膽道閉鎖是一種部分或全部膽道纖維化梗阻的圍生期進(jìn)展性疾病，是新生兒膽汁淤積的常見原因，并非少見病，發(fā)病率約1:10000—15000，且我國(guó)及日本發(fā)病率較歐美高。女性寶寶的發(fā)病率略高于男寶寶，一般認(rèn)為無種族差異，尚未發(fā)現(xiàn)有關(guān)遺傳因素，約10％的病例合并其他畸形。該病是目前診治困難，預(yù)后較差的疾病之一，若不經(jīng)治療，不可避免會(huì)發(fā)展為肝硬化、肝衰竭而死亡，多數(shù)存活期在1年以內(nèi)。進(jìn)行性梗阻性黃疸是膽道閉鎖最突出表現(xiàn)，寶寶皮膚或眼睛發(fā)黃是家長(zhǎng)最早最易發(fā)現(xiàn)的體征。由于膽道閉鎖患兒出生時(shí)一般無明顯癥狀，且黃疸非膽道閉鎖的特異性表現(xiàn)，和生理性黃疸時(shí)間重疊，容易造成延誤就診，另外部分患兒黃疸不明顯，當(dāng)癥狀典型后就診往往又因延遲診斷而錯(cuò)過了早期有效治療的最佳時(shí)機(jī)，隨著病程進(jìn)展患兒可出現(xiàn)腹脹、肝脾腫大、營(yíng)養(yǎng)不良等表現(xiàn)。所以當(dāng)寶寶在出生1～2周或一個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)黃疸，亦有在生理性黃疸消退1～2周后又出現(xiàn)呈進(jìn)行性加深。隨著黃疸的加重，鞏膜和皮膚由金黃變?yōu)榫G褐或暗綠色，糞便由正常黃便變淡以至白陶土色，應(yīng)及早至兒童專科醫(yī)院就診，以期早期發(fā)現(xiàn)早期診斷。手術(shù)治療是唯一有效方法。手術(shù)宜在尚未發(fā)生不可逆性肝損傷前進(jìn)行，多數(shù)建議生后三個(gè)月內(nèi)進(jìn)行手術(shù)。若手術(shù)過晚而已發(fā)生膽汁性肝硬化，則預(yù)后極差。所以當(dāng)寶寶經(jīng)過血液肝功能、B超、同位素、MRI等一系列檢查后，仍擬診“膽道閉鎖”時(shí)應(yīng)及早進(jìn)行手術(shù)。術(shù)中探查及膽道造影是明確膽道閉鎖的黃金標(biāo)準(zhǔn)。手術(shù)方式選擇1、葛西手術(shù)葛西（Kasai）手術(shù)即肝門-空腸吻合術(shù)。方法是在取右上腹部肋下斜切口或橫切口，先探查膽囊和肝門部，手術(shù)中行膽囊穿刺造影以明確是否為膽道閉鎖。確診后，切除閉鎖的肝外膽道系統(tǒng)，向上游離至門靜脈左右支分叉前方的纖維塊，結(jié)扎門靜脈分叉上緣的細(xì)小分支，再將左右分叉向下牽拉，充分暴露、切除肝門纖維塊；切除肝門纖維塊的深度是Kasai手術(shù)的關(guān)鍵，一般在切除肝門纖維塊后，肝臟表面要保留一層很薄的包膜，最后將空腸與肝門行Roux-en-Y吻合。2、肝移植膽道閉鎖是兒童肝移植的主要適應(yīng)證。適于肝內(nèi)肝外膽道完全閉鎖、已發(fā)生肝硬化和施行Kasai手術(shù)后無效的病兒。目前，主要的移植方法為DCD劈離式肝移植或親體肝移植。一般，體重在8-20Kg兒童比較適合親體肝移植。本文系唐維兵醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

