-
陸相朋主治醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 線粒體病是由于線粒體DNA或核DNA缺陷引起的遺傳代謝病，臨床表現(xiàn)包括發(fā)育落后、肌無力、智力低下、癲癇發(fā)作、中風(fēng)樣發(fā)作、心臟病、胃腸道疾病、肝腎疾病等，線粒體病尚無有效治療方案，主要為多學(xué)科對(duì)癥干預(yù)和管理，其中營(yíng)養(yǎng)干預(yù)既可起到支持作用，也可對(duì)某些類型線粒體病發(fā)揮治療作用。線粒體病孩子改善營(yíng)養(yǎng)的目的是保證蛋白質(zhì)、能量和各種營(yíng)養(yǎng)素供給，改善機(jī)體功能及提高生活質(zhì)量。蛋白質(zhì)、脂肪和碳水化合物的攝入量參考國(guó)家膳食推薦量。合并嘔吐、吞咽障礙、喂養(yǎng)困難或胃腸蠕動(dòng)障礙，導(dǎo)致攝入減少，可采取腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)（經(jīng)口或管飼）支持。特殊飲食及部分營(yíng)養(yǎng)素可能具有調(diào)節(jié)代謝和信號(hào)通路、改善線粒體呼吸鏈功能的作用。常用的有抗氧化劑，如維生素C、維生素E、α-硫辛酸、輔酶Q10等；改善電子傳遞，如輔酶Q10、維生素K、琥珀酸鹽等；減少毒性產(chǎn)物，如二氯乙酸、二甲基甘氨酸等；輔酶，包括肌酸、左旋肉堿、煙酰胺、硫胺素等；這些營(yíng)養(yǎng)素均被認(rèn)為有可能改善線粒體功能，常被聯(lián)合使用，即“線粒體雞尾酒”療法。此外，精氨酸可改善線粒體活性及血管舒縮狀態(tài)，防止卒中樣發(fā)作。生酮飲食是一種高脂肪、低碳水化合物、合理蛋白質(zhì)和其他營(yíng)養(yǎng)素的飲食，除了控制癲癇發(fā)作，生酮飲食還可改善患者認(rèn)知及提高肌肉力量，減少mtDNA異質(zhì)性。生酮飲食可改善MELAS、Leigh病、LHON、KSS、線粒體肌病和進(jìn)行性外眼肌麻痹、電子傳輸鏈缺陷等多種線粒體病。2023年07月11日
286
0
1
-
2019年12月24日4100
0
1
-
袁云主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 線粒體病的發(fā)病和體內(nèi)酸中毒有關(guān)，幾乎所有的患者都存在酸中毒，預(yù)防發(fā)作首先是注意飲食的時(shí)間和種類，防止酸中毒的發(fā)生。進(jìn)食時(shí)間首先不要長(zhǎng)時(shí)間空腹，因?yàn)轲囸I可以導(dǎo)致酸中毒，所以要一日多餐，在上午十點(diǎn)半、下午三點(diǎn)半以及夜間睡前吃點(diǎn)糕點(diǎn)或喝一杯牛奶。注意在感冒和腹瀉狀態(tài)下保持飲食。2.飲食結(jié)構(gòu)飲食習(xí)慣要給予堿性食品。食物的酸堿性和食物內(nèi)的無機(jī)鹽種類有關(guān)，鉀、鈉、鈣、鎂等金屬離子在人體內(nèi)的氧化物呈堿性，含這些金屬離子較多的食物屬于堿性食物，多為非肉類食物，包括豆和豆制品、蔬菜、水果、粗糧和多數(shù)的魚類。葡萄、葡萄酒、茶葉、海帶為強(qiáng)堿性食品。磷、硫、氯離子等非金屬元素在人體內(nèi)氧化后生成帶有陰離子的酸根，含這些非金屬元素多的食物屬于酸性食物，多為肉類食物。盡可能不要吃長(zhǎng)鏈和我極長(zhǎng)鏈脂肪酸，吃中鏈脂肪酸，淀粉少一點(diǎn)。建議根據(jù)個(gè)人口味特點(diǎn)，制定自己的特殊食譜。由于糖和脂肪都在線粒體內(nèi)產(chǎn)生能量，因此要少用，而是多吃蛋白，如果消化功能不佳，要多吃氨基酸。線粒體病一般快速活動(dòng)可以增加肌肉內(nèi)的線粒體數(shù)量，不要在饑餓狀態(tài)下劇烈活動(dòng)和用腦，那樣加重酸中毒?；顒?dòng)不要空腹，在飯后不久活動(dòng)比較好，活動(dòng)中及時(shí)補(bǔ)充能量增加補(bǔ)充精氨酸。其他代謝性肌肉病也需要飲食和活動(dòng)調(diào)節(jié)。2010年02月14日22117
7
13
相關(guān)科普號(hào)
蔣海山醫(yī)生的科普號(hào)
蔣海山 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
3784粉絲34.5萬閱讀
邵玉鳳醫(yī)生的科普號(hào)
邵玉鳳 主任醫(yī)師
深圳市第二人民醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
82粉絲34.3萬閱讀
李學(xué)秀醫(yī)生的科普號(hào)
李學(xué)秀 無職稱
解放軍總醫(yī)院第四醫(yī)學(xué)中心(原304醫(yī)院)
神經(jīng)內(nèi)科
560粉絲5.9萬閱讀