1. 膽管炎除一般的腹部手術(shù)并發(fā)癥外，膽管炎是膽道閉鎖葛西術(shù)后最常見(jiàn)的嚴(yán)重并發(fā)癥，其特征為無(wú)其他部位感染的發(fā)熱，體溫大于38.5度，進(jìn)行性黃疸，無(wú)膽汁便，血清膽紅素濃度上升，發(fā)生率在40%-93%，在膽管炎的眾多機(jī)制中，逆行感染被廣泛接受，然而明確的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，手術(shù)后膽管炎的反復(fù)發(fā)作，直接影響膽流量的維持和肝纖維化的程度，因此是影響預(yù)后的重要指標(biāo)。在葛西描述的經(jīng)典肝門(mén)空腸吻合術(shù)后，有許多改良術(shù)式被提出以減少并發(fā)膽管炎的可能性，但結(jié)果并不理想，直至目前預(yù)防性抗生素，大劑量激素，熊去氧膽酸，可以加速膽汁的清除，對(duì)術(shù)后膽管炎的發(fā)作，有預(yù)防和治療作用。 2. 食管靜脈曲張出血門(mén)靜脈高壓是膽道閉鎖術(shù)后嚴(yán)重的并發(fā)癥，發(fā)生率為34%-76%，即使術(shù)后已無(wú)黃疸的患兒也難幸免。食管靜脈曲張出血發(fā)生后，宜先運(yùn)用經(jīng)內(nèi)鏡硬化劑注射治療或內(nèi)鏡下曲張靜脈套扎。對(duì)于脾亢，脾大，一般不贊成進(jìn)行脾切除或脾切除加門(mén)腔靜脈分流手術(shù)，近來(lái)提倡部分性脾動(dòng)脈栓塞療法。 3. 肺血管改變膽道閉鎖術(shù)后長(zhǎng)期存活患兒偶可發(fā)生肝肺綜合征，表現(xiàn)為肺內(nèi)廣泛動(dòng)靜脈瘺形成、肝肺高壓。其發(fā)生原因不詳，可能與體內(nèi)某些血管活性物質(zhì)增加，導(dǎo)致肺血管床阻力變化有關(guān)。當(dāng)肺動(dòng)脈壓明顯升高，表現(xiàn)出呼吸困難和持續(xù)性咳嗽，如不及時(shí)處理，可發(fā)生右心衰。放射性核素和心臟超聲檢查有助診斷。該綜合癥最終需肝移植來(lái)治療，但移植手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)加大。嚴(yán)重病例可吸入一氧化氮、靜滴前列腺素，或行肝肺聯(lián)合移植。 4. 肝內(nèi)膽管擴(kuò)張長(zhǎng)期存活患兒還可發(fā)生肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，部分病例可伴結(jié)石形成。臨床表現(xiàn)為反復(fù)膽管炎發(fā)作。單個(gè)囊性擴(kuò)張、無(wú)癥狀者可觀察隨訪，病灶有消退可能，如肝內(nèi)發(fā)生多個(gè)囊性擴(kuò)張病灶，預(yù)后不良。

膽道閉鎖發(fā)病率膽道閉鎖并非少見(jiàn)疾病，發(fā)病率約為1: （8000-15000）個(gè)存活出生嬰兒，而在亞洲較歐美為高。一般認(rèn)為無(wú)種族差異，尚未發(fā)現(xiàn)明確遺傳因素，男女之比為1:1.56。 膽道閉鎖的特點(diǎn)膽道閉鎖，是新生兒膽汁淤積最常見(jiàn)的原因。特點(diǎn)為發(fā)生于生后3個(gè)月內(nèi)的部分或全部肝外膽道完全性纖維化梗阻。該病是目前診治困難，預(yù)后較差的疾病之一。不經(jīng)治療的平均生存期在1年左右，60%-70%的患兒需肝移植才能長(zhǎng)期生存。 膽道閉鎖的病因膽道閉鎖的病因相當(dāng)復(fù)雜，至今仍不清楚目前的觀點(diǎn)認(rèn)為，膽道閉鎖是新生兒肝膽系統(tǒng)受胚胎期和圍產(chǎn)期多種因素影響所致，比較公認(rèn)的是由病毒，比如巨細(xì)胞病毒，輪狀病毒，所激發(fā)造成機(jī)體細(xì)胞免疫紊亂，以T細(xì)胞免疫為主，隨之帶來(lái)圍產(chǎn)期膽道上皮的一系列病理改變，諸如肝臟纖維化，膽管上皮凋亡，細(xì)胞內(nèi)膽汁淤積。 1. 病毒感染：英國(guó)病理學(xué)家提出膽道閉鎖，新生兒肝炎，膽總管囊腫可能是由同一損傷因素攻擊肝膽系統(tǒng)的不同部位造成的結(jié)果，最近人們的注意力主要在五種病毒上，巨細(xì)胞病毒，呼腸病毒，輪狀病毒，人類(lèi)乳頭瘤病毒和反轉(zhuǎn)錄病毒。近年學(xué)者建立了呼腸病毒，輪狀病毒，經(jīng)腹腔注射感染新生鼠發(fā)生膽道閉鎖的動(dòng)物模型，進(jìn)一步提示膽道閉鎖，可能與某種病毒感染有關(guān)。 2. 免疫/自身免疫損傷：最新的研究進(jìn)一步表明膽道閉鎖是一類(lèi)病毒誘導(dǎo)的自身免疫性疾病，機(jī)體在致病因素的作用下，對(duì)膽道特異性抗原產(chǎn)生了自身免疫損傷，在這個(gè)過(guò)程中，包括遺傳易感性、發(fā)育異常、病毒感染或異常的免疫反應(yīng)等錯(cuò)綜復(fù)雜的相互作用。膽道閉鎖可能是一個(gè)多次打擊的病理過(guò)程。在此過(guò)程中病毒和病毒性因素對(duì)膽管上皮的初始損傷作用，導(dǎo)致膽管上皮表面新的抗原表達(dá)或抗原變異，在適宜的基因決定的免疫環(huán)境下，激活Th1反應(yīng)，引起膽管上皮進(jìn)一步損傷，由病毒抗原激活的特異性T細(xì)胞通過(guò)r-干擾素刺激巨噬細(xì)胞釋放氧化亞氮、氧代謝物質(zhì)和腫瘤壞死因子，通過(guò)凋亡或壞死途徑，導(dǎo)致膽道上皮損傷，由此在釋放隱蔽抗原或新抗原導(dǎo)致免疫瀑布的持續(xù)激活，并最終導(dǎo)致肝外膽管的纖維化和梗阻。 3. 先天性發(fā)育不良：部分的膽道閉鎖伴發(fā)內(nèi)臟的位置異常，如多脾綜合征，提示這些病歷的病因可能與膽道形成異常有關(guān)。 4. 其他：肝動(dòng)脈異?；蛉毖?，可能導(dǎo)致膽道的狹窄或閉塞，膽汁中的毒性物質(zhì)或炎癥因子可能會(huì)通過(guò)損傷的膽管上皮層作用于膽肝外膽道，導(dǎo)致膽道繼發(fā)性炎癥硬化，這可能是膽道閉鎖初始損傷因素之外的另一重要病因。 膽道閉鎖的病理1. 膽道閉鎖的病理改變，表現(xiàn)為肝門(mén)附近的膽道系統(tǒng)狹窄、閉鎖或缺如。