懷疑有膽道閉鎖時(shí)，可以進(jìn)行的檢查如下。 （1）血清膽紅素的動(dòng)態(tài)觀察：由于膽道閉鎖是膽道完全性梗阻，血清膽紅素的水平會(huì)呈持續(xù)高位不變或呈進(jìn)行性上升，可達(dá)60~390μmol/L，當(dāng)直接膽紅素超過50%時(shí)，應(yīng)高度懷疑膽道閉鎖，動(dòng)態(tài)觀察至少每周復(fù)查1次肝功能。 （2）超聲檢查：超聲檢查是初步篩查最常用的方法，如果膽囊發(fā)育良好，進(jìn)餐后可縮小到原來體積的50%左右，則考慮為肝炎可能性大。在膽道閉鎖時(shí)，膽囊空癟呈一長(zhǎng)狹的囊，或探測(cè)不到膽囊（通過對(duì)比餐前餐后膽囊大小有一定的診斷意義）。 （3）十二指腸引流液分析：理論上，在十二指腸內(nèi)放置引流管，引出的液體為黃色，檢驗(yàn)含有膽紅素時(shí)，可排除膽道閉鎖。但如何保證導(dǎo)管到達(dá)十二指腸似乎有一定難度，盡管兒童胃鏡技術(shù)可能有一定幫助，但臨床上較為少用。 （4）放射性核素顯像：經(jīng)靜脈注入99m锝后，3~5min肝臟可顯影，0~15min肝囊及肝內(nèi)膽管顯影，30min肝及左右肝管顯影消失，膽囊及膽總管顯影，大部分放射性物質(zhì)進(jìn)入腸道。僅見放射性核素聚集在肝內(nèi)，腸道不顯影提示膽道閉鎖。但有時(shí)新生兒肝炎也同時(shí)存在膽道梗阻，臨床應(yīng)用有限。 （5）MRCP（磁共振膽道系統(tǒng)水成像）：MRCP已廣泛應(yīng)用在膽道閉鎖的診斷，該方法分辨率高，應(yīng)用越來越多。在嬰兒肝炎時(shí)，可見到肝內(nèi)膽管、左右肝管、肝總管，膽總管通常，90%患兒的膽囊在正常大小范圍，這些膽道結(jié)構(gòu)呈現(xiàn)出高信號(hào)。如果是膽道閉鎖，則肝外膽道不顯影，甚至膽囊也不顯示，但由于MRI分辨率有限，其有一定發(fā)生假陽性率可能。 （6）術(shù)中膽道造影：手術(shù)中探查與術(shù)中穿刺膽囊進(jìn)行造影可以最終確診，而腹腔鏡下的膽囊造影術(shù)具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快的有點(diǎn)，已被廣泛接受。 ——節(jié)選自《實(shí)用小兒普通外科與新生兒外科問答》 主編：楊六成

膽道閉鎖(biliary atresia)近年來發(fā)病率有上升的趨勢(shì)，女嬰的發(fā)病率高于男嬰。 病因： 過去認(rèn)為是一種先天性畸形目前的觀點(diǎn)認(rèn)為圍產(chǎn)期發(fā)生的，炎性病變的結(jié)果，使膽道發(fā)生鼻塞、萎縮或部分消失。 病理分型：可分為三型。 Ⅰ型為膽總管閉鎖，肝內(nèi)膽管發(fā)育尚可，占5~10%。 Ⅱ型，肝管閉鎖，肝外膽道結(jié)構(gòu)幾乎完全不存在。 Ⅲ型，肝門部閉鎖，無法與腸做吻合術(shù)。 臨床表現(xiàn)： 新生兒期大便灰色或淡黃色，黃疸一般生后1~2周開始逐漸顯露，糞便變淺，后成灰白色，但是到了較晚期，大便可略帶淡黃色。尿色隨黃疸加重而變深。黃疸日益加深，皮膚變成金黃色甚至褐色，粘膜、鞏膜顯著發(fā)黃，晚期淚液甚至唾液也呈黃色，皮膚有抓痕。腹脹明顯，肝大，右葉為著，晚期可有腹水。 化驗(yàn)檢查： 膽道閉鎖屬于梗阻性黃疸，直接膽紅素升高明顯。 確診需要膽道探查及造影。 治療： 葛西手術(shù)，手術(shù)年齡最好不超過三個(gè)月。 肝移植。

