一、什么是膽道閉鎖？ 膽道閉鎖是嬰兒期寶寶特有的一種嚴(yán)重的膽道疾病，主要表現(xiàn)為皮膚鞏膜黃染，黃疸不退、逐漸加重，大便顏色變淺，呈淡黃、淡綠甚至陶土色（圖1）。如果治療不及時(shí)、不得當(dāng)，很多寶寶因此最終出現(xiàn)肝硬化肝功能衰竭，甚至死亡。圖1 皮膚鞏膜黃染和陶土色大便（圖片來自網(wǎng)絡(luò)）二、寶寶為什么會(huì)得膽道閉鎖？ 膽道閉鎖的病因尚不明確。我們目前已知：在圍產(chǎn)期的時(shí)候（懷孕28 周到產(chǎn)后一周），外界因素作用（病毒感染、毒素）加上寶寶本身的易感因素的雙重打擊下，肝臟內(nèi)細(xì)小的膽管最先被異常啟動(dòng)的自身免疫機(jī)制破壞，進(jìn)而被纖維結(jié)締組織取代（注1）[1]，但是這些小膽管能夠再生，此時(shí)寶寶往往沒有任何癥狀，或者僅表現(xiàn)為生理性黃疸（注2）。隨著病程進(jìn)展，膽管破壞就像野火燎原，越來越粗的膽管紛紛被波及，直到肝臟外無法再生的大膽管也被破壞（圖2），管狀的結(jié)構(gòu)最終變成了像草繩一樣實(shí)心的結(jié)構(gòu)。圖2 正常肝臟的肝外和肝內(nèi)膽管（圖片來自網(wǎng)絡(luò)）由于肝細(xì)胞產(chǎn)生的直接膽紅素需要借助膽道系統(tǒng)排泄進(jìn)入腸道參與脂肪的消化和吸收，膽道的破壞使得膽汁排泄受阻，大量膽紅素被迫進(jìn)入血液循環(huán)，而不能正常進(jìn)入腸道。于是此時(shí)寶寶出現(xiàn)了血漿直接膽紅素（Direct bilirubin，DBIL）升高，大便顏色也開始逐漸變淺了。病程繼續(xù)進(jìn)展，肝臟會(huì)因?yàn)槟懼俜e出現(xiàn)纖維化、肝硬化，甚至門靜脈高壓癥。肝臟是我們?nèi)梭w重要的化工廠，由于肝功能受損，影響了寶寶凝血因子、白蛋白的合成、激素的滅活等正常功能，寶寶變得有出血傾向，肚子因?yàn)楦顾兊霉墓拿浢?，尿少尿色深，水腫，容易得難治性肺炎。一旦肝硬化進(jìn)入晚期，肝移植是寶寶唯一的希望。膽道閉鎖是我國兒童肝移植的最常見原因。大約80%的膽道閉鎖寶寶需要接受肝移植手術(shù)。三、怎么才能知道寶寶是不是膽道閉鎖？膽道閉鎖的發(fā)病過程非常隱匿，目前缺乏早期與生理性黃疸相鑒別的手段，發(fā)現(xiàn)的時(shí)候往往已經(jīng)沒有辦法通過藥物逆轉(zhuǎn)，只有手術(shù)對(duì)寶寶才有幫助。早期診斷、早期治療是治療膽道閉鎖的關(guān)鍵。研究表明45-90日齡內(nèi)接受手術(shù)治療的寶寶恢復(fù)好的機(jī)會(huì)最大[2]。然而由于我們國家醫(yī)療水平發(fā)展不均衡的原因，很多地區(qū)的基層醫(yī)院對(duì)膽道閉鎖這個(gè)病認(rèn)識(shí)不足，造成了診斷延誤。足月出生的寶寶，如果生后2周黃疸仍然不退，就需要抽血化驗(yàn)?zāi)懠t素構(gòu)成水平排除梗阻性黃疸（注3），而不是僅靠皮膚黃疸測(cè)量?jī)x測(cè)量。如果直接膽紅素超過總膽紅素的20%就需要做進(jìn)一步檢查排除膽道閉鎖的可能性。如果是早產(chǎn)的寶寶，抽血化驗(yàn)的時(shí)間可推遲1周，如果母乳喂養(yǎng)的寶寶，可以在調(diào)整喂養(yǎng)方式或用藥的情況下再多觀察1周。大便比色卡是篩查膽道閉鎖的最廉價(jià)有效的手段之一（圖3）。有部分專科醫(yī)院已經(jīng)將大便比色卡連同使用方式和就診指南印在兒童預(yù)防接種手冊(cè)后面，方便寶寶的爸媽發(fā)現(xiàn)大便顏色異常，能夠及時(shí)就診。即便如此，我國膽道閉鎖患兒的平均就診年齡仍因?yàn)榉N種原因推遲到了70天左右，很多寶寶手術(shù)的時(shí)候已經(jīng)接近90天。圖3 大便比色卡（圖片來自網(wǎng)絡(luò)）高度懷疑膽道閉鎖的寶寶通常會(huì)由內(nèi)科醫(yī)生轉(zhuǎn)診給外科醫(yī)生繼續(xù)明確診斷。進(jìn)一步檢查的手段有超聲、核磁共振水成像（MRCP）等等。核磁共振對(duì)膽道閉鎖的診斷效能不高，很多時(shí)候還不如有豐富膽道閉鎖診斷經(jīng)驗(yàn)的超聲醫(yī)生的檢查。B超發(fā)現(xiàn)膽囊細(xì)小僵硬，膽囊收縮試驗(yàn)陰性，肝門部纖維塊，肝包膜下異常動(dòng)脈血流以及肝外膽管不顯影等征象，對(duì)膽道閉鎖的診斷的特異性和敏感性（注4）可以達(dá)到90%以上[3]。此外，還有超聲引導(dǎo)下膽道造影以及各種膽道閉鎖診斷評(píng)分等工具協(xié)助我們?cè)\斷，不過這些新方法的臨床效果還在接受實(shí)踐的檢驗(yàn)過程中。膽道閉鎖診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”是膽道探查術(shù)。四、什么是膽道探查術(shù)？膽道探查是目前確診膽道閉鎖的唯一手段[4]。術(shù)前寶寶做的各項(xiàng)驗(yàn)血、影像學(xué)檢查的意義僅在于協(xié)助外科醫(yī)生判斷是否需要為寶寶安排腹腔鏡膽道探查術(shù)。如果術(shù)前檢查的結(jié)果都指向膽道閉鎖，我們就有必要為寶寶安排膽道探查術(shù)進(jìn)一步確診。因?yàn)楦骨荤R膽道探查雖然屬于微創(chuàng)手術(shù)，但是也存在客觀的風(fēng)險(xiǎn)和創(chuàng)傷。腹腔鏡膽道探查術(shù)是全麻下以診斷為目的的手術(shù)操作，醫(yī)生會(huì)在寶寶肚皮上建立3個(gè)小小的通向腹腔的“通道”通過通道置入“攝像頭”和“操作鉗”，在攝像頭的觀察下用細(xì)細(xì)的操作鉗探查寶寶的肝外膽道。如果寶寶的膽囊還沒有閉鎖，醫(yī)生會(huì)通過膽囊置入小管子，往膽囊內(nèi)注入造影劑，膽道正常的寶寶造影劑會(huì)遍布寶寶的肝內(nèi)肝外膽管，在X光下形成漂亮的樹狀結(jié)構(gòu)，膽道閉鎖的寶寶則沒有辦法使膽道顯影（圖4）。肝內(nèi)膽管不顯影的情況下，如果增加壓力仍然不能顯影，就確診了膽道閉鎖。今年來醫(yī)生們研究發(fā)現(xiàn)，肝包膜表面蜘蛛樣血管痣是膽道閉鎖特征性表現(xiàn)，也可以協(xié)助確診膽道閉鎖。圖4 正常膽道造影圖像（左）和膽道閉鎖造影圖像（右）五、膽道閉鎖怎么治療？寶寶一旦確診膽道閉鎖，應(yīng)該盡早接受“葛西術(shù)”。葛西術(shù)又叫Kasai術(shù)，全稱叫做肝門空腸吻合?！案鹞鳎↘asai）”是指日本東北大學(xué)醫(yī)學(xué)部小兒外科醫(yī)生葛西森夫（圖5）。圖5 葛西森夫醫(yī)生（Dr. morio kasai）（圖片來自網(wǎng)絡(luò)）在他執(zhí)業(yè)的年代，膽道閉鎖還是不治之癥，兒童肝移植還非常不成熟，親體肝移植也沒有普及，很多寶寶在等待器官捐獻(xiàn)者提供肝源的過程中去世了。他為了給膽道閉鎖的寶寶爭(zhēng)取肝移植的機(jī)會(huì)，首先創(chuàng)造了葛西術(shù)，術(shù)后的寶寶大部分都能明顯延長自體肝存活時(shí)間（注5），等待中去世的寶寶大大減少了。不僅如此，他還意外的發(fā)現(xiàn)，有20%的寶寶不需要肝移植也能長期自體肝存活。從此，葛西手術(shù)被廣泛應(yīng)用，不斷改進(jìn)，終于成為我們今天治療膽道閉鎖的首選術(shù)式。麻醉下醫(yī)生會(huì)將寶寶的肝臟小心娩出腹腔，仔細(xì)的解剖肝門部的血管，把肝門部阻擋肝內(nèi)新生小膽管出肝的纖維塊貼著肝臟包膜剪除，讓盡可能多的新生小膽管在這塊區(qū)域開放，寶寶術(shù)后退黃效果就取決于小膽管開放的數(shù)量和口徑。仔細(xì)止血后，醫(yī)生用寶寶的小腸重建一個(gè)新的肝外“膽道”，并將小腸的一端吻合到肝門區(qū)收集膽汁，這樣寶寶的膽汁又可以回到消化道中參與脂肪的消化和吸收了（圖6）。圖6 葛西術(shù)示意圖（圖片來自網(wǎng)絡(luò)）葛西手術(shù)的實(shí)施，是膽道閉鎖治療的開端，而不是結(jié)束。小兒外科的大部分手術(shù)實(shí)施后寶寶的疾病就能痊愈，然而膽道閉鎖并不是這樣。即便是接受了成功的葛西手術(shù)，仍然有40-50%的寶寶無法完全退黃[1]，即便是完全退黃的寶寶，術(shù)后仍要按時(shí)按量服用口服藥，也可能會(huì)面臨術(shù)后感染、黃疸復(fù)現(xiàn)、營養(yǎng)不良、肝硬化及其并發(fā)癥的發(fā)生。這就更加凸顯了術(shù)后序貫治療的重要性。醫(yī)生會(huì)根據(jù)每個(gè)寶寶遇到的不同情況，為寶寶指定個(gè)性化的術(shù)后治療方案。六、膽道閉鎖手術(shù)成功率高不高？有哪些風(fēng)險(xiǎn)或并發(fā)癥？膽道閉鎖的手術(shù)治療分成兩部分，首先是腹腔鏡膽道探查手術(shù)，像前面介紹的那樣，膽道探查手術(shù)操作簡(jiǎn)單，創(chuàng)傷小，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)小。膽道探查的術(shù)后并發(fā)癥有出血、膽瘺、乳糜腹等等，發(fā)生的概率均非常低，沒有嚴(yán)重并發(fā)癥，可以說是非常安全的手術(shù)操作。只接受膽道探查的寶寶，往往次日即可出院。如果膽道探查證實(shí)是膽道閉鎖，接下來就要做葛西手術(shù)。