膽囊亦纖維化、空癟或有少許無(wú)色或白色粘液。組織學(xué)檢查示肝外膽管存在不同階段的炎癥過(guò)程，大多呈瘢痕結(jié)節(jié)樣慢性炎癥，形成一三角形的纖維索，纖維索位于肝門(mén)部的橫斷面上尚可見(jiàn)一些不規(guī)則的膽管結(jié)構(gòu)與肝內(nèi)膽管相通，這些膽管結(jié)構(gòu)即為Kasai手術(shù)的解剖基礎(chǔ)。 2. 肝內(nèi)病變是進(jìn)行性的，早期的肝組織內(nèi)肝小葉結(jié)構(gòu)欠清，但肝細(xì)胞改變不明顯，僅部分見(jiàn)再生結(jié)節(jié)，門(mén)脈區(qū)水腫纖維化，伴肝內(nèi)膽管炎癥及膽汁淤積，單核細(xì)胞包括淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)集中在門(mén)脈區(qū)。所以早期膽道閉鎖肝組織病理改變，主要是肝內(nèi)門(mén)脈區(qū)的膽管炎癥及纖維化形成。而嬰兒膽汁淤積病例，肝細(xì)胞病變相對(duì)明顯，較少見(jiàn)膽管反應(yīng)， 存在一定程度炎癥和纖維化，但主要在肝小葉內(nèi)，而非肝小葉外，肝內(nèi)這種病理改變對(duì)于兩種疾病的鑒別診斷具有一定價(jià)值。晚期病例肝臟有顯著的膽汁性硬化，肝的體積增大1-2倍，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，呈暗綠色，表面有結(jié)節(jié)。 膽道閉鎖的合并畸形膽道閉鎖的合并畸形比其他先天性外科疾病的發(fā)生率為低，各家報(bào)道相差較大，在7%-32%之間，主要是血管系統(tǒng)如下腔靜脈缺如、十二指腸前門(mén)靜脈、異常的肝動(dòng)脈；消化道如腸旋轉(zhuǎn)不良，腹腔內(nèi)臟轉(zhuǎn)位等。 膽道閉鎖分三個(gè)基本型膽道閉鎖按膽管受累而閉塞的范圍可分為三個(gè)基本型。 I型，為膽總管閉鎖，約占5%-10%，肝管未閉鎖，膽總管部分或全部缺如。 II型為肝管閉鎖，此型中少數(shù)病例閉鎖部位在肝管，而膽囊及膽總管可存在。 III型為肝門(mén)部閉鎖，此型肝門(mén)部雖然閉鎖，但多數(shù)肝內(nèi)膽管有發(fā)育，這類(lèi)型最多85%。

病因目前膽道閉鎖的病因尚不明確，可能有多種誘因：遺傳易感性、基因突變、圍生期病毒感染以及毒素等，所以并不能說(shuō)膽道閉鎖是先天性的，實(shí)際中我們有遇到雙胞胎一個(gè)患病，一個(gè)正常的案例，因此家長(zhǎng)對(duì)于生育下一胎時(shí)不要太過(guò)于焦慮。臨床表現(xiàn)出生后黃疸不消退或者進(jìn)行性加深，需警惕！通常表現(xiàn)為：生后黃疸延遲消退（足月兒大于２周，早產(chǎn)兒大于３周），或消退后再次出現(xiàn)，并持續(xù)性加重；糞便顏色逐漸變淺至白陶土色，尿色加深至濃茶；腹部膨隆，肝脾腫大，腹壁靜脈曲張等；由于脂溶性維生素吸收障礙導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良或生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。我們也可以使用大便比色卡來(lái)進(jìn)行篩查。對(duì)于生后黃疸不退或者大便顏色變淺的孩子，請(qǐng)及時(shí)到醫(yī)院就診，完善肝功能檢查，如果懷疑膽道閉鎖，需要立即到專(zhuān)科醫(yī)院就診，以免錯(cuò)過(guò)最佳的治療的時(shí)機(jī)！

膽道閉鎖（Biliary Atresia），其病變由肝將膽汁輸送到小腸的膽管產(chǎn)生發(fā)炎及阻塞，使膽汁無(wú)法正常流通，而回流至肝臟，此時(shí)即發(fā)生膽汁滯流，引起所謂的“黃疸”及肝硬化，正常的肝細(xì)胞破壞，且被結(jié)疤組織取代后形成硬化，臨床上表現(xiàn)皮膚黃疸，大便變白，晚期出現(xiàn)肝腫大、變硬，甚至腹水，脂溶性維生素A、D、E、K吸收障礙，出現(xiàn)出血傾向或低鈣驚厥等。如不經(jīng)治療，6月或2年內(nèi)會(huì)死亡。 膽道閉鎖并不少見(jiàn)，至少占有新生兒長(zhǎng)期阻塞性黃疸的半數(shù)病例，其發(fā)病率約為1：8000-1∶14000個(gè)存活出生嬰兒，但地區(qū)和種族有較大差異，特別好發(fā)于亞洲女?huà)肷砩?。根?jù)數(shù)據(jù)顯示，東方民族的發(fā)病率高4-5倍，男女之比為1∶2。 對(duì)于膽道閉鎖，主要的治療方法是手術(shù)，手術(shù)月齡越小越好，最好在2月以前手術(shù)，否則可能不耐受手術(shù)或預(yù)后很差。 導(dǎo)致膽道閉鎖的病因 膽道閉鎖今病因尚未明確，早期認(rèn)為該病為先天性膽管發(fā)育異常，與胚胎期第4-10周膽管系統(tǒng)發(fā)育停頓或紊亂有關(guān)。然而，對(duì)大量流產(chǎn)或早產(chǎn)兒膽道系統(tǒng)的解剖卻并未發(fā)現(xiàn)過(guò)膽道閉鎖，相反近年研究有更多證據(jù)支持此病為后天形成。 膽道閉鎖的主要癥狀 膽道閉鎖的主要癥狀是持續(xù)性黃疸、陶土色糞便、濃茶樣尿和肝脾腫大。晚期可表現(xiàn)為膽汁性肝硬化、腹水、腹壁靜脈曲張和嚴(yán)重的凝血障礙，個(gè)別患兒由于肝內(nèi)生成“血管舒張物質(zhì)”，使肺循環(huán)與體循環(huán)短路開(kāi)放，而出現(xiàn)發(fā)紺及杵狀指。如果不采取有效的治療手段，在滿周歲之前，因食道靜脈曲張大出血而死亡或因肝昏迷或膿毒血癥而夭折的比例非常高。 1、出生時(shí)無(wú)異常，出生后3-4周黃疸癥狀加重 患兒初生時(shí)與一般新生兒無(wú)異，胎糞正常色澤，還能正常吃奶，且精神不錯(cuò)，在生理黃疸期并無(wú)黃疸加劇表現(xiàn)。然而其疾病癥狀卻在接下來(lái)不知不覺(jué)中逐漸顯露，往往在生理性黃疸消退后又出現(xiàn)鞏膜、皮膚黃染。 2、大便和尿液的顏色改變 有的患兒生后糞便即成白陶土色，但也有不少患兒生后有正常胎便及糞便，隨著全身黃疸的加深糞便顏色逐漸變淡，最終呈白陶土色。