膽道閉鎖是肝內(nèi)外膽道阻塞性疾病，導(dǎo)致膽汁無法排出體外，從而使膽汁在肝內(nèi)積聚，引起肝臟病變和黃疸等癥狀，是嬰兒期最嚴(yán)重的肝臟疾病之一。它于1891年首次由英國的Thompson報道。盡管它在130多年前被發(fā)現(xiàn)了，但至今仍不知道原因，其發(fā)生率大概在萬分之一左右。癥狀通常在出生后幾周內(nèi)出現(xiàn)，包括黃疸、腹瀉、食欲不振、大便呈陶土色，生長發(fā)育滯留等。如不及時治療，常在一歲前死亡。膽道閉鎖分為三型：膽道閉鎖一型、二型、三型。一型是肝外膽管堵塞，二型為肝內(nèi)膽管堵塞，三型即肝內(nèi)外都堵塞，85%以上的患者為三型。

內(nèi)蒙病人因膽總管完全梗阻四處求醫(yī)，多次ERCP、SpyGlass均未成功。找到我了，就要盡量解決，至少還有腹腔鏡打底。eMAX子鏡下上下端均為盲端，膽道缺失距離大于1cm，確實(shí)困難，做了一個多小時，結(jié)果還好，搞定！

膽道閉鎖（BiliaryAtresia）是一種發(fā)生于嬰兒期的極為嚴(yán)重的疾病，若不治療，將在2歲前死亡。治療的原則為：先行Kasai（葛西）手術(shù)，不理想再行肝移植手術(shù)。目前，經(jīng)過規(guī)范治療，膽道閉鎖患兒與正常孩子相差無幾，且能夠正常上學(xué)、上班、生活、結(jié)婚生子。所以，一定別灰心，積極去治療。北京兒童醫(yī)院，陳亞軍主任團(tuán)隊(duì)自2003年至今，已完成膽道閉鎖葛西手術(shù)600余例在膽道閉鎖診治方面，有著豐富經(jīng)驗(yàn)手術(shù)后自肝存活最長時間的孩子：2003年4月手術(shù)，至今已上大學(xué)。本文首發(fā)于微信公眾號可微信搜索：添加朋友-公眾號-搜索“北京兒童醫(yī)院普外科”-關(guān)注關(guān)注“北京兒童醫(yī)院普外科”微信公眾號

