由于現(xiàn)代顯微眼科手術(shù)的發(fā)展，無(wú)損傷針線的應(yīng)用，手術(shù)切小了，術(shù)后反應(yīng)一般較輕，恢復(fù)也較快，一般不用拆線，大大縮短了住院時(shí)間，手術(shù)后的護(hù)理并發(fā)癥大大減少。但是先天性白內(nèi)障多為兒童時(shí)期施行手術(shù)，兒童天性后活潑、好動(dòng)，且有的還不能配合治療，故在術(shù)后護(hù)理上應(yīng)注意如下幾方面：（1）遵照醫(yī)囑服用內(nèi)服藥，抗菌消炎類(lèi)藥物一般服用2天左右；按時(shí)點(diǎn)用眼藥，激素類(lèi)及抗生素類(lèi)眼藥水交替點(diǎn)眼，一般點(diǎn)用3周左右，在點(diǎn)眼藥之前，一定要把手洗干凈，并按正確方法點(diǎn)眼。（2）術(shù)后前幾天，盡可能讓患兒臥床休息，讓其聽(tīng)一些輕松愉快的樂(lè)曲，或一些有趣的故事等。3歲以下的孩子可玩一些智力玩具，以消磨時(shí)間，每天應(yīng)保持充足的睡眠。（3）術(shù)后1月內(nèi)盡量避免劇烈活動(dòng)，不要揉擦、擠壓、或碰撞術(shù)眼，以避免切口裂開(kāi)、眼內(nèi)容物脫出等。（4）術(shù)后的前3天，吃容易消化的食物，忌食辛辣刺激性食物，以免影響術(shù)眼恢復(fù)。（5）養(yǎng)成每日排便的習(xí)慣，保持大便通暢。（6）注意觀察病情變化，如突感術(shù)眼疼痛，視力明顯下降等，則應(yīng)隨時(shí)就診。有咳嗽或嘔吐者，要給予鎮(zhèn)咳或止吐藥。

先天性白內(nèi)障患兒大多在學(xué)齡前行手術(shù)治療。因?yàn)閶胗變貉劢M織脆弱，對(duì)手術(shù)的耐受性差，容易產(chǎn)生手術(shù)并發(fā)癥。因此，要求手術(shù)者要有豐富的顯微手術(shù)操作經(jīng)驗(yàn)，高度的責(zé)任心，術(shù)前認(rèn)真準(zhǔn)備，仔細(xì)全面檢查，制定最佳的手術(shù)方案，并且要具備良好的醫(yī)療設(shè)備，盡可能地避免或減少并發(fā)癥的發(fā)生。常見(jiàn)的并發(fā)癥有如下幾方面：（1）高眼壓及虹膜膨出：兒童白內(nèi)障手術(shù)中不容易控制眼壓，其原因是氯胺酮麻醉能引起眼壓高；并且嬰幼兒玻璃體不易脫水濃縮，按摩眼球降壓不如成人效果好，故手術(shù)時(shí)要認(rèn)真做好球后麻醉，幫助降低眼壓。此外，按壓眼球時(shí)間應(yīng)稍長(zhǎng)一些，必要時(shí)在手術(shù)之前給予高滲劑降低眼壓。（2）前房纖維素性滲出：兒童白內(nèi)障手術(shù)中，極易發(fā)生前房纖維素性滲出，尤其在植入人工晶狀體過(guò)程中和植入后滲出物明顯增加。其原因是嬰幼兒的血—眼屏障發(fā)育不完善，手術(shù)過(guò)程中刺激虹膜而極易發(fā)生滲出，嚴(yán)重時(shí)在植入人工晶狀體的同時(shí)可以看到虹膜表面滲出物增加。因此，術(shù)前應(yīng)積極降低眼壓，軟化眼球，盡量減少一些術(shù)中不必要的操作，手術(shù)操作時(shí)動(dòng)作要穩(wěn)、準(zhǔn)、輕、巧，進(jìn)入前房的器械要盡量不觸及虹膜及角膜。完成抽吸后，向前房注入粘彈性物質(zhì)，盡可能一次性植入人工晶狀體，以避免反復(fù)操作刺激虹膜。（3）后發(fā)性白內(nèi)障：兒童白內(nèi)障手術(shù)后顯著的特點(diǎn)是極易發(fā)生后發(fā)性白內(nèi)障，最早可在術(shù)后一周出現(xiàn)后囊混濁，大多數(shù)嬰幼兒白內(nèi)障摘除后均需行后囊膜切開(kāi)術(shù)。后發(fā)障的預(yù)防及處理分為一期處理和二期處理。一期處理是術(shù)畢用破囊針將后囊膜劃開(kāi)，如能先在人工晶狀體后注入少許粘彈性物質(zhì)，然后伸入破囊針作一個(gè)約3毫米直徑的連續(xù)環(huán)形撕囊則效果更好。二期處理是在手術(shù)后后囊混濁并影響視力時(shí)，再使用激光或手術(shù)的方法將后囊膜切開(kāi)。前者的優(yōu)點(diǎn)是無(wú)需再次手術(shù)，避免了以后手術(shù)或激光對(duì)眼組織的損害，特別是不合作的患兒，作YAG激光極易損傷人工晶狀體。但是一期切開(kāi)手術(shù)對(duì)技術(shù)的要求較高，且術(shù)中容易發(fā)生玻璃體脫出。二期處理的優(yōu)點(diǎn)是玻璃體脫出的可能性較少，尤其是YAG激光后囊膜切開(kāi)，合并癥較少，但激光治療時(shí)容易誤傷人工晶狀體。此外，尚有虹膜損傷、前房積血、玻璃體脫出，人工晶狀體不能植入囊袋內(nèi)、瞳孔變形和移位、大泡性角膜病變、繼發(fā)性青光眼、眼內(nèi)炎等并發(fā)癥與成年人白內(nèi)障手術(shù)的并發(fā)癥基本相同。