膽道閉鎖是部分或全部肝外膽道完全性纖維化致膽道梗阻，發(fā)病率：1:8000-10000活產(chǎn)兒，是新生兒和嬰兒膽汁淤積的最常見原因，東方人常見，尤以我國(guó)和日本多見，女多于男（1：1.56）。膽道閉鎖發(fā)生的確切原因仍不清楚，目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為它是由圍生期因素所造成的一種進(jìn)行性膽道發(fā)炎疾病，而非先天性疾病。 主要認(rèn)為是病毒激發(fā)－機(jī)體細(xì)胞免疫紊亂－圍生期膽道上皮凋亡、増殖－膽管上皮纖維化－膽道阻塞－肝細(xì)胞內(nèi)膽汁淤積－肝臟纖維化。臨床表現(xiàn)：多為足月兒，生后1-2周無明顯異常，可有正常胎便，生后2-3周黃疸不退－逐漸加重－黏膜、鞏膜黃染，大便由棕黃色向－淡黃色－米色轉(zhuǎn)變，最后－白陶土色；在病程較晚期時(shí)，有時(shí)又偶可略帶淡黃色，小便顏色逐漸加深：黃色－紅茶色。輔助檢查：血生化：膽紅素持續(xù)升高，直接膽紅素為主；轉(zhuǎn)氨酶增高；B超、肝膽核素掃描等可以提示膽道閉鎖，但不能作為確診依據(jù)。鑒別診斷之中，如果是濃稠性膽汁征候群，在手術(shù)之中時(shí)?？梢园l(fā)現(xiàn)濃而稠的膽汁栓塞在總膽管之內(nèi)，可以從膽囊的底部插入引流管，再用大量的生理食鹽水灌洗膽道治療。 如果確診膽道閉鎖，則需做肝門空腸Rｏｕｘ－Y吻合術(shù)。自從日本籍 Kasai 醫(yī)師使用肝門空腸吻合術(shù)來治療膽道閉鎖的病嬰之后，病嬰的存活率已提高不少。本文系唐維兵醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

7．除了膽道閉鎖，其它引起黃疸的疾病都能通過藥物治愈嗎？答：許多家長(zhǎng)會(huì)問，排除了膽道閉鎖，是不是就可以認(rèn)為孩子通過藥物就能治好？不是的。除了膽道閉鎖，還有一些黃疸疾病目前也缺乏有效的內(nèi)科治療方法。如家族性膽汁粘稠綜合征/肝內(nèi)膽道發(fā)育不良等以及一些特殊代謝病，藥物治療并不能湊效，也需要肝移植才能根治。另外，有些黃疸是因?yàn)楦蝺?nèi)門腔靜脈異常分流引起的，這也無法通過藥物治療獲得根治。超聲檢查可以直觀的發(fā)現(xiàn)這類門腔分流。8．膽道閉鎖的治療方法有哪些？答：膽道閉鎖的發(fā)病機(jī)制是肝外膽道閉塞后導(dǎo)致肝內(nèi)膽汁無法通過膽道分泌致腸道引起一系列代謝障礙，所以外科治療的原則就是切除閉塞的膽道，解除梗阻，建立通暢的膽汁引流。打個(gè)不恰當(dāng)?shù)谋确?，肝外膽道好比是河道，膽汁是河水，?dāng)河道阻塞后，要防止河水漫出河床，就必須打通河道。在膽道閉鎖手術(shù)中，打通河道的方法就是肝門-腸吻合術(shù)，即把肝門部閉鎖的膽道（即纖維塊）切除，然后將腸道與肝門部實(shí)質(zhì)吻合在一起。有些人會(huì)問，為什么不像成人的膽腸吻合術(shù)那樣，把膽道直接和腸道吻合呢。這是因?yàn)槟懙篱]鎖患兒的肝內(nèi)膽道往往也發(fā)育不好，太纖細(xì)了，無法作吻合。這個(gè)手術(shù)最早是由日本外科醫(yī)生kasai發(fā)明，所以又稱kasai術(shù)，中文名叫葛西術(shù)。必須指出，葛西術(shù)是一種姑息手術(shù)。膽道閉鎖的根治方法是肝移植。在西方國(guó)家，兒童肝移植的最常見病因就是膽道閉鎖。近幾年，國(guó)內(nèi)因膽道閉鎖進(jìn)行的肝移植也越來越多。本人就見過好多家長(zhǎng)帶孩子到天津北京甚至臺(tái)灣作肝移植。9．葛西術(shù)（肝門腸吻合術(shù)）的療效如何？答：針對(duì)葛西術(shù)的療效問題，有一個(gè)1/3理論。