是的，早手術(shù)比晚好，因?yàn)樵酵韺?duì)肝臟的損傷越大。所以明確診斷后，根據(jù)外科醫(yī)生的評(píng)估，盡快手術(shù)。如果是手術(shù)中發(fā)現(xiàn)是可矯治型的，那可能進(jìn)行肝外膽管-腸吻合術(shù)，如果是發(fā)現(xiàn)非矯治型的，需要進(jìn)行Kasai手術(shù)(即HPE)。這個(gè)手術(shù)，會(huì)切除殘留膽管（膽囊、肝總管、膽總管都切除）和肝門部纖維板，拉一段腸子上來，直接吻合到肝門處，肝內(nèi)產(chǎn)生的膽汁直接排到腸道內(nèi)。有讀者會(huì)問這種不可矯治類型的，不是肝外膽管和肝內(nèi)膽管也都是梗阻的，這樣接上有啥用，里面的膽汁也下不來啊。其實(shí)該手術(shù)的基本原理是，肝門處的纖維組織中可能存在殘存的微小膽管，這些可能與肝內(nèi)小管系統(tǒng)直接連續(xù)，在這種情況下可能有膽汁引流。研究發(fā)現(xiàn)，如果有直徑>150μm的顯微通道通暢，則術(shù)后膽汁流很可能建立，并且越早進(jìn)行手術(shù)，建立良好膽汁流量的成功率要高得多，比如生后8周之前進(jìn)行，成功率為90%。如果手術(shù)后黃疸在數(shù)周內(nèi)逐漸消退，提示手術(shù)成功。如果不能建立膽汁引流，術(shù)后3個(gè)月或以上總膽紅素持續(xù)為2-6mg/dL(34-100μmol/L)，應(yīng)考慮進(jìn)行肝移植評(píng)估?？偰懠t素>6mg/dL(100μmol/L)，推薦立即進(jìn)行肝移植評(píng)估。

有臨床表現(xiàn)的，通過超聲排除其他解剖性異常，比如膽總管囊腫，同時(shí)如果超聲提示膽囊缺如，提示膽道閉鎖，如果有特征性的肝門處「三角形條索」征，如下圖的短白箭頭所示，高度提示膽道閉鎖。上圖A中的黑色短箭頭就是三角索，是纖維化的肝門處膽管殘余，和圖B中黑色短箭頭所指的綠色部分是一個(gè)東西。圖A中的黑色長(zhǎng)箭頭是閉鎖的膽囊，圖B中紅色是肝動(dòng)脈，藍(lán)色是肝靜脈。如果有黃疸，有上面的超聲表現(xiàn)，有大便顏色變淺或者灰白，那基本就差不多了，可以進(jìn)行經(jīng)皮肝活檢，如果提示匯管區(qū)擴(kuò)大伴膽管增生，匯管區(qū)水腫、纖維化和炎癥，以及膽小管和膽管內(nèi)膽栓，結(jié)合超聲能排除膽總管囊腫，那就基本鎖定是膽道閉鎖了。到這一步，就要進(jìn)行手術(shù)了，術(shù)中進(jìn)行膽管造影，這是診斷膽道閉鎖的金標(biāo)準(zhǔn)。

膽道閉鎖（biliaryatresia,BA）是膽道的閉鎖，肝內(nèi)膽管和肝外膽管的閉鎖都屬于膽道閉鎖。膽道閉鎖分為3種類型如下圖所示，里面灰色部位是梗阻處：第一型最少見，僅見于7%的病例，但是最好處理，稱為可矯治的膽道閉鎖，其特點(diǎn)是近端肝外膽管通暢，遠(yuǎn)端膽管閉鎖。第二型占15%的病例，有不同程度的肝總管閉鎖，Ⅱa型是肝總管梗阻，Ⅱb型是肝總管和膽囊管、膽總管梗阻。第三型是最常見的類型，肝門處整個(gè)肝外膽道系統(tǒng)和肝內(nèi)膽管都有梗阻。根據(jù)是否合并其他畸形，分為不合并其他畸形的膽道閉鎖，大約占70%患者；15%的膽道閉鎖合并多脾、腸道旋轉(zhuǎn)畸型、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位和下腔靜脈中斷和先天性心臟??；最后15%合并其他先天畸形，比如膽總管囊腫、腎臟異常、心血管缺陷。