術(shù)后當(dāng)天，可能會(huì)有異物感、不適感、癢感都是正?，F(xiàn)象，會(huì)慢慢好轉(zhuǎn)。個(gè)別患者有短期的眼壓升高，也不必驚慌，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生會(huì)給予處理。術(shù)后一月內(nèi)要注意眼部清潔，勿用手揉眼，可洗臉，洗手，但避免將污水濺入眼內(nèi)。飲食方面可按平時(shí)的正常飲食，忌煙、酒、辣椒等刺激性食物。合理控制看電視和閱讀的時(shí)間，可以做一些輕體力的家務(wù)，可以適量活動(dòng)，如散步、打太極拳等，但避免激烈運(yùn)動(dòng)。術(shù)后早期盡量避免集會(huì)或其他衛(wèi)生條件不良的場(chǎng)所。一個(gè)月內(nèi)要遵照醫(yī)囑點(diǎn)眼藥水， 根據(jù)復(fù)查時(shí)間定期復(fù)查。如病情有變化或出現(xiàn)以下情況，必須立即到醫(yī)院檢查：①眼睛刺痛、發(fā)紅 ②眼睛分泌物增多③不斷流淚 ④視力突然消失、減退。白內(nèi)障手術(shù)三個(gè)月后要進(jìn)行屈光檢查，驗(yàn)光配鏡。本文系黃芳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

精準(zhǔn)醫(yī)療是指即使患者目前無(wú)癥狀，或者存在著相似、復(fù)雜甚至重疊的臨床表現(xiàn)，依據(jù)遺傳學(xué)、生物標(biāo)志物、患者生活環(huán)境和臨床數(shù)據(jù)等，實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)的疾病分類(lèi)和診斷，進(jìn)而實(shí)施個(gè)體化治療。眼遺傳病是嬰幼兒及成人盲的重要原因之一，目前對(duì)大多數(shù)遺傳性眼病尚無(wú)有效而可靠的治療方法，而且這類(lèi)疾病本身又具有先天性、終身性和遺傳性的特點(diǎn)，一旦罹患不僅嚴(yán)重危害患者的視力和身心健康，也會(huì)給家庭和社會(huì)帶來(lái)極大的負(fù)擔(dān)。基因檢測(cè)、基因治療和干細(xì)胞治療是精準(zhǔn)醫(yī)療的三大利器，可望開(kāi)啟眼科遺傳病診療的新篇章。哪些疾病屬于遺傳性眼病？目前已知眼科疾病中與遺傳相關(guān)的有600余種，常見(jiàn)的有視網(wǎng)膜色素變性，視神經(jīng)萎縮，黃斑營(yíng)養(yǎng)不良，Stargardt’s病，先天性白內(nèi)障，先天性青光眼，角膜營(yíng)養(yǎng)不良，色盲、高度近視等。然而需要注意的是：還有一種為常染色體隱性遺傳及雙基因遺傳，這種情況往往父母不患病，子女中有25%的概率患病。由于優(yōu)生優(yōu)育，很多家庭只有一個(gè)或者兩個(gè)孩子，很難通過(guò)完整追溯疾病在子女中的發(fā)病情況來(lái)判斷疾病的遺傳方式，所以患者通常自覺(jué)沒(méi)有明顯的家族史。一般來(lái)說(shuō)， 父母近親結(jié)婚，其子女患常染色體隱性遺傳性疾病的概率明顯增加。 此外還有一些特殊遺傳方式導(dǎo)致的疾病很容易被忽略為非遺傳性病變。如 de nvo突變，即患者自己原發(fā)發(fā)生基因突變導(dǎo)致疾病發(fā)生，且這種突變將來(lái)也會(huì)遺傳給其子女，這種情況并不少見(jiàn)。還有些突變不符合孟德?tīng)栠z傳規(guī)律，如基因印記。通過(guò)基因檢測(cè)你會(huì)“獲得”什么？許多患者往往很糾結(jié)：醫(yī)生告訴我這個(gè)病治不好，那我為什么還要做基因檢測(cè)呢?其實(shí)基因檢測(cè)不但對(duì)疾病的確診有很大的幫助，對(duì)患者本身及其家庭都有很多的益處。舉例：劉XX，男，38，雙眼視力下降16年余，一直未能明確診斷。視力：OD:0.4，OS:0.5。來(lái)我院門(mén)診做詳細(xì)的臨床檢查，依然未能明確診斷。雙眼底未見(jiàn)明顯異常。視野正常。ERG：右眼錐反應(yīng)、30HZ輕度下降，余反應(yīng)正常。左眼正常。 mfERG: 雙眼中心凹功能降低。診斷考慮什么？錐桿營(yíng)養(yǎng)不良？ Stargardt’s 早期？中央型視網(wǎng)膜色素變性？隱匿性黃斑營(yíng)養(yǎng)不良？Best病？黃斑色素上皮營(yíng)養(yǎng)不良？臨床鑒別診斷困難，通過(guò)基因檢測(cè)：RP1L1 c.133C>T（p.Arg45Trp; Het）。基因診斷：隱匿性黃斑營(yíng)養(yǎng)不良。家系情況見(jiàn)上圖。通過(guò)此例我們發(fā)現(xiàn)基因檢測(cè)價(jià)值：1 精準(zhǔn)診斷：包括疾病前診斷和已有臨床癥狀眼病的精確診斷。在此例中，幫助先證者明確診斷，對(duì)其兒子做出了癥狀前診斷。一年后其兒子來(lái)門(mén)診復(fù)查，視力出現(xiàn)下降，臨床檢測(cè)結(jié)果跟其父親極其相似。