1.懷疑膽道閉鎖要做哪些檢查？懷疑膽道閉鎖時一般需要做生化檢查，彩色多普勒超聲檢查膽囊及膽道情況，而最為重要的是膽道造影檢查，當(dāng)然也可以參考其他檢查（如核醫(yī)學(xué)檢查，十二指腸液分析等）。2.抽血化驗(yàn)主要看哪些指標(biāo)？分別有什么意義？從診斷的角度看，抽血化驗(yàn)主要是查生化系列，主要看血清直接膽紅素和總膽紅素的比值，其值大于50%，然后結(jié)合化驗(yàn)中GGT的增高，可作為診斷的標(biāo)準(zhǔn)之一。3.B超檢查能夠確診膽道閉鎖嗎？什么樣的結(jié)果要高度懷疑膽道閉鎖？B超檢查是一項沒有創(chuàng)傷的檢查，它能為臨床診斷提供重要的依據(jù)，但并不能僅憑B超而確診。B超檢查如果發(fā)現(xiàn)沒有膽囊或膽囊發(fā)育不良（進(jìn)食前后膽囊大小沒有變化），或者在肝門部發(fā)現(xiàn)纖維斑塊樣的改變，這些情況都懷疑膽道閉鎖。4.閉鎖的位置能夠通過檢查確定嗎？主要靠哪些檢查？閉鎖的位置在進(jìn)行手術(shù)膽道造影之前是難以確定的。5.什么時候進(jìn)行肝活檢？怎么做？有什么用？在進(jìn)行手術(shù)膽道造影的同時，一般要在肝的邊緣取一小塊組織進(jìn)行肝活檢，要在顯微鏡下看膽汁淤積和膽管增生的情況，評估肝臟纖維化以及膽管發(fā)育情況等。6.肝活檢對寶寶有傷害嗎？如果確診了膽道閉鎖是不是就不用做了？一般只是在肝的邊緣取很一小塊組織（不到小指甲蓋大?。┻M(jìn)行肝活檢，而且很快就會再長出來，不會有損害。確診膽道閉鎖之后仍然建議做肝活檢，評估肝臟纖維化以及膽管發(fā)育等情況，有助于判斷孩子治療的效果。7.膽道造影必須做嗎？什么情況下需要做？膽道造影是確診膽道閉鎖的金標(biāo)準(zhǔn)，對于懷疑膽道閉鎖的孩子都應(yīng)該做膽道造影。但是有的時候術(shù)中發(fā)現(xiàn)膽囊沒有空間或者肝門部有明顯的纖維塊存在，這種不做造影也同樣確診。8.膽道造影怎么做？對寶寶有傷害嗎？膽道造影是在膽囊內(nèi)放入一個管子，然后向里注入造影劑，在放射線下觀察肝外膽道通暢情況，這是一項有創(chuàng)傷的檢查，也是確診膽道閉鎖所必須得。9.如果通過膽道造影確診膽道閉鎖，可以同時立即做手術(shù)嗎？通過膽道造影確診膽道閉鎖后，可以同時手術(shù)治療。本文系崔清波醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載

1.什么是膽道閉鎖？有什么危害？膽道閉鎖是致命的嬰兒消化系統(tǒng)畸形。簡單說，膽道就是膽汁從肝臟流出的通道，膽道閉鎖的孩子就是指這個通道的大門關(guān)上了，堵住了，不再是一個通道，而是一個死胡同。膽汁是肝臟分泌的，通道被堵塞之后，就會造成肝臟分泌的膽汁都出不來，形成淤膽，造成眼睛皮膚變黃，大便發(fā)白，小便像豆油一樣；如果生后3個月仍不能改善，就會造成肝硬化，肝臟失去功能，孩子一般會在1歲左右失去生命。2.膽道閉鎖是由什么原因引起的？都是先天性的嗎？產(chǎn)檢能發(fā)現(xiàn)嗎？膽道閉鎖發(fā)生的原因還不十分清楚，目前認(rèn)為與病毒感染和其他先天基因等因素有關(guān)。膽道閉鎖不都是先天性的，還包括圍生期，也就是剛剛出生后的一段時間。就目前而言，產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)不了膽道閉鎖。3.膽道閉鎖有哪些癥狀表現(xiàn)？