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郭偉賓主治醫(yī)師 石家莊市第二醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 什么是肌電圖？ 就像心電圖記錄心臟的電活動(dòng)，腦電圖記錄大腦的電活動(dòng)，肌電圖即是記錄神經(jīng)肌肉的電活動(dòng)的一項(xiàng)檢查。 肌電圖檢查使用特殊的電極（包括貼于皮膚表面的電極和扎入肌肉的針電極），記錄肌肉和神經(jīng)主動(dòng)或誘發(fā)產(chǎn)生的電信號(hào)。 通過(guò)對(duì)這些電信號(hào)的分析，專業(yè)的肌電圖檢查醫(yī)師可以判斷周圍神經(jīng)系統(tǒng)(包括神經(jīng)元、神經(jīng)根、神經(jīng)叢、外周神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭和肌肉）有無(wú)病變以及病變的具體節(jié)段和位置 為什么需要做肌電圖檢查？ 如果將我們?nèi)梭w的神經(jīng)系統(tǒng)比作一棵大樹(shù)，那么大腦、脊髓可比作樹(shù)根和樹(shù)干，那么我們?nèi)梭w身上的周圍神經(jīng)就好比樹(shù)枝，我們的肌肉就好比樹(shù)葉，“樹(shù)枝”延伸遍布全身，控制我們的肌肉、內(nèi)臟等器官的功能活動(dòng)。我們可以通過(guò)探查“樹(shù)枝”和“樹(shù)葉”來(lái)看看“樹(shù)枝”是否折損了，還是“樹(shù)葉”受損了，還是“樹(shù)干”存在問(wèn)題。肌電圖檢查就是一項(xiàng)通過(guò)我們的周圍神經(jīng)和肌肉，來(lái)探查我們神經(jīng)系統(tǒng)功能狀況，并對(duì)損傷平面進(jìn)行定位診斷的檢查。 為何同時(shí)有三項(xiàng)檢查項(xiàng)目？ 臨床醫(yī)生一般會(huì)同時(shí)開(kāi)具三項(xiàng)肌電圖檢查項(xiàng)目，分別為“神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定”“神經(jīng)電圖”和“肌電圖”，我們分別為大家作介紹和解釋。 狹義的肌電圖指的是同心圓針極肌電圖，即針極肌電圖。 除常規(guī)肌電圖外，廣義的肌電圖檢查還包括神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定、神經(jīng)電圖（F反應(yīng) 、H反射等）、重復(fù)神經(jīng)電刺激、皮膚交感反應(yīng)、體感誘發(fā)電位等內(nèi)容。 神經(jīng)傳導(dǎo)速度：神經(jīng)傳導(dǎo)速度是用于評(píng)定周圍神經(jīng)傳導(dǎo)功能的一項(xiàng)電診斷技術(shù)，通常包括運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度和感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度的測(cè)定。神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定用于各種原因的周圍神經(jīng)病的診斷和鑒別診斷，能夠發(fā)現(xiàn)周圍神經(jīng)病的亞臨床病灶，能區(qū)分是神經(jīng)的軸索損害還是髓鞘脫失。并且，結(jié)合針極肌電圖檢查可以鑒別損害的性質(zhì)和部位。 神經(jīng)電圖：主要包括F反應(yīng)、H反射、瞬目反射等，是評(píng)價(jià)不同周圍神經(jīng)功能的各種不同技術(shù)，其與神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定和肌電圖共同反映神經(jīng)功能。 肌電圖：肌電圖是指用同心圓針電極插入肌肉以后，記錄的肌肉在安靜狀態(tài)下、不同程度隨意收縮狀態(tài)下以及周圍神經(jīng)受刺激時(shí)各種電活動(dòng)的一種電生理檢查技術(shù)。可鑒別神經(jīng)源性或肌源性損害。 對(duì)于大多數(shù)患者而言，三項(xiàng)檢查需要同時(shí)進(jìn)行，通常三者相輔相成，對(duì)檢查結(jié)果而言缺一不可。 