遺傳性眼病種類(lèi)繁多，具有顯著的臨床表型異質(zhì)性和遺傳異質(zhì)性。不同的致病基因可以導(dǎo)致相同的臨床表型相同的臨床表型可以由不同的致病基因引起。即使同一個(gè)基因突變，但突變位置和突變類(lèi)型不同，其表型及預(yù)后也有顯著差異。通過(guò)基因檢測(cè)、生物信息分析和患者完整詳細(xì)準(zhǔn)確的臨床信息這三方面的綜合分析，精準(zhǔn)地確定患者的致病基因突變，使患者獲得一個(gè)對(duì)原有臨床診斷進(jìn)行細(xì)化、補(bǔ)充甚至糾正的精準(zhǔn)分子診斷，是精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)所關(guān)注的焦點(diǎn)。2精準(zhǔn)預(yù)后評(píng)估。在上例子中，我們根據(jù)先證者母親視力的改變、突變位點(diǎn)的功能預(yù)測(cè)及生物信息分析等綜合評(píng)價(jià)，對(duì)先證者及其兒子的預(yù)后進(jìn)行了評(píng)估。目前美國(guó)每年有400萬(wàn)人接受遺傳基因檢測(cè)，盡管價(jià)格高達(dá)數(shù)萬(wàn)美元，但檢測(cè)人數(shù)逐年遞增。 通過(guò)對(duì)突變的分析，預(yù)測(cè)患者的病情進(jìn)展及預(yù)后，使患者“掌握自己的命運(yùn)”。比如馬凡綜合征，是一種由基因突變引起的遺傳性疾病，目前普遍認(rèn)同的概念為：馬凡綜合征患者除有晶狀體脫位之外，患病特征為四肢、手指、腳趾細(xì)長(zhǎng)不勻稱，身高明顯超出常人，伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是合并的心臟瓣膜異常和主動(dòng)脈瘤。該病同時(shí)可能影響其他器官，包括肺、硬脊膜、硬顎等。因心臟異常危及患者生命，因此，醫(yī)生常規(guī)囑咐患者定期進(jìn)行心肺檢查，終生堅(jiān)持為宜，患者也經(jīng)常為此緊張焦慮。但臨床上我們發(fā)現(xiàn)并不是每個(gè)患者都有這些癥狀，不同患者表型之間有顯著差異，有些病人很早就合并心臟異常，有些病人卻終生都不會(huì)累及心臟。為什么會(huì)出現(xiàn)這種差異呢，什么情況下患者四肢和晶狀體脫位，什么情況下會(huì)伴有心臟異常呢？原來(lái)，這種差異是由于基因突變類(lèi)型的不同導(dǎo)致的。同一基因的不同突變會(huì)導(dǎo)致馬凡綜合征不同的臨床表型，如有些突變位點(diǎn)會(huì)導(dǎo)致心臟病變，但有些突變位點(diǎn)僅僅或主要累積呼吸系統(tǒng)或者骨骼系統(tǒng)，通過(guò)基因檢測(cè)，明確突變位點(diǎn)，不僅可預(yù)知患者可能出現(xiàn)的臨床表型，有針對(duì)性的進(jìn)行臨床隨訪，也可消除那些不會(huì)發(fā)生嚴(yán)重心血管異?；颊叩木o張情緒和過(guò)度檢查。再如同為臨床上診斷為視網(wǎng)膜色素變性的患者，預(yù)后卻不盡相同，這種情況往往跟突變類(lèi)型有關(guān)，有些突變位點(diǎn)惡性程度低，患者的病情進(jìn)展就相對(duì)緩慢，視力相對(duì)較好；而有些屬于烈性突變往往導(dǎo)致病情迅速進(jìn)展，甚至盲；有些突變基因和位點(diǎn)還會(huì)同時(shí)引起其它的癥狀，如耳聾。因此，精準(zhǔn)的預(yù)后評(píng)估可以使患者提前“預(yù)知自己的未來(lái)”。以下為不同leber先天性黑朦患者不同突變位點(diǎn)的不同表現(xiàn)。3 精準(zhǔn)健康指導(dǎo)：基因檢測(cè)后的遺傳咨詢不僅能提前告知檢測(cè)對(duì)象患病風(fēng)險(xiǎn)的高低，還能提供個(gè)性化健康指導(dǎo)服務(wù)、個(gè)性化用藥指導(dǎo)服務(wù)和個(gè)性化體檢指導(dǎo)服務(wù)。幫助人們?cè)诩膊“l(fā)生之前進(jìn)行準(zhǔn)確的預(yù)防，通過(guò)調(diào)整膳食營(yíng)養(yǎng)、改變生活方式、增加體檢頻度、接受早期診治等多種方法，有效避免誘發(fā)疾病的環(huán)境因素。4 遺傳風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估：在上例子中，我們對(duì)患者及其兒子進(jìn)行了遺傳風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估。其后代的發(fā)病率為50%?；驒z測(cè)結(jié)果可以用于評(píng)估疾病異常風(fēng)險(xiǎn)。風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估的意義在于趨利避害，指導(dǎo)患者進(jìn)行個(gè)性化健康管理，采取個(gè)性化的行為生活方式，提前做好預(yù)防和保健工作，最終達(dá)到遠(yuǎn)離疾病、降低出生缺陷的目的。