即在所有行葛西術(shù)的患兒中，1/3是無效的，即不能建立有效的膽汁引流也不能延緩肝硬化進(jìn)展；1/3能建立有效的膽汁引流，但不能延緩肝硬化進(jìn)展；還有1/3有效， 即能建立有效膽汁引流，也能帶自體肝較長(zhǎng)期存活。為什么會(huì)這樣呢？這可能和膽道閉鎖病因的復(fù)雜性有關(guān)。首先，目前葛西術(shù)治療有效的前提假設(shè)是肝內(nèi)膽道是通暢的，實(shí)際上膽道閉鎖可以是肝內(nèi)和肝外不同節(jié)段膽道的同時(shí)閉塞。其次，有學(xué)者認(rèn)為，葛西術(shù)后，持續(xù)的膽道炎癥反應(yīng)是導(dǎo)致肝硬化進(jìn)展的重要原因。10．如何選擇治療方式？答：經(jīng)濟(jì)條件好，且能找到合適肝源的當(dāng)然首選肝移植，一步到位嘛。現(xiàn)在兒童肝移植技術(shù)已經(jīng)非常成熟，成功率也很高。本人見過好幾個(gè)去北京天津手術(shù)的小孩子，有很大一部分都是親體肝移植（媽媽或爸爸把左外葉捐給小孩）都很成功。經(jīng)濟(jì)條件不足以承擔(dān)肝移植的，建議選擇葛西術(shù)。等以后條件成熟了，再進(jìn)行肝移植。研究表明，同是葛西術(shù)，年平均手術(shù)量越多的中心其手術(shù)療效越好。所以，葛西手術(shù)應(yīng)該選擇國(guó)內(nèi)開展這個(gè)手術(shù)較早較多的醫(yī)院進(jìn)行。

新生兒黃疸大家并不陌生，有些是正常的生理現(xiàn)象，有些則由是由某些疾病引起。在這些引起新生兒黃疸的疾病當(dāng)中，膽道閉鎖是比較兇險(xiǎn)的病癥之一，如不及時(shí)治療最終會(huì)發(fā)生肝功能衰竭。一些患有膽道閉鎖疾病的寶在出生后的最初幾天就會(huì)出現(xiàn)黃疸，常常被誤診為生理性黃疸而延誤了治療。那么新晉的爸爸媽媽們，如何判斷寶寶的黃疸是不是正常的？如果黃疸持續(xù)不退，寶寶一定就患有膽道閉鎖嗎？帶著這些疑問，好大夫在線采訪了上海新華醫(yī)院小兒外科王俊教授，王教授在新生兒膽道畸形、小兒肛腸以及小兒腫瘤等疾病的治療方面有著豐富的經(jīng)驗(yàn)。王俊教授介紹，生理性黃疸一般在出生后第3天出現(xiàn)，7天左右達(dá)到高峰，10天左右消退，并且血液檢查中的間接膽紅素（IBIL）升高，而直接膽紅素（DBIL）一般不會(huì)升高；如果黃疸10天甚至2周不退，家長(zhǎng)一定要提高警惕，需要去醫(yī)院就診，已排除內(nèi)外科各種原因?qū)е碌牟±硇渣S疸。如果黃疸持續(xù)不退，寶寶可能患了哪些疾?。客蹩〗淌谡f，如果在出現(xiàn)黃疸的過程中，檢查發(fā)現(xiàn)寶寶的直接膽紅素升高，超過總膽紅素（TBIL）的50%，這種情況診斷為膽汁淤積性黃疸，俗稱阻塞性黃疸。造成寶寶膽道阻塞的較為常見的原因有兩種，一種是膽道閉鎖，另一種就是新生兒肝炎綜合征（新生兒肝炎綜合征，是由于膽汁粘稠、瘀滯或有泥沙樣的結(jié)石，造成的膽道阻塞，只要把膽道疏通，黃疸慢慢就會(huì)退掉）。如何區(qū)分膽道閉鎖和新生兒肝炎綜合征？王俊教授表示，腹腔鏡探查+膽道造影是區(qū)分膽道閉鎖和新生兒肝炎綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)，非手術(shù)的檢查方法是無法準(zhǔn)確區(qū)分的。例如，B超對(duì)于二者的區(qū)分只能做初步的判斷。