一般常見的是黃疸（不是常見的生理性黃疸，而是梗阻性黃疸），大便顏色變淺甚至呈白色，小便顏色加深像豆油一樣，到了晚期就會出現(xiàn)一些肝硬化的癥狀，比如嚴(yán)重的腹脹，腹水，浮腫，吐血，大便像瀝青一樣等等。4.膽道閉鎖引起的黃疸，和生理性黃疸以及其他疾病引起的黃疸有什么區(qū)別？生理性的黃疸一般在生后2-5天出現(xiàn)，足月兒2周消退，早產(chǎn)兒一般4周內(nèi)消退，同時，孩子除了看上去稍微有些黃之外，沒有任何特殊的癥狀。而如果黃疸太早（24小時內(nèi)）、太重（通過化驗(yàn)血膽紅素來確定）、太久（超過生理性黃疸消退時間）或正常消退后又再出現(xiàn)，都是病理性黃疸，也就是說，只要不屬于生理性黃疸，就是病理性黃疸。病理性黃疸有很多種，膽道閉鎖是因?yàn)槟懙蓝氯鸬墓Ｗ栊渣S疸，這需要專業(yè)的兒外科醫(yī)生通過化驗(yàn)生化檢查及其他檢查來鑒別。5.膽道閉鎖能治愈嗎？會影響孩子的壽命嗎？膽道閉鎖如果不治療，孩子一般能夠活到1歲左右，然后就會因?yàn)楦闻K失去功能而死亡。目前對于懷疑膽道閉鎖的孩子要首先在肝臟發(fā)生硬化之前確診，對于能夠及時確診膽道閉鎖的孩子首選Kasai手術(shù)，對于肝臟功能已經(jīng)很差的孩子需要進(jìn)行肝移植才能長期存活。6.一般治療的最佳年齡是多大？治療后可以和正常孩子一樣嗎？目前認(rèn)為，最好在2個月左右進(jìn)行確診和治療，一定不要超過3個月，否則，即使確診，也錯過了最佳的治療時機(jī)。目前來說，只有進(jìn)行Kasai手術(shù)或肝移植之后，孩子才能存活，每個孩子都有他的一生，而有膽道閉鎖的孩子確實(shí)有些與眾不同。本文系崔清波醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載

膽道閉鎖雖不是小兒外科的常見病，但也并非少見疾病，其發(fā)病率亞洲高于西方國家，我國大陸地區(qū)每年已有相當(dāng)例數(shù)的膽道閉鎖患兒接受了Kasai術(shù)，但是，我們的自體肝生存率與國際上比較前景堪憂，如何進(jìn)一步提高我國大陸地區(qū)膽道閉鎖的生存率有待我們共同努力。一、努力降低手術(shù)年齡 膽道閉鎖手術(shù)年齡至今為止仍然被認(rèn)為是影響自體肝生存率的最重要因素， 降低手術(shù)年齡就是早期診斷，早期診斷主要牽涉到內(nèi)科醫(yī)師。實(shí)際上，在我國大陸地區(qū)目前臨床上仍然有相當(dāng)?shù)膬?nèi)科和外科醫(yī)生采用較多診斷價值并不明確的方法，拖延了手術(shù)時間，所以，本人強(qiáng)烈推薦在60天以下懷疑膽道閉鎖的梗阻性黃疸患兒應(yīng)該直接進(jìn)行剖腹或腹腔鏡膽道造影明確診斷。二、進(jìn)一步提高手術(shù)成功率 膽道閉鎖的Kasai術(shù)在小兒外科屬于最高一級的手術(shù)，其仍然是小兒普外科醫(yī)師的最高境界，盡管對于許多高年資的醫(yī)師操作并不困難，但療效的確與操作存在較大的相關(guān)，關(guān)鍵是肝門纖維塊的清除和肝門空腸吻合，剪除的創(chuàng)面恰當(dāng)?shù)纳詈蛷V是每個醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)。本人的體會是：膽道閉鎖是一種少見病，手術(shù)操作經(jīng)驗(yàn)的積累對于醫(yī)師個體比較困難，一旦初次根治療效欠佳又將影響患兒終身。根據(jù)國際上的觀點(diǎn)，膽道閉鎖為少見病，病例應(yīng)立即轉(zhuǎn)診到?？