由于多數(shù)常見(jiàn)眼遺傳病屬于多基因遺傳病，而且存在遺傳異質(zhì)性和地域、民族差異，很難明確各種眼遺傳病致病基因的突變位點(diǎn)和表型間的關(guān)系，這為眼遺傳病的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估帶來(lái)了一定的困難，必須由具有眼科專(zhuān)業(yè)背景的醫(yī)生結(jié)合遺傳學(xué)知識(shí)進(jìn)行綜合評(píng)估。5 優(yōu)生優(yōu)育：在上例子中，患者及其兒子可以拿著我們的檢測(cè)報(bào)告到有資質(zhì)的婦產(chǎn)科醫(yī)院進(jìn)行生育指導(dǎo)，規(guī)避有害突變，生出一個(gè)視力健康的寶寶。優(yōu)生優(yōu)育對(duì)于個(gè)人、家庭及整個(gè)社會(huì)的意義都很重大。通過(guò)基因檢測(cè)可以評(píng)估后代的遺傳風(fēng)險(xiǎn)，通過(guò)胚胎植入前遺傳學(xué)診斷、性別篩選等輔助生育技術(shù)孕育健康的寶寶。不但可以免除家庭的負(fù)擔(dān)，還可以降低群體發(fā)病率和出生缺陷率，提高民族整體遺傳素質(zhì)，是健康中國(guó)的重要保障。然而前提是通過(guò)基因檢測(cè)知道“遺傳密碼” 。6 精準(zhǔn)治療：根據(jù)每一個(gè)患者的分子譜與突變信息特征，進(jìn)行“量身定制”式的制定個(gè)性化“精準(zhǔn)治療”方案，從而達(dá)到針對(duì)關(guān)鍵分子靶點(diǎn)的個(gè)體化治療的目的。主要包括精準(zhǔn)用藥、基因治療和干細(xì)胞治療。基因治療和干細(xì)胞治療有望為部分遺傳性眼病的治療帶來(lái)突破性進(jìn)展，隨著RPE65基因的臨床應(yīng)用，越來(lái)越多的基因治療將會(huì)進(jìn)入臨床。除了基因治療之外，另一個(gè)具有潛力的針對(duì)遺傳性眼病的精準(zhǔn)治療的策略是結(jié)合多能誘導(dǎo)干細(xì)胞（Induced pluripotent stem cells，iPSC）和CRISPR/Cas基因編輯技術(shù)的細(xì)胞治療。將患者自身的體細(xì)胞，首先通過(guò)重新編程得到iPS細(xì)胞。之后利用CRISPR/Cas9基因編輯技術(shù)，更正患者的基因缺陷。然后將擁有正常基因型的iPS細(xì)胞誘導(dǎo)分化成治療的目標(biāo)細(xì)胞，比如，感光細(xì)胞、視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞等，對(duì)患者進(jìn)行自體細(xì)胞治療。這樣既繞開(kāi)了胚胎干細(xì)胞治療面臨的倫理問(wèn)題，又避免了異體細(xì)胞移植出現(xiàn)的災(zāi)難性排異反應(yīng)，是修復(fù)自身疾病的最佳選擇?；驒z測(cè)程序復(fù)雜嗎?價(jià)格昂貴嗎？患者往往比較關(guān)心檢測(cè)程序及價(jià)格問(wèn)題。實(shí)際上檢測(cè)程序是相對(duì)復(fù)雜的，需要DNA抽提、選擇合適的測(cè)序芯片、上機(jī)測(cè)序，測(cè)序完成后的海量數(shù)據(jù)解析更需要大量專(zhuān)業(yè)知識(shí)，然而對(duì)于患者來(lái)說(shuō)則非常簡(jiǎn)單。只需抽取15ml左右的靜脈血即可。因?yàn)闄z測(cè)的方法不同，測(cè)序時(shí)間也不同，一般2-4個(gè)月可以拿到檢測(cè)報(bào)告。由于檢測(cè)技術(shù)、耗材等問(wèn)題使得基因檢測(cè)的價(jià)格也高于一般的體檢，當(dāng)然，選擇不同的檢測(cè)方法價(jià)格也懸殊很大 (我院視網(wǎng)膜相關(guān)疾病二代芯片捕獲測(cè)序 4800元/人)。目前我院眼遺傳病基因檢測(cè)免費(fèi)。如果想做基因檢測(cè)，患者需要做哪些準(zhǔn)備呢？突變的解析是個(gè)性化的，是建立在患者個(gè)體表征的基礎(chǔ)上，因此，詳細(xì)的臨床資料、家族史、個(gè)人史等是必須的。如果家中沒(méi)有明顯的家族史，建議患者同父母兄弟姐妹及孩子一起檢測(cè)。如果家中有明顯的家族史，則要擴(kuò)大檢測(cè)，除前邊提到的親屬外，整個(gè)大家系中患病的人、2個(gè)確認(rèn)正常的人都要一起來(lái)檢測(cè)。吳繼紅教授簡(jiǎn)介：吳繼紅，女，眼科博士，研究員，現(xiàn)任復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院研究院副院長(zhǎng)，上海市視覺(jué)損害與重建重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室副主任，《中國(guó)眼耳鼻喉科雜志》編委。