葛西手術(shù)是較復(fù)雜的手術(shù)，手術(shù)時(shí)間平均需要3-4個(gè)小時(shí)，由于膽道閉鎖的寶寶術(shù)前就存在肝功能異常、凝血功能異常等需要手術(shù)矯正的異常病理生理狀態(tài)，給手術(shù)帶來了額外的風(fēng)險(xiǎn)和不確定性。葛西手術(shù)最常見的術(shù)后并發(fā)癥是傷口愈合不良。大概占3%左右。因?yàn)閷殞毿g(shù)后會(huì)有肝臟水腫、腹水增多、腹脹、哭鬧等情況，增加了腹內(nèi)壓力，加上手術(shù)切口較大，均是傷口愈合不良發(fā)生的高危因素?？偟膩碚f寶寶的愈合能力比成人強(qiáng)，如果出現(xiàn)傷口愈合不良，經(jīng)過妥善處理往往恢復(fù)良好。第二常見的術(shù)后并發(fā)癥是出血。大多數(shù)保守治療即可自行止血，需要再次手術(shù)的大出血發(fā)生率大概1%左右，出血位置最常見的是纖維塊的剝離面。膽道閉鎖的寶寶術(shù)后就存在不同程度的凝血功能異常，因?yàn)楦闻K是產(chǎn)生凝血因子的場(chǎng)所，肝功能異常會(huì)影響凝血因子儲(chǔ)備、代償，使得寶寶止血困難，容易再出血。加上纖維塊剝離面可能有小膽管開口，術(shù)中止血無法使用“電刀”電凝，只能壓迫止血，如此一來，造成部分寶寶術(shù)后出現(xiàn)較顯著的出血，有些嚴(yán)重的需要輸血、甚至再次手術(shù)。術(shù)后出血如果治療及時(shí)，也不會(huì)造成嚴(yán)重后果，不影響寶寶康復(fù)。接下來是一些發(fā)生率不到百分之一，較少見的并發(fā)癥，如粘連性腸梗阻、吻合口愈合不良、腹內(nèi)疝、乳糜腹等等。葛西手術(shù)的效果因?yàn)椤巴它S”的標(biāo)準(zhǔn)不一樣，造成各個(gè)中心報(bào)道的“退黃率”也差別很大。美國普遍采用總膽紅素下降到25umol/L以下為退黃，他們的退黃率在60%-65%左右[5]。歐洲采用20umol/L的標(biāo)準(zhǔn)，他們的退黃率接近70%[6]。日本采用34umol/L的標(biāo)準(zhǔn)，退黃率可達(dá)80%以上[7]，廣州市婦女兒童醫(yī)療中心采用20umol/L的標(biāo)準(zhǔn)統(tǒng)計(jì)退黃率約58%。退黃率比歐洲低主要和我們的寶寶手術(shù)年齡較大有關(guān)?？偟膩碚f，葛西手術(shù)的退黃效果不確切，醫(yī)生很難在術(shù)前預(yù)測(cè)寶寶是否能退黃，要等術(shù)后一步一步觀察才有答案。雖然如此，葛西手術(shù)也確實(shí)為廣大膽道閉鎖寶寶能夠成功肝移植創(chuàng)造了條件，也有20%幸運(yùn)寶寶不需要肝移植，因此，我們的專家共識(shí)仍然把葛西手術(shù)作為膽道閉鎖的首選治療方案，而不是直接去做肝移植[4]。七、什么是膽管炎？為什么會(huì)發(fā)生膽管炎？膽管炎怎么治療？膽管炎全稱是返流性膽管炎，也叫逆行性膽管炎。是指細(xì)菌或者有菌的腸內(nèi)容物逆著醫(yī)生用小腸重建的“肝外膽道”跑到肝門部，感染殘存的肝內(nèi)小膽管，造成小膽管水腫，進(jìn)而纖維化的過程，膽管炎使得膽汁排泄障礙再次出現(xiàn)，寶寶表現(xiàn)為不同程度的發(fā)熱、黃疸復(fù)現(xiàn)、大便變白，有些寶寶還會(huì)有哭鬧煩躁、拒食、腹脹加重或嘔吐等不典型癥狀。為了避免膽管炎的發(fā)生，醫(yī)生們?cè)谛g(shù)前準(zhǔn)備、手術(shù)方式和術(shù)后用藥等多方面可以說是做足了功夫，但是膽管炎的發(fā)生率仍然有50%左右。這是因?yàn)槭中g(shù)重建的肝外“膽道”，無法和正常的膽道相媲美，存在“先天不足”，不能杜絕返流。寶寶新生的小膽管結(jié)構(gòu)異常，對(duì)細(xì)菌的抵御能力減弱，膽汁排泄不暢，在肝內(nèi)形成“膽汁湖”一灘“死水”成了細(xì)菌滋生的溫床。膽管炎的治療關(guān)鍵在于早期診斷早期治療，寶寶出院后爸爸媽媽應(yīng)該和術(shù)后隨訪團(tuán)隊(duì)醫(yī)生保持密切聯(lián)系，反饋大便顏色變化情況，關(guān)注寶寶提問變化及飲食，寶寶發(fā)燒了不要驚慌失措，先按普通發(fā)熱處理，如果超過24小時(shí)仍然發(fā)熱，或者伴有大便顏色明顯變淺、皮膚眼睛明顯變黃的情況，則需要去附近的醫(yī)院抽血檢查血常規(guī)+CRP和肝功能。如果癥狀典型，驗(yàn)血提示細(xì)菌性感染，膽紅素和發(fā)病前相比明顯升高，則可以確診膽管炎。很多時(shí)候膽管炎并不典型，醫(yī)生也會(huì)根據(jù)具體情況選擇繼續(xù)觀察、定期復(fù)查，或按膽管炎治療。治療膽管炎不需要復(fù)雜的手段或昂貴稀缺的藥物。按照專家共識(shí)[4]，僅需要使用三代頭孢（一般是舒普深，頭孢哌酮舒巴坦鈉）和甲硝唑靜脈滴注連用1-2周即可，如果頑固的感染，可以將抗生素升級(jí)為碳青霉烯類抗生素。因?yàn)槟懝苎字委煵粡?fù)雜，所以建議爸爸媽媽盡量在家里附近有條件的醫(yī)院治療。治療及時(shí)得當(dāng)，膽管炎往往能夠痊愈，不影響寶寶退黃效果。個(gè)別寶寶膽管炎反復(fù)發(fā)作，對(duì)抗生素耐藥，非常棘手。這些寶寶往往需要盡快進(jìn)行肝移植。值得一提的是，難治性膽管炎不建議使用激素治療。激素治療膽管炎的效果缺乏證據(jù)支持，故此專家共識(shí)未作推薦，激素本身是免疫抑制劑，會(huì)抑制自身免疫系統(tǒng)清除病菌，雖然療效不確定，但是副作用是毋庸置疑的。注1 纖維結(jié)締組織：由少量成纖維細(xì)胞和大量膠原為主的細(xì)胞間物質(zhì)構(gòu)成的組織注2 生理性黃疸：是正常新生兒在生長過程中的一種生理現(xiàn)象，是體內(nèi)膽紅素濃度過高出現(xiàn)的皮膚黏膜黃染現(xiàn)象。新生兒生理性黃疸表現(xiàn)的特點(diǎn)是，大多在出生后2～3天出現(xiàn)，4～5天時(shí)最嚴(yán)重，足月兒一般在7～10天消退，早產(chǎn)兒一般在2～4周消退。此外，黃疸一般都是輕度的，孩子也沒有其他不適癥狀。注3 阻塞性黃疸：是由于肝外膽管或肝內(nèi)膽管阻塞所致的黃疸，前者稱為肝外阻塞性黃疸；后者稱為肝內(nèi)阻塞性黃疸。注4 敏感性和特異性：任何一個(gè)診斷指標(biāo)，都有兩個(gè)最基本的特征，即敏感性和特異性，所謂敏感性，就是指其在診斷疾病的時(shí)候不漏診（假陰性）的機(jī)會(huì)有多大（?。?，所謂特異性就是指該指標(biāo)在診斷某疾病時(shí)，不誤診（假陽性）的機(jī)會(huì)有多大（?。?。單獨(dú)一個(gè)指標(biāo)，如果提高其診斷的敏感性，必然降低其診斷的特異性，換句話說，減少漏診必然增加誤診，反之亦然。注5 自體肝存活時(shí)間：即患者注5 自體肝存活時(shí)間：即患者依靠自己的肝臟存活的時(shí)間長度，死亡或者肝移植均標(biāo)志著自體肝存活時(shí)間結(jié)束。1. Hartley, J.L., M. Davenport, and D.A. Kelly, Biliary atresia. Lancet, 2009. 374(9702): p. 1704-13.2. Wong, K.K., et al., Performing Kasai portoenterostomy beyond 60 days of life is not necessarily associated with a worse outcome. J Pediatr Gastroenterol Nutr, 2010. 51(5): p. 631-4.3. Zhou, L.Y., et al., Optimizing the US Diagnosis of Biliary Atresia with a Modified Triangular Cord Thickness and Gallbladder Classification. Radiology, 2015. 277(1): p. 181-91.4. 中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)新生兒外科學(xué)組 and 小兒肝膽外科學(xué)組, 中國大陸地區(qū)膽道閉鎖診斷及治療(專家共識(shí)) %J 中華小兒外科雜志 %J Chinese Journal of Pediatric Surgery. 2013. 34(9): p. 700-705.5. Bezerra, J.A., et al., Use of corticosteroids after hepatoportoenterostomy for bile drainage in infants with biliary atresia: the START randomized clinical trial. JAMA, 2014. 311(17): p. 1750-9.6. Lakshminarayanan, B. and M. Davenport, Biliary atresia: A comprehensive review. J Autoimmun, 2016. 73: p. 1-9.7. Nio, M., et al., Technical standardization of Kasai portoenterostomy for biliary atresia. J Pediatr Surg, 2016. 51(12): p. 2105-2108.