做肌電圖檢查的過(guò)程是怎樣的？ 肌電圖檢查較為費(fèi)時(shí)，檢查時(shí)間因人、因病、因檢查目的而異，一般需要20分鐘至40分鐘不等的檢查時(shí)長(zhǎng)，也可能會(huì)更長(zhǎng)時(shí)間。通常會(huì)先進(jìn)行用表面電極記錄的無(wú)創(chuàng)的神經(jīng)傳導(dǎo)速度和神經(jīng)電圖檢查，而后進(jìn)行有創(chuàng)的針電極記錄的肌電圖檢查。進(jìn)行神經(jīng)傳導(dǎo)速度和神經(jīng)電圖檢查，需要給予一個(gè)電刺激來(lái)“刺激”神經(jīng)使其產(chǎn)生一個(gè)可以被表面電極記錄到的電反應(yīng)?；颊哂小坝|電”樣的不適感覺(jué)，一般會(huì)從低刺激量開(kāi)始逐步調(diào)高直到刺激強(qiáng)度達(dá)到檢查需要。 而后進(jìn)行針極肌電圖檢查，針極肌電圖需要將一種特殊的電極針插入肌肉中并記錄肌肉的電活動(dòng)。針插入后，檢查人員會(huì)先讓患者完全放松肌肉從而觀察有沒(méi)有異常的自發(fā)電活動(dòng)；然后讓患者根據(jù)運(yùn)動(dòng)指令不同用力程度下收縮被檢肌來(lái)看肌肉自主收縮時(shí)產(chǎn)生的電信號(hào)有無(wú)異常。在此過(guò)程中患者會(huì)略感酸痛，但一般都在忍受范圍內(nèi)。 聽(tīng)說(shuō)做肌電圖很疼，會(huì)不會(huì)造成損傷？ 肌電圖檢查通常不會(huì)對(duì)神經(jīng)和肌肉造成損害。 肌電圖檢查過(guò)程中患者會(huì)感到一些不適，比如檢查肌肉時(shí)針電極插入肌肉中會(huì)產(chǎn)生酸痛感，做神經(jīng)速度傳導(dǎo)和神經(jīng)電圖測(cè)定時(shí)患者會(huì)有“觸電”樣的感覺(jué)。不過(guò)這些不適感覺(jué)一般都比較輕微，通?？梢赃m應(yīng)和忍受。 有少數(shù)患者會(huì)有扎針部位肌肉酸痛、少量淤血和肌酶暫時(shí)輕度升高，都屬正常現(xiàn)象，一般幾天后就會(huì)恢復(fù)正常，不需特別擔(dān)憂。 做肌電圖檢查需要注意什么？ 檢查前： 1.請(qǐng)保持皮膚清潔。建議在檢查前一天晚上洗頭、洗澡，不要涂抹含油脂的護(hù)膚品 2.如有其他輔助資料如影像學(xué)、血液檢查報(bào)告等請(qǐng)攜帶，可有助于醫(yī)生優(yōu)化肌電圖檢查流程 檢查當(dāng)天： 1.請(qǐng)穿著保暖和寬松的衣褲 2.肌電圖檢查不宜空腹，以免檢查過(guò)程中出現(xiàn)心悸、冷汗等低血糖反應(yīng)。 3.盡量不要戴首飾 4.檢查時(shí)不要使用手機(jī)通訊或其他電子設(shè)備以免對(duì)肌電圖檢查造成信號(hào)干擾 5.對(duì)于肢體易冰冷的患者，最好在檢查前溫暖好四肢，避免膚溫過(guò)低 6.肌電圖檢查對(duì)經(jīng)期女性患者沒(méi)有影響，無(wú)需擔(dān)心 檢查過(guò)程中： 1.積極配合檢查醫(yī)師的病史詢問(wèn)和體格檢查 2.出現(xiàn)任何顧慮或不適請(qǐng)及時(shí)與檢查人員溝通 肌電圖的禁忌癥？ 1.存在出血傾向的患者，不能做針電極檢查，應(yīng)仔細(xì)評(píng)估肌電圖檢查的必要性和風(fēng)險(xiǎn) 2.安裝外部起搏器導(dǎo)線的患者不應(yīng)進(jìn)行神經(jīng)傳導(dǎo)檢查 3.體內(nèi)有植入心律轉(zhuǎn)復(fù)設(shè)備或除顫器或留置心導(dǎo)管時(shí)，應(yīng)首先向心臟?？漆t(yī)生咨詢 4.患有嚴(yán)重器質(zhì)性病變（如嚴(yán)重肝炎、高血壓、心臟病、裝有心臟起搏器、血液病等）及暈針的患者應(yīng)事先向臨床醫(yī)生或檢查醫(yī)師說(shuō)明 5.孕婦禁止行此項(xiàng)檢查 6.易患反復(fù)性及系統(tǒng)性感染者，或檢查部位有感染者，不宜行肌電圖檢查 7.神志不清或者不能協(xié)作進(jìn)行主動(dòng)用力者不宜行肌電圖檢查 8.開(kāi)放性骨折或創(chuàng)傷傷口未愈合者，有外支架固定者不宜行肌電圖檢查 肌電圖檢查報(bào)告拿到后該干什么？ 報(bào)告結(jié)果包括各項(xiàng)檢查數(shù)據(jù)、結(jié)果描述以及診斷意見(jiàn)等。