主攻方向是眼遺傳性疾病的基因診斷與遺傳咨詢和視網(wǎng)膜視神經(jīng)相關(guān)疾病的臨床基礎(chǔ)研究。近年來(lái)主持多項(xiàng)國(guó)家自然科學(xué)基金面上項(xiàng)目、上海市自然科學(xué)基金、上海市視覺(jué)復(fù)明中心等研究課題，作為學(xué)術(shù)骨干參加科技部973課題、國(guó)家杰出青年基金、海外杰出青年基金、上海市領(lǐng)軍人才和上海市登山計(jì)劃等多項(xiàng)課題的研究工作。多次在國(guó)際學(xué)術(shù)會(huì)議上進(jìn)行大會(huì)發(fā)言。發(fā)表文章90余篇，其中SCI收錄近60余篇篇，申報(bào)國(guó)家專(zhuān)利7項(xiàng)，授權(quán)3項(xiàng) 。本文系吳繼紅醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

根據(jù)我們醫(yī)院的檢查，很多先天性白內(nèi)障的寶寶都有風(fēng)疹病毒，巨細(xì)胞病毒，單皰病毒感染的抗體，說(shuō)明有過(guò)這些病毒感染，可能是在母體時(shí)感染，也可能是出生后的感染，只是在檢查的時(shí)候已經(jīng)是感染過(guò)的，沒(méi)有活動(dòng)性。有部分還有是抗原陽(yáng)性，表示正在感染，有活動(dòng)性，這時(shí)候做手術(shù)容易發(fā)生后發(fā)障。孕期的病毒感染會(huì)侵犯晶狀體，導(dǎo)致白內(nèi)障，尤其在早期比較嚴(yán)重，所以孕期千萬(wàn)別感冒發(fā)燒之類(lèi)的，千萬(wàn)。 孕期的B超是否能查出來(lái)有白內(nèi)障主要看晶體渾濁的程度和做B超醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)。渾濁越重越容易看出來(lái) 先天性白內(nèi)障有的是隱性遺傳，有的是顯性遺傳，有的與全身的代謝病或者基因病相關(guān)，有的是因?yàn)椴《靖腥?，放射線，藥物等引起。有條件的家長(zhǎng)要查查是否是基因引起的，好在生二胎時(shí)有所準(zhǔn)備，盡量避免再生一個(gè)白內(nèi)障的孩子。 本文系梁天蔚醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

先天性白內(nèi)障在這次大會(huì)上被6次提及，姚克教授，嚴(yán)宏教授，焦永紅教授，項(xiàng)道滿教授都對(duì)這問(wèn)題做了深入的闡述，下面是我的總結(jié)：遮擋視軸的先天性白內(nèi)障手術(shù)越早越好，越早恢復(fù)視力越好，如果出現(xiàn)了眼球震顫再做手術(shù)，術(shù)后的視力不會(huì)恢復(fù)太好，最好是出生4個(gè)月內(nèi)不是所有的先天性白內(nèi)障都要手術(shù)，有調(diào)節(jié)力的20/50視力要比沒(méi)有調(diào)節(jié)的50/50視力更好。如果能看清眼底，先保守治療。白內(nèi)障術(shù)后的屈光矯正很重要，必須配鏡，才能達(dá)到視覺(jué)矯正的效果。佩戴RGP的孩子比佩戴框架眼鏡的孩子在植入人工晶體后視力的恢復(fù)更好，有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。人工晶體植入的時(shí)間：如果能夠規(guī)律配戴眼鏡，尤其是RGP，可以等屈光狀態(tài)穩(wěn)定1-2年再做手術(shù)，這樣手術(shù)的并發(fā)癥會(huì)大大減少，以后近視漂移的程度也會(huì)很小多焦晶體，黃色濾藍(lán)光晶體目前對(duì)于兒童的應(yīng)用還是不提倡單眼遮蓋不超過(guò)清醒時(shí)間的一半弱視訓(xùn)練：近距離用眼、電子游戲、雙眼視訓(xùn)練最終視力能達(dá)到多少，取決于白內(nèi)障手術(shù)的時(shí)機(jī)，術(shù)后是否有效的屈光矯正先天白內(nèi)障的手術(shù)不是一個(gè)簡(jiǎn)單的手術(shù)，不是成人的縮小版本文系梁天蔚醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載