如果B超下顯示寶寶的膽囊很大，膽總管也很粗，說明寶寶的肝外膽道系統(tǒng)正常，這種情況下黃疸寶寶患新生兒肝炎綜合征的幾率更大；反之，如果B超下發(fā)現(xiàn)膽囊很小，甚至看不見膽囊，或者肝門部看到了纖維板，那么膽道閉鎖的可能性更大。但是由其他原因造成的膽汁無法排到膽囊里面，膽囊也會(huì)萎縮，所以單憑B超不能確診膽道閉鎖。碘131同位素ECT顯像可以排除膽道閉鎖。做ECT檢查時(shí)，將同位素注入靜脈，肝臟攝取同位素，經(jīng)膽道排出，如果腸道里能夠檢測(cè)到同位素，則證明膽道暢通，可以排除膽道閉鎖；如果同位素標(biāo)記物聚集在肝臟內(nèi)，而腸道內(nèi)未檢測(cè)到同位素，則診斷為膽道完全性梗阻，但仍不能確診是膽道閉鎖還是其他原因造成的膽道梗阻。腹腔鏡下膽道造影能清晰顯示膽道的結(jié)構(gòu)，是目前明確膽道閉鎖的標(biāo)準(zhǔn)檢查方法。一旦確診是膽道閉鎖還可以同時(shí)做肝活檢，評(píng)估肝細(xì)胞的病變程度（是否出現(xiàn)肝硬化），制定手術(shù)治療方案；而對(duì)于造影診斷為非膽道閉鎖的患兒也避免了不必要的大手術(shù)。王俊教授最后提醒年輕的爸爸媽媽，膽道閉鎖的典型癥狀除了黃疸以外，還包括糞便發(fā)白，尿色加深，甚至呈現(xiàn)濃茶色。所以，寶寶如果出現(xiàn)此類癥狀，且各項(xiàng)檢查均傾向膽道閉鎖，最好盡早做腹腔鏡探查+膽道造影來明確診斷，以免耽誤時(shí)間，造成病情遷延加重。

膽道閉鎖，是一種肝內(nèi)外膽管出現(xiàn)阻塞，并可導(dǎo)致肝硬化甚至生肝功能衰竭的疾病。如果孩子在生后3個(gè)月內(nèi)不接受治療，就會(huì)出現(xiàn)不可逆的肝硬化，需要進(jìn)行肝移植手術(shù)，否則會(huì)在1歲左右失去生命。葛西手術(shù)是目前治療膽道閉鎖的首選方法，但是膽道閉鎖的孩子做葛西手術(shù)都有效嗎？為此，好大夫在線邀請(qǐng)了上海新華醫(yī)院小兒外科王俊教授。王俊教授介紹，膽道閉鎖的病因至今未明確，有研究顯示，膽道閉鎖跟巨細(xì)胞病毒感染和機(jī)體的免疫性炎癥反應(yīng)有關(guān)系。至于該病是否是先天性的，醫(yī)學(xué)界還存在爭(zhēng)議，因此目前統(tǒng)稱為膽道閉鎖。產(chǎn)檢時(shí)能否發(fā)現(xiàn)孩子患有膽道是閉鎖？對(duì)于這樣的疑問，王教授表示，很難通過產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)胎兒存在膽道閉鎖。胎兒膽道很細(xì)，只有1-2mm，B超無法區(qū)分是正常的膽道結(jié)構(gòu)還是閉鎖的膽道結(jié)構(gòu)，所以膽道閉鎖很難通過產(chǎn)檢判斷。膽道閉鎖手術(shù)方案的制定，要依據(jù)膽道閉鎖的分型。王教授介紹，膽道閉鎖按膽道梗阻的部位分為6型（見下圖），其中Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型稱為為不可治型，Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型為可治型。區(qū)別在于，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型都是肝內(nèi)膽道閉鎖，Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型都是肝外膽道閉鎖。如果孩子是肝外膽道閉鎖（Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型），通過切除閉鎖膽道和膽道重建手術(shù)，效果就非常好。