先天性膽道閉鎖是嚴(yán)重威脅嬰幼兒生命的膽道梗阻性疾病，發(fā)病率為1/5000-1/10000，如不及時治療，患兒常于2歲內(nèi)因肝功能衰竭而死亡。葛西手術(shù)雖然是治療膽道閉鎖的首選手術(shù)方法，但卻不能圓滿解決患兒自體肝生存中出現(xiàn)的各種問題。據(jù)文獻(xiàn)報道，葛西手術(shù)后肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的發(fā)生率約為4%-25％。首都兒科研究所普通（新生兒）外科針對膽道閉鎖葛西手術(shù)后肝內(nèi)膽管擴(kuò)張伴有反復(fù)的膽管炎、保守治療效果不佳的患兒，進(jìn)行二次葛西手術(shù)，行肝管擴(kuò)大成形，肝門空腸吻合術(shù)，從而使肝內(nèi)膽管擴(kuò)張得以緩解，膽汁引流通暢，延長自體肝生存時間。截止目前已有25名先天性膽道閉鎖患兒因此重獲新生。久久（化名）出生后得了“黃疸”，一直在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行藍(lán)光治療，但始終不見好轉(zhuǎn)，從縣醫(yī)院轉(zhuǎn)到市醫(yī)院，又從市醫(yī)院轉(zhuǎn)到了省醫(yī)院，原本的“新生兒黃疸”，最后確診為“先天性膽道閉鎖”。醫(yī)生告訴家長：“膽道閉鎖是孩子的膽道在發(fā)育過程中發(fā)生了纖維化，沒有了管腔結(jié)構(gòu)，膽汁沒辦法排出，從而導(dǎo)致肝硬化，危及生命。這個病可以通過葛西手術(shù)，也就是肝門-空腸吻合術(shù)，引流出肝臟內(nèi)殘留膽管分泌的膽汁，從而達(dá)到退黃、緩解肝損傷的目的。但即使這樣，患兒的肝臟仍然會持續(xù)硬化，大約三分之二的患兒需要在10歲以內(nèi)通過肝移植才能挽救生命”。了解到這些情況，久久媽媽像是被打入了“地獄”，看著懷中正在微笑的久久，她選擇全力以赴給孩子治病。久久兩個月大時，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行了葛西手術(shù)。他很幸運(yùn)，手術(shù)非常順利，沒有其他并發(fā)癥，術(shù)后半個月就出院回家了。雖然術(shù)后每天都要給孩子喂藥、測體溫，擔(dān)心出現(xiàn)膽管炎，但久久媽媽卻說：“孩子出院后的那段時間是我最幸福的日子，看著黃疸一點(diǎn)點(diǎn)的退去，我知道光明就在眼前”。久久術(shù)后一個半月，就變得白白胖胖了。正當(dāng)全家人以為病魔退卻的時候，久久卻再次出現(xiàn)了黃疸，反復(fù)高熱，大便又變白了，可怕的膽管炎出現(xiàn)了。膽道閉鎖病因多種，葛西手術(shù)需要用一段腸管代替膽道引流膽汁，腸道內(nèi)的細(xì)菌會進(jìn)入肝臟，從而引發(fā)膽道發(fā)炎。每次膽管炎都會加重肝臟的損傷，而膽管炎控制不了，就要提前進(jìn)行肝移植，因此膽管炎是籠罩在每個膽道閉鎖患兒父母心中的陰霾。久久父母只得再次帶著孩子踏上征程，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予了美羅培南加激素沖擊治療，但效果不理想，轉(zhuǎn)氨酶和感染指標(biāo)進(jìn)行性升高，超聲提示：“肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，考慮是難治性膽管炎”。在多家醫(yī)院進(jìn)行抗炎治療4個多月，膽管炎依舊沒有得到控制，所有的醫(yī)院都建議“只能等待肝移植”。不甘心放棄的家長選擇來北京，“首都兒科研究所是最后一站，如果還不行，我們只能放棄了”，久久媽媽說。住進(jìn)普通（新生兒）外科病房后，醫(yī)生為久久完善了檢查，磁共振胰膽管造影顯示：肝門區(qū)見類圓形異常信號灶，2.3×2.0×1.6cm，右側(cè)見多個小圓形異常信號灶。這些擴(kuò)張的膽管，提示著因?yàn)榉磸?fù)的膽管炎癥導(dǎo)致遠(yuǎn)端原本通暢的膽道變得狹窄甚至閉鎖了?！霸僮鲆淮胃鹞魇中g(shù)，先將阻塞或狹窄的膽管切開找明原因，再將擴(kuò)張膽管內(nèi)的膽汁引流出來，就可以解決這個問題了?！苯?jīng)過科室討論，李龍主任醫(yī)師將手術(shù)方案告知家長，沒想到久久媽媽不假思索的同意了。原來在沒有入院前，家長就打聽到首都兒科研究所通過二次葛西手術(shù)成功救治過好幾個和久久一樣的孩子，他們把全部希望都“押”在了這次手術(shù)上。手術(shù)當(dāng)天，久久媽媽淚眼婆娑，緊緊抱著孩子，但想到這也許是孩子經(jīng)歷的最后一次劫難，難以放開的手也慢慢放開了，她不舍而又堅定地看著久久被推進(jìn)手術(shù)室。二次葛西手術(shù)（肝門-空腸吻合術(shù)）的難度比第一次大很多，因?yàn)橹暗母鹞魇中g(shù)導(dǎo)致了腹腔腸管和肝門部組織粘連緊密，稍有不慎，就有大出血的可能，經(jīng)過1個小時的細(xì)心分離，李龍主任醫(yī)師在門靜脈左支內(nèi)側(cè)上方找到了擴(kuò)張的左肝管，直徑約2cm，切開后，綠色泥沙樣的膽汁流了出來，找到“元兇”后，重新進(jìn)行了肝門-空腸吻合，手術(shù)順利結(jié)束。術(shù)后，久久媽媽只是在看到孩子推出手術(shù)室時閃過一絲笑容。她很清楚，手術(shù)成功并不代表孩子的黃疸能夠退去。但隨著一次次復(fù)查，她的笑容一次次的多了起來。久久的肝功能明顯好轉(zhuǎn)，直接膽紅素較前明顯下降，大便轉(zhuǎn)為黃色。術(shù)后一周復(fù)查超聲：“肝內(nèi)膽管可見輕度擴(kuò)張，寬約0.29cm”。一周后，久久順利出院。術(shù)后3個月，久久回醫(yī)院復(fù)查，所有指標(biāo)完全正常，而且沒有出現(xiàn)發(fā)熱、白便。媽媽放開了緊緊牽著孩子的手，也松開了緊緊揪著的心，看著久久自己獨(dú)自蹣跚前行，她知道，這一次，光明終究是來了。文|耿園園、葉茂、李旭編輯|宣傳中心轉(zhuǎn)載鏈接