先天性白內(nèi)障的治療目前仍以手術(shù)治療為主，但由于術(shù)后兒童晶狀體囊膜增殖明顯，常影響視軸光路通暢，不利于兒童的視覺(jué)發(fā)育。 隨著再生醫(yī)學(xué)的崛起，晶狀體原位再生也一直是眼科的研究熱點(diǎn)。1825年，Cocteau等首次報(bào)道了去除晶體內(nèi)容物的新西蘭白兔的晶體再生，隨后亦有其他學(xué)者重復(fù)試驗(yàn)得到了同樣的結(jié)論——晶體可以再生。盡管這一結(jié)論遭遇了不少質(zhì)疑，但仍有一些研究者堅(jiān)定不移地繼續(xù)探索，使晶體可以再生這一結(jié)論逐漸被科學(xué)界認(rèn)可并接受。晶體再生在兔的研究最為深入，在其他一些哺乳動(dòng)物中也已得到證實(shí)，如貓、狗及猴類(lèi)等，但在人眼中的研究一直未能展開(kāi)。 近期，劉奕志教授及張康教授的團(tuán)隊(duì)首次報(bào)道了在人眼中實(shí)現(xiàn)晶體原位再生的研究結(jié)果，是白內(nèi)障領(lǐng)域一個(gè)重要的里程碑，尤其對(duì)于兒童先天性白內(nèi)障的治療，具有劃時(shí)代的意義。手術(shù)過(guò)程中，與傳統(tǒng)的連續(xù)環(huán)形撕囊不同，這項(xiàng)研究創(chuàng)造了一種新的創(chuàng)傷更小的手術(shù)方式，僅在晶狀體前囊膜上做一個(gè)1-1.5mm的小切口，通過(guò)這一切口切除混濁的晶狀體，最大限度的降低了對(duì)晶狀體前表面晶狀體表皮干細(xì)胞（LECs）的損傷，同時(shí)達(dá)到刺激其增殖的目的。首先在兔眼上試驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)通過(guò)這種手術(shù)，術(shù)后7周，囊袋內(nèi)再生出新的晶狀體，且具有一定屈光力，通過(guò)新的晶狀體可以清晰的觀察到眼底。實(shí)驗(yàn)團(tuán)隊(duì)又在獼猴眼中得到了相同的結(jié)論。帶著實(shí)驗(yàn)室得到的這一可喜結(jié)論，研究者將這一新的手術(shù)方式應(yīng)用到12名2歲以下先天性白內(nèi)障患兒的治療中，術(shù)后新的晶狀體纖維由赤道部逐漸向中心生長(zhǎng)，5個(gè)月后囊袋內(nèi)新生的晶狀體組織已覆蓋中心區(qū)域。術(shù)后8個(gè)月，再生的晶狀體厚度已接近正常晶狀體，屈光調(diào)節(jié)力可達(dá)到2.5D（人工晶狀體僅為0.1D）。95.8%患眼術(shù)后視軸通路不受屈光介質(zhì)影響，較對(duì)照組提高了20多倍，術(shù)后視力也可以達(dá)到與對(duì)照組相當(dāng)?shù)乃?。而晶狀體前囊膜上的小切口疤痕位于近赤道部，僅在散瞳條件下才能觀察到，正常瞳孔大小時(shí)不會(huì)影響患者的視覺(jué)質(zhì)量。且由于未使用外來(lái)干細(xì)胞也未應(yīng)用刺激干細(xì)胞增殖的藥物，術(shù)后沒(méi)有觀察到LECs的異常增殖。 眾所周知，兒童先天性白內(nèi)障對(duì)白內(nèi)障手術(shù)醫(yī)師的要求較高，而即使最嫻熟的白內(nèi)障醫(yī)師，也很難避免兒童白內(nèi)障術(shù)后后發(fā)障的發(fā)生，因而需要術(shù)中聯(lián)合后囊膜環(huán)形撕開(kāi)、甚至前玻切，或者術(shù)后激光切開(kāi)后囊膜等，這樣又會(huì)引發(fā)一系列后續(xù)的并發(fā)癥，處理起來(lái)非常不易。而換個(gè)角度思考，從兒童白內(nèi)障術(shù)后增生如此明顯的表象，一路追尋到晶體表皮干細(xì)胞(LECs)并加以利用，卻可以另辟蹊徑，再生晶狀體，完美地解決這一眼科難題。研究最后也討論了該技術(shù)在老年性白內(nèi)障中應(yīng)用的可能性。但正如文章所說(shuō)，老年性白內(nèi)障核較硬，超聲能量較高，前囊需要撕得更大；且超聲能量大也可能損傷LECs；更重要的是，隨著年齡的增加，LECs逐漸減少。因而，在老年性白內(nèi)障術(shù)后實(shí)現(xiàn)晶體再生的道路依舊漫長(zhǎng)。不過(guò)，已有一些文獻(xiàn)報(bào)道，在對(duì)兔人工誘發(fā)白內(nèi)障并摘除晶體內(nèi)容物后，植入胚胎外胚層細(xì)胞（包括來(lái)源于腦、皮膚、瞼緣者均有報(bào)道），亦可獲得晶體再生，但在人類(lèi)尚未有相關(guān)研究報(bào)道。我們期待，在不久的將來(lái)，我們能夠?qū)崿F(xiàn)老年性白內(nèi)障、外傷性白內(nèi)障等各種白內(nèi)障術(shù)后的晶體再生，讓過(guò)去僅存于科幻小說(shuō)中的夢(mèng)想成為現(xiàn)實(shí)，讓人類(lèi)步入告別人工晶狀體的新時(shí)代。本文系吳嬋醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