如果孩子是肝內(nèi)膽道閉鎖，最好在60天之內(nèi)就做葛西手術(shù)。實(shí)際上葛西手術(shù)是一個(gè)姑息性手術(shù)，只能部分緩解病情而不能根治，且只對(duì)于一小部分膽道閉鎖的孩子有效果。這類膽道閉鎖的孩子，雖然肝內(nèi)沒有正常的膽道結(jié)構(gòu)，但是部分患兒中在肝臟內(nèi)存在一些毛細(xì)膽管，通過手術(shù)把閉鎖段和肝門部纖維板切除，將空腸與此部位相吻合，隨著時(shí)間推移，膽汁分泌增多，毛細(xì)膽管可能會(huì)不同程度的較原來有所擴(kuò)張，使膽汁排出更為通暢，更有助于肝臟功能的恢復(fù)和黃疸的盡快消退。這樣的孩子可以不用做肝移植手術(shù)，靠自己的肝臟就可以生活一輩子。這種葛西手術(shù)有效率大概在30%左右。還有大約占了膽道閉鎖1/3的患兒做了葛西手術(shù)后，雖然黃疸會(huì)慢慢退掉，但是肝功能指標(biāo)一直不正常，表明葛西手術(shù)在這些患兒中的效果不甚理想，膽汁性肝硬化的進(jìn)程會(huì)持續(xù)進(jìn)行，只是或早或晚的時(shí)間問題。對(duì)這部分患兒來說，肝移植是或早或晚必須考慮的問題。剩下約1/3左右膽道閉鎖的孩子，葛西手術(shù)完全無效，術(shù)后黃疸根本就不退。對(duì)于這樣的的孩子需要早期就做肝移植，一般生后6-8個(gè)月，最好在一歲之內(nèi)就進(jìn)行肝移植，否則就會(huì)有生命危險(xiǎn)。

膽道閉鎖(biliary atresia)是一種新生兒期以不同節(jié)段的肝內(nèi)外膽管閉塞為特征的嚴(yán)重疾病，如不治療，患兒將在2歲左右死亡。我國(guó)南方，臺(tái)灣和東南亞為膽道閉鎖發(fā)病率較高的地區(qū)。我們中山一院是華南較早開展膽道閉鎖手術(shù)治療的醫(yī)院，目前也是華南收治膽道閉鎖的重要中心。我本人在工作中也常常需要與之打交道。現(xiàn)在將臨床中遇到的常見問題整理了一下，分享給大家。如有錯(cuò)漏，請(qǐng)多提意見：1.孩子為什么會(huì)得膽道閉鎖?答：其實(shí)這個(gè)問題不僅困擾著許多患兒家長(zhǎng), 也困擾著眾多臨床醫(yī)學(xué)專家。老實(shí)說，目前醫(yī)學(xué)對(duì)膽道閉鎖的確切病因還沒有弄明白。不光是膽道閉鎖，目前的醫(yī)學(xué)其實(shí)對(duì)大多數(shù)疾病的病因都沒弄明白。但是話說回來，對(duì)于膽道閉鎖的可能病因還是可以說一說的。綜合目前的研究，膽道閉鎖大致可以分二類。一類可能是由于基因缺陷導(dǎo)致的，通常合并脾畸形，又稱膽道閉鎖脾畸形綜合征。這類膽道閉鎖可能在懷孕早期膽道就閉鎖了。另一類由于圍生期致病因素，如病毒感染等引起膽道炎癥反應(yīng)導(dǎo)致膽管逐漸閉鎖。2.膽道閉鎖是一種先天疾病嗎？答：結(jié)合上面的回答，可以確定，有部分膽道閉鎖是先天引起的，這類表現(xiàn)為一出生就有黃疸，且不消退。但也有一部分可能是出生后引起的。我在臨床上也見到過這樣的病例，出生后有一段時(shí)間生理性黃疸可以消退，隨后又出現(xiàn)持續(xù)性升高的黃疸，內(nèi)科治療無效，后來手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)是膽道閉鎖。所以，并不是所有的膽道閉鎖都是可以稱為“先天性膽道閉鎖”。3．如何診斷膽道閉鎖？