漆t(yī)院?？漆t(yī)師進(jìn)行治療會得到最好的效果，所以英國全國的膽道閉鎖主要轉(zhuǎn)診至兩家大的小兒肝膽疾病診治中心進(jìn)行手術(shù)（倫敦大學(xué)附屬國王醫(yī)院和伯明翰大學(xué)伯明翰兒童醫(yī)院），其膽道閉鎖2年自體肝生存率和5年自體肝生存率均在82%以上，這一經(jīng)驗(yàn)非常值得借鑒，至少希望內(nèi)年手術(shù)<20例的單位應(yīng)該建議轉(zhuǎn)診。三、加強(qiáng)術(shù)后治療與隨訪 自2011年中華小兒外科雜志報道的“膽道閉鎖多中心綜合診斷治療方案研究”以來，許多?？茊挝粚δ懙篱]鎖根治手術(shù)后的病例采用了此“激素－抗生素－利膽保肝”的綜合治療方案，也的確取得一定的效果，主要表現(xiàn)為術(shù)后近期黃疸消退率提高、術(shù)后膽管炎發(fā)生率有所下降，但這遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠。我們是人口大國，又是膽道閉鎖高發(fā)的國家，應(yīng)該有條件和有責(zé)任開展膽道閉鎖術(shù)后治療的臨床多中心研究，積累數(shù)據(jù)，提出符合我國國情的膽道閉鎖術(shù)后藥物治療方案、膽管炎治療方案、營養(yǎng)指導(dǎo)指南和預(yù)防接種指南。建議在?？漆t(yī)院建立由小兒外科醫(yī)師、肝內(nèi)科醫(yī)師和小兒中醫(yī)醫(yī)師為主體的膽道閉鎖治療多學(xué)科團(tuán)隊（Multiple Disciplinary Teem，MDT）， 探索進(jìn)一步改善術(shù)后藥物治療的臨床路徑和個體化治療方案。 對于膽道閉鎖的隨訪，應(yīng)該坦率的說，這是我國大陸地區(qū)的軟肋，一方面，外科醫(yī)師對門診隨訪不夠重視，也不注重數(shù)據(jù)的積累，更不談主動跟蹤；另一方面，國內(nèi)人口流動性很大、家屬依從性很小，造成失訪人數(shù)很多，很難得到一個比較準(zhǔn)確而真實(shí)的數(shù)據(jù)。我們正在嘗試建立國內(nèi)小兒膽道閉鎖咨詢和登記網(wǎng)絡(luò)，即方便家屬的醫(yī)療健康咨詢，又便于?？漆t(yī)師收集數(shù)據(jù)和交流信息，更是為了隨訪數(shù)據(jù)的積累。 鞏膜、全身皮膚黃染 肝外膽道閉鎖 陶土色大便

膽道閉鎖患兒肝功能異常，且長期使用激素，接種減毒活疫苗后可能導(dǎo)致疫苗菌在體內(nèi)長期繁殖，危害患兒身體健康，故不能接種，此類疫苗包括：卡介苗、脊髓灰質(zhì)炎疫苗、麻腮風(fēng)疫苗。膽道閉鎖患兒如術(shù)后肝功能恢復(fù)正常，飲食良好，可選擇性接種滅活疫苗（百日咳）和亞組分疫苗（乙肝、乙腦、流腦、白喉、破傷風(fēng)疫苗），有嚴(yán)重器質(zhì)性疾病者，如嚴(yán)重的肝臟、肺臟、腎臟等疾病則需要暫緩接種。膽道閉鎖患兒術(shù)后飲食宜清淡、細(xì)軟、易消化、無刺激，這類患兒經(jīng)常會有食欲不振，應(yīng)給予易消化吸收的食物，少食多餐，堅硬粗糙的食物可能會劃破食道靜脈，導(dǎo)致消化道大出血，以致生命危險。膳食中應(yīng)限制水和鈉，有水腫或腹水的寶寶，應(yīng)給予含中鏈脂肪酸及低鹽飲食，鈉的攝入應(yīng)限制在0.5g/d；蛋白攝入量1.0g/kg/d,碳水化合物應(yīng)＞50-100g/d,脂肪應(yīng)＜1g/kg/d,并補(bǔ)充維生素A/D/E/K/B1/C.