膽道閉鎖嬰兒多為足月兒，出生體重正常，孩子生后，可能沒有癥狀。之后孩子出現(xiàn)黃疸，大便多為灰白色或者白色，同時(shí)因?yàn)槟懠t素沒法正常排出，所以會(huì)進(jìn)入血液最后經(jīng)尿液排除，孩子的尿色會(huì)深。如果家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子生后1周以后，吃奶好的情況時(shí)還有這種尿也要注意下，有家長(zhǎng)說我孩子有黃疸，尿就是黃，是正常的嗎？如果孩子黃疸逐漸減輕，尿色也逐漸好轉(zhuǎn)，那是正常的，如果黃疸2周不消退都要考慮是否有該問題，需要去醫(yī)院抽血進(jìn)行總膽紅素和直接膽紅素檢查，明確診斷。當(dāng)直接膽紅素大于17.1μmol/L（1mg/dL）視為異常，要進(jìn)行進(jìn)一步檢查。之前認(rèn)為直接膽紅素大于總膽紅素的20%以上時(shí)支持該診斷，但一些研究發(fā)現(xiàn)有些膽道閉鎖的直接膽紅素沒有達(dá)到這個(gè)水平，所以，低于20%也要考慮該問題。

嚴(yán)重！不及時(shí)治療，結(jié)局是死亡。因?yàn)楦闻K不斷產(chǎn)生膽汁，產(chǎn)生的不能排除，在肝臟細(xì)胞內(nèi)積累，會(huì)導(dǎo)致膽汁淤積性肝炎，最后形成肝硬化壞死，肝臟消化、代謝、解毒功能喪失，還會(huì)導(dǎo)致門靜脈高壓、脾大、腹水等問題，不及時(shí)治療，最后就是死亡。膽道閉鎖是嬰兒進(jìn)行肝臟移植最常見的指征。也不要過分害怕，早發(fā)現(xiàn)早治療正確用藥能讓孩子健康成長(zhǎng)，實(shí)在不行還可以進(jìn)行肝移植，也能治療，并且存活率越來越高。

如果不是新生兒或者小嬰兒，孩子精神狀態(tài)也都正常，也沒有膽道梗阻的其他表現(xiàn)，那么99.9%都是虛驚一場(chǎng)！父母要知道膽道閉鎖是很少見的，總發(fā)病率很低，約占活產(chǎn)嬰兒的1/20000-1/10000。膽道閉鎖是一種只在新生兒期發(fā)生的進(jìn)行性、特發(fā)性、纖維閉塞性肝外膽管樹疾病，表現(xiàn)為膽道梗阻。膽道閉鎖的小嬰兒可能會(huì)出現(xiàn)無膽色素糞，也就是灰白色的大便。但是對(duì)于更大的孩子來說，大便有點(diǎn)發(fā)白，首先要懷疑孩子是否最近牛奶喝得有些多？如果孩子最近牛奶喝得多，那么大便看起來就可能有點(diǎn)發(fā)白。如果孩子年齡在1歲以上，精神狀態(tài)正常，沒有黃疸和其他膽道閉鎖相關(guān)癥狀，那么就可以排除膽道梗阻。

膽道閉鎖在我們這還不少見，在小兒外科是比較疑難的疾病。目前葛西手術(shù)效果尚可，一部分終生不需要進(jìn)一步治療，一部分手術(shù)后最終需要肝移植治療。及時(shí)的診斷，手術(shù)，術(shù)后管理非常重要。最佳手術(shù)時(shí)間是出生后60天左右。 膽管是指能將膽汁從肝臟運(yùn)送到膽囊（暫時(shí)儲(chǔ)存）和十二指腸（參與食物消化吸收）的管道，膽汁可以在腸道分解脂肪，并幫助人體吸收維生素。 先天性膽道閉鎖，目前在臨床中稱為膽道閉鎖（biliary atresia），是指肝臟向膽囊輸送膽汁的膽管，在胎兒還在宮內(nèi)或母親處于圍生期時(shí)就發(fā)生閉塞，導(dǎo)致膽汁無法排出，長(zhǎng)期膽汁淤積引起肝臟功能損害。 該病僅見于嬰兒，表現(xiàn)為持續(xù)性加重的黃疸?、白陶土色大便、黃褐色尿等，如不及時(shí)治療，可進(jìn)展為肝硬化?甚至肝衰竭?，危及生命。故而出現(xiàn)以上癥狀，需要及時(shí)到小兒外科就診。 診斷：1.黃疸持續(xù)加重，白陶土樣大便，2.皮膚鞏膜黃染明顯，肝大，變硬，3.血清膽紅素明顯升高，直接膽紅素占50%以上，4.B超發(fā)現(xiàn)小膽囊，餐后膽囊無縮小，或者無膽囊。確診的金標(biāo)準(zhǔn)是膽道造影。 目前膽道閉鎖首選手術(shù)治療，葛西手術(shù)，圖例如下。