膽道閉鎖的寶寶經(jīng)歷了7-10日的住院，現(xiàn)在終于可以回家了！這意味著寶寶正式步入了下一階段的治療。出院后的爸爸媽媽的工作和住院、手術(shù)同樣重要，也是寶寶恢復(fù)的關(guān)鍵。 1、寶寶出院后怎么護(hù)理？寶寶出院后基本上和普通寶寶一樣喂養(yǎng)、休息，不需要額外繁重護(hù)理。 2、寶寶出院后要注意那些事項(xiàng)？（1）按時(shí)復(fù)診，驗(yàn)血、復(fù)查肝臟超聲等各項(xiàng)指標(biāo)；（2）按要求正確服藥；（3）協(xié)助醫(yī)生及時(shí)發(fā)現(xiàn)膽管炎的發(fā)生，及時(shí)治療；（4）密切關(guān)注寶寶的營養(yǎng)狀態(tài)，科學(xué)喂養(yǎng)；（5）做好護(hù)理筆記，和術(shù)后隨訪團(tuán)隊(duì)保持溝通；3、寶寶什么時(shí)候回來復(fù)診？ 寶寶術(shù)后復(fù)診的時(shí)間點(diǎn)是：術(shù)后第一個(gè)月每周復(fù)診，從術(shù)后第二個(gè)月開始，每月復(fù)診；術(shù)后半年后每年復(fù)診。復(fù)診除了要為寶寶查體、驗(yàn)血評(píng)估寶寶恢復(fù)情況之外，醫(yī)生還要聽取爸爸媽媽平時(shí)護(hù)理的反饋，為寶寶補(bǔ)充已經(jīng)差不多吃完的藥。很多寶寶都住在外地，頻繁到廣州復(fù)診非常不方便，現(xiàn)在我們可以借助第三方就診通平臺(tái)在“線上”復(fù)診。外地的寶寶除了做B超之外的檢查，都可以在家附近的醫(yī)院完成，結(jié)果出來后手機(jī)截圖或者拍照發(fā)給術(shù)后隨訪團(tuán)隊(duì)的醫(yī)生解讀，寶寶的藥沒有了，也可以通過網(wǎng)上開藥，讓藥房郵寄到家。4、寶寶復(fù)診都要做那些檢查？術(shù)后一個(gè)月內(nèi)每周復(fù)查：血常規(guī)、代謝生化+超敏CRP；第一個(gè)月后每個(gè)月復(fù)查：血常規(guī)、代謝生化+超敏CRP、脂溶性維生素+25羥維生素D；術(shù)后6個(gè)月及6月后每年復(fù)查：血常規(guī)、代謝生化+超敏CRP、脂溶性維生素+25羥維生素D、凝血四項(xiàng)、肝膽胰脾B超+肝臟彈性B超+門靜脈、肝動(dòng)脈血流測(cè)流速，計(jì)算PELD評(píng)分；5、寶寶出院后要吃那些藥？這些藥有什么作用？分別是怎么吃的？寶寶出院后要吃很多種藥，他們分別是三種主要藥物：糖皮質(zhì)激素（減輕小膽管水腫、抑制異常自身免疫反應(yīng)、減輕小膽管繼續(xù)纖維化）:美卓樂（甲潑尼龍片），每日一次，晨起頓服（早上起來第一件事）手術(shù)后第一周開始口服，按寶寶體重4mg每公斤計(jì)算總量（如5kg的寶寶一開始每日吃4×5=20mg）每日一次持續(xù)2周后開始減量：開始減量后每周減一片，直到最后一周吃一片吃滿一周后停藥。利膽藥（改變膽汁成分，促進(jìn)膽汁排泄，減輕膽汁毒性）：優(yōu)思弗（熊去氧膽酸膠囊），每日2次，按寶寶體重10-15mg每公斤計(jì)算總量（如5kg的寶寶應(yīng)該吃50-75mg，約五分之一到三分之一粒，有時(shí)候便于爸爸媽媽分藥，我們會(huì)四舍五入），優(yōu)思弗要一直服用直到寶寶膽汁酸降至正常。護(hù)肝藥（調(diào)節(jié)免疫、減輕膽汁淤積性肝損害、促進(jìn)肝細(xì)胞增殖）：美能（復(fù)方甘草酸苷片），每日2-3次，每次25mg（1片），美能要一直服用到轉(zhuǎn)氨酶正常。兩個(gè)抗生素（預(yù)防反流性膽管炎）：通常為希克勞（頭孢克洛干混懸劑）和百炎凈（復(fù)方磺胺甲惡唑）兩個(gè)抗生素。希克勞每日2-3次，每次0.06mg（半包）。百炎凈每日2次，每次0.12g（四分之一粒）。這兩個(gè)抗生素每個(gè)吃一周后換另外一個(gè)再吃一周，如此交替往復(fù)?？股匾恢狈玫叫g(shù)后半年。三種輔助藥物：維生素D與活性維生素D（膽道閉鎖的寶寶都有鈣代謝障礙，并不是缺鈣，而是維生素D吸收、合成不足造成的。）：羅蓋全（骨化三醇膠丸），隔日一次，每次0.25ug（一粒），羅蓋全要一直服用到激素停藥。然后改服用普通維生素D或脂溶性維生素合劑（維生素ADKE）每日一次，每次一粒。護(hù)胃藥（激素可能會(huì)造成消化性潰瘍或消化道出血，因此需要服用護(hù)胃藥保護(hù)胃黏膜）谷奧（復(fù)方谷氨酰胺顆粒）每日2-3次，每次1/2袋。服用到激素停藥后可停藥。益生菌（調(diào)節(jié)腸道菌群，預(yù)防抗生素相關(guān)性菌群失調(diào)造成的腹瀉）常樂康（酪酸梭菌二聯(lián)活菌膠囊)）每日2-3次，每日1/2包，服用到抗生素停藥后可停藥。6、怎么才能知道寶寶發(fā)生了反流性膽管炎？發(fā)生了膽管炎我們?cè)撛趺崔k？大概有一半的寶寶在葛西術(shù)后會(huì)發(fā)生至少一次膽管炎，膽管炎并不可怕，單次發(fā)作的膽管炎對(duì)預(yù)后并沒有顯著影響。膽管炎發(fā)作癥狀最常見的是發(fā)熱，體溫超過38.5℃更有診斷意義。其次是大便顏色改變，本來大便已經(jīng)轉(zhuǎn)黃的寶寶大便顏色又開始變淺了。第三是煩躁、拒食或食欲減退。如果出現(xiàn)上述癥狀，需要盡快練習(xí)隨訪團(tuán)隊(duì)醫(yī)生幫助判斷是否出現(xiàn)膽管炎。爸爸媽媽需要每天上傳一次大便照片給術(shù)后隨訪團(tuán)隊(duì)判斷，至術(shù)后三個(gè)月，術(shù)后三個(gè)月后每月至少上傳一次大便照片。一般寶寶發(fā)熱24小時(shí)內(nèi)不建議爸爸媽媽過度緊張，過早帶寶寶去驗(yàn)血，因?yàn)?4h內(nèi)癥狀不典型，不利于和其他原因造成的發(fā)熱相鑒別，而且這個(gè)時(shí)候往往血象還沒來及反應(yīng)，驗(yàn)血容易獲得不準(zhǔn)確的結(jié)果，影響我們判斷和決策。如果確診了膽管炎，或者高度疑似有必要按膽管炎治療的情況下，需要開始治療膽管炎。一般我們給寶寶靜脈輸注三代頭孢菌素（如舒普深等）加甲硝唑，或者細(xì)菌培養(yǎng)藥敏試驗(yàn)證明敏感的抗生素。連用1-2周后復(fù)查血常規(guī)感染指標(biāo)，如果癥狀消失，感染指標(biāo)正常即可停藥。因?yàn)槟懝苎谉o需復(fù)雜治療，只需要靜脈用常用抗生素抗感染即可，所以建議寶寶盡量在家附近醫(yī)院治療，不必輾轉(zhuǎn)回院。7、如果寶寶退黃不理想怎么辦？膽道閉鎖的寶寶葛西術(shù)后大概有一半的寶寶不能完全退黃。有接近五分之一的寶寶完全不退黃。如果寶寶術(shù)后退黃不理想，爸爸媽媽不需要?dú)怵H悲傷，我們需要繼續(xù)護(hù)理寶寶，調(diào)整好寶寶的營養(yǎng)狀態(tài)，做好肝移植的各項(xiàng)準(zhǔn)備工作。8、出院后寶寶為什么吃的少了？為什么寶寶光吃不長肉？怎樣幫助寶寶解決營養(yǎng)不良的問題？膽道閉鎖的寶寶術(shù)后通常都有不同程度的營養(yǎng)問題。這主要是因?yàn)椋海?）肝大、腸脹氣、腹水造成的腹脹影響寶寶進(jìn)食；（2）喂藥影響寶寶食欲（3）寶寶膽汁排泄不足，影響食物中能力主要來源--脂肪的消化和吸收。（4）肝功能不全造成軀體能量代謝紊亂等等。為了幫助寶寶克服喂養(yǎng)困難，糾正營養(yǎng)不良，寶寶的爸爸媽媽需要客觀準(zhǔn)確的記錄寶寶喂養(yǎng)的情況和寶寶體重、身長等營養(yǎng)指標(biāo)變化的情況，并反饋給術(shù)后隨訪團(tuán)隊(duì)。我們會(huì)根據(jù)爸爸媽媽的記錄，為寶寶調(diào)整喂養(yǎng)方案。爸爸媽媽需要記錄的內(nèi)容包括：（1）每天記錄寶寶喂養(yǎng)情況（母乳？普通配方奶？特殊配方奶？），喂養(yǎng)量，每周拍照上傳給術(shù)后隨訪團(tuán)隊(duì)；（2）每?jī)芍苡涗浕純后w重至術(shù)后三個(gè)月，術(shù)后三個(gè)月后每月至少記錄一次體重；（3）每個(gè)月測(cè)量一次頭圍、上臂圍、腹圍及身長；如何記錄大便的量？準(zhǔn)備一個(gè)小電子稱，先稱出未使用過的尿片的重量，每次寶寶排便后，稱出的總量減去空尿片的量即為本次排出量，若大便和尿混合在一起，按排出的大便量描述即可（如黃爛多量；淺黃爛中量；黃白稀少量等），并拍照記錄。如何記錄喂養(yǎng)量？每日記錄寶寶吃奶的種類、每餐吃奶的量及一天吃了幾餐；全母乳喂養(yǎng)的寶寶媽媽可以將兩側(cè)乳房的奶分別用吸奶器吸盡，分別測(cè)量?jī)蓚?cè)奶量，每次喂奶后根據(jù)寶寶吃了一側(cè)還是兩側(cè)來判斷奶量。寶寶在家怎樣能測(cè)量有效測(cè)量頭圍、上臂圍、腹圍及身長？準(zhǔn)備一條軟尺，長度在150cm左右。頭圍：（1）首先找到寶寶的兩個(gè)眉毛的眉弓，然后找到眉毛中間的中心點(diǎn)將軟尺的起點(diǎn)放在這個(gè)點(diǎn)上開始測(cè)量圍繞一周，在后腦勺的時(shí)候一定要找到后腦勺的枕骨最高點(diǎn)。最后軟尺要回到起點(diǎn)即可測(cè)量,進(jìn)行頭圍測(cè)量的時(shí)候，要注意選用的軟尺，不能太軟，否則的話，測(cè)出來的頭圍數(shù)據(jù)可能會(huì)有所偏差，而且要注意，在測(cè)量的時(shí)候，手不能太緊，也不能太松，如果測(cè)量的是女寶寶有扎辮子的話，記得要把辮子拆開。 上臂圍：上臂肩峰至鷹嘴連線的中點(diǎn)處緊貼皮膚繞上臂一周測(cè)量上臂圍 。