CBA是兒童肝臟移植最常見適應(yīng)證，約占兒童肝臟移植的50 % ，在一些較大的兒童肝移植中心，更可占到所有肝移植病例的60%以上。本病的病因至今仍不明確，一般認(rèn)為與宮內(nèi)病毒感染，肝內(nèi)小膽管炎癥繼發(fā)梗阻及先天性膽道發(fā)育畸形有關(guān)。肝內(nèi)膽管、肝總管或膽總管可發(fā)生閉鎖或不發(fā)育，膽囊也可發(fā)生閉鎖或發(fā)育不良。CBA嬰兒中有25 %～30 %合并其它畸型：如環(huán)狀胰腺、先心病等。大多數(shù)病兒出生后一周內(nèi)大便均為黃色，1－2周之后才漸漸變白。說明膽道的閉鎖應(yīng)該發(fā)生在胎兒膽汁分泌之后。另外，在死胎及早產(chǎn)兒中未發(fā)現(xiàn)過膽道閉鎖。這些證據(jù)都不支持其先天性畸形的學(xué)說，而多傾向于炎癥的病因?qū)W說。根據(jù)肝外膽管閉鎖部位分為膽總管閉鎖、肝總管閉鎖、肝門區(qū)膽管閉鎖等3種類型。本病的發(fā)病率在歐美約1/20000，而日本為1/10000，東方人的發(fā)病率高于歐美白人。 CBA是新生兒梗阻性黃疸最常見的病因。最常見癥狀是新生兒生理性黃疸之后的持續(xù)性黃疸。黃疸一般在出生后1－2周出現(xiàn)，亦可遲至3－4周。開始1－2月嬰兒的發(fā)育尚正常，接著發(fā)育遲緩或病變逐漸加重，隨著黃疸的加深，出現(xiàn)茶色尿和陶土便，嚴(yán)重病例由于腸粘膜上皮細(xì)胞可滲出膽紅素，而使灰白色糞便外表染成淺黃色。至晚期淚液、唾液也呈明顯黃色。肝臟明顯增大可達(dá)臍下，超越腹中線。幾乎所有病例均有脾臟腫大。且可出現(xiàn)腹部膨脹、腹水和腹部靜脈曲張，無有效治療多在6個月左右死于肝功能衰竭。早期病兒食欲尚可，營養(yǎng)狀況大都尚好；晚期由于脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，性質(zhì)逐漸虛弱，可發(fā)維生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝僂病及出血傾向。 行B超檢查可探及肝臟增大，見不到正常的左右肝管及膽總管，往往探不到膽囊或僅為萎隨的膽囊，但如探得膽囊也不能完全除外膽道閉鎖。因術(shù)中探查膽囊內(nèi)往往為灰白色透明的液體而非膽汁。實(shí)驗(yàn)室檢查中血清直接膽紅素及堿性磷酸酶持續(xù)增高。早期肝功能正常，晚期有異常改變。尿膽紅素陽性，尿膽元陰性。有條件可做核素99m锝－IDA（乙酰苯胺亞胺二醋酸）顯像，靜注示蹤劑6小時內(nèi)，腸道不出現(xiàn)放射性濃集支持本病診斷。 CBA患者在60年代以前幾乎全部死亡，近30余年來自日本學(xué)者Kasai提出肝門部肝腸吻合術(shù)（即Kasai術(shù)）后，使得過去“不能手術(shù)治療型”的患兒獲得生存希望。對于膽道閉鎖患兒，一旦診斷明確一般爭取在2個月內(nèi)即行Kasai術(shù)，此時手術(shù)成功率高，出生4個月后手術(shù)效果不佳。