找云波主任看病的就診須知：掛號(hào)：①門(mén)診正常掛號(hào)；②在好大夫在線網(wǎng)站進(jìn)行預(yù)約加號(hào)；③114電話預(yù)約掛號(hào)。北京同仁醫(yī)院患者較多，需要通過(guò)以上途徑就診，門(mén)診檢查后根據(jù)病情和醫(yī)院病房情況再安排住院，以免延誤孩子的病情。流程：就診→檢查→住院一般2歲以上的孩子可以安排日間病房，手術(shù)當(dāng)日住院一天，第二天出院，在門(mén)診復(fù)查。嬰幼兒，為了全麻安全起見(jiàn)，還是住院治療為好。檢查：手術(shù)前要完善的一系列檢查，包括眼科檢查和全身檢查。眼科檢查包括視力、眼壓、眼前節(jié)、眼底檢查還有AB超、角膜曲率。全身檢查包括血液檢查和胸片檢查，還需要麻醉科、兒科會(huì)診，這些都完成以后才能安排手術(shù)。外地的患兒在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做的檢查，只能作為手術(shù)的參考，而不能作為診斷的依據(jù)，所以有些檢查還需要重新做。準(zhǔn)備：術(shù)前滴抗生素眼藥水，患兒身體狀況良好手術(shù)前醫(yī)生會(huì)告知家長(zhǎng)，給患兒用抗生素眼藥水滴眼，預(yù)防感染。此外，要保證患兒身體處于一個(gè)較好的狀態(tài)，避免感冒、發(fā)燒、咳嗽、拉肚子等不適情況，一旦患兒出現(xiàn)上述問(wèn)題，手術(shù)就要改期。門(mén)診就診注意事項(xiàng)：就診：一般術(shù)后1個(gè)月之內(nèi)的復(fù)診患兒，醫(yī)生會(huì)根據(jù)情況在門(mén)診加號(hào)，及時(shí)查看病情變化。白內(nèi)障已確診、需要手術(shù)的患兒，家長(zhǎng)需要出示以往就診病歷，醫(yī)生會(huì)根據(jù)當(dāng)日門(mén)診患者數(shù)量，適當(dāng)加號(hào)或安排其它時(shí)間加號(hào)。術(shù)后1個(gè)月以后需要復(fù)診的患兒，就需要按照上面的3種途徑掛號(hào)。術(shù)后復(fù)查：白內(nèi)障術(shù)后眼部檢查、弱視專(zhuān)業(yè)的康復(fù)訓(xùn)練小提示：先天性白內(nèi)障手術(shù)切口小于3毫米，傷口可以不縫合，但是由于孩子的角膜鞏膜發(fā)育不成熟，鞏膜硬度比較低，容易出現(xiàn)眼球塌陷，并且孩子術(shù)后不配合，所以慎重起見(jiàn)，多數(shù)患兒縫合切口，這樣能減少術(shù)后并發(fā)癥和意外受傷的機(jī)會(huì)，一般縫一針就可以了，可以不拆線。如果由于縫線原因造成術(shù)后散光，則可拆線。拆線可以在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行，有些孩子因?yàn)椴鹁€來(lái)趟北京是沒(méi)必要的。本文系好大夫在線wsdscm.cn原創(chuàng)作品，非經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載。

先天性白內(nèi)障手術(shù)摘除晶體后，孩子的眼睛處于高度遠(yuǎn)視狀態(tài)。因?yàn)閶胗變貉矍虬l(fā)育也相對(duì)比較快，一般暫時(shí)不植入人工晶體，而是選擇戴眼鏡來(lái)矯正遠(yuǎn)視，待2歲以后擇機(jī)二期植入人工晶體。那么在戴眼鏡的這段時(shí)間，家長(zhǎng)們都要注意哪些問(wèn)題呢？手術(shù)后盡早配戴眼鏡！孩子術(shù)后情況正常，需盡早給孩子驗(yàn)光配戴眼鏡，在北京同仁醫(yī)院從驗(yàn)光、眼鏡制作到配戴需要一段時(shí)間。剛開(kāi)戴眼鏡的時(shí)候，孩子往往不配合，尤其是月齡兒對(duì)眼鏡很排斥，總是用手抓。家長(zhǎng)要細(xì)心安撫，當(dāng)孩子堅(jiān)持戴一段時(shí)間后，慢慢適應(yīng)，就會(huì)對(duì)眼鏡產(chǎn)生依賴。當(dāng)孩子發(fā)現(xiàn)戴眼鏡后看東西清晰了，反而不愿意摘掉。戴眼鏡后一定要定期驗(yàn)光復(fù)查！兒童白內(nèi)障術(shù)后要定期到醫(yī)院檢查，一般是術(shù)后1～3天、1周、1月、3月、6月、1年。一般月齡的孩子術(shù)后1周驗(yàn)光配鏡，三個(gè)月再驗(yàn)光一次，因?yàn)樵叫〉暮⒆忧庾兓酱螅羟舛葦?shù)有變化，需要重新配鏡。術(shù)后半年以后的孩子可每隔半年驗(yàn)光一次，隨著年齡的增長(zhǎng)，逐漸改為一年驗(yàn)光一次。當(dāng)然，遇到特殊的情況，醫(yī)生會(huì)根據(jù)復(fù)查的結(jié)果調(diào)整方案。一般來(lái)講，手術(shù)后摘除了晶體，孩子的眼睛也就沒(méi)有了調(diào)節(jié)能力，所以驗(yàn)光時(shí)不需要散瞳，除非術(shù)后瞳孔特別小，甚至出現(xiàn)了瞳孔粘連，才需要散瞳檢查。戴上眼鏡后用一只眼看東西，是咋回事？有些孩子戴上眼鏡后喜歡用一只眼睛看東西，這對(duì)雙眼視功能的發(fā)育是有影響的。如果是單眼白內(nèi)障的孩子，肯定是愿意用健眼看東西，所以術(shù)后一定要遮蓋健眼，對(duì)患眼進(jìn)行弱視訓(xùn)練。