診斷意見(jiàn)并不直接提示疾病診斷或病因，而是對(duì)神經(jīng)肌肉功能給予電生理診斷意見(jiàn)，提示損害性質(zhì)和部位。肌電報(bào)告正?；蛭匆?jiàn)明顯異常也并不一定代表患者沒(méi)有病。因此拿到報(bào)告后，患者仍然需要再去看門診，臨床醫(yī)生會(huì)將所有的臨床資料和其他檢查結(jié)果如影像學(xué)檢查等匯總分析，從而進(jìn)一步診療。 轉(zhuǎn)載自：公眾號(hào)上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬岳陽(yáng)醫(yī)院馬嘉吟、吳佳佳2021年09月29日
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袁云主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 以前寫這篇短文是給患者看，由于國(guó)家實(shí)施DRG收費(fèi)，患者花錢讓醫(yī)院掏錢，國(guó)家給醫(yī)院按病種付費(fèi)，這篇文章更應(yīng)該讓年輕大夫看看，節(jié)省醫(yī)院的支出，否則一個(gè)月的獎(jiǎng)金就沒(méi)了。神經(jīng)系統(tǒng)罕見(jiàn)病數(shù)量龐大，國(guó)家公布的121種罕見(jiàn)病有1/3屬于神經(jīng)系統(tǒng)疾病，要明確其診斷一般只需要1-2個(gè)關(guān)鍵的檢查，個(gè)別出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的罕見(jiàn)病需要3個(gè)關(guān)鍵檢查。少花錢、多辦事才符合醫(yī)療經(jīng)濟(jì)學(xué)價(jià)值。在進(jìn)行檢查中要算一算成本／效益比值。越多的檢查說(shuō)明診斷思路越混亂。要不混亂就需要大夫有很好的臨床基本功，能夠把病看出來(lái)，知道做哪些關(guān)鍵檢查，這可能就是大夫之間診斷水平高低的差異。2019年10月11日12185
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馮連元主任醫(yī)師 白求恩國(guó)際和平醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 四、線粒體性神經(jīng)胃腸腦肌?。∕NGIE）常染色體隱性遺傳病。發(fā)病年齡小于20歲、在5月到43歲。病程平均38歲死亡（18-53歲）。【診斷精要】臨床特征：1.進(jìn)行性眼外肌癱(眼瞼下垂、眼外肌麻痹)、.肢體無(wú)力等肌病癥狀2.周圍神經(jīng)?。ㄖ車窠?jīng)障礙癥狀，可導(dǎo)致感覺(jué)喪失及肌肉無(wú)力）。3胃腸病伴慢性難治性腹瀉與假性腸梗阻、4.腦病損害(腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良)。6.血乳酸中毒、心電圖異常及腦脊液出現(xiàn)高蛋白7.肌活檢顯示在所有三例有RRF，生化分析顯示有部分COX缺陷。肌肉mtDNA的Southern分析不能顯示大的缺失，其分子的缺陷仍不知。8.頭顱MRI檢查證實(shí)腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良改變。9.肌電圖出現(xiàn)神經(jīng)原性或神經(jīng)原性加肌原性損害。10.肌纖維出現(xiàn)RRF和COX陰性肌纖維，部分病人出現(xiàn)SDH深染的肌纖維以及神經(jīng)原性肌肉損害。周圍神經(jīng)存在軸索脫失和脫髓鞘。腸道平滑肌細(xì)胞和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞內(nèi)也存在大量異常線粒體。五、Kearns-Sayre氏綜合征Kearns-Sayre氏綜合征(簡(jiǎn)寫為KSS)是一種極少見(jiàn)的疾病，屬線粒體性腦肌病的范疇，是三種主要線粒體性腦肌病中的一種。幾乎所有KSS的病例為散發(fā)的。在20歲前發(fā)病,有特征性的三聯(lián)征?！驹\斷精要】1進(jìn)行性眼外肌麻痹(PEO)，一般是該疾病的初期癥狀2.視網(wǎng)膜色素變性及下列之一：3.