術(shù)，但一般很少應(yīng)用。這是外科醫(yī)生會(huì)切除全部外陰，包括大陰唇、小陰唇、陰蒂、外陰淋巴經(jīng)常引流的區(qū)域淋巴結(jié)、以及陰道、子宮和卵巢。醫(yī)生常常嘗試去切除其認(rèn)為可以安全切除的全部外陰。但大多數(shù)情況不需要通過(guò)這種術(shù)式來(lái)得到一個(gè)安全的手術(shù)邊緣。外陰部分或全部切除后，患者常常在穿家常褲或牛仔褲時(shí)感到不舒服，這是因?yàn)榍谐怅幒笤陉幍揽诤湍虻揽谌狈υ瓉?lái)起到“組織墊”作用的外陰組織的原因。陰道周圍區(qū)域外觀上也有很大變化?；颊叱３?dān)心愛人會(huì)因?yàn)檫@些變化而影響性生活，特別是一些平時(shí)喜歡口交刺激的夫妻。有些患者可能通過(guò)外陰再建而使這種變化變的不太明顯，但感覺會(huì)明顯不同。在接觸陰道周圍，特別是尿道口時(shí)，輕輕的愛撫和使用潤(rùn)滑劑有助于預(yù)防疼痛。如果手術(shù)疤痕導(dǎo)致陰道口狹窄，性交時(shí)會(huì)引起疼痛。此時(shí)，陰道擴(kuò)張器能夠減輕陰道口的狹窄。當(dāng)狹窄嚴(yán)重時(shí)，外科醫(yī)生可以使用皮膚移植來(lái)擴(kuò)大陰道入口。腹股溝淋巴結(jié)切除后，可能出現(xiàn)生殖器和大腿的水腫。這種情況可能只出現(xiàn)在術(shù)后短時(shí)間內(nèi)，但也可能持續(xù)存在，一般稱之為淋巴水腫。后者會(huì)引起疼痛、沉重和疲勞感。也可能造成性生活的問(wèn)題。夫妻應(yīng)共同討論如何解決這些問(wèn)題。如果希望學(xué)習(xí)關(guān)于生殖器和大腿淋巴水腫的相關(guān)知識(shí)，請(qǐng)閱讀“了解淋巴水腫—為乳腺癌及其他癌癥患者”的章節(jié)。外陰切除術(shù)后的性高潮外陰切除術(shù)后的女性，根據(jù)外陰切除范圍的不同在性生活中性高潮的產(chǎn)生會(huì)出現(xiàn)一些問(wèn)題。外生殖器，特別是陰蒂在產(chǎn)生性愉悅、性高潮中特別重要。如果手術(shù)切除了陰蒂和陰道下段，可能達(dá)到性高潮會(huì)很難。有些女性發(fā)現(xiàn)刺激距陰道口2.5-10厘米的陰道前壁會(huì)產(chǎn)生性快感。另外，外陰切除術(shù)后，女性會(huì)感到生殖區(qū)麻木，感覺可能在術(shù)后幾個(gè)月才會(huì)恢復(fù)。全盆腔擴(kuò)大切除術(shù)全盆腔擴(kuò)大切除術(shù)是最擴(kuò)大化的盆腔手術(shù)。它常常被應(yīng)用于宮頸癌術(shù)后或化療后盆腔復(fù)發(fā)的患者。這種手術(shù)中，子宮、子宮頸、卵巢、輸卵管、陰道、膀胱、輸尿管和直腸被切除。手術(shù)需要行尿道造瘺和腸造瘺，通常重建陰道。因?yàn)槿枨粩U(kuò)大切除術(shù)時(shí)非常大的手術(shù)，術(shù)后對(duì)生活的影響很大，所以大多數(shù)醫(yī)療中心在手術(shù)前會(huì)向患者提供咨詢幫助患者為術(shù)后身體和生活的變化做好準(zhǔn)備。從全盆腔擴(kuò)大切除術(shù)中恢復(fù)需要很長(zhǎng)時(shí)間。一般需要半年以上的時(shí)間，大多數(shù)患者可能需要1-2年的時(shí)間才能使身體完全調(diào)整過(guò)來(lái)。即使如此全盆腔擴(kuò)大切除術(shù)也不意味患者不能有快樂(lè)積極的生活。通過(guò)實(shí)踐和決心，一些行全盆腔擴(kuò)大切除術(shù)的患者還可以恢復(fù)性生活。通常外生殖器，包括陰蒂不被切除，這意味著當(dāng)刺激這些區(qū)域時(shí)仍可產(chǎn)生性快感。全盆腔擴(kuò)大切除術(shù)后陰道再建全盆腔擴(kuò)大切除術(shù)時(shí)切除全部和大部分陰道的患者可以通過(guò)身體其他部分的組織再建陰道。陰道再建包括使用皮膚和/或肌肉。再建的陰道可以性交。