腹圍：在寶寶安靜狀態(tài)下，用軟尺經(jīng)肚臍環(huán)繞一周。身長：主測(cè)者站在一側(cè)，一手壓住嬰兒雙腿，另一手移動(dòng)足板。輔助者站在頭板側(cè)扶住嬰兒頭部，頭的位置是從耳道到眼眶下緣呈直線，并與水平底板垂直，兒童肩部和臀部與身體長軸成直角。輕壓膝蓋使腿伸直。測(cè)量時(shí)，足底平對(duì)足板腳尖向上。拉直軟尺，從頭頂至足跟的長度即為身長。測(cè)量關(guān)鍵點(diǎn)是固定膝關(guān)節(jié)、固定頭。9、寶寶出院后如果合并發(fā)熱、感冒、腹瀉等癥狀，應(yīng)如何處理？（1）發(fā)熱1）24小時(shí)內(nèi)：?jiǎn)渭儼l(fā)熱，精神反應(yīng)好，不影響睡眠、喂養(yǎng)，體溫>38.5℃，可口服退熱藥物（布洛芬）退熱；體溫<38.5℃，可暫時(shí)觀察或者物理退熱（退熱貼、熱水澡等方式）；2）超過24小時(shí)，建議至醫(yī)院就診，驗(yàn)血如排除膽管炎，考慮為流感、手足口（合并口腔潰瘍、皮疹）等發(fā)熱疾病，可以根據(jù)醫(yī)生建議對(duì)癥處理；3）退熱藥物布洛芬、抗流感藥物磷酸奧司他韋不影響術(shù)后正常用藥。（2）呼吸道感染：上呼吸和下呼吸道（支氣管炎、肺炎）1）上呼吸感染：即“感冒”，通常表現(xiàn)為輕微咳嗽、鼻塞、流鼻涕，如精神反應(yīng)好，不影響睡眠、喂養(yǎng)，無需過度緊張，保證充足休息、合理喂養(yǎng)即可；癥狀明顯時(shí)醫(yī)院就診，不建議使用復(fù)方感冒藥，可用生理海鹽水清洗鼻子或口服撲爾敏，不影響術(shù)后用藥；2）下呼吸道感染：包括支氣管炎、肺炎，通常表現(xiàn)為劇烈咳嗽，干咳或有痰，伴或不伴發(fā)熱、呼吸急促，建議附近醫(yī)院就診，尤其有呼吸急促，常用止咳化痰藥物（易坦凈、沐舒坦、羧甲司坦）不影響術(shù)后用藥；（3）腹瀉：1）輕、中度腹瀉：表現(xiàn)為大便次數(shù)明顯增加，次數(shù)可多達(dá)10次以上，性狀多為稀爛或稀水樣便，伴或不伴嘔吐、發(fā)熱，通常精神反應(yīng)好，不影響睡眠及喂養(yǎng)，尿量不減少，可通過口服蒙脫石散、益生菌及口服補(bǔ)液鹽對(duì)癥，不影響術(shù)后用藥；2）重度腹瀉：除大便次數(shù)及性狀改變，通常精神反應(yīng)差、尿量減少，需立刻至醫(yī)院就診，查血?dú)?電解質(zhì)，可能需靜脈補(bǔ)液，其他對(duì)癥治療同輕、中度，不影響術(shù)后用藥；3）伴有明顯嘔吐者，進(jìn)食欠佳時(shí)，可暫停術(shù)后藥物綜合而言，術(shù)后患兒也會(huì)和正常兒童一樣，出現(xiàn)以上情況，處理情況大致相同，嚴(yán)重感染時(shí)建議停用激素；如需使用抗生素，需避免劑量與術(shù)后口服的?？虅?、復(fù)方新諾明重復(fù)。10、術(shù)后復(fù)診找哪位醫(yī)生？什么時(shí)候出診？術(shù)后隨訪一般首選王哲醫(yī)生門診復(fù)診。王醫(yī)生每周四下午在兒童院區(qū)7棟2樓4號(hào)診室出專科門診，每周日上午在珠江新城院區(qū)門診樓3樓小兒外科門診5號(hào)診室出“小兒疝氣微創(chuàng)治療門診”，這兩個(gè)時(shí)間都可以復(fù)診。

目前網(wǎng)上流傳，膽道閉鎖選擇一期做肝移植，減少寶寶的痛苦。 錯(cuò)！錯(cuò)！錯(cuò)！ 目前世界上所有治療膽道閉鎖的中心，都認(rèn)可膽道閉鎖的治療：90天以內(nèi)應(yīng)該首選葛西手術(shù)；90-120天，如果肝硬化不那么嚴(yán)重，也可以葛西，如果非常嚴(yán)重，可以等待肝移植（注意是等待）；大于120天，等待肝移植。 幾個(gè)數(shù)據(jù)供大家參考：國際上，膽道閉鎖做肝移植患兒，做過葛西手術(shù)的，平均在95%以上；我們大陸地區(qū)膽道閉鎖肝移植做過葛西手術(shù)的患兒只有38%左右。世界上膽道閉鎖，活體肝移植最成功的地區(qū)，可能是我國的臺(tái)灣地區(qū)，平均肝移植的年齡是3.5歲；而我們大陸地區(qū)平均膽道閉鎖肝移植的年齡是在7-9個(gè)月左右。這里可以看出我們的差距和誤區(qū):第一膽道閉鎖首選做葛西手術(shù)的比例很低；第二，膽道閉鎖肝移植的年齡很小。 如果膽道閉鎖首選做肝移植，肯定移植年齡就會(huì)很小。那么肝移植年齡小有什么危害呢？首先移植成功率明顯低，并發(fā)癥很高，這是國際上公認(rèn)的；其次，在很小的年齡，就做肝移植，由于需要用很多的藥物控制，那么有可能會(huì)對(duì)他的生長發(fā)育關(guān)鍵期產(chǎn)生影響；另外我們嬰幼兒需要預(yù)防接種，在年齡很小的孩子做肝移植就沒有完成規(guī)定的預(yù)防接種，肝移植以后需要用一些免疫抑制劑，有的預(yù)防接種就再也不能打了，孩子有可能終身暴露在這些傳染病的風(fēng)險(xiǎn)。 所以再次提醒大家，膽道閉鎖，要早期診斷，得到診斷，需要第一時(shí)間資訊專家來進(jìn)行治療方案選擇，不要隨便聽網(wǎng)上的一些流傳。

膽道閉鎖的治療與肝移植的確是一個(gè)非常相關(guān)的問題。應(yīng)該這樣說，肝移植是膽道閉鎖治療過程的一個(gè)序貫治療方法，通俗點(diǎn)說就是膽道閉鎖走到萬不得已的一步，最后才選擇肝移植。現(xiàn)在很多家長都放棄葛西手術(shù)而只做肝移植，認(rèn)為這樣減少了孩子的痛苦。這種選擇是錯(cuò)誤的。 全世界對(duì)于膽道閉鎖的治療都是首選做葛西手術(shù)，理由有以下幾條： 1，葛西手術(shù)對(duì)于膽道閉鎖有一定的根治率。也就是說葛西手術(shù)可以使至少1/3以上的孩子終身不需要做肝移植（雖然我們?cè)谛g(shù)前無法判斷）。這些孩子像正常人一樣生活、生育、學(xué)習(xí)、工作。隨著科學(xué)的發(fā)展，治療方法的進(jìn)步，這些正常孩子的比例會(huì)越來越高。希望家長不要放棄這種機(jī)會(huì)。 2，即使手術(shù)不能完全解決退黃的問題，因?yàn)橛胁糠值暮⒆哟嬖诟蝺?nèi)膽管的阻塞，但至少能有部分的膽汁排出，特別是通過術(shù)后的綜合藥物治療，又輔助了膽汁排泄，使孩子能夠在比較大的年齡下進(jìn)行肝移植。這有兩個(gè)好處是顯而易見的，第一，肝移植手術(shù)的安全性大大提高。第二，避免了在嬰幼兒期就每天吃抗排異反應(yīng)的藥。 在歐美、日本等先進(jìn)國家，膽道閉鎖首選葛西手術(shù)比例98%，僅僅極少數(shù)患兒因?yàn)樵\斷延遲才一期肝移植，而我們國家不做葛西手術(shù)一期肝移植的比例達(dá)到38%，肝移植的年齡也明顯的低于國外，這是一個(gè)非常值得關(guān)注的問題。所以推薦家長應(yīng)該爭(zhēng)取在90天內(nèi)選擇做葛西手術(shù)，不要給你孩子失去了這一個(gè)機(jī)會(huì)。

手術(shù)探查與術(shù)中膽囊穿刺造影是最終確診的方法。腹腔鏡下膽道造影能清晰顯示膽道的結(jié)構(gòu)，是目前明確膽道閉鎖的標(biāo)準(zhǔn)檢查方法。一旦確診是膽道閉鎖還可以同時(shí)做肝活檢，評(píng)估肝細(xì)胞的病變程度（是否出現(xiàn)肝硬化），而對(duì)于造影診斷為非膽道閉鎖的患兒也避免了不必要的大手術(shù)。

1.什么是膽道閉鎖？答：膽道閉鎖(BA)是發(fā)生于嬰兒時(shí)期的破壞性膽道炎癥性疾病，可導(dǎo)致肝內(nèi)外膽道纖維化閉鎖，最終發(fā)展成肝硬化和門靜脈高壓。2.膽道閉鎖的病因是什么？答：膽道閉鎖的確切病因和發(fā)病機(jī)制仍不明確，可能與遺傳物質(zhì)變異、病毒感染、免疫反應(yīng)異常等因素有關(guān)，目前免疫炎癥反應(yīng)得到多數(shù)學(xué)者的支持。3.膽道閉鎖有哪些表現(xiàn)？答：主要表現(xiàn)為生后2-3周逐漸出現(xiàn)黃疸，有些病例生后最初幾天即可出現(xiàn)，同時(shí)大便顏色變淺，甚至呈白陶土樣。后期逐漸出現(xiàn)腹脹、腹壁靜脈顯露，肝脾明顯增大，門靜脈高壓等表現(xiàn)。4.膽道閉鎖有哪些分型？答：分型方法較多，常見有Gross-Kasai分型，即I型膽總管閉鎖、II型肝管閉鎖、III型肝門部閉鎖；也可分型為胚胎型和圍生型；還可分為伴有綜合癥型膽道閉鎖、囊腫型膽道閉鎖、巨細(xì)胞病毒相關(guān)性膽道閉鎖、單純性膽道閉鎖等[1]。5.膽道閉鎖如何篩查及診斷？答：膽道閉鎖篩查及初步診斷主要包括糞卡、血清直接膽紅素水平、彩超檢查、肝膽核素掃描（ECT）等。據(jù)報(bào)道糞卡篩查膽道閉鎖敏感性可達(dá)97.1%[2]。膽道閉鎖患兒直接膽紅素呈持續(xù)性升高。目前彩超檢查在診斷膽道閉鎖中具有重要的價(jià)值，膽道閉鎖患兒膽囊縮小，壁增厚，其中最具診斷意義的是肝門部門靜脈前方可查見條索狀纖維塊，彩超還可以測(cè)定肝臟硬度，協(xié)助判斷肝纖維化嚴(yán)重程度。ECT檢查因假陽性率高，其診斷價(jià)值有所下降。膽道閉鎖最終確診需行術(shù)中膽道造影、膽道探查。腹腔鏡下亦可見一些特殊征象[3]。6.膽道閉鎖如何與其他膽汁淤積性疾病鑒別？答：膽汁淤積癥是嬰兒時(shí)期的常見病，臨床表現(xiàn)為黃疸、瘙癢、糞便顏色改變、肝大或質(zhì)地變化及血直接膽紅素升高。引起嬰兒膽汁淤積的原因很多，肝內(nèi)病變引起膽汁淤積目前已知超過百種。