其中20 %～30 %術(shù)后可正常生長發(fā)育；1/ 3患兒癥狀可得到緩解，血清膽紅素可逐漸至正常水平，但術(shù)后復(fù)發(fā)性膽管炎導(dǎo)致的肝硬化和門脈高壓影響了其遠(yuǎn)期療效；還有部分患兒即使建立有效的膽汁引流，亦不能阻止肝內(nèi)纖維化進(jìn)程，其5年內(nèi)死亡率為90 %。 對于CBA患兒，現(xiàn)多數(shù)肝臟移植中心建議先行Kasai術(shù)。對Kasai術(shù)后病情無改善或治療太晚但繼續(xù)存活的嬰兒，兒童肝臟移植可為其提供有效的治療手段，是唯一救命的手術(shù)。親屬活體供肝移植是該類病人的理想術(shù)式，很好地解決了兒童肝移植供肝來源和配型的問題，而且移植效果好。一般在年齡大于1周歲、體重在10 kg 以上時進(jìn)行手術(shù)比較理想。若Kasai 術(shù)后出現(xiàn)復(fù)發(fā)性膽管炎、肝硬化及門脈高壓癥的患兒，應(yīng)在2～5歲盡早進(jìn)行移植，否則等到全身情況太差時會影響肝臟移植療效，肝移植術(shù)后5年生存率可達(dá)68%-95%。Srinivasan 等報道CBA病人常合并有腔靜脈的畸形，移植術(shù)中血管吻合困難而且術(shù)后并發(fā)癥較多，采用髂血管重建下腔靜脈可以收到較好的移植效果，這種手術(shù)方式不僅可以避免術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，而且代表了活體部分肝移植的一個新方向。

膽道閉鎖是新生兒膽汁淤積最常見的原因，特點(diǎn)為發(fā)生于生后3個月內(nèi)的部分或全部肝外膽道完全性纖維化梗阻。該病是目前診斷困難、預(yù)后較差的疾病之一，不治療的平均生存期在1年以內(nèi)。膽道閉鎖的典型病例：嬰兒為足月產(chǎn)，在生后1-2周時往往被家長和醫(yī)生視作正常嬰兒，大多數(shù)并無異常，糞便顏色正常，黃疸一般在生后2-3周逐漸顯露，糞便變成棕黃、淡黃、米色，以后成為無膽汁的陶土樣灰白色，腹部常異常膨隆。及時診斷、盡早手術(shù)對膽道閉鎖的療效至關(guān)重要，膽道閉鎖最好于出生后第6-10周手術(shù)，3個月后患兒肝臟損害已不可逆轉(zhuǎn)，肝硬化進(jìn)展迅速，手術(shù)效果不佳。

1．術(shù)前腸道準(zhǔn)備。BA患兒術(shù)前需行腸道準(zhǔn)備以減少腸道生物群，減少術(shù)后發(fā)生膽管炎的機(jī)會。術(shù)前1 d洗腸1-2次，一般采用生理鹽水低壓回流洗腸，切勿使用肥皂水以免腸道的堿性環(huán)境增加氨的吸收，從而加重肝臟負(fù)擔(dān)。洗腸液體總量為80-120ml/kg，洗腸過程尤其應(yīng)注意保暖，避免患兒受涼導(dǎo)致呼吸道感染而延誤手術(shù)時機(jī)。術(shù)前清潔洗腸可以利用機(jī)械性沖洗，從數(shù)量上減少腸道微生物。 2．術(shù)后切口的護(hù)理。BA患兒術(shù)前多有肝功能不全、肝硬化、甚至因腹水致腹脹。術(shù)后切口愈合較其他患兒差，常有腹水經(jīng)手術(shù)切口外滲，需及時更換敷料，保持切口干燥，預(yù)防傷口感染與裂開。 3．嚴(yán)密觀察病情變化。觀察的內(nèi)容包括體溫、脈搏、呼吸、精神狀況、黃疸變化、腹脹消長。