約有15%的患兒在生后一個(gè)月才排白色大便。病程較長(zhǎng)者糞便又可由白色變?yōu)榈S色。醉著癥狀的加深，患兒的尿色也隨之加深，甚至呈濃茶色。 3、眼睛顏色和膚色改變 父母可能發(fā)現(xiàn)新生兒的眼白發(fā)黃且皮膚偏黃，這種現(xiàn)象會(huì)日益加重，隨著病情突飛猛進(jìn)，孩子的皮膚可能呈黃綠色或灰綠色，同時(shí)出現(xiàn)皮膚瘙癢、情緒煩躁等癥狀。 4、出現(xiàn)易感染、水腫、腹水等癥狀 隨著黃疸加重，肝臟也逐漸增大、變硬，患兒腹部膨隆更加明顯。3個(gè)月患兒的肝臟可增大平臍，同時(shí)出現(xiàn)脾臟增大。病情嚴(yán)重者可有腹壁靜脈怒張、腹水、食管靜脈曲張破裂出血等門(mén)靜脈高壓癥表現(xiàn)。 5、逐漸表現(xiàn)出維生素缺乏的癥狀 最初3個(gè)月患兒營(yíng)養(yǎng)發(fā)育、身高和體重?zé)o明顯變化。3個(gè)月后發(fā)育減緩，營(yíng)養(yǎng)欠佳，精神萎靡，貧血。5-6個(gè)月后因膽道梗阻，脂肪吸收障礙，脂溶性維生素缺乏，全身狀態(tài)迅速惡化。維生素A缺乏引起眼干、指甲畸形、皮膚干燥缺乏彈性；維生素D缺乏引起維生素D缺乏病、抽搐；維生素K缺乏，血清凝血酶減少，出現(xiàn)皮下淤血及鼻出血等現(xiàn)象；易合并上呼吸道感染及腹瀉。 膽道閉鎖的檢查診斷 膽管閉鎖的早期診斷仍十分困難，所使用的診斷方法形式繁多，手段各異，均需結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行綜合分析，輔以核素檢查、膽道造影及肝穿刺活檢。對(duì)診斷困難患兒主張?jiān)缙谑中g(shù)探查。 篩查 1.糞便比色卡 　 異常糞便顏色包括白陶土色至淺黃色，正常糞便顏色包括 黃色至綠色。患兒出現(xiàn)大便顏色異常時(shí)間存在差異，但糞卡篩查能夠提醒患兒家長(zhǎng)及時(shí)就醫(yī)，及早確診。 2.超聲 　 超聲篩查主要參考指標(biāo)有形態(tài)學(xué)改變及膽囊收縮功能。如果膽囊形態(tài)不規(guī)則，膽囊不可見(jiàn)或者長(zhǎng)度小于1.５ｃｍ，或膽囊囊壁僵硬而毛糙 、厚度不均，膽囊收縮率在20％以下，則認(rèn)為膽囊發(fā)育異常。若膽囊呈條索狀或無(wú)囊腔，進(jìn)食前后膽囊體積沒(méi)有明顯變化，對(duì)膽道閉鎖篩查有提示作用。超聲結(jié)果的準(zhǔn)確性和醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)關(guān)系很大。 3.膽紅素篩查 　 經(jīng)皮膽紅素測(cè)定屬無(wú)創(chuàng)操作，簡(jiǎn)單易行，其測(cè)出膽紅素 值與血清膽紅素水平呈直線相關(guān)，可對(duì)黃疸患兒做連續(xù)性動(dòng)態(tài)觀察。 輔助檢查 1. 血肝功能檢查 血清膽紅素水平升高≥300ｍｇ/ml ，直接膽紅素水平占總膽紅素50％以上時(shí) ，可懷疑膽道閉鎖。 谷氨酰轉(zhuǎn)移酶（γ-ＧＴ）是膽管系統(tǒng)損傷敏感指標(biāo)，γ-ＧＴ增高可表示膽管梗阻。血清膽汁酸升高提示有膽管梗阻 及肝細(xì)胞損害，但其影響因素較多。 2.超聲檢查 　 可以反復(fù)使用、非侵入性和經(jīng)濟(jì)性較高。主要參考指標(biāo)有肝門(mén) 纖維斑塊、膽囊形態(tài)改變、肝動(dòng)脈增粗、肝包膜下血流信號(hào)增多及肝硬度。 肝門(mén)區(qū)纖維斑塊是肝外膽管纖維化殘留于門(mén)靜脈分叉處、回聲反射增強(qiáng)區(qū)域，存在 則高度懷疑膽道閉鎖。膽道閉鎖患兒的肝動(dòng)脈直徑顯著大于同年齡非膽道閉鎖 嬰兒。 超聲發(fā)現(xiàn)膽道閉鎖肝臟包膜下血流信號(hào)明顯高于非膽道閉鎖嬰兒，但影 響因素較多，特別是受超聲醫(yī)師的臨床經(jīng)驗(yàn)影響。 3．磁共振胰膽管成像 　 磁共振胰膽管成像結(jié)合薄層掃描各角度觀察均未見(jiàn) 肝外膽管顯示，或見(jiàn)到不連續(xù)肝外膽管結(jié)構(gòu)應(yīng)考慮膽管梗阻，但假陽(yáng)性率較高 。 4．肝組織病理檢查 　 肝組織病理檢查 應(yīng)在生后６周后進(jìn)行，組織取樣方式 分為術(shù)前肝活檢和術(shù)中肝活檢。 膽道閉鎖患兒肝組織切片鏡下可見(jiàn) ：膽管增 生、膽栓形成、膽汁淤積 、匯管區(qū)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)、匯管區(qū)纖維化及橋接壞死 、膽管板發(fā)育異常等。 肝活檢對(duì)鑒別診斷膽管發(fā)育不良、遺傳代謝性肝病及其他 膽汁淤積性疾病有比較重要的意義，可評(píng)價(jià)肝臟損傷程度及肝內(nèi)膽汁淤積情 況 。 5．腹腔鏡探查及術(shù)中膽管造影 　 膽汁淤積的患兒，常規(guī)檢查不能確診時(shí) ，應(yīng)盡早進(jìn)行探查。 手術(shù)探查可直接觀察肝臟淤膽情況、肝被膜下血流及膽囊 ?？蓪⒛懩抑霉茉煊?，觀察肝外膽管及腸內(nèi)有無(wú)顯影 ，若不顯影 ，不能輕易診斷 膽道閉鎖。 近端膽汁過(guò)于粘稠堵塞膽管可造成假陽(yáng)性 ，需要反復(fù)沖洗或注射造影劑，或選擇膽總管遠(yuǎn)端臨時(shí)阻斷造影 ，避免誤診。 若膽囊癟小或僅膽囊 痕跡，無(wú)法注入造影劑，應(yīng)解剖肝門(mén)直接觀察有無(wú)肝管。手術(shù)探查及術(shù)中膽道造 影可明確診斷膽道閉鎖。 膽道閉鎖的治療方法 目前來(lái)說(shuō)，對(duì)于膽道閉鎖的治療方法主要是手術(shù)。手術(shù)時(shí)年齡的掌握是治療成功的關(guān)鍵之一，凡淤膽超過(guò)12-13周，膽汁性肝硬就會(huì)變得非常嚴(yán)重，哪怕是可手術(shù)型的膽道閉鎖，此時(shí)也會(huì)全身機(jī)體情況較為糟糕，難以耐受手術(shù)且預(yù)后較差，此時(shí)只有進(jìn)行肝移植才能徹底治愈。 