若初始實(shí)驗(yàn)室評(píng)估和影像學(xué)檢查未能發(fā)現(xiàn)具體診斷，推薦行經(jīng)皮肝活檢，尤其是臨床懷疑膽道閉鎖或其他原因所致膽道梗阻時(shí)。其結(jié)果有助于在行開放性膽管造影前提供診斷膽道閉鎖的支持證據(jù)，或有助于鑒別膽道閉鎖與肝內(nèi)原因所致膽汁淤積，后者可能無需手術(shù)探查?；顧z結(jié)果應(yīng)該由具有兒童肝病專業(yè)知識(shí)的病理醫(yī)生來進(jìn)行解讀。如果結(jié)果不明確，且活檢是在嬰兒不足6周齡時(shí)進(jìn)行的，則可能有必要重復(fù)活檢。

膽道閉鎖是一種極為嚴(yán)重的疾病，如果不治療不可避免的會(huì)發(fā)展為肝硬化，肝衰竭甚至死亡。及時(shí)診斷、盡早手術(shù)對(duì)膽道閉鎖的療效至關(guān)重要。膽道閉鎖最好于出生后60天內(nèi)手術(shù)，超過90天患兒肝臟損害已不可逆轉(zhuǎn)，肝硬化進(jìn)展迅速，手術(shù)效果降低，對(duì)于大于120天患兒手術(shù)效果更差，多數(shù)主張等待肝移植。 手術(shù)治療1959年葛西Kasai根治術(shù)，開創(chuàng)了不可矯治型膽道閉鎖治療的新紀(jì)元，直至目前，葛西根治術(shù)仍然是膽道閉鎖的首選手術(shù)方法，而肝移植是對(duì)于晚期病例和葛西根治術(shù)失敗病例的方法，葛西根治術(shù)強(qiáng)調(diào)早期診斷和治療，手術(shù)年齡應(yīng)在60天左右，最好不超過90天。 術(shù)前準(zhǔn)備按腹部外科的常規(guī)準(zhǔn)備，給予維生素K和口服腸道準(zhǔn)備的抗生素，并進(jìn)行術(shù)前禁食和灌腸，目的在于抑制腸道細(xì)菌。 手術(shù)操作I型膽道閉鎖，肝內(nèi)和肝門部膽管擴(kuò)張，可做肝管空腸R-Y吻合。膽囊造影證實(shí)為II型和III型膽道閉鎖，則行經(jīng)典的肝門空腸R-Y吻合術(shù)，Y臂的長(zhǎng)度30-40cm左右。Kasai根治術(shù)手術(shù)的關(guān)鍵是要徹底剪除肝門纖維塊，剪除斷面的側(cè)面達(dá)門靜脈入口，縱向達(dá)門靜脈后壁水平。切除肝門纖維塊的深度，是此手術(shù)的關(guān)鍵性步驟，過淺可能未達(dá)到適宜的肝內(nèi)小膽管，過深損傷肝實(shí)質(zhì)，影響手術(shù)吻合處的愈合，一般是切除肝門纖維塊時(shí)，肝表面上只保存很薄一層包膜。其次，對(duì)于剪除創(chuàng)面的止血要慎用電凝，特別是左右肝管進(jìn)入肝實(shí)質(zhì)處，此時(shí)壓迫止血可以達(dá)到一定效果。對(duì)于肝門部有膽管的囊樣擴(kuò)張改變，但術(shù)中造影和探查均證實(shí)囊腫不與近端肝管和遠(yuǎn)端膽管相通，應(yīng)切除囊腫進(jìn)行經(jīng)典的葛西根治術(shù)，不應(yīng)利用囊腫做腸吻合，膽總管未閉鎖型膽道閉鎖的手術(shù)方式亦以切除肝外膽道的傳統(tǒng)的肝門空腸吻合術(shù)為佳。 術(shù)后處理吸氧，輸液，胃腸減壓。術(shù)后第5-7天可進(jìn)食。常規(guī)用利膽藥，糖皮質(zhì)激素和抗生素。 膽道閉鎖術(shù)后有效的藥物治療，對(duì)于改善預(yù)后極為重要，因?yàn)槭中g(shù)本身雖然可以延長(zhǎng)患兒的生命，卻不能逆轉(zhuǎn)肝臟的損傷及進(jìn)行性的肝臟硬化，大約70%患兒最終需要肝移植，才能長(zhǎng)期生存。近年來認(rèn)識(shí)到膽管和肝臟的免疫損傷，可能與膽道閉鎖的發(fā)病以及術(shù)后肝功能進(jìn)行性惡化有關(guān)，使得通過藥物輔助治療改變疾病的進(jìn)程成為可能。 1. 激素治療 皮質(zhì)類固醇作為輔助治療的主要組成部分可以明顯改善術(shù)后的黃疸消退率，增加自體肝生存的年限。由于膽管炎本身的炎癥性質(zhì)以及相關(guān)的免疫機(jī)制異常，可能與膽道閉鎖的發(fā)病有關(guān)。從理論上講，肝腸吻合術(shù)后，應(yīng)用藥物如類固醇等來減少免疫介導(dǎo)的肝臟損傷，改善膽汁引流，減少反流性膽管炎的發(fā)生率等是有效的。目前膽道閉鎖術(shù)后，應(yīng)用激素被廣泛采用。 2. 利膽藥物的長(zhǎng)期應(yīng)用 熊去氧膽酸應(yīng)用最多熊去氧膽酸顯著改善必須脂肪酸的缺乏，并能降低膽紅素水平，目前作為常規(guī)使用獲得良好療效，尚未有副作用報(bào)道，臨床上推薦口服熊去氧膽酸10-20mg/kg·d，術(shù)后進(jìn)食即開始一般維持1-2年。 3. 預(yù)防性抗生素的長(zhǎng)期應(yīng)用 抗生素的應(yīng)用對(duì)于術(shù)后嚴(yán)重的并發(fā)癥，返流性膽管炎的預(yù)防和治療是必須的。目前一般主張術(shù)后靜脈應(yīng)用三代頭孢抗菌素2-4周，隨后口服小劑量抗生素3-6個(gè)月，以抑制腸道菌群過度生長(zhǎng)。