由于BA患兒多合并臍疝，有時臍疝內(nèi)容物是否突出被作為觀察腹脹程度的客觀指標(biāo)。腹脹嚴(yán)重多可視為肝功能不全加重的表現(xiàn)。應(yīng)注意與術(shù)后腸梗阻鑒別。另外，術(shù)后觀察黃疸的變化是病情觀察的重要內(nèi)容，當(dāng)手術(shù)后肝內(nèi)膽管開放后，膽汁引流出膽道外進(jìn)入腸道，表明膽汁進(jìn)入正常的肝腸循環(huán)，這時患兒表現(xiàn)為黃疸減輕。皮膚、尿液顏色變淺，大便顏色由陶土變綠色或黃色，這些都是病情好轉(zhuǎn)的表現(xiàn)。 4．基礎(chǔ)護(hù)理。要保持口腔清潔，喂奶后需喂少量溫開水清除殘留奶液，有鵝口瘡者喂奶后用生理鹽水清潔口腔。皮膚清潔宜用溫水，忌用皂類產(chǎn)品，以免破壞皮膚保護(hù)層。 5．并發(fā)癥的觀察和護(hù)理。BA患兒術(shù)后可合并多種并發(fā)癥，早期最常見的是膽管炎和二重感染。 (1)膽管炎是肝門空腸吻合術(shù)后最為常見、最難處理、嚴(yán)重影響預(yù)后的并發(fā)癥。其發(fā)生率達(dá)80%，它可以使剛剛建立的排膽汁的小膽管因?yàn)檠仔苑磻?yīng)、瘢痕等迅速閉塞，因而需要及早處理和預(yù)防。其表現(xiàn)包括不明原因的煩躁、哭鬧、疲乏、腹脹、黃疽加深。膽汁排出減少或停止，重者伴寒戰(zhàn)、發(fā)熱，血清膽紅素重新升高，血白細(xì)胞明顯升高。膽管炎發(fā)生后需采用二聯(lián)以上抗生素聯(lián)合用藥。激素的應(yīng)用可以減輕組織水腫、抑制膠原沉積、加速肝內(nèi)淤積膽汁排出，利于黃疽消退。改善術(shù)后患兒生存質(zhì)量。增加自體肝生存的年限。但同時也導(dǎo)致患兒抵抗力下降，因此護(hù)理上要嚴(yán)格限制探視人員。勿與感染性尤其是呼吸道感染患兒同處一室。注意實(shí)施保護(hù)性隔離。食物反流是目前公認(rèn)的引起膽管炎的重要原因，因此，患兒喂奶后要豎抱30min以上，減少食物反流。(2)二重感染的相關(guān)因素包括抵抗力下降、大量長期使用抗生素、激素治療等，膽道閉鎖患兒具備諸多誘發(fā)因素。其表現(xiàn)是淺層或深部真菌感染，如皮膚會陰部念球菌感染、鵝口瘡，以及診治困難的真菌性膽管炎。 膽道閉鎖護(hù)理工作很重要，為術(shù)前準(zhǔn)備與術(shù)后恢復(fù)提供必要條件，所以家長要重視患兒的護(hù)理情況，避免出現(xiàn)并發(fā)癥，如果家長在護(hù)理工作中遇到任何問題可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。