1、Kasai手術(shù)——目前應(yīng)用較為廣泛的手術(shù)方法 自從1959年Kasai創(chuàng)建肝門(mén)空腸吻合術(shù)（也稱Kasai術(shù)），原只想盡可能延緩膽道閉鎖患者實(shí)行肝移植的時(shí)間，不料卻驚喜的發(fā)現(xiàn)Kasai術(shù)竟也能治愈部分膽道閉鎖的患者，手術(shù)發(fā)展到今天，約60%的膽道閉鎖患兒在Kasai術(shù)后可以實(shí)現(xiàn)通暢的膽汁引流，并且6個(gè)月內(nèi)血清膽紅素都可以保持在正常的范圍，而建立了通暢膽汁引流的膽道閉鎖患兒中有80%可以無(wú)需肝移植而順利成長(zhǎng)至青春期。 手術(shù)成功率： 總體來(lái)說(shuō)，接受Kasai手術(shù)后，約有1/3的患兒黃疸指數(shù)可長(zhǎng)期降至正常值內(nèi)；而有1/3的患兒黃疸指數(shù)無(wú)法降至正常值內(nèi)，但病情長(zhǎng)期維持穩(wěn)定;另有1/3的患兒黃疸不但不降反而嚴(yán)重，病情也逐漸惡化。 2、肝移植——60%-70%膽道閉鎖患兒需通過(guò)此方法來(lái)治療 膽道閉鎖手術(shù)術(shù)后的護(hù)理和營(yíng)養(yǎng) 1、預(yù)防膽管炎 膽管炎是膽道閉鎖術(shù)后最為常見(jiàn)的并發(fā)癥。膽管炎大多由腸道細(xì)菌逆行感染，但也有少部分經(jīng)血液循環(huán)到達(dá)肝臟膽管系統(tǒng)造成感染。因此，Kasai手術(shù)后的患兒，如果有發(fā)燒的現(xiàn)象，都應(yīng)將膽管炎視為最可能的原因。 2、定期門(mén)診追蹤 在出院之后，家長(zhǎng)每天要仔細(xì)觀察患兒的糞便，糞便顏色變淡或有腹瀉等類(lèi)似腸胃炎的癥狀，或者術(shù)后因腸粘連造成的腸阻塞、腹脹等，都應(yīng)立即返回醫(yī)院治療。 3、日常護(hù)理要精心 避免帶新生兒到人多公共場(chǎng)合，避免接觸呼吸道感染者;注意保暖;如果新生兒出現(xiàn)菌群失調(diào)，會(huì)陰部濕疹可用達(dá)克寧散，避免鵝口瘡可用制霉菌素+生理鹽水，進(jìn)食后涂口腔;另外，家長(zhǎng)最好在喂奶后將新生兒豎抱30分鐘以防胃食管反流。 4、營(yíng)養(yǎng)要保證 總的來(lái)說(shuō)膽道閉鎖的患者在飲食上面要保持三高：高能量、高蛋白，高維生素?；純盒g(shù)后，可以嘗試使用含有中鏈甘油三酯的奶粉，一方面易于分解吸收，補(bǔ)充脂肪的攝取，一方面減輕肝臟的負(fù)擔(dān)。另外，通過(guò)食物額外補(bǔ)充維生素K也很重要。 膽道閉鎖與黃疸、新生兒肝炎的區(qū)別 膽道閉鎖VS黃疸 1、癥狀出現(xiàn)的時(shí)間各異 生理性黃疸一般在小兒出生1周后出現(xiàn)，2周后逐漸消退。但膽道閉鎖導(dǎo)致的黃疸會(huì)在小兒出生后2-3周出現(xiàn)，即生理性黃疸消退后再逐漸顯露。而且膽道閉鎖導(dǎo)致的黃疸是持續(xù)性的，還會(huì)日益加深。 2、體征和排便的區(qū)別 膽道閉鎖患兒隨著病情的加重皮膚會(huì)變成金黃色甚至褐色，大便的顏色也從正常的淡黃色變成淺黃色、偏白，以后成為陶土樣灰白色，小便為深黃色繼而為濃茶色。但生理性黃疸患兒不會(huì)有這種癥狀。 膽道閉鎖VS新生兒肝炎 新生兒肝炎與膽道閉鎖在臨床上的表現(xiàn)非常相似，往往也會(huì)發(fā)生黃疸、灰白或淡黃色便、肝功能異常，鑒別不易，需要兒科消化系統(tǒng)專(zhuān)科醫(yī)生以詳細(xì)的檢查方法加以鑒別。所以一旦孩子黃疸持續(xù)超過(guò)兩周，大便也出現(xiàn)灰白色癥狀等，一定要孩子到專(zhuān)業(yè)的醫(yī)院進(jìn)行檢查，同時(shí)請(qǐng)專(zhuān)業(yè)的小兒肝膽外科醫(yī)生診治，以免耽誤小孩病情，影響治療效果及耽誤最佳手術(shù)治療時(shí)機(jī)。

前段時(shí)間有一部熱播的網(wǎng)劇《隱秘的角落》豆瓣評(píng)分一度高達(dá)9.2分，刷新了今年國(guó)產(chǎn)電視劇的記錄，劇中，朱朝陽(yáng)、嚴(yán)良和岳普三個(gè)小孩跌宕起伏的冒險(xiǎn)經(jīng)歷扣人心弦，三個(gè)小孩最初走到一起的目的是為了救岳普身患重病的弟弟，現(xiàn)實(shí)世界里，成千上萬(wàn)種疾病威脅著人類(lèi)健康，今天，我們來(lái)聊一聊隱秘的角落里一種嚴(yán)重威脅兒童身體健康的疾病——膽道閉鎖。 1. 什么是膽道閉鎖？ 膽道閉鎖（biliary atresia , BA）是嬰兒期常見(jiàn)的嚴(yán)重肝膽系統(tǒng)疾病之一，以肝內(nèi)、外膽管進(jìn)行性炎癥和纖維化為特征，如不及時(shí)治療，晚期會(huì)出現(xiàn)膽汁性肝硬化、門(mén)靜脈高壓、肝衰竭。早在1813年Home第一次報(bào)道該病，然而，一個(gè)多世紀(jì)來(lái)，面對(duì)這種疾病，人類(lèi)一直束手無(wú)策，上世紀(jì)50年代，膽道閉鎖的手術(shù)方式取得了革命性的變化，膽道閉鎖成為一種可治療的疾病。 （圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)）2. 膽道閉鎖發(fā)病率有多高？ 膽道閉鎖的發(fā)病率具有種族和地區(qū)差異。非白種人膽道閉鎖發(fā)病率是白種人的2倍，亞洲發(fā)病率高于歐美。英國(guó)的發(fā)病率為0.6/10 000，北美的發(fā)病率為1/10 000，日本的發(fā)病率為1.04/10 000，中國(guó)大陸的發(fā)病率不全面，中國(guó)臺(tái)灣地區(qū)的發(fā)病率為1.78/10 000，我國(guó)人口眾多，根據(jù)國(guó)家衛(wèi)健委的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，2019年出生人口為1465萬(wàn)，以此推算，至少有2000多名膽道閉鎖的患兒出生，這些患兒如果沒(méi)有得到及時(shí)有效的治療，一般來(lái)說(shuō)，很少能存活超過(guò)1歲。 （圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)） 3. 膽道閉鎖的病因是什么？膽道閉鎖的病因目前尚不明確，可能有多種因素參與了膽道閉鎖的發(fā)生，如基因、病毒感染、免疫損傷等。（圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)） 4. 膽道閉鎖分哪幾型？ 膽道閉鎖有不同的分型，比較常用的是Kasai分型，根據(jù)膽管閉鎖的不同部位進(jìn)行分型，I型：膽總管閉鎖（5%），II型：肝管閉鎖（3%），III型：肝門(mén)部閉鎖（92%）。下圖為不同類(lèi)型的膽道閉鎖的示意圖。圖片來(lái)自：https://images.radiopaedia.org/cases/kasai-classification-of-biliary-atresia-diagram 5. 膽道閉鎖的臨床表現(xiàn)有哪些？ 膽道閉鎖嬰兒多數(shù)為足月兒，生后2周內(nèi)表現(xiàn)多數(shù)正常，往往表現(xiàn)為黃疸持續(xù)不退，或在生理性黃疸消退后再次出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染，小便顏色加深，甚至呈濃茶色。典型的病例表現(xiàn)為隨著日齡增長(zhǎng)，黃疸可逐漸加深，大便顏色逐漸變淡，最終呈陶土色大便。最初3個(gè)月內(nèi)，嬰兒的營(yíng)養(yǎng)、身高和體重如常，因此許多父母往往容易忽略患兒病情，最終延誤診斷治療，遺憾終生。在此提醒各位家長(zhǎng)，如果寶寶生后2周（純母乳喂養(yǎng)兒，大便和尿色正常，可延遲至3周）皮膚鞏膜黃疸未消退，請(qǐng)及時(shí)帶寶寶至醫(yī)院就診。3月齡后，隨著病情的進(jìn)展，患兒出現(xiàn)發(fā)育遲緩、營(yíng)養(yǎng)不良、腹部膨隆、腹壁靜脈曲張、肝臟腫大、腹水、脾臟腫大等，最終導(dǎo)致肝衰竭。（圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)） 6. 如何早期識(shí)別膽道閉鎖？膽道閉鎖的早期識(shí)別至關(guān)重要，比較簡(jiǎn)單易行的辦法是利用糞便比色卡，通過(guò)觀察大便顏色來(lái)早期識(shí)別膽道閉鎖，該方法已經(jīng)在日本、加拿大等國(guó)家，中國(guó)臺(tái)灣地區(qū)廣泛開(kāi)展，顯著降低了膽道閉鎖的手術(shù)日齡，提高了自體肝生存率。中國(guó)臺(tái)灣地區(qū)的研究發(fā)現(xiàn)，糞便比色卡識(shí)別膽道閉鎖的敏感性為89.7%，特異性為99.9%。 （圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)）當(dāng)然，不能僅僅根據(jù)糞便比色卡就診斷膽道閉鎖，在臨床上，還有多種方法可以幫助診斷膽道閉鎖。比較常用的有（1）B超檢查，小膽囊或膽囊不顯示、肝門(mén)纖維塊、進(jìn)食后膽囊無(wú)收縮等對(duì)膽道閉鎖有提示作用；（2）放射性核素肝膽顯像，該方法優(yōu)點(diǎn)是無(wú)創(chuàng)，缺點(diǎn)是假陽(yáng)性較高；（3）肝組織病理檢查，膽道閉鎖患兒肝組織病理表現(xiàn)為：膽管增生、膽栓形成、膽汁淤積、匯管區(qū)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)、匯管區(qū)纖維化及橋接壞死等；(4)腹腔鏡或開(kāi)腹膽道探查術(shù)，該方法是診斷膽道閉鎖的“金標(biāo)準(zhǔn)”。 （圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)） 7. 膽道閉鎖如何治療？ 膽道閉鎖的治療主要是Kasai術(shù)，日本學(xué)者M(jìn)orio Kasai在1951年首次開(kāi)展該手術(shù)，此后該手術(shù)便以他的名字命名。Kasai術(shù)可以恢復(fù)正常膽汁流，改善肝功能，以期達(dá)到長(zhǎng)期存活的目的。 Morio Kasai, MD, 1922–2008圖片來(lái)自：Miyano, T. Morio Kasai, MD,1922–2008.Pediatr Surg Int25,307–308 (2009).https://doi.org/10.1007/s00383-009-2338-6 Kasai術(shù)示意圖 圖片來(lái)自：https://www.fairview.org/patient-education/88701 8. 膽道閉鎖Kasai手術(shù)的最佳時(shí)機(jī)是什么時(shí)候？ 目前多數(shù)研究認(rèn)為生后45天以內(nèi)是Kasai手術(shù)的最佳時(shí)間點(diǎn)，而大于3個(gè)月時(shí)，Kasai手術(shù)效果不佳。也有研究認(rèn)為年齡不是影響手術(shù)效果的絕對(duì)因素，而應(yīng)綜合分析患兒的基本情況，結(jié)合肝纖維化程度分析，手術(shù)時(shí)是否存在嚴(yán)重的肝纖維化是決定Kasai手術(shù)效果的關(guān)鍵因素。（圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)） 9. 膽道閉鎖Kasai術(shù)后注意事項(xiàng)有哪些？ Kasai術(shù)后并非可以高枕無(wú)憂，由于Kasai術(shù)改變了膽管、腸道的正常解剖結(jié)構(gòu)，因此術(shù)后并發(fā)癥并不少見(jiàn)，其中最常見(jiàn)的并發(fā)癥是反流性膽管炎。那么，Kasai術(shù)后應(yīng)該注意哪些事項(xiàng)呢？