答：新生兒持續(xù)性黃疸合并大便變白，即應(yīng)該懷疑膽道閉鎖，到正規(guī)醫(yī)院就診。超聲檢查如發(fā)現(xiàn)膽囊異常和肝門部纖維塊，應(yīng)高度懷疑膽道閉鎖，要到?？漆t(yī)院或開設(shè)有小兒外科的綜合醫(yī)院就診，行外科探查除外膽道閉鎖。需要指出的是，手術(shù)探查和膽道造影（包括經(jīng)皮膽道造影和術(shù)中膽道造影）才是確診膽道閉鎖的手段，其他無創(chuàng)方法都不是確診手段。所以，即便超聲提示不是膽道閉鎖，如果內(nèi)科治療黃疸不消退，且排除了引起黃疸的其他因素，即應(yīng)該尋求外科診治。目前小兒外科醫(yī)生推薦：新生兒黃疸內(nèi)科持續(xù)治療一周不好轉(zhuǎn)，即應(yīng)該外科探查。4．超聲診斷膽道閉鎖的價(jià)值如何？答：膽道閉鎖是膽道系統(tǒng)的異常，具體可表現(xiàn)為膽囊發(fā)育異常和肝門部膽管炎癥反應(yīng)。用超聲來觀察膽囊異常和肝門部膽管炎癥引起的增厚，有助于診斷膽道閉鎖。但是，超聲同時(shí)是一個(gè)依賴于操作者經(jīng)驗(yàn)的診斷工具。對(duì)于有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生，用超聲診斷膽道閉鎖的準(zhǔn)確率可以達(dá)到90%以上。對(duì)于沒有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生來說，可能存在較多的誤診和漏診。目前，中山一院大部分膽道閉鎖術(shù)前都只做超聲檢查。5．其他影像學(xué)方法診斷膽道閉鎖的價(jià)值如何？答：CT對(duì)診斷膽道閉鎖完全沒有幫助。磁共振水成像（MRCP）可以觀察膽總管是否存在（部分膽道閉鎖的膽總管缺如），對(duì)膽道閉鎖的診斷有一定價(jià)值。但由于其價(jià)格昂貴，需要絕對(duì)鎮(zhèn)靜（在檢查過程中患兒有任何移動(dòng)都會(huì)影響成像質(zhì)量），目前應(yīng)用較少。核素顯像（SPECT）診斷膽道閉鎖的價(jià)值較大，但是它的特異性高，敏感性不足。也即是說，當(dāng)核素認(rèn)為是膽道閉鎖時(shí)，不一定真是膽道閉鎖；當(dāng)核素認(rèn)為不是膽道閉鎖時(shí)，基本上可以排除膽道閉鎖。核素的另一個(gè)缺點(diǎn)是，有放射性。目前，超聲公認(rèn)為是診斷膽道閉鎖的首選的工具。超聲無輻射，無須鎮(zhèn)靜，且便宜，在有經(jīng)驗(yàn)的超聲醫(yī)生手里基本可以獲得較為肯定的結(jié)論。6．懷疑膽道閉鎖行超聲檢查前需要怎么準(zhǔn)備？答：一般來說，檢查前需要禁奶4個(gè)小時(shí)，無須像成人一樣禁食8小時(shí)。檢查時(shí)，可以準(zhǔn)備一瓶奶給寶寶，這樣寶寶就可以安靜的配合檢查，而不會(huì)哭鬧。如果是母乳喂養(yǎng)，檢查時(shí)則需要麻煩媽媽給寶寶喂奶?！m(xù)

1.膽道閉鎖的分型方法有很多，通常分為六型：1）肝管、膽囊、膽管和膽總管完全閉鎖；2）膽囊有空隙，其他肝外膽管均閉鎖；3）膽囊、膽囊管及膽總管有腔隙，肝管閉鎖。（以上三型占總數(shù)的80～90%。）4）肝管上段完整、下段及肝外膽管閉鎖；5）肝管、膽囊及膽囊管完整，膽總管閉鎖；6）肝管、膽管、膽囊管及膽總管上段完整，僅膽總管下段閉鎖。（這三型占病例總數(shù)的10～20%。）2.從治療角度看，前三型以前被認(rèn)為“不可治療型”，即通過葛西手術(shù)難以得到根治。后三型可以通過膽道重建手術(shù)得到根治。