否則，只做手術(shù)不進(jìn)行弱視訓(xùn)練，患眼的視功能是很難提高的。雙眼白內(nèi)障的孩子，雙眼視功能發(fā)育也未必一致，這與術(shù)前的晶體混濁程度和位置、以及術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生有關(guān)。這樣的孩子也是愿意用視力相對(duì)好的眼睛看東西，術(shù)后也要進(jìn)行遮蓋訓(xùn)練。所有白內(nèi)障的孩子，手術(shù)后都需要找弱視專(zhuān)業(yè)的醫(yī)生就診，根據(jù)每個(gè)孩子的具體情況進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。本文系好大夫在線wsdscm.cn原創(chuàng)作品，非經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載。

先天性白內(nèi)障的手術(shù)是微創(chuàng)的，切口一般小于3毫米。小患者做完手術(shù)之后眼睛是用紗布蓋著的，以利于術(shù)后眼睛的休息和清潔。術(shù)后第二天醫(yī)生打開(kāi)眼罩，檢查病情，之后就不再遮蓋。因?yàn)殚L(zhǎng)期遮蓋會(huì)人為地讓孩子不能看東西，也是人為造成弱視，所以要讓孩子盡早看到外界的事物，刺激視網(wǎng)膜，促進(jìn)是功能的修復(fù)。在孩子術(shù)后恢復(fù)過(guò)程中，會(huì)出現(xiàn)不同的反應(yīng)，到底為何會(huì)出現(xiàn)這些表現(xiàn)？用不用去醫(yī)院讓醫(yī)生檢查呢？做好術(shù)后護(hù)理，減輕不適癥狀首先，術(shù)后家長(zhǎng)要悉心護(hù)理，盡量減輕孩子的不適癥狀。術(shù)后避免孩子揉眼，每天用毛巾給孩子擦臉，在住院期間醫(yī)護(hù)人員會(huì)給孩子眼睛周?chē)銮鍧?，出院回家以后由家長(zhǎng)做。但是想要像平時(shí)一樣正常的洗臉，一般建議等到手術(shù)三周以后，那時(shí)孩子的情況基本穩(wěn)定了。另外，讓孩子避免直視外界強(qiáng)烈的光線，尤其孩子術(shù)后一般使用散瞳藥，瞳孔擴(kuò)大時(shí)更要注意避光，外出時(shí)盡量給他戴個(gè)帽子。孩子哭鬧、眼睛紅是為什么？如果家長(zhǎng)護(hù)理得已經(jīng)十分用心了，但術(shù)后孩子依然哭鬧，一般有三個(gè)原因。第一，可能是手術(shù)后的全麻反應(yīng)，因?yàn)榻乘臅r(shí)間特別長(zhǎng)，孩子饑餓心情煩燥，以及對(duì)麻醉藥物的不同反應(yīng)。第二，手術(shù)后孩子眼睛不舒服，手術(shù)的刺激使得孩子眼睛有一點(diǎn)磨痛，兩三天后會(huì)好一些。第三，手術(shù)后孩子的眼壓升高、角膜上皮的損傷以及眼內(nèi)炎癥反應(yīng)等造成了疼痛，孩子哭鬧不敢睜眼。所以，術(shù)后家長(zhǎng)細(xì)心觀察很重要，孩子有不適癥狀要及時(shí)通知醫(yī)生，盡早檢查處理。有家長(zhǎng)反映孩子術(shù)后眼睛紅，一般是手術(shù)和藥物刺激兩方面造成的。如果經(jīng)醫(yī)生檢查后確定沒(méi)有什么問(wèn)題，會(huì)逐漸好轉(zhuǎn)，正常用眼藥水就可以了。如果因?yàn)樗幬锎碳ひ鸬难奂t，停藥后會(huì)逐漸緩解。手術(shù)反應(yīng)，隨著點(diǎn)藥的不斷調(diào)整，病情一般在3～4周之內(nèi)都能基本穩(wěn)定，要是還不好就需要去醫(yī)院檢查一下了。孩子頻繁眨眼、流淚是為什么？有些孩子回家之后總是頻繁的眨眼、瞇眼，這時(shí)家長(zhǎng)需要帶孩子到醫(yī)院檢查，以盡早發(fā)現(xiàn)病情變化。要阻止孩子揉眼睛，因?yàn)槿嘌劬?huì)增加感染的機(jī)會(huì)。如果孩子術(shù)后一直流淚家長(zhǎng)也要警惕，有可能是眼壓升高導(dǎo)致的。怎么觀察孩子眼壓高不高？孩子跟成人不一樣，成人不舒服能夠講出來(lái)，但孩子不能，還是得靠家長(zhǎng)的細(xì)心觀察和定期復(fù)查。孩子眼壓升高，有的會(huì)有眼睛磨痛不愛(ài)睜眼，同時(shí)伴流淚的表現(xiàn)；另外，家長(zhǎng)可以在孩子睡覺(jué)時(shí)，拿手電看一看他的角膜是不是很清亮，如果角膜跟有一層水汽的玻璃一樣，那就不正常了，最好到醫(yī)院檢查。需要注意的是，術(shù)后孩子使用激素類(lèi)的眼藥水，也一定要觀測(cè)孩子的眼壓，因?yàn)樗幬镆部赡軙?huì)引起眼壓增高，發(fā)生這種情況要在醫(yī)生的指導(dǎo)下逐漸停藥，或者加上降眼壓的藥物。（注：文中圖片均來(lái)自于網(wǎng)絡(luò)）本文系好大夫在線wsdscm.cn原創(chuàng)作品，非經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載。