（1）遵醫(yī)囑，規(guī)律用藥，Kasai術(shù)后，患兒可能需使用激素、抗生素等藥物抗炎，預(yù)防感染，冒然停藥或隨意改變用藥會(huì)增加術(shù)后并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)；（2）注意觀察體溫、皮膚黃疸、大便顏色變化，出現(xiàn)發(fā)熱、皮膚黃疸加重、大便顏色變淺需要及時(shí)就診；（3）術(shù)后要加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持，良好的營(yíng)養(yǎng)不僅有助于術(shù)后的恢復(fù)，更有利于改善患兒的生長(zhǎng)發(fā)育水平，膽道閉鎖的患兒總能量的需求約為健康嬰兒所建議的能量攝入量的130%至150%，膽道閉鎖的患兒推薦使用富含中鏈甘油三酯（MCT）的奶粉喂養(yǎng)，MCT富含能量，容易被肝臟吸收利用；（4）要規(guī)律隨訪，肝病科、普外科、兒?？?、營(yíng)養(yǎng)科等多學(xué)科隨訪至關(guān)重要，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患兒的情況提供最有利的治療方案。 （圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)） 10. 膽道閉鎖什么時(shí)候需要做肝移植？ 對(duì)于哪些錯(cuò)過(guò)了Kasai手術(shù)的患兒或者Kasai術(shù)后出現(xiàn)肝衰竭或肝功能失代償?shù)男枰M(jìn)行肝移植。膽道閉鎖是兒童肝移植最常見(jiàn)的適應(yīng)癥。膽道閉鎖肝移植的適應(yīng)癥為：失代償期肝硬化，肝衰竭，門(mén)靜脈高壓導(dǎo)致的反復(fù)消化道出血，慢性肝病引起的生長(zhǎng)遲緩、瘙癢癥、肝肺綜合征、反復(fù)發(fā)作的膽管炎、肝腎綜合征、肝臟惡性腫瘤（膽管細(xì)胞癌）。符合上述任何一條或幾條都需要行肝移植術(shù)。 （圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)）無(wú)知并不可怕，可怕的是無(wú)知而不自知。膽道閉鎖并不可怕，可怕的是自欺欺人，諱疾忌醫(yī)，如果寶寶生后黃疸持續(xù)不退，不要大意，不要覺(jué)得我們都是黃種人，皮膚黃一點(diǎn)不要緊，每一個(gè)寶寶都是一個(gè)天使，請(qǐng)不要讓天使流淚，你能做的就是相信醫(yī)生，把專(zhuān)業(yè)的事交給專(zhuān)業(yè)的人來(lái)做。我們就是那些力爭(zhēng)做的最專(zhuān)業(yè)的人。參考文獻(xiàn)[1]Lakshminarayanan B, Davenport M. Biliary atresia: A comprehensive review[J]. JAutoimmun,2016,73:1-9.[2] Goodhue C,Fenlon M, Wang K S. Newborn screening for biliary atresia in the UnitedStates[J]. Pediatr Surg Int,2017,33(12):1315-1318.[3]Erlichman J, Loomes KM. Biliary atresia. UpToDate website.https://www.uptodate.com/contents/biliary-atresia. Updated June, 2020. AccessedJuly 10, 2020.[4]詹江華.膽道閉鎖患兒何時(shí)完成Kasai手術(shù)[Z].天津:20151-5.[5]中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科學(xué)分會(huì)肝膽外科學(xué)組，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)器官移植醫(yī)師分會(huì)兒童器官移植學(xué)組.膽道閉鎖診斷及治療指南(2018版)[J].中華小兒外科雜志,2019,40(5):392-398.[6] Miyano, T. Morio Kasai, MD,1922–2008.Pediatr Surg Int25,307–308 (2009).https://doi.org/10.1007/s00383-009-2338-6[7]國(guó)家衛(wèi)健委：2019年出生人口1465萬(wàn)人，二孩及以上孩次占比為59.5%.鳳凰網(wǎng).http://finance.ifeng.com/c/7x4wY03iNQL撰寫(xiě)：李玉川編輯：李玉川審稿：王建設(shè)歡迎掃碼關(guān)注復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院肝病科官方微信公眾號(hào)傳播醫(yī)學(xué)知識(shí)，搭建學(xué)術(shù)橋梁，讓醫(yī)學(xué)簡(jiǎn)單、有趣！

按照我二十余年的肝移植診療經(jīng)驗(yàn)結(jié)合國(guó)內(nèi)國(guó)際的專(zhuān)家共識(shí)來(lái)看，我們傾向于膽道閉鎖首選一期葛西手術(shù)。當(dāng)然葛西手術(shù)效果不佳的患兒需要盡快考慮配型并做好移植術(shù)前的營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充、疫苗接種、倫理準(zhǔn)備及手術(shù)費(fèi)用還有申請(qǐng)救助基金。兒童肝移植療效最好的是日本和我國(guó)臺(tái)灣地區(qū)，他們平均移植年齡在3歲左右，我與各位兒童肝移植移植專(zhuān)家和膽道閉鎖專(zhuān)家均有過(guò)多次溝通，具體原因如下：（1） 未葛西的患兒移植時(shí)全身情況已經(jīng)很差，此時(shí)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)會(huì)大大提高，另外，孩子年齡小，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率也會(huì)增加，這一點(diǎn)是國(guó)際共識(shí)（2） 盡管移植術(shù)后很多孩子會(huì)表現(xiàn)出“追趕同齡兒”生長(zhǎng)的特點(diǎn)，但術(shù)后早期激素的使用及長(zhǎng)期免疫抑制劑的應(yīng)用，會(huì)增加孩子感染的風(fēng)險(xiǎn)及代謝方面并發(fā)癥（3） 指南推薦嬰幼兒在生后1歲內(nèi)要完成基本疫苗接種，生后6個(gè)月的接種項(xiàng)目較多，如果過(guò)早手術(shù)，術(shù)后服用免疫抑制劑，會(huì)影響一些減毒活疫苗的接種，那么移植術(shù)后長(zhǎng)期處于免疫抑制的孩子暴露在環(huán)境中的敵人（病毒和細(xì)菌）面前的風(fēng)險(xiǎn)也更大綜上，我推薦先葛西后移植的序貫療法，從長(zhǎng)遠(yuǎn)的角度來(lái)說(shuō)，更適合膽道閉鎖的孩子，建議各位家長(zhǎng)不要盲從，不要聽(tīng)信網(wǎng)上的流言。