皮膚移植再建陰道：當(dāng)使用皮膚再建陰道后，必須使用陰道擴(kuò)展器，這種擴(kuò)展器被設(shè)計(jì)成特殊形狀能夠可以保留在陰道內(nèi)。開始時(shí)必須一直保留在陰道內(nèi)。術(shù)后的幾個(gè)月內(nèi)每天的大部分時(shí)間要保留在再建的陰道內(nèi)。3個(gè)月后，經(jīng)常的性交或每天使用人工陰莖或陰道擴(kuò)張器幾分鐘去保持再建陰道的開放狀態(tài)。如果沒有經(jīng)常的擴(kuò)張，再建的陰道會(huì)發(fā)生收縮或疤痕閉合。肌皮瓣再建陰道: 有幾種使用來(lái)自身體其他部分的肌肉和皮膚再建陰道的方法。一種方法是使用來(lái)自下胸部和腹部的肌肉和皮膚再建陰道，這種方法被稱為腹直肌皮瓣，近來(lái)被廣泛使用取得了良好的效果。這種肌肉皮瓣其血管和神經(jīng)仍與原先的血管神經(jīng)相連，意味著由此再建的陰道是有感覺的并且即使不用擴(kuò)張器也會(huì)保持開放狀態(tài)。外科醫(yī)生用轉(zhuǎn)移皮瓣形成一端閉合的管狀結(jié)構(gòu)，和外陰部的皮膚連接。然后植入原來(lái)陰道所在的部位。轉(zhuǎn)移瓣的肌肉部分填充器官組織被切除的盆腔空隙。當(dāng)再建的陰道愈合后，在大小和形狀上很像陰道。另一種較老并且目前使用較少的方法是使用來(lái)自大腿的肌皮瓣。其他的方法也被使用。當(dāng)然這些方法再建的陰道，不會(huì)在性興奮時(shí)產(chǎn)生分泌物。所以在性生活時(shí)需要在再建陰道內(nèi)側(cè)涂潤(rùn)滑劑。用于再建的皮膚有體毛時(shí)，患者會(huì)感到陰道內(nèi)體毛的存在。在性交時(shí) 當(dāng)這些體毛受到觸動(dòng)時(shí)，因它仍受原來(lái)部位的神經(jīng)支配，會(huì)感到身體原部位受到觸動(dòng)。但時(shí)間久了，這種感覺逐漸減少，甚至?xí)兊男悦舾小Ｔ俳幍赖淖o(hù)理：自然的陰道有自凈功能。陰道內(nèi)膜死亡的細(xì)胞會(huì)不斷排出。但再建的陰道沒有這種功能，所以為保持清潔需要經(jīng)常沖洗。醫(yī)生和護(hù)士一般會(huì)告訴你如何護(hù)理再建的陰道。在再建陰道的性生活中，要注意陰道周圍的肌肉不能被過(guò)分?jǐn)D壓。此時(shí)夫妻雙方要嘗試不同的性交姿式來(lái)發(fā)現(xiàn)最佳的方式。性交后輕微的出血不是不能過(guò)性生活的警報(bào)，但嚴(yán)重的或不斷加重的出血，應(yīng)該向醫(yī)生咨詢。全盆腔切除術(shù)后的性高潮全盆腔切除術(shù)需要全部或部分切除陰道，這可能會(huì)影響支配陰蒂的神經(jīng)。但有些接受這種手術(shù)的女性仍然可以有性高潮，盡管這需要一定的實(shí)踐和堅(jiān)持。即使都稱為全盆腔切除術(shù)，但手術(shù)的范圍也是因人而異。所以在手術(shù)前和你的醫(yī)生討論整個(gè)手術(shù)方式，并提出你對(duì)術(shù)后保留性功能的愿望。2014年05月08日10784
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外陰癌相關(guān)科普號(hào)
程開祥醫(yī)生的科普號(hào)
程開祥 副主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院
整復(fù)外科
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李鼎鋒醫(yī)生的科普號(hào)
李鼎鋒 無(wú)職稱
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劉東光醫(yī)生的科普號(hào)
劉東光 主任醫(yī)師
濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院
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