膿毒癥、酪氨酸血癥、Citrin缺陷癥、甲狀腺功能低下、先天性膽汁酸合成障礙等遺傳代謝和內(nèi)分泌疾病引起的肝內(nèi)膽汁淤積經(jīng)過適當(dāng)?shù)闹委煻嗄苋〉昧己玫慕Y(jié)局。對(duì)于診斷困難的膽汁淤積疾病應(yīng)在適當(dāng)?shù)哪挲g進(jìn)行手術(shù)探查、術(shù)中膽道造影排除膽道閉鎖。7.膽道閉鎖的治療時(shí)機(jī)？答：膽道閉鎖治療時(shí)機(jī)的選擇非常重要。文獻(xiàn)已有很多報(bào)道，總結(jié)主要有以下幾點(diǎn)：①年齡，目前意見不統(tǒng)一，但臨床觀察2月左右治療效果較好，不宜過早或過遲[4]。②肝門部纖維塊大小，有經(jīng)驗(yàn)B超醫(yī)生可準(zhǔn)確測(cè)量肝門部纖維包塊大小，可間接反映肝門部毛細(xì)膽管的面積、數(shù)量等，是膽道閉鎖手術(shù)時(shí)機(jī)重要的參考指標(biāo)。③肝臟硬度值，顯示肝臟纖維化程度，可協(xié)助判斷自體肝的生存期。8.膽道閉鎖葛西（Kasai）術(shù)后預(yù)后？答：影響膽道閉鎖葛西術(shù)后效果的原因很多，包括手術(shù)日齡、黃疸消退情況、有無膽管炎發(fā)作、肝纖維化程度、膽道閉鎖分型及病毒感染等。手術(shù)日齡及肝門部纖維包塊大小對(duì)膽道閉鎖葛西手術(shù)效果具有一定的預(yù)測(cè)作用。據(jù)觀察絕大多數(shù)膽道閉鎖葛西術(shù)后患兒最終需行肝移植手術(shù)[5,6]。9.膽道閉鎖葛西術(shù)后膽管炎？答：膽道閉鎖葛西術(shù)后膽管炎是最常見的并發(fā)癥，發(fā)生率約33％～90％[7]，術(shù)后半年內(nèi)發(fā)生多見。常表現(xiàn)為不明原因的發(fā)熱，體溫>38℃；伴有大便顏色變淺；膽紅素增高；C反應(yīng)蛋白升高；部分患兒僅有發(fā)熱；或僅有大便變白。病因尚不完全清楚，可能與肝內(nèi)膽管結(jié)構(gòu)改變、膽汁引流不暢、腸道菌群移位、腸道內(nèi)容物反流、免疫功能低下等多種因素有關(guān)。反復(fù)膽管炎可導(dǎo)致手術(shù)失敗，加重肝纖維化程度，部分膽管炎難以有效控 制，嚴(yán)重影響患兒及其家庭的生活。隨著肝移植技術(shù)的進(jìn)步及肝源的擴(kuò)大，早期實(shí)施肝移植可能成為選擇。10.膽道閉鎖葛西術(shù)后肝移植時(shí)機(jī)？答：膽道閉鎖葛西術(shù)后黃疸不消褪；或黃疸雖然消褪，但肝硬化持續(xù)發(fā)展導(dǎo)致反復(fù)消化道出血、頑固性腹水；膽道閉鎖術(shù)后反復(fù)膽管炎無法控制；膽道閉鎖術(shù)后生長發(fā)育滯后等均需積極肝移植手術(shù)。兒童終末期肝病評(píng)分(PELD)或一些獨(dú)立Kasai術(shù)后評(píng)分系統(tǒng)對(duì)膽道閉鎖患兒肝移植時(shí)機(jī)有一定的參考價(jià)值[7,8]。11.膽道閉鎖肝移植術(shù)后預(yù)后如何？答：膽道閉鎖為一良性終末期肝病，相比肝臟腫瘤及代謝性肝病等，術(shù)后不存在疾病的復(fù)發(fā)及不確定性。膽道閉鎖肝移植術(shù)后存活率很高[5,9]，且大多數(shù)患兒可長期生存。文獻(xiàn)報(bào)道存活超過35年的患者已有不少，目前膽道閉鎖肝移植術(shù)后最長存活時(shí)間已超50年，且部分患兒已擺脫服用免疫抑制劑。參考文獻(xiàn)1. Davenport M. Biliary atresia: clinical aspects. Semin Pediatr Surg 2012;21(3):175-84. 2. Hsiao CH, Chang MH, Chen HL,et al. Universal screening for biliary atresia using an infant stool color card in Taiwan. Hepatology 2008;47(4):1233-40. 3. Zhou Y, Jiang M, Tang ST, et al. Laparoscopic finding of a hepatic subcapsular spider-like telangiectasis sign in biliary atresia. World J Gastroenterol 2017;23(39):7119-28. 4. Wong KK, Chung PH, Chan IH, et al. Performing Kasai portoenterostomy beyond 60 days of life is not necessarily associated with a worse outcome. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2010;51(5):631-4. 5. Bijl EJ, Bharwani KD, Houwen RH, et al. The long-term outcome of the Kasai operation in patients with biliary atresia: a systematic review. Neth J Med 2013;71(4):170-3.6. Superina R. Biliary atresia and liver transplantation: results and thoughts for primary liver transplantation in select patients. Pediatr Surg Int 2017;33(12):1297-1304. 7. 中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)新生兒外科學(xué)組, 小兒肝膽外科學(xué)組. 中國大陸地區(qū)膽道閉鎖診斷及治療. 中華小兒外科雜志2013;34(9):700-5.8. Sundaram SS, Mack CL, Feldman AG, et al. Biliary atresia: Indications and timing of liver transplantation and optimization of pretransplant care. Liver Transpl 2017;23(1):96-109. 9. Kumagi T, Drenth JP, Guttman O, et al. Biliary atresia and survival into adulthood without transplantation: a collaborative multicentre clinic review. Liver Int 2012;

膽道閉鎖的長期隨訪1）術(shù)后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月、1年、2年、5年和10年應(yīng)作為常規(guī)隨訪時(shí)間點(diǎn)，體檢了解黃疸、營養(yǎng)狀況、排便狀況等2）血液化驗(yàn)：肝功能檢查：包括谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶、膽汁酸、膽紅素、白蛋白水平等肝功能指標(biāo)對(duì)預(yù)后判斷及是否需要移植具有重要作用；血常規(guī)：了解有無貧血以及血小板水平。血小板可協(xié)助判斷有無門靜脈高壓；必要時(shí)可加做 凝血功能檢測(cè)：該檢測(cè)可測(cè)定凝血時(shí)間，凝血時(shí)間是兒童終末期肝病評(píng)分中的一個(gè)重要的指標(biāo)之一。3）B型超聲：了解肝脾大小、腹水程度；4）CT及MRI：可協(xié)助判斷肝硬化程度、肝內(nèi)膽管囊腫及門靜脈高壓側(cè)支血管情況5）胃鏡及鋇餐：有助于判斷有無門靜脈高壓大出血可能。本文系熊曉峰醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

新生兒黃疸之膽道閉鎖：經(jīng)常忽視，其實(shí)要高度警惕。 ---曾紀(jì)曉 蘭夢(mèng)龍黃疸，主要表現(xiàn)為出生后皮膚鞏膜發(fā)黃。出生2周后，如果寶寶的黃疸還沒有消退，這時(shí)候爸爸媽媽們就必須警惕，并及時(shí)到?？漆t(yī)院就診了，千萬不要掉以輕心，也千萬不要輕信朋友或長輩們常說的：沒事，誰誰誰的寶寶也是這，慢慢就好了。膽道閉鎖是新生兒黃疸常見的病因，門診常常能遇到黃疸就診的寶寶，遺憾的是過來就診的時(shí)候，往往是寶寶黃疸已經(jīng)持續(xù)2~3個(gè)月了，或者在醫(yī)院治療很長時(shí)間，過來就診的時(shí)候已經(jīng)是合并肝硬化、腹水，錯(cuò)過了最佳的治療時(shí)機(jī)。我把門診最常見的關(guān)于膽道閉鎖的問題，歸納了幾點(diǎn)，希望可以提高黃疸寶寶的家長的警惕，也減少一點(diǎn)錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)的遺憾，為患膽道閉鎖的不幸的寶寶，盡一份力量，幫助他們獲得更好的診斷和治療。第一問：膽道閉鎖是什么病？常見嗎？預(yù)后怎么樣？ 答：膽道閉鎖是由于各種原因?qū)е碌牟糠只蛉扛瓮饽懙览w維化閉塞的一類疾病。它并非少見疾病，發(fā)病率約為1：10，000~15，000，男女比例大約為1：1.56。該病是目前診治困難、預(yù)后較差的疾病之一，不經(jīng)治療的患兒多在1年內(nèi)死亡。