膽道閉鎖的確診方法目前最可靠的還是直接膽道造影，具體的方法有開放手術(shù)和腹腔鏡二種，以腹腔鏡探查首選。3.明確膽道閉鎖后，需根據(jù)閉鎖類型選擇相應(yīng)的手術(shù)方式，可以選擇的手術(shù)方式有肝外膽道重建手術(shù)、葛西手術(shù)和肝移植。以手術(shù)的難易程度排序，最簡(jiǎn)單的是肝外膽道重建手術(shù)，最難的是肝移植；以手術(shù)的效果排序，肝外膽道重建手術(shù)為90%以上，肝移植約80%，葛西手術(shù)30%左右。葛西手術(shù)適用于肝內(nèi)、肝門部膽道閉鎖的病例，肝門部閉鎖的病例效果好，肝內(nèi)閉鎖的病例一般只能起到延緩病情為肝移植爭(zhēng)取時(shí)間的作用。4.葛西手術(shù)的最佳年齡目前認(rèn)為約60天左右，通常認(rèn)為>90天的患兒手術(shù)效果不佳。如果超過最佳手術(shù)時(shí)間，還能做葛西手術(shù)，但效果要差很多。5.葛西手術(shù)術(shù)后需要服用一段時(shí)間的抗生素和激素，主要是為了防止感染和幫助肝細(xì)胞恢復(fù)。服藥的時(shí)間有各種方案，需要看主治醫(yī)師選用哪種療程。6.術(shù)后需要防止膽道感染，一旦出現(xiàn)黃疸加深和發(fā)熱需要及時(shí)就診。7.肝臟明顯功能不全不能耐受手術(shù)的病例不適合進(jìn)行葛西手術(shù)。出現(xiàn)肝硬化后藥物只能緩解病程，完全逆轉(zhuǎn)的可能性不大。肝功能不全的膽道閉鎖病兒需要進(jìn)行肝移植。肝移植的手術(shù)年齡沒有嚴(yán)格限制，一般認(rèn)為9個(gè)月以上手術(shù)較好。目前肝移植術(shù)后早期生存率在90%以上，長(zhǎng)期生存率在80%左右。也可以選擇不做葛西手術(shù)，直接進(jìn)行肝移植手術(shù)，一般年齡要在6月以上。

1.去您門診看病，家長(zhǎng)要做哪些準(zhǔn)備？就診前需要帶好以往看病、住院的所有資料，包括肝功能檢查結(jié)果、血常規(guī)結(jié)果、使用的藥物名稱、量和療程，就診時(shí)要詳細(xì)描述黃疸出現(xiàn)的時(shí)間、有沒有加深、有沒有減退、用藥后有沒有消退、治療的全部經(jīng)過、飲食情況、大小便的顏色和性狀、特別是大便的有否粘膩、陶土色。2.網(wǎng)上咨詢，需要上傳哪些資料？是否需要上傳孩子和糞便的照片？網(wǎng)上咨詢，最好上傳肝功能檢查結(jié)果、血常規(guī)結(jié)果、使用的藥物名稱、量和療程、孩子外觀和糞便的照片。3.確診是先天性膽道閉鎖，去您醫(yī)院手術(shù)，可以立即住院檢查手術(shù)嗎？一般確定黃疸的患兒需要比較正規(guī)的內(nèi)科治療后才考慮手術(shù)探查，就診后均可得到及時(shí)的治療。4.在您醫(yī)院進(jìn)行手術(shù)，大概的治療費(fèi)用是多少？住院多長(zhǎng)時(shí)間？全部的治療費(fèi)用大約3-4萬元。住院的時(shí)間約1月。5.術(shù)后多長(zhǎng)時(shí)間復(fù)查一次？主要做哪些檢查？術(shù)后復(fù)查的時(shí)間開始為每月一次，以后逐漸延長(zhǎng)。主要做肝功能和血常規(guī)、B超等檢查。6.復(fù)查在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行可以嗎？手術(shù)后半年內(nèi)建議在手術(shù)醫(yī)院復(fù)查。