膽道閉鎖未經(jīng)手術(shù)的平均生存為12個(gè)月，經(jīng)葛西手術(shù)后，約有半數(shù)以上患兒出現(xiàn)反復(fù)術(shù)后感染，5年生存率也僅為30%-60%。隨著肝移植的開展，膽道閉鎖的預(yù)后得到了極大改善。根據(jù)目前國內(nèi)外有關(guān)小兒肝移植的報(bào)道，膽道閉鎖是最常見的適應(yīng)癥。小兒肝移植成功的90%以上病例為膽道閉鎖。目前對(duì)膽道閉鎖肝移植的時(shí)機(jī)選擇，應(yīng)該根據(jù)肝功能的情況，年齡越大，肝動(dòng)脈越粗，術(shù)后并發(fā)癥降低越明顯。 1. 患兒年齡小于90天，應(yīng)先行葛西手術(shù)，如患兒手術(shù)后沒有或僅有短暫膽汁引流。肝門部組織學(xué)檢查顯示膽道口徑小，數(shù)量少，這些患兒不必再行葛西手術(shù)，因反復(fù)多次手術(shù)，增加了以后肝移植的難度。 2. 如患兒已大于90天且無明顯慢性肝病，可先開腹解剖肝門部了解有無殘留肝管，如發(fā)現(xiàn)有開放的殘留肝管，可做葛西手術(shù)，否則待1歲左右行肝移植。 3. 如患兒就診時(shí)已有明顯的肝病如肝硬化及門靜脈高壓，則應(yīng)行肝移植，即使葛西手術(shù)后，膽汁引流滿意，黃疸逐漸減輕，也應(yīng)長(zhǎng)期進(jìn)行，密切隨訪。如出現(xiàn)慢性肝臟病變，則應(yīng)行肝移植。 總之，葛西術(shù)是膽道閉鎖的首選治療，或可使患兒獲得痊愈，或?yàn)楦我浦糙A得寶貴的時(shí)間。術(shù)后藥物綜合治療對(duì)提高療效有重要作用，而肝移植的成功明顯改善了預(yù)后。