75%的患兒需要行肝移植手術(shù)。 要想了解疾病的知識(shí)，首先我們先了解一下正常的膽道解剖及作用，膽道分為肝內(nèi)膽道及肝外膽道，肝內(nèi)膽道主要是膽管組成，肝外膽道則包括肝管、肝總管、膽囊及膽總管。肝細(xì)胞及膽管細(xì)胞不斷地分泌膽汁，并匯集到膽管，平時(shí)膽汁就貯存在膽囊內(nèi)，當(dāng)人體吃了食物后，膽汁才直接從肝臟和膽囊內(nèi)大量排出至十二指腸，并幫助食物的消化和吸收。 膽道閉鎖常被分為3型，如圖1所示，A型又被稱作可矯治型，B、C又被稱作不可矯治型。非常不幸的是，絕大多數(shù)膽道閉鎖（B和C型）屬于這一型，約占85%，但這并不意味著我們小兒外科醫(yī)師對(duì)此就束手無策了。圖1：膽道閉鎖的分型（圖片選自《小兒外科學(xué)》） 第二問：膽道閉鎖是先天性疾病嗎？病因是什么？ 答：膽道閉鎖不是先天性疾病，目前最新研究表明，膽道閉鎖是一類病毒誘導(dǎo)的自身免疫性疾病。膽道閉鎖的病因相當(dāng)復(fù)雜，一般認(rèn)為可能與妊娠期宮內(nèi)的某種病毒感染有關(guān)，比如說巨細(xì)胞病毒、輪狀病毒等等。當(dāng)然，寶寶自身的免疫/自身免疫損害在疾病發(fā)生、發(fā)展過程中也占據(jù)著重要的地位。 第三問：膽道閉鎖有什么表現(xiàn)?我的寶寶現(xiàn)在吃喝拉撒都很好?。?由于膽道的閉鎖，肝細(xì)胞產(chǎn)生的膽汁無法正常排放到腸道，膽汁淤積在肝內(nèi)，從而導(dǎo)致下面一系列的癥狀。 1)黃疸：嬰兒生后2周內(nèi)一般均存在生理性黃疸，家長不易重視。膽道閉鎖患兒在2-3周后的病理性黃疸逐漸顯現(xiàn)，并日益加深，可表現(xiàn)為皮膚金黃色甚至褐色，黏膜鞏膜亦發(fā)黃，晚期甚至出現(xiàn)淚液及唾液呈黃色。 2)大便顏色改變：出生后可有正常胎便，隨著膽道閉鎖病程進(jìn)展，逐漸變?yōu)樽攸S、淡黃、米黃，以后成為無膽汁的陶土樣灰白色。 3)尿液顏色變化：隨黃疸的加重，小便顏色逐漸加深，尿布常染成黃色，更嚴(yán)重者可為醬油色。 4)肝臟腫大：由于膽汁淤積于肝內(nèi)，肝臟逐漸增大，后期出現(xiàn)膽汁性肝硬化，?？稍诶呔壪掠|及腫大質(zhì)硬的肝臟。肝硬化可導(dǎo)致脾臟增大、門靜脈高壓、腹水等癥狀。 需要強(qiáng)調(diào)的是，膽道閉鎖初期寶寶除了黃疸，和正常的寶寶區(qū)別不大，但病程4~5個(gè)月開始，寶寶的體格發(fā)育開始變慢，精神變差，臨床表現(xiàn)更加顯著。 第四問：我的寶寶黃疸很久了，看了很多醫(yī)生都不好，想要進(jìn)一步確診是不是膽道閉鎖，有什么方法嗎？是不是一定要手術(shù)？是微創(chuàng)嗎？ 目前常用的輔助檢查包括血生化（主要是肝功能）及B超、CT、磁共振胰膽造影（MRCP）、肝臟活檢、微創(chuàng)腹腔鏡手術(shù)探查及膽道造影等。 1)肝功能檢查：膽紅素顯著升高，尤其是直接膽紅素，為梗阻性黃疸的特異性指標(biāo)。其余肝功指標(biāo)無特異性。2)超聲：是肝膽疾病的常規(guī)檢查項(xiàng)目，空腹?fàn)顟B(tài)下如探查發(fā)現(xiàn)膽囊萎癟或未探查到膽囊，應(yīng)高度懷疑為膽道閉鎖。 3)CT、MRCP等：CT及MRCP對(duì)無肝外膽管擴(kuò)張的病例意義不大，但仍多作為常規(guī)的無創(chuàng)檢查手段，與其他常見梗阻性黃疸病例作鑒別。 4)肝臟活檢：取肝臟組織進(jìn)行病理分析，為創(chuàng)傷性操作，與許多疾病組織病理存在重疊，可作為鑒別，不能確診。 5)腹腔鏡手術(shù)探查及術(shù)中膽道造影：為確診膽道閉鎖的金標(biāo)準(zhǔn)，近些年來我們廣泛開展腹腔鏡下探查及膽道造影，創(chuàng)傷很小。在腹腔鏡下，我們可以清楚的觀察肝臟膽汁淤積、肝外膽道及膽囊發(fā)育情況，如果肝臟呈綠色膽汁淤積嚴(yán)重，膽囊癟小或僅見膽囊痕跡，未見膽管，即考慮為膽道閉鎖。手術(shù)中常規(guī)做膽囊造影，可以清楚的看到肝內(nèi)外膽道的發(fā)育情況，并且會(huì)去一小塊肝臟組織送病理檢查，來進(jìn)一步證實(shí)我們的診斷。（見圖2~圖5）圖2：腹腔鏡下見膽囊發(fā)育不良，呈條索狀，膽囊內(nèi)無明顯黃色或綠色膽汁，肝臟表面有硬化的結(jié)節(jié)圖3：腹腔鏡下見肝臟硬化，肝門部膽道發(fā)育不良 圖4：腹腔鏡下可見：膽道閉鎖肝硬化，導(dǎo)致脾臟明顯增大 圖5：腹腔鏡下膽道造影：膽囊、肝總管細(xì)小，膽總管為條索狀，造影劑可通過膽囊、膽總管進(jìn)入腸道，但肝內(nèi)無明顯顯影 第五問：膽道閉鎖要和什么疾病鑒別嗎? 任何疾病都需要和其他疾病鑒別，才能確診，膽道閉鎖也不例外。一般來說，黃疸的寶寶伴有陶土樣大便、尿色深、肝臟增大變硬應(yīng)高度懷疑膽道閉鎖，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。確診仍需手術(shù)探查。常需鑒別的疾病包括新生兒肝炎、膽總管囊腫、外界壓迫導(dǎo)致的梗阻性黃疸。 第六問：膽道閉鎖該怎么治療？我的寶寶已經(jīng)90天了，還能做根治手術(shù)嗎？ 目前目前公認(rèn)的首選治療方式為手術(shù)治療，術(shù)式為葛西（Kasai）手術(shù)，即肝門空腸吻合術(shù)。對(duì)于懷疑膽道閉鎖的寶寶，我們建議分兩步走，第一步：先做腹腔鏡手術(shù)探查及術(shù)中膽道造影，以確定診斷；第二步：術(shù)中談話，我們會(huì)把微創(chuàng)手術(shù)中看到的情況和相關(guān)的手術(shù)照相、肝臟組織給家長仔細(xì)看，同時(shí)詳細(xì)解釋，包括是否為膽道閉鎖，肝臟的硬化情況，如實(shí)告訴家長，再根據(jù)家長的意愿和肝臟情況，決定是否同時(shí)做根治手術(shù)（即葛西手術(shù)）。當(dāng)然，這個(gè)選擇的過程，對(duì)于主刀醫(yī)生和爸爸媽媽都是痛苦和糾結(jié)的，建議家長在探查手術(shù)前就有一個(gè)初步的決定，也就是如果探查手術(shù)證實(shí)為膽道閉鎖，是否接受根治手術(shù)葛西（Kasai）手術(shù)，以免談話過程中，有些家長還要求要有很長的時(shí)間去討論。 葛西（Kasai）手術(shù)，即肝門空腸吻合術(shù)，開創(chuàng)了治療膽道閉鎖的新紀(jì)元，直到今天，仍然是膽道閉鎖的首選手術(shù)方法。肝臟移植是可以完全治愈膽道閉鎖的方法，但因價(jià)格昂貴，肝源稀少，目前主要用于晚期病例和Kasai無效的寶寶。近一半的患兒在葛西手術(shù)后獲得足夠的肝功能，且葛西手術(shù)延遲了許多患兒肝移植的需要，為膽道閉鎖患兒的救治爭(zhēng)取了寶貴時(shí)間。葛西（Kasai）手術(shù)強(qiáng)調(diào)早期診斷和治療，教科書上要求Kasai根治術(shù)的年齡應(yīng)在60天左右，最遲一般不超過90天。當(dāng)然因?yàn)槲覈尼t(yī)療情況，許多黃疸的寶寶沒有得到及時(shí)的診斷和治療，60天接受根治手術(shù)的病例很多。我們自己的經(jīng)驗(yàn)顯示，部分寶寶年齡超過100天，甚至120天，在第一步腹腔鏡探查手術(shù)中，發(fā)現(xiàn)肝臟硬化程度不嚴(yán)重，家長有強(qiáng)烈意愿做根治手術(shù)的，接受了葛西（Kasai）根治術(shù)，目前恢復(fù)的不錯(cuò)。所以我的意見是肝臟硬化程度，是決定是否做Kasai根治術(shù)的主要因素之一。 第七問：葛西手術(shù)怎么做？做了葛西后就治愈膽道閉鎖了嗎？ 答：葛西（Kasai）手術(shù)比較復(fù)雜，因篇幅限制，我需要另外寫一篇科普文章解答家長的疑問，敬請(qǐng)期待。本文系曾紀(jì)曉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

一、認(rèn)識(shí)膽道閉鎖 膽道閉鎖，顧名思義，代表著膽管的阻塞，膽道為連接肝臟與腸道之管路，因此膽汁無法從肝臟藉由膽管順暢的排放至十二指腸，膽汁長期郁積于肝臟破壞肝細(xì)胞，造成肝臟發(fā)炎，持續(xù)性黃疸，甚至于肝硬化衰竭。膽道閉鎖好發(fā)于嬰幼兒，部分嬰兒在媽媽肚子里時(shí)肝內(nèi)外膽道發(fā)生管腔閉塞，阻礙了膽汁的排出。但大多數(shù)患兒膽道閉鎖發(fā)生在出生以后，由于病毒感染等多種因素使肝臟出現(xiàn)進(jìn)行性的炎癥、纖維化及其肝內(nèi)外膽管閉鎖，但其確切的致病機(jī)制仍然不甚明了。目前在華人發(fā)生率約每一萬個(gè)新生兒就有2-3個(gè)發(fā)生。 通常病童于出生后約兩星期左右會(huì)出現(xiàn)持續(xù)性黃疸以及灰白色大便等征兆，若患童未施行葛西手術(shù)治療，隨著肝臟組織破壞與纖維組織的形成，肝臟功能上也會(huì)逐漸出現(xiàn)白蛋白與凝血因子制造功能的不足(因而出現(xiàn)水腫、腹水、出血傾向)，代謝廢棄物的功能下降(因而出現(xiàn)高氨血癥、肝腦癥候群及意識(shí)障礙)，肝門脈高壓(因而有脾臟腫大、腹水、食道靜脈曲張及出血等)與脂溶性維生素不足(出現(xiàn)夜盲癥、骨質(zhì)疏松，以及凝血功能異常)等并發(fā)癥。二、膽道閉鎖應(yīng)該如何早期診斷？ 持續(xù)性黃疸與灰白色大便通常是膽道閉鎖病童的早期癥狀，根據(jù)統(tǒng)計(jì)約有95%的病童于手術(shù)前會(huì)出現(xiàn)灰白便，（如圖1大便比色卡）1號(hào)至3號(hào)顏色為異常之大便顏色，藉由大便比色卡的輔助可以幫助家長與醫(yī)護(hù)人員早期篩檢與早期診斷，希望能達(dá)成早期診斷與治療。