患兒多為足月產(chǎn)，生后l～2周內(nèi)表現(xiàn)多無異常，往往在生理性黃疸消退后又出現(xiàn)鞏膜、皮膚黃染。隨著日齡增長黃疸持續(xù)性加深，尿色也隨之加深，甚至呈濃茶色。有的患兒生后糞便即成白陶土色，但也有不少患兒生后有正常胎便及糞便，隨著全身黃疸的加深糞便顏色逐漸變淡，最終呈白陶土色。約有15%的患兒在生后一個月才排白色大便。病程較長者糞便又可由白色變?yōu)榈S色。這是由于血液中膽紅素濃度過高，少量膽紅素經(jīng)過腸腺排入腸腔與大便相混之故。 隨著黃疸加重，肝臟也逐漸增大、變硬，患兒腹部膨隆更加明顯。3個月患兒的肝臟可增大平臍，同時出現(xiàn)脾臟增大。病情嚴(yán)重者可有腹壁靜脈怒張、腹水、食管靜脈曲張破裂出血等門靜脈高壓癥表現(xiàn)?；純鹤畛?個月內(nèi)一般營養(yǎng)狀況尚可，但隨著年齡增加，病程進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)營養(yǎng)發(fā)育障礙。因膽管長期梗阻出現(xiàn)膽汁性肝硬化，肝功能受損而導(dǎo)致脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，若早期不治療，多數(shù)患兒在1歲以內(nèi)因肝功能衰竭死亡。 一旦發(fā)現(xiàn)孩子有任何異常表現(xiàn)，一定要及時就醫(yī)，到專業(yè)兒童醫(yī)院就診，家長如果有任何疑問可以通過電話咨詢的方式與我溝通。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 患者男嬰，四個月大，先天性膽道閉鎖，在重慶兒科就診。 當(dāng)?shù)蒯t(yī)院只有做葛西手術(shù)，但是院方說最多只能活八至十年，效果不好。 想得到夏強(qiáng)大夫的建議和治療。上海仁濟(jì)醫(yī)院肝臟外科夏強(qiáng)：您好： 如果您的小孩被明確診斷為先天性膽道閉鎖，肝移植可能是最有效的手段，需要小孩的父母或爺爺奶奶等直系親屬在血型相符，檢查合格的前提下為小孩提供部分肝臟，對捐獻(xiàn)者的安全性是很高的！您的小孩目前的檢查情況如何（包括小孩的體重，肝功能指標(biāo)），希望你能上傳相關(guān)檢查資料，等評估后再給您建議！您如果想進(jìn)一步咨詢的話，也可聯(lián)系我得學(xué)生邱醫(yī)生 他電話：15921090205 郵箱是qiubijun2010@126.com患者：夏大夫；你好。 谷丙轉(zhuǎn)氨酶149U/L' 谷草轉(zhuǎn)氨酶207U/L,谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶809U/L，總膽紅素126UMOL/L, 間接膽紅素78.2，總膽汁酸201.26。 打彩超看肝臟說明肝實(shí)質(zhì)回聲稍真多欠均質(zhì)，膽總管測值偏小，小孩子現(xiàn)在的體重才13斤 。上海仁濟(jì)醫(yī)院肝臟外科夏強(qiáng)：您好：目前檢查指標(biāo)還不是很嚴(yán)重，如果小孩一般情況還不錯的話，建議讓小孩子體重增加到8公斤左右，這樣會更加有利于手術(shù)的進(jìn)行！