心臟傳導(dǎo)阻滯、小腦性共濟(jì)失調(diào)或腦脊淮高蛋白(>100mg/dl)。4.其它包括精神發(fā)育遲緩，聽(tīng)力喪失及內(nèi)分泌疾患（包括短小身高）。我們的病例尚有夜間視力差及輕度智力減退，發(fā)育差，骨齡及心理年齡均小于實(shí)際年齡。5.肌活檢顯示RRF和COX缺乏的纖維。6.一些病人有甲狀旁腺功能低下，同時(shí)伴有內(nèi)分泌的異常。7.尸檢發(fā)現(xiàn)所有病例均有腦海綿狀變性，頭CT顯示基底節(jié)鈣化，MRI檢查表現(xiàn)為腦萎縮和雙側(cè)皮層下白質(zhì)廣泛的長(zhǎng)T2信號(hào)，腦干、蒼白球、丘腦和小腦高信號(hào)損害。8.mtDNA的大段缺失。也有人介紹有2名患KSS的病人在mtDNA的區(qū)域重復(fù)。本病預(yù)后不佳，治療可選用輔酶Q，其可使某些心電圖異常扭轉(zhuǎn)，但不能使心臟傳導(dǎo)阻滯等癥扭轉(zhuǎn)至正常。有人用輔酶Q10 對(duì)17例病人治療，每天給輔酶Q10 60-150mg，結(jié)果使病人的血及腦脊液中的乳酸和腦脊液的蛋白均有所降低。六、不完全型Kearns-Sayre 綜合征(KSS- ，也稱PEO) 不完全型Kearns-Sayre 綜合征(KSS- ，某些學(xué)者也稱PEO)，發(fā)病年齡：通常為青春期或成年早期【診斷精要】臨床特征為正規(guī)的KSS診斷所必備的條件缺少一種。不過(guò)患KSS- 的病人在稍后可發(fā)展為完全型的KSS，這使KSS和KSS- 的鑒別出現(xiàn)困難。與典型的KSS同樣，大多數(shù)KSS- 病人也有異常的mtDNA缺失，這進(jìn)一步增強(qiáng)的兩個(gè)綜合征的同一性。故PEO往往是線粒體病的一種癥狀，但有時(shí)則也是一種獨(dú)立的病癥七、慢性進(jìn)行眼外肌癱(CPEO)【診斷精要】臨床特征：1.病人表現(xiàn)在童年或青春期有雙側(cè)對(duì)稱性眼瞼下垂和PEO，通常沒(méi)有復(fù)視。2.近端肢體無(wú)力是常見(jiàn)的特征，但不是殘弱狀態(tài)，大多數(shù)病人的生活相對(duì)正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：1.大約有眼肌(OM)的50%病人的肌肉存在異常的mtDNA缺失，2.有伴mtDNA缺失的病人的肌活檢均顯示有RRF。而沒(méi)有缺失的眼肌病的病人只有2/3有這種形態(tài)學(xué)異常。而有mtDNA缺失的大多數(shù)病人的家族史陰性，這是與其它類型OM明顯的鑒別特征，如常染色體顯性的PEO伴有多重缺失。八、單純性線粒體肌病線粒體肌病兒童與成人均可發(fā)病,可以是一組癥狀，也可是一個(gè)獨(dú)立的疾病。主要選擇性累及骨骼肌,包括肢帶肌和軀干肌。【診斷精要】臨床特征：1.均表現(xiàn)為四肢肌無(wú)力,無(wú)眼外肌和其他組織器官受累的證據(jù)。2.血清CK水平多不超過(guò)正常對(duì)照組上限的3倍?？蔀檩p～中度增高。3.EMG檢查,大多數(shù)正常,少數(shù)表現(xiàn)為肌源性損害,神經(jīng)源性損害。4.肌活檢查出RRF、COX缺失纖維和琥珀酸脫氫酶高反應(yīng)性血管( SSV)。臨床診斷和鑒別診斷主要依靠肌活檢病理學(xué)觀察。2008年05月30日6870
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線粒體肌病相關(guān)科普號(hào)
林潔醫(yī)生的科普號(hào)
林潔 副主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
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蔣海山醫(yī)生的科普號(hào)
蔣海山 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
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鄧艷春醫(yī)生的科普號(hào)
鄧艷春 主任醫(yī)師
醫(yī)生集團(tuán)-陜西
神經(jīng)內(nèi)科
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