三、膽道閉鎖如何治療？ 手術(shù)治療為膽道閉鎖唯一的治療方法，藉由葛西(Kasai)手術(shù)—肝門腸道吻合術(shù)，來重建膽汁排放的管道及通暢性，以達(dá)到降低黃疸，灰白便消失，減少膽汁郁積，肝細(xì)胞破壞與減緩肝組織硬化等目標(biāo)。手術(shù)的時(shí)機(jī)為決定病患膽汁流暢性的重要因素，而開刀的黃金時(shí)間為出生90天內(nèi)，超過90天以上的患者則因肝內(nèi)膽管的嚴(yán)重破壞與纖維化，葛西手術(shù)的成功率則顯著的下降。部分病患于葛西手術(shù)后仍有膽汁郁積，肝臟發(fā)炎甚至肝硬化與衰竭等并發(fā)癥的發(fā)生，而此時(shí)則需要進(jìn)行肝臟移植。 葛西(Kasai)手術(shù)分為開放手術(shù)及微創(chuàng)手術(shù)。腹腔鏡下葛西手術(shù)是近年來發(fā)展起來的微創(chuàng)技術(shù)。自2009年1月開展以來，我院已經(jīng)成功實(shí)施了200余例，成為該領(lǐng)域完成例數(shù)最多的中心。術(shù)后膽汁引流率為95%，3-5年自體肝生存率為50-60%。四、葛西手術(shù)后注意事項(xiàng)（一）傷口護(hù)理： 葛西手術(shù)為矯正膽道閉鎖的重大手術(shù)，以人工膽管腸道來取代阻塞的膽管，術(shù)后患童腹部有腹壁傷口（微創(chuàng)手術(shù)傷口較小，另外還有肝門與腸道吻合處傷口以及引流管的傷口等)，由于肝門與腸道吻合處的傷口約需一星期左右愈合，患童于術(shù)后一周左右才能開始進(jìn)食。因?yàn)槟懙篱]鎖病童于手術(shù)前多合并黃疸，因此傷口愈合能力稍差，體表之傷口約需兩周左右才會(huì)完全愈合?；纪谑中g(shù)后須保持傷口的清潔，于傷口完全愈合前切忌碰水，如傷口出現(xiàn)紅腫熱痛的征兆請(qǐng)注意是否有感染，并與您的手術(shù)醫(yī)師聯(lián)系。（二）按醫(yī)囑口服藥物、定時(shí)復(fù)查： 術(shù)后要按醫(yī)囑口服激素、抗菌素、熊去氧膽酸片、保肝藥，繼續(xù)每日觀察大便顏色，定期復(fù)查肝功及肝臟B超檢查。準(zhǔn)時(shí)進(jìn)行預(yù)防接種。可以通過微信、QQ、網(wǎng)站、手機(jī)等通訊方式與手術(shù)醫(yī)生保持聯(lián)系。也可以加入各種QQ及微信群，與其他患兒家長交流經(jīng)驗(yàn)。（三）手術(shù)并發(fā)癥的處理：1、返流性膽管炎：由于葛西手術(shù)采取小腸做成人工膽管來取代阻塞之膽道，隨著結(jié)構(gòu)上的改變，返流性膽管炎是一種常見的并發(fā)癥。好發(fā)于葛西手術(shù)術(shù)后三年內(nèi)，若患童出現(xiàn)『茶色尿、灰白便、黃疸、發(fā)燒』等癥狀，就應(yīng)注意是否為膽管炎發(fā)生的可能，若未經(jīng)處理易并發(fā)敗血癥及膽道阻塞等問題，所以有以上癥狀建議立即與手術(shù)醫(yī)生聯(lián)系！2、消化道出血：葛西手術(shù)術(shù)后若有持續(xù)性黃疸并肝門脈高壓的患兒，可能會(huì)因?yàn)槭车琅c胃靜脈瘤、十二指腸潰瘍、痔瘡或因?yàn)槟δ墚惓５纫蛩卦斐上莱鲅?。若病童出現(xiàn)『吐血，解瀝 青色便，或解血便』等癥狀應(yīng)立即就醫(yī)診治。3、脾臟撕裂傷：合并門脈高壓與脾臟腫大之患童，應(yīng)防止腹部的外力碰撞，雖然并不常發(fā)生，但一旦發(fā)生可能相當(dāng)危急，如于意外碰撞后出現(xiàn)『急性腹痛』應(yīng)盡速就醫(yī)！4、肝昏迷：葛西手術(shù)失敗且肝功能衰竭之患童如出現(xiàn)『日夜作息顛倒、不自主顫抖、與意識(shí)障礙』等癥狀，應(yīng)就醫(yī)診治！5、肺高壓：肝硬化之患童一種少見之并發(fā)癥，可能出現(xiàn)『杵狀指、運(yùn)動(dòng)耐受性下降、換氣不足、發(fā)紺』等癥狀。6、自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎：患門脈高壓、白蛋白偏低并有腹水之病患，如出現(xiàn)『急性腹痛、發(fā)燒、急遽腹圍增加』等癥狀，應(yīng)就醫(yī)診治?。ㄋ模?營養(yǎng)補(bǔ)充1. 醣類—由于部分患童因脂肪吸收之障礙，為提供適當(dāng)之營養(yǎng)與熱量補(bǔ)充，建議多攝取五谷根莖類食物以提供適當(dāng)之糖類攝取。2. 脂肪—建議加重中鏈脂肪酸于脂肪攝取總量之比例，以提供適當(dāng)之脂肪吸收。3. 蛋白質(zhì)—應(yīng)攝取適當(dāng)?shù)牡鞍踪|(zhì)已提供成長兒童之需要，但倘若有高氨血癥會(huì)出現(xiàn)肝性腦病癥候群，應(yīng)以部份支鏈胺基酸 (30-40%)取代蛋白質(zhì)之?dāng)z取。4. 熱量—建議提供新鮮高熱量之食物攝取。5. 維生素—注意多種維生素特別是脂溶性維生素A、D、E、K之?dāng)z取。6. 其他注意事項(xiàng)—如有腹水之患者應(yīng)避免過量之鹽分與水分的攝取，倘若患童有特殊營養(yǎng)之疑問應(yīng)與護(hù)理醫(yī)師或營養(yǎng)師討論。（五）飲食原則1. 選用瘦肉，瘦肉旁附著之油脂及皮層應(yīng)全部去除。2. 肉類的脂肪含量多寡依序?yàn)椋弘u肉、魚肉、鴨肉、牛肉、羊 肉、豬肉。3. 烹調(diào)時(shí)多利用清蒸、水煮、清燉、烤、鹵、涼拌等各種不必加油的烹調(diào)方式。4. 多利用蔥、姜、蒜、糖、芶芡等方式，以補(bǔ)充低油烹調(diào)的缺點(diǎn)及促進(jìn)食欲。5. 禁用油炸方式烹調(diào)食物，肉類煮、鹵、燉湯時(shí)應(yīng)將上層油脂去除再食用，烤雞或烤肉的湯汁及紅燒的湯汁均含高量油脂應(yīng)禁用。6. 使用中鏈三酸甘油脂取代一般性用油。7. 若長期使用低油飲食及使用中鏈三酸甘油脂，應(yīng)依醫(yī)師指示補(bǔ) 充脂溶性維生素A、D、E、K。（六）膽道閉鎖病人食物選擇：1．肉蛋類：1）可食用： 新鮮的魚肉及其它海產(chǎn)均可，但要去除魚肚中的油脂。瘦牛肉、瘦雞肉、瘦豬肉均可，但需去皮。蛋白、蛋黃均可，但蛋黃量不宜過多。去油肉湯。2）禁食用：水產(chǎn)、肉類及魚類罐頭、肥肉、五花肉、蹄膀、豬皮、雞皮、魚皮、牛腩、肉燥、肉醬、豬肉干、肉松、絞肉制品(獅子頭)、肉脯、香腸、培根。2．五谷根莖類：1）可食：米、面條、面線、冬粉、饅頭、吐司、米粉、地瓜、馬鈴薯、芋頭、山藥、南瓜、蓮藕、麥粉、麥片、蓮子、薏仁、碗豆仁。2）禁食：炒飯、炒面、炒米粉、油條、煎包、鍋貼、油飯、粽子、油粿、餡餅、吉士面包、薯?xiàng)l。3．乳類及乳制品1）可食：嬰兒配方奶(保健、健瑞)、脫脂鮮奶(或奶粉)、低脂鮮奶(或奶粉)、低脂酸奶、低脂優(yōu)格、低脂吉士。2）禁食：全脂鮮奶(或奶粉)、煉乳、鮮奶油、奶酪、冰淇淋。4．豆類及面筋制品1）可食：豆類(紅豆、綠豆)、黃豆制品(豆腐、豆?jié){、豆干、干絲、 素雞)、面筋制品(面腸)2）禁食：三角油豆腐、炸豆包、炸豆腐。5．蔬菜類及水果類1）可食：新鮮蔬菜均可、水果僅少數(shù)需禁食。2）禁食：酪梨、橄欖、椰子肉。6．點(diǎn)心類：1）可食：蘇打餅干、桂圓湯、銀耳羹、白年糕、甜年糕、水果糖、果凍、果醬。2）禁食：蛋卷、蛋糕、桃酥、各式糕點(diǎn)、蔥油餅、蘿卜絲餅、蛋餅、喜餅、肉圓、花生湯、沙其瑪、芝麻糊、爆玉米花、花生粉、巧克力、洋芋片、椰漿、甜不辣、派、堅(jiān)果類 (瓜子、腰果、開心果)。7．調(diào)味料1）可食：糖、鹽、味精、醋、醬油、蕃茄醬。2）禁食：蛋黃醬、色拉醬、芝麻醬、花生醬、辣椒醬、沙茶醬、豆瓣醬。8．油脂類1）可食：中鏈三酸甘油脂。2）禁食：植物性油脂、動(dòng)物性油脂。注意事項(xiàng)： ◆ 中鏈三酸甘油脂發(fā)煙點(diǎn)低，不宜高溫大火烹煮。 ◆ 建議以涼拌、低溫炒食、蒸、燉的方式，直接拌入食物中或加入菜湯及流質(zhì)食物中。（七）食譜舉例（作者：臺(tái)大醫(yī)院營養(yǎng)師 翁慧玲）：1、四至五個(gè)月★ 米湯：白米加水，以小火煮成稀飯后取其上層湯汁★ 水果汁：蘋果汁、西瓜汁★ 蔬菜湯：菠菜湯、高麗菜湯2、五至六個(gè)月★ 主食類：馬鈴薯泥、南瓜泥★ 蔬菜泥：青花菜泥、胡蘿卜泥★ 水果類：木瓜泥、香蕉泥3、七至九個(gè)月★ 肝泥粥材料：雞肝、白米、水、絲瓜、中鏈三酸甘油脂、去油高湯★ 面線羹材料：面線、蛋黃、菠菜、中鏈三酸甘油脂、去油高湯★ 綠豆沙西米露材料：綠豆仁、西谷米、嬰兒配方奶★ 水果材料：葡萄切小丁4、十至十二個(gè)月★ 彩虹燴飯材料： 軟干飯、鮭魚、黃色甜椒、青椒、紅色甜椒、橘色甜椒、中鏈三酸甘油脂、太白粉水★ 餛飩湯面材料： 餛飩皮、瘦絞肉、面條、小白菜、中鏈三酸甘油脂、去油高湯★ 蓮子湯材料：蓮子、砂糖★ 果醬卷材料：吐司、草莓果醬5、一歲以上：均衡飲食 每日平均攝取六大類食物★ 軟干飯★ 蒸吳郭魚★ 茶碗蒸★ 炒青江菜＋中鏈三酸甘油脂★ 小白菜豆腐湯＋中鏈三酸甘油脂★ 冬瓜文蛤粥★ 番石榴丁五、膽道閉鎖常見問題應(yīng)答（一）為何不直接進(jìn)行換肝手術(shù)？ 一般膽道閉鎖兒在確定診斷時(shí)，肝功能仍保有相當(dāng)功能，若能及時(shí)接受葛西手術(shù)仍會(huì)有好的預(yù)后情形，避免換肝。換肝手術(shù)需克服幾個(gè)問題，首先是器官來源問題。