把孩子養(yǎng)大些再來(lái)！放心，我們不會(huì)跑！引用我們?nèi)A山醫(yī)院感染科主任張文宏教授的話來(lái)說(shuō)，哪有什么歲月靜好，不過(guò)是“有人”替你負(fù)重前行，而我們團(tuán)隊(duì)就是那個(gè)人！

https://mp.weixin.qq.com/s/zb75g3pXZqbaAzsin6n5qw糖皮質(zhì)激素d5~d7：靜滴甲強(qiáng)龍4mg/kg/dd8~d10：靜滴甲強(qiáng)龍3mg/kg/dd11~d13：靜滴甲強(qiáng)龍2mg/kg/d后口服甲潑尼龍4mg/kg，隔日（根據(jù)大便顏色1~2個(gè)月后逐漸減量）抗生素術(shù)后靜脈滴注三代頭孢2~4周口服頭孢拉定/復(fù)方磺胺甲惡唑每2周交替，防止長(zhǎng)期使用出現(xiàn)耐藥 維持6~24個(gè)月利膽藥口服熊去氧膽酸10mg/kg，一天2次，維持6~24個(gè)月保肝藥復(fù)方甘草酸苷片門(mén)冬氨酸鉀鎂/門(mén)冬氨酸鳥(niǎo)氨酸脂溶性維生素維生素A 3000IU/d維生素D3 800IU/d水溶性維生素E 25IU/kg/d維生素K1 2.5mg，每周2次能量攝入建議為正常同齡兒的150%蛋白質(zhì)需要量：嬰兒3~4g/kg/d 兒童2~3 g/kg/d疫苗接種免疫功能檢查正常可接種減毒活疫苗；激素類(lèi)藥停藥1個(gè)月可接種滅活疫苗，停藥3個(gè)月可接種減毒活疫苗；計(jì)劃接受肝移植的病例，移植前1個(gè)月完成基本免疫注射；無(wú)發(fā)熱等嚴(yán)重感染情況下，肝功能異常不妨礙免疫接種。[主要參考文獻(xiàn)]1.沈中陽(yáng)，夏強(qiáng)，詹江華.膽道閉鎖診斷及治療指南（2018版）.中華小兒外科雜志，2019, 40(5): 392-398.2.中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)新生兒外科學(xué)組，小兒肝膽外科學(xué)組.中國(guó)大陸地區(qū)膽道閉鎖診斷及治療（專(zhuān)家共識(shí)）.中華小兒外科雜志，2019, 34(9): 700-705.3.唐瑩，管文齊，肖雷，等.先天性膽道閉鎖兒童的預(yù)防接種.中國(guó)疫苗和免疫，2019.09.20網(wǎng)絡(luò)首發(fā)論文.4. 2019 UpToDate, Inc.

最近常有寶媽咨詢：我家寶寶黃疸重，不會(huì)是膽道閉鎖吧？在解答這個(gè)問(wèn)題之前，我們先來(lái)看幾張圖片，了解一下大便顏色的有關(guān)知識(shí)?！?】什么顏色是正常的大便？許多寶媽擔(dān)心寶寶排綠色的大便不正常。實(shí)際上，對(duì)于嬰兒而言，因此大便中的綠色可能是膽綠素的顏色，這是嬰兒期膽紅素代謝過(guò)程中所產(chǎn)生出的特有的大便顏色。因此可以負(fù)責(zé)任的告訴各位寶媽寶爸，黃色和綠色的大便都是正常的大便哦。不正常的顏色如下圖的1-6，大便顏色均偏淺。【2】如果寶寶大便為圖1-6，那么請(qǐng)往下看： 膽道閉鎖的科普 簡(jiǎn)而言之，其實(shí)就是膽道沒(méi)有發(fā)育，膽汁排不出來(lái)，憋在肝臟或膽管里面了。 膽道閉鎖最重要的特征有兩個(gè)：暗黃色的黃疸和淺色的大便。 膽道閉鎖聽(tīng)起來(lái)很可怕，但實(shí)際上發(fā)病率還是很低的?！?】我家寶寶真的是先天性膽道閉鎖，該如何治療？ 目前，膽道閉鎖只有手術(shù)治療這一種途徑。手術(shù)在寶寶一兩個(gè)月做，可以收到很好的效果。如果拖延時(shí)間太久，膽汁都憋在肝里，會(huì)把肝臟憋成肝硬化。一旦出現(xiàn)這種情況，很可能做了手術(shù)也很難逆轉(zhuǎn)肝臟功能了。

膽道閉鎖(Biliary Atresia，BA)是嬰兒期常見(jiàn)的嚴(yán)重肝膽系統(tǒng)疾病之一，以肝內(nèi)、外膽管進(jìn)行性炎癥和纖維化為特征；如不及時(shí)治療，晚期會(huì)出現(xiàn)膽汁性肝硬化、門(mén)靜脈高壓甚至肝功能衰竭。 1.流行病學(xué)： 膽道閉鎖發(fā)病率具有種族和地區(qū)差異。非白種人膽道閉鎖發(fā)病率是白種人的兩倍，亞洲發(fā)病率高于歐美。中國(guó)大陸相關(guān)BA發(fā)病率數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)不全面，中國(guó)臺(tái)灣地區(qū)為1.78／10000。 2.臨床表現(xiàn): 1、生后黃疸延遲消退(足月兒大于2周，早產(chǎn)兒大于3周)，或消退后再次出現(xiàn)，并持續(xù)性加重。 2、糞便顏色逐漸變淺至白陶土色，尿色加深至濃茶色。 3、腹部膨隆，肝脾腫大，腹壁靜脈曲張等。 4、由于脂溶性維生素吸收障礙導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良或生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。 3.臨床分型： I：膽總管閉鎖; II: 肝管閉鎖； III：肝門(mén)部閉鎖； 4.伴發(fā)畸形： 膽道閉鎖并脾臟發(fā)育以及其他畸形，如十二指腸前門(mén)靜脈、奇靜脈引流的下腔靜脈缺失、非典型肝動(dòng)脈、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、腸旋轉(zhuǎn)不良、雙葉右肺、心臟和胰腺畸形、腹腔內(nèi)臟轉(zhuǎn)位等。 