【小兒肝移植】膽道閉鎖未經(jīng)手術(shù)治療的平均生存期為12個月，經(jīng)Kasai手術(shù)后約有半數(shù)以上患兒出現(xiàn)反復(fù)膽道感染，5年生存率也僅有30%～60%。近年隨著肝移植的廣泛開展，膽道閉鎖的預(yù)后得到了極大的改善。臺灣Chen等總結(jié)了100例膽道閉鎖肝移植患兒（男性52例，女性48例），平均隨訪85.5月，平均年齡2.4歲，平均術(shù)前體重、身高、GFR分別為12.2kg、82.5cm、116.4ml/min/1.73m2；27例患兒移植手術(shù)時年齡小于1歲，49例體重小于10kg，96例移植前行Kasai手術(shù)，手術(shù)平均時間628分鐘，平均失血176ml，有35例術(shù)中沒有輸血，供肝主要是左外葉（64例）；術(shù)后出現(xiàn)并發(fā)癥有27例，包括3例因術(shù)后出血再次手術(shù)、9例門靜脈、4例肝動脈、7例膽道并發(fā)癥，1例院內(nèi)死亡，1例再次肝移植；總體排異率為20%，術(shù)后總體死亡率為3%；術(shù)后6月、1年、5年的生存率分別為99%、98%、98%，取得了很好的成績。美國Barshes等對全國1976例1988年至2003年期間因膽道閉鎖行原位肝移植的患兒進(jìn)行了調(diào)查研究，5年和10年的實(shí)際生存率分別為87.2%和85.8%，移植物實(shí)際存活率分別為76.2%和72.7%；移植術(shù)后小于90天的死亡原因主要是移植物失活，而大于90天死亡原因主要是惡性腫瘤；多變量分析顯示尸體部分或減體積肝移植應(yīng)用已經(jīng)很少，年齡越小是死亡率增加的獨(dú)立預(yù)后因素；總之，原位肝移植是一種有效的膽道閉鎖治療方法。辛辛那提兒童醫(yī)院對年齡小于1歲的81例原位肝移植患兒研究發(fā)現(xiàn)，總體生存率為77%，1年病兒生存率及移植物生存率分別從1986年至1989年期間的58%和50%提高到2000年至2003年期間的88%和81%；4例患兒因移植術(shù)后肝動脈血栓、門靜脈血栓再次進(jìn)行了肝移植，存活3例；膿毒血癥并多器官衰竭、移植術(shù)后淋巴組織增生是影響生存的主要原因。結(jié)論指出，原位肝移植提高了患兒存活率，技術(shù)性并發(fā)癥，如肝動脈、門靜脈血栓等可能需要再次肝移植，但對生存率影響不大，多器官功能衰竭及術(shù)后淋巴組織增生引起的免疫抑制嚴(yán)重影響患兒生存，故而提高生存率需要更加合理有效的免疫抑制方案。一項長期的膽道閉鎖肝移植術(shù)后隨訪資料顯示，自1986年至2000年，共有280例患兒實(shí)施332例次手術(shù)，其中80例存活超過10年，分別研究了生長發(fā)育、免疫抑制治療、肝腎功能狀況，應(yīng)用肝臟活檢確定移植物狀態(tài)，患兒恢復(fù)情況通過在校學(xué)習(xí)和工作認(rèn)定；總的1年、5年及10年生存率分別為85%、82%和82%，總的移植物存活率為77%、73%和71%；多因素分析研究發(fā)現(xiàn)有4個獨(dú)立預(yù)后因子影響其生活率，分別為多脾綜合征、UNOS器官分配情況、供體年齡及術(shù)后并發(fā)癥；生活10年以上患兒生長發(fā)育與同齡兒相同，但73%患兒肝組織活檢異常，主要原因是慢性排異反應(yīng)和肝纖維化；63例患兒正常上學(xué)，55例（69%）患兒學(xué)習(xí)表現(xiàn)不受影響；總之，膽道閉鎖肝移植術(shù)后患兒長期生活良好，絕大部分患兒學(xué)習(xí)工作正常。