通常器官取得來自尸體捐贈(zèng)或父母捐贈(zèng)部分肝臟。由于國內(nèi)捐肝風(fēng)氣不盛；捐贈(zèng)者且須比對(duì)血型且不能是肝炎帶原等因素，使得器官來源不足，患者常因病情往往等不到捐肝者。一歲以下嬰兒直接換肝在護(hù)理上較一歲以上者困難，所以若能執(zhí)行葛西手術(shù)可給病童較佳的機(jī)會(huì)。一旦獲得器官若換肝年齡是嬰兒期，在術(shù)后的照顧比較大兒童困難仍還需面對(duì)器官排斥及長期服用抗排斥劑所產(chǎn)生免疫下降問題，所以除非膽道閉鎖兒肝臟硬化嚴(yán)重，肝功能已不敷身體所需，否則須以葛西手術(shù)為優(yōu)先考慮。（二）膽管炎是什么？ 膽管炎最常發(fā)生在葛西手術(shù)后最初三年，尤其第一年大約是70%的病例數(shù)，以后將逐漸減少。由于葛西手術(shù)是將小腸做成人工膽道，這種人工膽道缺乏天然膽道的擴(kuò)約肌功能，無法管制細(xì)菌由腸道逆流至人工膽道，因此如果腸道內(nèi)細(xì)菌增生便容易造成膽道炎。（三）膽道炎癥狀及如何治療？ 由于病童免疫力較差，易細(xì)菌感染嚴(yán)重易引起全身性敗血癥，因此如果出現(xiàn)高燒不退、大便顏色變淡、黃疸加劇等癥狀，必須立刻回診，接受抽血做細(xì)菌培養(yǎng)給予適當(dāng)抗生素治療。（四）膽道閉鎖患兒可以上學(xué)嗎？！ 膽道閉鎖小朋友在智力發(fā)展上與正常孩子無任何不同，但因?yàn)橄忍煨约膊I養(yǎng)吸收的問題而造成生長發(fā)育遲緩，在身高體重上有部份病童可能會(huì)跟不上同年齡小朋友，發(fā)育上可見其翻身、做起、站立、走路、語言發(fā)展都有可能緩慢些。小朋友上幼兒園應(yīng)請(qǐng)老師注意避免腹部撞擊性運(yùn)動(dòng)，減少劇烈性運(yùn)動(dòng)，若發(fā)生不明原因發(fā)燒或解黑便情形就需通知家長就醫(yī)，以確保兒童健康問題?。ㄎ澹┲匾獧z驗(yàn)指數(shù)代表的意義？ ※肝功能指數(shù)—AST (又稱GOT)、ALT (又稱GPT) AST及ALT是肝功能最明確健康指數(shù)；當(dāng)細(xì)胞破壞死亡后， 肝細(xì)胞內(nèi)的AST及ALT會(huì)釋放到血液中，造成檢驗(yàn)指數(shù)上升。 ※膽紅素—BIL 當(dāng)肝細(xì)胞受損或膽管阻塞等使肝細(xì)胞無法處理膽紅素或無法順利排出，膽紅素就會(huì)逆流至血液，膽紅素值就會(huì)上升。 ※膽道酵素之一，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶或r-GT (r-Glutamyl Transpeptidase) 它在肝臟膽道及腎臟的濃度最高，由于其存在于肝膽管上皮細(xì)胞中。因此r-GT之上升代表膽道之病變?yōu)橹鳎?dāng)肝膽道系統(tǒng)有阻塞或膽汁滯留時(shí)或肝臟本身有腫瘤或癌癥時(shí)，其血清r-GT值會(huì)不正常。六、總結(jié)1、葛西手術(shù)應(yīng)在嬰兒90天之內(nèi)施行，而且愈早效果愈好，切莫延遲。2、禁用油炸方式烹調(diào)食物，含高油脂食物應(yīng)禁止使用。3、避免腹部撞擊性運(yùn)動(dòng)(如躲避球)，易導(dǎo)致脾臟大出血情形發(fā)生。4、每月定期回診檢查、每日定時(shí)服藥。5、保肝最好方法：日常生活作息正常、飲食正常、不熬夜。6、以下情形需立即就醫(yī)：不明原因發(fā)燒、出血、大便顏色異常。

我曾經(jīng)接觸過一位媽媽，產(chǎn)前肚子里的寶寶就被診斷為膽總管囊腫。我跟她說，這個(gè)需要手術(shù)治療，我們醫(yī)院小兒外科劉鈞澄教授做這個(gè)手術(shù)做的很漂亮，有需要的話，寶寶出生后我可以幫忙介紹。過了幾天，她又向我咨詢，我們這邊做不做腹腔鏡手術(shù)？她的寶寶做腹腔鏡手術(shù)會(huì)不會(huì)更好？我跟她詳細(xì)分析了腹腔鏡和開腹手術(shù)各自的優(yōu)缺點(diǎn)后，說，我們這邊這種手術(shù)還是開腹做得多。然后就沒有然后了。后來，聽人說，她最終選擇了去北京做腹腔鏡手術(shù)去了。腹腔鏡手術(shù)在外科領(lǐng)域已經(jīng)提倡了很多年。由于技術(shù)的進(jìn)展，目前，確實(shí)有越來越多的原來需要開刀的復(fù)雜手術(shù)可以用腹腔鏡手術(shù)來取代，也取得了不錯(cuò)的效果。比如腹腔鏡下肝部分切除術(shù)，腹腔鏡下結(jié)腸切除術(shù)，等等。因?yàn)楦骨荤R手術(shù)創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，相比開腹手術(shù)來說更容易讓患者及其家屬接受。如果讓他們?cè)趦烧咧g做選擇，一定是腹腔鏡手術(shù)勝出。那么，是不是真如大家所想的那樣，所有腹腔鏡能做的手術(shù)都應(yīng)該避免開腹呢？顯然不是。如果是的話，這篇文章就不用寫了。哈哈。目前主流的小兒外科專家都認(rèn)為，膽道閉鎖葛西術(shù)就不應(yīng)該推薦腹腔鏡手術(shù)。為什么呢？且聽我啰嗦道來。（以下是必須引用文獻(xiàn)和數(shù)據(jù)，盡管枯燥乏味，但這些才是循證醫(yī)學(xué)的基石。）來自德國漢諾威醫(yī)學(xué)院小兒外科的前瞻研究表明， 腹腔鏡葛西術(shù)在技術(shù)上可行，但其療效明顯比開腹葛西術(shù)差[術(shù)后2年，腹腔鏡組有83%（10/20）的人需要肝移植，而開腹組為64%（18/28）]。因此他們的研究在納入12例患兒進(jìn)行腹腔鏡葛西術(shù)后，被迫終止。該研究發(fā)表在《Ann Surgery》（外科專業(yè)領(lǐng)域最流弊的雜志）。（Ann Surg. 2011 Apr;253(4):826-30）來自香港大學(xué)李嘉誠醫(yī)學(xué)院小兒外科的回顧性研究也指出，腹腔鏡手術(shù)是葛西術(shù)預(yù)后不佳的危險(xiǎn)因素之一。（Journal of Pediatric Surgery 50 (2015) 293–2）北京首都兒科研究所小兒外科的一項(xiàng)對(duì)比腹腔鏡和開腹葛西術(shù)療效的前瞻性研究，納入44里腹腔鏡葛西術(shù)和47例開腹手術(shù)患兒。結(jié)果顯示：腹腔鏡手術(shù)出血更少，但手術(shù)時(shí)間更長；兩者的術(shù)后住院時(shí)間沒有明顯差異；兩者術(shù)后退黃率，膽管炎發(fā)生率，帶自體肝生存率及肝功能恢復(fù)都無明顯差異。他們的結(jié)論是：腹腔鏡手術(shù)不能改善膽道閉鎖的預(yù)后。（Journal of Pediatric Surgery 2015 in press）最近一項(xiàng)納入11項(xiàng)研究比較腹腔鏡和開腹葛西術(shù)療效的薈萃分析結(jié)果也表明，腹腔鏡葛西術(shù)不能取代開腹手術(shù)，開腹葛西術(shù)仍然是膽道閉鎖治療的首選方法。（Pediatr Surg Int. 2015 Mar;31(3):261-9）。以上看不下去的可以不看。反正，只要記住一點(diǎn)，至少在目前來說，臨床證據(jù)更支持開腹葛西術(shù)！臨床證據(jù)更支持開腹葛西術(shù)！臨床證據(jù)更支持開腹葛西術(shù)！重要的事情說三遍。至于原因，可能如下：葛西術(shù)本身的復(fù)雜性，需要大量訓(xùn)練才能熟練；由于嬰兒腹腔空間狹小，操作受限，纖維塊切除不徹底；等等。有學(xué)者甚至認(rèn)為，即便用達(dá)芬奇機(jī)器人來輔助手術(shù)，也解決不了上述腹腔鏡在葛西術(shù)中的缺點(diǎn)。講回文章開頭的例子。你問我媽媽的選擇是否明智，說實(shí)在的，我也不好回答。畢竟膽總管囊腫是一個(gè)比膽道閉鎖預(yù)后好的多的手術(shù)，幾乎不存在術(shù)后還要肝移植的問題。然而，都是小兒外科的肝膽手術(shù)，兩者也有共同的地方。上面講的腹腔鏡手術(shù)的缺點(diǎn)也部分適用于膽總管囊腫腹腔鏡手術(shù)。就我粗淺了解，膽總管囊腫手術(shù)的要點(diǎn)之一是徹底剝除囊腫并結(jié)扎遠(yuǎn)段殘留膽管防止胰液返流，對(duì)有些病例來講，開腹要達(dá)到這樣的目標(biāo)都很難。讀者應(yīng)該明白，我寫這篇文章并不是要否定腹腔鏡葛西術(shù)。畢竟，微創(chuàng)是外科的趨勢(shì)。國內(nèi)許多大醫(yī)院，包括我所在的中山一院，不惜花大價(jià)錢買進(jìn)達(dá)芬奇手術(shù)機(jī)器人，正是為了跟上時(shí)代的步伐。也許，以后技術(shù)發(fā)展了，小兒外科醫(yī)生能夠克服目前存在的缺點(diǎn)，腹腔鏡葛西術(shù)真能如我們所愿，取代開腹手術(shù)。但暫時(shí)還不行。我寫這篇文章是想告訴大家，其實(shí)無論那種治療方式都是有利也有弊的，無論是多么先進(jìn)的技術(shù)。負(fù)責(zé)任的醫(yī)生會(huì)詳細(xì)告訴患者和家屬每種治療方式的利弊分析，這之后，激進(jìn)的可以選擇激進(jìn)，保守的選擇保守， 有錢的也可以選擇大把花錢。如果你一味的只是選擇性的聽高大上技術(shù)的好話，并且認(rèn)為那些沒有用先進(jìn)技術(shù)給你治療的醫(yī)生守舊的話，那么最后失望的可能是你自己。本文系周路遙醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。