5.輔助檢查： 5.1.血肝功能檢查：血清總膽紅素水平升高≥300mg/ml，直接膽紅素水平占總膽紅素50％以上，伴有γ-GT水平持續(xù)增高時(shí)，應(yīng)高度懷疑膽管梗阻。 5.2.超聲檢查：非侵入性，經(jīng)濟(jì)性較高。超聲檢查顯示肝門(mén)纖維斑塊，膽囊形態(tài)改變，肝包膜下血流信號(hào)增多，肝動(dòng)脈直徑寬，應(yīng)高度懷疑膽道閉鎖。 5.3.腹腔鏡探查及術(shù)中膽管造影：膽汁淤積的患兒，常規(guī)檢查不能確診時(shí)，應(yīng)盡早進(jìn)行探查。手術(shù)探查可直接觀察肝臟淤膽情況、肝被膜下血流及膽囊?？蓪⒛懩抑霉茉煊?，觀察肝管及腸內(nèi)有無(wú)顯影，必要時(shí)需解剖肝門(mén)直接觀察有無(wú)肝管。手術(shù)探查及術(shù)中膽道造影可明確診斷膽道閉鎖。 5.4.肝組織病理檢查：肝組織病理檢查應(yīng)在生后6周后進(jìn)行，組織取樣方式分為術(shù)前肝活檢和術(shù)中肝活檢。肝活檢對(duì)鑒別診斷膽管發(fā)育不良、遺傳代謝性肝病及其他膽汁淤積性疾病有比較重要的意義，可評(píng)價(jià)肝臟損傷程度及肝內(nèi)膽汁淤積情況。術(shù)前肝活檢受年齡限制，可有假陰性結(jié)果，需多次穿刺明確診斷。術(shù)中肝活檢可作為膽道閉鎖輔助診斷及鑒別診斷方法。 5.5.其他：放射性核素肝膽動(dòng)態(tài)顯像、十二指腸引流液檢查、磁共振胰膽管成像、內(nèi)鏡逆行胰膽管造影不作為常規(guī)膽道閉鎖確診檢查項(xiàng)目。 6. 手術(shù)治療：Kasai手術(shù) 6.1.適應(yīng)癥：明確為膽道閉鎖者，且沒(méi)有以下禁忌癥者，可行Kasai手術(shù)。 6.2.禁忌癥： ①嚴(yán)重肝纖維化，不主張行Kasai手術(shù)； ②患有嚴(yán)重畸形，評(píng)估認(rèn)為不能耐受手術(shù)者，不宜做Kasai手術(shù)； ③膽道造影和肝活檢結(jié)果示非膽道閉鎖的患兒，禁做Kasai手術(shù)。 6.3.手術(shù)方式： 肝門(mén)部空腸Roux-en-Y吻合術(shù) (Kasai) 7.圍手術(shù)期管理：本院采用加速康復(fù)外科管理模式，促進(jìn)患兒術(shù)后的康復(fù)。 8.術(shù)后用藥： 抗生素、激素、保肝藥、利膽藥、利尿劑等。 9.術(shù)后膽管炎： ①診斷標(biāo)準(zhǔn)：無(wú)其他部位感染的發(fā)熱(>38．5℃)、進(jìn)行性黃疸加重、大便顏色變淺、感染指標(biāo)升高； ②膽管炎分期：早期膽管炎(≤1個(gè)月)，危害大，發(fā)生炎癥后局部壞死、肉芽，吻合口瘢痕形成可堵住肝門(mén)小膽管，使手術(shù)失敗或需再次手術(shù)。晚期膽管炎(>1個(gè)月)，影響膽汁排泄，出現(xiàn)肝臟炎癥反應(yīng)，加重肝硬化； ③治療：應(yīng)做血微生物培養(yǎng)，使用對(duì)微生物敏感性高的抗生素。經(jīng)驗(yàn)用藥可靜脈滴注三代頭孢聯(lián)合甲硝唑，或用碳青霉烯類(lèi)抗生素聯(lián)合丙種球蛋白。對(duì)于反復(fù)發(fā)作膽管炎的患兒，應(yīng)做超聲檢查是否有肝門(mén)部膽湖形成或發(fā)生肝內(nèi)囊腫。 10.術(shù)后并發(fā)癥： ①術(shù)后肝內(nèi)膽管擴(kuò)張或囊腫，可伴肝內(nèi)結(jié)石形成，表現(xiàn)為黃疸或膽管炎反復(fù)發(fā)作時(shí)，可行經(jīng)皮經(jīng)肝膽管引流術(shù)； ②自體肝長(zhǎng)期生存時(shí)，出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張時(shí)，建議做胃鏡檢查，結(jié)扎或硬化劑治療擴(kuò)張的靜脈； ③膽道閉鎖引發(fā)的肝功能不全，患兒可能發(fā)生肝肺綜合征，建議長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血氧飽和度； ④術(shù)后肝臟腫瘤偶有報(bào)道，如肝細(xì)胞癌和膽管細(xì)胞癌?？啥ㄆ跈z測(cè)血甲胎蛋白以及定期肝膽超聲檢查便于早期發(fā)現(xiàn)。 11.預(yù)后： 膽道閉鎖預(yù)后不良與以下因素有關(guān)：膽道閉鎖類(lèi)型、伴發(fā)畸形、手術(shù)時(shí)間晚、術(shù)后反復(fù)發(fā)作膽管炎、嚴(yán)重肝臟纖維化。 12.疫苗接種： ①對(duì)于小劑量激素治療的患兒，接種滅活疫苗，無(wú)需延遲。對(duì)于減毒活疫苗，長(zhǎng)期接受低劑量免疫抑制治療的患兒需要評(píng)估發(fā)生麻疹和水痘等傳染病的風(fēng)險(xiǎn)以及疾病對(duì)患兒影響的嚴(yán)重程度，充分權(quán)衡利益與風(fēng)險(xiǎn)，酌情推薦減毒活疫苗接種； ②激素沖擊治療≥14d的患兒，接種滅活疫苗最好在沖擊治療前2周或治療后再接種，減毒活疫苗在治療前4周或治療4周后再接種； ③對(duì)于激素沖擊治療

一. 什么是膽道閉鎖 首先，我們要知道，什么是膽道。膽道是從肝向十二指腸適膽汁的管道的總稱，分為肝內(nèi)膽道和肝外膽道兩部分。膽汁由肝細(xì)胞產(chǎn)生，由肝內(nèi)的膽道收集并匯集到一起，然后由肝外膽道引流至腸道內(nèi)。就像一棵大樹(shù)，肝細(xì)胞就像是樹(shù)葉，源源不斷的產(chǎn)生膽汁，經(jīng)由樹(shù)枝輸送到樹(shù)干。 在肝外膽道系統(tǒng)中，還有一個(gè)器官叫做膽囊。膽囊就像是樹(shù)干上外接的一個(gè)背包，起到貯存膽汁的作用，當(dāng)進(jìn)食后食物蠕動(dòng)至十二指腸時(shí)，膽囊收縮將膽汁通過(guò)膽道排入腸道內(nèi)，完成膽汁的消化功能。 那么，當(dāng)肝外膽道發(fā)生閉鎖或不發(fā)育時(shí)，就叫做膽道閉鎖。